Bilateral Posterior Retroperitoneoskopik Adrenalektomi ve Sağ Tarafta Kortikal Koruyucu

Kortikal koruyucu adrenalektomi, adrenal yetmezliği önlemek için etkilenmemiş adrenal dokuyu korurken adrenal tümörlerin rezeksiyonuna izin verir. Bu, özellikle bilateral adrenal tümörlerden, tipik olarak feokromasitomalardan etkilenen hastalarda önemlidir.

Posterior retroperitoneoskopik adrenalektomi (PRA), adrenal bez rezeksiyonu için daha geleneksel laparoskopik transabdominal adrenalektomi ve açık yaklaşımlara kıyasla minimal invaziv bir yaklaşıma izin verir. PRA tekniği, dünya çapında yüksek hacimli endokrin cerrahları tarafından giderek daha fazla kullanılmaktadır. Bu yaklaşım, bilateral hastalığı olan hastaları ele almak için idealdir ve bu durumda, multipl endokrin neoplazi 2A sendromu ortamında bilateral feokromasitoma ile başvuran bir hastada kullanılmıştır.

Posterior retroperitoneoskopik adrenalektomi (PRA) ilk olarak Almanya'da Walz ve meslektaşları tarafından popüler hale getirilmiştir. Böbreküstü bezlerine laparoskopik enstrümantasyon ve CO₂ insuflasyonu kullanılarak retroperitoneal bir yaklaşımla erişilir. ¹ Bunu yaparken, cerrah periton boşluğuna girmekten ve bağırsak, karaciğer, dalak ve pankreas dahil olmak üzere çevredeki iç organların mobilizasyonundan kaçınır. Açık ve laparoskopik transabdominal adrenalektomi (LTA) yaklaşımları ile karşılaştırıldığında, bu teknik hastanede kalış süresinin kısalması, daha az ağrı ve ileus riskinin azalması ile hastanın iyileşmesini destekler. ^2-4 arası

PRA'nın avantajlarından biri, operasyonlar sırasında hastanın yeniden konumlandırılmasını gerektirmeden minimal invaziv bir yaklaşımla her iki adrenal beze iki taraflı erişim sağlamasıdır. ² Bilateral adrenal tümörler, tipik olarak Von Hippel Lindau (VHL) veya multipl endokrin neoplazi tip 2 (MEN2) sendromuna bağlı feokromasitomalar ile başvuran hastalar bu yaklaşım için ideal adaylardır. Her iki hastalık sürecinde de iki taraflı tümörler sıklıkla ortaya çıkar. Bu nedenle, hastalar biyokimyasal bir tedavi elde etmek için bilateral adrenalektomilere ihtiyaç duyabilirler.

Postoperatif akut adrenal yetmezliği (Addison krizi) önlemek için kortikal koruyucu adrenalektomi yapılabilir. Bu işlem sırasında, normal adrenal doku korunurken suçlu tümör dokusu çıkarılır. ⁵ Geleneksel olarak, bu teknik açık ve LTA yaklaşımlarıyla birlikte tanımlanmıştır; bununla birlikte, iki taraflı hastalık için, PRA yaklaşımı giderek daha başarılı bir şekilde kullanılmaktadır.

Hasta 31 yaşında kadın olup, biyokimyasal olarak belirgin bilateral feokromasitoma ile başvurdu. Hipertansiyon ve çarpıntı semptomları vardı ve bu da birinci basamak doktoru tarafından daha fazla araştırma yapılmasına neden oldu. Laboratuvar çalışması, 642 pg/ml'de (referans <aralığı 57 pg/mL) yüksek serbest plazma metanefrinleri ve 2284 pg/ml'de (referans < 148 pg/ml) normetanefrin ve feokromasitoma ile uyumlu yüksek idrar metanefrinleri için anlamlıydı. Kesitsel görüntüleme, IV kontrastlı karın BT'sini içeriyordu. Bilgisayarlı tomografide bilateral adrenal nodüller ve prekontrast Hounsfield üniteleri ve bilateral feokromasitoma ait genel görüntüleme özellikleri saptandı (Şekil 1). Görüntülemesinin yakından incelenmesi, sağ tarafta normal görünen adrenal korteks dokusunu gösterdi (Şekil 2), bu tarafta kortikal koruyucu adrenalektomi için elverişli olabilir.

Genç yaşı ve bilateral tümör varlığı nedeniyle, MEN2A ile ilişkili diğer tümörler, özellikle medüller tiroid kanseri ve primer hiperparatiroidizm açısından daha fazla araştırıldı. Gerçekten de serum kalsitonin düzeyinin 229 pg/ml (referans < 5 pg/ml) yüksek olduğu bulundu ve ultrason ve ince iğne aspirasyon bulguları sağ tiroid lobunun medüller tiroid karsinomu ile uyumluydu. Serum sağlam paratiroid hormonu ve kalsiyum düzeyleri belirgin değildi.

BT ve MRG, normal ve anormal adrenal bezlerin görüntülenmesinde kullanılan birincil radyolojik tekniklerdir. BT'de, feokromasitomalar genellikle çevre dokulardan iyi tanımlanır ve tipik olarak 30-40 arasında prekontrast Hounsfield birimleri gösterir. Daha küçük lezyonlar basit ve katı görünme eğilimindeyken, daha büyük lezyonlar diğer karmaşık özelliklerin yanı sıra daha kistik özelliklere de sahip olabilir. MRG'de, feokromasitomalar T2 ağırlıklı görüntülerde klasik bir "ampul" görünümüne sahiptir. Özellikle metastatik hastalık söz konusu olduğunda fonksiyonel görüntüleme de elde edilebilir. En sık kullanılan yöntem, norepinefrinin bir analoğu olan ve tercihen sempathomeduller dokulara lokalize olan 131 I- ve 123 I-metaiodobenzilguanidin (MIBG) kullanımıdır. ⁶

Ameliyat planlaması için hastanın ameliyattan yaklaşık 3-6 ay sonra adrenal protokol BT veya MRG geçirmesini tercih ediyoruz. Bu olguda hasta bilgisayarlı tomografide feokromasitoma şüphesi olan bilateral adrenal kitlelerin görüntülendiği bir video ile tarafımıza yönlendirildi. Ayrıntılı bir incelemede veya görüntülemede, sağ adrenal bezin inferior medial ekstremitesinde, rezeksiyon sırasında potansiyel olarak korunabilecek etkilenmemiş adrenal korteks dokusu olduğu açıktı.

Şekil 1. Sağ tiroid lobunda nodülün enine görünümü;
Beyaz oklar mikrokalsifikasyonları gösterir.

Şekil 2. Karın BT'sinin gelişmiş görünümü gösteriyor
Sağ adrenal normal adrenal korteks (ok)
korunmuş bez.

Feokromasitomalar, adrenal medullanın nöral krest hücrelerinden köken alır ve fazla miktarda katekolamin salgılar. Feokromasitomaların genel prevalansı 1:6500 ile 1:2500 arasında tahmin edilmiştir, ortalama başlangıç yaşı 40-50 yıl arasında ve kadınlarda biraz daha yüksek bir prevalanstır. Tümörlerin çoğu iyi huyludur. ⁶ İlginç bir şekilde, çeşitli öngörücü algoritmalar oluşturulmuş olmasına rağmen, malign potansiyeli doğru bir şekilde tahmin edebilen boyut, mitotik hız veya vasküler veya kapsüler invazyon dahil olmak üzere tek bir patolojik özellik yoktur. ⁷ Tümörlerin yaklaşık %10-15'i, malign dönüşümün göstergesi olan metastatik hastalıkla ortaya çıkabilir ve/veya gelişebilir. ⁸ Malign feokromasitomalar için hastalığa özgü sağkalımın, Sürveyans, Epidemiyoloji ve Son Sonuçlar (SEER) veri tabanının analizine dayanarak 5 yılda yaklaşık %70 olduğu tahmin edilmektedir. ⁹

Feokromasitomalar için standart tedavi cerrahi rezeksiyondur. Ameliyattan önce hasta, genellikle seçici olmayan alfa reseptör blokeri fenoksibenzamin veya doksazosin gibi seçici bir alfa bloker kullanılarak gerçekleştirilen katekolamin blokajına tabi tutulmalıdır. Beta blokerler de dahil olmak üzere ek antihipertansif ajanlara da ihtiyaç duyulabilir. Bununla birlikte, beta-blokerler, karşı konulmamış bir beta-reseptör blokajının neden olduğu hipertansif bir krizi önlemek için bir hasta alfa blokerlere yerleştirildikten sonra başlatılmalıdır. Ayrıca, hastalar kronik olarak susuz kalır ve ameliyat öncesi sıvı resüsitasyonuna ihtiyaç duyarlar. ¹⁰

Feokromasitomalardan muzdarip hastalar sıklıkla şiddetli hipertansiyon atakları ve çarpıntı, baş ağrısı, panik atak ve terleme dahil olmak üzere aşırı katekolamin üretiminin diğer klinik belirtilerinden muzdariptir. ¹¹ Tansiyon ilaçları kısmi rahatlama sağlayabilirken, tek uzun süreli, kalıcı tedavi suçlu lezyonların rezeksiyonudur. Ayrıca, müdahale edilmeden devam edenler, potansiyel olarak ölüme yol açan ciddi hipertansif krizler riski altındadır. ¹² Bu nedenle, feokromasitomalı hastalar hızla cerrahi tedavi almalıdır.

Bilateral feokromasitoma ile başvuran hastalarda, kortikal koruyucu adrenalektomi ile suçlu doku rezeke edilirken adrenal yetmezlik oluşumu önlenebilir. Önceki çalışmalar total adrenalektominin oldukça morbid olabileceğini göstermiştir. Örneğin, Lairmore ve ark. tarafından yayınlanan bir seride 43 hastaya bilateral feokromasitomalar için tam adrenalektomi uygulandı,% 23'ü adrenal yetmezlik atakları geçirdi ve bir hasta Addison krizinden öldü. ¹³ Ayrıca, total adrenalektomi geçiren hastalar, adrenal yetmezliğe bağlı olarak düşük yaşam kalitesi ve sık hastaneye yatışlar bildirmektedir. ¹⁴

Kortikal koruyucu adrenalektomi, feokromasitoma ile ilişkili genetik sendromlu hastalar için paha biçilmez bir seçenektir. Bu sendromlar arasında MEN2, VHL ve nörofibromatozis tip 1 (NF1) ve diğerleri bulunur. Bilateral feokromasitoma teşhisi konan hastaların genetik test için yönlendirilmesi gerektiğine dikkat etmek önemlidir. Kalsitonin testi, MEN2'li hastaları tanımlamak için yararlı bir yardımcı olabilir, çünkü genetik testlerin yapılması ve uygun şekilde yorumlanması birkaç ay sürebilir. MEN2A veya VHL'li hastaların yaklaşık% 40-80'inde bilateral feokromasitoma gelişir ve bu tümörler genellikle iyi huyludur. ¹⁵ Bu nedenle, kortikal koruyucu adrenalektomi, etkilenen dokuyu çıkarabilirken, minimum nüks riski ile adrenal yetmezliği önlemek için yeterli dokuyu geride bırakabilir.

İlk kortikal koruyucu adrenalektomi olgusu 1983 yılında Irvin ve ark. tarafından tanımlanmıştır. ¹⁶ O zamandan beri, bazı kurumlar, oldukça düşük nüks oranları ve daha da önemlisi düşük adrenal yetmezlik oluşumu ile açık veya minimal invaziv yaklaşımlarla kortikal koruyucu adrenalektomi gerçekleştirmede başarı bildirmişlerdir. ¹⁴ Yüksek hacimli endokrin cerrahları bu tekniği uyguladıkça PRA kullanımı artmaktadır. PRA ilk olarak 1995 yılında tanımlanmış ve daha sonra Walz ve meslektaşlarının deneyimleriyle daha da geliştirilmiştir. ^1, 4, 17 PRA ile LTA'yı karşılaştıran retrospektif çalışmalar, ameliyat sürelerinin kısaldığını, kan kaybının azaldığını ve uzun dönem sonuçlarda fark olmadığını göstermektedir.

Daha yakın zamanlarda, PRA kortikal koruyucu adrenalektomi için de kullanılmaktadır. Yakın tarihli bir seride, RPA yaklaşımını kullanarak bilateral feokromasitomalar için kortikal koruyucu adrenalektomiler gerçekleştirme deneyimi 25 yılı aşkın bir süre boyunca anlatılmıştır. Altmış altı hasta ameliyat edildi ve toplam 101 adrenalektomi yapıldı. Bilateral ameliyatlar için ortalama ameliyat süreleri 128 dakika idi ve sadece iki majör komplikasyon bildirdiler. Olguların 89'unda kortikal koruyucu bir operasyon gerçekleştirebildiler ve bu hastaların% 91'i ameliyat sonrası steroid gerektirmedi. Sadece bir hastada kalıcı hastalık vardı, nüks bildirilmedi. ¹⁸ Hastalar, ameliyattan sonra bir miktar adrenal yetmezlik yaşayabilecekleri konusunda uyarılmalıdır. Bu, kalan adrenal dokunun boyutuna ve kan akışının korunmasına bağlıdır. Geçici adrenal yetmezlik, endokrinoloji ve uygun laboratuvar testleri ile yakın istişare içinde tedavi edilir.

İşlem genel anestezi altında endotrakeal entübasyon ile yapılır. Tümöre bağlı olarak ameliyat sırasında meydana gelebilecek hemodinamik değişiklikler nedeniyle, kan basıncının izlenmesi için bir arteriyel hat yerleştirilir ve anestezi uzmanı gerektiğinde vazoaktif ilaçlar verir. İdrar çıkışını izlemek için bir Foley kateteri yerleştirilir. Katekolamin yüksekliğinin derecesine ve diğer hasta faktörlerine bağlı olarak, ek venöz erişim ve santral venöz basıncın izlenmesi için merkezi bir venöz hat yerleştirilebilir.

Genel anestezi indüksiyonu ve endotrakeal entübasyondan sonra hasta, kalçaları 90 derece bükülü olarak yüzüstü çakı pozisyonuna getirilir. Karnın bağımlı bir şekilde asılmasını sağlamak için Cloward Cerrahi Eyerli bir Cloward masası kullanılır. Jackknife pozisyonu ve Cloward Cerrahi Eyer, maruziyeti en üst düzeye çıkarmak için retroperitoneal boşluğu açar. Yüz, kollar, kalçalar ve bacaklar dahil olmak üzere tüm baskı noktaları kapsamlı bir şekilde dolguludur. İliak tepe, 11. ve 12. kaburgaların uçları ve paraspinöz kasların kenarı, cerrah tarafından işaretlenen önemli yer işaretleridir. İlk kesi, 12. kaburganın ucunun hemen altına yerleştirilir. Makas, yumuşak dokuyu keskin bir şekilde bölmek ve retroperitoneuma girmek için kullanılır. Cerrahın parmağı daha sonra alanı köreltmek ve her ikisi de yaklaşık 30 derece açılı ve adrenal bezin konumuna doğru yönlendirilmiş 5 mm'lik bir portun medial ve lateral olarak yerleştirilmesine rehberlik etmek için kullanılır. Daha sonra orta kesiye 10 mm'lik bir balon portu yerleştirilir. Retroperiton, yüksek akışlı borulardan 25 mmHg'lik bir insüflasyon basıncına kadar CO₂ ile insüfle edilir.

10 mm'lik bağlantı noktasına 5 mm'lik 30 derecelik bir dürbün yerleştirilir ve retroperitoneal boşluğu oluşturmak için bir LigaSure cihazı kullanılır. Diseksiyon, paraspinöz kasların medial olarak tanımlanmasıyla başlar, daha sonra böbreğin inferior olarak tanımlanması ile takip edilir. Kamera daha sonra tipik olarak medial porta hareket ettirilir ve cerrah sırasıyla lateral ve merkezi portlardan bir LigaSure cihazı ve bir bağırsak kavrayıcı kullanır. Diseksiyon, böbreğin üst kutbu üzerinden ve medial olarak paraspinal kaslar boyunca adrenal bezin yönüne doğru devam eder. Maruz kalma kısmen böbrek üzerindeki aşağı doğru baskı ile kolaylaştırılır. Böbreküstü bezi tanımlandıkça, bezin alt boyutu ve adrenal ven ile ilişkisi belirlenir. Sağda, bu diseksiyon, adrenal veni ortaya çıkarmak için adrenal bezin diseke edildiği IVC'yi ortaya çıkarır. Solda, adrenal ven sol renal venden köken alır.

Bu noktada, değiştirilmemiş kortikal adrenal dokunun suçlu tümör ile kesin ilişkisi belirlenir. Bu kısmen, intraoperatif bulgularla birlikte preoperatif görüntülemenin ayrıntılı bir değerlendirmesi ile belirlenir. Bazen, intraoperatif ultrason yararlı olabilir. Uygun bir düzlem belirlendikten sonra, feokromasitoma daha sonra bir LigaSure cihazı ile normal adrenal dokudan ayrılır. Böbreküstü bezi oldukça vaskülarize bir bezdir, bu nedenle bez kesilirken hemostaza titiz bir şekilde dikkat edilir. Bu olguda, doğal sağ adrenal bezin inferior medial ekstremitesi koruma için uygundu. Mümkünse damar korunmalıdır. Bununla birlikte, küçük adrenal arterler boyunca ek venöz drenaj olduğu göz önüne alındığında, bu gerekli değildir ve her zaman mümkün değildir. Mevcut operasyon sırasında, adrenal venin doğrudan tümöre girdiği tespit edildi ve bu nedenle klipslerle ayrıldı. Bu noktada, tümörün medial ve lateral ekleri aşağı çekilir ve tümörün aşağı sarkmasına izin vermek ve üstün bir karşı çekiş bölgesi sağlamak için üst bağlantı bırakılır. Lateral ve sefalad diseksiyonlar sırasında periton boşluğuna girilmemesine dikkat edilir. Tümör çevresel olarak diseke edildikten sonra, üst ataşmanlar alınır ve bez bir Endocatch cihazı ile retroperitoneal boşluktan çıkarılır. 10 mm'lik port katmanlar halinde kapatılırken, 5 mm'lik port bölgeleri yalnızca cilt seviyesinde kapalıdır.

Son patolojide 5.2 cm sağ feokromasitoma ve 5.6 cm sol feokromasitoma saptandı. Ameliyat sonrası birinci gün yapılan testler, kortizol üretiminin hafif derecede azaldığını gösterdi. Bu nedenle, hasta geçici olarak düşük dozda oral steroidlere yerleştirildi. Hasta, ameliyattan iki hafta sonra klinikte görüldüğünde mükemmel bir iyileşme ile ameliyat sonrası ikinci günde eve taburcu edildi ve düşük dozda prednizondan kurtulma planı yapıldı.

Andrew çerçevesi, Cloward Cerrahi Eyer, LigaSure cihazı ve Endocatch geri alma çantası.

Yazarların herhangi bir açıklaması yoktur.

Bu video makalesinde atıfta bulunulan hasta, filme alınması için bilgilendirilmiş onamını vermiştir ve bilgi ve görüntülerin çevrimiçi olarak yayınlanacağının farkındadır.