오른쪽에 피질 절약이 있는 양측 후방 후복막경 부신 절제술

피질 보존 부신 절제술은 부신 종양의 절제술을 허용하면서 부신 기능 부전을 예방하기 위해 영향을받지 않은 부신 조직을 보존합니다. 이것은 양측 성 부신 종양, 일반적으로 갈색 세포종에 걸린 환자에게 특히 중요합니다.

후방 후복강경 부신 절제술(PRA)은 보다 전통적인 복강경 경복부 부신 절제술 및 개방 접근법과 비교하여 부신 절제술에 대한 최소 침습적 접근을 허용합니다. PRA 기술은 전 세계의 대용량 내분비 외과 의사들에 의해 점점 더 많이 사용되고 있습니다. 이 접근법은 양측 질환 환자를 치료하는 데 이상적이며 다발성 내분비 신 생물 2A 증후군의 설정에서 양측 성 갈색 세포종을 나타내는 환자의 경우에 사용되었습니다.

후방 후 복막 내시경 부신 절제술 (PRA)은 Walz와 동료들에 의해 독일에서 처음 대중화되었습니다. 부신은 복강경 기기 및 CO₂ 흡입을 사용하는 후 복막 접근법을 통해 접근합니다. ¹ 그렇게 함으로써 외과의는 복강으로 들어가는 것을 피하고 장, 간, 비장 및 췌장을 포함한 주변 내장의 동원을 피합니다. 개방 및 복강경 경복부 부신 절제술(LTA) 접근법과 비교하여 이 기술은 입원 기간 단축, 통증 감소 및 장폐색 위험 감소로 환자 회복을 촉진합니다. ^2-4세

PRA의 장점 중 하나는 수술 중 환자의 체위 변경 없이 최소 침습적 접근 방식을 통해 양쪽 부신에 양측 접근을 가능하게 한다는 것입니다. ² Von Hippel Lindau (VHL) 또는 다발성 내분비 신 생물 2 형 (MEN2) 증후군으로 인한 갈색 세포종 인 양측 부신 종양을 나타내는 환자는이 접근법에 이상적인 후보입니다. 두 질병 과정 모두에서 양측 종양이 자주 발생합니다. 따라서 환자는 생화학 적 치료를 달성하기 위해 양측 부신 절제술이 필요할 수 있습니다.

수술 후 급성 부신 부전 (Addisonian 위기)을 예방하기 위해 피질 보존 부신 절제술을 시행 할 수 있습니다. 이 과정에서 범인 종양 조직은 정상적인 부신 조직을 유지하면서 제거됩니다. ⁵ 전통적으로, 이 기술은 개방 접근법과 LTA 접근법들과 함께 설명되어 왔다; 그러나 양측 질환의 경우 PRA 접근법이 점점 더 성공적으로 활용되고 있습니다.

환자는 생화학 적으로 명백한 양측 갈색 세포종을 앓고있는 31 세 여성입니다. 그녀는 고혈압과 심계항진 증상이 있었기 때문에 주치의의 추가 조사가 필요했습니다. 그녀의 실험실 정밀 검사는 642 pg/ml(57 pg/mL < 참조 범위)에서 상승된 유리 혈장 메타네프린 및 2284 pg/ml(148 pg/ml <참조)에서 노르메타네프린 상승과 갈색 세포종과 일치하는 상승된 소변 메타네프린에 대해 중요했습니다. 횡단면 영상에는 IV 조영제를 사용한 복부 CT가 포함되었습니다. CT는 사전 조영제 Hounsfield 단위가있는 양측 부신 결절과 양측 갈색 세포종의 전반적인 영상 특성을 나타 냈습니다 (그림 1). 그녀의 영상을 면밀히 검토 한 결과, 오른쪽의 정상적으로 보이는 부신 피질 조직 (그림 2)이쪽의 피질 보존 부신 절제술에 도움이된다는 것이 입증되었습니다.

그녀의 어린 나이와 양측 종양의 존재로 인해 그녀는 다른 MEN2A 관련 종양, 특히 갑상선 수질암 및 원발성 부갑상선 기능 항진증에 대해 추가 조사를 받았습니다. 그녀는 실제로 혈청 칼시토닌 수치가 229pg/ml(5pg/ml 참조< 있음)로 밝혀졌으며 초음파 및 미세 바늘 흡인 소견은 오른쪽 갑상선 엽의 갑상선 수질 암종과 일치했습니다. 그녀의 혈청 온전한 부갑상선 호르몬과 칼슘 수치는 눈에 띄지 않았습니다.

CT와 MRI는 정상 및 비정상 부신을 영상화하는 데 사용되는 주요 방사선 기술입니다. CT에서 갈색 세포종은 종종 주변 조직에서 잘 정의되며 일반적으로 30-40의 사전 조영제 Hounsfield 단위를 보여줍니다. 작은 병변은 단순하고 견고하게 보이는 경향이 있는 반면, 큰 병변은 다른 복잡한 특징뿐만 아니라 더 많은 낭성 특성을 가질 수 있습니다. MRI에서 갈색 세포종은 T2 강조 이미지에서 고전적인 "전구"모양을 보입니다. 기능적 영상화는 또한 특히 전이성 질환이 우려되는 경우에 얻어질 수 있다. 가장 일반적인 방법은 노르 에피네프린의 유사체이며 sympathomedullary 조직에 우선적으로 국한되는 131 I- 및 123 I- 메타 요오드 벤질 구아니딘 (MIBG)을 사용하는 것입니다. ⁶

우리는 환자가 수술 계획을 위해 수술 후 약 3-6 개월 이내에 부신 프로토콜 CT 또는 MRI를받는 것을 선호합니다. 이 경우 환자는 갈색 세포종에 의심스러운 영상 특성을 가진 양측 부신 종괴를 보여주는 CT를 받은 후 우리에게 의뢰되었습니다. 자세한 검토 또는 그녀의 영상에서 오른쪽 부신의 하부 내측지에는 절제 중에 잠재적으로 보존 될 수있는 영향을받지 않은 부신 피질 조직이 있음이 분명했습니다.

그림 1. 오른쪽 갑상선 엽 내 결절의 횡단면도;
흰색 화살표는 미세 석회화를 나타냅니다.

그림 2. 시연하는 복부의 CT의 향상된 시야
오른쪽 부신의 정상 부신 피질 (화살표)
보존 된 글 랜드.

갈색 세포종은 부신 수질의 신경 볏 세포에서 유래하며 과량의 카테콜아민을 분비합니다. 갈색 세포종의 전반적인 유병률은 1:6500에서 1:2500 사이로 추정되며, 평균 발병 연령은 40-50 세 사이이며 여성의 유병률은 약간 높습니다. 대부분의 종양은 양성입니다. ⁶ 흥미롭게도, 다양한 예측 알고리즘이 만들어졌음에도 불구하고, 악성 잠재력을 정확하게 예측할 수 있는 크기, 유사분열 속도, 또는 혈관 또는 캡슐 침범을 포함한 단일 병리학적 특성은 없다. ⁷ 종양의 약 10-15%는 악성 형질전환을 나타내는 전이성 질환을 나타내거나 발병할 수 있습니다. ⁸ 악성 갈색 세포종의 질병 특이적 생존율은 감시, 역학 및 최종 결과(SEER) 데이터베이스의 분석에 기초하여 5년에 약 70%로 추정되었다. ⁹

갈색 세포종의 표준 치료는 외과 적 절제술입니다. 수술 전에 환자는 카테콜아민 차단을 받아야하며, 이는 일반적으로 비 선택적 알파 수용체 차단제 페녹시 벤자민 또는 독사 조신과 같은 선택적 알파 차단제를 사용하여 수행됩니다. 베타 차단제를 포함한 추가 항고혈압제도 필요할 수 있습니다. 그러나 베타 차단제는 반대되지 않는 베타 수용체 차단으로 인한 고혈압 위기를 예방하기 위해 환자가 알파 차단제를 투여 한 후에 만 시작해야합니다. 또한 환자는 만성적으로 탈수되어 수술 전 수액 소생술이 필요합니다. ¹⁰

갈색 세포종으로 고통받는 환자는 심한 고혈압 및 심계항진, 두통, 공황 발작 및 발한을 포함한 과도한 카테콜아민 생성의 기타 임상 증상을 자주 겪습니다. ¹¹ 혈압 약물이 부분적인 완화를 제공할 수 있지만 장기적이고 지속적인 유일한 치료는 범인 병변의 절제입니다. 또한 개입없이 계속하는 사람들은 심각한 고혈압 위기의 위험이 있으며 잠재적으로 사망에이를 수 있습니다. ¹² 따라서 갈색 세포종 환자는 신속하게 외과 적 치료를 받아야합니다.

양측 갈색 세포종을 앓고있는 환자에서 피질 보존 부신 절제술은 범인 조직을 절제하면서 부신 기능 부전의 발생을 예방할 수 있습니다. 이전 연구에 따르면 전체 부신 절제술은 매우 병적 일 수 있습니다. 예를 들어, Lairmore et al .이 발표 한 시리즈에서 43 명의 환자가 양측 갈색 세포종에 대한 완전한 부신 절제술을 받았으며 23 %는 부신 기능 부전을 겪었고 한 환자는 애디슨 위기로 사망했습니다. ¹³ 또한, 전체 부신 절제술을받은 환자는 삶의 질이 좋지 않고 부신 기능 부전과 관련된 빈번한 입원을보고합니다. ¹⁴

피질 보존 부신 절제술은 갈색 세포종과 관련된 유전 증후군 환자에게 귀중한 옵션입니다. 이러한 증후군에는 MEN2, VHL 및 신경 섬유종증 유형 1 (NF1) 및 기타가 포함됩니다. 양측 갈색 세포종으로 진단받은 환자는 유전자 검사를 의뢰해야한다는 점에 유의해야합니다. 칼시토닌 검사는 유전자 검사가 수행되고 적절하게 해석되는 데 몇 개월이 걸릴 수 있기 때문에 MEN2 환자를 식별하는 데 도움이 되는 보조제가 될 수 있습니다. MEN2A 또는 VHL 환자의 약 40-80 %는 양측 갈색 세포종으로 발전하며이 종양은 일반적으로 양성입니다. ¹⁵ 따라서 피질 보존 부신 절제술은 재발 위험을 최소화하면서 부신 기능 부전을 예방하기에 충분한 조직을 남기면서 영향을받은 조직을 제거 할 수 있습니다.

피질 보존 부신 절제술의 첫 번째 사례는 1983 년 Irvin et al .에 의해 설명되었습니다. ¹⁶ 그 이후로 일부 기관에서는 재발률이 상당히 낮고 중요한 것은 부신 기능 부전의 발생률이 낮은 개방 또는 최소 침습적 접근 방식을 통해 피질 보존 부신 절제술을 성공적으로 수행했다고 보고했습니다. ¹⁴ PRA의 사용은 대량 내분비 외과의가 이 기술을 구현함에 따라 증가하고 있습니다. PRA는 1995 년에 처음 설명 된 후 Walz와 그의 동료들의 경험을 통해 더욱 발전했습니다. ^{1, 4, 17} PRA와 LTA를 비교한 후향적 연구에 따르면 수술 시간이 단축되고 혈액 손실이 감소하며 장기적인 결과에 차이가 없음을 보여줍니다.

최근에는 PRA가 피질 보존 부신 절제술에도 활용되고 있습니다. 최근 시리즈에서는 RPA 접근법을 사용하여 양측 갈색 세포종에 대해 피질 보존 부신 절제술을 수행 한 25 년 동안의 경험이 설명되었습니다. 66 명의 환자가 수술을 받았으며 총 101 건의 부신 절제술을 시행했습니다. 양측 수술의 평균 수술 시간은 128분이었고 두 가지 주요 합병증만 보고했습니다. 그들은 89 건의 사례에서 피질 보존 수술을 수행 할 수 있었고 그 환자 중 91 %는 수술 후 스테로이드가 필요하지 않았습니다. 한 명의 환자 만이 지속적인 질병을 앓고 있었고 재발은보고되지 않았습니다. ¹⁸ 환자는 수술 후 부신 기능 부전이 있을 수 있다는 점에 주의해야 합니다. 이것은 남은 부신 조직의 크기와 혈류 보존에 달려 있습니다. 일시적인 부신 기능 부전은 내분비학 및 적절한 실험실 검사와의 긴밀한 협의를 통해 관리됩니다.

절차는 기관 내 삽관으로 전신 마취하에 수행됩니다. 종양으로 인해 수술 중 발생할 수있는 혈역학 적 변화로 인해 혈압 모니터링을 위해 동맥 라인이 배치되고 마취과 의사는 필요에 따라 혈관 활성 약물을 투여합니다. 폴리 카테터는 소변 배출을 모니터링하기 위해 배치됩니다. 카테콜아민 상승 정도 및 기타 환자 요인에 따라 추가 정맥 접근 및 중심 정맥압 모니터링을 위해 중심 정맥 라인을 배치 할 수 있습니다.

전신 마취 및 기관 내 삽관 유도 후, 환자는 엉덩이가 90도 구부러진 상태에서 잭 나이프 위치에 놓입니다. 클로워드 수술용 안장이 있는 클로워드 테이블은 복부가 의존적인 방식으로 매달릴 수 있도록 하는 데 사용됩니다. 잭나이프 위치와 클로워드 수술용 안장은 후복막 공간을 열어 노출을 극대화합니다. 얼굴, 팔, 엉덩이 및 다리를 포함한 모든 압력 지점은 광범위하게 패딩되어 있습니다. 장골 볏, 11 번째와 12 번째 갈비뼈의 끝, paraspinous 근육의 가장자리는 외과 의사가 표시하는 중요한 랜드 마크입니다. 초기 절개는 12 번째 갈비뼈의 끝보다 약간 아래에 있습니다. 가위는 연조직을 날카롭게 나누고 후 복막으로 들어가는 데 사용됩니다. 그런 다음 외과 의사의 손가락을 사용하여 공간을 무뚝뚝하게 비우고 내측 및 측면으로 5mm 포트의 배치를 안내하며, 둘 다 약 30도 각도로 부신 위치를 겨냥합니다. 그런 다음 10mm 풍선 포트를 중간 절개 부위에 배치합니다. 후 복막은 고 유량 튜브를 통해 25 mmHg의 흡입 압력까지 CO₂ 로 주입됩니다.

5mm 30도 스코프가 10mm 포트에 삽입되고 LigaSure 장치를 사용하여 후 복막 공간을 만듭니다. 해부는 내측으로 paraspinous 근육을 식별하는 것으로 시작한 다음 신장을 열등하게 식별합니다. 그런 다음 카메라는 일반적으로 내측 포트로 이동하고 외과의는 각각 측면 및 중앙 포트를 통해 LigaSure 장치와 장 그래퍼를 사용합니다. 해부는 신장의 상부 극과 부신 방향으로 내측의 척추 주위 근육을 따라 계속됩니다. 노출은 신장에 대한 하향 압력에 의해 부분적으로 촉진됩니다. 부신이 확인됨에 따라 선의 열등한 범위와 부신 정맥과의 관계가 결정됩니다. 오른쪽에서 이 해부는 부신을 해부하여 부신 정맥을 드러내는 IVC를 보여줍니다. 왼쪽에서 부신 정맥은 왼쪽 신장 정맥에서 시작됩니다.

이 시점에서 변경되지 않은 피질 부신 조직과 범인 종양의 정확한 관계가 결정됩니다. 이것은 부분적으로 수술 중 결과와 함께 수술 전 영상의 상세한 평가에 의해 결정됩니다. 때로는 수술 중 초음파가 유용 할 수 있습니다. 적절한 평면이 확인되면 갈색 세포종은 LigaSure 장치를 사용하여 정상 부신 조직에서 분리됩니다. 부신은 혈관이 많이 형성되어 있으므로 샘이 전이 될 때 지혈에 세심한주의를 기울입니다. 이 경우, 원시 오른쪽 부신의 하부 내측 사지가 보존에 적합했습니다. 가능하면 정맥을 보존해야합니다. 그러나 이것은 작은 부신 동맥을 따라 추가적인 정맥 배액이 있다는 점을 감안할 때 필요하지 않으며 항상 가능하지도 않습니다. 현재 수술 중에 부신 정맥이 종양에 직접 들어가는 것으로 밝혀져 클립으로 분할되었습니다. 이 시점에서 종양의 내측 및 외측 부착물이 제거되어 종양이 매달리고 우수한 역견인 부위를 제공할 수 있도록 우수한 부착물을 남깁니다. 측면 및 두부 해부 중에 복강 내로 들어 가지 않도록주의해야합니다. 종양이 원주 방향으로 해부되면 우수한 부착물을 채취하고 Endocatch 장치를 사용하여 후 복막 공간에서 샘을 제거합니다. 10mm 포트는 레이어로 닫히고 5mm 포트 사이트는 피부 수준에서만 닫힙니다.

최종 병리학은 5.2cm의 오른쪽 갈색 세포종과 5.6cm의 왼쪽 갈색 세포종을 나타 냈습니다. 수술 후 첫날에 실시한 검사에서 코티솔 생산이 약간 감소한 것으로 나타났습니다. 따라서 환자는 일시적으로 저용량의 경구 스테로이드를 투여 받았다. 환자는 수술 후 2 주 후에 저용량의 프레드니손을 끊을 계획으로 클리닉에서 진료를 받았을 때 우수한 회복으로 수술 후 2 일째에 집으로 퇴원했습니다.

앤드류 프레임, 클로워드 서지컬 안장, 리가슈어 장치, 엔도캐치 회수 가방.

저자는 공개하지 않습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 정보에 입각한 동의로 촬영에 동의했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.