Adrenalectomía retroperitoneoscópica posterior bilateral con preservación cortical en el lado derecho

La adrenalectomía con preservación cortical permite la resección de los tumores suprarrenales mientras preserva el tejido suprarrenal no afectado para prevenir la insuficiencia suprarrenal. Esto es especialmente importante en pacientes afectados con tumores suprarrenales bilaterales, típicamente feocromocitomas.

La adrenalectomía retroperitoneoscópica posterior (PRA) permite un enfoque mínimamente invasivo de la resección de la glándula suprarrenal en comparación con la adrenalectomía transabdominal laparoscópica más tradicional y los enfoques abiertos. La técnica PRA es cada vez más utilizada por cirujanos endocrinos de alto volumen en todo el mundo. Este enfoque es ideal para tratar pacientes con enfermedad bilateral y se utilizó en este caso de un paciente que presenta feocromocitomas bilaterales en el contexto del síndrome de neoplasia endocrina múltiple 2A.

La adrenalectomía retroperitoneoscópica posterior (PRA) fue popularizada por primera vez en Alemania por Walz y sus colegas. Se accede a las glándulas suprarrenales a través de un enfoque retroperitoneal utilizando instrumentación laparoscópica e insuflación de CO₂ . ¹ Al hacerlo, el cirujano evita la entrada en la cavidad peritoneal y la movilización de las vísceras circundantes, incluyendo el intestino, el hígado, el bazo y el páncreas. En comparación con los enfoques de adrenalectomía transabdominal abierta y laparoscópica (LTA), esta técnica promueve la recuperación del paciente con una menor duración de la estancia, menos dolor y un menor riesgo de íleo. ^2-4

Una de las ventajas de pra es que permite el acceso bilateral a ambas glándulas suprarrenales a través de un enfoque mínimamente invasivo sin requerir el reposicionamiento del paciente durante las operaciones. ² Los pacientes que presentan tumores suprarrenales bilaterales, típicamente feocromocitomas debidos a Von Hippel Lindau (VHL) o síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2), son candidatos ideales para este enfoque. En ambos procesos de la enfermedad, los tumores bilaterales ocurren con frecuencia. Como tal, los pacientes pueden requerir adrenalectomías bilaterales para lograr una cura bioquímica.

Con el fin de prevenir la insuficiencia suprarrenal aguda postoperatoria (crisis de Addisonian), se puede realizar una adrenalectomía cortical-conservadora. Durante este procedimiento, se extirpa el tejido tumoral culpable mientras se preserva el tejido suprarrenal normal. ⁵ Tradicionalmente, esta técnica se ha descrito junto con los enfoques abiertos y LTA; sin embargo, para las enfermedades bilaterales, el enfoque pra se está utilizando cada vez más con éxito.

La paciente es una mujer de 31 años que presentó feocromocitomas bilaterales bioquímicamente inequívocos. Tenía síntomas de hipertensión y palpitaciones, lo que provocó una mayor investigación por parte de su médico de atención primaria. Su análisis de laboratorio fue significativo para metanefrinas plasmáticas libres elevadas a 642 pg/ml (rango de referencia < 57 pg/ml) y normetanefrina a 2284 pg/ml (< referencia 148 pg/ml), así como metanefrinas urinarias elevadas, consistentes con un feocromocitoma. Las imágenes transversales incluyeron una TC del abdomen con contraste intravenoso. La TC reveló nódulos suprarrenales bilaterales con unidades de Hounsfield precontraste y características generales de imagen del feocromocitoma bilateral (Figura 1). Una revisión minuciosa de sus imágenes demostró tejido de la corteza suprarrenal de apariencia normal en el lado derecho (Figura 2) que sería propicio para la adrenalectomía cortical en este lado.

Debido a su corta edad y la presencia de tumores bilaterales, se investigó más a fondo para otros tumores asociados a MEN2A, específicamente cáncer medular de tiroides e hiperparatiroidismo primario. De hecho, se encontró que tenía un nivel sérico elevado de calcitonina de 229 pg / ml (referencia < 5 pg / ml), y los hallazgos de ultrasonido y aspiración con aguja fina fueron consistentes con el carcinoma medular de tiroides del lóbulo tiroideo derecho. Su suero intacto de hormona paratiroidea y los niveles de calcio no eran notables.

La tomografía computarizada y la resonancia magnética son las principales técnicas radiológicas utilizadas para obtener imágenes de las glándulas suprarrenales normales y anormales. En la TC, los feocromocitomas a menudo están bien definidos a partir de los tejidos circundantes y generalmente demuestran unidades de Hounsfield precontrastas de 30-40. Las lesiones más pequeñas tienden a parecer simples y sólidas, mientras que las lesiones más grandes pueden tener características más quísticas, así como otras características complejas. En la resonancia magnética, los feocromocitomas tienen una apariencia clásica de "bombilla" en las imágenes ponderadas en T2. También se pueden obtener imágenes funcionales, especialmente cuando la enfermedad metastásica es una preocupación. El método más común es el uso de 131 I- y 123 I-metayodobencilguanidina (MIBG), que es un análogo de la norepinefrina y se localiza preferentemente en los tejidos simpatiomedulares. ⁶

Preferimos que el paciente se someta a una tomografía computarizada o resonancia magnética de protocolo suprarrenal dentro de aproximadamente 3-6 meses de la operación para la planificación operativa. En este caso, el paciente fue derivado a nosotros después de una tc que muestra masas suprarrenales bilaterales con características de imagen sospechosas de feocromocitoma. En una revisión detallada o en sus imágenes, fue evidente que la extremidad medial inferior de la glándula suprarrenal derecha no tenía tejido de la corteza suprarrenal afectado que podría preservarse potencialmente durante la resección.

Figura 1. Vista transversal del nódulo dentro del lóbulo tiroideo derecho;
las flechas blancas denotan microcalcificaciones.

Figura 2. Vista mejorada de la TC del abdomen demostrando
corteza suprarrenal normal (flecha) de la suprarrenal derecha
glándula que se conservó.

Los feocromocitomas se originan a partir de las células de la cresta neural de la médula suprarrenal y secretan cantidades excesivas de catecolaminas. La prevalencia global de feocromocitomas se ha estimado entre 1:6500 y 1:2500, con una edad media de inicio entre 40-50 años y una prevalencia ligeramente superior en mujeres. La mayoría de los tumores son benignos. ⁶ Curiosamente, no existe una sola característica patológica, incluido el tamaño, la tasa mitótica o la invasión vascular o capsular, que pueda predecir con precisión el potencial maligno, aunque se han creado varios algoritmos predictivos. ⁷ Aproximadamente el 10-15% de los tumores pueden presentar y/o desarrollar enfermedad metastásica, indicativa de transformación maligna. ⁸ La supervivencia específica de la enfermedad para los feocromocitomas malignos se ha estimado en aproximadamente el 70% a los 5 años según el análisis de la base de datos de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales (SEER). ⁹

El tratamiento estándar para los feocromocitomas es la resección quirúrgica. Antes de la operación, el paciente debe someterse a un bloqueo de catecolaminas, que generalmente se realiza utilizando el bloqueador no selectivo del receptor alfa fenoxibenzamina o un alfabloqueante selectivo como la doxazosina. También se pueden necesitar agentes antihipertensivos adicionales, incluidos los betabloqueantes. Sin embargo, los betabloqueantes solo deben iniciarse después de que un paciente haya sido colocado en alfabloqueantes para prevenir una crisis hipertensiva causada por un bloqueo de receptores beta sin oposición. Además, los pacientes están crónicamente deshidratados y requieren reanimación preoperatoria con líquidos. ¹⁰

Los pacientes afectados por feocromocitomas con frecuencia sufren episodios de hipertensión severa y otra manifestación clínica de producción excesiva de catecolaminas, incluyendo palpitaciones, dolores de cabeza, ataques de pánico y diaforesis. ¹¹ Si bien los medicamentos para la presión arterial pueden proporcionar un alivio parcial, el único tratamiento duradero a largo plazo es la resección de la(s) lesión(es) culpable(s). Además, aquellos que continúan sin intervención corren el riesgo de sufrir crisis hipertensivas graves, lo que podría llevar a la muerte. ¹² Por lo tanto, los pacientes con feocromocitomas deben buscar tratamiento quirúrgico de manera expedita.

En pacientes que presentan feocromocitomas bilaterales, la adrenalectomía cortical-conservadora puede prevenir la aparición de insuficiencia suprarrenal mientras se resecta el tejido culpable. Estudios previos han demostrado que la adrenalectomía total puede ser altamente mórbida. Por ejemplo, en una serie publicada por Lairmore et al. en la que 43 pacientes se sometieron a adrenalectomía completa por feocromocitomas bilaterales, el 23% sufrió episodios de insuficiencia suprarrenal y un paciente murió de una crisis de Addisonian. ¹³ Además, los pacientes que se han sometido a adrenalectomía total reportan mala calidad de vida y hospitalizaciones frecuentes relacionadas con la insuficiencia suprarrenal. ¹⁴

La adrenalectomía con preservación cortical es una opción invaluable para los pacientes con síndromes genéticos asociados con feocromocitomas. Estos síndromes incluyen MEN2, VHL y neurofibromatosis tipo 1 (NF1), así como otros. Es importante tener en cuenta que los pacientes diagnosticados con feocromocitomas bilaterales deben ser remitidos para pruebas genéticas. Las pruebas de calcitonina pueden ser un complemento útil para identificar a los pacientes con MEN2, ya que las pruebas genéticas pueden tardar varios meses en realizarse e interpretarse adecuadamente. Aproximadamente el 40-80% de los pacientes con MEN2A o VHL desarrollarán feocromocitomas bilaterales, y estos tumores suelen ser benignos. ¹⁵ Como tal, la adrenalectomía con preservación cortical puede eliminar el tejido afectado, al tiempo que deja suficiente tejido para prevenir la insuficiencia suprarrenal con un riesgo mínimo de recurrencia.

El primer caso de adrenalectomía cortical-conservadora fue descrito por Irvin et al. en 1983. ¹⁶ Desde entonces, algunas instituciones han reportado éxito en la realización de adrenalectomía con preservación cortical a través de enfoques abiertos o mínimamente invasivos con tasas de recurrencia bastante bajas y, lo que es más importante, baja incidencia de insuficiencia suprarrenal. ¹⁴ El uso de PRA ha ido en aumento a medida que los cirujanos endocrinos de alto volumen han implementado esta técnica. PRA se describió por primera vez en 1995 y luego se desarrolló aún más a través de la experiencia de Walz y sus colegas. ^{1, 4, 17} Los estudios retrospectivos que comparan la PRA con la LTA muestran una disminución de los tiempos quirúrgicos, una disminución de la pérdida de sangre y ninguna diferencia en los resultados a largo plazo.

Más recientemente, PRA también se está utilizando para la adrenalectomía con preservación cortical. En una serie reciente, se describió la experiencia durante un período de 25 años de realizar adrenalectomías con preservación cortical para feocromocitomas bilaterales utilizando el enfoque RPA. Sesenta y seis pacientes fueron operados con un total de 101 adrenalectomías realizadas. Su tiempo quirúrgico medio fue de 128 minutos para cirugías bilaterales, y reportaron solo dos complicaciones importantes. Pudieron realizar una operación de preservación cortical en 89 de los casos y de esos pacientes, el 91% no requirió esteroides después de la operación. Solo un paciente tenía enfermedad persistente, mientras que no se informaron recurrencias. ^{18 Se} debe advertir a los pacientes que podrían tener alguna insuficiencia suprarrenal después de la cirugía. Esto depende del tamaño del tejido suprarrenal remanente y de la preservación del flujo sanguíneo. La insuficiencia suprarrenal temporal se maneja en estrecha consulta con endocrinología y pruebas de laboratorio apropiadas.

El procedimiento se realiza bajo anestesia general con intubación endotraqueal. Debido a las alteraciones hemodinámicas que pueden ocurrir durante la cirugía debido al tumor, se coloca una línea arterial para el monitoreo de la presión arterial, y el anestesiólogo administra medicamentos vasoactivos según sea necesario. Se coloca un catéter Foley para controlar el gasto urinario. Dependiendo del grado de elevación de catecolaminas y otros factores del paciente, se puede colocar una línea venosa central para el acceso venoso adicional y el monitoreo de la presión venosa central.

Después de la inducción de la anestesia general y la intubación endotraqueal, el paciente se coloca en una posición de navaja prona con las caderas dobladas a 90 grados. Una mesa Cloward con un sillín quirúrgico Cloward se utiliza para permitir que el abdomen cuelgue de manera dependiente. La posición de la navaja y el sillín quirúrgico Cloward abren el espacio retroperitoneal para maximizar la exposición. Todos los puntos de presión, incluyendo la cara, los brazos, las caderas y las piernas, están ampliamente acolchados. La cresta ilíaca, las puntas de las costillas 11 y 12 y el borde de los músculos paraespinosos son puntos de referencia importantes marcados por el cirujano. La incisión inicial se coloca justo por debajo de la punta de la costilla 12. Las tijeras se utilizan para dividir bruscamente el tejido blando y entrar en el retroperitoneo. El dedo del cirujano se utiliza para despejar sin rodeos el espacio y guiar la colocación de un puerto de 5 mm medial y lateralmente, ambos en ángulo a unos 30 grados y dirigidos hacia la posición de la glándula suprarrenal. Luego se coloca un puerto de balón de 10 mm en la incisión central. El retroperitoneo se insufla con CO₂ a través de tubos de alto flujo a una presión de insuflación de 25 mmHg.

Se inserta un endoscopio de 5 mm y 30 grados en el puerto de 10 mm y se utiliza un dispositivo LigaSure para crear el espacio retroperitoneal. La disección comienza identificando los músculos paraespinosos medialmente, que luego es seguido por la identificación del riñón inferiormente. Luego, la cámara generalmente se mueve al puerto medial y el cirujano usa un dispositivo LigaSure y un agarrador intestinal a través de los puertos lateral y central, respectivamente. La disección continúa sobre el polo superior del riñón y a lo largo de los músculos paraespinales medialmente, hacia la dirección de la glándula suprarrenal. La exposición se ve facilitada en parte por la presión hacia abajo sobre el riñón. A medida que se identifica la glándula suprarrenal, se determina la extensión inferior de la glándula y su relación con la vena suprarrenal. A la derecha, esta disección revela el IVC, del que se disecciona la glándula suprarrenal para revelar la vena suprarrenal. A la izquierda, la vena suprarrenal se origina en la vena renal izquierda.

En este punto, se determina la relación precisa del tejido suprarrenal cortical inalterado con el tumor culpable. Esto está determinado en parte por una evaluación detallada de las imágenes preoperatorias junto con los hallazgos intraoperatorios. Ocasionalmente, el ultrasonido intraoperatorio puede ser útil. Una vez que se identifica un plano adecuado, el feocromocitoma se divide del tejido suprarrenal normal con un dispositivo LigaSure. La glándula suprarrenal es una glándula altamente vascularizada, por lo que se presta una atención meticulosa a la hemostasia a medida que se transecta la glándula. En este caso, la extremidad medial inferior de la glándula suprarrenal derecha nativa fue adecuada para la preservación. Si es posible, la vena debe ser preservada. Sin embargo, esto no es necesario, ni siempre es factible, dado que hay drenaje venoso adicional a lo largo de las pequeñas arterias suprarrenales. Durante la operación actual, se encontró que la vena suprarrenal ingresaba directamente al tumor y, como tal, se dividió con clips. En este punto, las uniones medial y lateral del tumor se retiran, dejando la unión superior para permitir que el tumor cuelgue y proporcione un sitio superior de contratracción. Se tiene cuidado de no entrar en la cavidad peritoneal durante las disecciones laterales y cefálidas. Una vez que el tumor ha sido diseccionado circunferencialmente, se toman las uniones superiores y la glándula se extrae del espacio retroperitoneal con un dispositivo de endocacto. El puerto de 10 mm está cerrado en capas, mientras que los sitios de puerto de 5 mm se cierran solo a nivel de la piel.

La patología final reveló un feocromocitoma derecho de 5,2 cm y un feocromocitoma izquierdo de 5,6 cm. Las pruebas realizadas en el primer día postoperatorio demostraron una disminución leve de la producción de cortisol. Como tal, el paciente fue colocado temporalmente en una dosis baja de esteroides orales. La paciente fue dada de alta en casa el segundo día postoperatorio con una excelente recuperación cuando fue vista en la clínica dos semanas después de su operación, con un plan para dejar de tomar la dosis baja de prednisona.

Marco Andrew, sillín quirúrgico Cloward, dispositivo LigaSure y bolsa de recuperación Endocatch.

Los autores no tienen revelaciones.

El paciente al que se hace referencia en este video artículo ha dado su consentimiento informado para ser filmado y es consciente de que la información y las imágenes se publicarán en línea.