Bilaterale posteriore retroperitoneoskopische Adrenalektomie mit kortikaler Schonung auf der rechten Seite

Die kortikal-schonende Adrenalektomie ermöglicht die Resektion von Nebennierentumoren bei gleichzeitiger Erhaltung des nicht betroffenen Nebennierengewebes, um eine Nebenniereninsuffizienz zu verhindern. Dies ist besonders wichtig bei Patienten mit bilateralen Nebennierentumoren, typischerweise Phäochromozytomen.

Die posteriore retroperitoneoskopische Adrenalektomie (PRA) ermöglicht einen minimalinvasiven Ansatz zur Resektion der Nebennierendrüsen im Vergleich zur traditionelleren laparoskopischen transabdominalen Adrenalektomie und offenen Ansätzen. Die PRA-Technik wird zunehmend von endokrinen Chirurgen mit hohem Volumen auf der ganzen Welt eingesetzt. Dieser Ansatz ist ideal für Patienten mit bilateraler Erkrankung und wurde in diesem Fall eines Patienten mit bilateralen Phäochromozytomen im Rahmen des multiplen endokrinen Neoplasien-2A-Syndroms angewendet.

Die posteriore retroperitoneoskopische Adrenalektomie (PRA) wurde erstmals in Deutschland von Walz und Kollegen populär gemacht. Der Zugang zu den Nebennieren erfolgt über einen retroperitonealen Ansatz unter Verwendung von laparoskopischer Instrumentierung und CO 2-Insufflation_. ¹ Auf diese Weise vermeidet der Chirurg den Eintritt in die Peritonealhöhle und die Mobilisierung der umgebenden Eingeweide, einschließlich Darm, Leber, Milz und Bauchspeicheldrüse. Im Vergleich zu offenen und laparoskopischen transabdominalen Adrenalektomie (LTA) -Ansätzen fördert diese Technik die Genesung des Patienten mit verkürzter Aufenthaltsdauer, weniger Schmerzen und reduziertem Ileusrisiko. ^{2 bis 4}

Einer der Vorteile von PRA besteht darin, dass es einen bilateralen Zugang zu beiden Nebennieren über einen minimal-invasiven Ansatz ermöglicht, ohne dass der Patient während der Operationen neu positioniert werden muss. ² Patienten mit bilateralen Nebennierentumoren, typischerweise Phäochromozytomen aufgrund des Von-Hippel-Lindau-Syndroms (VHL) oder multipler endokriner Neoplasie Typ 2 (MEN2), sind ideale Kandidaten für diesen Ansatz. In beiden Krankheitsprozessen treten häufig bilaterale Tumore auf. Daher können Patienten bilaterale Adrenalektomien benötigen, um eine biochemische Heilung zu erreichen.

Um ein postoperatives akutes Nebennierenversagen (Addison-Krise) zu verhindern, kann eine kortikal-schonende Adrenalektomie durchgeführt werden. Während dieses Verfahrens wird das schuldige Tumorgewebe entfernt, während normales Nebennierengewebe erhalten bleibt. ⁵ Traditionell wurde diese Technik neben offenen und LTA-Ansätzen beschrieben; Bei bilateralen Erkrankungen wird der PRA-Ansatz jedoch zunehmend mit Erfolg eingesetzt.

Die Patientin ist eine 31-jährige Frau, die biochemisch eindeutige bilaterale Phäochromozytome aufwies. Sie hatte Symptome von Bluthochdruck und Herzklopfen, was zu weiteren Untersuchungen durch ihren Hausarzt führte. Ihre Laboraufarbeitung war signifikant für erhöhte freie Plasmametanephrine bei 642 pg/ml (Referenzbereich < 57 pg/ml) und Normetanephrin bei 2284 pg/ml (Referenz < 148 pg/ml) sowie erhöhte Metanephrine im Urin, die mit einem Phäochromozytom übereinstimmen. Die Querschnittsbildgebung umfasste eine CT des Abdomens mit IV-Kontrast. Die CT zeigte bilaterale Nebennierenknoten mit Vorkontrast-Hounsfield-Einheiten und allgemeinen Bildgebungsmerkmalen des bilateralen Phäochromozytoms (Abbildung 1). Eine genaue Überprüfung ihrer Bildgebung zeigte normal erscheinendes Nebennierenrindengewebe auf der rechten Seite (Abbildung 2), das der kortikal-schonenden Adrenalektomie auf dieser Seite förderlich wäre.

Aufgrund ihres jungen Alters und des Vorhandenseins bilateraler Tumoren wurde sie weiter auf andere MEN2A-assoziierte Tumore untersucht, insbesondere auf medullären Schilddrüsenkrebs und primären Hyperparathyreoidismus. Es wurde tatsächlich festgestellt, dass sie einen erhöhten Serum-Calcitonin-Spiegel von 229 pg / ml (Referenz < 5 pg / ml) aufwies, und die Ultraschall- und Feinnadelaspirationsergebnisse stimmten mit dem medullären Schilddrüsenkarzinom des rechten Schilddrüsenlappens überein. Ihr intakter Parathormon- und Kalziumspiegel im Serum war unauffällig.

CT und MRT sind die primären radiologischen Techniken, die zur Bildgebung normaler und abnormaler Nebennieren verwendet werden. Bei CT sind Phäochromozytome oft gut aus dem umgebenden Gewebe definiert und zeigen typischerweise Vorkontrast-Hounsfield-Einheiten von 30-40. Kleinere Läsionen neigen dazu, einfach und fest zu erscheinen, während größere Läsionen mehr zystische Eigenschaften sowie andere komplexe Merkmale haben können. Im MRT haben Phäochromozytome auf T2-gewichteten Bildern ein klassisches "Glühbirnen"-Aussehen. Funktionelle Bildgebung kann auch erhalten werden, insbesondere wenn metastasierende Erkrankungen ein Problem darstellen. Die gebräuchlichste Methode ist die Verwendung von 131 I- und 123 I-Metaiodobenzylguanidin (MIBG), das ein Analogon von Noradrenalin ist und bevorzugt zu sympathomedullärem Gewebe lokalisiert. ⁶

Wir ziehen es vor, dass sich der Patient innerhalb von etwa 3-6 Monaten nach der Operation entweder einer Nebennierenprotokoll-CT oder einer MRT unterzieht, um die operative Planung zu gewährleisten. In diesem Fall wurde der Patient an uns überwiesen, nachdem er ein CT mit bilateralen Nebennierenmassen mit bildgebenden Merkmalen hatte, die auf ein Phäochromozytom verdächtig waren. In einer detaillierten Überprüfung oder ihrer Bildgebung war es offensichtlich, dass die untere mediale Extremität der rechten Nebenniere nicht betroffenes Nebennierenkortexgewebe hatte, das während der Resektion möglicherweise erhalten bleiben konnte.

Abbildung 1. Queransicht des Knotens im rechten Schilddrüsenlappen;
Weiße Pfeile kennzeichnen Mikroverkalkungen.

Abbildung 2. Verbesserte Sicht auf CT des Abdomens demonstrieren
normale Nebennierenrinde (Pfeil) der rechten Nebenniere
Drüse, die erhalten blieb.

Phäochromozytome stammen aus Neuralleistenzellen der Nebennierenmark und sezernieren überschüssige Mengen an Katecholaminen. Die Gesamtprävalenz von Phäochromozytomen wurde zwischen 1:6500 und 1:2500 geschätzt, mit einem durchschnittlichen Erkrankungsalter zwischen 40 und 50 Jahren und einer etwas höheren Prävalenz bei Frauen. Die meisten Tumoren sind gutartig. ⁶ Interessanterweise gibt es kein einzelnes pathologisches Merkmal, einschließlich Größe, mitotische Rate oder vaskuläre oder kapselförmige Invasion, das das bösartige Potenzial genau vorhersagen kann, obwohl verschiedene Vorhersagealgorithmen erstellt wurden. ⁷ Etwa 10-15% der Tumoren können eine metastasierende Erkrankung aufweisen und/oder entwickeln, was auf eine maligne Transformation hinweist. ⁸ Das krankheitsspezifische Überleben für maligne Phäochromozytome wurde auf der Grundlage der Analyse der Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) -Datenbank auf etwa 70% nach 5 Jahren geschätzt. ⁹

Die Standardbehandlung für Phäochromozytome ist die chirurgische Resektion. Vor der Operation muss sich der Patient einer Katecholaminblockade unterziehen, die normalerweise mit dem nichtselektiven Alpha-Rezeptor-Blocker Phenoxybenzamin oder einem selektiven Alpha-Blocker wie Doxazosin durchgeführt wird. Zusätzliche blutdrucksenkende Mittel können ebenfalls erforderlich sein, einschließlich Betablocker. Betablocker sollten jedoch erst begonnen werden, nachdem ein Patient auf Alpha-Blocker gesetzt wurde, um eine hypertensive Krise zu verhindern, die durch eine ungehinderte Beta-Rezeptor-Blockade verursacht wird. Darüber hinaus sind die Patienten chronisch dehydriert und benötigen eine präoperative Flüssigkeitswiederbelebung. ^{10 Einwohner}

Patienten, die an Phäochromozytomen leiden, leiden häufig an Episoden schwerer Hypertonie und anderen klinischen Manifestationen einer übermäßigen Katecholaminproduktion, einschließlich Herzklopfen, Kopfschmerzen, Panikattacken und Diaphorese. ¹¹ Während Blutdruckmedikamente eine teilweise Linderung bewirken können, ist die einzige langfristige, dauerhafte Behandlung die Resektion der Läsion(en) des Täters. Darüber hinaus besteht für diejenigen, die ohne Intervention weitermachen, das Risiko schwerer hypertensiver Krisen, die möglicherweise zum Tod führen. ¹² Daher sollten Patienten mit Phäochromozytomen rasch eine chirurgische Behandlung in Anspruch nehmen.

Bei Patienten mit bilateralen Phäochromozytomen kann eine kortikal-schonende Adrenalektomie das Auftreten einer Nebenniereninsuffizienz verhindern, während das Tätergewebe reseziert wird. Frühere Studien haben gezeigt, dass die totale Adrenalektomie sehr morbide sein kann. Zum Beispiel in einer von Lairmore et al . veröffentlichten Serie, in der 43 Patienten einer vollständigen Adrenalektomie für bilaterale Phäochromozytome unterzogen wurden, 23% an Episoden von Nebenniereninsuffizienz litten und ein Patient an einer Addison-Krise starb. ¹³ Außerdem berichten Patienten, die sich einer vollständigen Adrenalektomie unterzogen haben, von schlechter Lebensqualität und häufigen Krankenhausaufenthalten im Zusammenhang mit Nebenniereninsuffizienz. ¹⁴

Die kortikal-schonende Adrenalektomie ist eine unschätzbare Option für Patienten mit genetischen Syndromen, die mit Phäochromozytomen assoziiert sind. Zu diesen Syndromen gehören MEN2, VHL und Neurofibromatose Typ 1 (NF1) sowie andere. Es ist wichtig zu beachten, dass Patienten, bei denen bilaterale Phäochromozytome diagnostiziert wurden, für Gentests überwiesen werden sollten. Calcitonin-Tests können eine hilfreiche Ergänzung sein, um Patienten mit MEN2 zu identifizieren, da Gentests mehrere Monate dauern können, um durchgeführt und richtig interpretiert zu werden. Etwa 40-80% der Patienten mit MEN2A oder VHL entwickeln bilaterale Phäochromozytome, und diese Tumoren sind in der Regel gutartig. ¹⁵ Als solche kann eine kortikalschonende Adrenalektomie betroffenes Gewebe entfernen, während genügend Gewebe zurückbleibt, um eine Nebenniereninsuffizienz mit minimalem Rezidivrisiko zu verhindern.

Der erste Fall von kortikal-schonender Adrenalektomie wurde 1983 von Irvin et al . beschrieben. ¹⁶ Seitdem berichten einige Institute von Erfolgen bei der Durchführung einer kortikal-sparenden Adrenalektomie durch offene oder minimal-invasive Ansätze mit relativ niedrigen Rezidivraten und vor allem einem geringen Auftreten von Nebenniereninsuffizienz. ¹⁴ Die Verwendung von PRA hat zugenommen, da endokrine Chirurgen mit hohem Volumen diese Technik implementiert haben. PRA wurde erstmals 1995 beschrieben und dann durch die Erfahrungen von Walz und seinen Kollegen weiterentwickelt. ^{1, 4, 17} Retrospektive Studien, in denen PRA mit LTA verglichen wurde, zeigen verkürzte Operationszeiten, verringerten Blutverlust und keinen Unterschied in den langfristigen Ergebnissen.

In jüngerer Zeit wird PRA auch für die kortikal-sparende Adrenalektomie eingesetzt. In einer kürzlich erschienenen Serie wurde die Erfahrung über einen Zeitraum von 25 Jahren bei der Durchführung kortikal-sparsamer Adrenalektomien für bilaterale Phäochromozytome mit dem RPA-Ansatz beschrieben. Sechsundsechzig Patienten wurden operiert und insgesamt 101 Adrenalektomien durchgeführt. Ihre mittlere Operationszeit betrug 128 Minuten für bilaterale Operationen, und sie berichteten nur über zwei Hauptkomplikationen. Sie waren in der Lage, in 89 der Fälle eine kortikal-schonende Operation durchzuführen, und von diesen Patienten benötigten 91% postoperativ keine Steroide. Nur ein Patient hatte eine anhaltende Erkrankung, während keine Rezidive gemeldet wurden. ¹⁸ Die Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass sie nach der Operation eine Nebenniereninsuffizienz haben könnten. Dies hängt von der Größe des verbleibenden Nebennierengewebes und der Erhaltung des Blutflusses ab. Die vorübergehende Nebenniereninsuffizienz wird in enger Absprache mit der Endokrinologie und geeigneten Laboruntersuchungen behandelt.

Der Eingriff wird unter Vollnarkose mit endotrachealer Intubation durchgeführt. Aufgrund der hämodynamischen Veränderungen, die während der Operation aufgrund des Tumors auftreten können, wird eine arterielle Linie zur Blutdrucküberwachung gelegt, und der Anästhesist verabreicht bei Bedarf vasoaktive Medikamente. Ein Foley-Katheter wird platziert, um die Harnleistung zu überwachen. Abhängig vom Grad der Katecholaminerhöhung und anderen Patientenfaktoren kann eine zentrale Venenlinie für zusätzlichen venösen Zugang und Überwachung des zentralen Venendrucks platziert werden.

Nach der Induktion der Vollnarkose und der endotrachealen Intubation wird der Patient in eine Bauchtaschenposition gebracht, wobei die Hüften um 90 Grad gebogen sind. Ein Cloward-Tisch mit einem Cloward Surgical Saddle wird verwendet, damit der Bauch abhängig hängen kann. Die Jackknife-Position und der Cloward Surgical Saddle öffnen den retroperitonealen Raum, um die Exposition zu maximieren. Alle Druckpunkte, einschließlich Gesicht, Arme, Hüften und Beine, sind weitgehend gepolstert. Der Beckenkamm, die Spitzen der 11. und 12. Rippe und der Rand der paraspinösen Muskulatur sind wichtige Orientierungspunkte, die vom Chirurgen markiert wurden. Der anfängliche Schnitt wird knapp unterhalb der Spitze der 12. Rippe platziert. Scheren werden verwendet, um das Weichgewebe scharf zu teilen und in das Retroperitoneum einzudringen. Der Finger des Chirurgen wird dann verwendet, um den Raum stumpf zu räumen und die Platzierung eines 5-mm-Ports medial und seitlich zu führen, beide um etwa 30 Grad geneigt und auf die Position der Nebenniere ausgerichtet. Ein 10-mm-Ballonanschluss wird dann in den mittleren Schnitt gelegt. Das Retroperitoneum wird durch High-Flow-Schläuche mit CO₂ auf einen Isofillationsdruck von 25 mmHg inuffiert.

Ein 5-mm-30-Grad-Zielfernrohr wird in den 10-mm-Anschluss eingesetzt, und ein LigaSure-Gerät wird verwendet, um den retroperitonealen Raum zu schaffen. Die Dissektion beginnt mit der medialen Identifizierung der paraspinösen Muskeln, gefolgt von der Identifizierung der Niere minderwertig. Die Kamera wird dann typischerweise zum medialen Port bewegt und der Chirurg verwendet ein LigaSure-Gerät und einen Darmgreifer durch den lateralen bzw. zentralen Port. Die Dissektion setzt sich über den oberen Pol der Niere und entlang der paraspinalen Muskulatur medial in Richtung der Nebenniere fort. Die Exposition wird zum Teil durch Abwärtsdruck auf die Niere erleichtert. Wenn die Nebenniere identifiziert wird, wird die untere Ausdehnung der Drüse und ihre Beziehung zur Nebennierenvene bestimmt. Auf der rechten Seite zeigt diese Sezierung die IVC, von der die Nebenniere abgeseziert wird, um die Nebennierenvene freizulegen. Links entspringt die Nebennierenvene aus der linken Nierenvene.

An dieser Stelle wird die genaue Beziehung des unveränderten kortikalen Nebennierengewebes zum Tätertumor bestimmt. Dies wird zum Teil durch eine detaillierte Auswertung der präoperativen Bildgebung in Verbindung mit intraoperativen Befunden ermittelt. Gelegentlich kann intraoperativer Ultraschall nützlich sein. Sobald eine geeignete Ebene identifiziert ist, wird das Phäochromozytom mit einem LigaSure-Gerät vom normalen Nebennierengewebe getrennt. Die Nebenniere ist eine stark vaskularisierte, so dass der Hämostase akribisch Aufmerksamkeit geschenkt wird, wenn die Drüse durchblutet wird. In diesem Fall war die untere mediale Extremität der nativen rechten Nebenniere zur Erhaltung geeignet. Wenn möglich, sollte die Vene erhalten bleiben. Dies ist jedoch nicht notwendig und auch nicht immer möglich, da entlang der kleinen Nebennierenarterien eine zusätzliche venöse Drainage vorhanden ist. Während der aktuellen Operation wurde festgestellt, dass die Nebennierenvene direkt in den Tumor eindringt und als solche mit Clips geteilt wurde. An diesem Punkt werden die medialen und lateralen Anhänge des Tumors entfernt, so dass die überlegene Bindung übrig bleibt, damit der Tumor herunterhängen kann und eine überlegene Stelle der Gegentraktion bietet. Es wird darauf geachtet, dass während der lateralen und cephaladischen Dissektionen nicht in die Peritonealhöhle eingedrungen wird. Sobald der Tumor umlaufend seziert wurde, werden die oberen Anhänge entnommen und die Drüse wird mit einem Endocatch-Gerät aus dem retroperitonealen Raum entfernt. Der 10-mm-Port ist in Schichten geschlossen, während die 5-mm-Port-Stellen nur auf Höhe der Haut geschlossen sind.

Die endgültige Pathologie zeigte ein 5,2 cm langes rechtes Phäochromozytom und ein 5,6 cm langes linkes Phäochromozytom. Tests, die am ersten postoperativen Tag durchgeführt wurden, zeigten eine leicht verringerte Cortisolproduktion. Daher wurde der Patient vorübergehend auf eine niedrige Dosis oraler Steroide gesetzt. Die Patientin wurde am zweiten postoperativen Tag mit ausgezeichneter Genesung nach Hause entlassen, als sie zwei Wochen nach ihrer Operation in der Klinik gesehen wurde, mit dem Plan, die niedrige Dosis Prednison abzusetzen.

Andrew-Rahmen, Cloward Surgical Saddle, LigaSure-Gerät und Endocatch-Rückholtasche.

Die Autoren haben keine Offenlegungen.

Der Patient, auf den in diesem Videoartikel Bezug genommen wird, hat seine Einverständniserklärung gegeben, gefilmt zu werden, und ist sich bewusst, dass Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.