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다발성 내분비 종양에 대한 개방 항절제술, 십이지장 절제술 및 위 절제술

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Derek J. Erstad, MD1; David Berger, MD1
1Department of Surgery, Massachusetts General Hospital

Main Text

이 비디오는 십이지장 전구의 신경 내분비 종양에 대해 수행 된 개방 십이지장 절제술 및 항문 절제술을위한 수술 기술을 설명합니다. 이 절차에서는 상부 정중선 개복술로 시작하여 원위 위, 십이지장 및 췌장 머리의 동원을 진행합니다. 동원하기 위해 십이지장을 Kocherize한 다음 오른쪽 위 동맥을 결찰하고 위 간인대를 해부한 다음 오른쪽 위상배체 혈관을 결찰하고 위주머니를 노출시키는 위복 인대를 제거합니다. 구조가 적절하게 동원되면 십이지장의 첫 번째 부분을 췌장 머리에서 해부하고 TA 스테이플러로 횡단합니다. 다음에 항문 절제술을 수행하여 표본을 제거합니다. 재건을 위해, 우리는 retrocoric 끝에서 옆으로 손으로 꿰매어 위 절개술을 수행합니다. 이 기술은 소화성 궤양 질환 및 전두엽, 유문 또는 십이지장 구근의 기타 대량 병변을 포함한 여러 적응증에 사용할 수 있습니다.

신경 내분비 종양 (NET)은 소화관과 췌장을 포함하는 확산 성 신경 내분비 시스템의 분비 세포에서 발생합니다. NET은 대장 암 다음으로 두 번째로 흔한 소화기 암입니다. NET의 약 70 %는 소장 또는 결장에서, 12 %는 췌장에서, 5 %는 맹장에서 발생합니다. 1 NET은 성격이 이질적이고, 대다수는 나태한 성장을 하며, 하위 집합은 호르몬 또는 생리 활성 아민을 분비하여 기능 장애를 유발합니다. 2 카르시노이드 종양은 세로토닌을 생산하는 엔테로크로마핀 세포로부터 발생하는 NET의 일종이다. 다른 유형의 NET은 인슐린, 글루카곤, 소마토스타틴, 가스트린 또는 혈관 활성 장 펩티드 (VIP)를 생성 할 수 있습니다. NET은 임상 프리젠 테이션, 생화학 마커, 병리학 및 영상의 조합을 사용하여 진단됩니다. 3 NET의 공격성은 주로 종양 등급에 의해 결정되며, 이는 위치에 따라 가변적입니다. 4 발병률은 지난 40년 동안 증가했지만, 이것은 부분적으로 진단 영상의 증가에 기인하는 것으로 생각된다. 환자의 27 %는 진단 시점에 전이성 질환을 나타냅니다. 5

NET의 이질성, 즉 생물학적 공격성과 생리 활성 화학 물질의 분비의 다양성을 감안할 때 이러한 종양의 관리에는 종종 보다 개인화된 접근 방식이 필요합니다. 일반적으로 외과적 절제술은 NET에 대한 유일한 치료 요법으로 남아 있지만 작은 십이지장 병변의 경우 내시경 절제술도 허용될 수 있습니다. 6 이 비디오에서는 48세 여성의 십이지장 NET에 대해 전두엽 절제술로 십이지장 절제술을 시행합니다. 종괴는 임상 정밀 검사에서 양성 특징을 보였지만 감시 내시경 검사에서 병변의 크기가 증가함에 따라 치료 목적으로 외과 적 절제를 진행하기로 결정했습니다.

환자는 식도 위 십이지장 내시경 검사에서 십이지장 구근에 종양이있는 것으로 밝혀진 위식도 역류 질환의 병력이있는 48 세 여성입니다. 병변을 추가로 특성화하기 위해 내시경 초음파를 수행했으며, 이는 최대 치수가 5mm이고 점막하 상태로 나타났습니다. 병변에 문신을 새기고 환자에게 일상적인 내시경 검사를 실시하여 종괴를 모니터링했습니다. 2 년 후, 덩어리는 완만하게 자랐고, 그녀는 절제를 위해 외과 클리닉에 의뢰되었습니다. 그녀의 다른 병력은 비만, 당뇨병 및 고혈압으로 유명합니다. 그녀는 이전에 복부 수술 이력이 없습니다. 그녀의 마지막 대장 내시경 검사는 3 년 전이었고 정상이었습니다. 그녀는 미국 마취 학회 점수(ASA)가 2이고 체질량 지수(BMI)가 31입니다.

환자는 눈에 띄지 않는 신체 검사를 받았습니다. 사무실에서 그녀는 정상적인 활력으로 명백한 고통을 겪지 않았습니다. 그녀는 정상적인 습관을 가졌습니다. 그녀의 복부 검사는 이전의 수술 흉터, 탈장 또는 촉진에 대한 압통의 증거 없이 눈에 띄지 않았습니다. 그녀의 복부는 부드럽고 팽창되지 않았습니다.

(A) 십이지장의 내시경 이미지. 노란색 화살표는 종괴의 이전 내시경 표시에서 파란색 잉크 문신을 가리 킵니다. 병변은 작고 기존의 내시경 검사에서는 보이지 않습니다. (B) 노란색 상자 내에서 캡처되는 신경 내분비 종양의

그림 1: 내시경 이미지(A) 십이지장의 내시경 이미지. 노란색 화살표는 종괴의 이전 내시경 표시에서 파란색 잉크 문신을 가리 킵니다. 병변은 작고 기존의 내시경 검사에서는 보이지 않습니다. (B) 노란색 상자 내에서 캡처되는 신경 내분비 종양의 내시경 초음파 이미지. 병변은 초음파에서 상피하입니다. 

NET의 임상 경과는 매우 다양합니다. 낮은 등급의 잘 분화된 병변은 일반적으로 전이 가능성이 낮은 나태한 과정을 갖는 반면, 높은 등급의 NET은 먼 확산으로 빠르게 진행됩니다. 생존은 또한 종양 위치와 관련이 있으며, 높은 등급의 특징을 가진 췌장 NET은 10 % 미만의 암울한 5 년 생존율을 보입니다. 7 NET 발달을 유도하는 유전적 및 후성유전학적 변화의 순서는 낮은 등급의 병변과 높은 등급의 병변을 비교할 때 가변적일 뿐만 아니라 세포 유형의 기원을 비교할 때도 가변적이며, 이는 분자 병리학 및 후속 클리닉 과정이 NET 간에 이질적임을 나타냅니다.

NET에 대한 유일한 잠재적 치료 요법은 종양의 외과 적 절제입니다. 그럼에도 불구하고 환자는 수술의 위험과 이점에 대해 외과의와 논의해야 합니다. 어떤 경우에는 내시경 절제술을 시도하는 것이 위험이 낮은 특징을 가진 작은 병변에 대해 합리적입니다. 전이성 질환의 경우, 질병 전체가 절제될 수 있는 경우 또는 용적 축소가 호르몬 분비 덩어리의 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있는 상황에서 수술이 필요할 수 있습니다. 그러나 전이성 질환의 대부분의 경우 세포 독성 화학 요법과 항 호르몬 요법이 치료의 주류입니다.

비전이성 NET에 대한 외과적 절제술의 근거는 치료 목적으로 완전한 질병 제거입니다.

NET의 외과적 절제술에는 몇 가지 주의 사항이 있습니다. 첫째, 위험이 낮은 특징을 가진 직경 1cm 미만의 십이지장 NET에 대한 감시가 고려 될 수 있으며 내시경 절제술이 허용됩니다. 8 둘째, 고급 병변의 경우 원격 확산 위험이 증가하고 예후가 좋지 않기 때문에 수술의 역할이 덜 명확합니다. 셋째, 호르몬 분비 종양의 삶의 질을 향상시키기 위해 전이성 질환의 특정 경우에 비치료적 외과적 용적 용적 축소를 고려할 수 있습니다.

이 비디오에서 볼 수 있듯이이 수술의 주요 절차 단계는 다음과 같습니다 : (1) 상부 정중선 개복술, falciform 인대 제거, 복강 탐색; (2) 십이지장의 코허 화; (3) 우측 위 동맥을 결찰하고 위 간 인대를 제거한다. (4) 오른쪽 위 상피 동맥을 결찰하고, 위 인대를 제거하고, 더 작은 주머니로 들어갑니다. (5) 췌장 머리에서 십이지장의 첫 번째 부분을 동원; (6) TA 스테이플러로 십이지장을 횡단합니다. (7) ILA 스테이플러로 위의 antrum을 횡단합니다. (8) Billroth II 재건술을 시행하여 후복통 종단 간 호프마이스터 위주노루술을 시행합니다. 이 접근법은 부정적인 절제 마진을 보장하기 위해 십이지장과 원위 위의 광범위한 동원을 허용합니다.

십이지장 NET은 드물며 일차 십이지장 신 생물의 5 % 미만과 모든 NET의 10 % 미만을 차지합니다. 9 십이지장 NET의 대부분은 기능하지 않고 직경이 2cm 미만이며 우연히 무증상 환자에서 발견됩니다. 8 이 종양은 전형적으로 깊은 점막에 존재하며 내시경 검사에서 점막하 모양을 갖는다. 십이지장 NET의 표준 치료법은 외과적 절제술입니다. 그러나 등급이 낮고 크기가 작으며 기능이없는 병변의 경우 내시경 절제술을 고려할 수 있습니다. 10 저급의 작은 병변에 대한 관찰은 림프절 전이의 위험 때문에 권장되지 않습니다.

외과 적 절제술의 유형은 십이지장 내 병변의 위치와 크기에 따라 다릅니다. 유두 종양은 예후가 더 나쁜 경향이 있으며 종종 음의 마진과 적절한 결절 수율을 위해 췌장 십이지장 절제술이 필요합니다. 장의 장간막 방지 경계에있는 십이지장 NET은 때때로 충분히 작고 위험이 낮은 특징을 가진 경우 쐐기 모양으로 절제 될 수 있습니다. 다른 경우에는 분절 십이지장 절제술이 필요합니다. 이 경우 또는 환자의 경우 항문 절제술로 D1 절제술을 수행하기로 결정했습니다. 병변이 수술 중 국소화할 수 없어 쐐기 절제술이 불가능했기 때문에 이 절차를 선택했습니다.

작동 시간 : 68 분
예상 출혈량: 50 mL
유체: 1700 mL 결정질
입원 기간: 수술 후 4일차에 서비스 없이 병원에서 집으로 퇴원
이환율 : 합병증 없음
최종 병리학 : 신경 내분비 종양, 1 등급, 가스트린에 양성 인 얼룩

  • 10날 메스
  • 전기 소작
  • 데바키 겸자
  • 복벽 휴대용 견인기
  • 슈니트 클램프
  • 장간막 결찰을위한 3-0 및 2-0 실크 타이
  • 메첸바움 가위
  • ILA 스테이플러
  • TA 스테이플러
  • 3-0 vicryl 및 3-0 위 절개술을위한 실크
  • 1-0 근막 근접을위한 Prolene 봉합사
  • 스킨 스테이플러

공개 할 것이 없습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 정보에 입각한 동의로 촬영에 동의했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.

이 작업을 도와 주신 Theresa Kim, MD에게 감사드립니다.

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