Pricing
Sign Up
Video preload image for 허쉬 스프 룽 병에 대한 개방 직장 절제술
jkl keys enabled
Keyboard Shortcuts:
J - Slow down playback
K - Pause
L - Accelerate playback
  • 타이틀
  • 1. 소개
  • 2. 절개 및 복강 접근
  • 3. 장 검사
  • 4. 직장 절제술
  • 5. 폐쇄

허쉬 스프 룽 병에 대한 개방 직장 절제술

25626 views

Mudassir Shah Akhter, MD1; Marcus Lester R. Suntay, MD, FPCS, FPSPS, FPALES2
1Oregon Health and Science University
2Philippine Children's Medical Center

General SurgeryPediatric SurgeryGlobal Surgery

Main Text

Table of Contents

  1. 추상적인
    1. 사례 개요
      1. 배경
      2. 환자의 집중된 병력
      3. 신체 검사
      4. 이미징
      5. 자연사
      6. 치료 옵션
      7. 치료의 근거
      8. 특별 고려 사항
    2. 토론
      1. 설비
        1. 공개
          1. 동의서
            1. Citations

            히르슈스프룽병(Hirschsprung's disease)은 선천성 질환으로 출생아 수가 1/5000명,1,2명, 남성이 3:1–4:1로 우세하다. 전체 결장이 관련되어 있으면 비율이 1:1에 가깝습니다. 3 기능성 장 폐색의 주요 유전적 원인입니다. 대부분의 사례는 생후 첫 몇 달 이내에 진단되며, 고전적인 증상과 직장 흡입 생검을 통한 검사의 용이성을 감안할 때 진단됩니다. 이 질병은 원위 결장에 장 신경절 세포가 없기 때문에 기능성 변비가 발생하기 때문입니다. 환부를 절제하고 정상 장을 항문에 가깝게 만드는 것이 치료의 주된 부분이었습니다. 지난 수십 년 동안 외과 치료의 발전으로 인해 이환율과 사망률이 크게 감소한 것으로 관찰되었으며, 이전의 다단계 시술은 이제 합병증 발생률의 증가 없이 한 단계로 완료할 수 있습니다. 4 개

            히르슈스프룽병(Hirschsprung's disease, HD, congenital aganglionic megacolon)은 발달 과정에서 신경능선 세포가 실패하여 장 신경절 세포가 없는 질환입니다. 출생아 5,000명 중 1명꼴로 발병률이 보고되고 있습니다. 2 변비(88.9%), 복부 팽만(88.9%), 출생 후 24시간 이내에 태변을 배출하지 못함(76.5%)이 가장 흔하게 나타난다. 5 개

            환자의 증상은 질병의 중증도에 따라 다릅니다. 대부분의 헌팅턴병 환자는 신생아 시기에 진단됩니다. 태변을 통과하지 못하거나 지연시키는 것은 대부분 이 질병의 존재에 대한 첫 번째 제안입니다. 정상적인 만삭 신생아의 100%가 생후 48시간까지 태변을 배출하는 반면6 헌팅턴병을 앓고 있는 신생아의 45-90%는 48시간까지 태변을 배출하지 못합니다. 7,8

            덜 심각한 질병(단부 HD)을 앓고 있는 환자는 노년기까지 진단을 받지 못할 수 있습니다. 사례의 약 10%는9세 3세 이후에 진단될 수 있습니다. 드물게, 성인에서 헌팅턴병 진단이 내려질 수 있습니다. 

            헌팅턴병 환자는 변비(88.9%), 복부 팽만(88.9%), 출생 후 24시간 이내에 태변을 배출하지 못하는 경우(76.5%)가 가장 흔하게 나타났다. 5 일부 환자는 구토(61.1%)가 두드러진 증상인 부분적/완전한 장폐색으로 나타날 수 있습니다. 5 설사(11.1%)는 장폐색으로 발생할 수 있습니다. 5 또한, 생후 2개월 이후에 진단된 환자에서 5번째 백분위수의 체중으로 성장하지 못하는 경우(16.7%)가 관찰되었습니다. 5 개

            헌팅턴병은 만성 변비를 동반하는 경우가 많으며, 복부 팽만감은 검사에서 인정될 수 있습니다. 전통적으로 신생아의 경우, 디지털 직장 검사(분출 징후) 후 대변과 가스를 강제로 배출하는 것이 관찰되었습니다. 

            헌팅턴병이 의심되는 경우, 초기에 선택할 수 있는 검사에는 수용성 조영제(바륨) 관장 방사선 사진(조영제 주입 직후 및 24시간 후)을 얻는 것이 포함됩니다. 정상 분절과 강간절 분절 사이의 전이 영역은 근위 결장 확장에 비해 원위 결장이 좁아지는 것으로 관찰됩니다. 그러나 신생아의 10-15%에서는 전이 영역이 관찰되지 않습니다. 10 역전된 직장근 시그모이드 지수와 24시간 동안 콘트라스트가 유지되는 것도 헌팅턴병을 시사합니다.

            항문 직장 압력계(직장 팽창 후 내부 항문 괄약근 이완 측정)는 정상적인 연구 결과에서 헌팅턴병을 배제하는 데 유용한 도구입니다. 괄약근이 이완되지 않는 것은 헌팅턴병을 암시합니다. 그러나 외부 항문 괄약근, 움직임 또는 울음으로 인한 인공물로 인해 위양성이 발생할 수 있습니다.

            조직학적 검사를 동반한 직장 생검은 헌팅턴병 진단을 위한 황금 표준으로 남아 있습니다.11 점막하 및 근육총에 신경절 세포가 없다는 것이 결정적인 소견입니다. 직장 흡입 생검은 전신 마취 없이 침대 옆이나 외래 환경에서 수행할 수 있기 때문에 선호됩니다. 샘플은 일반적으로 존재하는 생리적 신경절 저하증 영역을 피하기 위해 치열 선에서 최소 1-1.5cm 위에서 얻습니다.

            폐색이 있는 환자는 변비와 설사가 번갈아 나타날 수 있습니다. 설사는 전격성 장염으로 진행되어 탈수, 패혈증 및 쇼크를 유발할 수 있습니다. 장염은 심각한 합병증이며 적극적으로 치료하지 않으면 사망률을 높입니다.

            일부 환자는 초기 사건으로 두막 또는 충수 천공이 나타날 수 있습니다. 12명

            선천성 강이뇨증 진단을 받은 환자는 간간절절제술과 괄약근 기능의 붕괴 없이 정상 신경분포를 가진 장과 항문의 장 연속성을 재확립하는 수술적 치료를 받습니다. 

            역사적으로 이 수술은 문합 협착 및 단일 단계 절차에서 나타나는 누출을 포함한 합병증의 비율이 더 높기 때문에 장 연속성이 확립될 때까지 간격 전환 결장루를 사용하는 단계적 수술로 수행되었습니다. 그러나 최근 수술 기법, 마취, 혈류역학 모니터링 및 조기 진단의 발전으로 조기에 내원한 환자의 합병증 위험 증가 없이 1단계 수술을 수행할 수 있습니다. 복강경 수술의 출현으로 최소 침습 수술이 치료의 표준이 되었습니다. 13–15

            이 질환의 병태생리학적으로 기능성 변비를 유발하는 강간이성 장 분절의 존재를 감안할 때, 정상 장의 문합을 통한 환부의 절제는 최대 91-97.5%의 사례에서 수술 후 요실금과 함께 만족스러운 결과를 보여주었습니다. 16명

            Svenson,17 Soave,18 및 Duhame19 풀스루(개방 기술)뿐만 아니라 복강경 및 경항문(회음부) 풀스루 변형을 포함하여 질병 치료를 위한 풀스루 기술의 다양한 변형이 존재합니다. 20,21 복강경 및 경항문 복원술은 경장 영양 공급의 조기 재개, 통증 감소, 입원 기간 단축, 눈에 띄지 않는 흉터 등의 추가 이점과 함께 유사한 결과로 인해 최근 인기를 얻고 있습니다. 22명

            여기에 제시된 증례는 헌팅턴병을 앓고 있는 4세 남아의 경우로, 합병증 없이 경항문(회음부) 풀스루를 이용한 개방 직장 절제술을 받았습니다.

            수술 중 합병증이나 특정 환자 동반 질환이 없는 한, 환자는 수술 후 수술실에서 발관해야 합니다. 대부분의 환자는 수술 후 다이어트를 시작하고 약물 없이 24-48시간 이내에 퇴원할 수 있습니다. 이 시나리오의 환자는 횡방향 결장루를 받았기 때문에 수술 직후 거의 즉시 식단을 재개하고 48시간 후에 환자를 퇴원시킬 수 있다는 확신이 있었습니다. 히르슈프룽 관련 장염(Hirschprung-associated enterocolitis, HAEC)을 예방하기 위한 예방적 항생제의 역할을 뒷받침하는 데이터는 부족하지만. 23 환자는 수술 임무 중에 일반적으로 시행되는 항생제 7일 투여를 받고 퇴원했습니다. 문합은 수술 후 1-2주 후에 확장기나 손가락을 사용하여 확장해야 하며, 확장은 매일에서 매주 다양한 빈도로 4-6주 동안 계속되어야 합니다. 또한 엉덩이에 배리어 크림을 바르면 상처가 찢어지는 것을 예방하는 데 도움이 됩니다. 수술 후 합병증으로는 출혈, 상처 감염, 항문 주위 박리, 문합 협착, 장염, 장 폐색,21 및 문합 누출이 있습니다. 24명

            이러한 환자는 지속적인 폐쇄 증상, 오염/요실금 및 장염을 포함한 장기 합병증을 식별하고 치료하기 위해 장기적인 추적 관찰이 필요한 경우가 많습니다. 적어도 아이가 배변 훈련을 받을 수 있는 연령을 벗어날 때까지는 외과 의사와 함께 후속 조치를 취하는 것이 좋습니다. 이러한 문제의 대부분은 5년 이내에 해결되며 대다수의 환자가 만족스러운 결과를 보고합니다. 25명

            변비: 복부 팽만감, 구토, 복부 팽만감, 심한 변비를 포함한 지속적인 폐쇄 증상이 수술 후 인구의 10-30%에서 발생할 수 있습니다. 26 이는 기계적 폐색(예: 협착), 지속성 또는 후천성 신경절증, 결장 운동 장애(예: 장 신경 이형성증), 항문 괄약근 긴장도 증가 또는 비특이적 결장 운동 장애/대변 억제 행동에 의해 발생할 수 있습니다. 27 이 질환의 진단 정밀 검사에는 연속 확장(기계적 폐쇄)을 동반한 디지털 직장 검사를 통한 바륨 관장, 직장 흡입 생검 후 문합 생검에서 신경절 세포가 보이지 않는 경우 재수술(지속성 신경절증) 및 운동성 평가(방사선 투과성 마커 연구)가 포함됩니다.

            헌팅턴병 소아의 수술 후 폐쇄 증상 관리를 위한 지침이 미국 소아 외과 협회(American Pediatric Surgical Association)에서 발표했습니다. 28의

            장염: 장 점막에 염증이 발생하여 헌팅턴병 수술 전후에 생명을 위협하는 장 천공을 유발할 수 있는 것이 특징입니다. 수술 후 이환율과 사망률의 주요 원인이며 발병률은 최대 45%에 이릅니다. 29 가장 흔하게 외과 수술 후 1년 이내에 발생합니다. 30 전형적인 증상으로는 발열, 복부 팽만, 백혈구 증가증, 복부 방사선 사진상의 장 부종 소견 등이 있습니다. 31 치료에는 광범위 항생제, IV 수액, 직장 및 결장 감압술을 통한 비위 배액이 포함됩니다.

            요실금: 설사와 요실금은 수술 후 초기에 가장 두드러지며 시간이 지남에 따라 점진적으로 개선되며,31,32 대다수의 환자(75–95%)는 하루에 5회 미만의 변을 보고했습니다. 33분

            특별한 장비는 사용되지 않았습니다.

            공개할 것이 없습니다.

            이 비디오 기사에 언급된 환자의 부모는 촬영에 대해 사전 동의를 했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.

            Citations

            1. 일본의 Suita S, Taguchi T, Ieiri S, Nakatsuji T. Hirschsprung's disease: 30년 동안 전국 조사를 기반으로 3852명의 환자를 분석했습니다. J Pediatr 외과 2018;40:197. doi:10.1016/j.jpedsurg.2004.09.052입니다.
            2. Heuckeroth, RO. Hirschsprung 질병 — 기초 과학과 임상 의학을 통합하여 결과를 개선합니다. Nat Rev 위장병 간염. 2005; 15(3):152–167. 2005. doi:10.1038/nrgastro.2017.149.
            3. Ieiri S, Suita S, Nakatsuji T, Akiyoshi J, Taguchi T. 소장 침범 여부에 관계없이 총 결장 신경절증 : 일본의 30 년 후향적 전국 조사. J 페드 수술 2008; 43(12):2226–2230. 도:10.1016/j.jpedsurg.2008.08.049.
            4. Lall A, Gupta DK, Bajpai M. 신생아 히르슈스프룽병. 인도 J Pediatr. 2000;67:583. 도:10.1007/bf02758486.
            5. Kosloske AM, Goldthorn JF. 뉴 멕시코에서 Hirschsprung의 질병의 조기 진단 및 치료. Surg Gynecol Obstet. 1984; 158:233- 7.
            6. 클라크 DA. 500명의 신생아에서 첫 번째 배뇨 및 첫 배변 시간. 소아과. 60:457. 1977. 도:10.1097/00006199-197803000-00056.
            7. Singh SJ, Croaker GD, Manglick P, Wong CL, Athanasakos H, Elliott E, Cass D. Hirschsprung's disease: 호주 소아 감시 부대의 경험. Pediatr Surg 국제 2003년 6월; 19(4):247-50. 도:10.1007/S00383-002-0842-Z.
            8. 브래드녹 TJ, 나이트 M, 케니 S, 나이르 M, 워커 GM; 영국 소아 외과 의사 협회 선천성 기형 감시 시스템. 영국과 아일랜드의 히르슈스프룽병: 발병률과 이상. 아치 디스 차일드. 2017년 8월; 102(8):722-727. doi:10.1136/archdischild-2016-311872입니다.
            9. 북미 소아 위장병학, 간장학 및 영양 학회(North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition)의 변비 가이드라인 위원회(Constipation Guideline Committee). 영유아의 변비 평가 및 치료: 북미 소아 위장병학, 간장학 및 영양 학회(North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition)의 권장 사항. J Pediatr 위장병 Nutr. 2006; 43:e1. 도:10.1097/01.mpg.0000233159.97667.c3.
            10. Smith GHH, Cass D. Infantile Hirschsprung's disease—바륨 관장이 유용합니까? Pediatr Surg 국제 1991;6:318-321. 도:10.1007/BF00178647.
            11. Muise ED, 카울스 RA. Hirschsprung's disease에 대한 직장 생검: 기술, 병리학 및 합병증에 대한 검토. 월드 J Pediatr. 2016 5 월; 12(2):135-41. 도:10.1007/S12519-015-0068-5.
            12. Newman B, Nussbaum A, Kirkpatrick JA Jr. 히르슈스프룽병의 장 천공. AJR Am J 뢴트제놀. 1987년 6월; 148(6):1195-7. 도:10.2214/ajr.148.6.1195.
            13. 랭거 JC, 피츠제럴드 PG, 윈스롭 앨라배마, 스리나단 SK, 포글리아 RP, 스키너 MA, 테른베르크 JL, 라우 GY. 생후 1년째에 Hirschsprung's disease에 대한 1단계 대 2단계 Soave 풀스루. J Pediatr 외과 1996년 1월; 31(1):33-6; 논의 36-7. 도:10.1016/S0022-3468(96)90315-2.
            14. Hackam DJ, Superina RA, 진주 RH. 히르슈스프룽병의 1단계 치료: 5년 동안 109명의 환자를 비교. J Pediatr 외과 1997년 7월; 32(7):1028-31; 토론 1031-2. 도:10.1016/S0022-3468(97)90392-4.
            15. Bufo AJ, 첸 MK, 샤 R 등 히르슈스프룽병 수술 비용 분석: 1단계 복강경 풀스루와 2단계 Duhamel 시술. 클린 페디아트르. 1999;38:593-596. 도:10.1177/000992289903801004.
            16. Ikeda K, Goto S. 일본에서 히르슈스프룽병의 진단과 치료. 1628명의 환자를 분석했습니다. 앤 서그(Ann Surg). 1984;199:4005. 도:10.1097/00000658-198404000-00005.
            17. 스웬슨 O. 히르슈스프룽병에 대한 나의 초기 경험. J 페드 수술 1989; 24(8):839–845. 도:10.1016/S0022-3468(89)80549-4.
            18. 소아베 F. 히르슈스프룽병: 새로운 수술 기법. 아치 디스 차일드. 1964년 4월; 39(204):116-24. 도:10.1136/ADC.39.204.116.
            19. 두하멜 B. 히르슈스프룽병 치료를 위한 새로운 수술. 아치 디스 차일드. 1960; 35(179):38-39. 도:10.1136/ADC.35.179.38.
            20. Weidner BC, 발트하우젠 JH. Swenson의 재검토: Hirschsprung's disease에 대한 1단계 경항문 풀스루 시술. J 페드 수술 2003; 38(8):1208–1211. 도:10.1016/S0022-3468(03)00269-0.
            21. Langer JC, Durrant AC, de la Torre L, et al. 히르슈스프룽병(Hirschsprung disease)을 위한 1단계 경항문 소아베 풀스루: 141명의 어린이와 함께하는 다기관 경험. 앤 서그(Ann Surg). 2003년 10월 5일; 238(4):569-83; 토론 583-5. 도:10.1097/01.sla.0000089854.00436.cd.
            22. Bonnard A, de Lagausie P, Leclair MD 등 확장된 Hirschsprung's disease 또는 전체 결장 형태의 확실한 치료. 외과 Endosc. 2001;15:1301. 도:10.1007/s004640090092.
            23. Frykman PK, Short SS. Hirschsprung 관련 장염 : 예방 및 치료. 셈 페드 수술 2012; 21(4):328–335. 도:10.1053/J.SempedSurg.2012.07.007.
            24. Engum SA, 그로스펠드 JL. Hirschsprung's disease 치료의 장기 결과. Semin Pediatr 외과 2004년 11월; 13(4):273-85. 도:10.1053/J.SempedSurg.2004.10.015.
            25. Lewis NA, Levitt MA, Zallen GS 등 Hirschsprung's disease 진단: 직장 생검 결과가 양성일 확률을 높입니다. J Pediatr 외과 2003;38:412. doi:10.1053/jpsu.2003.50070입니다.
            26. Menezes M, Corbally M, Puri P. Hirschsprung's disease 치료 후 장 기능의 장기 결과: 29년 리뷰. Pediatr Surg 국제 2006; 22:987–990. 도:10.1007/s00383-006-1783-8.
            27. 랭거 JC. 히르슈스프룽병 수술 후 지속적인 폐쇄성 증상: 진단 및 치료 알고리즘 개발. J Pediatr 외과 2004;39:1458. doi:10.1016/j.jpedsurg.2004.06.008입니다.
            28. 랭거 JC, 롤린스 MD, 레빗 M 등 Hirschsprung disease가 있는 소아의 수술 후 폐쇄 증상 관리를 위한 지침. Pediatr Surg 국제 2017;33:523. 도:10.1007/S00383-019-04497-Y.
            29. Gosain A, Frykman PK, Cowles RA 등 Hirschsprung-associated enterocolitis의 진단 및 관리를 위한 지침. Pediatr Surg 국제 2017;33:517. 도:10.1007/S00383-017-4065-8.
            30. 하캄 DJ, 필러 RM, 펄 RH. Hirschsprung의 질병의 외과 적 치료 후 장염 : 위험 요인 및 재정적 영향. J Pediatr 외과 1998;33:830. 도:10.1016/S0022-3468(98)90652-2.
            31. AC 목사, Osman F, Teitelbaum DH 등 Hirschsprung's-associated enterocolitis에 대한 표준화된 정의 개발: 델파이 분석. J Pediatr 외과 2009;44:251-256. 도:10.1016/j.jpedsurg.2008.10.052
            32. Aworanti OM, 맥도웰 DT, 마틴 IM, 퀸 F. 히르슈스프룽병의 수술 후 시간이 지남에 따라 기능적 결과가 개선됩니까? Eur J Pediatr 외과 2016;26:192. 도:10.1055/S-0034-1544053.
            33. Hartman EE, Oort FJ, Aronson DC 등 항문직장 기형 또는 Hirschsprung 질환이 있는 아동 및 청소년의 삶의 질 변화를 설명합니다. 소아과. 2007; 119:E374입니다.
              도:10.1542/peds.2006-0212.

            Cite this article

            Akhter MS, 레스터 MLR. Hirschsprung's disease에 대한 개복 직장 절제술. J 메드 인사이트. 2024; 2024(278.7). 도:10.24296/jomi/278.7.

            Share this Article

            Authors

            Filmed At:

            Romblon Provincial Hospital

            Article Information

            Publication Date
            Article ID278.7
            Production ID0278.7
            Volume2024
            Issue278.7
            DOI
            https://doi.org/10.24296/jomi/278.7