Pricing
Sign Up

PREPRINT

  • 1. 소개
  • 2. 절개 및 복강 접근
  • 3. 장 검사
  • 4. 직장 절제술
  • 5. 폐쇄
cover-image
jkl keys enabled

허쉬 스프 룽 병에 대한 개방 직장 절제술

22897 views

Mudassir Shah Akhter, MD1; Marcus Lester R. Suntay, MD, FPCS, FPSPS, FPALES2
1 Oregon Health and Science University
2 Philippine Children's Medical Center

General SurgeryPediatric SurgeryGlobal Surgery
Main TextProcedure OutlineTranscript

Main Text

Table of Contents

  1. 추상적인
  2. 사례 개요
    1. 배경
    2. 환자의 집중된 병력
    3. 신체 검사
    4. 이미징
    5. 자연사
    6. 치료 옵션
    7. 치료의 근거
    8. 특별 고려 사항
  3. 토론
  4. 설비
  5. 공개
  6. 동의서
  7. Citations

Hirschsprung 병은 1/5000 출생 1, 2 의 발병률이보고 된 선천성 질환으로 남성이 3 : 1-4 : 11; 전체 결장이 관련되면 비율은 1 : 1에 가깝습니다. 3 기능성 장폐색의 주요 유전적 원인이다. 대부분의 경우는 고전적인 표현과 직장 흡입 생검을 통한 테스트의 용이성을 감안할 때 생후 처음 몇 개월 동안 진단됩니다. 이 질병은 원위 결장에 장 신경절 세포가 없기 때문에 기능성 변비를 유발합니다. 영향을받은 부분을 절제하고 정상적인 장을 항문에 가깝게 만드는 것이 치료의 주류였습니다. 지난 수십 년 동안 외과 적 치료의 발전으로 인해 이환율과 사망률이 크게 감소했으며 이전의 다단계 절차는 이제 합병증 발생률의 증가없이 한 단계로 완료 될 수 있습니다. 4

Hirschsprung 병 (HD, 선천성 간질 거대 결장)은 발달 중 신경 볏 세포의 실패로 인한 장 신경절 세포의 부재로 인한 장애입니다. 1/5000의 출생률이 보고되었습니다. 2 변비(88.9%), 복부팽만감(88.9%), 출생 후 24시간 이내에 태변 통과 실패(76.5%)가 가장 흔하게 나타나는 환자. 5

환자 표현은 질병의 중증도에 따라 다릅니다. 대부분의 HD 사례는 신생아기에 진단됩니다. 태변을 통과시키는 지연 또는 실패는 대부분이 질병의 존재에 대한 첫 번째 제안입니다. 정상 만삭 신생아의 100%는 생후 48시간까지 태변을 통과한 반면6, HD가 있는 신생아의 45-90%는 48시간까지 태변을 통과하지 못합니다. 7,8

덜 심각한 질병(짧은 분절 HD)이 있는 환자는 노년기까지 진단되지 않을 수 있습니다. 사례의 약 10 %는 3 세 이후에 진단 될 수 있습니다9; 드물게 HD는 성인에서 진단될 수 있습니다.

HD 환자는 변비(88.9%), 복부 팽만(88.9%), 출생 후 24시간 이내에 태변 통과 실패(76.5%)로 가장 흔하게 나타납니다. 5 일부 환자는 구토 (61.1 %)가 두드러진 증상 인 부분 / 완전 장 폐쇄를 나타낼 수 있습니다. 5 설사 (11.1 %)는 장폐색으로 발생할 수 있습니다. 5 또한, 생후 16.7개월 이후에 진단된 환자에서 5번째 백분위수의 체중으로 번성하지 못함(2%)이 나타났습니다. 5

HD는 종종 만성 변비를 나타내며 복부 팽만감은 시험에서 높이 평가될 수 있습니다. 전통적으로 신생아의 경우 디지털 직장 검사 (분출 징후) 후에 대변과 가스의 강제 배출이 나타났습니다.

HD가 의심되는 경우 선택한 초기 테스트에는 수용성 조영제(바륨) 관장 방사선 사진(조영제 주입 직후 및 24시간)을 얻는 것이 포함됩니다. 정상 및 강간 분절 사이의 전이 영역은 근위 결장 확장에 비해 원위 결장의 협착으로 관찰됩니다. 그러나 신생아의 10-15 %에서는 전이 영역이 관찰되지 않습니다. 10 역전된 직장-시그모이드 지수와 24시간에서의 대비 유지도 HD를 시사합니다.

항문 직장 마노메트리(직장 팽만 후 내부 항문 괄약근 이완 측정)는 정상적인 연구 결과로 HD를 제외하는 데 유용한 도구입니다. 괄약근이 이완되지 않는 것은 HD를 암시합니다. 그러나 위양성은 외부 항문 괄약근, 움직임 또는 울음으로 인한 인공물로 인해 발생할 수 있습니다.

조직학적 검사를 통한 직장 생검은 HD의 진단을 위한 황금 표준으로 남아 있습니다.11 점막하 및 장막 신경총에 신경절 세포가 없다는 것이 결정적인 발견입니다. 직장 흡입 생검은 전신 마취없이 침대 옆이나 외래 환경에서 수행 할 수 있으므로 선호됩니다. 샘플은 정상적으로 존재하는 생리적 신경절 저신경절증 영역을 피하기 위해 치아 선에서 최소 1-1.5cm 위에 얻어집니다.

폐쇄가있는 환자는 변비와 설사가 번갈아 나타날 수 있습니다. 설사는 전격성 장염으로 진행되어 탈수, 패혈증 및 쇼크를 유발할 수 있습니다. 장염은 심각한 합병증이며 적극적으로 치료하지 않으면 사망률을 높입니다.

일부 환자는 초기 사건으로 맹장 또는 맹장 천공이 나타날 수 있습니다. 12

선천성 강간 거대 결장으로 진단받은 환자는 강간 절편의 절제술과 괄약근 기능의 손상없이 항문에 대한 정상 신경 분포 장의 장 연속성을 재 확립하여 외과 적으로 치료됩니다.

역사적으로 수술은 단일 단계 절차로 언급 된 문합 협착 및 누출을 포함한 더 높은 합병증 비율로 인해 장 연속성이 확립 될 때까지 간격 전환 인공 항문루가있는 단계적 수술로 수행되었습니다. 그러나 최근 수술 기술의 개선으로 마취, 혈역학 모니터링 및 조기 진단 단일 단계 수술은 조기 내원하는 환자의 합병증 위험 증가없이 수행 될 수 있습니다. 복강경 수술의 출현으로 최소 침습 수술이 치료의 표준이되었습니다. 13, 14, 15

질병의 병태 생리학이 기능성 변비로 이어지는 aganglionic 장 세그먼트의 존재라는 것을 감안할 때, 정상 장의 문합으로 영향을받은 세그먼트의 절제술은 만족스러운 결과를 보여 주었고, 수술 후 요실금은 최대 91-97.5 %의 경우에서 달성되었습니다. 16

Svenson17, Soave 18 및 Duhame19 풀스루 (개방 기술)뿐만 아니라 복강경 및 경항 (회음부) 풀스루 변형을 포함하여 질병 치료를위한 풀스루 기술의 여러 변형이 존재합니다. 20,21 복강경 및 항문 경부 수리는 최근 경장 영양 공급의 조기 재개, 통증 감소, 입원 단축 및 눈에 띄지 않는 흉터의 추가 이점과 함께 유사한 결과로 인해 인기를 얻었습니다. 22

여기에 제시된 사례는 합병증없이 transanal (회음부) 풀스루로 개방 직장 절제술을받은 HD를 가진 4 세 남성의 사례입니다.

수술 중 합병증이나 특정 환자의 동반 질환이 없는 한 환자는 수술 후 수술실에서 발관해야 합니다. 대부분의 환자는 수술 후 식단을 시작하고 약물 없이 24-48시간 이내에 퇴원할 수 있습니다. 이 시나리오에서 우리 환자는 횡단 인공 항문술을 받았기 때문에 수술 직후식이 요법을 재개하고 48 시간 후에 환자를 퇴원 할 자신이 있었다. Hirschprung 관련 장염(HAEC)23을 예방하기 위한 예방적 항생제의 역할을 뒷받침하는 데이터가 부족하지만, 환자는 일반적으로 수술 임무 중에 시행되는 7일의 항생제로 퇴원했습니다. 문합은 수술 후 1-2 주 동안 확장기 또는 손가락을 사용하여 확장해야하며 확장은 매일에서 매주 빈도로 4-6 주 동안 계속되어야합니다. 또한 엉덩이에 장벽 크림을 바르면 상처 파괴를 예방하는 데 도움이됩니다. 수술 후 합병증은 출혈, 상처 감염, 항문주위 박리, 문합 협착, 장염, 장폐색21 및 문합 누출24을 포함한다.

이러한 환자는 종종 지속적인 폐쇄성 증상, 오염/요실금 및 장염을 포함한 장기적인 합병증의 식별 및 치료를 위해 장기 추적 관찰이 필요합니다. 외과 의사와의 후속 조치는 적어도 아이가 화장실 훈련 년을 넘을 때까지 권장됩니다. 이러한 문제의 대부분은 5 년 이내에 해결되며 대다수의 환자가 만족스러운 결과를보고합니다. 25

변비: 팽만감, 구토, 복부 팽만감 및 심한 변비를 포함한 지속적인 폐쇄성 증상은 수술 수리 후 인구의 10-30%에서 발생할 수 있습니다. 26 이것은 기계적 폐쇄(예: 협착), 지속적이거나 후천적인 신경절증, 결장 운동 장애(예: 장 신경 이형성증), 내부 항문 괄약근 긴장 증가 또는 비특이적 결장 운동 장애/대변 억제 행동으로 인해 발생할 수 있습니다. 27 이 상태의 진단 정밀 검사에는 연속 확장(기계적 폐쇄)이 있는 디지털 직장 검사를 통한 바륨 관장, 문합 생검에서 신경절 세포가 나타나지 않는 경우 직장 흡입 생검 후 재수술(지속적인 신경절증), 운동성 평가(방사선 불투과성 마커 연구)가 포함됩니다.

HD 소아의 수술 후 폐쇄성 증상 관리에 대한 지침이 미국 소아 외과 협회에서 발표했습니다. 28

장염: HD 수술 전후에 생명을 위협하는 장 천공을 유발할 수 있는 장 점막의 염증을 특징으로 합니다. 수술 후 이환율과 사망률이 최대 45 %에 이르는 주요 원인입니다. 29 가장 일반적으로 외과 적 치료 첫해 이내에 발생합니다. 30 전형적인 표현에는 발열, 복부 팽만, 백혈구 증가 및 복부 방사선 사진의 장 부종 증거가 포함됩니다. 31 치료에는 광범위한 항생제, IV 수액, 직장 및 결장 감압을 동반한 비위 배액이 포함됩니다.

요실금: 설사와 요실금은 수술 후 초기에 가장 두드러지며 시간이 지남에 따라 점진적인 개선이 나타났으며 31,32 명의 대다수의 환자 (75-95 %)가 하루에 5 개 미만의 대변을보고했습니다33.

특수 장비가 사용되지 않았습니다.

공개 할 것이 없습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자의 부모는 정보에 입각한 동의로 촬영에 동의했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.

Citations

  1. 일본의 Suita S, Taguchi T, Ieiri S, Nakatsuji T. Hirschsprung 병 : 30 년 동안 전국 조사를 기반으로 한 3852 명의 환자 분석. J 페디아 서지. 40:197. 2018. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2004.09.052
  2. Heuckeroth, R. O. Hirschsprung 질병 — 결과를 개선하기 위해 기초 과학과 임상 의학을 통합합니다. Nature Review Gastroenterology & Hepatology. 15(3), 152–167. 2005. https://doi.org/10.1038/nrgastro.2017.149
  3. Ieiri, S., Suita, S., Nakatsuji, T., Akiyoshi, J., & Taguchi, T. (2008). 소장 침범 유무에 관계없이 총 결장 신경절 증 : 일본의 30 년 후 향적 전국 조사. 소아 외과 저널. 43(12), 2226–2230. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2008.08.049
  4. Lall A, Gupta DK, Bajpai M. 신생아 허쉬 스프 룽 병. 인디언 J 페디아 트르. 67:583. 2000. https://doi.org/10.1007/bf02758486
  5. 코슬로스케 AM, 골드톤 JF. 뉴 멕시코에서 허쉬 스프 룽 병의 조기 진단 및 치료. Surg Gynecol Obstet. 158:233- 7. 1984.
  6. 클락 DA. 500 명의 신생아에서 첫 번째 공백과 첫 번째 대변의 시간. 소아과. 60:457. 1977. https://doi.org/10.1097/00006199-197803000-00056
  7. Singh, SJ, Croaker, G. D. H., Manglick, P., Wong, CL, Athanasakos, H., Elliott, E., & Cass, D. Hirschsprung 's disease : Australian Paediatric Surveillance Unit의 경험. 소아 외과 국제. 19(4), 247–250. 2003. https://doi.org/10.1007/s00383-002-0842-z
  8. Bradnock, TJ, Knight, M., Kenny, S., Nair, M., & Walker, G. M. Hirschsprung 's disease in the UK and Ireland : 발병률 및 기형. 어린 시절의 질병 기록 보관소. 102(8), 722–727. 2017. https://doi.org/10.1136/archdischild-2016-311872
  9. 소아 위장병 학, 간학 및 영양을위한 북미 학회의 변비 지침위원회. 유아 및 어린이의 변비 평가 및 치료 : 북미 소아 위장병 학회, 간학 및 영양 학회의 권고. J 페디아 트로 테롤 뉴트르. 43:e1.2006. https://doi.org/10.1097/01.mpg.0000233159.97667.c3
  10. Smith G.H.H., Cass D.: Infantile Hirschsprung 's disease - barium enema is use?. Pediatr Surg Int. 6:318-321. 1991. https://doi.org/10.1007/bf00178647
  11. Muise, E. D., & Cowles, RA Hirschsprung 병에 대한 직장 생검 : 기술, 병리학 및 합병증에 대한 검토. 세계 소아과 저널. 12(2), 135–141. 2015. https://doi.org/10.1007/s12519-015-0068-5
  12. Newman B., Nussbaum A., Kirkpatrick Jr J.A.: 허쉬스프룽병의 장 천공. AJR Am J 뢴트제놀. 148:1195-1197. 1987. https://doi.org/10.2214/ajr.148.6.1195
  13. Langer JC, Fitzgerald PG, Winthrop AL, et al: 생후 첫해에 허쉬스프룽병의 1단계 소아베 풀스루. J 페디아 서지. 31:33-37. 1996. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(96)90315-2
  14. Hackam DJ, Superina RA, Pearl RH : Hirschsprung 병의 단일 단계 복구 : 5 년 동안 109 명의 환자 비교. J 페디아 서지. 32:1028-1031.1997. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(97)90392-4
  15. Bufo AJ, Chen M.K., Shah R., et al: 허쉬스프룽병 수술 비용 분석: 1단계 복강경 풀스루 대 2단계 Duhamel 시술. 클린 페디아 트르. 38:593-596. 1999. https://doi.org/10.1177/000992289903801004
  16. 이케다 K, 고토 S. 일본의 허쉬 스프 룽 병 진단 및 치료. 1628 명의 환자를 분석했습니다. 앤 서지. 199:4005. 1984. https://doi.org/10.1097/00000658-198404000-00005
  17. 스웬슨, O. 허쉬 스프 룽 병에 대한 나의 초기 경험. 소아 외과 저널. 24(8), 839–845. 1989. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(89)80549-4
  18. Soave, F. HIRSCHSPRUNG 병 : 새로운 수술 기술. 아치 디스 차일드. 39(204):116-124. 1964. https://doi.org/10.1136/adc.39.204.116
  19. 더하멜, B. 허쉬 스프 룽 병 치료를위한 새로운 수술. 아치 디스 차일드. 35(179):38-39. 1960. https://doi.org/10.1136/adc.35.179.38
  20. Weidner, BC, & Waldhausen, JH Swenson은 Hirschsprung 병에 대한 1 단계 항문 풀스루 절차를 재검토했습니다. 소아 외과 저널. 38(8), 1208–1211. 2003. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(03)00269-0
  21. Langer JC, Durrant AC, de la Torre L, Teitelbaum DH, Minkes RK, Caty MG, Wildhaber BE, Ortega SJ, Hirose S, Albanese CT. Hirschsprung 질병에 대한 1 단계 항문 횡단 소아베 풀스루 : 141 명의 어린이가있는 다기관 경험. 앤 서지. 238(4):569-83; 토론 583-5. 2003년 10월. https://doi.org/10.1097/01.sla.0000089854.00436.cd
  22. Bonnard A, de Lagausie P, Leclair MD, et al. 확장 된 허쉬 스프 룽 병 또는 전체 결장 형태의 최종 치료. 수술 내시. 15:1301. 2001. https://doi.org/10.1007/s004640090092
  23. Frykman, P. K., & Short, SS Hirschsprung 관련 장염 : 예방 및 치료. 소아 외과 세미나, 21(4), 328–335. 2012. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2012.07.007
  24. Engum SA, Grosfeld JL. 허쉬 스프 룽 병 치료의 장기 결과. 세민 페디아 서지. 11 월;13(4):273-85. 2004. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2004.10.015
  25. 루이스 NA, 레빗 MA, 잘렌 GS, 외. 허쉬 스프 룽 병 진단 : 긍정적 인 직장 생검 결과의 확률을 높입니다. J 페디아 서지. 38:412. 2003. https://doi.org/10.1053/jpsu.2003.50070
  26. Menezes, M., Corbally, M. & Puri, P. Hirschsprung 병 치료 후 장 기능의 장기 결과 : 29 년 검토. Pediatr Surg Int. 22, 987–990. 2006. https://doi.org/10.1007/s00383-006-1783-8
  27. 랑거 JC. Hirschsprung 병 수술 후 지속적인 폐쇄성 증상 : 진단 및 치료 알고리즘 개발. J 페디아 서지. 39:1458. 2004. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2004.06.008
  28. Langer JC, Rollins MD, Levitt M, et al. Hirschsprung 질병 소아의 수술 후 폐쇄성 증상 관리 지침. Pediatr Surg Int. 33:523. 2017. https://doi.org/10.1007/s00383-019-04497-y
  29. Gosain A, Frykman PK, Cowles RA, et al. Hirschsprung 관련 장염의 진단 및 관리를위한 지침. Pediatr Surg Int. 33:517. 2017. https://doi.org/10.1007/s00383-017-4065-8
  30. 하캄 DJ, 필러 RM, 펄 RH. Hirschsprung 병의 외과 적 치료 후 장염 : 위험 요인 및 재정적 영향. J 페디아 서지. 33:830. 1998. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(98)90652-2
  31. Pastor A.C., Osman F., Teitelbaum D.H., et al. Hirschsprung 관련 장염에 대한 표준화 된 정의 개발 : 델파이 분석. J 페디아 서지. 44:251-256. 2009. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2008.10.052
  32. 아워란티 OM, 맥도웰 DT, 마틴 IM, 퀸 F. 허쉬스프룽병의 수술 후 시간이 지남에 따라 기능적 결과가 개선됩니까? Eur J Pediatr Surg. 26:192. 2016. https://doi.org/10.1055/s-0034-1544053
  33. Hartman EE, Oort FJ, Aronson DC, et al. 항문 직장 기형 또는 Hirschsprung 질병이있는 아동 및 청소년의 삶의 질 변화를 설명합니다. 소아과. 119:e374. 2007.
    https://doi.org/10.1542/peds.2006-0212