İmperfore Anüs için Posterior Sagital Anorektoplasti (PSARP)

İmperfore anüs, anal açıklığın olmadığı bir doğum kusurudur. Bu durum gebeliğin beşinci ila yedinci haftalarında gelişir ve nedeni bilinmemektedir. Her 5.000 yenidoğandan yaklaşık birini etkiler ve erkekler arasında kızlardan daha yaygın olduğu belirtilmektedir. İmperfore anüs genellikle vertebral defektler, kardiyak problemler, trakeoözofageal fistül, böbrek anomalileri ve uzuv anormallikleri gibi topluca VACTERL ilişkisi olarak bilinen diğer doğum kusurları ile birlikte bulunur. Bunlar düşük veya yüksek tip olarak sınıflandırılır. Rektumun cilde yakın kaldığı düşük tipte, anüs ile ilişkili darlık olabilir veya rektum kör bir kese ile biten anüs tamamen eksik olabilir. Rektumun pelviste daha yukarıda olduğu yüksek tipte, rektum ile mesane, üretra veya vajinayı birbirine bağlayan bir fistül olabilir. Doğumdan sonra fizik muayene yapılarak tanı konur. Karın röntgeni ve abdominal ultrason, anormalliklerin derecesini ortaya çıkarmaya yardımcı olabilir. Tedavi, dışkının geçmesine izin vermek için cerrahi olarak bir açıklık veya yeni bir anüs oluşturulmasıdır. Ameliyatın türü farklılık gösterir ve anüsün pelviste yüksek mi yoksa düşük mü bittiğine bağlıdır. Düşük tipte ise tek ameliyatta anal açıklık açılır ve rektum anüse doğru çekilir. Yüksek tip için cerrahi düzeltme üç aşamada gerçekleştirilir. İlk prosedür, bağırsağın karın dışına çıkarılması ve bir stoma oluşturulmasıdır; ikinci prosedür, rektumu yeni bir anal açıklığın oluşturulduğu anüse doğru çekmektir; Üçüncü prosedür ise bağırsak stomasının kapatılmasıdır. Bu çalışmada, yüksek tip imperfore anüs ile doğan 9 aylık bir erkek olgu sunulmuştur. Posterior sagital anorektoplasti (PSARP) tedavinin üç aşamasından ikincisi olarak yapıldı. Birincisi acil sigmoid kolostomi, üçüncüsü ise PSARP'ı takiben yaklaşık 6 ila 8 hafta içinde kolostomiyi kapatmak olacak.

Anorektal malformasyon; posterior sagittal-anorektoplasti; BOŞALMA; Pediatrik; genel cerrahi.

Anorektal malformasyonlar (ARM), basit membranöz örtülerden komplet kloakal disfigürasyona kadar çok çeşitli yapısal defektleri kapsayan bir konjenital anal anomali grubudur. ¹ Bu kusurlar 1:1500 ile 1:5000 doğumlar arasında ortaya çıkar ve bu da onları yenidoğan döneminde en sık görülen anomali yapar.

Geleneksel sınıflama, rektal poşun perine ile olan mesafesine bağlı olarak ARM'yi "yüksek", "orta" veya "düşük" olarak tanımlasa da, ortak tanısal, terapötik ve prognostik özelliklere göre de sınıflandırmak uygundur. Bu kriterler büyük ölçüde, geçirimsiz bir anüs ayarında bulunan iki vücut bölgesi arasında anormal bir bağlantı olan fistül tipine bağlıdır. Vücudun bağlı bölgelerine bağlı olarak gözlenen çeşitli fistül oluşumları vardır. Erkeklerde bu bağlantılar rekto-üretral-bulbar, rektoüretral-prostat veya rekto-mesane boynu olabilir. Dişilerde rekto-vestibüler fistüller görülebildiği gibi kısa (<3 cm) veya uzun (>3 cm) kanallı bir kloak oluşumu da görülebilir. Levitt ve Pena, kadınlarda rektovajinal fistüllerin son derece nadir olduğunu ve rektovajinal fistül şüphesi olan kadınların çoğunun bir kloaka veya idrar yolu, vajina ve rektumu kapsayan tek bir açıklığa sahip olma olasılığının daha yüksek olduğunu belirtmektedir. ¹⁶

Anomalinin prenatal tanısı, önerilen prenatal taramada bile nadirdir. Prenatal tanının ortaya çıktığı durumlarda, bunun nedeni genellikle kalın bağırsak dilatasyonu veya ultrasonda görüntülenen muhtemelen kalsifiye intraluminal mekonyumdur. ² Tanıların çoğu erken prenatal dönemde verilir ve rektumun perineal kas sistemine olan mesafesine bağlı olarak malformasyonları düşük, orta veya yüksek tip olarak sınıflandıran Wingspread sınıflandırmasına uyar, aksi takdirde kese-perine mesafesi olarak bilinir. ³ Posterior sagital anorektoplastinin (PSARP) ortaya çıkışından bu yana, cerrahi tedaviye rehberlik etmeye yardımcı olan bir fistülün varlığını, tipini ve yerini içeren Pena sınıflandırması (1995) ve Krickenbeck sınıflandırması (2005) gibi daha yeni sınıflandırma sistemleri dahil edilmiştir. ⁴

Düşük tip ARM genellikle doğumdan hemen sonra tek adımlı transperineal anoplasti ile tedavi edilir. Bununla birlikte, orta ila yüksek ARM, saptırıcı kolostomi ve ardından PSARP gibi daha ileri cerrahi müdahale gerektirir. ⁵

ARM'nin etiyolojisi belirsizliğini korumaktadır; Bununla birlikte, çoğu çalışma hem çok faktörlü hem de genetik bir bileşene sahip olduğu konusunda hemfikirdir. ^1,4,6 Bazı durumlarda otozomal dominant kalıtım söz konusudur ve Currarino sendromu, Townes-Brock sendromu, Pallistar-Hall sendromu ve Down sendromu gibi bazı genetik durumlar da gözlenmiştir. ¹ Bununla birlikte, en dikkate değer olanı, yukarıda belirtildiği gibi vertebral, anorektal, kardiyak, trakeoözofageal, renal ve ekstremite kusurları (VACTERL) kusurları ile ilişkidir. Aslında, Brantberg ve ark. imperfore anüsü olan 69 çocuk vakasında, sadece% 14.5'inin eşlik eden malformasyonları olmadığını belirtmiştir. Etkilenen bireylerin geri kalan% 85.5'i diğer anomalilerden muzdaripti, en sık ürogenital (% 62.7), ardından kardiyak (% 40.7) ve kraniyofasiyal (% 39.0) malformasyonlar izledi. ²

İmperfore anüs şüphesi olan bir çocuğun tanısal değerlendirmesi, ürolojik malformasyonları değerlendirebilen abdominal ultrason ile başlar. Gergin akor sendromu gibi omurga anormalliklerinin değerlendirilmesi, yaşamın ilk 3 ayında spinal ultrason kullanılarak gerçekleştirilebilir. Omurganın düz radyografik filmleri spina bifida ve spinal hemivertebra gibi vertebral anomalileri de gösterebilir. Tanı yaşamın ilk günü içinde klinik muayene ile konulamazsa, rektumdaki uzak bir hava kabarcığını anal açıklığın olmamasına görselleştirmek için lateral çapraz masa radyografileri kullanılabilir, ancak bu genellikle gerekli değildir. ¹⁶

Bu videodaki hasta, yüksek tip imperfore anüs tanısı alan 9 aylık bir erkektir. Başlangıçta, bu hastaya bir diversiyon kolostomisi uygulandı ve PSARP, üç ameliyatın ikincisinin tamamlandığını işaret ediyor. Son ameliyat, kolostomi'nin kapatılması, uygun kilo alımı, anal dilatasyon ve iyileşme gerçekleştikten 6-8 hafta sonra gerçekleşecektir. Ne yazık ki, muhtemelen finansal kısıtlamalar nedeniyle hastanın ameliyat olması gecikti.  

Benzer hastalarda fizik muayene bulguları arasında abdominal şişkinlik ve mekonyumun anüsten geçememesi gibi obstrüktif semptomlar yer alır. ¹ Mekonyumun geçirilmesinin, rektum içinde basınç oluşması ve mekonyumun bir patent fistülünden geçmesinin bir sonucu olabileceğinden, bir ARM'ye sahip olma olasılığını ortadan kaldırmadığına dikkat edilmelidir. ⁷ Fizik muayenedeki diğer bulgular ilişkili anomalilerle ilgilidir ve beslenmeye tahammülsüzlük (trakeoözofageal fistül), kardiyak üfürüm ve gergin omurilik sendromu gibi vertebral anomalilerden kaynaklanan sakral gamzeyi içerir. ¹ Rekto-vestibüler fistül nedeniyle idrarda bulunan mekonyum veya rekto-vestibüler fistül yoluyla vajinaya mekonyum da sırasıyla erkeklerde ve kadınlarda görülebilir. Anal çukur da bazen takdir edilebilir. Ek olarak, az gelişmiş perineal kas sistemine bağlı olarak düzleşmiş perine ve yatay gluteal kıvrım eksikliği görülebilir. ⁴

Smith ve arkadaşlarının da belirttiği gibi %60 olan diğer konjenital anomalilerle yüksek derecede birlikteliği nedeniyle, birden fazla görüntüleme yöntemi kullanılmalıdır. ⁶ İmperfore anüs ilk olarak, bebek doğumdan sonraki 24 saat içinde mekonyumu anüsten geçiremediğinde veya yanlışlıkla bir fistülden geçemediğinde klinik olarak teşhis edilebilir. ⁵ Bu noktada görüntüleme radyografi ve ultrasondan oluşmalıdır. Bebek baş aşağı tutulduktan sonra bir invertogram veya karın röntgeni, daha önce kolondaki distal gaz kabarcığı ile perine arasındaki mesafeyi tahmin etmek için kullanılıyordu.4 Bununla birlikte, bebekler genellikle bu pozisyonu iyi tolere edemezler ve sürekli ağlama, puborektalis kasının kasılmasına neden olarak distal rektal gaz kabarcığını görselleştirmede zorluğa ve yanlış kese-perine tahminlerine neden olabilir. ⁶ Üstün bir alternatif, bebek kalçaları bükülmüş olarak yüzüstü pozisyonda olduktan sonra, gaz kabarcığının bir invertograma benzer şekilde hareket etmesine izin veren bir lateral film radyografisidir. 1 cm'den daha az bir kabarcık-perine mesafesi genellikle düşük bir kusuru gösterirken, 1 cm'den büyük bir mesafe yüksek bir kusuru gösterir. ¹ Bununla birlikte, Wood ve Levitt, kullanılan cerrahi prosedürün, posterior bir insizyon ile rektuma ulaşma olasılığına bağlı olduğunu öne sürmektedir. ³ Bununla birlikte, hastanın ARM'sini kesin olarak belirlemenin tek yolu, gerçekleştirilmesi için bir kolostomi gerektiren bir kolostogramdır. ⁴

Ultrason ayrıca kabarcık-perine mesafesinin tahmin edilmesinde de rol oynayabilir. Perineal ultrason, mevcut fistül tipini sınıflandırmak için yararlıdır, oysa infrakoksigeal yaklaşım puborektalis kasını doğrudan görüntüleyebilir. Hosokawa ve ark. doğumdan 24 saat sonra ultrason yapmanın optimal olabileceğini, çünkü bunun dışkı maddesinin distal rektuma gitmesine izin vererek üstün görüntüleme sağladığını bildirmektedir. ⁵ Ek olarak, doktorlar diğer konjenital malformasyonların varlığını değerlendirmelidir. Kalp kusurlarını değerlendirmek için bir ekokardiyogram yararlıdır, ardından kardiyak BT veya MRG gelir. ⁸ En sık görülen defektler Fallot tetralojisi (ToF), atriyal septal defektler (ASD) ve ventriküler septal defektlerdir (VSD). ⁹ Trakeoözofageal fistülün değerlendirilmesi için nazogastrik tüpün yerleştirilmesi ve ardından karın veya göğüs röntgeni endikedir. ⁶ Omurganın radyografileri, ultrasonu ve MRG'si kullanılabilir, gergin omurilik sendromu gibi yumuşak doku anomalilerini göstermek için MRG'nin gerekli olduğu akılda tutulur. Renal ultrason ve ekstremitelerin radyografileri de kullanılabilir. ⁸ Bununla birlikte, hastanın ARM'sini kesin olarak belirlemenin tek yolu bir kolostogramdır. Bununla birlikte, bir kolostogram yapmak için, bir hastanın önce bir kolostomi olması gerekir, bu da tek aşamalı üzerinde üç aşamalı bir prosedür gerektirir. ⁴

Tüm ARM vakaları, PSARP, kolostomi veya başka bir tür anorektal prosedür yoluyla tedavi gerektirir. Bununla birlikte, çocuğun büyümesine izin vermek için zor anatomiye sahip bazı durumlarda cerrahi müdahale geciktirilebilir ve bu da ameliyatı kolaylaştırabilir. Bunlar arasında perineal fistülleri olan erkekler ve rektovestibüler fistülü olan kadınlar bulunur. Hemen çalışmak yerine, fistülün çapını artırmak için bir Hegar dilatör kullanılabilir, bu da bekleme süresi boyunca yeterli dışkı tahliyesine izin verir. Bununla birlikte, fistül yolu dilatasyon yapabilecek kadar büyük olmalı ve nihai cerrahi müdahale katı gıdaya geçişten 3 ay önce yapılmalıdır. ⁶ Tedavi edilmezse, hasta kolon tıkanıklığı, dışkı sıkışması, bol kusma, dehidratasyon, toksik megakolon, sepsis ve ölüm gelişebilir. ¹

ARM'si olanlar için kullanılabilecek, yaygın olarak kabul edilen iki tedavi seçeneği vardır. Altın standart prosedür PSARP olarak kalır, ancak laparoskopik yardımlı anorektal çekme (LAARP) de yüksek malformasyonların tedavisinde faydalıdır. ^1,4,10 PSARP prosedürü ile ilgili olarak, aşamalı bir prosedür (kolostomi ile) yerine tek aşamalı prosedür (kolostomi olmadan) tercih edilir. Gangopadhyay ve Pandey, bunun daha az maliyete maruz kalırken daha iyi prosedürel sonuçlardan kaynaklandığını belirtiyor. ⁴ Ek olarak, tek aşamalı prosedürler, rektal dolgunluk hissi için gerekli olan yaşamın ilk yılında hassas serebral liflerle etkileşimi sınırlayarak, yaşamın ilerleyen dönemlerinde dışkı kontinansını optimize eder. Tek aşamalı yapmanın diğer avantajları arasında daha kolay diseksiyon ve hasta üzerinde daha az psikolojik stres sayılabilir. ⁴

Yukarıda belirtildiği gibi, PSARP prosedürünü veya laparoskopik müdahaleyi kullanma kararı, rektumun perineal deriden uzaklığı veya kese-perine mesafesi etrafında toplanır. Rektuma posterior insizyon ile ulaşılabiliyorsa, tek aşamalı bir PSARP kullanılabilir. Bununla birlikte, rektum yüksekse, bölünmüş bir kolostomi ve ardından bir PSARP, laparoskopik yardımlı PSARP veya PSARP ile laparotomi gerekecektir. Bu tedavi seçeneklerine alternatif olarak LAARP prosedürü kullanılabilir. Han ve ark. tarafından yapılan sistematik bir derleme, LAARP'ın pediatrik hastalarda orta/yüksek ARM tedavisinde güvenlik, fizibilite ve genel etkinlik açısından PSARP'tan daha üstün olabileceğini bulmuştur. Bununla birlikte, düşük-orta düzeyde kanıt kalitesi nedeniyle daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Tedavinin amacı, yaşamın ilerleyen dönemlerinde yeterli dışkı kontinansına izin vermek için rektum ve anüs arasında patentli bir bağlantı kurmaktır.

Prematürite ve konjenital kalp hastalığı gibi göreceli kontrendikasyonlar cerrahi müdahaleyi geciktirebilir. Bununla birlikte, tek aşamalı veya aşamalı prosedürler için mutlak bir kontrendikasyon yoktur. ¹⁸

Anesteziden sonra Foley idrar sondası yerleştirilir. Bir coudé kateter, rektoüretral fistülden kaçınmaya yardımcı olur. Fistül büyükse veya idrar yoluna erişim zorsa sistoskopi gerekebilir.

Yüzüstü, hafif kriko bıçağı pozisyonu (kalçaların altında bir rulo ile), rektumun ön duvarının vajinadan veya üriner sistemden diseksiyonu sırasında görselleştirmeyi iyileştirir. Rektumun uygun şekilde yerleştirilmesi ve anoplasti bölgesinin bir kalem veya dikişlerle işaretlenmesi ve oryantasyon için bir kas stimülatörü kullanılması doğruluğun sağlanmasına yardımcı olur.

İşlem posterior sagital bir insizyon ile başlar.

Görünür herhangi bir fistülün etrafına traksiyon dikişleri yerleştirilir. Kesi fistül etrafında yapılır ve kuyruk sokumuna doğru arkaya doğru uzatılır, uzunluk gereken maruziyete göre değişir.

Fistül olmadan, posterior sagital insizyon kuyruk sokumunun altından başlar ve diseksiyonu orta hatta tutarak perineal gövdeye kadar uzanır.

Kas kompleksi lifleri insizyona dik olarak uzanır. Üniform çekiş ve sık kas stimülasyonu orta hat diseksiyonunu sağlar. Tek taraflı iskiorektal yağın çıkıntısı orta hattan sapmayı gösterir.

Diseksiyon orta hatta devam eder ve rektumun beyaz fasyasına ulaşılana kadar levatörleri ayırır. Traksiyon dikişleri rektumun alt yönüne yerleştirilir ve rektum dikişlerle sahaya geri çekilir.

Rektum tanımlandıktan sonra, fistül seviyesine doğru uzunlamasına ve öne doğru açılır. Fistül, konumunu doğrulamak için bir lakrimal kanal probu ile nazik bir sondalama ile tanımlanabilir. Fistül bölünür ve rektum serbest olarak diseke edilir. Traksiyon dikişleri, üretranın rektumdan ayrılmasına yardımcı olmak için fistülün üzerindeki rektal mukozaya çevresel olarak yerleştirilir. Anterior diseksiyon sırasında aşırı kanama, üretra etrafındaki spongiosum dokusuna girişi düşündürür.

Erkeklerde, idrar ve üreme sistemleri rektumun ön tarafı ile bir duvarı paylaşabilir. Kadınlarda vajina genellikle bu duvarı rektum ile paylaşır. Fistül ne kadar düşükse, bu ortak duvar o kadar uzun olur. Rektumun gergin olmadan perine bölgesine ulaşabilmesini sağlamak için bu duvar periton boşluğu seviyesine bölünmelidir. Bu dokular arasında doğal bir düzlem yoktur; Sinir yaralanmasını önlemek ve rektuma girmemek için rektal duvara yakın kalarak eşit çekiş ve dikkatli diseksiyon ile oluşturulur. Diseksiyon her iki tarafta lateral olarak başlar. Yeterli kolon mobilize edildiğinde anterior diseksiyon başlar. Fistül bir dikişle işaretlenir ve rektumun ön duvarı üretranın arka duvarından dikkatlice ayrıldığı için aşağı doğru geri çekilir.

Rektum, gergin olmadan perine noktasına ulaşmak için çevresel olarak serbest bırakılmalıdır. Rektum boyunca vasküler besleme, rektal duvara yakın kalarak posterior olarak serbest bırakılır.

Rektumun yan ekleri serbest bırakılır ve yaralanmayı önlemek için diseksiyon düzleminin rektal duvarda kalmasını sağlar.

Rektum, uzunluk boyunca periton seviyesine kadar serbest bırakıldı.

Parlak beyaz perirektal fasya, potansiyel olarak nörojenik mesaneye neden olan çok geniş bir rektal diseksiyonu gösterir. Uygun mobilizasyonu sağlamak ve yaralanmayı önlemek için, bu fasya ve rektumun dışsal kan akışı çıkarılmalıdır. Distal rektum, sağlam intramural kan beslemesi nedeniyle iyi perfüze kalır. Yeterli kan temini ve gerilimsiz bir anastomoz, darlık ve ayrışma gibi komplikasyonları önlemeye yardımcı olur.

Harekete geçirildikten sonra rektum arkaya doğru yer değiştirir. Sfinkterler, sonraki adımlara rehberlik etmek için bir kas stimülatörü ile tanımlanır. Rektum, levatörlerin önüne yerleştirilir ve bunlar birden fazla kesintili emilebilir dikişle yeniden yaklaştırılır. Perineal gövde, çok katmanlı kesintili emilebilir sütürler ve cilt sütürleri ile yeniden oluşturulur.

Anoplastiden önce, üretra ve rektum arasına sağlıklı, vaskülarize doku yerleştirildiğinden emin olmak için perineal gövde, üretral kapatmanın arkasında katmanlar halinde kapatılmalıdır.

Kas kompleksinin arka yönü, prolapsusu önlemeye yardımcı olmak için her dikişte rektal duvarı içerecek şekilde rektumun arkasına yeniden yaklaştırılır. Arka yumuşak doku da kesintili emilebilir dikişlerle kapatılır.

Sarkmayı önlemek için, kesi kapanırken rektum arka kas kompleksine bağlanarak bir rektopeksi yapılır.

Perineal cisim oluşturulduktan ve arka kesi kapatıldıktan sonra anoplasti tamamlanır. Fistül ve rektum daha sonra orta hatta dikey olarak açılır.

Mukozal prolapsusu önlemek için, gereksiz rektum cilt seviyesine geri çekilmelidir. Bunu her seferinde bir buçuk yapmak, rezeke etmeden önce dokuyu üstün ve aşağı bir şekilde sabitlemek en kolay yoldur.

Anal açıklık, anoplasti oluşturulmadan önce sfinkter kompleksi tarafından tamamen çevrelenmelidir. Kolon ikiye bölünür ve on altı adet tam kalınlıkta, uzun ömürlü emilebilir sütür ile cilde sırayla anastomoz edilir. Serbestçe geçtiğinden emin olmak için anastomoza boyuta uygun bir Hegar dilatörü geçirilmelidir.

Rektumun çevresi, sfinkter kompleksi içindeki cilde sabitlenir. Anoplasti tamamlandıktan sonra perineal cisim öne doğru kapatılır, posterior sagital insizyon posteriordan kapatılır ve aralarda anoplasti tamamlanır. Tüm dikişler kesildikten sonra anüs içe doğru büzüşür. ^19.20,21,22

Bu olguda imperfore anüs tanısı konulan 9 aylık bir çocuğa başarılı bir PSARP işlemi uygulanmıştır. Bu prosedür toplam üç prosedürün ikincisiydi; İlk operasyon yönlendirilmiş bir sigmoid kolostomiydi ve sonuncusu kolostomi kapatılacak. PSARP, ARM için altın standart prosedür olmaya devam ediyor; bununla birlikte, bazen yüksek ARM defektlerinin tedavisine yardımcı olmak için laparoskopi kullanmak gerekir. ⁴

Prosedürün ortaya çıkışı, Profesör Douglas Stephens'ın "puborectalis konseptini" tanıttığı 1963 yılına kadar izlenebilir. Buradaki fikir, puborektalisin yaşamın ilerleyen dönemlerinde kontinansı belirlemek için en önemli yapı olarak kabul edilmesiydi. ^10,11 Stephens yaklaşımı, bu kası tanımlamak ve korumak için sakral bir diseksiyon kullanmayı içeriyordu. Bununla birlikte, bu yaklaşım sadece düşük kusurlar için optimaldi, oysa orta ve yüksek kusurlar farklı bir yaklaşım gerektiriyordu. Bu boşluk Rhoads ve ark. tarafından abdominoperineal pull-through yaklaşımı ve ardından rektumun parmaklarla kör bir şekilde çekilmesi ile doldurulmuştur. Bununla birlikte, pelvik bölgede kör diseksiyon yoluyla hassas sinirlere zarar verme korkusu, Iwai ve arkadaşları tarafından önerilen benzer ancak değiştirilmiş bir prosedüre yol açmıştır. Sadece kör bir çekme yerine bir elektrik stimülatörü kullanarak rektal duvarın dikkatli bir diseksiyonunun yapılmasının, rektumdaki hassas nörovasküler dokunun korunmasında etkili olduğunu buldular. Nihayetinde, Stephens'ın sakral diseksiyonu ile Rehbein tarafından tasarlanan abdominopull-through ile birleştirildi, Kiesewetter tarafından sadece yeterli erişime izin vermekle kalmayıp aynı zamanda puborektalis kasının korunmasına da izin verecek bir cerrahi teknik oluşturdu. Bununla birlikte, bu gelişmelere rağmen, postoperatif sonuçlar kötü kalmıştır. Sonuç olarak, ARM'nin yönetimi için altın standart haline gelen PSARP'ı ilk tanımlayan Dr. Alberto Pena tarafından yeni bir teknik icat edildi. ⁴

ARM için tedavi algoritması esas olarak distal rektal poşun posterior yaklaşımla erişilebilirliğine ve fistüllerin tipine, varlığına ve sayısına bağlıdır. Bir ölçüm yöntemi, distal kolon gazı kabarcığı ile anatomik anüsün derisi arasındaki mesafenin hesaplanmasını ve radyoopak bir işaretleyici ile işaretlenmesini içerir. İki satır işaretlenmiştir; pubokoksigeal çizgi (P-C çizgisi) ve iskiyal çizgi (I çizgisi). P-C çizgisinin üzerinde bir kese oluşturan bir rektum yüksek olarak kabul edilirken, I çizgisinin altında oluşan bir torba düşük ve ikisi arasında orta düzeyde olacaktır. ⁴

Kız bebeklerde, mevcut deliklerin sayısını (bir, iki veya üç) belirlemek önemlidir. Bir açıklık durumunda, defekt bir kloaka olarak tanımlanır ve sadece bir kolostomi yerine bir kolostomi ve vajinostomi gerektirecek bir hidrokolpozun mevcut olup olmadığını belirlemek için bir ultrason gereklidir. Bununla birlikte, üç açıklık (vajina, anüs, fistül) durumunda, fistül tipine bakılmaksızın bir PSARP uygundur. Sadece iki açıklık varsa, rekto-vajinal fistüller ve vajinal atrezi kolostomi gerektirdiğinden, fistül olmayanlar da poş-perine mesafesine bağlı olarak tek aşamalı bir PSARP ile tedavi edilebildiğinden, varsa ne tür bir fistül olduğunu belirlemek önemlidir.

Erkeklerde tedavi biraz farklılık gösterir. Perine üzerinde mekonyum bulunursa, bu, tek aşamalı bir PSARP ile kolayca tamir edilebilen bir perineal fistül olduğunu gösterir. Bununla birlikte, idrarda mekonyum bulunursa, bu bir rektroüretral fistül olduğunu gösterir. Rektuüretral fistüllü herhangi bir erkek, dışkı tahliyesine izin vermek ve ayrıca kesin cerrahi müdahaleden önce çocuğun büyümesi için saptırıcı bir inen sigmoid kolostomi gerektirir. ^6,7 Ek olarak, bir kolostogram (bir kolostomi varlığını gerektirir), cerrahların rektumun nereye yerleştirileceğini kesin olarak belirlemesine olanak tanır ve bu da ameliyatı çok daha güvenli hale getirir. ³ Ayrıca, kolostomi, kolostogram için gerekli mukoza yolunu sağlayan ve aynı zamanda bağırsak dekompresyonu sağlayan saptırıcı olmalıdır. ³ Kolostomiden sonra, poş-perine mesafesine bağlı olarak laparoskopik yardım olsun veya olmasın bir PSARP yapılmalıdır. Son olarak, idrarda veya perinede mekonyum bulunmaması, fistül olmadığını gösterir. Bu hastalar çapraz masa lateral radyografisi ile değerlendirilerek daha önce tarif edildiği gibi poş-perine mesafesi ve yönetimi belirlenebilir. ³ Kolostomi gerektiren erkek bebekler, uygun beslenme ve enfeksiyon yokluğundan sonra 4-8 hafta içinde PSARP için hazırlanacaktır.

Prosedür hakkında dikkat edilmesi gereken başka önemli hususlar da vardır. İlk olarak, PSARP başarısızlıklarının en yaygın nedenlerinden biri, anoplasti üzerine uygulanan aşırı gerginliktir. Bu, rektum çevredeki yapılardan (mesane, üretra, vajina) yeterince ayrılmadığında ve dolayısıyla perineal cilde katıldığında rektum gerildiğinde ve yırtıldığında ortaya çıkabilir. Rektuma ipek dikişler yerleştirilerek, rektumu çevredeki iç organlardan güvenli bir şekilde ayırmak için tek tip çekiş uygulanabilir. Ayrıca, özellikle erkek PSARP prosedürleri sırasında mesaneye bir idrar sondası yerleştirilmesi önemlidir, çünkü bu, cerrahın şişirilmiş balon aracılığıyla mesaneyi doğru bir şekilde tanımlamasına yardımcı olur. ³

İşlemin ameliyat süresi genellikle 45-60 dakika arasındadır, ancak fistüllerin varlığı bu süreyi uzatabilir. İşlem için tipik kalış süresi 4-5 gündür ve kan kaybı minimumdur.
PSARP uygulanan hastaların çoğu, işlemden 2 gün sonra veya ek bir laparoskopik işlem gerektiriyorsa 1-3 gün daha uzun süre taburcu edilebilir. ⁷ Foley kateter genellikle işlemden sonra 5-7 gün yerinde kalır, ancak total ürogenital mobilizasyon ile kloaka onarımından sonra ameliyat sonrası 28 güne kadar yerinde kalabilir. ^7,16 PSARP sırasında yapılan kesi nispeten ağrısızdır ve anal dilatasyonlar işlemden 2 hafta sonra başlayabilir, günde iki kez meydana gelir. Çocuğun yaşına göre yeterli genişleme meydana geldiğinde, kolostomi kapatılabilir ve dilatasyonlar takip eden 3 ila 4 ay içinde durabilir. ⁷ Bu süre zarfında göz önünde bulundurulması gereken önemli bir komplikasyon, genellikle kötü anal dilatasyonların bir komplikasyonu olan anal stenoza bağlı megakolon gelişimidir. ¹⁷ Bu nedenle, klinisyenin ideal olarak günde 1-3 iyi biçimlendirilmiş bağırsak hareketi olan yeterli bağırsak hareketlerini izlemesi ve bu arada kontinansı sürdürmesi önemlidir. ⁷ Perineal cilt tahrişi ve müteakip ekskoriasyon, perineal cildin dışkıya maruz kalmasından da gelişebilir. ¹⁶ Peritonit, yara ayrılması ve tekrarlayan fistül gelişimi gibi diğer erken komplikasyonlar da bildirilmiştir, ancak PSARP'ta ciddi postoperatif komplikasyonların (%2) abdominoperineal ve sakroabdominoperineal çekme operasyonları (%10-30) dahil olmak üzere diğer benzer operasyonlara kıyasla önemli ölçüde daha az yaygın olduğu dikkat çekicidir. ¹⁷

PSARP'ın postoperatif komplikasyonları arasında özellikle tekrarlayan fistül oluşumu, çevre yapılarda striktür oluşumu, obstrüksiyonla sonuçlanan anal stenoz ve rektal prolapsus sayılabilir. ¹ Genel olarak, kusur ne kadar düşükse, bir yetişkin olarak tam kontinans geliştirme şansı o kadar yüksektir. ¹ Aslında, Wood ve Levitt, dışkı kontinansını belirlemek için üç ana faktörün bir araya geldiğini belirlemişlerdir: istemli kas yapıları, anorektal duyum ve bağırsak motilitesi. Cerrahın deneyimine ve hastanın gelişim aşamasına bağlı olarak, perineal dokular ve kas önemli ölçüde stres altına girebilir. Ayrıca, PSARP'ın gelişimi daha iyi görselleştirme ve dolayısıyla pelvik sinirlere koruma sağlamıştır; Bununla birlikte, bu sinirlerin hasar görmesinin rektumda dışkı hissini ve dolayısıyla kontinansı etkileyebileceği hala dikkat çekicidir. Son olarak, rektal dokuları ve kasları içeren herhangi bir cerrahi prosedür, kasın genel gücünü ve bütünlüğünü mutlaka bozacak ve bu da bağırsak motilitesi üzerinde bir etkiye sahip olacaktır. ⁷

İşlemin en önemli sonuç ölçütlerinden biri dışkı kaçırma hızıdır. Ghorbanpoor ve ark. tek merkezli çalışmalarında, hastaların %85'inden fazlasının birkaç yıl sonra dışkı kaçırmayı sürdürebildiğini bulmuşlardır. Anlamlı bir fark olmasa da, yüksek ARM'li hastalar, düşük ARM'li hastalara kıyasla daha az kontinansa sahipti, bu da Smith ve ark.'nın da belirttiği bir eğilim. ^6,12 Bununla birlikte, bazı çalışmalar %30-60 arasında bir dışkı kaçırma oranı bildirmiştir. ^13,14 Bunun ARM seviyesi (düşük, orta veya yüksek) ile ilgili olabileceğini gösteren bazı kanıtlar vardır; Ancak, bu fark istatistiksel olarak anlamlı olmamıştır. Ghorbanpoor ve arkadaşları tarafından öne sürüldüğü gibi, büyük miktarda varyasyonun kullanılan çeşitli fekal kontinans skorlama sistemlerinden kaynaklanması mümkündür. Ayrıca, ameliyat sonrası dışkı kontinansının yaşla birlikte değişmesi mümkündür, ancak bu da kanıtlanmamıştır. Bununla birlikte, genel olarak, birden fazla çalışma dışkı inkontinansının %50'nin çok üzerinde, bazen %80'i aştığını bulmuştur. ^12,14,15 PSARP tedavisi için en uygun yaşı belirlemeye yönelik daha fazla araştırma yapılmalıdır.

Bu hasta durumunda, bir ara kolostomi yerleştirildiği aşamalı bir PSARP kullanıldı. Kolostomi yerleştirilmesinin cerrahi alan enfeksiyonunu azalttığı ve genel olarak daha az morbidite ve mortaliteye yol açtığı gösterilmiştir. Kolostomi prosedürleri ayrıca yara ayrışmasını önlemeye yardımcı olur. Bununla birlikte, birden fazla prosedür için artan maliyet ve hastaların önerilen 6-8 hafta içinde geri dönmeye uymaması gibi dezavantajları da taşırlar. Tek aşamalı PSARP için dikkatli hasta seçimi bu nedenle önemlidir. Neoanüs darlığı ve üriner inkontinans gibi diğer komplikasyonların zamanın %15'inden daha az meydana geldiği bildirilmiştir. ¹⁵

Kullanılan standart ekipmana ek olarak, bir elektrik stimülatörü de kullanıldı. Bu cihaz, cerrahın kas dokusunun yerini haritalamasına izin vererek, yeterli sfinkter kontrolünü sağlamak için yeni anüsü sınırları içinde yeniden yapılandırmasına olanak tanır.

Açıklanacak bir şey yok.

Bu videoda adı geçen hastanın ebeveynleri, ameliyatın filme alınması için bilgilendirilmiş onamlarını vermişlerdir ve bilgi ve görüntülerin çevrimiçi olarak yayınlanacağının farkındaydılar.