Anorretoplastia Sagital Posterior (PSARP) para Ânus Imperfurado

O ânus imperfurado é um defeito congênito no qual a abertura anal está ausente. Esta condição se desenvolve durante a quinta a sétima semana de gravidez e a causa é desconhecida. Afeta cerca de um em cada 5.000 recém-nascidos e é mais comum entre meninos do que meninas. O ânus imperfurado geralmente está presente com outros defeitos congênitos, como defeitos vertebrais, problemas cardíacos, fístula traqueoesofágica, anomalias renais e anormalidades nos membros, conhecidas coletivamente como associação VACTERL. Estes são classificados como tipo baixo ou alto. No tipo baixo, em que o reto permanece próximo à pele, pode haver estenose associada do ânus, ou o ânus pode estar ausente completamente, com o reto terminando em uma bolsa cega. No tipo alto, em que o reto está mais alto na pelve, pode haver uma fístula conectando o reto e a bexiga, a uretra ou a vagina. O diagnóstico é feito através da realização de um exame físico após o nascimento. Uma radiografia do abdômen e uma ultrassonografia abdominal podem ajudar a revelar a extensão das anormalidades. O tratamento é a criação cirúrgica de uma abertura ou novo ânus para permitir a passagem das fezes. O tipo de cirurgia difere e depende se o ânus termina alto ou baixo na pelve. No caso de um tipo baixo, uma abertura anal é feita em uma única operação e o reto é puxado para baixo até o ânus. Para o tipo alto, a correção cirúrgica é realizada em três etapas. O primeiro procedimento é trazer o intestino para fora do abdômen, criando um estoma; o segundo procedimento é puxar o reto para o ânus, onde uma nova abertura anal é criada; e o terceiro procedimento é o fechamento do estoma intestinal. Aqui, apresentamos o caso de um homem de 9 meses de idade que nasceu com um ânus imperfurado de tipo alto. A anorretroplastia sagital posterior (PSARP) foi realizada como a segunda das três etapas do tratamento. A primeira foi uma colostomia sigmóide de emergência, e a terceira será o fechamento da colostomia em cerca de 6 a 8 semanas após o PSARP.

Malformação anorretal; anorretoplastia sagital posterior; VACTERL; pediátrico; cirurgia geral.

As malformações anorretais (MRA) são um grupo de anomalias anais congênitas que englobam uma ampla variedade de defeitos estruturais, desde simples coberturas membranosas até a desfiguração cloacal completa. ¹ Esses defeitos ocorrem entre 1:1500 e 1:5000 nascimentos, tornando-os a anomalia mais comumente observada no período neonatal.

Embora a classificação tradicional defina a MRA como "alta", "intermediária" ou "baixa", dependendo da distância da bolsa retal ao períneo, também é apropriado classificar de acordo com características diagnósticas, terapêuticas e prognósticas comuns. Esses critérios dependem em grande parte do tipo de fístula, que é uma conexão anormal entre duas regiões do corpo, presente no cenário de um ânus imperfurado. Existem vários tipos de formações fistulosas observadas dependendo das regiões do corpo conectadas. Nos homens, essas conexões podem ser reto-uretral-bulbar, reto-uretral-prostática ou reto-bexiga Nas mulheres, podem ser observadas fístulas reto-vestibulares, bem como a formação de uma cloaca com um canal curto (<3 cm) ou longo (>3 cm). Levitt e Pena observam que as fístulas retovaginais em mulheres são extremamente raras e que a maioria das mulheres com suspeita de fístulas retovaginais é mais propensa a ter uma cloaca ou uma única abertura abrangendo o trato urinário, vagina e reto. ¹⁶

O diagnóstico pré-natal da anomalia é raro, mesmo com a triagem pré-natal recomendada. Nos casos em que o diagnóstico pré-natal ocorre, geralmente é devido à dilatação do intestino grosso ou possivelmente mecônio intraluminal calcificado visualizado na ultrassonografia. ² A maioria dos diagnósticos é conferida no período pré-natal precoce e adere à classificação Wingspread, que classifica as malformações como baixas, médias ou altas, dependendo da distância do reto à musculatura perineal, também conhecida como distância bolsa-períneo. ³ Desde o advento da anorretoplastia sagital posterior (PSARP), novos sistemas de classificação foram incorporados, como a classificação de Pena (1995) e a classificação de Krickenbeck (2005), que incorporam a presença, o tipo e a localização de uma fístula, o que ajuda a orientar o manejo cirúrgico. ⁴

A MRA de tipo baixo é comumente tratada com anoplastia transperineal imediata em uma etapa após o nascimento. No entanto, a MRA intermediária a alta requer colostomia de desvio seguida de intervenção cirúrgica adicional, como PSARP. ⁵

A etiologia da MRA permanece incerta; no entanto, a maioria dos estudos concorda que é multifatorial e tem um componente genético. ^1,4,6 A herança autossômica dominante foi implicada em alguns casos, e certas condições genéticas, como síndrome de Currarino, síndrome de Townes-Brock, síndrome de Pallistar-Hall e síndrome de Down, também foram observadas. ¹ No entanto, o mais notável é a associação com defeitos vertebrais, anorretais, cardíacos, traqueoesofágicos, renais e de membros (VACTERL), conforme observado acima. De fato, um estudo de Brantberg et al. observou que em 69 casos de crianças com ânus imperfurado, apenas 14,5% não tinham malformações coexistentes. Os 85,5% restantes dos indivíduos afetados sofriam de outras anomalias, sendo as mais comuns as urogenitais (62,7%), seguidas pelas malformações cardíacas (40,7%) e craniofaciais (39,0%). ^algarismo

A avaliação diagnóstica de uma criança com suspeita de ânus imperfurado começa com uma ultrassonografia abdominal que pode avaliar malformações urológicas. A avaliação de anormalidades da coluna vertebral, como a síndrome da corda amarrada, pode ser realizada usando ultrassom da coluna vertebral nos primeiros 3 meses de vida. Radiografias simples da coluna vertebral também podem mostrar anomalias vertebrais, como espinha bífida e hemivértebras espinhais. Se o diagnóstico não puder ser feito no primeiro dia de vida por meio do exame clínico, radiografias de mesa cruzada lateral podem ser usadas para visualizar uma bolha de ar distante no reto para uma abertura anal ausente, mas isso geralmente não é necessário. ¹⁶

O paciente neste vídeo é um menino de 9 meses diagnosticado com ânus imperfurado de tipo alto. Inicialmente, esse paciente foi submetido a uma colostomia de desvio, e o PSARP marca a conclusão da segunda de três cirurgias. A cirurgia final, fechamento da colostomia, ocorrerá de 6 a 8 semanas após o ganho de peso apropriado, dilatação anal e cicatrização. Infelizmente, o paciente demorou a fazer a operação, provavelmente devido a restrições financeiras.  

Os achados do exame físico em pacientes semelhantes incluem sintomas obstrutivos, como distensão abdominal e falha na passagem de mecônio pelo ânus. ¹ Deve-se notar que a passagem de mecônio não elimina a possibilidade de ter uma MRA, pois pode ser o resultado da formação de pressão dentro do reto e forçando o mecônio através de uma fístula patente. ⁷ Outros achados no exame físico estão relacionados a anomalias associadas e incluem intolerância à alimentação (fístula traqueoesofágica), sopro cardíaco e covinha sacral de anomalias vertebrais, como a síndrome da medula presa. ¹ O mecônio encontrado na urina devido a uma fístula reto-vestibular ou mecônio na vagina por meio de uma fístula reto-vestibular também pode ser visto em homens e mulheres, respectivamente. Às vezes, um poço anal também pode ser apreciado. Além disso, períneo achatado e prega glútea horizontal ausente podem ser observados devido à musculatura perineal subdesenvolvida. ⁴

Devido ao alto grau de associação com outras anomalias congênitas, 60% como observado por Smith et al., múltiplas modalidades de imagem devem ser empregadas. ⁶ O ânus imperfurado pode ser inicialmente diagnosticado clinicamente quando o bebê não consegue passar mecônio pelo ânus ou inadvertidamente por uma fístula dentro de 24 horas após o nascimento. ⁵ A imagem neste momento deve consistir em radiografia e ultrassom. Um invertograma, ou um raio-x do abdome após o bebê ter sido segurado de cabeça para baixo, foi usado anteriormente para estimar a distância entre a bolha de gás distal no cólon e o períneo.4 No entanto, os bebês geralmente não toleram bem essa posição, e o choro incessante pode causar contração do músculo puborretal, levando à dificuldade de visualização da bolha de gás retal distal e estimativas imprecisas da bolsa-períneo. ⁶ Uma alternativa superior é uma radiografia de filme lateral após o bebê estar em decúbito ventral com os quadris flexionados, o que permite que a bolha de gás se desloque de forma semelhante a um invertograma. Uma distância bolha-períneo inferior a 1 cm geralmente indica um defeito baixo, enquanto uma distância maior que 1 cm indica um defeito alto. ¹ No entanto, Wood e Levitt postulam que o procedimento cirúrgico empregado depende da probabilidade de atingir o reto com uma incisão posterior. ³ No entanto, a única maneira de determinar definitivamente a MRA do paciente é por meio de um colostograma, que necessita de uma colostomia para ser realizado. ⁴

O ultrassom também pode desempenhar um papel na estimativa da distância bolha-períneo. A ultrassonografia perineal é útil para classificar o tipo de fístula presente, enquanto a abordagem infracoccígea pode visualizar o músculo puborretal diretamente. Hosokawa et al. relatam que pode ser ideal realizar ultrassom 24 horas após o nascimento, pois isso permite que a matéria fecal viaje para o reto distal, proporcionando uma visualização superior. ⁵ Além disso, os médicos devem avaliar a presença de outras malformações congênitas. Um ecocardiograma é útil para avaliar defeitos cardíacos, seguido por TC ou ressonância nuclear magnética (RNM) cardíaca. ⁸ Os defeitos mais comuns são tetralogia de Fallot (ToF), defeitos do septo atrial (CIA) e defeitos do septo ventricular (CIV). ⁹ A colocação de sonda nasogástrica seguida de radiografia abdominal ou torácica é indicada para avaliar uma fístula traqueoesofágica. ⁶ Radiografias, ultrassom e ressonância magnética da coluna vertebral podem ser usados, tendo em mente que a ressonância magnética é necessária para mostrar anomalias de tecidos moles, como a síndrome da medula presa. A ultrassonografia renal e as radiografias dos membros também podem ser usadas. ⁸ No entanto, a única maneira de determinar definitivamente a MRA do paciente é por meio de um colostograma. Para realizar um colostograma, porém, o paciente deve primeiro fazer uma colostomia, necessitando de um procedimento de três estágios em vez do estágio único. ⁴

Todos os casos de MRA requerem tratamento, seja por meio de PSARP, colostomia ou outro tipo de procedimento anorretal. No entanto, a intervenção cirúrgica pode ser adiada em certos casos de anatomia difícil para permitir o crescimento da criança, o que pode facilitar a operação. Estes incluem homens com fístulas perineais e mulheres com fístulas retovestibulares. Em vez de operar imediatamente, um dilatador de Hegar pode ser usado para aumentar o diâmetro da fístula, o que permite a evacuação adequada das fezes durante o período de espera. No entanto, o trato fistuloso deve ser grande o suficiente para realizar dilatações, e a intervenção cirúrgica final deve ocorrer 3 meses antes da transição para alimentos sólidos. ⁶ Sem tratamento, o paciente poderia desenvolver obstrução colônica, impactação fecal, vômitos profusos, desidratação, megacólon tóxico, sepse e morte. ¹

Existem duas opções de tratamento amplamente aceitas que podem ser usadas para pessoas com ARM. O procedimento padrão-ouro continua sendo o PSARP, mas o pull-through anorretal assistido por laparoscopia (LAARP) também tem utilidade no tratamento de malformações altas. ^1,4,10 Em relação ao procedimento PSARP, o procedimento em estágio único (sem colostomia) é preferível a um procedimento em estágios (com colostomia). Gangopadhyay e Pandey observam que isso se deve a melhores resultados processuais e incorre em menos custos. ⁴ Além disso, os procedimentos de estágio único otimizam a continência fecal mais tarde na vida, limitando a interferência com as fibras cerebrais delicadas no primeiro ano de vida necessárias para a sensação de plenitude retal. Outras vantagens de realizar um estágio único incluem dissecção mais fácil e menos estresse psicológico no paciente. ⁴

Como observado acima, a decisão de usar o procedimento PSARP ou a intervenção laparoscópica está centrada na distância do reto da pele perineal ou na distância bolsa-períneo. Se o reto estiver ao alcance por meio de incisão posterior, um PSARP de estágio único pode ser usado. No entanto, se o reto estiver alto, será necessária uma colostomia dividida, seguida por PSARP, PSARP assistida por laparoscopia ou laparotomia com PSARP. Como alternativa a essas opções de tratamento, o procedimento LAARP pode ser utilizado. Uma revisão sistemática de Han et al. constatou que o LAARP pode ser superior ao PSARP em termos de segurança, viabilidade e eficácia geral no tratamento de MRA intermediária/alta em pacientes pediátricos. No entanto, mais pesquisas são necessárias devido à qualidade baixa a moderada das evidências.

O objetivo do tratamento é estabelecer uma conexão patente entre o reto e o ânus para permitir a continência fecal adequada mais tarde na vida.

Contraindicações relativas, como prematuridade e cardiopatia congênita, podem atrasar a intervenção cirúrgica. No entanto, não existem contraindicações absolutas para procedimentos em estágio único ou em estágios. ¹⁸

Após a anestesia, um cateter urinário de Foley é colocado. Um cateter coudé ajuda a evitar uma fístula reto-uretral. Se a fístula for grande ou o trato urinário for de difícil acesso, a cistoscopia pode ser necessária.

A posição de bruços, ligeiramente canivete (com um rolo sob os quadris) melhora a visualização durante a dissecção da parede anterior do reto da vagina ou do sistema urinário. A colocação adequada do reto e a marcação do local da anoplastia com uma caneta ou suturas e o uso de um estimulador muscular para orientação ajudam a garantir a precisão.

O procedimento começa com uma incisão sagital posterior.

Suturas de tração são colocadas ao redor de qualquer fístula visível. A incisão é feita ao redor da fístula e estendida posteriormente em direção ao cóccix, com o comprimento variando de acordo com a exposição necessária.

Sem fístula, a incisão sagital posterior começa abaixo do cóccix e se estende até o corpo perineal, mantendo a dissecção na linha média.

As fibras do complexo muscular correm perpendicularmente à incisão. A tração uniforme e a estimulação muscular frequente garantem a dissecção da linha média. A protrusão da gordura isquiorretal unilateral indica desvio da linha média.

A dissecção continua na linha média, separando os elevadores até que a fáscia branca do reto seja alcançada. As suturas de tração são colocadas no aspecto inferior do reto e o reto retraído para o campo com suturas.

Uma vez identificado o reto, ele é aberto longitudinalmente e anteriormente em direção ao nível da fístula. A fístula pode ser identificada com sondagem suave com uma sonda do ducto lacrimal para confirmar sua localização. A fístula é dividida e o reto dissecado livremente. As suturas de tração são colocadas circunferencialmente na mucosa retal acima da fístula para ajudar a separar a uretra do reto. O sangramento excessivo durante a dissecção anterior sugere a entrada no tecido esponjoso ao redor da uretra.

Nos homens, os sistemas urinário e reprodutivo podem compartilhar uma parede com o lado anterior do reto. Nas mulheres, a vagina geralmente compartilha essa parede com o reto. Quanto mais baixa a fístula, mais longa é essa parede comum. Esta parede deve ser dividida ao nível da cavidade peritoneal para garantir que o reto possa alcançar o períneo sem tensão. Não há plano natural entre esses tecidos; É criado com tração uniforme e dissecção cuidadosa, ficando próximo à parede retal para evitar lesões nervosas e não entrar no reto. A dissecção começa lateralmente em ambos os lados. Uma vez que o cólon suficiente é mobilizado, a dissecção anterior começa. A fístula é marcada com um ponto e retraída para baixo à medida que a parede anterior do reto é cuidadosamente separada da parede posterior da uretra.

O reto deve ser liberado circunferencialmente para alcançar o períneo sem tensão. O suprimento vascular ao longo do reto é liberado posteriormente, permanecendo próximo à parede retal.

As inserções laterais do reto são liberadas, garantindo que o plano de dissecção permaneça na parede retal para evitar lesões.

O reto liberado ao longo do comprimento até o nível do peritônio.

A fáscia perirretal branca brilhante indica uma dissecção retal muito ampla, que potencialmente causa uma bexiga neurogênica. Para garantir a mobilização adequada e evitar lesões, essa fáscia e o suprimento sanguíneo extrínseco do reto devem ser removidos. O reto distal permanece bem perfundido devido ao seu robusto suprimento sanguíneo intramural. O suprimento sanguíneo adequado e uma anastomose livre de tensão ajudam a prevenir complicações como estenose e deiscência.

Uma vez mobilizado, o reto é realocado posteriormente. Os esfíncteres são identificados com um estimulador muscular para guiar os próximos passos. O reto é colocado anteriormente aos elevadores, que são reaproximados com múltiplos pontos absorvíveis interrompidos. O corpo perineal é recriado com várias camadas de suturas absorvíveis interrompidas e suturas de pele.

Antes da anoplastia, o corpo perineal deve ser fechado em camadas atrás do fechamento uretral para garantir que o tecido vascularizado saudável seja colocado entre a uretra e o reto.

O aspecto posterior do complexo muscular é reaproximado atrás do reto, incorporando a parede retal a cada ponto para ajudar a prevenir o prolapso. O tecido mole posterior também é fechado com suturas absorvíveis interrompidas.

Para evitar o prolapso, uma retopexia é realizada anexando o reto ao complexo muscular posterior quando a incisão é fechada.

Após a criação do corpo perineal e o fechamento da incisão posterior, a anoplastia é concluída. A fístula e o reto são então abertos verticalmente na linha média.

Para evitar o prolapso da mucosa, o reto redundante deve ser ressecado de volta ao nível da pele. É mais fácil fazer isso meio de cada vez, prendendo o tecido superior e inferiormente antes de ressecá-lo.

A abertura anal deve ser totalmente circundada pelo complexo esfincteriano antes de criar a anoplastia. O cólon é dividido ao meio e sequencialmente anastomosado à pele com dezesseis suturas absorvíveis de espessura total e longa duração. Um dilatador de Hegar de tamanho apropriado deve ser passado para a anastomose para garantir que ela passe livremente.

A circunferência do reto é fixada à pele dentro do complexo esfincteriano. Após a conclusão da anoplastia, o corpo perineal é fechado anteriormente, a incisão sagital posterior é fechada posteriormente e a anoplastia é concluída no meio. O ânus franze para dentro quando todas as suturas são cortadas. ^19.20,21,22

Neste caso, um procedimento de PSARP bem-sucedido foi realizado em uma criança de 9 meses que foi diagnosticada com ânus imperfurado. Este procedimento foi o segundo de três procedimentos no total; A primeira operação foi uma colostomia sigmóide desviada, e a última será o fechamento da colostomia. O PSARP continua sendo o procedimento padrão-ouro para ARM; no entanto, às vezes é necessário o uso da laparoscopia para auxiliar no tratamento de defeitos altos do MRA. ⁴

O advento do procedimento remonta a 1963, quando o professor Douglas Stephens introduziu o "conceito puborretal". A noção era que o puborretal era considerado a estrutura mais importante para determinar a continência mais tarde na vida. ^10,11 A abordagem de Stephens envolveu o uso de uma dissecção sacral para identificar esse músculo e preservá-lo. No entanto, essa abordagem foi ótima apenas para defeitos baixos, enquanto defeitos intermediários e altos exigiram uma abordagem diferente. Essa lacuna foi preenchida por Rhoads et al., usando uma abordagem abdominoperineal seguida por um puxão cego do reto com os dedos. No entanto, o medo de causar danos a nervos delicados por meio da dissecção cega na região pélvica levou a um procedimento semelhante, porém modificado, proposto por Iwai et al.. Eles descobriram que realizar uma dissecção cuidadosa da parede retal usando um estimulador elétrico em vez de apenas um puxão cego foi eficaz na preservação do delicado tecido neurovascular no reto. Em última análise, tanto a dissecção sacral de Stephens combinada quanto o abdominopull-through desenvolvido por Rehbein foram combinados por Kiesewetter para formar uma técnica cirúrgica que não apenas permitiria o acesso adequado, mas também a preservação do músculo puborretal. No entanto, apesar desses avanços, os resultados pós-operatórios permaneceram ruins. Consequentemente, uma nova técnica foi inventada pelo Dr. Alberto Pena, que foi o primeiro a descrever o PSARP, que se tornou o padrão-ouro para o manejo da MRA. ⁴

O algoritmo de tratamento para MRA depende principalmente da acessibilidade da bolsa retal distal por meio de uma abordagem posterior e do tipo, presença e número de fístulas. Um método de medição envolve o cálculo da distância entre a bolha de gás do cólon distal e a pele do ânus anatômico, marcada por um marcador radiopaco. Duas linhas são marcadas; a linha pubococcígea (linha P-C) e a linha isquiática (linha I). Um reto que forma uma bolsa acima da linha P-C seria considerado alto, enquanto uma bolsa formada abaixo da linha I seria baixa e, entre as duas, seria intermediária. ⁴

Em bebês do sexo feminino, é importante identificar o número de orifícios presentes (um, dois ou três). No caso de uma abertura, o defeito é identificado como uma cloaca e um ultrassom é necessário para identificar se um hidrocolpos está presente, o que exigirá uma colostomia e vaginostomia em vez de apenas uma colostomia. No entanto, no caso de três aberturas (vagina, ânus, fístula), um PSARP é apropriado, independentemente do tipo de fístula. Se apenas duas aberturas estiverem presentes, é importante determinar que tipo de fístula está presente, se houver, porque as fístulas retovaginais e a atresia vaginal requerem colostomia, enquanto aquelas sem fístula também podem ser tratadas com um PSARP de estágio único, dependendo da distância bolsa-períneo.

Nos homens, o tratamento difere ligeiramente. Se o mecônio for encontrado no períneo, isso indica uma fístula perineal que pode ser facilmente reparada com um PSARP de estágio único. No entanto, se o mecônio for encontrado na urina, isso indica uma fístula retorética. Qualquer homem com fístula retorética requer uma colostomia sigmóide descendente desviante para permitir a evacuação das fezes e também para que a criança cresça antes da intervenção cirúrgica definitiva. ^6,7 Além disso, um colostograma (que requer a presença de uma colostomia) permite que os cirurgiões determinem com precisão onde o reto estará localizado, o que torna a operação muito mais segura. ³ Além disso, a colostomia deve ser desviante, o que fornece o trato mucoso necessário para o colostograma, mas também a descompressão intestinal. ³ Após a colostomia, deve-se realizar um PSARP, com ou sem assistência laparoscópica, dependendo da distância bolsa-períneo. Finalmente, a ausência de mecônio na urina ou no períneo indica a ausência de fístula. Esses pacientes podem ser avaliados com uma radiografia lateral de mesa cruzada para determinar a distância bolsa-períneo e o manejo, conforme descrito anteriormente. ³ Bebês do sexo masculino que necessitam de colostomia serão preparados para PSARP em 4 a 8 semanas, após nutrição adequada e ausência de infecção.

Existem algumas outras considerações importantes que devem ser observadas sobre o procedimento. Primeiro, uma das causas mais comuns de falhas do PSARP é a tensão indevida colocada na anoplastia. Isso pode ocorrer quando o reto não está adequadamente separado das estruturas circundantes (bexiga, uretra, vagina) e, portanto, quando unido à pele perineal, o reto fica esticado e se rompe. Ao colocar suturas de seda no reto, uma tração uniforme pode ser aplicada para separar com segurança o reto das vísceras circundantes. Além disso, é essencial que um cateter urinário seja colocado na bexiga, especialmente durante os procedimentos de PSARP masculino, pois isso ajuda o cirurgião a identificá-lo corretamente por meio do balão inflado. ³

O tempo de operação do procedimento é geralmente entre 45 e 60 minutos, embora a presença de fístulas possa estender esse tempo. O tempo típico de internação para o procedimento é de 4 a 5 dias e a perda de sangue é mínima.
A maioria dos pacientes submetidos ao PSARP pode receber alta 2 dias após o procedimento ou 1 a 3 dias a mais se precisarem de um procedimento laparoscópico adicional. ⁷ O cateter de Foley geralmente permanece no local por 5 a 7 dias após o procedimento, no entanto, pode permanecer no local por até 28 dias no pós-operatório após o reparo da cloaca com mobilização urogenital total. ^7,16 A incisão feita durante o PSARP é relativamente indolor e as dilatações anais podem começar 2 semanas após o procedimento, ocorrendo duas vezes ao dia. Uma vez que tenha ocorrido a dilatação adequada de acordo com a idade da criança, a colostomia pode ser fechada e as dilatações podem cessar nos 3 a 4 meses seguintes. ⁷ Uma complicação importante a ser considerada durante esse período é o desenvolvimento de megacólon devido à estenose anal, que geralmente é uma complicação de dilatações anais deficientes. ¹⁷ Assim, é importante que o clínico monitore os movimentos intestinais adequados, que são idealmente 1 a 3 movimentos intestinais bem formados diariamente, mantendo a continência durante o ínterim. ⁷ A irritação da pele perineal e a escoriação subsequente também podem se desenvolver a partir da exposição da pele perineal às fezes. ¹⁶ Outras complicações precoces, como peritonite, deiscência da ferida e desenvolvimento de fístula recorrente, também foram relatadas, mas é digno de nota que complicações pós-operatórias graves são significativamente menos comuns no PSARP (2%) em comparação com outras operações semelhantes, incluindo operações abdominoperineais e sacroabdominoperineais (10–30%). ¹⁷

As complicações pós-operatórias do PSARP incluem especificamente formação de fístula recorrente, formação de estenose nas estruturas circundantes, estenose anal resultando em obstrução e prolapso retal. ¹ Em geral, quanto menor o defeito, maior a chance de desenvolver continência total na idade adulta. ¹ De fato, Wood e Levitt determinaram que três fatores principais se combinam para determinar a continência fecal: estruturas musculares voluntárias, sensação anorretal e motilidade intestinal. Dependendo da experiência do cirurgião e do estágio de desenvolvimento do paciente, os tecidos e músculos perineais podem ser colocados sob estresse considerável. Além disso, o desenvolvimento do PSARP garantiu melhor visualização e, portanto, proteção aos nervos pélvicos; no entanto, ainda é digno de nota que os danos a esses nervos podem afetar a sensação de fezes no reto e, portanto, a continência. Finalmente, qualquer procedimento cirúrgico envolvendo os tecidos e músculos retais necessariamente interromperá a força e a integridade geral do músculo, o que terá um impacto na motilidade intestinal. ⁷

Uma das medidas de resultado mais importantes do procedimento é a taxa de continência fecal. Ghorbanpoor et al. descobriram em seu estudo de centro único que mais de 85% dos pacientes foram capazes de manter a continência fecal após vários anos. Embora não seja uma diferença significativa, os pacientes com ARMs altos tiveram menos continência em comparação com aqueles com ARMs baixos, uma tendência que Smith et al. também observaram. ^6,12 Alguns estudos, no entanto, relataram uma taxa de incontinência fecal entre 30 e 60%. ^13,14 Há algumas evidências que sugerem que isso pode ter a ver com o nível da MRA (baixo, intermediário ou alto); no entanto, essa diferença não foi estatisticamente significativa. É possível, como postulado por Ghorbanpoor et al., que a grande quantidade de variação se deva aos vários sistemas de pontuação de continência fecal que são usados. Além disso, é possível que a continência fecal após a cirurgia mude com a idade, mas isso também não foi comprovado. No geral, no entanto, vários estudos descobriram que a incontinência fecal está bem acima de 50%, às vezes excedendo 80%. ^12,14,15 Mais pesquisas devem ser direcionadas para determinar a idade ideal para se submeter ao PSARP.

No caso deste paciente, foi utilizado um PSARP estadiado, no qual foi colocada uma colostomia intermediária. É importante observar que a colocação de colostomia demonstrou reduzir a infecção do sítio cirúrgico, levando a menos morbidade e mortalidade em geral. Os procedimentos de colostomia também ajudam a prevenir a deiscência da ferida. No entanto, eles também apresentam desvantagens, como aumento do custo de vários procedimentos e não adesão dos pacientes ao retorno dentro das 6 a 8 semanas recomendadas. A seleção cuidadosa de pacientes para PSARP em estágio único é, portanto, importante. Outras complicações, como estenose do neoânus e incontinência urinária, foram relatadas como ocorrendo menos de 15% das vezes. ¹⁵

Além do equipamento padrão utilizado, também foi utilizado um estimulador elétrico. Este dispositivo permite que o cirurgião mapeie a localização do tecido muscular, permitindo que ele reconstrua o novo ânus dentro de seus limites para garantir o controle adequado do esfíncter.

Nada a divulgar.

Os pais do paciente referido neste vídeo deram seu consentimento informado para que a cirurgia fosse filmada e estavam cientes de que informações e imagens serão publicadas online.