무공성 항문에 대한 후방 시상 항문 성형술 (PSARP)

천공된 항문은 항문 입구가 없는 선천적 기형입니다. 이 질환은 임신 5주에서 7주 사이에 발생하며 원인은 알려져 있지 않다. 신생아 5000명당 약 1명꼴로 발병하며, 여자 아이보다 남자 아이에게 더 흔하게 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 천공 항문은 일반적으로 척추 결손, 심장 문제, 기관 식도 누공, 신장 기형 및 사지 기형과 같은 다른 선천적 기형과 함께 존재하며, 통칭하여 VACTERL 협회로 알려져 있습니다. 이들은 낮음 또는 높음 유형으로 분류됩니다. 직장이 피부에 가깝게 유지되는 낮은 유형에서는 항문의 협착증이 관련되거나 항문이 완전히 없어져 직장이 블라인드 파우치로 끝날 수 있습니다. 직장이 골반에서 더 높은 곳에 있는 고형에서는 직장과 방광, 요도 또는 질을 연결하는 누공이 있을 수 있습니다. 진단은 출생 후 신체 검사를 실시하여 이루어집니다. 복부 엑스레이와 복부 초음파는 이상 정도를 밝히는 데 도움이 될 수 있습니다. 치료는 대변이 통과할 수 있도록 개구부 또는 새로운 항문을 외과적으로 만드는 것입니다. 수술 유형은 항문이 골반에서 높게 끝나는지 낮게 끝나는지에 따라 다릅니다. 로우 타입의 경우 1 번의 수술로 항문 개방을 이루고 직장을 항문까지 끌어 내립니다. 하이타입의 경우 수술적 교정은 3단계로 진행됩니다. 첫 번째 시술은 장을 복부 밖으로 꺼내 장(요)루를 만드는 것입니다. 두 번째 절차는 직장을 항문으로 당겨 새로운 항문 입구가 만들어지는 것입니다. 세 번째 시술은 장 장(요)루를 폐쇄하는 것입니다. 여기에서는 고형 천공성 항문을 가지고 태어난 9개월 된 남자아이의 사례를 소개합니다. 후방 시상 항문폐쇄술(PSARP)은 3단계 치료 중 두 번째 단계로 수행되었습니다. 첫 번째는 응급 S상 결장루였고, 세 번째는 PSARP 후 약 6-8주 후에 결장루를 봉합하는 것입니다.

항문 직장 기형; 후방 시상-항문 성형술; 박터; 소아; 일반 외과.

항문 직장 기형(ARM)은 단순한 막질 덮개에서 완전한 배꼽 기형에 이르기까지 다양한 구조적 결함을 포함하는 선천성 항문 기형의 그룹입니다. ¹ 이러한 결함은 1:1500에서 1:5000 사이의 출생에서 발생하며, 신생아에서 가장 흔하게 볼 수 있는 기형입니다.

전통적인 분류는 ARM을 회음부까지의 직장 주머니까지의 거리에 따라 "높음", "중간" 또는 "낮음"으로 정의하지만 일반적인 진단, 치료 및 예후 특징에 따라 분류하는 것도 적절합니다. 이러한 기준은 주로 누공의 유형에 따라 달라지는데, 누공은 천공이 없는 항문 설정에 존재하는 두 신체 부위 사이의 비정상적인 연결입니다. 연결된 신체 부위에 따라 여러 유형의 누공 형성이 관찰됩니다. 남성의 경우 이러한 연결은 직장-요도-구근, 직장-요도-전립선 또는 직장-방광목일 수 있습니다. 여성의 경우 직장-전정 누공을 볼 수 있을 뿐만 아니라 짧은(<3cm) 또는 긴 채널(>3cm)이 있는 배설물의 형성을 볼 수 있습니다. 레빗(Levitt)과 페나(Pena)는 여성의 직장 누공은 극히 드물며, 직장 누공이 의심되는 대부분의 여성은 요로, 질 및 직장을 둘러싸는 단일 개구부 또는 배설물을 가질 가능성이 더 높다고 지적합니다. ¹⁶명

기형에 대한 산전 진단은 권장되는 산전 검사에도 불구하고 드뭅니다. 산전 진단이 이루어지는 경우, 일반적으로 대장 확장 또는 초음파로 시각화된 석회화된 내강 내 태변 때문일 수 있습니다. ² 대부분의 진단은 초기 태아기에 이루어지며 Wingspread 분류를 따르며, 이 분류는 직장에서 회음부 근육까지의 거리에 따라 기형을 낮음, 중간형 또는 높음형으로 분류합니다. ³ 후방 시상 항문성형술(PSARP)이 출현한 이후, Pena 분류(1995) 및 Krickenbeck 분류(2005)와 같은 새로운 분류 체계가 통합되었으며, 이는 누공의 존재, 유형 및 위치를 통합하여 수술 관리를 안내하는 데 도움이 됩니다. ⁴ 개

저형 ARM은 일반적으로 출산 후 즉시 1단계 경회음부 항문 성형술로 관리됩니다. 그러나 중등에서 고도 ARM은 우회 결장루 절제술과 PSARP와 같은 추가 외과적 개입이 필요합니다. ⁵ 개

ARM의 병인은 불확실합니다. 그러나 대부분의 연구는 그것이 다인자이며 유전적 요소가 있다는 데 동의합니다. ^1,4,6 상염색체 우성 유전이 일부 사례와 관련이 있으며, Currarino 증후군, Townes-Brock 증후군, Pallistar-Hall 증후군 및 다운 증후군과 같은 특정 유전 질환도 관찰되었습니다. ¹ 그러나 가장 주목할 만한 것은 위에서 언급한 바와 같이 척추, 항문직장, 심장, 기관식도, 신장 및 사지 결손(VACTERL) 결손과의 연관성입니다. 실제로, Brantberg et al.의 연구에 따르면 천공성 항문이 있는 69명의 어린이 중 14.5%만이 기형이 공존하지 않았다고 합니다. 나머지 85.5%는 다른 기형을 앓고 있었으며, 가장 흔한 것은 비뇨생식기(62.7%)였고, 심장(40.7%)과 두개안면(39.0%) 기형이 그 뒤를 이었다. ² 개

천공이 의심되는 항문이 있는 아동의 진단 평가는 비뇨기과 기형을 평가할 수 있는 복부 초음파로 시작됩니다. 테더 코드 증후군과 같은 척추 기형의 평가는 생후 3개월 이내에 척추 초음파를 사용하여 수행할 수 있습니다. 척추의 일반 방사선 필름은 또한 척추 이분증 및 척추 반척추와 같은 척추 기형을 보여줄 수 있습니다. 임상검사를 통해 생후 첫날 이내에 진단을 내릴 수 없는 경우, 측면 크로스테이블 방사선 사진을 사용하여 직장의 먼 기포에서 항문 입구가 없는 곳까지 시각화할 수 있지만 일반적으로 필수는 아닙니다. ¹⁶명

이 영상에 등장하는 환자는 9개월 된 남자아이로, 고형 천공성 항문 진단을 받았습니다. 처음에 이 환자는 우회 결장루를 받았고, PSARP는 세 번의 수술 중 두 번째 수술을 완료한 것을 의미합니다. 마지막 수술인 결장루 봉합은 적절한 체중 증가, 항문 확장 및 치유가 발생한 후 6-8주 후에 이루어집니다. 불행히도 환자는 재정적 제약으로 인해 수술을 받는 것이 지연되었습니다.  

유사한 환자에서 신체 검사 소견에는 복부 팽만감 및 항문을 통한 태변 통과 실패와 같은 폐쇄 증상이 포함됩니다. ¹ 태변을 통과시킨다고 해서 ARM이 생길 가능성이 사라지는 것은 아닌데, 이는 직장 내부에 압력이 가해지고 특허받은 누공을 통해 태변을 강제로 통과시킨 결과일 수 있기 때문입니다. ⁷ 신체 검사에 대한 다른 소견은 관련 기형과 관련이 있으며 수유에 대한 과민증(기관 식도 누공), 심장 잡음, 탯줄 증후군과 같은 척추 기형으로 인한 천골 보조개가 포함됩니다. ¹ 직장-전정 누공으로 인해 소변에서 발견되는 태변 또는 직장-전정 누공을 통해 질에서 발생하는 태변도 남성과 여성에서 각각 볼 수 있습니다. 항문 구덩이도 때때로 높이 평가될 수 있습니다. 또한 회음부가 평평해지고 수평 둔부 주름이 없는 것은 회음부 근육이 덜 발달했기 때문에 볼 수 있습니다. ⁴ 개

다른 선천성 기형과의 연관성이 높기 때문에 Smith et al.이 지적한 바와 같이 60%는 여러 이미징 방식을 사용해야 합니다. ⁶ 천공 항문은 아기가 태변을 항문을 통해 통과하지 못하거나 출생 후 24시간 이내에 실수로 누공을 통과했을 때 임상적으로 진단될 수 있습니다. ⁵ 이 시점에서의 영상은 방사선 촬영과 초음파로 구성되어야 합니다. 인버토그램(invertogram) 또는 신생아를 거꾸로 안고 난 후 복부를 엑스레이로 촬영한 경우, 이전에는 결장의 원위 기포와 회음부 사이의 거리를 추정하는 데 사용되었습니다.4 그러나 영아는 일반적으로 이 자세를 잘 견디지 못하며, 끊임없는 울음은 치골 직장근의 수축을 유발하여 원위 직장 가스 기포를 시각화하는 데 어려움을 초래하고 주머니-회음부 추정치가 부정확할 수 있습니다. ⁶ 더 나은 대안은 아기가 엉덩이를 구부린 채 엎드린 자세를 취한 후에 측면 필름 방사선 사진을 찍는 것인데, 이렇게 하면 가스 기포가 인버토그램과 유사하게 이동할 수 있습니다. 기포-회음부 거리가 1cm 미만이면 일반적으로 결점이 낮음을 나타내고, 1cm보다 큰 거리는 결점이 높다는 것을 나타냅니다. ¹ 그러나, Wood와 Levitt는 사용된 수술 절차가 후방 절개를 통해 직장에 도달할 가능성에 달려 있다고 가정합니다. ³ 그러나 환자의 팔을 확실하게 결정할 수 있는 유일한 방법은 결장루 조영술을 통하는 것이며, 이를 위해서는 결장루가 필요합니다. ⁴ 개

초음파는 또한 거품-회음부 거리를 추정하는 데 중요한 역할을 할 수 있습니다. 회음부 초음파는 존재하는 누공의 유형을 분류하는 데 유용하며, 뇌구균 접근법은 치골 직장근을 직접 시각화할 수 있습니다. 호소카와(Hosokawa) 등은 출생 후 24시간 이내에 초음파를 실시하는 것이 최적일 수 있다고 보고했는데, 이는 분변물이 원위 직장으로 이동할 수 있게 하여 우수한 시야를 제공하기 때문입니다. ⁵ 개또한 의사는 다른 선천성 기형의 존재 여부를 평가해야 합니다. 심장 초음파는 심장 결함을 평가한 다음 심장 CT 또는 MRI를 평가하는 데 유용합니다. ⁸ 가장 흔한 결손은 팔로 사지(ToF), 심방 중격 결손(ASD) 및 심실 중격 결손(VSD)입니다. ⁹ 비위관을 삽입한 후 복부 또는 흉부 X-ray를 촬영하여 기관 식도 누공을 평가합니다. ⁶ 방사선 사진, 초음파 및 척추 MRI를 사용할 수 있으며, MRI는 끈 증후군과 같은 연조직 이상을 보여주기 위해 필요하다는 점을 명심하십시오. 신장 초음파와 사지의 방사선 사진도 사용할 수 있습니다. ⁸ 그러나 환자의 ARM을 확실하게 판단할 수 있는 유일한 방법은 결장루 조영술을 이용하는 것입니다. 그러나 결장루 조영술을 시행하기 위해서는 먼저 결장루를 받아야 하며, 1단계 시술이 아닌 3단계 시술이 필요합니다. ⁴ 개

모든 ARM의 경우 PSARP, 결장루 또는 다른 종류의 항문 직장 절차를 통한 치료가 필요합니다. 그러나 해부학적 구조가 어려운 특정 경우에는 수술을 더 쉽게 할 수 있는 아이의 성장을 허용하기 위해 외과적 개입을 지연시킬 수 있습니다. 여기에는 회음부 누공이 있는 남성과 직장 전정 누공이 있는 여성이 포함됩니다. 즉시 작동하는 대신 Hegar 확장기를 사용하여 누공의 직경을 증가시켜 대기 기간 동안 적절한 대변 배출을 할 수 있습니다. 그러나 누공은 확장을 수행할 수 있을 만큼 충분히 커야 하며, 고형 식품으로 전환하기 3개월 전에 궁극적인 외과적 개입이 이루어져야 합니다. ⁶ 치료를 받지 않으면 환자는 결장 폐색, 대변 매복, 심한 구토, 탈수, 독성 거대 결장, 패혈증 및 사망에 이를 수 있습니다. ¹ 개

ARM 환자에게 사용할 수 있는 널리 사용되는 두 가지 치료 옵션이 있습니다. 황금 표준 절차는 PSARP로 남아 있지만 LAARP(복강경 보조 항문 직장 풀스루)도 높은 기형을 치료하는 데 유용합니다. ^1,4,10 PSARP 시술과 관련하여, 단단계 시술(결장루 없이)이 단계적 시술(결장루 포함)보다 선호됩니다. Gangopadhyay와 Pandey는 이것이 더 적은 비용을 발생시키면서 더 나은 절차적 결과 때문이라고 지적합니다. ⁴ 또한, 1단계 시술은 직장 포만감을 느끼는 데 필요한 생후 1년 동안 섬세한 대뇌 섬유에 대한 간섭을 제한함으로써 노년의 변실금을 최적화합니다. 단일 단계를 수행하는 다른 이점으로는 더 쉬운 절제와 환자의 심리적 스트레스가 적다는 것입니다. ⁴ 개

위에서 언급했듯이 PSARP 시술 또는 복강경 중재술을 사용할지 여부는 직장과 회음부 피부의 거리 또는 주머니-회음부 거리에 중점을 둡니다. 후방 절개를 통해 직장에 도달할 수 있는 경우 1단계 PSARP를 사용할 수 있습니다. 그러나 직장이 높은 경우 분할 결장루 후 PSARP, 복강경 보조 PSARP 또는 PSARP를 사용한 개복술이 필요합니다. 이러한 치료 옵션의 대안으로 LAARP 절차를 활용할 수 있습니다. Han et al.의 체계적 문헌고찰에 따르면 LAARP는 소아 환자의 중급/고혈압 치료에 대한 안전성, 타당성 및 전반적인 효과 측면에서 PSARP보다 우수할 수 있습니다. 그러나 근거의 질이 낮거나 중간 정도이기 때문에 더 많은 연구가 필요하다.

치료의 목표는 직장과 항문 사이에 특허 연결을 확립하여 나중에 적절한 변실금을 허용하는 것입니다.

미숙아 및 선천성 심장 질환과 같은 상대적인 금기 사항은 외과적 개입을 지연시킬 수 있습니다. 그러나 단일 단계 또는 단계적 절차에 대한 절대적인 금기 사항은 없습니다. ¹⁸명

마취 후 폴리 요로 카테터를 삽입합니다. 쿠데 카테터는 직장-요도 누공을 피하는 데 도움이 됩니다. 누공이 크거나 요로에 접근하기 어려운 경우 방광경 검사가 필요할 수 있습니다.

엎드린 약간 잭나이프 자세(엉덩이 아래로 롤이 있음)는 질 또는 비뇨기계 시스템에서 직장의 전벽을 절개하는 동안 시각화를 향상시킵니다. 직장을 적절하게 배치하고 항문 성형 부위를 펜이나 봉합사로 표시하고 근육 자극기를 사용하여 방향을 잡으면 정확성을 보장하는 데 도움이 됩니다.

시술은 후방 시상 절개로 시작됩니다.

견인 봉합사는 눈에 보이는 누공 주위에 배치됩니다. 절개는 누공 주변에서 이루어지며 미골 쪽으로 후방으로 확장되며 필요한 노출에 따라 길이가 달라집니다.

누공이 없으면 후방 시상 절개는 미골 아래에서 시작하여 회음부까지 확장되어 정중선에서 절개를 유지합니다.

근육 복합 섬유는 절개 부위에 수직으로 뻗어 있습니다. 균일한 견인력과 빈번한 근육 자극은 정중선 절개를 보장합니다. 편측 좌골 직장 지방의 돌출은 정중선에서 벗어난 것을 나타냅니다.

절개는 정중선에서 계속되어 직장의 흰색 근막에 도달할 때까지 거근을 분리합니다. 견인 봉합사는 직장의 아래쪽에 배치되고 직장은 봉합사로 필드로 수축됩니다.

직장이 확인되면 누공 높이를 향해 세로 및 전방으로 열립니다. 누공은 눈물샘 탐침으로 부드럽게 관찰하여 위치를 확인할 수 있습니다. 누공을 분리하고 직장을 자유롭게 절개합니다. 견인 봉합사는 누공 위의 직장 점막에 원주방향으로 배치되어 요도를 직장에서 분리하는 데 도움이 됩니다. 전방 절개 중 과도한 출혈은 요도 주위의 해면체 조직으로 들어가는 것을 암시합니다.

남성의 경우 비뇨기 및 생식 기관이 직장의 앞쪽과 벽을 공유할 수 있습니다. 여성의 경우, 질은 종종 이 벽을 직장과 공유한다. 누공이 낮을수록 이 공통 벽이 길어집니다. 이 벽은 직장이 긴장 없이 회음부에 도달할 수 있도록 복막강 수준으로 분할되어야 합니다. 이 조직들 사이에는 자연적인 평면이 없습니다. 그것은 신경 손상을 피하고 직장에 들어가지 않도록 직장 벽에 가깝게 유지하면서 균일한 견인과 신중한 해부로 만들어집니다. 해부는 양쪽에서 측면으로 시작됩니다. 결장이 충분히 동원되면 전방 절개가 시작됩니다. 누공은 한 땀 꿰매어 표시하고 직장의 전벽이 요도의 후벽과 조심스럽게 분리됨에 따라 아래쪽으로 수축됩니다.

직장은 긴장 없이 회음부에 도달할 수 있도록 원주방향으로 자유로워야 합니다. 직장을 따라 공급되는 혈관은 후방으로 방출되어 직장 벽 가까이에 머뭅니다.

직장의 측면 부착물이 분리되어 절개면이 직장 벽에 유지되어 부상을 방지합니다.

직장은 복막 수준까지의 길이를 따라 자유로워졌습니다.

반짝이는 흰색의 직장 주위 근막은 직장 박리가 너무 넓다는 것을 의미하며, 잠재적으로 신경인성 방광을 유발할 수 있습니다. 적절한 움직임을 보장하고 부상을 예방하려면 이 근막과 직장의 외인성 혈액 공급을 제거해야 합니다. 원위 직장은 강력한 교내 혈액 공급으로 인해 잘 관류된 상태를 유지합니다. 적절한 혈액 공급과 장력이 없는 문합은 협착 및 탈구와 같은 합병증을 예방하는 데 도움이 됩니다.

일단 가동되면 직장은 후방으로 재배치됩니다. 괄약근은 다음 단계를 안내하기 위해 근육 자극기로 식별됩니다. 직장은 거근의 앞쪽에 위치하며, 여러 개의 중단된 흡수성 바늘로 재근사됩니다. 회음부는 여러 층의 중단된 흡수성 봉합사와 피부 봉합사로 재창조됩니다.

항문성형술을 하기 전에 회음부는 요도 폐쇄 뒤로 층을 닫아 요도와 직장 사이에 건강한 혈관 조직이 배치되도록 해야 합니다.

근육 복합체의 후방 측면은 직장 뒤쪽으로 재근사화되며, 각 바늘과 직장 벽을 통합하여 탈출을 방지하는 데 도움이 됩니다. 후방 연조직도 중단된 흡수성 봉합사로 닫힙니다.

탈출을 예방하기 위해 절개 부위를 봉합할 때 직장을 후방근 복합체에 부착하여 절개술을 시행합니다.

회음부를 만들고 후방 절개를 봉합한 후 항문성형술이 완료됩니다. 그런 다음 누공과 직장이 정중선에서 수직으로 열립니다.

점막 탈출증을 피하려면 중복된 직장을 피부 높이로 다시 절제해야 합니다. 한 번에 절반씩 이 작업을 수행하는 것이 가장 쉬우며, 절제하기 전에 조직을 상하로 고정합니다.

항문 입구는 항문 성형술을 만들기 전에 괄약근 복합체로 완전히 둘러싸여야합니다. 결장은 반으로 나뉘고 16개의 전체 두께의 오래 지속되는 흡수성 봉합사로 피부에 순차적으로 문합됩니다. 크기에 적합한 Hegar 확장기를 문합부로 통과시켜 자유롭게 통과할 수 있도록 해야 합니다.

직장의 둘레는 괄약근 복합체 내의 피부에 고정되어 있습니다. 항문성형술을 완료한 후 회음부를 전방으로 봉합하고 후방 시상 절개를 후방으로 봉합하고 그 사이에 항문성형술을 완료합니다. 모든 봉합사가 절단되면 항문이 안쪽으로 움푹 들어갑니다. ^19.20,21,22

이 경우, 항문 천공 진단을 받은 9개월 된 아기에게 PSARP 시술을 성공적으로 시행했습니다. 이 절차는 총 세 가지 절차 중 두 번째였습니다. 첫 번째 수술은 우회 S상 결장루였으며 마지막 수술은 결장루를 폐쇄하는 것입니다. PSARP는 ARM의 표준 절차로 남아 있습니다. 그러나 높은 ARM 결손의 치료를 돕기 위해 복강경을 사용해야 하는 경우가 있습니다. ⁴ 개

이 시술의 출현은 1963년 Douglas Stephens 교수가 "puborectalis 개념"을 도입한 때로 거슬러 올라갈 수 있습니다. 이 개념은 치골 직장이 나중에 요실금을 결정하는 가장 중요한 구조로 간주된다는 것이었습니다. ^10,11 Stephens의 접근법은 이 근육을 식별하고 보존하기 위해 천골 절개를 사용하는 것을 포함했습니다. 그러나 이 방법은 결함이 낮은 경우에만 최적인 반면 중간 및 높은 결함에는 다른 방법이 필요했습니다. 이 틈은 Rhoads et al.에 의해 복부 노피린 풀스루 접근법을 사용한 후 손가락으로 직장을 맹목적으로 풀스루하는 방법을 사용하여 메웠습니다. 그러나 골반 부위의 맹목적인 절개를 통해 섬세한 신경에 손상을 입힐 수 있다는 두려움으로 인해 Iwai et al.이 제안한 유사하지만 수정된 시술이 탄생했습니다. 그들은 맹목적인 풀스루(pull-through) 대신 전기 자극기를 사용하여 직장 벽을 조심스럽게 절제하는 것이 직장의 섬세한 신경 혈관 조직을 보존하는 데 효과적이라는 것을 발견했습니다. 결국, 스티븐스(Stephens)의 천골 절제술과 레바인(Rehbein)이 고안한 복부 풀스루(abdominopull-through)가 키제베터(Kiesewetter)에 의해 결합되어 치골 직장근의 적절한 접근을 가능하게 할 뿐만 아니라 보존할 수 있는 수술 기법을 형성했습니다. 그러나 이러한 발전에도 불구하고 수술 후 결과는 여전히 좋지 않았습니다. 그 결과, 알베르토 페냐(Alberto Pena) 박사가 새로운 기법을 발명했는데, 그는 ARM 관리의 황금 표준이 된 PSARP를 최초로 설명했습니다. ⁴ 개

ARM의 치료 알고리즘은 주로 후방 접근법을 통한 원위 직장 주머니의 접근성과 누공의 유형, 유무 및 수에 따라 달라집니다. 한 가지 측정 방법은 원위 결장 가스 기포와 방사선 불투과성 마커로 표시된 해부학적 항문의 피부 사이의 거리를 계산하는 것입니다. 두 줄이 표시됩니다. 치골 구균 선 (P-C 선)과 좌골 선 (I 선). P-C 선 위에 주머니를 형성하는 직장은 높은 것으로 간주되는 반면, I 선 아래에 형성된 주머니는 낮고 둘 사이의 중간으로 간주됩니다. ⁴ 개

여성 유아의 경우 존재하는 구멍의 수(1개, 2개 또는 3개)를 식별하는 것이 중요합니다. 한 개구부의 경우 결손이 폐막으로 확인되고 하이드로콜포스가 있는지 확인하기 위해 초음파가 필요하며, 이를 위해서는 인공항문뿐만 아니라 결장루와 질 절개술이 필요합니다. 그러나 세 개의 개구부(질, 항문, 누공)의 경우 누공의 유형에 관계없이 PSARP가 적합합니다. 직장-질 누공과 질 폐쇄증은 결장루가 필요한 반면, 누공이 없는 경우에도 주머니-회음부 거리에 따라 단단계 PSARP로 관리할 수 있기 때문에 누공이 두 개뿐인 경우 어떤 유형의 누공이 있는지 확인하는 것이 중요합니다.

남성의 경우 치료법이 약간 다릅니다. 회음부에서 태변이 발견되면 회음부 누공을 의미하며 1단계 PSARP로 쉽게 복구할 수 있습니다. 그러나 소변에서 태변이 발견되면 퇴근 요골 누공을 나타냅니다. 퇴근 두루가 있는 모든 남성은 대변을 배출하고 결정적인 외과적 개입 전에 아이가 성장할 수 있도록 우회 하행 S상 결장루가 필요합니다. ^6,7 또한 결장루 조영술(결장루가 필요함)을 통해 외과의는 직장의 위치를 정확하게 결정할 수 있으므로 수술이 훨씬 안전해집니다. ³ 더욱이, 결장루는 방향을 전환해야 하는데, 이는 결장루 조영술에 필요한 점관을 제공할 뿐만 아니라 장 감압술도 제공합니다. ³ 결장루 후에는 주머니-회음부 거리에 따라 복강경 보조를 받거나 받지 않고 PSARP를 수행해야 합니다. 마지막으로, 소변이나 회음부에 태변이 없다는 것은 누공이 없다는 것을 나타냅니다. 이러한 환자는 앞서 설명한 바와 같이 주머니-회음부 거리 및 관리를 결정하기 위해 크로스 테이블 측면 방사선 사진으로 평가할 수 있습니다. ³ 결장루가 필요한 남자 아기는 적절한 영양 섭취와 감염이 없는 후 4-8주 내에 PSARP를 준비합니다.

절차에 대해 유의해야 할 몇 가지 다른 중요한 고려 사항이 있습니다. 첫째, PSARP 실패의 가장 흔한 원인 중 하나는 항문 성형술에 가해지는 과도한 긴장입니다. 이것은 직장이 주변 구조물(방광, 요도, 질)과 적절하게 분리되지 않아 회음부 피부와 결합될 때 직장이 늘어나고 파열될 때 발생할 수 있습니다. 직장에 실크 봉합사를 배치하면 균일한 견인력을 가하여 직장을 주변 내장에서 안전하게 분리할 수 있습니다. 또한, 특히 남성 PSARP 시술 중에는 요로 카테터를 방광에 삽입하는 것이 필수적인데, 이는 외과의가 부풀어 오른 풍선을 통해 요로를 정확하게 식별하는 데 도움이 되기 때문입니다. ³ 개

시술의 수술 시간은 일반적으로 45-60분 사이이지만 누공이 있으면 이 시간이 연장될 수 있습니다. 시술의 일반적인 입원 기간은 4-5일이며 출혈은 최소화됩니다.
PSARP를 받은 대부분의 환자는 시술 후 2일 후에 퇴원할 수 있으며, 추가적인 복강경 시술이 필요한 경우 1-3일 더 오래 퇴원할 수 있습니다. ⁷ 폴리 카테터는 일반적으로 시술 후 5-7일 동안 제자리에 유지되지만, 비뇨생식기 전적 동원으로 배설물 복원 후 수술 후 최대 28일 동안 제자리에 있을 수 있습니다. ^7,16 PSARP 중 절개는 비교적 통증이 적고 항문 확장은 시술 후 2주 후에 시작될 수 있으며 하루 2회 발생합니다. 아이의 나이에 따라 적절한 확장이 이루어지면 결장루를 봉합하고 다음 3-4개월에 걸쳐 확장을 멈출 수 있습니다. ⁷ 이 시기에 고려해야 할 한 가지 중요한 합병증은 항문 협착증으로 인한 거대결장이 발생하는 것인데, 이는 일반적으로 항문 확장이 잘 되지 않아 발생하는 합병증입니다. ¹⁷ 그러므로, 임상의는 적절한 배변 활동을 모니터링하는 것이 중요한데, 이상적으로는 매일 1-3회의 잘 형성된 배변을 하면서 그 사이에는 요실금을 유지하는 것입니다. ⁷ 회음부 피부 자극 및 그에 따른 박리는 회음부 피부가 대변에 노출됨으로도 발생할 수 있습니다. ¹⁶ 복막염, 상처 탈구, 재발성 누공 발병과 같은 다른 초기 합병증도 보고되었지만, PSARP에서 심각한 수술 후 합병증이 복부 노피 절제술(10–30%)을 포함한 다른 유사한 수술에 비해 현저히 낮다는 점은 주목할 만합니다. ¹⁷명

PSARP의 수술 후 합병증으로는 특히 재발성 누공 형성, 주변 구조물의 협착 형성, 폐쇄를 초래하는 항문 협착증 및 직장 탈출증이 있습니다. ¹ 일반적으로 결함이 낮을수록 성인이 되었을 때 완전한 요실금이 발생할 가능성이 더 높습니다. ¹ 실제로, Wood와 Levitt는 대변 요실금을 결정하기 위해 세 가지 주요 요인이 결합된다는 것을 확인했습니다: 자발적 근육 구조, 항문 직장 감각 및 장 운동성. 외과 의사의 경험과 환자의 발달 단계에 따라 회음부 조직과 근육에 상당한 스트레스가 가해질 수 있습니다. 또한, PSARP의 개발은 더 나은 시각화를 제공하여 골반 신경을 보호했습니다. 그러나 이러한 신경의 손상은 직장의 대변 감각에 영향을 미치고 요실금에 영향을 미칠 수 있다는 점은 여전히 주목할 만합니다. 마지막으로, 직장 조직과 근육을 포함하는 모든 수술 절차는 필연적으로 근육의 전반적인 힘과 무결성을 방해하여 장 운동성에 영향을 미칩니다. ⁷ 개

시술의 가장 중요한 결과 측정 중 하나는 변실금률입니다. Ghorbanpoor et al.은 단일 센터 연구에서 환자의 85% 이상이 몇 년 후에도 변실금을 유지할 수 있음을 발견했습니다. 유의미한 차이는 아니지만, 높은 ARM을 가진 환자는 낮은 ARM을 가진 환자에 비해 요실금이 적었으며, 이는 Smith 등도 주목한 경향입니다. ^6,12 그러나 일부 연구에서는 변실금 발생률이 30-60% 사이라고 보고했습니다. ^13,14 이것이 ARM의 수준(낮음, 중간 또는 높음)과 관련이 있을 수 있음을 시사하는 몇 가지 증거가 있습니다. 그러나 이 차이는 통계적으로 유의하지 않습니다. Ghorbanpoor et al.이 가정한 바와 같이, 많은 변동은 사용되는 다양한 대변 요실금 점수 시스템 때문일 수 있습니다. 또한 수술 후 변실금은 나이가 들면서 변할 수 있지만 이것 역시 입증되지 않았습니다. 그러나 전반적으로 여러 연구에서 변실금이 50%를 훨씬 넘고 때로는 80%를 초과하는 것으로 나타났습니다. ^12,14,15 PSARP를 받을 수 있는 최적의 연령을 결정하기 위한 추가 연구가 이루어져야 합니다.

이 환자의 경우, 중간 결장루를 삽입하는 단계적 PSARP가 사용되었습니다. 결장루 배치는 수술 부위 감염을 줄여 전반적인 이환율과 사망률을 낮추는 것으로 나타났습니다. 결장루 시술은 또한 상처 박리를 예방하는 데 도움이 됩니다. 그러나 여러 시술에 대한 비용 증가와 환자가 권장 6-8주 이내에 내원해야 하는 불이행과 같은 단점도 있습니다. 따라서 1단계 PSARP에 대한 환자를 신중하게 선택하는 것이 중요합니다. 신생아문 협착증 및 요실금과 같은 다른 합병증은 15% 미만으로 발생하는 것으로 보고되었습니다. ^{15 세}

표준 장비 외에도 전기 자극기도 사용되었습니다. 이 장치를 통해 외과의는 근육 조직의 위치를 매핑할 수 있으며, 괄약근 제어를 보장하기 위해 경계 내에서 새로운 항문을 재건할 수 있습니다.

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이 비디오에 언급된 환자의 부모는 수술 촬영에 대해 사전 동의를 제공했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있었습니다.