Anorectoplastie sagittale postérieure (PSARP) pour l’anus imperforé

L’anus imperforé est une anomalie congénitale dans laquelle l’ouverture anale est absente. Cette affection se développe entre la cinquième et la septième semaine de grossesse et la cause est inconnue. Il touche environ un nouveau-né sur 5 000 et est plus fréquent chez les garçons que chez les filles. L’anus imperforé est généralement présent avec d’autres malformations congénitales telles que des malformations vertébrales, des problèmes cardiaques, une fistule trachéo-œsophagienne, des anomalies rénales et des anomalies des membres, collectivement connues sous le nom d’association VACTERL. Ceux-ci sont classés en type bas ou élevé. Dans le type bas, dans lequel le rectum reste près de la peau, il peut y avoir une sténose associée de l’anus, ou l’anus peut être complètement absent, le rectum se terminant par une poche aveugle. Dans le type élevé, dans lequel le rectum est plus haut dans le bassin, il peut y avoir une fistule reliant le rectum et la vessie, l’urètre ou le vagin. Le diagnostic est posé par la réalisation d’un examen physique après la naissance. Une radiographie de l’abdomen et une échographie abdominale peuvent aider à révéler l’étendue des anomalies. Le traitement consiste en la création chirurgicale d’une ouverture ou d’un nouvel anus pour permettre aux selles de passer. Le type de chirurgie diffère et dépend du fait que l’anus se termine haut ou bas dans le bassin. Dans le cas d’un type bas, une ouverture anale est pratiquée en une seule opération et le rectum est tiré vers le bas vers l’anus. Pour le type élevé, la correction chirurgicale est effectuée en trois étapes. La première procédure consiste à sortir l’intestin de l’abdomen pour créer une stomie ; La deuxième procédure consiste à tirer le rectum vers le bas de l’anus où une nouvelle ouverture anale est créée ; et la troisième procédure est la fermeture de la stomie intestinale. Ici, nous présentons le cas d’un mâle de 9 mois qui est né avec un anus imperforé de type élevé. Une anorectoplastie sagittale postérieure (PSARP) a été pratiquée comme deuxième des trois étapes du traitement. La première était une colostomie sigmoïde d’urgence, et la troisième consistera à fermer la colostomie dans environ 6 à 8 semaines après le PSARP.

Malformation anorectale ; sagittale-anorectoplastie postérieure ; VACTERL ; pédiatrique; chirurgie générale.

Les malformations anorectales (MRA) sont un groupe d’anomalies anales congénitales qui englobent une grande variété de défauts structurels, allant de simples revêtements membraneux à une défiguration cloacale complète. ¹ Ces anomalies surviennent entre 1:1500 et 1:5000 naissances, ce qui en fait l’anomalie la plus fréquemment observée dans la période néonatale.

Bien que la classification traditionnelle définisse la MRA comme étant « élevée », « intermédiaire » ou « faible », en fonction de la distance entre la poche rectale et le périnée, il convient également de classer selon des caractéristiques diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques courantes. Ces critères dépendent en grande partie du type de fistule, qui est une connexion anormale entre deux régions du corps, présente dans le cadre d’un anus non dentelé. Il existe plusieurs types de formations fistuleuses observées en fonction des régions du corps connectées. Chez les hommes, ces connexions peuvent être recto-urétrales-bulbaires, recto-urétrales-prostatiques ou recto-vésicales. Chez les femelles, des fistules recto-vestibulaires peuvent être observées, ainsi que la formation d’un cloaque avec un canal court (<3 cm) ou long (>3 cm). Levitt et Pena notent que les fistules recto-vaginales chez les femmes sont extrêmement rares et que la plupart des femmes soupçonnées d’avoir des fistules recto-vaginales sont plus susceptibles d’avoir un cloaque ou une seule ouverture englobant les voies urinaires, le vagin et le rectum. ¹⁶

Le diagnostic prénatal de l’anomalie est rare, même avec le dépistage prénatal recommandé. Dans les cas où le diagnostic prénatal se produit, c’est généralement en raison d’une dilatation du gros intestin ou d’un méconium intraluminal peut-être calcifié visualisé à l’échographie. ² La plupart des diagnostics sont posés au début de la période prénatale et adhèrent à la classification Wingspread, qui classe les malformations en types bas, moyens ou élevés, en fonction de la distance entre le rectum et la musculature périnéale, également connue sous le nom de distance entre la poche et le périnée. ³ Depuis l’avènement de l’anorectoplastie sagittale postérieure (PSARP), de nouveaux systèmes de classification ont été incorporés, tels que la classification de Pena (1995) et la classification de Krickenbeck (2005), qui intègrent la présence, le type et l’emplacement d’une fistule, ce qui aide à guider la prise en charge chirurgicale. ⁴

Les ARM de type bas sont généralement pris en charge avec une anoplastie transpérinéale immédiate en une étape après la naissance. Cependant, une ARM intermédiaire à élevée nécessite une colostomie déviante suivie d’une autre intervention chirurgicale telle que le PSARP. ⁵

L’étiologie de la MRA reste incertaine ; Cependant, la plupart des études s’accordent à dire qu’il est à la fois multifactoriel et qu’il a une composante génétique. L’hérédité autosomique dominante ^1,4,6 a été impliquée dans certains cas, et certaines affections génétiques telles que le syndrome de Currarino, le syndrome de Townes-Brock, le syndrome de Pallistar-Hall et le syndrome de Down ont également été observées. ¹ Cependant, le plus notable est l’association avec les anomalies vertébrales, anorectales, cardiaques, trachéo-œsophagiennes, rénales et des membres (VACTERL), comme indiqué ci-dessus. En fait, une étude de Brantberg et al. a noté que dans 69 cas d’enfants ayant un anus imperforé, seulement 14,5 % étaient sans malformations coexistantes. Les 85,5 % restants des personnes atteintes souffraient d’autres anomalies, les plus fréquentes étant les malformations urogénitales (62,7 %), suivies des malformations cardiaques (40,7 %) et craniofaciales (39,0 %). ^deux

L’évaluation diagnostique d’un enfant chez qui l’on soupçonne une imperforée de l’anus commence par une échographie abdominale qui permet d’évaluer la présence de malformations urologiques. L’évaluation des anomalies de la colonne vertébrale telles que le syndrome de la corde attachée peut être réalisée à l’aide de l’échographie vertébrale dans les 3 premiers mois de la vie. Les films radiographiques simples de la colonne vertébrale peuvent également montrer des anomalies vertébrales telles que le spina bifida et les hémivertèbres vertébrales. Si le diagnostic ne peut être posé dans les premiers jours de vie par un examen clinique, des radiographies transversales latérales peuvent être utilisées pour visualiser une bulle d’air distante dans le rectum jusqu’à une ouverture anale absente, mais cela n’est généralement pas nécessaire. ¹⁶

Le patient dans cette vidéo est un homme de 9 mois diagnostiqué avec un anus imperforé de type élevé. Initialement, ce patient a subi une colostomie de dérivation, et le PSARP marque la fin de la deuxième de trois chirurgies. La dernière intervention chirurgicale, la fermeture de la colostomie, aura lieu 6 à 8 semaines après la prise de poids, la dilatation anale et la guérison. Malheureusement, l’opération a été retardée, probablement en raison de contraintes financières.  

Les résultats de l’examen physique chez des patients similaires comprennent des symptômes obstructifs tels qu’une distension abdominale et une incapacité à évacuer le méconium par l’anus. ¹ Il convient de noter que le passage du méconium n’élimine pas la possibilité d’avoir un ARM, car il peut être le résultat d’une pression accumulée à l’intérieur du rectum et forçant le méconium à travers une fistule persistante. ⁷ D’autres signes à l’examen physique sont liés à des anomalies associées et comprennent une intolérance à l’alimentation (fistule trachéo-œsophagienne), un souffle cardiaque et une fossette sacrée due à des anomalies vertébrales telles que le syndrome de la moelle attachée. ¹ Le méconium présent dans l’urine en raison d’une fistule recto-vestibulaire ou le méconium dans le vagin via une fistule recto-vestibulaire peuvent également être observés chez les hommes et les femmes, respectivement. Une fosse anale peut aussi parfois être appréciée. De plus, un périnée aplati et un pli fessier horizontal absent peuvent être observés en raison d’une musculature périnéale sous-développée. ⁴

En raison du degré élevé d’association avec d’autres anomalies congénitales, 60 % comme l’ont noté Smith et al., plusieurs modalités d’imagerie doivent être utilisées. ⁶ L’anus imperforé peut être initialement diagnostiqué cliniquement lorsque le nourrisson ne parvient pas à évacuer le méconium par l’anus ou par inadvertance par une fistule dans les 24 heures suivant la naissance. ⁵ À ce stade, l’imagerie doit consister en une radiographie et une échographie. Un invertogramme, ou une radiographie de l’abdomen après que le nourrisson a été tenu à l’envers, a déjà été utilisé pour estimer la distance entre la bulle de gaz distale dans le côlon et le périnée.4 Cependant, les nourrissons ne tolèrent généralement pas bien cette position, et les pleurs incessants peuvent provoquer une contraction du muscle puborectal, ce qui entraîne des difficultés à visualiser la bulle de gaz rectale distale et des estimations inexactes de la poche du périnée. ⁶ Une alternative supérieure est une radiographie sur film latéral après que le nourrisson a été en position couchée avec les hanches fléchies, ce qui permet à la bulle de gaz de se déplacer de la même manière qu’un invertogramme. Une distance bulle-périnée inférieure à 1 cm indique généralement un défaut faible, tandis qu’une distance supérieure à 1 cm indique un défaut élevé. ¹ Cependant, Wood et Levitt postulent que la procédure chirurgicale employée dépend de la probabilité d’atteindre le rectum avec une incision postérieure. ³ Cependant, la seule façon de déterminer définitivement l’ARM du patient est de passer un colostographie, qui nécessite une colostomie pour être effectuée. ⁴

L’échographie peut également jouer un rôle dans l’estimation de la distance bulle / périnée. L’échographie périnéale est utile pour classer le type de fistule présente, tandis que l’approche infracoccygienne permet de visualiser directement le muscle puboracle. Hosokawa et al. rapportent qu’il peut être optimal d’effectuer une échographie 24 heures après la naissance, car cela permet aux matières fécales de se déplacer vers le rectum distal, offrant une visualisation supérieure. ⁵ De plus, les médecins doivent évaluer la présence d’autres malformations congénitales. Un échocardiogramme est utile pour évaluer les malformations cardiaques, suivi d’une tomodensitométrie cardiaque ou d’une IRM. ⁸ Les anomalies les plus courantes sont la tétralogie de Fallot (ToF), la communication interauriculaire (ASD) et la communication interventriculaire (VSD). ⁹ La mise en place d’un tube nasogastrique suivie d’une radiographie abdominale ou thoracique est indiquée pour évaluer la présence d’une fistule trachéo-œsophagienne. ⁶ Les radiographies, l’échographie et l’IRM de la colonne vertébrale peuvent être utilisées, en gardant à l’esprit que l’IRM est nécessaire pour montrer des anomalies des tissus mous comme le syndrome du cordon attaché. L’échographie rénale et les radiographies des extrémités peuvent également être utilisées. ⁸ Cependant, la seule façon de déterminer définitivement l’ARM du patient est de passer un colostographie. Cependant, pour effectuer un colostographie, un patient doit d’abord subir une colostomie, ce qui nécessite une procédure en trois étapes plutôt qu’une seule étape. ⁴

Tous les cas d’ARM nécessitent un traitement, soit par PSARP, soit par colostomie ou par un autre type de procédure anorectale. Cependant, l’intervention chirurgicale peut être retardée dans certains cas d’anatomie difficile pour permettre la croissance de l’enfant, ce qui peut faciliter l’opération. Il s’agit notamment des hommes atteints de fistules périnéales et des femmes atteintes de fistules rectovestibulaires. Au lieu d’opérer immédiatement, un dilatateur Hegar peut être utilisé pour augmenter le diamètre de la fistule, ce qui permet une évacuation adéquate des selles pendant la période d’attente. Cependant, le tractus fistuleux doit être suffisamment grand pour effectuer des dilatations, et l’intervention chirurgicale finale doit avoir lieu à 3 mois avant la transition vers l’alimentation solide. ⁶ Sans traitement, le patient pourrait développer une obstruction du côlon, un fécalome, des vomissements abondants, une déshydratation, un mégacôlon toxique, une septicémie et la mort. ¹

Il existe deux options de traitement largement acceptées qui peuvent être utilisées pour les personnes atteintes d’un ARM. La procédure de référence reste le PSARP, mais le pull-through anorectal assisté par laparoscopie (LAARP) est également utile dans le traitement des malformations graves. ^1,4,10 En ce qui concerne la procédure PSARP, la procédure en une seule étape (sans colostomie) est préférée à une procédure par étapes (avec colostomie). Gangopadhyay et Pandey notent que cela est dû à de meilleurs résultats procéduraux tout en engageant moins de coûts. ⁴ De plus, les procédures en une seule étape optimisent la continence fécale plus tard dans la vie, en limitant l’interférence avec les fibres cérébrales délicates au cours de la première année de vie nécessaire à la sensation de plénitude rectale. Parmi les autres avantages de la réalisation d’une dissection en une seule étape, citons une dissection plus facile et moins de stress psychologique pour le patient. ⁴

Comme indiqué ci-dessus, la décision d’utiliser la procédure PSARP ou l’intervention laparoscopique est centrée sur la distance entre le rectum et la peau du périnée, ou la distance entre la poche et le périnée. Si le rectum est à portée de main via l’incision postérieure, un PSARP en une seule étape peut être utilisé. Cependant, si le rectum est haut, une colostomie divisée sera nécessaire suivie d’un PSARP, d’un PSARP assisté par laparoscopie ou d’une laparotomie avec PSARP. Comme alternative à ces options de traitement, la procédure LAARP peut être utilisée. Une revue systématique réalisée par Han et al. a révélé que le LAARP pourrait être supérieur au PSARP en termes d’innocuité, de faisabilité et d’efficacité globale dans le traitement de l’ARM intermédiaire/élevé chez les patients pédiatriques. Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires en raison de la qualité faible à modérée des données probantes.

Le but du traitement est d’établir une connexion patente entre le rectum et l’anus pour permettre une continence fécale adéquate plus tard dans la vie.

Des contre-indications relatives, telles que la prématurité et les cardiopathies congénitales, peuvent retarder l’intervention chirurgicale. Cependant, il n’existe pas de contre-indications absolues pour les procédures en une seule étape ou par étapes. ¹⁸

Après l’anesthésie, une sonde urinaire de Foley est placée. Un cathéter coudé permet d’éviter une fistule recto-urétrale. Si la fistule est importante ou si les voies urinaires sont difficiles d’accès, une cystoscopie peut être nécessaire.

La position couchée, légèrement en portefeuille (avec un roulement sous les hanches) améliore la visualisation lors de la dissection de la paroi antérieure du rectum à partir du vagin ou du système urinaire. Le placement correct du rectum et le marquage du site de l’anoplastie avec un stylo ou des sutures et l’utilisation d’un stimulateur musculaire pour l’orientation aident à assurer la précision.

La procédure commence par une incision sagittale postérieure.

Des sutures de traction sont placées autour de toute fistule visible. L’incision est pratiquée autour de la fistule et prolongée vers l’arrière vers le coccyx, la longueur variant en fonction de l’exposition nécessaire.

Sans fistule, l’incision sagittale postérieure commence sous le coccyx et s’étend au corps périnéal, en maintenant la dissection sur la ligne médiane.

Les fibres musculaires complexes sont perpendiculaires à l’incision. Une traction uniforme et une stimulation musculaire fréquente assurent la dissection médiane. La protrusion de la graisse ischio-rectale unilatérale indique une déviation de la ligne médiane.

La dissection se poursuit sur la ligne médiane, séparant les releveurs jusqu’à ce que le fascia blanc du rectum soit atteint. Les sutures de traction sont placées dans la face inférieure du rectum et le rectum se rétracte vers le haut dans le champ avec des sutures.

Une fois que le rectum a été identifié, il est ouvert longitudinalement et antérieurement vers le niveau de la fistule. La fistule peut être identifiée par un sondage doux avec une sonde du canal lacrymal pour confirmer sa localisation. La fistule est divisée et le rectum disséqué librement. Les sutures de traction sont placées circonférentiellement dans la muqueuse rectale au-dessus de la fistule pour aider à séparer l’urètre du rectum. Un saignement excessif lors de la dissection antérieure suggère une entrée dans le tissu spongieux autour de l’urètre.

Chez les hommes, les systèmes urinaire et reproducteur peuvent partager une paroi avec la face antérieure du rectum. Chez les femmes, le vagin partage souvent cette paroi avec le rectum. Plus la fistule est basse, plus cette paroi commune est longue. Cette paroi doit être divisée au niveau de la cavité péritonéale pour s’assurer que le rectum peut atteindre le périnée sans tension. Il n’y a pas de plan naturel entre ces tissus ; Il est créé avec une traction uniforme et une dissection soigneuse, en restant près de la paroi rectale pour éviter les lésions nerveuses et ne pas pénétrer dans le rectum. La dissection commence latéralement des deux côtés. Une fois qu’un nombre suffisant de côlons est mobilisé, la dissection antérieure commence. La fistule est marquée d’un point de suture et rétractée vers le bas lorsque la paroi antérieure du rectum est soigneusement séparée de la paroi postérieure de l’urètre.

Le rectum doit être circonférentiellement libéré pour atteindre le périnée sans tension. L’approvisionnement vasculaire le long du rectum est libéré vers l’arrière, en restant près de la paroi rectale.

Les attaches latérales du rectum sont libérées, ce qui garantit que le plan de dissection reste sur la paroi rectale pour éviter les blessures.

Le rectum libéré sur toute la longueur jusqu’au niveau du péritoine.

Un fascia périrectal blanc luisant indique une dissection rectale trop large, ce qui peut provoquer une vessie neurogène. Pour assurer une bonne mobilisation et prévenir les blessures, ce fascia et l’apport sanguin extrinsèque du rectum doivent être retirés. Le rectum distal reste bien perfusé en raison de son approvisionnement en sang intramural robuste. Un apport sanguin adéquat et une anastomose sans tension aident à prévenir les complications telles que le rétrécissement et la déhiscence.

Une fois mobilisé, le rectum est relocalisé vers l’arrière. Les sphincters sont identifiés à l’aide d’un stimulateur musculaire pour guider les prochaines étapes. Le rectum est placé en avant des releveurs, qui sont réapprochés avec de multiples points de suture résorbables interrompus. Le corps périnéal est recréé avec plusieurs couches de sutures résorbables interrompues et de sutures cutanées.

Avant l’anoplastie, le corps périnéal doit être fermé en couches derrière la fermeture urétrale pour s’assurer que des tissus sains et vascularisés sont placés entre l’urètre et le rectum.

La face postérieure du complexe musculaire est réapprochée derrière le rectum, incorporant la paroi rectale à chaque point de suture pour aider à prévenir le prolapsus. Les tissus mous postérieurs sont également fermés par des sutures résorbables interrompues.

Pour prévenir le prolapsus, une rectopexie est réalisée en attachant le rectum au complexe musculaire postérieur lorsque l’incision est fermée.

Après avoir créé le corps périnéal et fermé l’incision postérieure, l’anoplastie est terminée. La fistule et le rectum sont ensuite ouverts verticalement sur la ligne médiane.

Pour éviter le prolapsus de la muqueuse, le rectum redondant doit être réséqué au niveau de la peau. Il est plus facile de le faire une moitié à la fois, en fixant le tissu vers le haut et vers le bas avant de réséquer.

L’ouverture anale doit être entièrement encerclée par le complexe du sphincter avant de créer l’anoplastie. Le côlon est divisé en deux et anastomosé séquentiellement à la peau avec seize sutures résorbables de pleine épaisseur et de longue durée. Un dilatateur Hegar de taille appropriée doit être inséré dans l’anastomose pour s’assurer qu’il passe librement.

La circonférence du rectum est fixée à la peau dans le complexe sphincter. Une fois l’anoplastie terminée, le corps périnéal est fermé vers l’avant, l’incision sagittale postérieure est fermée vers l’arrière et l’anoplastie est terminée entre les deux. L’anus se plisse vers l’intérieur une fois que toutes les sutures sont coupées. ^19.20,21,22

Dans ce cas, une procédure PSARP réussie a été pratiquée sur un enfant de 9 mois à qui on avait diagnostiqué une imforation de l’anus. Cette procédure était la deuxième de trois procédures au total ; La première opération a été une colostomie sigmoïde déviée, et la dernière sera la fermeture de la colostomie. Le PSARP demeure la procédure de référence pour ARM ; cependant, il est parfois nécessaire d’utiliser la laparoscopie afin d’aider au traitement des défauts élevés de la MRA. ⁴

L’avènement de la procédure remonte à 1963, lorsque le professeur Douglas Stephens a introduit le « concept de puborectal ». L’idée était que le puborectal était considéré comme la structure la plus importante pour déterminer la continence plus tard dans la vie. ^10,11 L’approche de Stephens impliquait l’utilisation d’une dissection sacrée afin d’identifier ce muscle et de le préserver. Cependant, cette approche n’était optimale que pour les défauts faibles, tandis que les défauts intermédiaires et élevés nécessitaient une approche différente. Cette lacune a été comblée par Rhoads et al., en utilisant une approche abdomino-périnéale suivie d’une traction aveugle du rectum avec les doigts. Cependant, la crainte de causer des dommages aux nerfs délicats par la dissection à l’aveugle dans la région pelvienne a conduit à une procédure similaire mais modifiée proposée par Iwai et al. Ils ont constaté que la dissection minutieuse de la paroi rectale à l’aide d’un stimulateur électrique au lieu d’une simple traction aveugle était efficace pour préserver le tissu neurovasculaire délicat du rectum. En fin de compte, la dissection sacrée de Stephens combinée à l’abdominopull-through conçu par Rehbein a été combinée par Kiesewetter pour former une technique chirurgicale qui permettrait non seulement un accès adéquat, mais aussi la préservation du muscle puborectal. Cependant, malgré ces progrès, les résultats postopératoires sont restés médiocres. Par conséquent, une nouvelle technique a été inventée par le Dr Alberto Pena, qui a été le premier à décrire le PSARP, qui est devenu la référence pour la gestion de l’ARM. ⁴

L’algorithme de traitement de l’ARM dépend principalement de l’accessibilité de la poche rectale distale par voie postérieure, ainsi que du type, de la présence et du nombre de fistules. Une méthode de mesure consiste à calculer la distance entre la bulle de gaz colique distale et la peau de l’anus anatomique, marquée par un marqueur radio-opaque. Deux lignes sont marquées ; la ligne pubo-co-ccygienne (ligne P-C) et la ligne ischiatique (ligne I). Un rectum qui forme une poche au-dessus de la ligne P-C serait considéré comme élevé, tandis qu’un sac formé sous la ligne I serait bas, et entre les deux serait intermédiaire. ⁴

Chez les nourrissons de sexe féminin, il est important d’identifier le nombre d’orifices présents (un, deux ou trois). Dans le cas d’une ouverture, le défaut est identifié comme un cloaque et une échographie est nécessaire pour identifier si un hydrocolpos est présent, ce qui nécessitera une colostomie et une vaginostomie plutôt qu’une simple colostomie. Cependant, dans le cas de trois ouvertures (vagin, anus, fistule), alors un PSARP est approprié, quel que soit le type de fistule. S’il n’y a que deux ouvertures, il est important de déterminer quel type de fistule est présent, le cas échéant, car les fistules recto-vaginales et l’atrésie vaginale nécessitent une colostomie, tandis que celles qui n’ont pas de fistule peuvent également être prises en charge par un PSARP en une seule étape, en fonction de la distance entre la poche et le périnée.

Chez les mâles, le traitement diffère légèrement. Si du méconium se trouve sur le périnée, cela indique une fistule périnéale qui peut être facilement réparée avec un PSARP en une seule étape. Cependant, si du méconium est trouvé dans l’urine, cela indique une fistule recto-urétrale. Tout homme atteint d’une fistule rectourètrale nécessite une colostomie sigmoïde descendante déviante afin de permettre l’évacuation des selles et également pour que l’enfant grandisse avant une intervention chirurgicale définitive. ^6,7 De plus, un colostogramme (qui nécessite la présence d’une colostomie) permet aux chirurgiens de déterminer avec précision où se trouvera le rectum, ce qui rend l’opération beaucoup plus sûre. ³ De plus, la colostomie doit être déviante, ce qui fournit les voies muqueuses nécessaires au colostographie mais aussi à la décompression intestinale. ³ Après la colostomie, une PSARP doit être réalisée, avec ou sans assistance laparoscopique, en fonction de la distance entre la poche et le périnée. Enfin, l’absence de méconium dans l’urine ou sur le périnée indique l’absence de fistule. Ces patients peuvent être évalués à l’aide d’une radiographie latérale croisée afin de déterminer la distance entre la poche et le périnée et la prise en charge comme décrit précédemment. ³ Les nourrissons de sexe masculin qui ont besoin d’une colostomie seront préparés pour le PSARP en 4 à 8 semaines, après une bonne nutrition et l’absence d’infection.

Il y a d’autres considérations importantes qui doivent être notées à propos de la procédure. Tout d’abord, l’une des causes les plus courantes d’échecs du PSARP est une tension excessive exercée sur l’anoplastie. Cela peut se produire lorsque le rectum n’est pas suffisamment séparé des structures environnantes (vessie, urètre, vagin), et donc, lorsqu’il est joint à la peau périnéale, le rectum s’étire et se rompt. En plaçant des sutures en soie dans le rectum, une traction uniforme peut être appliquée pour séparer en toute sécurité le rectum des viscères environnants. De plus, il est essentiel qu’une sonde urinaire soit placée dans la vessie, en particulier lors des procédures PSARP masculines, car cela aide le chirurgien à l’identifier correctement via le ballonnet gonflé. ³

La durée de l’intervention est généralement comprise entre 45 et 60 minutes, bien que la présence de fistules puisse prolonger ce temps. La durée typique du séjour de la procédure est de 4 à 5 jours et la perte de sang est minime.
La plupart des patients qui subissent un PSARP peuvent sortir de l’hôpital 2 jours après leur intervention ou de 1 à 3 jours de plus s’ils ont besoin d’une intervention laparoscopique supplémentaire. ⁷ Le cathéter de Foley reste généralement en place pendant 5 à 7 jours après l’intervention, mais peut rester en place jusqu’à 28 jours après l’opération après la réparation du cloaque avec mobilisation urogénitale totale. ^7,16 L’incision pratiquée pendant le PSARP est relativement indolore et les dilatations anales peuvent commencer 2 semaines après l’intervention, se produisant deux fois par jour. Une fois qu’une dilatation adéquate en fonction de l’âge de l’enfant s’est produite, la colostomie peut être fermée et les dilatations peuvent cesser au cours des 3 à 4 mois suivants. ⁷ Une complication importante à prendre en compte pendant cette période est le développement du mégacôlon dû à la sténose anale, qui est généralement une complication de mauvaises dilatations anales. ¹⁷ Ainsi, il est important pour le clinicien de surveiller les selles adéquates, ce qui est idéalement de 1 à 3 selles bien formées par jour, tout en maintenant la continence pendant l’intervalle. ⁷ Une irritation cutanée périnéale et l’excoriation ultérieure peuvent également se développer à la suite d’une exposition cutanée périnéale aux selles. ^D’autres complications précoces telles que la péritonite, la déhiscence de la plaie et le développement d’une fistule récurrente ont également été rapportées, mais il convient de noter que les complications postopératoires graves sont nettement moins fréquentes dans le PSARP (2 %) par rapport à d’autres opérations similaires, y compris les opérations abdomino-périnéales et sacro-abdomino-périnéales (10 à 30 %). ¹⁷

Les complications postopératoires du PSARP comprennent spécifiquement la formation de fistules récurrentes, la formation de sténose dans les structures environnantes, la sténose anale entraînant une obstruction et le prolapsus rectal. ¹ En général, plus l’anomalie est faible, plus les chances de développer une continence complète à l’âge adulte sont grandes. ¹ En fait, Wood et Levitt ont déterminé que trois facteurs principaux se combinent pour déterminer la continence fécale : les structures musculaires volontaires, la sensation anorectale et la motilité intestinale. En fonction de l’expérience du chirurgien et du stade de développement du patient, les tissus périnéaux et les muscles peuvent être soumis à un stress considérable. De plus, le développement du PSARP a permis une meilleure visualisation et donc une protection des nerfs pelviens ; Cependant, il convient de noter que les dommages à ces nerfs peuvent avoir un impact sur la sensation de selles dans le rectum et donc la continence. Enfin, toute intervention chirurgicale impliquant les tissus et les muscles rectaux perturbera nécessairement la force et l’intégrité globales du muscle, ce qui aura un impact sur la motilité intestinale. ⁷

L’une des mesures les plus importantes des résultats de la procédure est le taux de continence fécale. Ghorbanpoor et al. ont constaté dans leur étude monocentrique que plus de 85 % des patients étaient capables de maintenir la continence fécale après plusieurs années. Bien qu’il ne s’agisse pas d’une différence significative, les patients présentant des ARM élevés avaient moins de continence que ceux ayant une faible ARM, une tendance que Smith et al. ont également notée. ^6,12 Certaines études, cependant, ont rapporté un taux d’incontinence fécale compris entre 30 et 60 %. ^13,14 Certaines preuves suggèrent que cela pourrait avoir à voir avec le niveau de l’ARM (faible, intermédiaire ou élevé) ; Cependant, cette différence n’a pas été statistiquement significative. Il est possible, comme l’ont postulé Ghorbanpoor et al., que la grande quantité de variation soit due aux divers systèmes de notation de la continence fécale utilisés. De plus, il est possible que la continence fécale après la chirurgie change avec l’âge, mais cela n’a pas non plus été prouvé. Dans l’ensemble, cependant, de multiples études ont montré que l’incontinence fécale était bien supérieure à 50 %, parfois supérieure à 80 %. ^12,14,15 D’autres recherches devraient viser à déterminer l’âge optimal pour subir le PSARP.

Dans le cas de ce patient, on a utilisé un PSARP étagé, dans lequel une colostomie intermédiaire a été placée. Il est important de noter qu’il a été démontré que la mise en place d’une colostomie réduit l’infection du site opératoire, ce qui entraîne une diminution de la morbidité et de la mortalité dans l’ensemble. Les procédures de colostomie aident également à prévenir la déhiscence de la plaie. Cependant, ils présentent également des inconvénients, tels que l’augmentation du coût de plusieurs procédures et le non-respect par les patients de revenir dans les 6 à 8 semaines recommandées. Il est donc important de sélectionner soigneusement les patients pour le PSARP en une seule étape. D’autres complications telles que la sténose du néoanus et l’incontinence urinaire ont été signalées comme survenant dans moins de 15 % des cas. ¹⁵

En plus de l’équipement standard utilisé, un stimulateur électrique a également été utilisé. Cet appareil permet au chirurgien de cartographier l’emplacement du tissu musculaire, ce qui lui permet de reconstruire le nouvel anus à l’intérieur de ses limites pour assurer un contrôle adéquat du sphincter.

Rien à divulguer.

Les parents du patient mentionné dans cette vidéo ont donné leur consentement éclairé pour que l’opération soit filmée et savaient que des informations et des images seraient publiées en ligne.