Hintere sagittale Anorektumplastik (PSARP) für undurchlässigen Anus

Der ungezähnte Anus ist ein Geburtsfehler, bei dem die Analöffnung fehlt. Dieser Zustand entwickelt sich in der fünften bis siebten Schwangerschaftswoche und die Ursache ist unbekannt. Sie betrifft etwa eines von 5.000 Neugeborenen und tritt häufiger bei Jungen als bei Mädchen auf. Der ungezähnte Anus liegt in der Regel zusammen mit anderen Geburtsfehlern wie Wirbelkörpern, Herzproblemen, Tracheoösophagusfisteln, Nierenanomalien und Anomalien der Gliedmaßen vor, die zusammen als VACTERL-Assoziation bezeichnet werden. Diese werden als niedriger oder hoher Typ klassifiziert. Bei dem niedrigen Typ, bei dem das Rektum nahe an der Haut bleibt, kann es zu einer Verengung des Anus kommen, oder der Anus kann ganz fehlen, wobei das Rektum in einem Blindbeutel endet. Beim hohen Typ, bei dem sich das Rektum weiter oben im Becken befindet, kann es zu einer Fistel kommen, die das Rektum mit der Blase, der Harnröhre oder der Vagina verbindet. Die Diagnose wird durch eine körperliche Untersuchung nach der Geburt gestellt. Eine Röntgenaufnahme des Bauches und ein Ultraschall des Bauches können helfen, das Ausmaß der Anomalien aufzudecken. Die Behandlung ist die chirurgische Schaffung einer Öffnung oder eines neuen Anus, um den Stuhl passieren zu lassen. Die Art der Operation ist unterschiedlich und hängt davon ab, ob der Anus hoch oder tief im Becken endet. Bei einem niedrigen Typ wird in einer einzigen Operation eine Analöffnung vorgenommen und das Rektum bis zum Anus heruntergezogen. Bei hohem Typ wird die chirurgische Korrektur in drei Schritten durchgeführt. Der erste Eingriff besteht darin, den Darm aus dem Bauch herauszuholen und ein Stoma zu erzeugen. Das zweite Verfahren besteht darin, das Rektum nach unten zum Anus zu ziehen, wo eine neue Analöffnung geschaffen wird. Und das dritte Verfahren ist der Verschluss des Darmstomas. Hier stellen wir den Fall eines 9 Monate alten Rüden vor, der mit einem hochtypischen, ungezähnten Anus geboren wurde. Eine posteriore sagittale Anorektoplastik (PSARP) wurde als zweite von drei Behandlungsphasen durchgeführt. Die erste war eine Notfall-Sigmoid-Kolostomie, und die dritte besteht darin, das Kolostomie in etwa 6 bis 8 Wochen nach der PSARP zu schließen.

Anorektale Fehlbildung; posteriore sagittale Anorektoplastik; VACTERL; pädiatrisch; Allgemeinchirurgie

Anorektale Malformationen (ARM) sind eine Gruppe von angeborenen Analanomalien, die eine Vielzahl von strukturellen Defekten umfassen, von einfachen membranösen Hüllen bis hin zu vollständigen Kloakenentstellungen. ¹ Diese Defekte treten zwischen 1:1500 und 1:5000 Geburten auf und sind damit die am häufigsten beobachtete Anomalie in der Neugeborenenperiode.

Obwohl die traditionelle Klassifikation ARM entweder als "hoch", "intermediär" oder "niedrig" definiert, ist es je nach Abstand des Rektumbeutels zum Perineum auch angemessen, nach gemeinsamen diagnostischen, therapeutischen und prognostischen Merkmalen zu klassifizieren. Diese Kriterien hängen weitgehend von der Art der Fistel ab, bei der es sich um eine abnorme Verbindung zwischen zwei Körperregionen handelt, die im Rahmen eines ungezähnten Anus vorhanden ist. Es gibt verschiedene Arten von fistelartigen Formationen, die je nach den verbundenen Körperregionen beobachtet werden. Bei Männern können diese Verbindungen rekto-urethral-bulbär, rekto-urethral-prostata oder rekto-blasenhalsig sein. Bei den Weibchen sind rekto-vestibuläre Fisteln sowie die Bildung einer Kloake mit kurzem (<3 cm) oder langem Kanal (>3 cm) zu sehen. Levitt und Pena stellen fest, dass rektovaginale Fisteln bei Frauen äußerst selten sind und dass die meisten Frauen mit Verdacht auf rektovaginale Fisteln eher eine Kloake oder eine einzelne Öffnung haben, die die Harnwege, die Vagina und das Rektum umfasst. ^{Nr. 16}

Eine pränatale Diagnose der Anomalie ist selten, selbst wenn ein pränatales Screening empfohlen wird. In Fällen, in denen eine pränatale Diagnostik auftritt, ist dies in der Regel auf eine Dickdarmerweiterung oder möglicherweise ein verkalktes intraluminales Mekonium zurückzuführen, das im Ultraschall sichtbar gemacht wird. ² Die meisten Diagnosen werden in der frühen pränatalen Phase gestellt und folgen der Wingspread-Klassifikation, die Fehlbildungen je nach Abstand des Rektums zur Dammmuskulatur, auch bekannt als Pouch-Perineum-Distanz, entweder als niedriger, mittlerer oder hoher Typ klassifiziert. ³ Seit dem Aufkommen der posterioren sagittalen Anorektoplastik (PSARP) wurden neuere Klassifikationssysteme wie die Pena-Klassifikation (1995) und die Krickenbeck-Klassifikation (2005) eingeführt, die das Vorhandensein, die Art und die Lage einer Fistel berücksichtigen, die bei der chirurgischen Behandlung hilft. ⁴      

Low-Typ-ARM werden in der Regel mit einer sofortigen einstufigen transperinealen Anoplastik nach der Geburt behandelt. Bei mittlerem bis hohem ARM ist jedoch eine umleitende Kolostomie erforderlich, gefolgt von einem weiteren chirurgischen Eingriff wie PSARP. ⁵

Die Ätiologie der ARM ist nach wie vor ungewiss; Die meisten Studien sind sich jedoch einig, dass es sowohl multifaktoriell ist als auch eine genetische Komponente hat. ^{1,4, 6} In einigen Fällen wurde eine autosomal-dominante Vererbung in Verbindung gebracht, und bestimmte genetische Erkrankungen wie das Currarino-Syndrom, das Townes-Brock-Syndrom, das Pallistar-Hall-Syndrom und das Down-Syndrom wurden ebenfalls beobachtet. ¹ Am bemerkenswertesten ist jedoch die Assoziation mit Wirbel-, Anorektal-, Herz-, Tracheoösophageal-, Nieren- und Gliedmaßendefekten (VACTERL), wie oben erwähnt. Tatsächlich stellte eine Studie von Brantberg et al. fest, dass in 69 Fällen von Kindern mit ungezähntem Anus nur 14,5 % ohne koexistierende Fehlbildungen waren. Die restlichen 85,5 % der Betroffenen litten an anderen Anomalien, am häufigsten urogenitale (62,7 %), gefolgt von kardialen (40,7 %) und kraniofazialen (39,0 %) Fehlbildungen. ^{arabische Ziffer}    

Die diagnostische Abklärung eines Kindes mit Verdacht auf einen ungezähnten After beginnt mit einem Ultraschall des Abdomens, der urologische Fehlbildungen feststellen kann. Die Beurteilung von Wirbelsäulenanomalien wie dem Tethered-Chord-Syndrom kann innerhalb der ersten 3 Lebensmonate mittels Wirbelsäulenultraschall erfolgen. Einfache Röntgenfilme der Wirbelsäule können auch Wirbelanomalien wie Spina bifida und Spinalhalbwirbel zeigen. Wenn die Diagnose nicht innerhalb des ersten Lebenstages durch klinische Untersuchung gestellt werden kann, können laterale Kreuztafel-Röntgenaufnahmen verwendet werden, um eine entfernte Luftblase im Enddarm zu einer fehlenden Analöffnung sichtbar zu machen, dies ist jedoch in der Regel nicht erforderlich. ^{Nr. 16} 

Der Patient in diesem Video ist ein 9 Monate alter Rüde, bei dem ein hochtypisierter ungezähnter Anus diagnostiziert wurde. Dieser Patient unterzog sich zunächst einer Diversionskolostomie, und die PSARP markiert den Abschluss der zweiten von drei Operationen. Die letzte Operation, der Verschluss des Kolostomas, erfolgt 6-8 Wochen nach angemessener Gewichtszunahme, Analdilatation und Heilung. Leider verzögerte sich die Operation bei der Patientin, wahrscheinlich aufgrund finanzieller Engpässe.

Zu den Befunden der körperlichen Untersuchung bei ähnlichen Patienten gehören obstruktive Symptome wie Blähungen des Abdomens und das Versagen, Mekonium über den Anus zu passieren. ¹ Es muss beachtet werden, dass das Passieren von Mekonium die Möglichkeit eines ARM nicht ausschließt, da es das Ergebnis eines Druckaufbaus im Rektum und des Zwingens von Mekonium durch eine offene Fistel sein kann. ⁷ Weitere Befunde bei der körperlichen Untersuchung stehen im Zusammenhang mit assoziierten Anomalien und umfassen eine Fütterungsunverträglichkeit (Tracheoösophagusfistel), Herzgeräusche und ein sakrales Grübchen aufgrund von Wirbelanomalien wie dem Tethered Cord-Syndrom. ¹ Mekonium, das aufgrund einer rektovestibulären Fistel im Urin oder Mekonium in der Vagina über eine rektovestibuläre Fistel gefunden wird, kann auch bei Männern bzw. Frauen beobachtet werden. Manchmal kann auch eine Analgrube geschätzt werden. Darüber hinaus sind ein abgeflachtes Perineum und das Fehlen einer horizontalen Gesäßfalte aufgrund einer unterentwickelten Dammmuskulatur zu sehen. ⁴

Aufgrund des hohen Grades an Assoziation mit anderen angeborenen Anomalien, 60 %, wie von Smith et al. festgestellt, müssen mehrere Modalitäten der Bildgebung eingesetzt werden. ⁶ Ein ungezähnter Anus kann zunächst klinisch diagnostiziert werden, wenn der Säugling innerhalb von 24 Stunden nach der Geburt kein Mekonium durch den Anus oder versehentlich durch eine Fistel passieren kann. ⁵ Die Bildgebung sollte zu diesem Zeitpunkt aus Röntgenaufnahmen und Ultraschall bestehen. Ein Ininvertogramm oder eine Röntgenaufnahme des Bauches, nachdem der Säugling kopfüber gehalten wurde, wurde früher verwendet, um den Abstand zwischen der distalen Gasblase im Dickdarm und dem Perineum abzuschätzen. ⁴ Säuglinge vertragen diese Position jedoch im Allgemeinen nicht gut, und unaufhörliches Schreien kann zu einer Kontraktion des Musculus puborectalis führen, was zu Schwierigkeiten bei der Visualisierung der distalen rektalen Gasblase und ungenauen Schätzungen des Beutel-Perineums führt. ⁶ Eine überlegene Alternative ist eine laterale Filmröntgenaufnahme, nachdem sich der Säugling in Bauchlage mit gebeugter Hüfte befunden hat, wodurch sich die Gasblase ähnlich wie bei einem Invertogramm bewegen kann. Ein Blasen-Perineum-Abstand von weniger als 1 cm deutet im Allgemeinen auf einen geringen Defekt hin, während ein Abstand von mehr als 1 cm auf einen hohen Defekt hinweist. ¹ Wood und Levitt postulieren jedoch, dass das angewandte chirurgische Verfahren von der Wahrscheinlichkeit abhängt, das Rektum mit einem hinteren Schnitt zu erreichen. ³ Die einzige Möglichkeit, den ARM des Patienten definitiv zu bestimmen, ist jedoch ein Kolostogramm, das eine Kolostomie erfordert, um durchgeführt zu werden. ⁴

Ultraschall kann auch eine Rolle bei der Abschätzung des Abstands zwischen Blase und Damm spielen. Der perineale Ultraschall ist nützlich, um die Art der vorhandenen Fistel zu klassifizieren, während der infracoccygeale Zugang den Musculus puborectalis direkt darstellen kann. Hosokawa et al. berichten, dass es optimal sein kann, 24 Stunden nach der Geburt einen Ultraschall durchzuführen, da so die Fäkalien in das distale Rektum wandern können, was eine bessere Visualisierung ermöglicht. ⁵

Darüber hinaus müssen Ärzte das Vorhandensein anderer angeborener Fehlbildungen untersuchen. Ein Echokardiogramm ist nützlich, um Herzfehler zu erkennen, gefolgt von einer Herz-CT oder MRT. ⁸ Die häufigsten Defekte sind Fallot-Tetralogie (ToF), Vorhofseptumdefekte (ASD) und Ventrikelseptumdefekte (VSD). ⁹ Das Legen einer Magensonde mit anschließender Röntgenaufnahme des Bauches oder des Brustkorbs ist angezeigt, um eine tracheoösophageale Fistel zu untersuchen. ⁶ Röntgenaufnahmen, Ultraschall und MRT der Wirbelsäule können verwendet werden, wobei zu berücksichtigen ist, dass die MRT für die Darstellung von Weichteilanomalien wie dem Tethered Cord-Syndrom erforderlich ist. Nierenultraschall und Röntgenaufnahmen der Extremitäten können ebenfalls verwendet werden. ⁸ Die einzige Möglichkeit, den ARM des Patienten eindeutig zu bestimmen, ist jedoch ein Kolostogramm. Um ein Kolostogramm durchführen zu können, muss sich der Patient jedoch zunächst einer Kolostomie unterziehen, was ein dreistufiges Verfahren gegenüber dem einstufigen Verfahren erfordert. ⁴

Alle Fälle von ARM erfordern eine Behandlung, entweder durch PSARP, Kolostomie oder eine andere Art von anorektalem Verfahren. In bestimmten Fällen schwieriger Anatomie kann der chirurgische Eingriff jedoch verschoben werden, um das Wachstum des Kindes zu ermöglichen, was die Operation erleichtern kann. Dazu gehören Männer mit perinealen Fisteln und Frauen mit rektovestibulären Fisteln. Anstatt sofort zu operieren, kann ein Hegar-Dilatator verwendet werden, um den Durchmesser der Fistel zu vergrößern, was eine angemessene Stuhlentleerung während der Wartezeit ermöglicht. Der Fisteltrakt muss jedoch groß genug sein, um Dilatationen durchzuführen, und der endgültige chirurgische Eingriff sollte 3 Monate vor dem Übergang zu fester Nahrung erfolgen. ⁶ Ohne Behandlung kann der Patient eine Dickdarmobstruktion, eine fäkale Verstopfung, starkes Erbrechen, Dehydrierung, toxisches Megakolon, Sepsis und Tod entwickeln. ¹

Es gibt zwei weithin akzeptierte Behandlungsoptionen, die für Menschen mit einem ARM verwendet werden können. Der Goldstandard ist nach wie vor das PSARP-Verfahren, aber auch das laparoskopisch assistierte anorektale Pull-Through (LAARP) ist bei der Behandlung hoher Fehlbildungen nützlich. ^1,4,10 In Bezug auf das PSARP-Verfahren wird das einzeitige Verfahren (ohne Kolostomie) einem mehrstufigen Verfahren (mit Kolostomie) vorgezogen. Gangopadhyay und Pandey weisen darauf hin, dass dies auf bessere Verfahrensergebnisse bei gleichzeitig geringeren Kosten zurückzuführen ist. ⁴ Darüber hinaus optimieren einstufige Verfahren die Stuhlkontinenz im späteren Leben, indem sie die Interferenz mit empfindlichen Hirnfasern im ersten Lebensjahr begrenzen, die für das Gefühl der rektalen Fülle erforderlich ist. Weitere Vorteile der einstufigen Durchführung sind eine einfachere Dissektion und eine geringere psychische Belastung des Patienten. ⁴

Wie bereits erwähnt, hängt die Entscheidung für das PSARP-Verfahren oder den laparoskopischen Eingriff vom Abstand des Rektums von der Dammhaut oder dem Abstand zwischen Beutel und Damm ab. Wenn das Rektum über einen hinteren Schnitt erreichbar ist, kann ein einzeitiges PSARP verwendet werden. Wenn das Rektum jedoch hoch ist, ist eine geteilte Kolostomie erforderlich, gefolgt von einer PSARP, einer laparoskopisch assistierten PSARP oder einer Laparotomie mit PSARP. Alternativ zu diesen Behandlungsmöglichkeiten kann das LAARP-Verfahren eingesetzt werden. Eine systematische Übersichtsarbeit von Han et al. ergab, dass LAARP PSARP in Bezug auf Sicherheit, Durchführbarkeit und Gesamtwirksamkeit bei der Behandlung von mittlerem/hohem ARM bei pädiatrischen Patienten überlegen sein könnte. Aufgrund der niedrigen bis moderaten Qualität der Evidenz sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich.

Ziel der Behandlung ist es, eine offene Verbindung zwischen dem Enddarm und dem Anus herzustellen, um eine ausreichende Stuhlkontinenz im späteren Leben zu ermöglichen.

Relative Kontraindikationen, wie Frühgeburt und angeborene Herzfehler, können den chirurgischen Eingriff verzögern. Es gibt jedoch keine absoluten Kontraindikationen, weder für einstufige noch für mehrstufige Verfahren. ^{Nr. 18}

In diesem Fall wurde ein erfolgreiches PSARP-Verfahren bei einem 9 Monate alten Kind durchgeführt, bei dem ein ungezähnter Anus diagnostiziert wurde. Dieses Verfahren war das zweite von insgesamt drei Verfahren; Die erste Operation war eine umgeleitete Sigma-Kolostomie, die letzte wird der Verschluss des Kolostomiums sein. PSARP ist nach wie vor der Goldstandard für ARM. Manchmal ist es jedoch notwendig, eine Laparoskopie einzusetzen, um die Behandlung von Defekten mit hohem ARM-Gehalt zu unterstützen. ⁴

Das Aufkommen des Verfahrens lässt sich bis ins Jahr 1963 zurückverfolgen, als Professor Douglas Stephens das "Puborecalis-Konzept" einführte. Man ging davon aus, dass die Puborectalis als die wichtigste Struktur zur Bestimmung der Kontinenz im späteren Leben angesehen wurde. ^{10, 11} Stephens Ansatz beinhaltete eine Sakraldissektion, um diesen Muskel hoffentlich zu identifizieren und zu erhalten. Dieser Ansatz war jedoch nur für geringe Defekte optimal, während mittlere und hohe Defekte eine andere Herangehensweise erforderten. Diese Lücke wurde von Rhoads et al. durch einen abdominoperinealen Pull-Through-Ansatz mit anschließendem blinden Durchziehen des Rektums mit den Fingern geschlossen. Die Befürchtung, empfindliche Nerven durch blinde Dissektion im Beckenbereich zu schädigen, führte jedoch zu einem ähnlichen, aber modifizierten Verfahren, das von Iwai et al. vorgeschlagen wurde. Sie fanden heraus, dass eine sorgfältige Präparation der Rektumwand mit einem elektrischen Stimulator anstelle eines blinden Durchziehens wirksam war, um empfindliches neurovaskuläres Gewebe im Rektum zu erhalten. Letztendlich wurden sowohl die Sakraldissektion von Stephens in Kombination mit dem von Rehbein entwickelten Abdominopull-Through von Kiesewetter zu einer Operationstechnik kombiniert, die nicht nur einen adäquaten Zugang, sondern auch den Erhalt des Musculus puborectalis ermöglicht. Trotz dieser Fortschritte blieben die postoperativen Ergebnisse jedoch schlecht. Folglich wurde von Dr. Alberto Pena eine neue Technik erfunden, der als erster das PSARP beschrieb, das zum Goldstandard für das Management von ARM geworden ist. ⁴ 

Der Behandlungsalgorithmus für ARM hängt hauptsächlich von der Zugänglichkeit des distalen Rektumbeutels über einen posterioren Zugang sowie von der Art, dem Vorhandensein und der Anzahl der Fisteln ab. Eine Messmethode besteht darin, den Abstand zwischen der distalen Dickdarmgasblase und der Haut des anatomischen Anus zu berechnen, der durch einen röntgendichten Marker markiert ist. Es sind zwei Linien markiert; die Schambeinlinie (P-C-Linie) und die Sitzbeinlinie (I-Linie). Ein Rektum, das einen Beutel oberhalb der P-C-Linie bildet, wird als hoch angesehen, während ein Beutel, der unterhalb der I-Linie gebildet wird, niedrig ist und dazwischen liegt. ⁴

Bei weiblichen Säuglingen ist es wichtig, die Anzahl der vorhandenen Körperöffnungen zu bestimmen (entweder eine, zwei oder drei). Im Falle einer Öffnung wird der Defekt als Kloake identifiziert und ein Ultraschall ist erforderlich, um festzustellen, ob ein Hydrokolpos vorliegt, was eine Kolostomie und Vagiostomie anstelle einer Kolostomie erfordert. Bei drei Öffnungen (Vagina, Anus, Fistel) ist jedoch unabhängig von der Art der Fistel ein PSARP angebracht. Wenn nur zwei Öffnungen vorhanden sind, ist es wichtig festzustellen, welche Art von Fistel vorhanden ist, da rektovaginale Fisteln und vaginale Atresie eine Kolostomie erfordern, während solche ohne Fistel je nach Abstand zwischen Beutel und Damm auch mit einem einzeitigen PSARP behandelt werden können.

Bei Männern unterscheidet sich die Behandlung geringfügig. Befindet sich Mekonium am Perineum, deutet dies auf eine Dammfistel hin, die mit einem einstufigen PSARP leicht repariert werden kann. Findet sich jedoch Mekonium im Urin, deutet dies auf eine Rektumfistel hin. Jeder Mann mit einer rektorektourethralen Fistel benötigt eine absteigende Sigmoid-Kolostomie, um eine Stuhlentleerung zu ermöglichen und auch das Wachstum des Kindes vor dem endgültigen chirurgischen Eingriff zu ermöglichen. ^6,7 Darüber hinaus ermöglicht ein Kolostogramm (das das Vorhandensein eines Kolostomiums erfordert) den Chirurgen, genau zu bestimmen, wo sich das Rektum befindet, was die Operation viel sicherer macht. ³ Darüber hinaus sollte das Kolostomie umleitend sein, was den für das Kolostogramm, aber auch für die Darmdekompression notwendigen Schleimstrakt liefert. ³ Nach der Kolostomie sollte ein PSARP durchgeführt werden, mit oder ohne laparoskopische Unterstützung, je nach Abstand zwischen Beutel und Damm. Schließlich deutet das Fehlen von Mekonium im Urin oder auf dem Damm auf das Fehlen einer Fistel hin. Diese Patienten können mit einer lateralen Kreuztisch-Röntgenaufnahme beurteilt werden, um den Abstand zwischen Beutel und Damm und das Management wie zuvor beschrieben zu bestimmen. ³ Männliche Säuglinge, die eine Kolostomie benötigen, werden nach der richtigen Ernährung und ohne Infektion in 4–8 Wochen auf PSARP vorbereitet.

Es gibt einige andere wichtige Überlegungen, die bei dem Verfahren beachtet werden müssen. Erstens ist eine der häufigsten Ursachen für PSARP-Versagen eine übermäßige Spannung auf die Anoplastik. Dies kann auftreten, wenn der Enddarm nicht ausreichend von den umgebenden Strukturen (Blase, Harnröhre, Vagina) getrennt ist und der Enddarm bei Verbindung mit der Dammhaut gedehnt wird und reißt. Durch das Platzieren von Seidennähten im Rektum kann eine gleichmäßige Traktion ausgeübt werden, um das Rektum sicher von den umgebenden Eingeweiden zu trennen. Darüber hinaus ist es wichtig, dass ein Blasenkatheter in die Blase gelegt wird, insbesondere bei männlichen PSARP-Eingriffen, da dies dem Chirurgen hilft, ihn über den aufgeblasenen Ballon korrekt zu identifizieren. ³

Die Operationszeit des Eingriffs beträgt in der Regel zwischen 45 und 60 Minuten, obwohl das Vorhandensein von Fisteln diese Zeit verlängern kann. Die typische Verweildauer des Eingriffs beträgt 4-5 Tage, und der Blutverlust ist minimal.

Die meisten Patienten, die sich einer PSARP unterziehen, können 2 Tage nach dem Eingriff oder 1-3 Tage länger entlassen werden, wenn sie einen zusätzlichen laparoskopischen Eingriff benötigen. ⁷ Der Foley-Katheter bleibt in der Regel 5-7 Tage nach dem Eingriff an Ort und Stelle, kann jedoch bis zu 28 Tage postoperativ nach Kloakenreparatur mit vollständiger urogenitaler Mobilisation an Ort und Stelle bleiben. ^7,16 Der Schnitt während der PSARP ist relativ schmerzlos und die Analdilatationen können 2 Wochen nach dem Eingriff beginnen, die zweimal täglich stattfinden. Sobald eine dem Alter des Kindes entsprechende Dilatation eingetreten ist, kann das Kolostomie verschlossen werden und die Dilatationen können in den folgenden 3 bis 4 Monaten aufhören. ⁷ Eine wichtige Komplikation, die in dieser Zeit zu berücksichtigen ist, ist die Entwicklung eines Megakolons aufgrund einer Analstenose, die in der Regel eine Komplikation einer schlechten Analerweiterung ist. ¹⁷ Daher ist es wichtig, dass der Arzt auf einen ausreichenden Stuhlgang achtet, was idealerweise 1-3 gut geformter Stuhlgang täglich sind, während er in der Zwischenzeit die Kontinenz aufrechterhält. ⁷ Perineale Hautreizungen und anschließende Exkoriation können sich auch entwickeln, wenn die perineale Haut dem Stuhl ausgesetzt ist. ¹⁶ Andere frühe Komplikationen wie Peritonitis, Wunddehiszenz und die Entwicklung einer rezidivierenden Fistel wurden ebenfalls berichtet, aber es ist bemerkenswert, dass schwere postoperative Komplikationen bei PSARP signifikant seltener auftreten (2 %) im Vergleich zu anderen ähnlichen Operationen, einschließlich abdominoperinealer und sacroabdominoperinealer Pull-Through-Operationen (10 %-30 %). ¹⁷ 

Zu den postoperativen Komplikationen der PSARP gehören insbesondere die rezidivierende Fistelbildung, die Bildung von Strikturen in den umliegenden Strukturen, die Analstenose mit obstruktiver Wirkung und der Rektumprolaps. ¹ Im Allgemeinen gilt: Je geringer der Defekt ist, desto größer ist die Chance, als Erwachsener volle Kontinenz zu entwickeln. ¹ Tatsächlich haben Wood und Levitt festgestellt, dass drei Hauptfaktoren zusammenwirken, um die fäkale Kontinenz zu bestimmen: willkürliche Muskelstrukturen, anorektales Empfinden und Darmmotilität. Abhängig von der Erfahrung des Chirurgen und dem Entwicklungsstadium des Patienten können das Dammgewebe und der Muskel erheblich belastet werden. Darüber hinaus hat die Entwicklung des PSARP eine bessere Visualisierung und damit einen besseren Schutz der Beckennerven ermöglicht; Es ist jedoch dennoch erwähnenswert, dass eine Schädigung dieser Nerven das Stuhlgefühl im Rektum und damit die Kontinenz beeinträchtigen kann. Schließlich stört jeder chirurgische Eingriff, an dem das Rektalgewebe und die Muskeln beteiligt sind, zwangsläufig die Gesamtstärke und Integrität des Muskels, was sich auf die Darmmotilität auswirkt. ⁷

Eines der wichtigsten Ergebnismaße des Verfahrens ist die Stuhlkontinenzrate. Ghorbanpoor et al. fanden in ihrer monozentrischen Studie heraus, dass über 85 % der Patienten in der Lage waren, die Stuhlkontinenz nach mehreren Jahren aufrechtzuerhalten. Obwohl kein signifikanter Unterschied besteht, wiesen Patienten mit hohen ARMs im Vergleich zu Patienten mit niedrigen ARMs eine geringere Kontinenz auf, ein Trend, den auch Smith et al. feststellten. ^6,12 Einige Studien berichten jedoch von einer Stuhlinkontinenzrate zwischen 30 und 60 %. ^13,14 Es gibt einige Hinweise darauf, dass dies mit der Höhe des ARM (niedrig, mittel oder hoch) zu tun haben könnte; Dieser Unterschied war jedoch statistisch nicht signifikant. Es ist möglich, wie von Ghorbanpoor et al. postuliert, dass die große Variation auf die verschiedenen verwendeten Stuhlkontinenz-Scoring-Systeme zurückzuführen ist. Es ist auch möglich, dass sich die Stuhlkontinenz nach der Operation mit dem Alter verändert, aber auch das ist nicht bewiesen. Insgesamt haben jedoch mehrere Studien ergeben, dass die Stuhlinkontinenz deutlich über 50 % liegt, manchmal sogar über 80 %. ^12,14,15 Weitere Forschungen sollten darauf gerichtet sein, das optimale Alter für eine PSARP zu bestimmen.

Bei dieser Patientin wurde eine gestufte PSARP angewendet, bei der ein intermediäres Kolostomie gelegt wurde. Es ist wichtig zu beachten, dass die Kolostomie nachweislich die Infektion an der Operationsstelle reduziert, was insgesamt zu weniger Morbidität und Mortalität führt. Kolostomieverfahren helfen auch, eine Wunddehiszenz zu verhindern. Sie bringen jedoch auch Nachteile mit sich, wie z. B. erhöhte Kosten für mehrere Eingriffe und die Nichteinhaltung der Vorschriften durch die Patienten, um innerhalb der empfohlenen 6-8 Wochen zurückzukehren. Daher ist eine sorgfältige Auswahl der Patienten für eine einzeitige PSARP wichtig. Andere Komplikationen wie Stenosen des Neoanus und Harninkontinenz treten in weniger als 15 % der Fälle auf. ¹⁵

Zusätzlich zu den üblichen Geräten wurde auch ein elektrischer Stimulator verwendet. Dieses Gerät ermöglicht es dem Chirurgen, die Lage des Muskelgewebes zu kartieren, so dass er den neuen Anus innerhalb seiner Grenzen rekonstruieren kann, um eine angemessene Kontrolle des Schließmuskels zu gewährleisten.

Nichts zu verraten.

Der Patient, auf den in diesem Video Bezug genommen wird, hat sein Einverständnis gegeben, gefilmt zu werden, und ist sich bewusst, dass Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.