पोस्टीरियर सैगिटल एनोरेक्टोप्लास्टी (पीएसएआरपी) इम्परफोरेट गुदा के लिए

अभेद्य गुदा एक जन्म दोष है जिसमें गुदा उद्घाटन अनुपस्थित है। यह स्थिति गर्भावस्था के पांचवें से सातवें सप्ताह के दौरान विकसित होती है और इसका कारण अज्ञात है। यह प्रत्येक 5,000 नवजात शिशुओं में से एक को प्रभावित करता है और लड़कियों की तुलना में लड़कों में अधिक आम है। अभेद्य गुदा आमतौर पर अन्य जन्म दोषों जैसे कशेरुक दोष, हृदय संबंधी समस्याओं, ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला, गुर्दे की विसंगतियों और अंग असामान्यताओं के साथ मौजूद होता है, जिसे सामूहिक रूप से VACTERL एसोसिएशन के रूप में जाना जाता है। इन्हें निम्न या उच्च प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है। निम्न प्रकार में, जिसमें मलाशय त्वचा के करीब रहता है, गुदा का संबंधित स्टेनोसिस हो सकता है, या गुदा पूरी तरह से गायब हो सकता है, मलाशय एक अंधे थैली में समाप्त होता है। उच्च प्रकार में, जिसमें श्रोणि में मलाशय अधिक होता है, मलाशय और मूत्राशय, मूत्रमार्ग या योनि को जोड़ने वाला एक फिस्टुला हो सकता है। निदान जन्म के बाद एक शारीरिक परीक्षा करके किया जाता है। पेट और पेट के अल्ट्रासाउंड का एक्स-रे असामान्यताओं की सीमा को प्रकट करने में मदद कर सकता है। उपचार मल को पारित करने की अनुमति देने के लिए एक उद्घाटन या नए गुदा का सर्जिकल निर्माण है। सर्जरी का प्रकार भिन्न होता है और यह इस बात पर निर्भर करता है कि गुदा श्रोणि में उच्च या निम्न समाप्त होता है या नहीं। कम प्रकार के मामले में, एक ही ऑपरेशन में एक गुदा उद्घाटन किया जाता है, और मलाशय को गुदा तक खींच लिया जाता है। उच्च प्रकार के लिए, सर्जिकल सुधार तीन चरणों में किया जाता है। पहली प्रक्रिया पेट से आंत को बाहर ला रही है, एक रंध्र बना रही है; दूसरी प्रक्रिया मलाशय को गुदा तक खींच रही है जहां एक नया गुदा उद्घाटन बनाया जाता है; और तीसरी प्रक्रिया आंतों के रंध्र को बंद करना है। यहां, हम एक 9 महीने के पुरुष का मामला प्रस्तुत करते हैं जो एक उच्च-प्रकार के अभेद्य गुदा के साथ पैदा हुआ था। एक पोस्टीरियर सैजिटल एनोरेक्टोप्लास्टी (PSARP) उपचार के तीन चरणों में से दूसरे के रूप में किया गया था। पहला एक आपातकालीन सिग्मॉइड कोलोस्टॉमी था, और तीसरा PSARP के बाद लगभग 6 से 8 सप्ताह में कोलोस्टॉमी को बंद करना होगा।

एनोरेक्टल विकृति; पीछे के धनु -एनोरेक्टोप्लास्टी; वैक्टरल; बाल चिकित्सा; जनरल सर्जरी

एनोरेक्टल विकृतियां (एआरएम) जन्मजात गुदा विसंगतियों का एक समूह है जो सरल झिल्लीदार आवरणों से लेकर क्लोअकल विरूपण को पूरा करने तक विभिन्न प्रकार के संरचनात्मक दोषों को शामिल करता है। ¹ ये दोष 1:1500 और 1:5000 जन्मों के बीच होते हैं, जिससे वे नवजात अवधि में सबसे अधिक देखी जाने वाली विसंगति बन जाते हैं।

यद्यपि पारंपरिक वर्गीकरण एआरएम को "उच्च", "मध्यवर्ती", या "निम्न" के रूप में परिभाषित करता है, जो रेक्टल पाउच की पेरिनेम तक की दूरी पर निर्भर करता है, सामान्य नैदानिक, चिकित्सीय और रोगनिरोधी विशेषताओं के अनुसार वर्गीकृत करना भी उपयुक्त है। ये मानदंड काफी हद तक फिस्टुला के प्रकार पर निर्भर करते हैं, जो शरीर के दो क्षेत्रों के बीच एक असामान्य संबंध है, जो एक अभेद्य गुदा की स्थापना में मौजूद है। जुड़े शरीर के क्षेत्रों के आधार पर कई प्रकार के फिस्टुलस फॉर्मेशन देखे जाते हैं। पुरुषों में, ये कनेक्शन रेक्टो-यूरेथ्रल-बल्बर, रेक्टो-यूरेथ्रल-प्रोस्टैटिक या रेक्टो-ब्लैडरनेक हो सकते हैं। महिलाओं में, रेक्टो-वेस्टिबुलर फिस्टुला को देखा जा सकता है, साथ ही एक छोटे (<3 सेमी) या लंबे चैनल (>3 सेमी) के साथ एक क्लोका का गठन किया जा सकता है। लेविट और पेना ने ध्यान दिया कि महिलाओं में रेक्टोवागिनल फिस्टुला अत्यधिक दुर्लभ हैं, और यह कि संदिग्ध रेक्टोवागिनल फिस्टुला वाली अधिकांश महिलाओं में क्लोका होने की संभावना अधिक होती है, या मूत्र पथ, योनि और मलाशय को शामिल करने वाला एक एकल उद्घाटन। ¹⁶

विसंगति का जन्मपूर्व निदान दुर्लभ है, यहां तक कि अनुशंसित प्रसवपूर्व स्क्रीनिंग के साथ भी। ऐसे मामलों में जहां प्रसवपूर्व निदान होता है, यह आमतौर पर बड़े आंत्र फैलाव या संभवतः अल्ट्रासाउंड पर कल्पना किए गए कैल्सीफाइड इंट्राल्यूमिनल मेकोनियम के कारण होता है। ² अधिकांश निदान प्रारंभिक प्रसवपूर्व अवधि में प्रदान किए जाते हैं और विंगस्प्रेड वर्गीकरण का पालन करते हैं, जो मलाशय की पेरिनेल मांसलता की दूरी के आधार पर कम-, मध्यम- या उच्च-प्रकार के रूप में विकृतियों को वर्गीकृत करता है, अन्यथा थैली-पेरिनेम दूरी के रूप में जाना जाता है। ³ पश्चवर्ती धनु एनोरेक्टोप्लास्टी (PSARP) के आगमन के बाद से, नए वर्गीकरण प्रणालियों को शामिल किया गया है जैसे कि पेना वर्गीकरण (1995) और क्रिकेनबेक वर्गीकरण (2005), जिसमें फिस्टुला की उपस्थिति, प्रकार और स्थान शामिल है, जो सर्जिकल प्रबंधन को निर्देशित करने में मदद करता है। ⁴      

लो-टाइप एआरएम को आमतौर पर जन्म के बाद तत्काल एक-चरण ट्रांसपेरिनल एनोप्लास्टी के साथ प्रबंधित किया जाता है। हालांकि, मध्यवर्ती से उच्च एआरएम को कोलोस्टॉमी को डायवर्ट करने की आवश्यकता होती है, इसके बाद पीएसएआरपी जैसे आगे सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। ⁵

एआरएम का एटियलजि अनिश्चित रहता है; हालांकि, अधिकांश अध्ययन इस बात से सहमत हैं कि यह दोनों बहुक्रियाशील है और इसमें एक आनुवंशिक घटक है। ^{1,4, 6} ऑटोसोमल प्रमुख विरासत को कुछ मामलों में फंसाया गया है, और कुछ आनुवंशिक स्थितियां जैसे कि क्यूरारिनो सिंड्रोम, टाउन्स-ब्रॉक सिंड्रोम, पैलिस्टार-हॉल सिंड्रोम और डाउन सिंड्रोम भी देखे गए हैं। ¹ हालांकि, सबसे उल्लेखनीय कशेरुक, एनोरेक्टल, हृदय, ट्रेकियोसोफेगल, गुर्दे और अंग दोष (वीएसीटीआरएल) दोषों के साथ संबंध है, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है। वास्तव में, ब्रैंटबर्ग एट अल के एक अध्ययन में कहा गया है कि अभेद्य गुदा वाले बच्चों के 69 मामलों में, केवल 14.5% सह-विकृतियों के बिना थे। शेष 85.5% प्रभावित व्यक्ति अन्य विसंगतियों से पीड़ित थे, सबसे आम मूत्रजननांगी (62.7%) थे, इसके बाद हृदय (40.7%) और क्रानियोफेशियल (39.0%) विकृतियां थीं। ²    

संदिग्ध अभेद्य गुदा वाले बच्चे का नैदानिक मूल्यांकन पेट के अल्ट्रासाउंड से शुरू होता है जो मूत्र संबंधी विकृतियों के लिए मूल्यांकन कर सकता है। टेथर्ड कॉर्ड सिंड्रोम जैसी रीढ़ की हड्डी की असामान्यताओं का आकलन जीवन के पहले 3 महीनों के भीतर स्पाइनल अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके पूरा किया जा सकता है। रीढ़ की सादा रेडियोग्राफिक फिल्में कशेरुक विसंगतियों जैसे स्पाइना बिफिडा और स्पाइनल हेमीवर्टेब्रे को भी दिखा सकती हैं। यदि नैदानिक परीक्षा के माध्यम से जीवन के पहले दिन के भीतर निदान नहीं किया जा सकता है, तो पार्श्व क्रॉसटेबल रेडियोग्राफ़ का उपयोग मलाशय में एक अनुपस्थित गुदा खोलने के लिए दूर के हवाई बुलबुले की कल्पना करने के लिए किया जा सकता है, लेकिन आमतौर पर इसकी आवश्यकता नहीं होती है। ¹⁶ 

इस वीडियो में रोगी एक 9 महीने का पुरुष है जिसे उच्च प्रकार के अभेद्य गुदा का निदान किया गया है। प्रारंभ में, इस रोगी ने एक डायवर्सन कोलोस्टॉमी किया, और PSARP तीन सर्जरी में से दूसरी के पूरा होने का प्रतीक है। अंतिम सर्जरी, कोलोस्टॉमी को बंद करना, उचित वजन बढ़ने, गुदा फैलाव और उपचार होने के 6-8 सप्ताह बाद होगा। दुर्भाग्य से, रोगी को ऑपरेशन करने में देरी हुई, संभवतः वित्तीय बाधाओं के कारण।

इसी तरह के रोगियों में शारीरिक परीक्षा के निष्कर्षों में पेट की गड़बड़ी और गुदा के माध्यम से मेकोनियम पारित करने में विफलता जैसे अवरोधक लक्षण शामिल हैं। ¹ यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मेकोनियम पास करने से एआरएम होने की संभावना समाप्त नहीं होती है, क्योंकि यह मलाशय के अंदर दबाव निर्माण और पेटेंट फिस्टुला के माध्यम से मेकोनियम को मजबूर करने का परिणाम हो सकता है। ⁷ शारीरिक परीक्षा पर अन्य निष्कर्ष संबंधित विसंगतियों से संबंधित हैं और इसमें खिलाने के लिए असहिष्णुता (ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला), कार्डियक बड़बड़ाहट, और कशेरुक विसंगतियों जैसे कि टेथर्ड कॉर्ड सिंड्रोम से एक त्रिक डिंपल शामिल हैं। ¹ एक रेक्टोवेस्टिबुलर फिस्टुला के माध्यम से योनि में एक रेक्टोवेस्टिबुलर फिस्टुला या मेकोनियम के कारण मूत्र में पाया जाने वाला मेकोनियम क्रमशः पुरुषों और महिलाओं में भी देखा जा सकता है। एक गुदा गड्ढे की भी कभी-कभी सराहना की जा सकती है। इसके अतिरिक्त, अविकसित पेरिनेल मांसलता के कारण चपटा पेरिनेम और अनुपस्थित क्षैतिज ग्लूटल क्रीज देखा जा सकता है। ⁴

अन्य जन्मजात विसंगतियों के साथ सहयोग की उच्च डिग्री के कारण, स्मिथ एट अल द्वारा नोट किए गए 60%, इमेजिंग के कई तौर-तरीकों को नियोजित किया जाना चाहिए। ⁶ इम्परफोरेट गुदा का शुरू में नैदानिक रूप से निदान किया जा सकता है जब शिशु जन्म के 24 घंटों के भीतर गुदा के माध्यम से या अनजाने में फिस्टुला के माध्यम से मेकोनियम पारित करने में विफल रहता है। ⁵ इस बिंदु पर इमेजिंग में रेडियोग्राफी और अल्ट्रासाउंड शामिल होना चाहिए। एक इन्वर्टोग्राम, या शिशु को उल्टा रखने के बाद पेट का एक्स-रे, पहले बृहदान्त्र और पेरिनेम में डिस्टल गैस बुलबुले के बीच की दूरी का अनुमान लगाने के लिए उपयोग किया जाता था। ⁴ हालांकि, शिशु आमतौर पर इस स्थिति को अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं, और लगातार रोने से प्यूबोरेक्टलिस मांसपेशियों का संकुचन हो सकता है, जिससे डिस्टल रेक्टल गैस बुलबुले और गलत पाउच-पेरिनेम अनुमानों की कल्पना करने में कठिनाई होती है। ⁶ एक बेहतर विकल्प एक पार्श्व फिल्म रेडियोग्राफ़ है जब शिशु अपने कूल्हों के साथ प्रवण स्थिति में रहा है, जो गैस बुलबुले को एक इनवर्टोग्राम के समान यात्रा करने की अनुमति देता है। 1 सेमी से कम की बुलबुला-पेरिनेम दूरी आम तौर पर कम दोष को इंगित करती है, जबकि 1 सेमी से अधिक की दूरी एक उच्च दोष को इंगित करती है। ¹ हालांकि, वुड और लेविट का मानना है कि नियोजित शल्य चिकित्सा प्रक्रिया एक पीछे के चीरे के साथ मलाशय तक पहुंचने की संभावना पर निर्भर करती है। ³ हालांकि, रोगी के एआरएम को निश्चित रूप से निर्धारित करने का एकमात्र तरीका कोलोस्टोग्राम के माध्यम से है, जिसे प्रदर्शन करने के लिए कोलोस्टॉमी की आवश्यकता होती है। ⁴

अल्ट्रासाउंड बुलबुला-पेरिनेम दूरी का अनुमान लगाने में भी भूमिका निभा सकता है। पेरिनेल अल्ट्रासाउंड मौजूद फिस्टुला के प्रकार को वर्गीकृत करने के लिए उपयोगी है, जबकि इन्फ्राकोसाइजल दृष्टिकोण सीधे प्यूबोरेक्टलिस मांसपेशी की कल्पना कर सकता है। होसोकावा एट अल रिपोर्ट करते हैं कि जन्म के 24 घंटे बाद अल्ट्रासाउंड करना इष्टतम हो सकता है क्योंकि यह फेकल पदार्थ को डिस्टल मलाशय की यात्रा करने की अनुमति देता है, जिससे बेहतर दृश्य प्रदान किया जाता है। ⁵

इसके अतिरिक्त, चिकित्सकों को अन्य जन्मजात विकृतियों की उपस्थिति के लिए मूल्यांकन करना चाहिए। एक इकोकार्डियोग्राम हृदय दोषों के मूल्यांकन के लिए उपयोगी है, इसके बाद कार्डियक सीटी या एमआरआई होता है। ⁸ सबसे आम दोष टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट (टीओएफ), एट्रियल सेप्टल दोष (एएसडी), और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष (वीएसडी) हैं। ⁹ पेट या छाती के एक्स-रे के बाद एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब की नियुक्ति को ट्रेकियोसोफेगल फिस्टुला के मूल्यांकन के लिए संकेत दिया जाता है। ^रीढ़ की हड्डी के 6 रेडियोग्राफ, अल्ट्रासाउंड और एमआरआई का उपयोग किया जा सकता है, यह ध्यान में रखते हुए कि टेथर्ड कॉर्ड सिंड्रोम जैसे नरम ऊतक विसंगतियों को दिखाने के लिए एमआरआई आवश्यक है। गुर्दे के अल्ट्रासाउंड और चरम सीमाओं के रेडियोग्राफ का भी उपयोग किया जा सकता है। ⁸ हालांकि, रोगी के एआरएम को निश्चित रूप से निर्धारित करने का एकमात्र तरीका कोलोस्टोग्राम के माध्यम से है। हालांकि कोलोस्टोग्राम करने के लिए, एक मरीज को पहले एक कोलोस्टॉमी होना चाहिए, जिसके लिए एकल-चरण में तीन-चरण की प्रक्रिया की आवश्यकता होती है। ⁴

एआरएम के सभी मामलों में उपचार की आवश्यकता होती है, या तो पीएसएआरपी, कोलोस्टॉमी या किसी अन्य प्रकार की एनोरेक्टल प्रक्रिया के माध्यम से। हालांकि, बच्चे के विकास की अनुमति देने के लिए कठिन शरीर रचना विज्ञान के कुछ मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप में देरी हो सकती है जो ऑपरेशन को आसान बना सकती है। इनमें पेरिनेल फिस्टुला वाले नर और रेक्टोवेस्टिबुलर फिस्टुला वाली मादा शामिल हैं। तुरंत संचालन करने के बजाय, फिस्टुला के व्यास को बढ़ाने के लिए एक हेगर फैलाव का उपयोग किया जा सकता है जो प्रतीक्षा अवधि के दौरान पर्याप्त मल निकासी की अनुमति देता है। हालांकि, फैलाव करने के लिए मुट्ठी का रास्ता पर्याप्त रूप से बड़ा होना चाहिए, और ठोस भोजन में संक्रमण से 3 महीने पहले अंतिम सर्जिकल हस्तक्षेप होना चाहिए। ⁶ उपचार के बिना, रोगी कोलोनिक रुकावट, फेकल प्रभाव, विपुल उल्टी, निर्जलीकरण, विषाक्त मेगाकॉलन, सेप्सिस और मृत्यु विकसित कर सकता है। ¹

दो व्यापक रूप से स्वीकृत उपचार विकल्प हैं जिनका उपयोग एआरएम वाले लोगों के लिए किया जा सकता है। स्वर्ण-मानक प्रक्रिया PSARP बनी हुई है, लेकिन लैप्रोस्कोपिक रूप से सहायता प्राप्त एनोरेक्टल पुल-थ्रू (LAARP) में उच्च विकृतियों के इलाज में भी उपयोगिता है। ^1,4,10 PSARP प्रक्रिया के संबंध में, एकल-चरण प्रक्रिया (कोलोस्टॉमी के बिना) को एक चरणबद्ध प्रक्रिया (एक कोलोस्टॉमी के साथ) पर प्राथमिकता दी जाती है। गंगोपाध्याय और पांडे ने ध्यान दिया कि यह कम लागत के साथ-साथ बेहतर प्रक्रियात्मक परिणामों के कारण है। ⁴ इसके अतिरिक्त, एकल-चरण प्रक्रियाएं जीवन में बाद में फेकल निरंतरता का अनुकूलन करती हैं, जीवन के पहले वर्ष में नाजुक सेरेब्रल फाइबर के साथ हस्तक्षेप को सीमित करके, मलाशय की परिपूर्णता की सनसनी के लिए आवश्यक है। एकल-चरण प्रदर्शन करने के अन्य लाभों में रोगी पर आसान विच्छेदन और कम मनोवैज्ञानिक तनाव शामिल हैं। ⁴

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, PSARP प्रक्रिया या लैप्रोस्कोपिक हस्तक्षेप का उपयोग करने का निर्णय पेरिनेल त्वचा, या पाउच-पेरिनेम दूरी से मलाशय की दूरी के आसपास केंद्रित है। यदि मलाशय पीछे के चीरे के माध्यम से पहुंच के भीतर है, तो एकल-चरण PSARP का उपयोग किया जा सकता है। हालांकि, यदि मलाशय अधिक है, तो एक विभाजित कोलोस्टॉमी की आवश्यकता होगी, जिसके बाद या तो एक PSARP, लैप्रोस्कोपिक-सहायता प्राप्त PSARP, या PSARP के साथ लैपरोटॉमी की आवश्यकता होगी। इन उपचार विकल्पों के विकल्प के रूप में, एलएएआरपी प्रक्रिया का उपयोग किया जा सकता है। हान एट अल द्वारा एक व्यवस्थित समीक्षा में पाया गया कि बाल रोगियों में मध्यवर्ती / उच्च एआरएम के इलाज में सुरक्षा, व्यवहार्यता और समग्र प्रभावशीलता के मामले में एलएएआरपी पीएसएआरपी से बेहतर हो सकता है। हालांकि, साक्ष्य की निम्न-मध्यम गुणवत्ता के कारण अधिक शोध आवश्यक है।

उपचार का लक्ष्य मलाशय और गुदा के बीच एक पेटेंट संबंध स्थापित करना है ताकि जीवन में बाद में पर्याप्त फेकल निरंतरता की अनुमति मिल सके।

सापेक्ष मतभेद, जैसे कि समयपूर्वता और जन्मजात हृदय रोग, सर्जिकल हस्तक्षेप में देरी कर सकते हैं। हालांकि, एकल-चरण या चरणबद्ध प्रक्रियाओं के लिए कोई पूर्ण मतभेद मौजूद नहीं है। ¹⁸

इस मामले में, एक 9 महीने के बच्चे पर एक सफल PSARP प्रक्रिया की गई थी, जिसे अभेद्य गुदा का पता चला था। यह प्रक्रिया कुल तीन प्रक्रियाओं में से दूसरी थी; पहला ऑपरेशन एक डायवर्टेड सिग्मॉइड कोलोस्टॉमी था, और आखिरी कोलोस्टॉमी का बंद होना होगा। PSARP ARM के लिए स्वर्ण-मानक प्रक्रिया बनी हुई है; हालांकि, उच्च एआरएम दोषों के उपचार में सहायता के लिए कभी-कभी लैप्रोस्कोपी का उपयोग करना आवश्यक होता है। ⁴

प्रक्रिया के आगमन का पता 1963 में लगाया जा सकता है जब प्रोफेसर डगलस स्टीफेंस ने "प्यूबोरेक्टलिस अवधारणा" पेश की। धारणा यह थी कि प्यूबोरेक्टलिस को जीवन में बाद में निरंतरता निर्धारित करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण संरचना माना जाता था। ^{10, 11} स्टीफंस दृष्टिकोण में इस मांसपेशी की पहचान करने और इसे संरक्षित करने के लिए एक त्रिक विच्छेदन का उपयोग करना शामिल है। हालांकि, यह दृष्टिकोण केवल कम दोषों के लिए इष्टतम था, जबकि मध्यवर्ती और उच्च दोषों के लिए एक अलग दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। इस अंतर को रोड्स एट अल द्वारा भरा गया था, एक एब्डोमिनोपेरिनल पुल-थ्रू दृष्टिकोण का उपयोग करके उंगलियों के साथ मलाशय के एक अंधे पुल-थ्रू के बाद। हालांकि, श्रोणि क्षेत्र में अंधे विच्छेदन के माध्यम से नाजुक नसों को नुकसान पहुंचाने के डर ने इवई एट अल द्वारा प्रस्तावित एक समान अभी तक संशोधित प्रक्रिया का नेतृत्व किया। उन्होंने पाया कि केवल एक अंधे पुल-थ्रू के बजाय एक इलेक्ट्रिक उत्तेजक का उपयोग करके गुदा की दीवार का सावधानीपूर्वक विच्छेदन करना मलाशय में नाजुक न्यूरोवास्कुलर ऊतक को संरक्षित करने में प्रभावी था। अंततः, स्टीफंस द्वारा दोनों त्रिक विच्छेदन को रेहबिन द्वारा तैयार किए गए एब्डोमिनोपुल-थ्रू के साथ संयुक्त रूप से एक सर्जिकल तकनीक बनाने के लिए किसेवेटर द्वारा जोड़ा गया था जो न केवल पर्याप्त पहुंच की अनुमति देगा, बल्कि प्यूबोरेक्टलिस मांसपेशी का संरक्षण भी करेगा। हालांकि, इन प्रगति के बावजूद, पश्चात के परिणाम खराब रहे। अल्बर्टो पेना द्वारा एक नई तकनीक का आविष्कार किया गया था, जो PSARP का वर्णन करने वाले पहले व्यक्ति थे, जो ARM के प्रबंधन के लिए स्वर्ण मानक बन गया है। ⁴ 

एआरएम के लिए उपचार एल्गोरिथ्म मुख्य रूप से एक पीछे के दृष्टिकोण के माध्यम से डिस्टल रेक्टल पाउच की पहुंच और फिस्टुला के प्रकार, उपस्थिति और संख्या पर निर्भर करता है। माप की एक विधि में डिस्टल कॉलोनिक गैस बुलबुले और शारीरिक गुदा की त्वचा के बीच की दूरी की गणना करना शामिल है, जो एक रेडियोपैक मार्कर द्वारा चिह्नित है। दो रेखाएँ चिह्नित हैं; pubococcygeal लाइन (P-C लाइन) और इस्चियाल लाइन (I लाइन)। एक मलाशय जो पी-सी लाइन के ऊपर एक थैली बनाता है, उसे उच्च माना जाएगा, जबकि I लाइन के नीचे बनने वाली थैली कम होगी, और दोनों के बीच में मध्यवर्ती होगी। ⁴

महिला शिशुओं में, मौजूद छिद्रों की संख्या (या तो एक, दो, या तीन) की पहचान करना महत्वपूर्ण है। एक उद्घाटन के मामले में, दोष को एक क्लोका के रूप में पहचाना जाता है और यह पहचानने के लिए एक अल्ट्रासाउंड की आवश्यकता होती है कि क्या हाइड्रोकोलपोस मौजूद है, जिसके लिए केवल एक कोलोस्टॉमी के विपरीत कोलोस्टॉमी और योनिस्टोमी की आवश्यकता होगी। हालांकि, तीन उद्घाटन (योनि, गुदा, नालव्रण) के मामले में, फिर एक PSARP उपयुक्त है, फिस्टुला के प्रकार की परवाह किए बिना। यदि केवल दो उद्घाटन मौजूद हैं, तो यह निर्धारित करना महत्वपूर्ण है कि किस प्रकार का फिस्टुला मौजूद है, यदि कोई हो, क्योंकि रेक्टो-योनि नालव्रण और योनि अविवरता को कोलोस्टॉमी की आवश्यकता होती है, जबकि फिस्टुला के बिना भी एकल-चरण पीएसएआरपी के साथ प्रबंधित किया जा सकता है, थैली-पेरिनेम दूरी के आधार पर।

पुरुषों में, उपचार थोड़ा भिन्न होता है। यदि पेरिनेम पर मेकोनियम पाया जाता है, तो यह एक पेरिनेल फिस्टुला को इंगित करता है जिसे एकल-चरण पीएसएआरपी के साथ आसानी से मरम्मत की जा सकती है। हालांकि, अगर मूत्र में मेकोनियम पाया जाता है, तो यह एक रेक्टौरेथ्रल फिस्टुला को इंगित करता है। एक रेक्टौरेथ्रल फिस्टुला वाले किसी भी पुरुष को मल निकासी की अनुमति देने के लिए एक डायवर्टिंग अवरोही सिग्मॉइड कोलोस्टॉमी की आवश्यकता होती है और बच्चे को निश्चित सर्जिकल हस्तक्षेप से पहले बढ़ने के लिए भी। ^6,7 इसके अतिरिक्त, एक कोलोस्टोग्राम (जिसके लिए कोलोस्टॉमी की उपस्थिति की आवश्यकता होती है), सर्जनों को यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि मलाशय कहाँ स्थित होगा, जो ऑपरेशन को अधिक सुरक्षित बनाता है। ³ इसके अलावा कोलोस्टॉमी को डायवर्ट किया जाना चाहिए, जो कोलोस्टोग्राम के लिए आवश्यक श्लेष्म पथ प्रदान करता है, लेकिन आंत्र अपघटन भी। ³ कोलोस्टॉमी के बाद, एक PSARP को लैप्रोस्कोपिक सहायता के साथ या बिना पाउच-पेरिनेम दूरी के आधार पर किया जाना चाहिए। अंत में, मूत्र में या पेरिनेम पर मेकोनियम की अनुपस्थिति एक फिस्टुला की अनुपस्थिति को इंगित करती है। इन रोगियों का मूल्यांकन एक क्रॉस टेबल पार्श्व रेडियोग्राफ़ के साथ किया जा सकता है ताकि पाउच-पेरिनेम दूरी और प्रबंधन निर्धारित किया जा सके जैसा कि पहले वर्णित है। ³ पुरुष शिशु जिन्हें कोलोस्टॉमी की आवश्यकता होती है, उन्हें उचित पोषण और संक्रमण की अनुपस्थिति के बाद, 4-8 सप्ताह में PSARP के लिए तैयार किया जाएगा।

कुछ अन्य महत्वपूर्ण विचार हैं जिन्हें प्रक्रिया के बारे में ध्यान दिया जाना चाहिए। सबसे पहले, PSARP विफलताओं के सबसे सामान्य कारणों में से एक एनोप्लास्टी पर रखा गया अनुचित तनाव है। यह तब हो सकता है जब मलाशय आसपास की संरचनाओं (मूत्राशय, मूत्रमार्ग, योनि) से पर्याप्त रूप से अलग नहीं होता है, और इस प्रकार, जब पेरिनेल त्वचा से जुड़ जाता है, तो मलाशय खिंच जाता है और फट जाता है। मलाशय में रेशम टांके रखकर, आसपास के विसरा से मलाशय को सुरक्षित रूप से अलग करने के लिए समान कर्षण लागू किया जा सकता है। इसके अलावा, यह आवश्यक है कि मूत्राशय में एक मूत्र कैथेटर रखा जाए, विशेष रूप से पुरुष पीएसएआरपी प्रक्रियाओं के दौरान, क्योंकि इससे सर्जन को फुलाए हुए गुब्बारे के माध्यम से इसे सही ढंग से पहचानने में मदद मिलती है। ³

प्रक्रिया का संचालन समय आमतौर पर 45-60 मिनट के बीच होता है, हालांकि फिस्टुला की उपस्थिति इस समय का विस्तार कर सकती है। प्रक्रिया के लिए ठहरने की सामान्य लंबाई 4-5 दिन है, और रक्त की हानि न्यूनतम है।

पीएसएआरपी से गुजरने वाले अधिकांश रोगियों को उनकी प्रक्रिया के 2 दिन बाद या अतिरिक्त लैप्रोस्कोपिक प्रक्रिया की आवश्यकता होने पर 1-3 दिन अधिक समय तक छुट्टी दी जा सकती है। ⁷ फोले कैथेटर आमतौर पर प्रक्रिया के बाद 5-7 दिनों के लिए जगह में रहता है, हालांकि, कुल मूत्रजननांगी जुटाव के साथ क्लोका की मरम्मत के बाद 28 दिनों तक रह सकता है। ^7,16 PSARP के दौरान किया गया चीरा अपेक्षाकृत दर्द रहित है और गुदा फैलाव प्रक्रिया के 2 सप्ताह बाद दैनिक रूप से दो बार शुरू हो सकता है। एक बार बच्चे की उम्र के अनुसार पर्याप्त फैलाव हो जाने के बाद, कोलोस्टॉमी को बंद किया जा सकता है और अगले 3 से 4 महीनों में फैलाव बंद हो सकता है। ⁷ इस समय के दौरान विचार करने के लिए एक महत्वपूर्ण जटिलता गुदा स्टेनोसिस के कारण मेगाकॉलन का विकास है, जो आमतौर पर खराब गुदा फैलाव की जटिलता है। ¹⁷ इस प्रकार, चिकित्सक के लिए पर्याप्त मल त्याग की निगरानी करना महत्वपूर्ण है, जो आदर्श रूप से प्रतिदिन 1-3 अच्छी तरह से गठित मल त्याग है, जबकि अंतरिम के दौरान निरंतरता बनाए रखता है। ⁷ पेरिनियल त्वचा की जलन और बाद में उत्तेजना भी पेरिनेल त्वचा के संपर्क से मल तक विकसित हो सकती है। ¹⁶ अन्य शुरुआती जटिलताओं जैसे पेरिटोनिटिस, घाव स्फुटन, और आवर्तक नालव्रण के विकास की भी सूचना दी गई है, लेकिन यह उल्लेखनीय है कि पीएसएआरपी (2%) में गंभीर पोस्ट-ऑपरेटिव जटिलताएं काफी कम आम हैं, अन्य समान ऑपरेशनों की तुलना में, जिसमें एब्डोमिनोपेरिनियल और सैक्रोएब्डोमिनोपेरिनल पुल-थ्रू ऑपरेशन (10% -30%) शामिल हैं। ¹⁷ 

PSARP की पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में विशेष रूप से आवर्तक फिस्टुला गठन, आसपास की संरचनाओं में सख्ती का गठन, गुदा स्टेनोसिस जिसके परिणामस्वरूप रुकावट और रेक्टल प्रोलैप्स शामिल हैं। ¹ सामान्य तौर पर, दोष जितना कम होता है, वयस्क के रूप में पूर्ण निरंतरता विकसित करने का बेहतर मौका होता है। ^{वास्तव} में, वुड और लेविट ने निर्धारित किया है कि तीन मुख्य कारक फेकल निरंतरता निर्धारित करने के लिए गठबंधन करते हैं: स्वैच्छिक मांसपेशी संरचनाएं, एनोरेक्टल सनसनी और आंत्र गतिशीलता। सर्जन के अनुभव और रोगी के विकास के चरण के आधार पर, पेरिनेल ऊतकों और मांसपेशियों को काफी तनाव में रखा जा सकता है। इसके अलावा, PSARP के विकास ने बेहतर दृश्य प्रदान किया है और इस प्रकार श्रोणि नसों को सुरक्षा प्रदान की है; हालांकि, यह अभी भी उल्लेखनीय है कि इन नसों को नुकसान मलाशय में मल की सनसनी को प्रभावित कर सकता है और इस प्रकार संयम को प्रभावित कर सकता है। अंत में, मलाशय के ऊतकों और मांसपेशियों को शामिल करने वाली कोई भी शल्य प्रक्रिया आवश्यक रूप से मांसपेशियों की समग्र शक्ति और अखंडता को बाधित करेगी, जिसका आंत्र गतिशीलता पर प्रभाव पड़ेगा। ⁷

प्रक्रिया के सबसे महत्वपूर्ण परिणाम उपायों में से एक फेकल निरंतरता दर है। घोरबानपुर एट अल ने अपने एकल-केंद्र अध्ययन में पाया कि 85% से अधिक रोगी कई वर्षों के बाद फेकल निरंतरता बनाए रखने में सक्षम थे। हालांकि एक महत्वपूर्ण अंतर नहीं है, उच्च एआरएम वाले रोगियों में कम एआरएम वाले लोगों की तुलना में कम निरंतरता थी, एक प्रवृत्ति जो स्मिथ एट अल ने भी नोट की थी। ^6,12 हालांकि, कुछ अध्ययनों ने 30-60% के बीच एक फेकल असंयम दर की सूचना दी है। ^13,14 यह सुझाव देने के लिए कुछ सबूत हैं कि यह एआरएम (निम्न, मध्यवर्ती, या उच्च) के स्तर के साथ करना पड़ सकता है; हालाँकि, यह अंतर सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण नहीं रहा है। यह संभव है, जैसा कि घोरबानपुर एट अल द्वारा पोस्ट किया गया है, कि बड़ी मात्रा में भिन्नता विभिन्न फेकल निरंतरता स्कोरिंग सिस्टम के कारण होती है जिनका उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, यह संभव है कि सर्जरी के बाद फेकल निरंतरता उम्र के साथ बदल जाती है, लेकिन यह भी साबित नहीं हुआ है। कुल मिलाकर, हालांकि, कई अध्ययनों में फेकल असंयम 50% से ऊपर पाया गया है, कभी-कभी 80% से अधिक। ^12,14,15 पीएसएआरपी से गुजरने के लिए इष्टतम आयु निर्धारित करने के लिए आगे के शोध को निर्देशित किया जाना चाहिए।

इस रोगी के मामले में, एक मंचित PSARP का उपयोग किया गया था, जिसमें एक मध्यवर्ती कोलोस्टॉमी रखा गया था। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि कोलोस्टॉमी प्लेसमेंट को सर्जिकल साइट संक्रमण को कम करने के लिए दिखाया गया है जिससे समग्र रूप से रुग्णता और मृत्यु दर कम हो जाती है। कोलोस्टोमी प्रक्रियाएं घाव के स्फुटन को रोकने में भी मदद करती हैं। हालांकि, वे नुकसान भी उठाते हैं, जैसे कि कई प्रक्रियाओं के लिए बढ़ी हुई लागत और रोगियों द्वारा अनुशंसित 6-8 सप्ताह के भीतर लौटने के लिए गैर-अनुपालन। इस प्रकार एकल-चरण PSARP के लिए रोगियों का सावधानीपूर्वक चयन महत्वपूर्ण है। नियोनस और मूत्र असंयम के स्टेनोसिस जैसी अन्य जटिलताओं को 15% से कम समय होने की सूचना मिली है। ¹⁵

उपयोग किए गए मानक उपकरणों के अलावा, एक इलेक्ट्रिक उत्तेजक का भी उपयोग किया गया था। यह उपकरण सर्जन को मांसपेशियों के ऊतकों के स्थान को मैप करने की अनुमति देता है, जिससे उसे पर्याप्त स्फिंक्टर नियंत्रण सुनिश्चित करने के लिए अपनी सीमाओं के भीतर नए गुदा का पुनर्निर्माण करने की अनुमति मिलती है।

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं।

इस वीडियो में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।