肺 AVM 栓塞术

肺动静脉畸形 （PAVMs） 是肺动脉和静脉之间罕见的瘘管连接，正如我们的情况一样，通常与遗传性出血性毛细血管扩张症 （HHT） 有关。栓塞疗法是 PAVM 的主要治疗方法，是一种在透视引导下将畸形的供血动脉血管内闭塞的手术。栓塞疗法有效且耐受性良好，已被证明可以减少治疗后右向左分流，降低反常栓塞和肺出血的风险，并改善肺气体交换和肺功能。根据临床怀疑是否存在 PAVM 和供血动脉直径来选择患者进行治疗。建议闭塞动脉直径超过 2-3 毫米的 PAVM。

诊断性造影剂增强肺血管造影是通过经皮导管注射造影剂进行的，以表征和确认适合栓塞的 PAVM。然后通过将栓塞材料（在我们的例子中为血管栓）导管定向放置在供血动脉中来治疗病变，终止流向病变区域的血流。尽管在一次治疗期间可能会栓塞多个 PAVM，但在 HHT 患者中，他们可能会出现大量 PAVM，治疗受到最大造影剂剂量的限制，如果 PAVM 保持灌注，可能会进行额外的治疗。

肺动静脉畸形 （PAVMs） 是肺动脉和静脉之间罕见的瘘管连接，正如我们的情况一样，通常是先天性的，并与遗传性出血性毛细血管扩张症 （HHT） 有关。¹ 获得性 PAVM 可能继发于肝病或全身性疾病，或在复杂性紫绀型先天性心脏病缓解后发生。病变可能会进展，据信在儿童期和成年早期以及怀孕期间会出现显著生长，导致血流动力学改变和肺内分流。² 在临床上，这可能表现为低氧血症，导致发绀、杵状指、红细胞增多症和运动耐量受损。肺出血和伴有卒中和脑脓肿的反常全身性栓塞也可能发生在未经治疗的病变中。^3、4

本病例患者为一名 14 岁女性，偶发流鼻血，既往有 HHT 病史（临床诊断并通过基因检测确诊）。患者在患者的亲生母亲中也有与 HHT 相关的家族史。筛查性胸部 CT 发现多个 PAVM，其中两个符合治疗性栓塞的标准。在右上叶检测到一个 2.5 mm 饲动脉病变，在左下叶观察到另一个 2 mm 饲动脉的 PAVM。

没有症状并不排除 PAVM 的诊断，因为病例系列报道称，13-55% 的成人和儿童 PAVM 患者在临床上无症状。劳力性呼吸困难（由右向左分流引起的低氧血症）是最常见的首发症状。³ 鼻衄、头痛、咯血、心悸、胸痛和咳嗽也经常报道，对于有中风或脑脓肿病史的患者，应始终怀疑 PAVM。症状的表现通常与囊的大小相关。胸片上直径小于 2 cm 的病变通常无症状。^3、5

据报道，高达 75% 的 PAVM 患者存在由血管畸形引起的异常体格检查结果，最常见的包括：PAVM 所在区域的发绀、杵状指样和肺血管杂音或杂音。杂音的强度可能会通过吸气增加而增加，当 PAVM 处于依赖位置时，由于肺血流量增加。呼气和 Valsalva 动作降低杂音的强度。⁵ 应检查粘膜表面、躯干和指尖是否有毛细血管扩张，因为大约 66% 的 PAVM HHT 患者也会出现皮肤粘膜病变。^3、6 脉搏血氧测定读数可能显示运动后室内空气和静息时由于分流而降低的氧饱和度。⁶ 血气也可能提供低氧血症的证据。

筛查 PAVM 时，CT 的敏感性超过 95%。许多患者的 CT 表现异常，因为造影剂增强肺血管造影不常规用于可疑病变的诊断性评估，除非它们适合栓塞治疗。典型的诊断性 CT 表现包括一个圆形或椭圆形结节 （<3 cm） 或代表囊的均匀密度肿块 （>3 cm），直径通常为 0.5-5 cm，偶尔超过 10 cm，可见饲管和引流血管。造影剂增强肺动脉血管造影是定义先前确定的 PAVM 解剖结构以进行栓塞治疗或明确诊断的金标准。对于大于 0.5 cm 的囊，检查结果通常包括供血动脉的造影剂增强区域，导致动静脉交通异常，随后通过肺静脉引流。复杂畸形的渲染 3D 图像有助于规划经动脉栓塞，在涉及多个供血血管的病变中特别有用。^7、8通过 CT 扫描（平扫或 CTA）计划手术后，仍然需要诊断性血管造影来提供 PAVM 血管造影导管插入术的路线图。

PAVM 的自然病程以及与未经治疗的病灶相关的发病率和死亡率的真实估计知之甚少，因为数据主要由回顾性病例系列组成。在 HHT 的情况下，发病率和死亡率归因于血栓形成或脓毒性来源的反常栓塞引起的破坏性神经系统后遗症、中风和脑脓肿。也可能发生低氧性呼吸衰竭和危及生命的咯血和血胸。^{9-12 岁}

据报道，如果不及时治疗，并发症发生率将达到 50%，并在怀孕期间超过该值。¹³ 弥漫性形式与更大的并发症相关，未经治疗的病变的神经系统发病率达到 70%。¹⁴ 因此，目前的建议包括对 HHT 家系进行定期筛查。这引发了有关与儿童有关的协议的问题，因为必须平衡减少终生暴露于电离辐射的需求与识别和减轻与 PAVM 相关的风险的需求。^15、16 元

为了最大限度地降低 PAVM 导致神经系统和其他并发症的风险，栓塞疗法是目前大多数患者的首选治疗方法。替代疗法包括手术切除和肺移植。对于反复栓塞尝试失败的患者以及在无法获得栓塞治疗的机构中发生危及生命的急性出血的患者，存在切除的可能性。根据 PAVM 的位置和范围，PAVM 的手术治疗包括血管结扎、局部切除、肺叶切除术和通过电视辅助胸腔镜手术或开胸手术进行全肺切除术，手术干预的发病率和死亡率与其他形式的胸部手术相当。治疗的大小阈值是可变的，但笔者通常建议 3 mm 或更大进行明确栓塞，并强烈考虑 2 mm 或更大，除非有无数的 PAVM 在不牺牲大量相邻正常肺的情况下在技术上不可能。肺移植仅用于难治性、双侧和弥漫性疾病患者，以及死于并发症风险增加的患者。^9、17

尽管儿童和青少年 PAVM 筛查和管理的最佳指南仍存在争议，但血管内栓塞是治疗儿科 PAVM 的可行且安全的方法。Faughnan 等人于 2004 年对接受 PAVM 栓塞术的儿科患者进行了第一个大型病例系列，结果表明栓塞疗法对儿童和年轻人是安全的，并且并发症发生率与成人患者相似。¹⁴ 注意到 7 年时再灌注率为 15%。¹⁴ 尽管接受栓塞治疗的儿科患者的再灌注率仍然相对较高，但与手术干预相比，栓塞治疗对保留实质的好处以及较低的发病率和较短的住院时间使其成为首选治疗。^2、14、18

目前，栓塞治疗是 PAVM 的首选治疗方法，在没有严重肺动脉高压、肾功能衰竭和早孕等禁忌症的情况下进行。¹⁹

没有关于在进行栓塞术之前测量 RH/PA 压力的有力数据。栓塞 PAVM 实际上会减少整体 PA 流量，此外还可能增加阻力，因此对 PA 压力的影响是不可预测的。如果有多个饲养器，可以在栓塞每个饲养器后测量 PA 压力，以检查是否有令人担忧的变化。

PAVM 的再灌注或持续存在可以通过再通、最初存在且最初未阻塞的辅助供血动脉、肺动脉侧支和全身侧支来发生。对于未经治疗的 PAVM，主要问题仍然存在，但如果所有大型 PA 通道内都有致密的栓塞物质，即使再通，那么更大尺寸反常栓塞的风险应该可以忽略不计。

1988 年，White 等人记录了 PAVMs 患者栓塞疗法的技术和长期结果，其中大多数患者有潜在的 HHT，并强调由于灾难性神经系统后遗症的高风险，在这些家庭中进行筛查的必要性。²⁰ 在接下来的 3 年中，尽管设备和成像的发展改善了干预结果并允许在单次治疗期间栓塞多个和双侧 PAVM，但治疗的指导原则在很大程度上保持不变。^1、15 供血动脉的闭塞旨在消除流向病变的血流，从而允许血栓形成和囊回缩。¹⁵

该程序的第一个组成部分是诊断。造影剂增强肺血管造影用于确认和表征 PAVM 的存在，包括先前 CT 成像中遗漏的适合栓塞的病变。通过经股静脉或经颈静脉插入经皮导管，并将造影剂注射到左右主肺动脉中，实现病变的可视化。¹⁵

该程序的第二个组成部分是治疗性栓塞，受每位患者最大造影剂剂量的限制。通常在手术过程中提供肝素，以最大限度地降低导管上血栓形成的风险，这可能导致反常栓子，估计不到 1%。¹⁵ 为了进一步降低通过空气进入循环而形成反常栓子的风险，建议对所有静脉输液管应用空气过滤器，并在盐水浸泡下进行导线和导管更换。²¹

栓塞过程从通过选择性造影剂注射定位肺实质内的病变开始。造影剂用于引导栓塞材料（最常见的是有色金属线圈或血管栓）进入畸形的供血动脉，直到流经连接处的血流停止。使用弹簧圈时，初始弹簧圈应比供血动脉宽 20-30%。²² 血管塞虽然更昂贵且耗时，因为它们需要更长的时间来阻塞血流，但允许在囊附近精确部署，并且设备迁移的风险较低。¹⁵ 此外，与多个线圈相比，通常只需要 1 个插头，这通常可以抵消其更大的费用。最后，Amplatzer 和微血管塞也被证明比线圈具有更低的再通率，因此如果技术上可行，则首选放置。

手术后，患者通常会保留 2-3 小时的恢复时间，并在当天出院。在第一次治疗中未治疗的其他 PAVM 的存在可能需要在完成初始程序后的数周或数月内进行额外干预。

最常见的术后并发症（发生在大约 10% 的患者中）是供血动脉和囊血栓形成引起的自限性胸膜炎性胸痛和/或肺梗死。²¹ 饲血管尺寸大于 8 mm 的患者胸膜炎发生率通常较高。与血栓、空气或栓塞装置的全身动脉栓塞相关的术后并发症发生率不到 2.3%，可能表现为 TIA、心绞痛或心动过缓。²²

关于治疗随访，患者通常通过他们的 HHT 中心进行纵向随访。在术后即刻，通过使用脉搏血氧饱和度和临床观察来评估预期的生理和症状变化。²³ 在大多数患者中，栓塞疗法后报告的即时临床和影像学结果包括放射影像学上穿过病灶的血流减少、氧合改善和呼吸困难等症状。长期益处包括降低缺血性中风和脑脓肿形成的风险。^15、24 元

目前尚不清楚最佳随访方案，因为更频繁的随访会引起对辐射暴露的担忧。患者最初在诊所就诊 3-12 个月，以监测临床改善，包括症状和氧合，并通过具有 1-2 毫米薄层格式的多探测器对比增强胸部 CT 评估线圈和饲管的状态。与治疗成功一致的影像学检查结果是引流静脉直径减小、囊大小至少减小 70% 以及缺乏对比增强。然后在初次就诊后每 3-5 年进行一次非对比 CT 成像，除非患者的症状发生变化并需要额外监测。²³

据估计，再通发生在 10-25% 的病例中，据称儿科患者的再通率更高，并且与术前测量相比，发现引流静脉大小一致，并且与成像弹簧圈相关的软组织肿块保持不变，这证明了这一点。^{2、6、1415、2528} 通过栓塞病灶再通进行再灌注的风险取决于血管结构、弹簧圈到囊的距离、弹簧圈数量和供血动脉直径。^{1、21、2728} Kawai 等人的一项研究报告称，在评估残余血流时，时间分辨 MRI 比未增强 CT 更敏感、更特异，并且可能比目前的成像方法在随访期间提供更准确的再灌注诊断。²⁹

对于临床特征和影像学表现恶化的患者，建议通过肺血管造影进行进一步评估，因为这些可能是再通或新病变发展的体征。^{15、28 元}

尽管据报道，大多数接受栓塞治疗的患者存在永久性闭塞率，但通畅率、再通率和新病灶发展的增加已成为儿科人群成功治疗 PAVM 的障碍。这使得儿科患者 HHT 诊断和管理指南的制定变得困难，并且专家小组认为缺乏筛查儿童的证据。²³ 总体而言，据报道，与成人相比，儿科患者因 PAVM 引起的神经系统并发症的发生率要低得多，尤其是那些没有疾病临床表现的患者。^{2、12、25、30} 由于病变被认为在整个青春期都会生长，并且在此期间由于次级供血动脉的发育而导致的再灌注率可能更高，因此建议将 PAVM 的筛查和治疗推迟到儿童初级生长期之后。² 然而，尽管这种方法可能允许使用更少的复发性血管造影和干预措施，但总体而言，需要更多的研究来评估延迟干预对无症状和有症状的 HHT 儿科患者的出血和神经系统结局。^{阿拉伯数字}

Amplatzer 血管塞（St. Jude Medical，明尼苏达州圣保罗）。

作者在研究、作者身份和/或出版物方面没有潜在的利益冲突。

本视频文章中提到的患者和家属已同意拍摄，并知道信息和图像将在网上发布。

我们要感谢我们的患者对医学教育的贡献。我们要感谢耶鲁纽黑文健康中心的教职员工在拍摄过程中的礼貌和专业知识。