Pulmoner AVM Embolizasyonu

Pulmoner arteriyovenöz malformasyonlar (PAVM'ler), olgumuzda olduğu gibi sıklıkla herediter hemorajik telenjiektazi (HHT) ile ilişkili olan pulmoner arterler ve venler arasındaki nadir fistüllü bağlantılardır. PAVM'ler için tedavinin temel dayanağı olan emboloterapi, bir malformasyonun besleyici arterlerinin floroskopik kılavuzluğunda endovasküler olarak tıkandığı bir prosedürdür. Etkili ve iyi tolere edilen emboloterapinin, tedaviyi takiben sağdan sola şantlamayı azalttığı, paradoksal embolizasyon ve akciğer kanaması risklerini azalttığı ve pulmoner gaz değişimini ve akciğer fonksiyonunu iyileştirdiği gösterilmiştir. Hastalar, PAVM varlığı ve besleyici arter çapı açısından klinik şüpheye göre tedavi için seçilir. Çapı 2-3 mm'yi aşan arterleri olan PAVM'lerin tıkanması önerilir.

Tanısal kontrastlı pulmoner anjiyografi, embolizasyona uygun PAVM'leri karakterize etmek ve doğrulamak için perkütan bir kateter yoluyla kontrast enjeksiyonu yoluyla gerçekleştirilir. Lezyonlar daha sonra embolik materyalin (bizim olgumuzda vasküler tıkaçlar) kateter yönlendirmeli olarak besleyici artere yerleştirilmesiyle tedavi edilir ve lezyon bölgesine kan akışı sonlandırılır. Tek bir seansta birden fazla PAVM embolize edilebilse de, çok sayıda PAVM ile başvurabilen HHT'li hastalarda tedavi maksimum kontrast dozu ile sınırlıdır ve PAVM'ler perfüze kalırsa ek seanslar yapılabilir.

Pulmoner arteriyovenöz malformasyonlar (PAVM'ler), pulmoner arterler ve venler arasında nadir görülen fistüllü bağlantılardır, olgumuzda olduğu gibi sıklıkla konjenital olan ve herediter hemorajik telenjiektazi (HHT) ile ilişkilidir. ¹ Edinilmiş PAVM'ler, karaciğer hastalığına veya sistemik hastalığa ikincil olarak veya kompleks siyanotik konjenital kalp hastalığının palyasyonunu takiben ortaya çıkabilir. Lezyonlar ilerleyebilir, çocukluk ve erken yetişkinlik döneminde ve hamilelik sırasında meydana geldiğine inanılan önemli büyüme ile hemodinamik değişikliklere ve intrapulmoner şanta yol açabilir. ² Klinik olarak, bu hipoksemi olarak ortaya çıkabilir ve siyanoz, clubbing, polisitemi ve bozulmuş egzersiz toleransına yol açabilir. Tedavi edilmeyen lezyonlarda pulmoner kanama ve inme ve serebral apselerle birlikte paradoksal sistemik embolizasyon da ortaya çıkabilir. ^{3, 4}

Bu vakadaki hasta, ara sıra burun kanaması olan ve geçmişte HHT tıbbi öyküsü olan 14 yaşında bir kadındı (klinik olarak teşhis edildi ve genetik testlerle doğrulandı). Hastada ayrıca hastanın biyolojik annesinde HHT ile ilgili aile öyküsü vardı. Bir tarama göğüs BT'si, ikisi terapötik embolizasyon kriterlerini karşılayan çok sayıda PAVM buldu. Sağ üst lobda 2,5 mm besleyici arterli lezyon ve sol alt lobda 2 mm besleyici arterli diğer PAVM görüntülendi.

Semptomların olmaması PAVM tanısını engellemez, çünkü vaka serileri PAVM'li erişkin ve çocuk hastaların %13-55'inin klinik olarak asemptomatik olduğunu bildirmiştir. Sağdan sola şanttan kaynaklanan hipoksemiye atfedilebilen efor dispnesi en sık başvuru semptomudur. ³ Burun kanaması, baş ağrısı, hemoptizi, çarpıntı, göğüs ağrısı ve öksürük de sıklıkla bildirilir ve inme veya beyin apsesi öyküsü olan bir hastada PAVM'lerden her zaman şüphelenilmelidir. Semptomların sunumu genellikle sakküler boyut ile ilişkilidir. Akciğer grafisinde çapı 2 cm'den küçük lezyonlar tipik olarak asemptomatiktir. ^{3, 5}

Vasküler malformasyonlardan kaynaklanan anormal fiziksel bulguların PAVM'li hastaların% 75'inde mevcut olduğu bildirilmektedir ve en yaygın olarak şunları içerir: siyanoz, çomaklaşma ve PAVM'nin bulunduğu alan üzerinde pulmoner vasküler üfürümler veya morluklar. Üfürümlerin yoğunluğu, inspirasyon yoluyla ve PAVM bağımlı bir pozisyonda olduğunda, artan pulmoner kan akışı nedeniyle arttırılabilir. Ekspirasyon ve Valsalva manevrası üfürümün yoğunluğunu azaltır. ⁵ PAVM'li HHT hastalarının yaklaşık %66'sı mukokutanöz lezyonlarla da ortaya çıkacağından, mukozal yüzeyler, gövde ve parmak uçları telenjiektaziler açısından incelenmelidir. ^{3, 6} Nabız oksimetresi ölçümleri, şönt nedeniyle egzersiz sonrası ve istirahatte oda havasında oksijen satürasyonunda azalma gösterebilir. ⁶ Kan gazları da hipoksemi kanıtı sağlayabilir.

BT, PAVM'leri tararken %95'in üzerinde bir duyarlılığa sahiptir. Kontrastlı pulmoner anjiyografi, emboloterapiye uygun olmadıkça şüpheli lezyonların tanısal değerlendirmesinde rutin olarak kullanılmadığından, birçok hasta BT'de anormal bulgularla başvurur. Klasik tanısal BT bulguları, tipik olarak 0.5-5 cm çapında ve bazen 10 cm'yi aşan, görünür besleme ve boşaltma damarları ile kesesi temsil eden yuvarlak veya oval bir nodül (<3 cm) veya homojen yoğunlukta bir kütle (>3 cm) içerir. Kontrastlı pulmoner arteriyel anjiyografi, emboloterapi veya kesin tanı için daha önce tanımlanmış bir PAVM'nin anatomisini tanımlamak için altın standarttır. 0,5 cm'den büyük keseler için, bulgular tipik olarak, anormal arteriyovenöz iletişime ve ardından bir pulmoner ven tarafından drenaja yol açan bir besleyici arter ile kontrast artırma bölgelerini içerir. Kompleks malformasyonların üç boyutlu görüntüleri, transarteriyel embolizasyonlar için planlamayı kolaylaştırır ve özellikle birden fazla besleyici damarı içeren lezyonlarda yardımcı olur. ^{7, 8}Prosedür, kontrastsız veya BTA BT taraması ile planlandıktan sonra, PAVM'nin anjiyografik kateterizasyonu için yol haritasını sağlamak için hala tanısal anjiyografiye ihtiyaç vardır.

PAVM'lerin doğal seyri ve tedavi edilmemiş lezyonlarla ilişkili morbidite ve mortalitenin gerçek tahminleri, verilerin esas olarak retrospektif vaka serilerinden oluşması nedeniyle tam olarak anlaşılamamıştır. HHT ortamında, morbidite ve mortalite, trombotik veya septik kökenli paradoksal embolilerden kaynaklanan yıkıcı nörolojik sekeller, inme ve beyin apsesine atfedilir. Hipoksemik solunum yetmezliği ve hayatı tehdit eden hemoptizi ve hemotoraks da ortaya çıkabilir. ^{9-12 arası}

Tedavi edilmediğinde komplikasyon oranlarının %50'ye ulaştığı ve gebelik sırasında bu değeri aştığı bildirilmiştir. ¹³ Diffüz formlar daha büyük komplikasyonlarla ilişkilidir ve tedavi edilmeyen lezyonlarda nörolojik morbidite %70'e ulaşır. ¹⁴ Sonuç olarak, mevcut öneriler HHT ailelerinde düzenli aralıklarla taramayı içermektedir. Bu, çocuklarla ilgili protokollerle ilgili sorulara yol açmıştır, çünkü iyonlaştırıcı radyasyona yaşam boyu maruz kalmayı en aza indirme ihtiyacı, PAVM ile ilişkili riskleri belirleme ve azaltma ihtiyacı ile dengelenmelidir. ^{15, 16}

PAVM'den kaynaklanan nörolojik ve diğer komplikasyon riskini en aza indirmek için, emboloterapi şu anda hastaların çoğunda tercih edilen tedavidir. Alternatif tedaviler arasında cerrahi eksizyon ve akciğer nakli bulunur. Tekrarlayan başarısız embolizasyon girişimleri olan hastaların yanı sıra emboloterapiye erişimi olmayan bir tesiste hayatı tehdit eden akut kanaması olan hastalar için eksizyon olasılığı vardır. PAVM'lerin konumuna ve yaygınlığına bağlı olarak, PAVM'lerin cerrahi tedavisi, video yardımlı torakoskopik cerrahi veya açık torakotomi yoluyla vasküler ligasyon, lokal eksizyon, lobektomi ve pnömonektomiyi içerir ve cerrahi girişim için morbidite ve mortalite diğer göğüs cerrahisi biçimleriyle karşılaştırılabilir. Tedavi için boyut eşiği değişkendir, ancak bu yazar tipik olarak 3 mm veya daha büyük için kesin embolizasyon önermektedir ve geniş miktarda bitişik normal akciğerden ödün vermeden bunu teknik olarak imkansız kılan sayısız PAVM olmadıkça 2 mm veya daha büyük için şiddetle düşünülmelidir. Akciğer nakli, refrakter, genellikle iki taraflı ve yaygın hastalığı olan hastalar ve komplikasyonlardan ölme riski yüksek olan hastalar için ayrılmıştır. ^{9, 17}

Çocuklarda ve adolesanlarda PAVM'lerin taranması ve yönetimi için en uygun kılavuzlar tartışmalı olsa da, endovasküler embolizasyon pediatrik PAVM'lerin tedavisinde uygulanabilir ve güvenli bir yöntemdir. 2004 yılında Faughnan ve arkadaşları tarafından PAVM'ler için embolizasyon uygulanan pediatrik hastaların ilk büyük vaka serisi, emboloterapinin çocuklarda ve genç erişkinlerde güvenli olduğunu ve komplikasyon oranlarının erişkin hastalara benzer olduğunu göstermiştir. ¹⁴ Reperfüzyon oranı 7 yılda %15 olarak kaydedildi. ¹⁴ Embolizasyon tedavisi alan pediatrik hastalarda reperfüzyon oranları cerrahi girişime göre nispeten yüksek kalsa da, embolizasyon tedavisinin parankim koruyucu yararı, daha düşük morbidite ve daha kısa hastanede kalış süresi bu tedaviyi tercih edilen tedavi haline getirmektedir. ^{2, 14, 18}

Günümüzde embolizasyon tedavisi PAVM'lerin tercih edilen tedavisidir ve ciddi pulmoner hipertansiyon, böbrek yetmezliği ve erken gebelik gibi kontrendikasyonların yokluğunda yapılmaktadır. ¹⁹

Embolizasyon yapılmadan önce RH / PA basınçlarının ölçülmesi hakkında güçlü bir veri yoktur. Bir PAVM'yi embolize etmek, muhtemelen artan direncin yanı sıra genel PA akışını da azaltır, bu nedenle PA basıncı üzerindeki etki tahmin edilemez. Birden fazla besleyici varsa, endişe verici bir değişiklik olup olmadığını kontrol etmek için her birini embolize ettikten sonra PA basıncı ölçülebilir.

PAVM'nin reperfüzyonu veya kalıcılığı, rekanalizasyon, başlangıçta orada olan ve başlangıçta tıkalı olmayan aksesuar besleyiciler, pulmoner arter kollateralleri ve sistemik kollateraller ile ortaya çıkabilir. Başlıca sorunlar, tedavi edilmemiş bir PAVM için olduğu gibi devam etmektedir, ancak tüm büyük PA kanallarının içinde yoğun embolik materyal varsa, rekanalize edilse bile, daha büyük boyutlu paradoksal embolizasyon riski ihmal edilebilir olmalıdır.

1988 yılında White ve ark. çoğunluğu altta yatan HHT olan PAVM'li hastalarda emboloterapinin tekniklerini ve uzun dönem sonuçlarını belgelemiş ve katastrofik nörolojik sekel riskinin yüksek olması nedeniyle bu ailelerde tarama gerekliliğini vurgulamışlardır. ²⁰ Takip eden 3 yıl boyunca, ekipman ve görüntülemedeki gelişmeler girişimsel sonuçları iyileştirmiş ve tek bir seansta çoklu ve iki taraflı PAVM'lerin embolizasyonuna izin vermiş olsa da, tedavinin yol gösterici ilkeleri büyük ölçüde sabit kalmıştır. ^{1, 15} Besleyici arterin tıkanması, lezyona akışı ortadan kaldırmak, tromboz ve kese retraksiyonuna izin vermek için tasarlanmıştır. ¹⁵

Prosedürün ilk bileşeni tanısaldır. Kontrastlı pulmoner anjiyografi, önceki BT görüntülemede gözden kaçan lezyonlar da dahil olmak üzere embolizasyon için uygun olan PAVM'lerin varlığını doğrulamak ve karakterize etmek için kullanılır. Lezyonların görüntülenmesi, transfemoral veya transjuguler venlerden perkütan bir kateter yerleştirilmesi ve sağ ve sol ana pulmoner arterlere kontrast enjeksiyonu ile sağlanır. ¹⁵

Prosedürün hasta başına maksimum kontrast dozu ile sınırlı olan ikinci bileşeni, terapötik embolizasyondur. Heparin tipik olarak, kateter üzerinde% 1'den daha az olduğu tahmin edilen paradoksal emboli ile sonuçlanabilecek trombüs oluşumu riskini en aza indirmek için prosedür sırasında sağlanır. ¹⁵ Dolaşıma hava girişi yoluyla paradoksal emboli oluşumu riskini daha da azaltmak için, tüm IV hatlarına hava filtrelerinin uygulanması ve tel ve kateter değişimlerinin tuzlu su daldırması altında yapılması önerilir. ²¹

Embolizasyon süreci, seçici kontrast enjeksiyonları ile akciğer parankimi içindeki lezyonların lokalizasyonu ile başlar. Kontrast, embolik materyalin, en yaygın olarak demir dışı bobinlerin veya vasküler tıkaçların, bağlantı boyunca akış durana kadar malformasyonun besleyici arterine yerleştirilmesine rehberlik etmek için kullanılır. Bobinleri kullanırken, ilk olan besleme arterinden% 20-30 daha geniş olmalıdır. ²² Vasküler tıkaçlar, daha pahalı ve zaman alıcı olmalarına rağmen, akışı tıkamak daha uzun sürdüğü için, kesenin yakınında hassas bir şekilde yerleştirilmesine izin verir ve cihaz göçü riski daha düşüktür. ¹⁵ Ayrıca, birden fazla bobinle karşılaştırıldığında genellikle yalnızca 1 fişe ihtiyaç duyulur ve bu da genellikle daha büyük masraflarını dengeler. Son olarak, Amplatzer ve Mikrovasküler Tıkaçların da bobinlerden daha düşük rekanalizasyon oranlarına sahip olduğu gösterilmiştir ve bu nedenle teknik olarak mümkünse yerleştirilmesi tercih edilir.

İşlem sonrası hastalar tipik olarak 2-3 saat iyileşme sürecinde tutulur ve aynı gün taburcu edilir. İlk seansta tedavi edilmeyen ek PAVM'lerin varlığı, ilk prosedürün tamamlanmasını takip eden haftalar veya aylar boyunca ek müdahale gerektirebilir.

Hastaların yaklaşık% 10'unda ortaya çıkan en sık işlem sonrası komplikasyon, besleyici arter ve kesenin trombozundan kaynaklanan kendi kendini sınırlayan plöritik göğüs ağrısı ve / veya pulmoner enfarktüstür. ²¹ Plörezi oranları, besleme damarları 8 mm'den büyük olan hastalarda genellikle daha yüksektir. Pıhtı, hava veya embolik cihazın sistemik arteriyel embolizasyonu ile ilgili işlem sonrası komplikasyonlar vakaların %2.3'ünden daha azında görülür ve TIA, anjina veya bradikardi olarak ortaya çıkabilir. ²²

Tedavi takibi ile ilgili olarak, hastalar genellikle HHT merkezleri aracılığıyla uzunlamasına takip edilir. Ameliyat sonrası hemen dönemde, beklenen fizyolojik ve semptomatik değişiklikler pulse oksimetre ve klinik gözlem ile değerlendirilir. ²³ Çoğu hastada, emboloterapiyi takiben bildirilen acil klinik ve radyografik sonuçlar, radyografik görüntülemede lezyon boyunca akışın azalmasını ve oksijenasyonun iyileşmesini ve nefes darlığı gibi semptomları içerir. Uzun vadeli faydalar arasında iskemik inme ve serebral apse oluşumu riskinin azalması yer alır. ^{15, 24}

Takip için en uygun rejim şu anda bilinmemektedir, çünkü daha sık takipler radyasyona maruz kalma endişelerini artırmaktadır. Hastalar başlangıçta semptomlar ve oksijenasyon dahil olmak üzere klinik iyileşmeyi izlemek ve 1-2 mm ince dilim biçimlendirmeli çok dedektörlü kontrastlı göğüs BT'si aracılığıyla bobinlerin ve besleme kaplarının durumunu değerlendirmek için klinikte 3-12 ay görülür. Tedavi başarısı ile uyumlu görüntüleme bulguları, boşaltan venin çapında azalma, kese boyutunda en az %70 azalma ve kontrast tutulumu eksikliğidir. Kontrastsız BT görüntüleme, hastanın semptomları değişmedikçe ve ek gözetim gerektirmedikçe, ilk ziyareti takiben her 3-5 yılda bir elde edilir. ²³

Rekanalizasyonun vakaların %10-25'inde meydana geldiği tahmin edilmekte olup, oranların pediatrik hastalarda daha yüksek olduğu iddia edilmektedir ve işlem öncesi ölçümlerle karşılaştırıldığında boyut olarak tutarlı bir şekilde drenaj damarları ve görüntülemede bobinlerle ilişkili değişmeyen yumuşak doku kitleleri bulguları ile kanıtlanmıştır. ^{2, 6, 1415, 2528} Embolize lezyonun rekanalizasyonu yoluyla reperfüzyon riski, anjiyomimariye, koil-kese mesafesine, koil sayısına ve besleyici arter çapına bağlıdır. ^{1, 21, 2728} Kawai ve ark. tarafından yapılan bir çalışmada, rezidüel akım değerlendirilirken zamana bağlı MRG'nin geliştirilmemiş BT'den daha hassas ve spesifik olduğu ve takip sırasında mevcut görüntüleme yöntemlerinden daha doğru bir reperfüzyon tanısı sağlayabileceği bildirilmiştir. ²⁹

Kötüleşen klinik özellikler ve radyografik bulgularla başvuran hastalar için pulmoner anjiyografi ile daha ileri değerlendirme önerilir, çünkü bunlar rekanalizasyon belirtileri veya yeni lezyonların gelişimi olabilir. ^{15, 28}

Embolizasyon tedavisi alan hastaların çoğunda kalıcı oklüzyon oranları bildirilmiş olmasına rağmen, artmış açıklık, rekanalizasyon oranları ve yeni lezyonların gelişimi, pediatrik popülasyonda PAVM'lerin başarılı tedavisinde engel teşkil etmiştir. Bu, pediatrik hastalarda HHT'nin tanı ve yönetimi için kılavuzların geliştirilmesini zorlaştırmış ve çocukların taranması için kanıtların uzman panelleri tarafından eksik olduğu kabul edilmiştir. ²³ Genel olarak, pediatrik hastaların, özellikle klinik hastalık belirtileri olmayanlar olmak üzere, yetişkinlerle karşılaştırıldığında, PAVM'lerden çok daha düşük nörolojik komplikasyon oranlarına sahip olduğu bildirilmiştir. ^{2, 12, 25, 30} Lezyonların ergenlik boyunca büyüdüğü düşünüldüğünden ve bu süre zarfında sekonder besleyici arterlerin gelişmesine bağlı reperfüzyon oranı daha yüksek olabileceğinden, PAVM'lerin taranmasını ve tedavisini çocuklukta birincil büyüme döneminden sonraya kadar ertelemek için öneriler mevcuttur. ² Bununla birlikte, bu yaklaşım daha az tekrarlayan anjiyografi ve müdahalenin kullanılmasına izin verebilse de, genel olarak, asemptomatik ve semptomatik HHT pediatrik hastalarda gecikmiş müdahalenin hemorajik ve nörolojik sonuçlarını değerlendirmek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır. ²

Amplatzer Vasküler Tıkaç (St. Jude Medical, St. Paul, MN).

Yazarların araştırma, yazarlık ve/veya yayın ile ilgili herhangi bir potansiyel çıkar çatışması yoktur.

Bu video makalesinde atıfta bulunulan hasta ve ailesi, filme alınması için bilgilendirilmiş onamlarını vermişlerdir ve bilgi ve görüntülerin çevrimiçi olarak yayınlanacağının farkındadırlar.

Hastamıza tıp eğitimine yaptığı katkılardan dolayı teşekkür ederiz. Yale New Haven Health öğretim üyelerine ve personeline çekim sürecindeki nezaketleri ve uzmanlıkları için teşekkür ederiz.