Embolização de MAV pulmonar

As malformações arteriovenosas pulmonares (MAPPs) são raras conexões fistulosas entre artérias e veias pulmonares que, como no nosso caso, são comumente associadas à telangiectasia hemorrágica hereditária (THH). A emboloterapia, a base do tratamento para MAPs, é um procedimento no qual as artérias de alimentação de uma malformação são ocluídas endovascularmente sob orientação fluoroscópica. Eficaz e bem tolerada, a emboloterapia demonstrou diminuir o shunt direita-esquerda após o tratamento e diminuir os riscos de embolização paradoxal e hemorragia pulmonar, além de melhorar as trocas gasosas pulmonares e a função pulmonar. Os pacientes são selecionados para tratamento de acordo com a suspeita clínica quanto à presença de MAPP e diâmetro da artéria de alimentação. Recomenda-se a oclusão de PAVMs com artérias que excedam 2–3 mm de diâmetro.

A angiografia pulmonar diagnóstica com contraste é realizada por meio de injeção de contraste através de um cateter percutâneo para caracterizar e confirmar PAVMs adequados para embolização. As lesões são então tratadas pela colocação dirigida por cateter de material embólico - tampões vasculares em nosso caso - na artéria de alimentação, encerrando o fluxo sanguíneo para a área da lesão. Embora vários PAVMs possam ser embolizados durante uma única sessão, em pacientes com THH, que podem apresentar um grande número de MAPVs, o tratamento é limitado pela dose máxima de contraste, e sessões adicionais podem ser realizadas se os PAVMs permanecerem perfundidos.

As malformações arteriovenosas pulmonares (MAPPs) são raras conexões fistulosas entre artérias e veias pulmonares que, como no nosso caso, são comumente congênitas e associadas a telangiectasias hemorrágicas hereditárias (THH). ¹ As PAVMs adquiridas podem ocorrer secundariamente a doença hepática ou doença sistêmica, ou após paliação de cardiopatia congênita cianótica complexa. As lesões podem progredir, com crescimento significativo que se acredita ocorrer durante a infância e início da idade adulta, bem como durante a gravidez, levando a alterações hemodinâmicas e shunt intrapulmonar. ² Clinicamente, isso pode se manifestar como hipoxemia, levando a cianose, baqueteamento digital, policitemia e comprometimento da tolerância ao exercício. Hemorragia pulmonar e embolização sistêmica paradoxal com acidente vascular cerebral e abscessos cerebrais também podem ocorrer com lesões não tratadas. ^{3, 4}

A paciente, neste caso, era uma mulher de 14 anos com hemorragias nasais ocasionais e história médica pregressa de THH (diagnosticada clinicamente e confirmada com testes genéticos). O paciente também tinha história familiar pertinente para THH na mãe biológica do paciente. Uma tomografia computadorizada de tórax de rastreamento encontrou vários PAVMs, dois dos quais preencheram os critérios para embolização terapêutica. Uma lesão com uma artéria de alimentação de 2,5 mm foi detectada no lobo superior direito, e a outra PAVM com uma artéria de alimentação de 2 mm foi visualizada no lobo inferior esquerdo.

A ausência de sintomas não impede o diagnóstico de PAVM, pois séries de casos relataram que 13–55% dos pacientes adultos e crianças com PAVMs são clinicamente assintomáticos. A dispneia aos esforços, atribuível à hipoxemia do shunt direita-esquerda, é o sintoma manifesto mais comum. ³ Epistaxe, cefaleias, hemoptise, palpitações, dor torácica e tosse também são frequentemente relatadas, e deve-se sempre suspeitar de PAVMs em um paciente com história de acidente vascular cerebral ou abscesso cerebral. A apresentação dos sintomas geralmente se correlaciona com o tamanho sacular. Lesões com menos de 2 cm de diâmetro na radiografia de tórax são tipicamente assintomáticas. ^{3, 5}

Achados físicos anormais decorrentes de malformações vasculares estão presentes em até 75% dos pacientes com PAVMs e mais comumente incluem: cianose, baqueteamento digital e sopros ou sopros vasculares pulmonares na área em que a MAPV está localizada. A intensidade dos sopros pode ser aumentada por inspiração e quando a MAPP está em posição dependente, devido ao aumento do fluxo sanguíneo pulmonar. A expiração e a manobra de Valsalva diminuem a intensidade do sopro. ⁵ As superfícies mucosas, o tronco e as pontas dos dedos devem ser inspecionados quanto a telangiectasias, pois cerca de 66% dos pacientes com THH com PAVMs também apresentarão lesões mucocutâneas. ^{3, 6} As leituras de oximetria de pulso podem mostrar diminuição da saturação de oxigênio em ar ambiente pós-exercício e em repouso devido ao shunt. ⁶ A gasometria também pode fornecer evidências de hipoxemia.

A TC tem uma sensibilidade de mais de 95% ao rastrear MAPs. Muitos pacientes apresentam achados anormais na TC, uma vez que a angiografia pulmonar com contraste não é usada rotineiramente para avaliação diagnóstica de lesões suspeitas, a menos que sejam adequadas para emboloterapia. Os achados diagnósticos clássicos da TC incluem um nódulo redondo ou oval (<3 cm) ou massa (>3 cm) de densidade uniforme representando o saco, geralmente 0,5 a 5 cm de diâmetro e ocasionalmente excedendo 10 cm de diâmetro, com vasos de alimentação e drenagem visíveis. A angiografia arterial pulmonar com contraste é o padrão-ouro para definir a anatomia de uma MAPA previamente identificada para emboloterapia ou diagnóstico definitivo. Para sacos maiores que 0,5 cm, os achados geralmente incluem regiões de realce com contraste com uma artéria de alimentação, levando a comunicação arteriovenosa anormal e drenagem subsequente por uma veia pulmonar. Imagens tridimensionais renderizadas de malformações complexas facilitam o planejamento de embolizações transarteriais e são especialmente úteis em lesões envolvendo mais de um vaso de alimentação. ^{7, 8}Após o planejamento do procedimento por tomografia computadorizada, sem contraste ou angiotomografia, a angiografia diagnóstica ainda é necessária para fornecer o roteiro para o cateterismo angiográfico da PAVM.

A história natural das PAVMs e as estimativas verdadeiras de morbidade e mortalidade associadas a lesões não tratadas são pouco compreendidas, pois os dados consistem principalmente em séries de casos retrospectivas. No cenário de THH, a morbidade e a mortalidade são atribuídas a sequelas neurológicas devastadoras, acidente vascular cerebral e abscesso cerebral, por êmbolos paradoxais de origem trombótica ou séptica. Insuficiência respiratória hipoxêmica e hemoptise e hemotórax com risco de vida também podem ocorrer. ^9-12

Quando não tratadas, as taxas de complicações chegam a 50% e excedem esse valor durante a gravidez. ¹³ As formas difusas estão associadas a maiores complicações, com morbidade neurológica chegando a 70% nas lesões não tratadas. ¹⁴ Consequentemente, as recomendações atuais incluem triagem em intervalos regulares em famílias HHT. Isso tem suscitado questionamentos sobre os protocolos no que se refere às crianças, pois a necessidade de minimizar a exposição ao longo da vida à radiação ionizante deve ser equilibrada com a necessidade de identificar e mitigar os riscos associados à PAVM. ^{15, 16}

Para minimizar o risco de complicações neurológicas e outras complicações da PAVM, a emboloterapia é atualmente o tratamento preferido na maioria dos pacientes. As terapias alternativas incluem excisão cirúrgica e transplante pulmonar. A possibilidade de excisão existe para pacientes que tiveram repetidas tentativas fracassadas de embolização, bem como pacientes com hemorragia aguda com risco de vida em uma instalação sem acesso à emboloterapia. Dependendo da localização e extensão dos MAPPs, o tratamento cirúrgico dos MAPPs inclui ligadura vascular, excisão local, lobectomia e pneumonectomia por meio de cirurgia toracoscópica videoassistida ou toracotomia aberta, com morbidade e mortalidade para intervenção cirúrgica comparáveis a outras formas de cirurgias torácicas. O limite de tamanho para o tratamento é variável, mas este autor normalmente recomenda a embolização definitiva para 3 mm ou mais e considera-a fortemente para 2 mm ou mais, a menos que haja inúmeros PAVMs que tornem isso tecnicamente impossível sem sacrificar uma grande quantidade de pulmão normal adjacente. O transplante de pulmão é reservado para pacientes com doença refratária, geralmente bilateral e difusa, e aqueles que apresentam maior risco de morrer por complicações. ^{9, 17}

Embora as diretrizes ideais para triagem e manejo de PAVMs em crianças e adolescentes permaneçam controversas, a embolização endovascular é um método viável e seguro para o tratamento de MAPPs pediátricas. A primeira grande série de casos de pacientes pediátricos submetidos à embolização para PAVMs em 2004 por Faughnan et al. demonstrou que a emboloterapia era segura em crianças e adultos jovens e que as taxas de complicações eram semelhantes às de pacientes adultos. ¹⁴ As taxas de reperfusão foram observadas em 15% em 7 anos. ¹⁴ Embora as taxas de reperfusão permaneçam relativamente altas em pacientes pediátricos submetidos à terapia de embolização, em comparação com a intervenção cirúrgica, o benefício poupador do parênquima da terapia de embolização, bem como a menor morbidade e menor tempo de internação, tornam este o tratamento de escolha. ^{2, 14, 18}

Atualmente, a terapia de embolização é o tratamento preferido das MAPPs e é realizada na ausência de contraindicações, como hipertensão pulmonar grave, insuficiência renal e gravidez precoce. ¹⁹

Não há dados sólidos sobre a medição das pressões UR/PA antes da realização da embolização. A embolização de um PAVM realmente reduz o fluxo geral de PA, além de possivelmente aumentar a resistência, portanto, o efeito na pressão de PA não é previsível. Se houver vários alimentadores, a pressão PA pode ser medida após a embolização de cada um para verificar se há uma alteração preocupante.

A reperfusão ou persistência da MAPV pode ocorrer por recanalização, alimentadores acessórios que estavam lá para começar e não inicialmente ocluídos, colaterais da artéria pulmonar e colaterais sistêmicas. Os principais problemas permanecem quanto a uma PAVM não tratada, mas se todos os grandes canais de AP tiverem material embólico denso dentro deles, mesmo se recanalizados, o risco de embolização paradoxal de tamanho maior deve ser insignificante.

Em 1988, White et al. documentaram técnicas e resultados de longo prazo da emboloterapia em pacientes com PAVMs, a maioria dos quais tinha HHT subjacente, e enfatizaram a necessidade de triagem nessas famílias devido ao alto risco de sequelas neurológicas catastróficas. ²⁰ Ao longo das 3 décadas seguintes, embora os desenvolvimentos em equipamentos e imagens tenham melhorado os resultados intervencionistas e permitido a embolização de PAVMs múltiplas e bilaterais durante uma única sessão, os princípios orientadores do tratamento permaneceram amplamente constantes. ^{1, 15} A oclusão da artéria de alimentação é projetada para eliminar o fluxo para a lesão, permitindo trombose e retração do saco. ¹⁵

O primeiro componente do procedimento é o diagnóstico. A angiografia pulmonar com contraste é usada para confirmar e caracterizar a presença de MAPs, incluindo lesões que não foram detectadas em imagens de TC anteriores, que são adequadas para embolização. A visualização das lesões é obtida através da inserção de um cateter percutâneo através das veias transfemoral ou transjugular e injeção de contraste nas artérias pulmonares principais direita e esquerda. ¹⁵

O segundo componente do procedimento, limitado pela dose máxima de contraste por paciente, é a embolização terapêutica. A heparina é normalmente fornecida durante o procedimento para minimizar o risco de formação de trombo no cateter que pode resultar em êmbolos paradoxais, estimados em menos de 1%. ¹⁵ Para reduzir ainda mais o risco de formação de êmbolos paradoxais pela entrada de ar na circulação, recomenda-se a aplicação de filtros de ar em todas as linhas IV e a realização de trocas de fios e cateteres sob imersão em solução salina. ²¹

O processo de embolização inicia-se com a localização das lesões no interior do parênquima pulmonar por meio de injeções seletivas de contraste. O contraste é usado para guiar a colocação de material embólico, mais comumente bobinas não ferrosas ou tampões vasculares, na artéria de alimentação da malformação até que o fluxo através da conexão cesse. Ao usar bobinas, a inicial deve ser 20–30% mais larga que a artéria de alimentação. ²² Os plugues vasculares, embora mais caros e demorados, pois demoram mais para obstruir o fluxo, permitem uma implantação precisa perto do saco e têm menor risco de migração do dispositivo. ¹⁵ Além disso, geralmente é necessário apenas 1 plugue em comparação com várias bobinas, muitas vezes compensando suas despesas maiores. Por fim, Amplatzer e plugues microvasculares também demonstraram ter taxas de recanalização mais baixas do que as bobinas e, portanto, são preferidos se tecnicamente possível colocar.

Após o procedimento, os pacientes geralmente são mantidos por 2 a 3 horas em recuperação e recebem alta no mesmo dia. A presença de PAVMs adicionais não tratados na primeira sessão pode justificar intervenção adicional ao longo das semanas ou meses após a conclusão do procedimento inicial.

A complicação pós-procedimento mais comum, ocorrendo em aproximadamente 10% dos pacientes, é a dor torácica pleurítica autolimitada decorrente de trombose da artéria e do saco de alimentação e/ou infarto pulmonar. ²¹ As taxas de pleurisia são frequentemente mais altas em pacientes com vasos de alimentação medindo mais de 8 mm. Complicações pós-procedimento relacionadas à embolização arterial sistêmica do coágulo, do ar ou do dispositivo embólico ocorrem em menos de 2.3% dos casos e podem se manifestar como AITs, angina ou bradicardia. ²²

Com relação ao acompanhamento do tratamento, os pacientes são acompanhados longitudinalmente, geralmente por meio de seu centro de THH. No pós-operatório imediato, as alterações fisiológicas e sintomáticas esperadas são avaliadas por meio da oximetria de pulso e da observação clínica. ²³ Na maioria dos pacientes, os resultados clínicos e radiográficos imediatos relatados após a emboloterapia incluem redução do fluxo através da lesão em imagens radiográficas e melhora da oxigenação e sintomas como dispneia. Os benefícios a longo prazo incluem diminuição do risco de acidente vascular cerebral isquêmico e formação de abscesso cerebral. ^{15, 24}

O esquema ideal para acompanhamento é atualmente desconhecido, pois acompanhamentos mais frequentes levantam preocupações quanto à exposição à radiação. Os pacientes são inicialmente atendidos de 3 a 12 meses na clínica para monitorar a melhora clínica, incluindo sintomas e oxigenação, e avaliar o estado das molas e vasos de alimentação por meio de TC de tórax com contraste com múltiplos detectores e formatação de corte fino de 1 a 2 mm. Os achados de imagem consistentes com o sucesso do tratamento são reduções no diâmetro da veia de drenagem, redução mínima de 70% no tamanho do saco e falta de realce pelo contraste. A TC sem contraste é obtida a cada 3 a 5 anos após a consulta inicial, a menos que os sintomas do paciente mudem e justifiquem vigilância adicional. ²³

Estima-se que a recanalização ocorra em 10 a 25% dos casos, com taxas supostamente mais altas em pacientes pediátricos, e é evidenciada por achados de veias de drenagem consistentes em tamanho quando comparadas às medições pré-procedimento e massas de tecidos moles inalteradas associadas a molas na imagem. ^{2, 6, 1415, 2528} O risco de reperfusão por meio da recanalização da lesão embolizada depende da angioarquitetura, da distância entre a bobina e o saco, do número de bobinas e do diâmetro da artéria de alimentação. ^{Número 1, 21, 2728} Um estudo de Kawai et al. relatou que a RNM resolvida no tempo é mais sensível e específica do que a TC sem contraste ao avaliar o fluxo residual e pode fornecer um diagnóstico mais preciso de reperfusão durante o acompanhamento do que os métodos atuais de imagem. ²⁹

Recomenda-se uma avaliação adicional por meio de angiografia pulmonar para pacientes que apresentam piora das características clínicas e achados radiográficos, pois podem ser sinais de recanalização ou desenvolvimento de novas lesões. ^{15, 28}

Embora taxas de oclusão permanente tenham sido relatadas na maioria dos pacientes submetidos à terapia de embolização, o aumento das taxas de perviedade, recanalização e desenvolvimento de novas lesões tem servido como obstáculos para o sucesso do tratamento das PAVMs na população pediátrica. Isso dificultou o desenvolvimento de diretrizes para o diagnóstico e tratamento da THH em pacientes pediátricos e as evidências para a triagem de crianças foram consideradas insuficientes pelos painéis de especialistas. ²³ No geral, foi relatado que pacientes pediátricos têm taxas muito mais baixas de complicações neurológicas de PAVMs quando comparados com adultos, especialmente aqueles sem manifestações clínicas da doença. ^{2, 12, 25, 30} Como se acredita que as lesões cresçam ao longo da puberdade e a taxa de reperfusão devido ao desenvolvimento de artérias de alimentação secundárias pode ser maior durante esse período, existem recomendações para adiar a triagem e o tratamento de PAVMs até depois do período primário de crescimento na infância. ² No entanto, embora essa abordagem possa permitir o uso de menos angiografias e intervenções recorrentes, em geral, mais pesquisas são necessárias para avaliar os resultados hemorrágicos e neurológicos da intervenção tardia em pacientes pediátricos com THH assintomáticos e sintomáticos. ^algarismo

Plugue vascular Amplatzer (St. Jude Medical, St. Paul, MN).

Os autores não têm potenciais conflitos de interesse com relação à pesquisa, autoria e/ou publicação.

O paciente e a família referidos neste artigo em vídeo deram seu consentimento informado para serem filmados e estão cientes de que informações e imagens serão publicadas online.

Gostaríamos de agradecer à nossa paciente por sua contribuição para a educação médica. Gostaríamos de agradecer ao corpo docente e à equipe da Yale New Haven Health por sua cortesia e experiência durante o processo de filmagem.