Embolisation pulmonaire de la

Les malformations artérioveineuses pulmonaires () sont des connexions fistuleuses rares entre les artères pulmonaires et les veines qui, comme dans notre cas, sont couramment associées à la télangiectasie hémorragique héréditaire (THH). L’embolothérapie, pilier du traitement des PAVM, est une procédure dans laquelle les artères d’alimentation d’une malformation sont occluses endovasculairement sous guidage fluoroscopique. Efficace et bien tolérée, l’embolothérapie s’est avérée réduire la dérivation de droite à gauche après le traitement et diminuer les risques d’embolisation paradoxale et d’hémorragie pulmonaire et améliorer les échanges gazeux pulmonaires et la fonction pulmonaire. Les patients sont sélectionnés pour le traitement en fonction de la suspicion clinique de la présence d’une PAVM et du diamètre de l’artère d’alimentation. L’occlusion des PAVM avec des artères de plus de 2 à 3 mm de diamètre est recommandée.

L’angiographie pulmonaire diagnostique avec produit de contraste est réalisée par injection de produit de contraste à travers un cathéter percutané afin de caractériser et de confirmer les PAVM adaptés à l’embolisation. Les lésions sont ensuite traitées par la mise en place d’un matériau embolique dirigé par cathéter – des bouchons vasculaires dans notre cas – dans l’artère d’alimentation, mettant fin au flux sanguin vers la zone de la lésion. Bien que plusieurs PAVM puissent être embolisés au cours d’une seule séance, chez les patients atteints de HHT, qui peuvent présenter un grand nombre de PAVM, le traitement est limité par la dose maximale de produit de contraste, et des séances supplémentaires peuvent être effectuées si les PAVM restent perfusés.

Les malformations artérioveineuses pulmonaires () sont des connexions fistuleuses rares entre les artères pulmonaires et les veines qui, comme dans notre cas, sont souvent congénitales et associées à une télangiectasie hémorragique héréditaire (THH). ¹ Les PAVM acquis peuvent survenir à la suite d’une maladie hépatique ou d’une maladie systémique, ou à la suite d’une palliation d’une cardiopathie congénitale cyanotique complexe. Les lésions peuvent progresser, avec une croissance significative qui se produirait pendant l’enfance et le début de l’âge adulte ainsi que pendant la grossesse, entraînant des changements hémodynamiques et une dérivation intrapulmonaire. ² Cliniquement, cela peut se manifester par une hypoxémie, entraînant une cyanose, un clubbing, une polyglobulie et une altération de la tolérance à l’exercice. Une hémorragie pulmonaire et une embolisation systémique paradoxale avec accident vasculaire cérébral et des abcès cérébraux peuvent également survenir avec des lésions non traitées. ^{3, 4}

Dans ce cas, il s’agissait d’une jeune fille de 14 ans qui souffrait de saignements de nez occasionnels et qui avait des antécédents médicaux de TSH (diagnostiqués cliniquement et confirmés par des tests génétiques). Le patient avait également des antécédents familiaux pertinents pour la TSH chez la mère biologique du patient. Une tomodensitométrie thoracique de dépistage a révélé la présence de plusieurs PAVM, dont deux répondaient aux critères d’embolisation thérapeutique. Une lésion avec une artère d’alimentation de 2,5 mm a été détectée dans le lobe supérieur droit, et l’autre PAVM avec une artère d’alimentation de 2 mm a été visualisée dans le lobe inférieur gauche.

L’absence de symptômes n’exclut pas le diagnostic de PAVM, car des séries de cas ont rapporté que 13 à 55 % des patients adultes et enfants atteints de PAVM sont asymptomatiques cliniquement. La dyspnée à l’effort, attribuable à une hypoxémie due à une dérivation de droite à gauche, est le symptôme le plus courant. ³ L’épistaxis, les maux de tête, l’hémoptysie, les palpitations, les douleurs thoraciques et la toux sont également fréquemment rapportés, et les PAVM doivent toujours être suspectés chez un patient ayant des antécédents d’accident vasculaire cérébral ou d’abcès cérébral. La présentation des symptômes est souvent corrélée à la taille sacculaire. Les lésions de moins de 2 cm de diamètre à la radiographie thoracique sont généralement asymptomatiques. ^{3, 5}

Des signes physiques anormaux résultant de malformations vasculaires sont signalés chez jusqu’à 75 % des patients atteints de PAVM et comprennent le plus souvent : cyanose, clubbing et souffles ou bruits vasculaires pulmonaires dans la zone où se trouve le PAVM. L’intensité des souffles peut être augmentée par l’inspiration et lorsque le PAVM est en position de dépendance, en raison de l’augmentation du flux sanguin pulmonaire. L’expiration et la manœuvre de Valsalva diminuent l’intensité du souffle. ⁵ Les surfaces muqueuses, le tronc et le bout des doigts doivent être inspectés pour détecter les télangiectasies, car environ 66 % des patients atteints de TSH avec des PAVM présenteront également des lésions cutanéo-muqueuses. ^{3, 6} Les lectures de l’oxymétrie de pouls peuvent montrer une diminution de la saturation en oxygène à l’air ambiant après l’exercice et au repos en raison de la dérivation. ⁶ Les gaz sanguins peuvent également fournir des signes d’hypoxémie.

La TDM a une sensibilité de plus de 95 % lors du dépistage des PAVM. De nombreux patients présentent des résultats anormaux à la TDM, car l’angiographie pulmonaire avec produit de contraste n’est pas systématiquement utilisée pour l’évaluation diagnostique des lésions suspectées, à moins qu’elles ne conviennent à l’embolothérapie. Les signes diagnostiques classiques de la TDM comprennent un nodule rond ou ovale (<3 cm) ou une masse (>3 cm) de densité uniforme représentant le sac, généralement de 0,5 à 5 cm de diamètre et dépassant parfois 10 cm de diamètre, avec des vaisseaux d’alimentation et de drainage visibles. L’angiographie artérielle pulmonaire avec produit de contraste est l’étalon-or pour définir l’anatomie d’un PAVM précédemment identifié pour l’embolothérapie ou le diagnostic définitif. Pour les sacs de plus de 0,5 cm, les résultats comprennent généralement des régions d’amélioration du contraste avec une artère d’alimentation conduisant à une communication artérioveineuse anormale et à un drainage ultérieur par une veine pulmonaire. Les images tridimensionnelles rendues de malformations complexes facilitent la planification des embolisations transartérielles et sont particulièrement utiles dans les lésions impliquant plus d’un vaisseau d’alimentation. ^{7, 8}Une fois que la procédure est planifiée par tomodensitométrie, sans contraste ou TDM, l’angiographie diagnostique est encore nécessaire pour fournir la feuille de route pour le cathétérisme angiographique du PAVM.

L’histoire naturelle des MAAP et les estimations réelles de la morbidité et de la mortalité associées aux lésions non traitées sont mal comprises, car les données consistent principalement en des séries de cas rétrospectives. Dans le cadre de la THH, la morbidité et la mortalité sont attribuées à des séquelles neurologiques dévastatrices, à des accidents vasculaires cérébraux et à des abcès cérébraux, à des embolies paradoxales d’origine thrombotique ou septique. Une insuffisance respiratoire hypoxémique et une hémoptysie et un hémothorax potentiellement mortels peuvent également survenir. ^{9 à 12}

Lorsqu’ils ne sont pas traités, les taux de complications atteignent 50 % et dépassent cette valeur pendant la grossesse. ¹³ Les formes diffuses sont associées à des complications plus importantes, la morbidité neurologique atteignant 70 % dans les lésions non traitées. ¹⁴ Par conséquent, les recommandations actuelles comprennent le dépistage à intervalles réguliers dans les familles de VRL. Cela a soulevé des questions concernant les protocoles en ce qui concerne les enfants, car la nécessité de réduire au minimum l’exposition à vie aux rayonnements ionisants doit être équilibrée avec la nécessité de cerner et d’atténuer les risques associés à la MAVM. ^{15, 16}

Pour minimiser le risque de complications neurologiques et autres complications liées au PAVM, l’embolothérapie est actuellement le traitement privilégié chez la majorité des patients. Les thérapies alternatives comprennent l’excision chirurgicale et la transplantation pulmonaire. La possibilité d’excision existe pour les patients qui ont eu des tentatives d’embolisation infructueuses répétées ainsi que pour les patients atteints d’une hémorragie aiguë potentiellement mortelle dans un établissement sans accès à l’embolothérapie. Selon l’emplacement et l’étendue des, le traitement chirurgical des PAVM comprend la ligature vasculaire, l’excision locale, la lobectomie et la pneumonectomie par chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée ou thoracotomie ouverte, la morbidité et la mortalité pour l’intervention chirurgicale étant comparables à d’autres formes de chirurgies thoraciques. Le seuil de taille pour le traitement est variable, mais cet auteur recommande généralement une embolisation définitive pour 3 mm ou plus et l’envisage fortement pour 2 mm ou plus, à moins qu’il n’y ait d’innombrables PAVM qui rendent cela techniquement impossible sans sacrifier une grande quantité de poumon normal adjacent. La transplantation pulmonaire est réservée aux patients atteints d’une maladie réfractaire, souvent bilatérale et diffuse, et à ceux qui présentent un risque accru de mourir de complications. ^{9, 17}

Bien que les lignes directrices optimales pour le dépistage et la prise en charge des PAVM chez les enfants et les adolescents restent controversées, l’embolisation endovasculaire est une méthode réalisable et sûre pour traiter les PAVM pédiatriques. La première grande série de cas de patients pédiatriques subissant une embolisation pour des PAVM en 2004 par Faughnan et al. a démontré que l’embolothérapie était sans danger chez les enfants et les jeunes adultes et que les taux de complications étaient similaires à ceux des patients adultes. ¹⁴ Les taux de reperfusion étaient de 15 % à 7 ans. ^Bien que les taux de reperfusion restent relativement élevés chez les patients pédiatriques subissant un traitement par embolisation, par rapport à l’intervention chirurgicale, le bénéfice de la thérapie d’embolisation sur la préservation du parenchyme ainsi que la morbidité plus faible et le séjour hospitalier plus court en font le traitement de choix. ^{2, 14, 18}

Actuellement, la thérapie d’embolisation est le traitement privilégié des PAVM et est réalisée en l’absence de contre-indications telles que l’hypertension pulmonaire sévère, l’insuffisance rénale et le début de la grossesse. ¹⁹

Il n’existe pas de données solides sur la mesure des pressions HR/PA avant d’effectuer l’embolisation. L’embolisation d’un PAVM réduit en fait le débit global de PA en plus d’augmenter éventuellement la résistance, de sorte que l’effet sur la pression du PA n’est pas prévisible. S’il y a plusieurs mangeoires, la pression PA peut être mesurée après l’embolisation de chacun d’eux pour vérifier s’il y a un changement inquiétant.

La reperfusion ou la persistance de la PAVM peut se produire par recanalisation, par des mangeoires accessoires qui étaient là au départ et qui n’étaient pas initialement occluses, par des collatéraux artériels pulmonaires et des collatéraux systémiques. Les problèmes majeurs restent comme pour un PAVM non traité, mais si tous les grands canaux PA ont un matériau embolique dense en leur sein, même s’ils sont recanalisés, alors le risque d’embolisation paradoxale de plus grande taille devrait être négligeable.

En 1988, White et coll. ont documenté les techniques et les résultats à long terme de l’embolothérapie chez les patients atteints de MPV, dont la majorité avaient une TSH sous-jacente, et ont souligné la nécessité du dépistage dans ces familles en raison du risque élevé de séquelles neurologiques catastrophiques. Au cours des ³⁰ décennies suivantes, bien que les progrès de l’équipement et de l’imagerie aient amélioré les résultats interventionnels et permis l’embolisation de plusieurs PAVM bilatéraux au cours d’une seule séance, les principes directeurs du traitement sont restés en grande partie constants. ^{1, 15} L’occlusion de l’artère nourricière est conçue pour éliminer l’écoulement vers la lésion, ce qui permet une thrombose et une rétraction du sac. ¹⁵

Le premier élément de la procédure est le diagnostic. L’angiographie pulmonaire avec produit de contraste est utilisée pour confirmer et caractériser la présence de PAVM, y compris des lésions qui n’avaient pas été détectées lors de l’imagerie TDM précédente, et qui conviennent à l’embolisation. La visualisation des lésions est obtenue par l’insertion d’un cathéter percutané dans les veines transfémorales ou transjugulaires et l’injection de produit de contraste dans les artères pulmonaires principales droite et gauche. ¹⁵

Le deuxième élément de la procédure, limité par la dose de contraste maximale par patient, est l’embolisation thérapeutique. L’héparine est généralement fournie pendant la procédure pour minimiser le risque de formation de thrombus sur le cathéter qui pourrait entraîner des emboles paradoxales, estimées à moins de 1 %. ¹⁵ Pour réduire davantage le risque de formation d’embolies paradoxales par l’entrée d’air dans la circulation, il est recommandé d’appliquer des filtres à air sur toutes les lignes IV et d’effectuer les échanges de fils et de cathéters sous immersion saline. ²¹

Le processus d’embolisation commence par la localisation des lésions dans le parenchyme pulmonaire par des injections sélectives de contraste. Le produit de contraste est utilisé pour guider la mise en place de matériel embolique, le plus souvent des bobines non ferreuses ou des bouchons vasculaires, dans l’artère nourricière de la malformation jusqu’à ce que l’écoulement à travers la connexion cesse. Lors de l’utilisation de bobines, la première doit être de 20 à 30 % plus large que l’artère d’alimentation. ²² Les bouchons vasculaires, bien que plus coûteux et plus longs, car ils mettent plus de temps à occlure le flux, permettent un déploiement précis près du sac et présentent un risque plus faible de migration du dispositif. ¹⁵ De plus, une seule prise est généralement nécessaire par rapport à plusieurs bobines, ce qui compense souvent leur coût plus élevé. Enfin, il a également été démontré que les bouchons Amplatzer et Microvascular ont des taux de recanalisation inférieurs à ceux des bobines et sont donc préférés si techniquement possible à placer.

Après l’intervention, les patients sont généralement maintenus pendant 2 à 3 heures en convalescence et sortent le jour même. La présence d’autres MAVP non traitées lors de la première séance peut justifier une intervention supplémentaire au cours des semaines ou des mois suivant la fin de la procédure initiale.

La complication postopératoire la plus courante, survenant chez environ 10 % des patients, est une douleur thoracique pleurétique spontanément résolutive due à une thrombose de l’artère et du sac d’alimentation et/ou à un infarctus pulmonaire. ²¹ Les taux de pleurésie sont souvent plus élevés chez les patients dont les vaisseaux nourriciers mesurent plus de 8 mm. Des complications postopératoires liées à l’embolisation artérielle systémique du caillot, de l’air ou du dispositif embolique surviennent dans moins de 2,3 % des cas et peuvent se manifester par des AIT, une angine de poitrine ou une bradycardie. ²²

En ce qui concerne le suivi du traitement, les patients sont suivis longitudinalement, généralement par leur centre de TSH. Dans la période postopératoire immédiate, les changements physiologiques et symptomatiques attendus sont évalués à l’aide de l’oxymétrie de pouls et de l’observation clinique. ^Chez la plupart des patients, les résultats cliniques et radiographiques immédiats rapportés après l’embolothérapie comprennent une réduction du débit à travers la lésion à l’imagerie radiographique et une amélioration de l’oxygénation et des symptômes tels que la dyspnée. Les avantages à long terme comprennent une diminution du risque d’accident vasculaire cérébral ischémique et de formation d’abcès cérébral. ^{15, 24}

Le régime optimal de suivi est actuellement inconnu, car des suivis plus fréquents soulèvent des préoccupations quant à l’exposition aux rayonnements. Les patients sont initialement vus pendant 3 à 12 mois à la clinique pour surveiller l’amélioration clinique, y compris les symptômes et l’oxygénation, et évaluer l’état des bobines et des vaisseaux d’alimentation grâce à une tomodensitométrie thoracique multi-détecteurs avec contraste amélioré avec un formatage en tranches minces de 1 à 2 mm. Les résultats d’imagerie compatibles avec le succès du traitement sont une réduction du diamètre de la veine drainante, une réduction minimale de 70 % de la taille du sac et l’absence d’amélioration du contraste. Une imagerie par TDM sans contraste est ensuite obtenue tous les 3 à 5 ans après la visite initiale, à moins que les symptômes du patient ne changent et ne justifient une surveillance supplémentaire. ²³

On estime que la recanalisation se produit dans 10 à 25 % des cas, avec des taux censés être plus élevés chez les patients pédiatriques, et est mise en évidence par des veines drainantes de taille constante par rapport aux mesures préopératoires et des masses de tissus mous immuables associées aux bobines à l’imagerie. ^{2, 6, 1415, 2528} Le risque de reperfusion par recanalisation de la lésion embolisée dépend de l’angioarchitecture, de la distance entre la bobine et le sac, du nombre de bobines et du diamètre de l’artère d’alimentation. ^{1, 21, 2728} Une étude de Kawai et al. a rapporté que l’IRM résolue dans le temps est plus sensible et plus spécifique que la TDM non améliorée lors de l’évaluation du débit résiduel et peut fournir un diagnostic plus précis de reperfusion pendant le suivi que les méthodes d’imagerie actuelles. ²⁹

Une évaluation plus poussée par angiographie pulmonaire est recommandée pour les patients qui présentent une aggravation des caractéristiques cliniques et des résultats radiographiques, car ceux-ci peuvent être des signes de recanalisation ou de développement de nouvelles lésions. ^{15, 28}

Bien que des taux d’occlusion permanente aient été signalés chez la majorité des patients subissant un traitement par embolisation, des taux accrus de perméabilité, de recanalisation et de développement de nouvelles lésions ont constitué des obstacles au succès du traitement des MVAP au sein de la population pédiatrique. Cela a rendu difficile l’élaboration de lignes directrices pour le diagnostic et la prise en charge de la TSH chez les patients pédiatriques, et les groupes d’experts ont jugé que les données probantes pour le dépistage des enfants étaient insuffisantes. ^Dans l’ensemble, les patients pédiatriques présentent des taux beaucoup plus faibles de complications neurologiques dues aux MAAP que chez les adultes, en particulier ceux qui ne présentent pas de manifestations cliniques de la maladie. ^{2, 12, 25, 30} Comme on pense que les lésions se développent tout au long de la puberté et que le taux de reperfusion dû au développement d’artères d’alimentation secondaires peut être plus élevé pendant cette période, il existe des recommandations visant à retarder le dépistage et le traitement des PAVM jusqu’après la période de croissance primaire dans l’enfance. ² Cependant, bien que cette approche puisse permettre d’utiliser moins d’angiographies et d’interventions récurrentes, dans l’ensemble, davantage de recherches sont nécessaires pour évaluer les résultats hémorragiques et neurologiques d’une intervention retardée chez les patients pédiatriques asymptomatiques et symptomatiques atteints de TSH. ^deux

Bouchon vasculaire Amplatzer (St. Jude Medical, St. Paul, MN).

Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts potentiel en ce qui concerne la recherche, la paternité et/ou la publication.

Le patient et la famille dont il est question dans cet article vidéo ont donné leur consentement éclairé pour être filmés et sont conscients que des informations et des images seront publiées en ligne.

Nous tenons à remercier notre patiente pour sa contribution à l’éducation médicale. Nous tenons à remercier le corps professoral et le personnel de Yale New Haven Health pour leur courtoisie et leur expertise pendant le processus de tournage.