폐 AVM 색전술

폐 동정맥 기형(PAVM)은 폐동맥과 정맥 사이의 드문 누공 연결로, 우리의 경우와 같이 일반적으로 유전성 출혈성 모세혈관 확장증(HHT)과 관련이 있습니다. PAVM 치료의 핵심인 색전요법은 형광 투시 유도 하에 기형의 영양 공급 동맥을 혈관 내로 막는 절차입니다. 효과적이고 내약성이 좋은 색전요법은 치료 후 오른쪽에서 왼쪽으로 션트를 줄이고 역설적 색전술 및 폐 출혈의 위험을 줄이며 폐 가스 교환 및 폐 기능을 개선하는 것으로 나타났습니다. 환자는 PAVM의 존재 여부와 공급 동맥 직경에 대한 임상적 의심에 따라 치료를 위해 선택됩니다. 직경이 2-3mm를 초과하는 동맥이 있는 PAVM의 교합이 권장됩니다.

진단적 조영제 강화 폐혈관 조영술은 색전술에 적합한 PAVM을 특성화하고 확인하기 위해 경피적 카테터를 통한 조영제 주입을 통해 수행됩니다. 그런 다음 병변은 색전증 물질(우리의 경우 혈관 플러그)을 카테터로 주입하여 병변 부위로의 혈류를 종단시켜 치료합니다. 단일 세션 동안 여러 PAVM이 색전술될 수 있지만, 많은 수의 PAVM이 나타날 수 있는 HHT 환자에서 치료는 최대 조영제에 의해 제한되며 PAVM이 관류된 상태로 유지되는 경우 추가 세션을 수행할 수 있습니다.

폐 동정맥 기형(PAVM)은 폐동맥과 정맥 사이의 드문 누공 연결로, 우리의 경우와 같이 일반적으로 선천적이며 유전성 출혈성 모세혈관 확장증(HHT)과 관련이 있습니다. ¹ 후천성 PAVM은 간 질환 또는 전신 질환에 이차적으로 발생하거나 복잡한 청색증 선천성 심장 질환의 완화 후에 발생할 수 있습니다. 병변이 진행될 수 있으며, 임신 중뿐만 아니라 아동기와 초기 성인기에 상당한 성장이 발생하는 것으로 추정되며, 혈역학적 변화와 폐 내 션트(intrapulmonary shunting)를 유발합니다. ² 임상적으로 이것은 저산소혈증으로 나타날 수 있으며, 청색증, 곤봉 활동, 적혈구증가증 및 운동 내성 장애로 이어질 수 있습니다. 뇌졸중과 뇌농양을 동반한 폐출혈과 역설적 전신 색전술은 치료되지 않은 병변에서도 발생할 수 있습니다. ^{3, 4}

이 사례의 환자는 간헐적으로 코피를 흘리고 HHT의 과거 병력이 있는 14세 여성이었습니다(임상적으로 진단되고 유전자 검사로 확인됨). 환자는 또한 환자의 생물학적 어머니에게서 HHT와 관련된 가족력을 가지고 있었다. 선별 흉부 CT에서 여러 PAVM이 발견되었으며, 그 중 2개는 치료적 색전술 기준을 충족했습니다. 우측 상엽에서 2.5mm의 수유동맥을 가진 병변이 검출되었고, 좌측 하엽에서 2mm의 수유동맥을 가진 다른 PAVM이 관찰되었습니다.

증상이 없다고 해서 PAVM의 진단을 배제할 수 있는 것은 아니며, PAVM이 있는 성인 및 소아 환자의 13-55%가 임상적으로 무증상인 것으로 보고된 바 있습니다. 오른쪽에서 왼쪽으로 션트하는 저산소혈증으로 인한 운동 시 호흡곤란이 가장 흔한 증상입니다. ³ 에피스톡스, 두통, 객혈, 심계항진, 흉통, 기침 등도 자주 보고되며, 뇌졸중이나 뇌농양의 병력이 있는 환자는 항상 PAVM을 의심해야 합니다. 증상의 발현은 종종 주머니 크기와 관련이 있습니다. 흉부 방사선 촬영에서 직경이 2cm 미만인 병변은 일반적으로 증상이 없습니다. ^{3, 5}

혈관 기형으로 인한 비정상적인 신체 소견은 PAVM 환자의 최대 75%에서 나타나는 것으로 보고되고 있으며, 가장 흔한 증상은 청색증, 곤봉 착용, PAVM이 위치한 부위의 폐 혈관 잡음 또는 타박상입니다. 잡음의 강도는 흡기를 통해 증가할 수 있으며 PAVM이 의존적인 위치에 있을 때 폐혈류 증가로 인해 증가할 수 있습니다. 만기와 발살바 기동은 잡음의 강도를 감소시킵니다. ⁵ PAVM이 있는 HHT 환자의 약 66%가 점막 피부 병변도 나타나므로 점막 표면, 몸통 및 손가락 끝에서 모세혈관 확장증을 검사해야 합니다. ^{3, 6} 맥박 산소 측정 판독값은 운동 후 실내 공기와 션트로 인해 휴식 시 산소 포화도가 감소한 것을 보여줄 수 있습니다. ⁶ 혈액 가스도 저산소혈증의 증거가 될 수 있습니다.

CT는 PAVM 스크리닝 시 민감도가 95% 이상입니다. 조영제 강화 폐혈관 조영술은 색전요법에 적합하지 않은 경우 의심되는 병변의 진단 평가에 일상적으로 사용되지 않기 때문에 많은 환자들이 CT에서 비정상적인 소견을 보입니다. 전형적인 진단 CT 소견에는 주머니를 나타내는 균일한 밀도의 원형 또는 타원형 결절(<3cm) 또는 종괴(>3cm)가 포함되며, 일반적으로 직경이 0.5-5cm이고 때로는 직경이 10cm를 초과하며 영양 공급 및 배액 혈관이 보입니다. 조영제 강화 폐동맥 혈관 조영술은 색전요법 또는 최종 진단을 위해 이전에 확인된 PAVM의 해부학적 구조를 정의하기 위한 황금 표준입니다. 주머니가 0.5cm를 초과하는 경우, 일반적으로 영양 공급 동맥이 비정상적인 동정맥 소통을 유발하고 이후 폐 정맥에 의한 배액을 유발하는 조영제 강화 부위가 소견됩니다. 복잡한 기형의 렌더링된 3차원 이미지는 경동맥 색전술 계획을 용이하게 하며 특히 하나 이상의 영양 공급 혈관을 포함하는 병변에 도움이 됩니다. ^{7, 8}CT 스캔(비조영제 또는 CTA)으로 시술을 계획한 후에도 PAVM의 혈관 조영술 카테터 삽입을 위한 로드맵을 제공하기 위해 진단 혈관 조영술이 여전히 필요합니다.

PAVM의 자연사와 치료되지 않은 병변과 관련된 이환율 및 사망률의 실제 추정치는 데이터가 주로 후향적 사례 시리즈로 구성되어 있기 때문에 잘 이해되지 않습니다. HHT의 설정에서 이환율과 사망률은 혈전성 또는 패혈증 기원의 역설적 색전증으로 인한 파괴적인 신경학적 후유증, 뇌졸중 및 뇌농양에 기인합니다. 저산소혈증성 호흡 부전과 생명을 위협하는 객혈 및 혈흉도 발생할 수 있습니다. ^9-12년

치료하지 않고 방치할 경우 합병증 발생률은 50%에 달하며 임신 중 이 수치를 초과하는 것으로 보고되었습니다. ¹³ 미만성 형태는 더 큰 합병증과 관련이 있으며, 치료되지 않은 병변의 신경학적 이환율은 70%에 이릅니다. ¹⁴ 결과적으로, 현재의 권장 사항에는 HHT 가족에 대한 정기적인 선별 검사가 포함됩니다. 이로 인해 전리 방사선에 대한 평생 노출을 최소화해야 할 필요성과 PAVM과 관련된 위험을 식별하고 완화해야 할 필요성이 균형을 이루어야 하기 때문에 어린이와 관련된 프로토콜에 대한 질문이 제기되었습니다. ^{15, 16}

PAVM으로 인한 신경학적 및 기타 합병증의 위험을 최소화하기 위해 현재 대부분의 환자에서 색전요법이 선호되는 치료법입니다. 대체 요법에는 외과적 절제와 폐 이식이 포함됩니다. 색전술 시도가 반복적으로 실패한 환자와 색전요법을 받을 수 없는 시설에서 생명을 위협하는 급성 출혈이 있는 환자에게도 절제 가능성이 존재합니다. PAVM의 위치와 범위에 따라 PAVM의 외과적 치료에는 혈관 결찰술, 국소 절제술, 폐엽 절제술 및 비디오 보조 흉강경 수술 또는 개흉술을 통한 폐렴 절제술이 포함되며, 외과적 개입에 대한 이환율과 사망률은 다른 형태의 흉부 수술과 비슷합니다. 치료의 크기 역치는 다양하지만, 이 저자는 일반적으로 3mm 이상에 대해 확실한 색전술을 권장하며, 인접한 정상 폐를 광범위하게 희생하지 않고는 기술적으로 불가능한 수많은 PAVM이 없는 한 2mm 이상에 대해 강력히 고려합니다. 폐 이식은 난치성 환자, 종종 양측성 및 미만성 질환이 있는 환자와 합병증으로 사망할 위험이 높은 환자를 위해 예약되어 있습니다. ^{9, 17}

소아 및 청소년의 PAVM 선별 및 관리에 대한 최적의 지침은 여전히 논란의 여지가 있지만, 혈관 내 색전술은 소아 PAVM을 치료하는 데 있어 실현 가능하고 안전한 방법입니다. 2004년 Faughnan et al.에 의해 PAVM에 대한 색전술을 받은 소아 환자를 대상으로 한 첫 번째 대규모 증례 시리즈는 색전요법이 소아 및 젊은 성인에서 안전하며 합병증 발생률이 성인 환자와 유사하다는 것을 보여주었습니다. ¹⁴ 재관류율은 7년에 15%로 나타났습니다. ¹⁴ 색전술 요법을 받는 소아 환자에서 재관류율이 상대적으로 높게 유지되지만, 외과적 개입과 비교했을 때, 색전술 요법의 실질 보존 효과와 낮은 이환율 및 짧은 입원 기간 때문에 이 치료법이 선택되고 있습니다. ^{2, 14, 18}

현재 색전술 요법은 PAVM의 선호되는 치료법이며 중증 폐고혈압, 신부전 및 임신 초기와 같은 금기 사항이 없는 경우에 수행됩니다. ^19의

색전술을 수행하기 전에 RH/PA 압력 측정에 대한 강력한 데이터는 없습니다. PAVM을 색전술하면 저항이 증가할 수 있을 뿐만 아니라 실제로 전체 PA 흐름이 감소하므로 PA 압력에 미치는 영향을 예측할 수 없습니다. 여러 개의 피더가 있는 경우 각각을 색전술한 후 PA 압력을 측정하여 걱정스러운 변화가 있는지 확인할 수 있습니다.

PAVM의 재관류 또는 지속성은 재개통, 처음부터 존재했지만 초기에 폐색되지 않은 보조 공급기, 폐동맥 측부 및 전신 측부에 의해 발생할 수 있습니다. 치료되지 않은 PAVM의 경우 주요 문제가 남아 있지만, 모든 대형 PA 채널에 조밀한 색전물질이 있는 경우 재개통하더라도 더 큰 크기의 역설적 색전술의 위험은 무시할 수 있어야 합니다.

1988년, White et al.은 대부분이 기저 HHT를 가지고 있는 PAVM 환자에서 색전요법의 기술과 장기적인 결과를 문서화했으며, 치명적인 신경학적 후유증의 위험이 높기 때문에 이들 가족에서 선별검사의 필요성을 강조했습니다. ²⁰ 이후 30년 동안 장비 및 영상의 발전으로 중재적 결과가 개선되고 단일 세션에서 다발성 및 양측 PAVM의 색전술이 가능해졌지만 치료의 기본 원칙은 대체로 일정하게 유지되었습니다. ^{1, 15} 공급 동맥의 폐색은 병변으로의 흐름을 제거하도록 설계되어 혈전증과 주머니 수축을 허용합니다. ¹⁵의

절차의 첫 번째 구성 요소는 진단입니다. 조영제 강화 폐 혈관 조영술은 이전 CT 영상에서 놓친 병변을 포함하여 색전술에 적합한 PAVM의 존재를 확인하고 특성화하는 데 사용됩니다. 병변의 시각화는 경대퇴 또는 경정맥을 통해 경피적 카테터를 삽입하고 오른쪽 및 왼쪽 주요 폐동맥에 조영제를 주입하여 이루어집니다. ^15의

환자당 최대 조영제에 의해 제한되는 절차의 두 번째 구성 요소는 치료적 색전술입니다. 헤파린은 일반적으로 시술 중에 카테터에 혈전이 형성되어 역설적 색전증이 발생할 수 있는 위험을 최소화하기 위해 제공되며, 이는 1% 미만으로 추정됩니다. ¹⁵ 순환 공기의 유입을 통한 역설적 색전증 형성의 위험을 더욱 줄이려면 모든 IV 라인에 공기 필터를 적용하고 식염수 침지 상태에서 와이어 및 카테터 교환을 수행하는 것이 좋습니다. ²¹의

색전술 과정은 선택적 조영제 주사를 통해 폐 실질 내 병변의 국소화로 시작됩니다. 조영제는 색전성 물질, 가장 일반적으로 비철 코일 또는 혈관 플러그를 연결부를 가로지르는 흐름이 멈출 때까지 기형의 공급 동맥에 배치하도록 안내하는 데 사용됩니다. 코일을 사용할 때 초기 코일은 공급 동맥보다 20-30% 더 넓어야 합니다. ²² 혈관 플러그는 흐름 차단에 시간이 오래 걸리기 때문에 비용과 시간이 더 많이 들지만 주머니 근처에 정밀하게 배치할 수 있고 장치 이동 위험이 낮습니다. ¹⁵ 더욱이, 여러 개의 코일에 비해 일반적으로 1개의 플러그만 필요하며, 종종 더 큰 비용을 상쇄합니다. 마지막으로, Amplatzer 및 Microvascular Plugs는 코일보다 재개통률이 낮은 것으로 나타났으므로 기술적으로 배치가 가능한 경우 선호됩니다.

시술 후 환자는 일반적으로 회복 기간 동안 2-3시간 동안 구금되어 있다가 당일 퇴원합니다. 첫 번째 세션에서 치료되지 않은 추가 PAVM의 존재는 초기 절차 완료 후 몇 주 또는 몇 달 동안 추가 개입을 보증할 수 있습니다.

약 10%의 환자에서 발생하는 가장 흔한 시술 후 합병증은 수유동맥 및 주머니의 혈전증 및/또는 폐경색으로 인한 자가 제한성 흉통입니다. ²¹ 늑막염의 발병률은 종종 8mm 이상의 먹이 혈관을 가진 환자에서 더 높습니다. 혈전, 공기 또는 색전증 장치의 전신 동맥색전술과 관련된 시술 후 합병증은 2.3% 미만에서 발생하며 TIA, 협심증 또는 서맥으로 나타날 수 있습니다. ²²의

치료 후속 조치와 관련하여 환자는 일반적으로 HHT 센터를 통해 종단적으로 추적됩니다. 수술 직후 맥박 산소 측정 및 임상 관찰을 통해 예상되는 생리학적 및 증상적 변화를 평가합니다. ²³ 대부분의 환자에서 색전요법 후 보고된 즉각적인 임상 및 방사선학적 결과에는 방사선 영상에서 병변을 가로지르는 흐름 감소, 산소 공급 및 호흡곤란과 같은 증상의 개선이 포함됩니다. 장기적인 이점에는 허혈성 뇌졸중 및 뇌농양 형성의 위험 감소가 포함됩니다. ^{15, 24}

추적 관찰을 위한 최적의 요법은 현재 알려지지 않았으며, 더 빈번한 추적 관찰은 방사선 노출에 대한 우려를 불러일으킵니다. 환자는 처음에 증상 및 산소 공급을 포함한 임상적 개선을 모니터링하고 1-2mm의 얇은 슬라이스 형식의 다중 검출기 조영제 강화 흉부 CT를 통해 코일 및 공급 혈관의 상태를 평가하기 위해 클리닉에서 3-12개월 동안 진료를 받습니다. 치료 성공과 일치하는 영상 소견은 배액 정맥의 직경 감소, 주머니 크기의 최소 70% 감소, 조영제 향상 부족입니다. 비조영제 CT 영상은 환자의 증상이 변하여 추가 감시가 필요하지 않는 한 최초 방문 후 3-5년마다 촬영됩니다. ^23분

재개통은 10-25%의 사례에서 발생하는 것으로 추정되며, 소아 환자에서 그 비율이 더 높은 것으로 알려져 있으며, 시술 전 측정과 비교할 때 크기가 일정한 정맥 배출 및 이미징 시 코일과 관련된 변하지 않는 연조직 종괴의 소견에 의해 입증되었습니다. ^{2, 6, 1415년, 2528}년 색전술된 병변의 재개통을 통한 재관류의 위험은 혈관구조, 코일-주머니 거리, 코일 수 및 공급 동맥 직경에 따라 달라집니다. ^{1, 21, 2728} Kawai et al.의 연구에 따르면 시간 분해 MRI는 잔류 흐름을 평가할 때 강화되지 않은 CT보다 더 민감하고 특이적이며 현재 이미징 방법보다 추적 관찰 중 재관류에 대한 더 정확한 진단을 제공할 수 있습니다. ²⁹의

폐혈관 조영술을 통한 추가 평가는 재개통 또는 새로운 병변의 발달의 징후일 수 있으므로 악화된 임상적 특징과 방사선학적 소견이 있는 환자에게 권장됩니다. ^{15, 28}

색전술 요법을 받는 환자의 대다수에서 영구 폐색율이 보고되었지만, 개통률, 재개통 및 새로운 병변의 발달 증가는 소아 인구 내에서 PAVM의 성공적인 치료에 장애물로 작용했습니다. 이로 인해 소아 환자에서 HHT의 진단 및 관리에 대한 지침의 개발이 어려워졌으며 전문가 패널은 소아 선별 검사에 대한 근거가 부족한 것으로 간주했습니다. ²³ 전반적으로, 소아 환자는 성인에 비해 PAVM으로 인한 신경학적 합병증 발생률이 훨씬 낮은 것으로 보고되었으며, 특히 질병의 임상적 증상이 없는 환자는 더욱 그렇습니다. ^{2, 12, 25, 30} 병변은 사춘기 전반에 걸쳐 증가하는 것으로 생각되며 이 기간 동안 2차 영양 동맥의 발달로 인한 재관류 비율이 더 높을 수 있으므로 PAVM의 선별 검사 및 치료를 소아기의 1차 성장 시기가 끝날 때까지 연기하는 것이 좋습니다. ² 그러나, 이 접근법은 재발성 혈관조영술과 중재를 더 적게 사용할 수 있게 할 수 있지만, 전반적으로 무증상 및 증상이 있는 HHT 소아 환자에서 지연된 중재의 출혈성 및 신경학적 결과를 평가하기 위해서는 더 많은 연구가 필요하다. ² 개

Amplatzer 혈관 플러그(St. Jude Medical, St. Paul, MN).

저자는 연구, 저자 및/또는 출판과 관련하여 잠재적인 이해 상충이 없습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자와 가족은 촬영에 대해 정보에 입각한 동의를 했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.

의학 교육에 기여한 환자에게 감사드립니다. 촬영 과정에서 예의와 전문성을 보여준 Yale New Haven Health의 교수진과 직원에게 감사드립니다.