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फुफ्फुसीय एवीएम एम्बोलाइजेशन

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Jelena Ivanis1, Andrew Ding1, Dennis Barbon1, Fabian Laage-Gaupp, MD2, Jeffrey Pollak, MD2
1Frank H. Netter, MD School of Medicine at Quinnipiac University
2Yale School of Medicine

Main Text

फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियां (पीएवीएम) फुफ्फुसीय धमनियों और नसों के बीच दुर्लभ फिस्टुलस कनेक्शन हैं, जैसा कि हमारे मामले में, आमतौर पर वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (एचएचटी) से जुड़ा होता है। एम्बोलोथेरेपी, पीएवीएम के लिए उपचार का मुख्य आधार, एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें एक विकृति की खिला धमनियों को फ्लोरोस्कोपिक मार्गदर्शन के तहत एंडोवास्कुलर रूप से बंद कर दिया जाता है। प्रभावी और अच्छी तरह से सहनशील, एम्बोलोथेरेपी को उपचार के बाद दाएं से बाएं शंटिंग को कम करने और विरोधाभासी एम्बोलिज़ेशन और फेफड़ों के रक्तस्राव के जोखिम को कम करने और फुफ्फुसीय गैस विनिमय और फेफड़ों के कार्य में सुधार करने के लिए दिखाया गया है। पीएवीएम की उपस्थिति और धमनी व्यास खिलाने के लिए नैदानिक संदेह के अनुसार मरीजों को उपचार के लिए चुना जाता है। 2-3 मिमी व्यास से अधिक धमनियों के साथ PAVMs के रोड़ा की सिफारिश की जाती है।

नैदानिक विपरीत-वर्धित फुफ्फुसीय एंजियोग्राफी एक पर्क्यूटेनियस कैथेटर के माध्यम से कंट्रास्ट के इंजेक्शन के माध्यम से किया जाता है ताकि एम्बोलिज़ेशन के लिए उपयुक्त पीएवीएम की विशेषता और पुष्टि की जा सके। घावों को तब एम्बोलिक सामग्री के कैथेटर-निर्देशित प्लेसमेंट द्वारा इलाज किया जाता है - हमारे मामले में संवहनी प्लग - खिला धमनी में, घाव के क्षेत्र में रक्त के प्रवाह को समाप्त करना। हालांकि एक ही सत्र के दौरान कई पीएवीएम को एम्बोलिज़ किया जा सकता है, एचएचटी वाले रोगियों में, जो बड़ी संख्या में पीएवीएम के साथ उपस्थित हो सकते हैं, उपचार अधिकतम विपरीत खुराक द्वारा सीमित है, और पीएवीएम परफ्यूज्ड रहने पर अतिरिक्त सत्र किए जा सकते हैं।

फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियां (पीएवीएम) फुफ्फुसीय धमनियों और नसों के बीच दुर्लभ फिस्टुलस कनेक्शन हैं, जैसा कि हमारे मामले में, आमतौर पर जन्मजात होते हैं और वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगिएक्टेसिया (एचएचटी) से जुड़े होते हैं। 1 एक्वायर्ड पीएवीएम यकृत रोग या प्रणालीगत बीमारी के लिए माध्यमिक हो सकता है, या जटिल सियानोटिक जन्मजात हृदय रोग के उपशमन के बाद हो सकता है। घावों की प्रगति हो सकती है, माना जाता है कि बचपन और शुरुआती वयस्कता के साथ-साथ गर्भावस्था के दौरान महत्वपूर्ण वृद्धि होती है, जिससे हेमोडायनामिक परिवर्तन और इंट्रापल्मोनरी शंटिंग होती है। 2 नैदानिक रूप से, यह हाइपोक्सिमिया के रूप में प्रकट हो सकता है, जिससे सायनोसिस, क्लबिंग, पॉलीसिथेमिया और बिगड़ा हुआ व्यायाम सहिष्णुता हो सकता है। पल्मोनरी रक्तस्राव और स्ट्रोक और सेरेब्रल फोड़े के साथ विरोधाभासी प्रणालीगत एम्बोलिज़ेशन भी अनुपचारित घावों के साथ हो सकता है। 3, 4

इस मामले में रोगी एक 14 वर्षीय महिला थी जिसमें कभी-कभी नाक से खून बहता था और एचएचटी का पिछला चिकित्सा इतिहास (नैदानिक रूप से निदान किया जाता था और आनुवंशिक परीक्षण के साथ पुष्टि की जाती थी)। रोगी की जैविक मां में एचएचटी के लिए रोगी का पारिवारिक इतिहास भी प्रासंगिक था। एक स्क्रीनिंग चेस्ट सीटी में कई पीएवीएम पाए गए, जिनमें से दो चिकित्सीय एम्बोलिज़ेशन के मानदंडों को पूरा करते थे। दाएं ऊपरी लोब में 2.5-मिमी खिला धमनी के साथ एक घाव का पता चला था, और 2-मिमी खिला धमनी के साथ दूसरे पीएवीएम को बाएं निचले लोब में कल्पना की गई थी।

लक्षणों की अनुपस्थिति पीएवीएम के निदान को रोकती नहीं है, क्योंकि केस श्रृंखला ने बताया है कि पीएवीएम वाले 13-55% वयस्क और बाल रोगी नैदानिक रूप से स्पर्शोन्मुख हैं। परिश्रम पर डिस्पेनिया, दाएं से बाएं शंटिंग से हाइपोक्सिमिया के कारण, सबसे आम प्रस्तुत लक्षण है। 3 एपिस्टेक्सिस, सिरदर्द, हेमोप्टाइसिस, धड़कन, सीने में दर्द और खांसी भी अक्सर रिपोर्ट की जाती है, और पीएवीएम को हमेशा स्ट्रोक या मस्तिष्क फोड़ा के इतिहास वाले रोगी में संदेह किया जाना चाहिए। लक्षणों की प्रस्तुति अक्सर सैकुलर आकार के साथ संबंधित होती है। छाती रेडियोग्राफी पर 2 सेमी से कम व्यास के घाव आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं। 3, 5

संवहनी विकृतियों से उत्पन्न होने वाले असामान्य शारीरिक निष्कर्ष पीएवीएम के साथ 75% रोगियों में मौजूद होने की सूचना है और सबसे अधिक इसमें शामिल हैं: सायनोसिस, क्लबिंग, और फुफ्फुसीय संवहनी बड़बड़ाहट या उस क्षेत्र पर चोट जिसमें पीएवीएम स्थित है। प्रेरणा के माध्यम से बड़बड़ाहट की तीव्रता बढ़ाई जा सकती है और जब पीएवीएम एक आश्रित स्थिति में होता है, तो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के कारण। समाप्ति और वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी बड़बड़ाहट की तीव्रता को कम करती है। 5 म्यूकोसल सतहों, ट्रंक, और उंगलियों telangiectasias के लिए निरीक्षण किया जाना चाहिए के रूप में लगभग 66% पीएवीएम के साथ एचएचटी रोगियों के श्लेष्म घावों के साथ भी उपस्थित होंगे. 3, 6 पल्स ऑक्सीमेट्री रीडिंग कमरे की हवा के बाद के व्यायाम में और शंटिंग के कारण आराम से ऑक्सीजन संतृप्ति में कमी दिखा सकती है। 6 रक्त गैसें हाइपोक्सिमिया का प्रमाण भी प्रदान कर सकती हैं।

पीएवीएम के लिए स्क्रीनिंग करते समय सीटी की संवेदनशीलता 95% से अधिक होती है। सीटी पर असामान्य निष्कर्षों के साथ उपस्थित कई रोगी क्योंकि कंट्रास्ट-एन्हांस्ड पल्मोनरी एंजियोग्राफी नियमित रूप से संदिग्ध घावों के नैदानिक मूल्यांकन के लिए उपयोग नहीं की जाती है जब तक कि वे एम्बोलोथेरेपी के लिए उपयुक्त न हों। क्लासिक डायग्नोस्टिक सीटी निष्कर्षों में थैली का प्रतिनिधित्व करने वाले समान घनत्व का एक गोल या अंडाकार नोड्यूल (<3 सेमी) या द्रव्यमान (>3 सेमी) शामिल है, आमतौर पर व्यास में 0.5-5 सेमी और कभी-कभी व्यास में 10 सेमी से अधिक, दृश्यमान खिला और जल निकासी जहाजों के साथ। कंट्रास्ट-एन्हांस्ड पल्मोनरी आर्टेरियल एंजियोग्राफी एम्बोलोथेरेपी या निश्चित निदान के लिए पहले से पहचाने गए पीएवीएम की शारीरिक रचना को परिभाषित करने के लिए स्वर्ण मानक है। 0.5 सेमी से अधिक थैलियों के लिए, निष्कर्षों में आमतौर पर एक खिला धमनी के साथ विपरीत-वृद्धि के क्षेत्र शामिल होते हैं जो बाद में एक फुफ्फुसीय शिरा द्वारा असामान्य धमनीशिरापरक संचार और जल निकासी के लिए अग्रणी होते हैं। जटिल विकृतियों की प्रदान की गई त्रि-आयामी छवियां ट्रांसआर्टेरियल एम्बोलिज़ेशन के लिए योजना बनाने की सुविधा प्रदान करती हैं और विशेष रूप से एक से अधिक खिला पोत से जुड़े घावों में सहायक होती हैं। 7, 8सीटी स्कैन द्वारा प्रक्रिया की योजना बनाई जाने के बाद, या तो गैर-विपरीत या सीटीए, पीएवीएम के एंजियोग्राफिक कैथीटेराइजेशन के लिए रोडमैप की आपूर्ति करने के लिए डायग्नोस्टिक एंजियोग्राफी की अभी भी आवश्यकता है।

पीएवीएम का प्राकृतिक इतिहास और अनुपचारित घावों से जुड़ी रुग्णता और मृत्यु दर के सही अनुमानों को खराब समझा जाता है, क्योंकि डेटा में मुख्य रूप से पूर्वव्यापी केस श्रृंखला होती है। एचएचटी की स्थापना में, रुग्णता और मृत्यु दर को थ्रोम्बोटिक या सेप्टिक मूल के विरोधाभासी एम्बोली से विनाशकारी न्यूरोलॉजिकल सीक्वेल, स्ट्रोक और मस्तिष्क फोड़ा के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। हाइपोक्सिमिक श्वसन विफलता और जीवन-धमकाने वाले हेमोप्टाइसिस और हेमोथोरैक्स भी हो सकते हैं। 9-12

जब अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो जटिलता दर 50% तक पहुंचने और गर्भावस्था के दौरान इस मूल्य से अधिक होने की सूचना दी गई है। 13 फैलाना रूप अधिक जटिलताओं से जुड़े होते हैं, न्यूरोलॉजिकल रुग्णता अनुपचारित घावों में 70% तक पहुंच जाती है। 14 नतीजतन, वर्तमान सिफारिशों में एचएचटी परिवारों में नियमित अंतराल पर स्क्रीनिंग शामिल है। इसने प्रोटोकॉल के बारे में सवालों को जन्म दिया है क्योंकि वे बच्चों से संबंधित हैं, क्योंकि आयनकारी विकिरण के जीवनकाल के जोखिम को कम करने की आवश्यकता को पीएवीएम से जुड़े जोखिमों को पहचानने और कम करने की आवश्यकता के साथ संतुलित किया जाना चाहिए। 15, 16

पीएवीएम से न्यूरोलॉजिक और अन्य जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, एम्बोलोथेरेपी वर्तमान में अधिकांश रोगियों में पसंदीदा उपचार है। वैकल्पिक चिकित्सा में सर्जिकल छांटना और फेफड़े का प्रत्यारोपण शामिल है। छांटना की संभावना उन रोगियों के लिए मौजूद है, जिन्होंने बार-बार असफल एम्बोलिज़ेशन प्रयासों के साथ-साथ एम्बोलोथेरेपी तक पहुंच के बिना एक सुविधा में जीवन-धमकाने वाले तीव्र रक्तस्राव वाले रोगियों को दोहराया है। पीएवीएम के स्थान और सीमा के आधार पर, पीएवीएम के सर्जिकल उपचार में संवहनी बंधाव, स्थानीय छांटना, लोबेक्टोमी, और न्यूमोनेक्टोमी या तो वीडियो-सहायता प्राप्त थोरैकोस्कोपिक सर्जरी या ओपन थोरैकोटॉमी के माध्यम से शामिल हैं, सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए रुग्णता और मृत्यु दर थोरैसिक सर्जरी के अन्य रूपों के बराबर है। उपचार के लिए आकार सीमा परिवर्तनशील है, लेकिन यह लेखक आमतौर पर 3 मिमी या उससे बड़े के लिए निश्चित एम्बोलिज़ेशन की सिफारिश करता है और दृढ़ता से इसे 2 मिमी या उससे बड़े के लिए मानता है जब तक कि असंख्य पीएवीएम न हों जो आसन्न सामान्य फेफड़ों की व्यापक मात्रा का त्याग किए बिना तकनीकी रूप से असंभव बनाते हैं। फेफड़े का प्रत्यारोपण दुर्दम्य रोगियों के लिए आरक्षित है, अक्सर द्विपक्षीय और फैलाना रोग, और जो जटिलताओं से मरने के जोखिम में हैं। 9, 17

यद्यपि बच्चों और किशोरों में पीएवीएम की स्क्रीनिंग और प्रबंधन के लिए इष्टतम दिशानिर्देश विवादास्पद रहते हैं, एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशन बाल चिकित्सा पीएवीएम के इलाज के लिए एक व्यवहार्य और सुरक्षित तरीका है। 2004 में फौघन एट अल द्वारा पीएवीएम के लिए एम्बोलिज़ेशन से गुजरने वाले बाल रोगियों की पहली बड़ी केस श्रृंखला ने प्रदर्शित किया कि बच्चों और युवा वयस्कों में एम्बोलोथेरेपी सुरक्षित थी और यह जटिलता दर वयस्क रोगियों के समान थी। 14 Reperfusion दरों को 7 वर्षों में 15% होने के लिए नोट किया गया था। 14 यद्यपि सर्जिकल हस्तक्षेप की तुलना में एम्बोलिज़ेशन थेरेपी से गुजरने वाले बाल चिकित्सा रोगियों में रीपरफ्यूजन दर अपेक्षाकृत अधिक रहती है, एम्बोलिज़ेशन थेरेपी के पैरेन्काइमा-बख्शते लाभ के साथ-साथ कम रुग्णता और कम अस्पताल में रहने से यह पसंद का उपचार होता है। 2, 14, 18

वर्तमान में, एम्बोलिज़ेशन थेरेपी पीएवीएम का पसंदीदा उपचार है और गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गुर्दे की विफलता और प्रारंभिक गर्भावस्था जैसे मतभेदों की अनुपस्थिति में किया जाता है। 19

एम्बोलिज़ेशन करने से पहले आरएच / पीए दबाव को मापने पर कोई मजबूत डेटा नहीं है। PAVM को एम्बोलाइज़ करना वास्तव में संभवतः बढ़ते प्रतिरोध के अलावा समग्र PA प्रवाह को कम करता है, इसलिए PA दबाव पर प्रभाव अनुमानित नहीं है। यदि कई फीडर हैं, तो पीए दबाव को प्रत्येक को एम्बोलिज़ करने के बाद मापा जा सकता है ताकि यह जांचा जा सके कि क्या कोई चिंताजनक परिवर्तन है।

PAVM का पुनरावृत्ति या दृढ़ता रीकैनालाइजेशन, एक्सेसरी फीडर द्वारा हो सकती है जो शुरू करने के लिए थे और शुरू में रोके नहीं, फुफ्फुसीय धमनी संपार्श्विक और प्रणालीगत संपार्श्विक थे। प्रमुख मुद्दे एक गैर-उपचारित पीएवीएम के रूप में बने हुए हैं, लेकिन अगर सभी बड़े पीए चैनलों में उनके भीतर घने एम्बोलिक सामग्री होती है, भले ही पुन: कैनालाइज्ड हो, तो बड़े आकार के विरोधाभासी एम्बोलिज़ेशन का जोखिम नगण्य होना चाहिए।

1988 में, व्हाइट एट अल ने पीएवीएम के रोगियों में एम्बोलोथेरेपी की तकनीकों और दीर्घकालिक परिणामों का दस्तावेजीकरण किया, जिनमें से अधिकांश में अंतर्निहित एचएचटी था, और भयावह न्यूरोलॉजिकल सीक्वेल के उच्च जोखिम के कारण इन परिवारों में स्क्रीनिंग की आवश्यकता पर जोर दिया। 20 निम्नलिखित 3 दशकों के दौरान, हालांकि उपकरण और इमेजिंग के विकास ने हस्तक्षेप परिणामों में सुधार किया है और एक ही सत्र के दौरान कई और द्विपक्षीय पीएवीएम के एम्बोलिज़ेशन की अनुमति दी है, उपचार के मार्गदर्शक सिद्धांत काफी हद तक स्थिर रहे हैं। 1, 15 खिला धमनी का रोड़ा घाव को प्रवाह को खत्म करने के लिए डिज़ाइन किया गया है, जिससे घनास्त्रता और थैली पीछे हटने की अनुमति मिलती है। 15

प्रक्रिया का पहला घटक नैदानिक है। कंट्रास्ट-एन्हांस्ड पल्मोनरी एंजियोग्राफी का उपयोग पीएवीएम की उपस्थिति की पुष्टि और विशेषता के लिए किया जाता है, जिसमें घाव भी शामिल हैं जो पिछले सीटी इमेजिंग पर छूट गए थे, जो एम्बोलिज़ेशन के लिए उपयुक्त हैं। घावों का दृश्य ट्रांसफेमोरल या ट्रांसजुगुलर नसों के माध्यम से एक पर्क्यूटेनियस कैथेटर के सम्मिलन और दाएं और बाएं मुख्य फुफ्फुसीय धमनियों में विपरीत इंजेक्शन के माध्यम से प्राप्त किया जाता है। 15

प्रक्रिया का दूसरा घटक, प्रति रोगी अधिकतम विपरीत खुराक द्वारा सीमित, चिकित्सीय एम्बोलिज़ेशन है। हेपरिन आमतौर पर कैथेटर पर थ्रोम्बस गठन के जोखिम को कम करने के लिए प्रक्रिया के दौरान प्रदान किया जाता है जिसके परिणामस्वरूप विरोधाभासी एम्बोली हो सकती है, जिसका अनुमान 1% से कम है। 15 परिसंचरण में हवा के प्रवेश के माध्यम से विरोधाभासी एम्बोली गठन के जोखिम को और कम करने के लिए, यह सिफारिश की जाती है कि सभी IV लाइनों पर एयर फिल्टर लागू किए जाएं और तार और कैथेटर एक्सचेंज खारा विसर्जन के तहत किया जाए। 21

एम्बोलिज़ेशन की प्रक्रिया चयनात्मक विपरीत इंजेक्शन के माध्यम से फेफड़े के पैरेन्काइमा के भीतर घावों के स्थानीयकरण से शुरू होती है। कंट्रास्ट का उपयोग एम्बोलिक सामग्री के प्लेसमेंट को निर्देशित करने के लिए किया जाता है, आमतौर पर गैर-लौह कॉइल या संवहनी प्लग, विकृति की खिला धमनी में जब तक कि कनेक्शन में प्रवाह बंद नहीं हो जाता। कॉइल का उपयोग करते समय, प्रारंभिक एक खिला धमनी की तुलना में 20-30% चौड़ा होना चाहिए। 22 संवहनी प्लग, हालांकि अधिक महंगे और समय लेने वाले, क्योंकि वे प्रवाह को बाधित करने में अधिक समय लेते हैं, थैली के पास सटीक तैनाती की अनुमति देते हैं और डिवाइस माइग्रेशन का कम जोखिम होता है। 15 इसके अलावा, आमतौर पर कई कॉइल की तुलना में केवल 1 प्लग की आवश्यकता होती है, जो अक्सर उनके अधिक खर्च की भरपाई करते हैं। अंत में, एम्प्लेटज़र और माइक्रोवास्कुलर प्लग को भी कॉइल की तुलना में कम रीकैनलाइज़ेशन दर दिखाया गया है और इसलिए यदि तकनीकी रूप से संभव हो तो इसे प्राथमिकता दी जाती है।

पोस्टप्रोसीजर, रोगियों को आमतौर पर वसूली में 2-3 घंटे के लिए आयोजित किया जाता है और उसी दिन छुट्टी दे दी जाती है। पहले सत्र में इलाज नहीं किए गए अतिरिक्त पीएवीएम की उपस्थिति प्रारंभिक प्रक्रिया के पूरा होने के बाद हफ्तों या महीनों में अतिरिक्त हस्तक्षेप की गारंटी दे सकती है।

लगभग 10% रोगियों में होने वाली सबसे आम पोस्टप्रोसीजरल जटिलता, खिला धमनी और थैली और / या फुफ्फुसीय रोधगलन के घनास्त्रता से स्व-सीमित फुफ्फुसीय सीने में दर्द है। 21 8 मिमी से अधिक मापने वाले खिला जहाजों वाले रोगियों में फुफ्फुस की दर अक्सर अधिक होती है। थक्का, हवा, या एम्बोलिक डिवाइस के प्रणालीगत धमनी एम्बोलिज़ेशन से संबंधित पोस्टप्रोसीज़रल जटिलताएं 2.3% से कम मामलों में होती हैं और टीआईए, एनजाइना या ब्रैडीकार्डिया के रूप में प्रकट हो सकती हैं। 22

उपचार अनुवर्ती के संबंध में, रोगियों का अनुदैर्ध्य रूप से पालन किया जाता है, आमतौर पर उनके एचएचटी केंद्र के माध्यम से। तत्काल पश्चात की अवधि में, पल्स ऑक्सीमेट्री और नैदानिक अवलोकन के उपयोग के माध्यम से अपेक्षित शारीरिक और रोगसूचक परिवर्तनों का मूल्यांकन किया जाता है। 23 अधिकांश रोगियों में, एम्बोलोथेरेपी के बाद तत्काल नैदानिक और रेडियोग्राफिक परिणामों की सूचना दी गई, जिसमें रेडियोग्राफिक इमेजिंग पर घाव में कम प्रवाह और ऑक्सीजन में सुधार और डिस्पेनिया जैसे लक्षण शामिल हैं। दीर्घकालिक लाभों में इस्केमिक स्ट्रोक और मस्तिष्क फोड़ा गठन का जोखिम कम हो जाता है। 15, 24

फॉलो-अप के लिए इष्टतम आहार वर्तमान में अज्ञात है, क्योंकि अधिक लगातार अनुवर्ती विकिरण जोखिम के लिए चिंताओं को बढ़ाते हैं। मरीजों को शुरू में क्लिनिक में 3-12 महीने देखे जाते हैं, जिसमें लक्षण और ऑक्सीजन सहित नैदानिक सुधार की निगरानी की जाती है, और 1-2-मिमी पतली स्लाइस स्वरूपण के साथ मल्टी-डिटेक्टर कंट्रास्ट-एन्हांस्ड छाती सीटी के माध्यम से कॉइल और फीडिंग वाहिकाओं की स्थिति का मूल्यांकन किया जाता है। उपचार की सफलता के अनुरूप इमेजिंग निष्कर्ष जल निकासी नस के व्यास में कमी, थैली के आकार में न्यूनतम 70% की कमी, और विपरीत वृद्धि की कमी है। गैर-विपरीत सीटी-इमेजिंग तब प्रारंभिक यात्रा के बाद हर 3-5 साल में प्राप्त की जाती है, जब तक कि रोगी के लक्षण नहीं बदलते हैं और अतिरिक्त निगरानी की आवश्यकता होती है। 23

Recanalization 10-25% मामलों में होने का अनुमान लगाया गया है, बाल रोगियों में दरों के साथ उच्च होने के लिए, और इमेजिंग पर कॉइल के साथ जुड़े preprocedure माप और अपरिवर्तनीय नरम ऊतक द्रव्यमान की तुलना में आकार में सुसंगत नसों को निकालने के निष्कर्षों से इसका सबूत है। 2, 6, 1415, 2528 एम्बोलिज्ड घाव के रीकैनलाइजेशन के माध्यम से reperfusion का जोखिम एंजियोआर्किटेक्चर, कॉइल-टू-थैली दूरी, कॉइल नंबर और फीडिंग धमनी व्यास पर निर्भर है। 1, 21, 2728 कवाई एट अल द्वारा किए गए एक अध्ययन ने बताया कि अवशिष्ट प्रवाह के लिए आकलन करते समय समय-हल एमआरआई अवर्धित सीटी की तुलना में अधिक संवेदनशील और विशिष्ट है और इमेजिंग के मौजूदा तरीकों की तुलना में अनुवर्ती के दौरान पुनरावृत्ति का अधिक सटीक निदान प्रदान कर सकता है। 29

फुफ्फुसीय एंजियोग्राफी के माध्यम से आगे के मूल्यांकन की सिफारिश उन रोगियों के लिए की जाती है जो बिगड़ती नैदानिक विशेषताओं और रेडियोग्राफिक निष्कर्षों के साथ उपस्थित होते हैं, क्योंकि ये पुनर्नवीनीकरण या नए घावों के विकास के संकेत हो सकते हैं। 15, 28

यद्यपि एम्बोलिज़ेशन थेरेपी से गुजरने वाले अधिकांश रोगियों में स्थायी रोड़ा की दर बताई गई है, लेकिन बाल चिकित्सा आबादी के भीतर पीएवीएम के सफल उपचार में धैर्य, पुनरावृत्ति और विकास की बढ़ी हुई दरों ने बाधा के रूप में कार्य किया है। इसने बाल रोगियों में एचएचटी के निदान और प्रबंधन के लिए दिशानिर्देशों के विकास को मुश्किल बना दिया है और बच्चों की स्क्रीनिंग के लिए सबूत विशेषज्ञ पैनलों द्वारा कमी माना गया है। 23 कुल मिलाकर, बाल रोगियों को वयस्कों के साथ तुलना में पीएवीएम से न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं की बहुत कम दर बताई गई है, विशेष रूप से बीमारी के नैदानिक अभिव्यक्तियों के बिना। 2, 12, 25, 30 चूंकि घावों को पूरे यौवन में बढ़ने के लिए सोचा जाता है और माध्यमिक खिला धमनियों के विकास के कारण पुनरावृत्ति की दर इस समय के दौरान अधिक हो सकती है, बचपन में विकास की प्राथमिक अवधि के बाद तक पीएवीएम की स्क्रीनिंग और उपचार में देरी के लिए सिफारिशें मौजूद हैं। 2 हालांकि, हालांकि यह दृष्टिकोण कम आवर्तक एंजियोग्राम और हस्तक्षेपों के उपयोग की अनुमति दे सकता है, कुल मिलाकर, स्पर्शोन्मुख और रोगसूचक एचएचटी बाल चिकित्सा रोगियों में देरी के हस्तक्षेप के रक्तस्रावी और न्यूरोलॉजिकल परिणामों का मूल्यांकन करने के लिए अधिक शोध की आवश्यकता है। 2

एम्प्लेटज़र वैस्कुलर प्लग (सेंट जूड मेडिकल, सेंट पॉल, एमएन)।

लेखकों के पास अनुसंधान, लेखकत्व और/या प्रकाशन के संबंध में हितों का कोई संभावित टकराव नहीं है।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी और परिवार ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और जानते हैं कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।

हम चिकित्सा शिक्षा में उनके योगदान के लिए अपने मरीज को धन्यवाद देना चाहते हैं। हम येल न्यू हेवन हेल्थ के संकाय और कर्मचारियों को फिल्मांकन प्रक्रिया के दौरान उनके शिष्टाचार और विशेषज्ञता के लिए धन्यवाद देना चाहते हैं।

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Cite this article

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