PREPRINT

  • 1. परिचय
  • 2. पहुँच
  • 3. मापने के दबाव
  • 4. मानचित्रण बाएँ फेफड़े
  • 5. मानचित्रण सही फेफड़े
  • 6. सही फेफड़े में एवीएम Embolize
  • 7. बाएं फेफड़े में एवीएम Embolize
  • 8. बंद करना
  • 9. अनुवर्ती योजनाएं
  • 10. पोस्ट ऑप टिप्पणियाँ
cover-image
jkl keys enabled

फुफ्फुसीय एवीएम एम्बोलाइजेशन

Jelena Ivanis1, Andrew Ding1, Dennis Barbon1, Fabian Laage-Gaupp, MD2, Jeffrey Pollak, MD2

1Frank H. Netter, MD School of Medicine at Quinnipiac University
2Yale University School of Medicine

Main Text

फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों (पीएवीएम) फुफ्फुसीय धमनियों और नसों के बीच दुर्लभ फिस्टुलस कनेक्शन हैं, जो हमारे मामले में, आमतौर पर वंशानुगत रक्तस्रावी टेलेंजिएक्टेसिया (एचएचटी) से जुड़े होते हैं। एम्बोलोथेरेपी, PAVMs के लिए उपचार का मुख्य आधार, एक ऐसी प्रक्रिया है जिसमें एक विकृति की खिला धमनियों को फ्लोरोस्कोपिक मार्गदर्शन के तहत एंडोवैस्कुलर रूप से occluded किया जाता है। प्रभावी और अच्छी तरह से सहन किया, embolotherapy उपचार के बाद दाएं-से-बाएं शंटिंग को कम करने और विरोधाभासी एम्बोलाइजेशन और फेफड़ों के रक्तस्राव के जोखिम को कम करने और फुफ्फुसीय गैस विनिमय और फेफड़ों के कार्य में सुधार करने के लिए दिखाया गया है। रोगियों को एक PAVM की उपस्थिति और धमनी व्यास खिलाने के लिए नैदानिक संदेह के अनुसार उपचार के लिए चुना जाता है। व्यास में 2-3 मिमी से अधिक धमनियों के साथ PAVMs के रोड़ा की सिफारिश की जाती है।

नैदानिक कंट्रास्ट-एन्हांस्ड पल्मोनरी एंजियोग्राफी को एक पर्कुटेनियस कैथेटर के माध्यम से कंट्रास्ट के इंजेक्शन के माध्यम से किया जाता है ताकि एम्बोलाइजेशन के लिए उपयुक्त पीएवीएम को चिह्नित और पुष्टि की जा सके। घावों को तब एम्बोलिक सामग्री के कैथेटर-निर्देशित प्लेसमेंट द्वारा इलाज किया जाता है- हमारे मामले में संवहनी प्लग- खिला धमनी में, घाव के क्षेत्र में रक्त प्रवाह को समाप्त करना। हालांकि एक ही सत्र के दौरान कई PAVMs embolized किया जा सकता है, HHT के साथ रोगियों में, जो PAVMs की बड़ी संख्या के साथ मौजूद हो सकता है, उपचार अधिकतम विपरीत खुराक द्वारा सीमित है, और अतिरिक्त सत्र किया जा सकता है अगर PAVMs perfused रहते हैं।

फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों (PAVMs) फुफ्फुसीय धमनियों और नसों के बीच दुर्लभ फिस्टुलस कनेक्शन हैं, जो हमारे मामले में, आमतौर पर जन्मजात होते हैं और वंशानुगत रक्तस्रावी टेलेंजिक्टेसिया (एचएचटी) से जुड़े होते हैं। 1 अधिग्रहित पीएवीएम यकृत रोग या प्रणालीगत रोग के लिए माध्यमिक हो सकता है, या जटिल साइनोटिक जन्मजात हृदय रोग के उपचार के बाद हो सकता है। घाव प्रगति कर सकते हैं, महत्वपूर्ण वृद्धि के साथ माना जाता है कि बचपन और शुरुआती वयस्कता के साथ-साथ गर्भावस्था के दौरान भी होता है, जिससे हेमोडायनामिक परिवर्तन और इंट्रापल्मोनरी शंटिंग होती है। 2 नैदानिक रूप से, यह हाइपोक्सिमिया के रूप में प्रकट हो सकता है, जिससे सायनोसिस, क्लबिंग, पॉलीसिथेमिया और बिगड़ा हुआ व्यायाम सहिष्णुता हो सकता है। फुफ्फुसीय रक्तस्राव और स्ट्रोक और सेरेब्रल फोड़े के साथ विरोधाभासी प्रणालीगत एम्बोलाइजेशन भी अनुपचारित घावों के साथ हो सकता है। 3,4

इस मामले में रोगी कभी-कभी नकसीर और एचएचटी के पिछले चिकित्सा इतिहास के साथ एक 14 वर्षीय महिला थी (नैदानिक रूप से निदान किया गया और आनुवंशिक परीक्षण के साथ पुष्टि की गई)। रोगी के पास रोगी की जैविक मां में एचएचटी के लिए प्रासंगिक पारिवारिक इतिहास भी था। एक स्क्रीनिंग चेस्ट सीटी में कई पीएवीएम पाए गए, जिनमें से 2 ने चिकित्सीय एम्बोलाइजेशन के मानदंडों को पूरा किया। दाएं ऊपरी लोब में 2.5 मिमी खिला धमनी के साथ एक घाव का पता लगाया गया था और बाएं निचले लोब में 2 मिमी खिला धमनी के साथ अन्य पीएवीएम की कल्पना की गई थी।

लक्षणों की अनुपस्थिति PAVM के निदान को रोकती नहीं है, क्योंकि मामले की श्रृंखला ने बताया है कि PAVMs के साथ वयस्क और बाल रोगियों के 13-55% नैदानिक रूप से स्पर्शोन्मुख हैं। परिश्रम पर डिस्पनिया, दाएं-से-बाएं शंटिंग से हाइपोक्सिमिया के लिए जिम्मेदार है, सबसे आम प्रस्तुत लक्षण है। 3 एपिस्टैक्सिस, सिरदर्द, हेमोप्टिसिस, धड़कन, सीने में दर्द, और खांसी भी अक्सर रिपोर्ट की जाती है, और पीएवीएम को हमेशा स्ट्रोक या मस्तिष्क के फोड़े के इतिहास वाले रोगी में संदेह किया जाना चाहिए। लक्षणों की प्रस्तुति अक्सर सैकुलर आकार के साथ सहसंबंधित होती है। छाती रेडियोग्राफी पर व्यास में 2 सेमी से कम घाव आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होते हैं। 3,5

संवहनी विकृतियों से उत्पन्न होने वाले असामान्य शारीरिक निष्कर्षों को पीएवीएम के साथ 75% रोगियों में मौजूद होने की सूचना दी जाती है और आमतौर पर इसमें शामिल होते हैं: सायनोसिस, क्लबिंग, और फुफ्फुसीय संवहनी बड़बड़ाहट या उस क्षेत्र पर चोटें जिसमें पीएवीएम स्थित है। बड़बड़ाहट की तीव्रता प्रेरणा के माध्यम से बढ़ाई जा सकती है और जब पीएवीएम एक निर्भर स्थिति में होता है, तो फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि के कारण। समाप्ति और Valsalva पैंतरेबाज़ी बड़बड़ाहट की तीव्रता को कम. 5 म्यूकोसल सतहों, ट्रंक और उंगलियों का निरीक्षण telangiectasias के लिए किया जाना चाहिए क्योंकि PAVMs के साथ HHT रोगियों के लगभग 66% भी mucocutaneous घावों के साथ मौजूद होंगे। 3,6 पल्स ऑक्सीमेट्री रीडिंग कमरे की हवा के बाद व्यायाम में ऑक्सीजन संतृप्ति में कमी दिखा सकती है और शंटिंग के कारण आराम कर सकती है। 6 रक्त गैसें हाइपोक्सिमिया के सबूत भी प्रदान कर सकती हैं।

PAVMs के लिए स्क्रीनिंग करते समय सीटी में 95% से अधिक की संवेदनशीलता होती है। सीटी पर असामान्य निष्कर्षों के साथ मौजूद कई रोगियों के बाद से कंट्रास्ट-एन्हांस्ड पल्मोनरी एंजियोग्राफी का उपयोग नियमित रूप से संदिग्ध घावों के नैदानिक मूल्यांकन के लिए नहीं किया जाता है जब तक कि वे एम्बोलोथेरेपी के लिए उपयुक्त न हों। क्लासिक डायग्नोस्टिक सीटी निष्कर्षों में एक गोल या अंडाकार नोड्यूल (<3 सेमी) या द्रव्यमान (>3 सेमी) शामिल है जो थैली का प्रतिनिधित्व करता है, आमतौर पर व्यास में 0.5-5 सेमी और कभी-कभी व्यास में 10 सेमी से अधिक होता है, दृश्यमान भोजन और निकासी जहाजों के साथ। कंट्रास्ट-एन्हांस्ड पल्मोनरी आर्टरी एंजियोग्राफी एम्बोलोथेरेपी या निश्चित निदान के लिए पहले से पहचाने गए PAVM की शारीरिक रचना को परिभाषित करने के लिए सोने का मानक है। 0.5 सेमी से अधिक की थैली के लिए, निष्कर्षों में आमतौर पर एक खिला धमनी के साथ इसके विपरीत-वृद्धि के क्षेत्र शामिल होते हैं जो असामान्य धमनीशिरापरक संचार और जल निकासी के लिए अग्रणी होते हैं, बाद में एक फुफ्फुसीय शिरा द्वारा। जटिल विकृतियों की तीन आयामी छवियां ट्रांसआर्टेरियल एम्बोलाइजेशन के लिए योजना बनाने की सुविधा प्रदान करती हैं और विशेष रूप से एक से अधिक खिला पोत को शामिल करने वाले घावों में सहायक होती हैं। 7,8

PAVMs के प्राकृतिक इतिहास और अनुपचारित घावों से जुड़ी रुग्णता और मृत्यु दर के सच्चे अनुमानों को खराब तरीके से समझा जाता है, क्योंकि डेटा में मुख्य रूप से पूर्वव्यापी मामले श्रृंखला होती है। एचएचटी की सेटिंग में, रुग्णता और मृत्यु दर को विनाशकारी न्यूरोलॉजिकल सीक्वेल, स्ट्रोक और मस्तिष्क फोड़ा के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, थ्रोम्बोटिक या सेप्टिक मूल के विरोधाभासी एम्बोली से। हाइपोक्सेमिक श्वसन विफलता और जीवन के लिए खतरा हेमोप्टिसिस और हीमोथोरैक्स भी हो सकता है। 9-12

जब अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो जटिलता दर 50% तक पहुंचने और गर्भावस्था के दौरान इस मूल्य से अधिक होने की सूचना दी गई है। 13 फैलाना रूप अधिक जटिलताओं के साथ जुड़े हुए हैं, अनुपचारित घावों में न्यूरोलॉजिकल रुग्णता 70% तक पहुंच ती है। 14 परिणामस्वरूप, वर्तमान सिफारिशों में एचएचटी परिवारों में नियमित अंतराल पर स्क्रीनिंग शामिल है। इसने प्रोटोकॉल के बारे में सवालों को जन्म दिया है क्योंकि वे बच्चों से संबंधित हैं, क्योंकि आयनीकरण विकिरण के लिए आजीवन जोखिम को कम करने की आवश्यकता को पीएवीएम से जुड़े जोखिमों की पहचान करने और कम करने की आवश्यकता के साथ संतुलित किया जाना चाहिए। 15,16

PAVM से न्यूरोलॉजिकल और अन्य जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए, embolotherapy वर्तमान में अधिकांश रोगियों में पसंदीदा उपचार है। वैकल्पिक उपचारों में सर्जिकल उच्छेदन और फेफड़ों का प्रत्यारोपण शामिल है। उच्छेदन की संभावना उन रोगियों के लिए मौजूद है जिन्होंने एम्बोलोथेरेपी तक पहुंच के बिना एक सुविधा में जीवन-धमकी वाले तीव्र रक्तस्राव वाले रोगियों के साथ-साथ असफल एम्बोलाइजेशन प्रयासों को दोहराया है। पीएवीएम के स्थान और सीमा के आधार पर, पीएवीएम के सर्जिकल उपचार में संवहनी बंधाव, स्थानीय उच्छेदन, लोबेक्टोमी, और न्यूमोनेक्टॉमी या तो वीडियो-असिस्टेड थोराकोस्कोपिक सर्जरी या ओपन थोराकोटॉमी के माध्यम से शामिल हैं, सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए रुग्णता और मृत्यु दर वक्षीय सर्जरी के अन्य रूपों के बराबर है। फेफड़ों का प्रत्यारोपण दुर्दम्य, अक्सर द्विपक्षीय और फैलाव रोग वाले रोगियों के लिए आरक्षित है, और जो जटिलताओं से मरने के जोखिम में हैं।

यद्यपि बच्चों और किशोरों में PAVMs की स्क्रीनिंग और प्रबंधन के लिए इष्टतम दिशानिर्देश विवादास्पद बने हुए हैं, एंडोवैस्कुलर एम्बोलाइजेशन बाल चिकित्सा PAVMs के इलाज के लिए एक व्यवहार्य और सुरक्षित तरीका है। 2004 में फॉगनन एट अल द्वारा पीएवीएम के लिए एम्बोलाइजेशन से गुजरने वाले बाल रोगियों की पहली बड़ी मामले श्रृंखला ने दिखाया कि एम्बोलोथेरेपी बच्चों और युवा वयस्कों में सुरक्षित थी और जटिलता दर वयस्क रोगियों में उन लोगों के समान थी। 14 Reperfusion दरों को 7 साल में 15% होने के लिए नोट किया गया था। 14 यद्यपि शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की तुलना में एम्बोलाइजेशन थेरेपी से गुजरने वाले बाल रोगियों में reperfusion दर अपेक्षाकृत अधिक रहती है, embolization थेरेपी के पैरेन्काइमा-बख्शने वाले लाभ के साथ-साथ कम रुग्णता और कम अस्पताल में रहने से यह पसंद का उपचार होता है। 2,14,18

वर्तमान में, एम्बोलाइजेशन थेरेपी PAVMs का पसंदीदा उपचार है और गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, गुर्दे की विफलता और प्रारंभिक गर्भावस्था जैसे मतभेदों की अनुपस्थिति में किया जाता है। 19

1 9 88 में, व्हाइट एट अल ने पीएवीएम वाले रोगियों में एम्बोलोथेरेपी की तकनीकों और दीर्घकालिक परिणामों का दस्तावेजीकरण किया, जिनमें से अधिकांश में एचएचटी अंतर्निहित था, और विनाशकारी न्यूरोलॉजिकल सीक्वेल के उच्च जोखिम के कारण इन परिवारों में स्क्रीनिंग की आवश्यकता पर जोर दिया। निम्नलिखित 3 दशकों के दौरान, हालांकि उपकरण और इमेजिंग में विकास ने इंटरवेंशनल परिणामों में सुधार किया है और एक ही सत्र के दौरान कई और द्विपक्षीय पीएवीएम के एम्बोलाइजेशन की अनुमति दी है, उपचार के मार्गदर्शक सिद्धांत काफी हद तक स्थिर रहे हैं। 1,15 खिला धमनी का रोड़ा घाव में प्रवाह को खत्म करने के लिए डिज़ाइन किया गया है, जिससे घनास्त्रता और थैली वापस लेने की अनुमति मिलती है। 15

प्रक्रिया का पहला घटक नैदानिक है। कंट्रास्ट-एन्हांस्ड पल्मोनरी एंजियोग्राफी का उपयोग पीएवीएम की उपस्थिति की पुष्टि और विशेषता के लिए किया जाता है, जिसमें घाव शामिल हैं जो पिछले सीटी इमेजिंग पर याद किए गए थे, जो एम्बोलाइजेशन के लिए उपयुक्त हैं। घावों का विज़ुअलाइज़ेशन ट्रांसफेमोरल या ट्रांसजुगुलर नसों के माध्यम से एक पर्कुटेनियस कैथेटर के सम्मिलन और दाएं और बाएं मुख्य फुफ्फुसीय धमनियों में इसके विपरीत के इंजेक्शन के माध्यम से प्राप्त किया जाता है। 15

प्रक्रिया का दूसरा घटक, प्रति रोगी अधिकतम विपरीत खुराक द्वारा सीमित, चिकित्सीय एम्बोलाइजेशन है। हेपरिन आमतौर पर कैथेटर पर थ्रोम्बस गठन के जोखिम को कम करने के लिए प्रक्रिया के दौरान प्रदान किया जाता है जिसके परिणामस्वरूप विरोधाभासी एम्बोली हो सकती है, जिसका अनुमान 1% से कम है। परिसंचरण में हवा के प्रवेश के माध्यम से विरोधाभासी एम्बोली गठन के जोखिम को और कम करने के लिए, यह सिफारिश की जाती है कि एयर फिल्टर को सभी IV लाइनों पर लागू किया जाए और तार और कैथेटर एक्सचेंजों को खारा विसर्जन के तहत किया जाए। 21

एम्बोलाइजेशन की प्रक्रिया चयनात्मक विपरीत इंजेक्शन के माध्यम से फेफड़ों के पैरेन्काइमा के भीतर घावों के स्थानीयकरण के साथ शुरू होती है। कंट्रास्ट का उपयोग एम्बोलिक सामग्री के प्लेसमेंट का मार्गदर्शन करने के लिए किया जाता है, सबसे आमतौर पर गैर-लौह कॉइल या संवहनी प्लग, कुरूपता की खिला धमनी में, जब तक कि कनेक्शन में प्रवाह बंद नहीं हो जाता। कॉइल का उपयोग करते समय, प्रारंभिक एक को खिला धमनी की तुलना में 20-30% चौड़ा होना चाहिए। 22 संवहनी प्लग, हालांकि अधिक महंगे और समय लेने वाले, क्योंकि वे प्रवाह को रोकने में अधिक समय लेते हैं, थैली के पास सटीक तैनाती की अनुमति देते हैं और डिवाइस माइग्रेशन का कम जोखिम होता है। 15 इसके अलावा, आमतौर पर कई कॉइल की तुलना में केवल 1 प्लग की आवश्यकता होती है, अक्सर उनके अधिक खर्च को ऑफसेट करते हैं।

प्रक्रिया के बाद, रोगियों को आमतौर पर वसूली में 2-3 घंटे के लिए आयोजित किया जाता है और उसी दिन छुट्टी दे दी जाती है। पहले सत्र में इलाज नहीं किए गए अतिरिक्त पीएवीएम की उपस्थिति प्रारंभिक प्रक्रिया के पूरा होने के बाद हफ्तों या महीनों में अतिरिक्त हस्तक्षेप की गारंटी दे सकती है।

लगभग 10% रोगियों में होने वाली सबसे आम पोस्टप्रोसीड्यूरल जटिलता, खिला धमनी और थैली और / या फुफ्फुसीय रोधगलन के घनास्त्रता से स्व-सीमित फुफ्फुस छाती का दर्द है। 21 फुफ्फुसता की दर अक्सर 8 मिमी से अधिक मापने वाले खिला जहाजों वाले रोगियों में अधिक होती है। थक्के, हवा, या एम्बोलिक डिवाइस के प्रणालीगत धमनी एम्बोलाइजेशन से संबंधित पोस्टप्रोसिजरल जटिलताएं 2.3% से कम मामलों में होती हैं और टीआईए, एनजाइना या ब्रैडीकार्डिया के रूप में प्रकट हो सकती हैं। 22

उपचार अनुवर्ती के संबंध में, रोगियों को अनुदैर्ध्य रूप से पालन किया जाता है, आमतौर पर उनके एचएचटी केंद्र के माध्यम से। तत्काल पश्चात की अवधि में, अपेक्षित शारीरिक और रोगसूचक परिवर्तनों का मूल्यांकन पल्स ऑक्सीमेट्री और नैदानिक अवलोकन के उपयोग के माध्यम से किया जाता है। 23 अधिकांश रोगियों में, एम्बोलोथेरेपी के बाद तत्काल नैदानिक और रेडियोग्राफिक परिणामों की सूचना दी गई है, जिसमें रेडियोग्राफिक इमेजिंग पर घाव के पार कम प्रवाह और ऑक्सीजनेशन और डिस्पनिया जैसे लक्षणों में सुधार शामिल है। दीर्घकालिक लाभों में इस्केमिक स्ट्रोक और सेरेब्रल फोड़ा गठन का जोखिम कम हो जाता है। 15,24

अनुवर्ती के लिए इष्टतम आहार वर्तमान में अज्ञात है, क्योंकि अधिक लगातार अनुवर्ती विकिरण जोखिम के लिए चिंताओं को बढ़ाते हैं। रोगियों को शुरू में नैदानिक सुधार की निगरानी करने के लिए क्लिनिक में 3-12 महीने देखे जाते हैं, जिसमें लक्षण और ऑक्सीकरण शामिल हैं, और 1-2 मिमी पतले स्लाइस स्वरूपण के साथ मल्टी-डिटेक्टर कंट्रास्ट-एन्हांस्ड चेस्ट सीटी के माध्यम से कॉइल और फीडिंग जहाजों की स्थिति का मूल्यांकन करते हैं। उपचार की सफलता के अनुरूप इमेजिंग निष्कर्ष ड्रेनिंग नस के व्यास में कमी, थैली के आकार में कम से कम 70% की कमी, और इसके विपरीत वृद्धि की कमी हैं। गैर-विपरीत सीटी-इमेजिंग तब प्रारंभिक यात्रा के बाद हर 3-5 साल में प्राप्त की जाती है, जब तक कि रोगी के लक्षण नहीं बदलते हैं और अतिरिक्त निगरानी की गारंटी देते हैं। 23

10-25% मामलों में पुनरावृत्ति होने का अनुमान लगाया गया है, जिसमें बाल चिकित्सा रोगियों में दर अधिक होने का अनुमान है, और यह पूर्व-प्रक्रिया माप की तुलना में आकार में सुसंगत नसों को निकालने के निष्कर्षों और इमेजिंग पर कॉइल से जुड़े अपरिवर्तित नरम ऊतक द्रव्यमान ों के निष्कर्षों से स्पष्ट है। 2,6,14-15,25-28 एम्बोलाइज्ड घाव के recanalization के माध्यम से reperfusion का जोखिम एंजियोआर्किटेक्चर, कॉइल-टू-सैक दूरी, कॉइल नंबर और फीडिंग धमनी व्यास पर निर्भर करता है। 1,21,27-28 कवाई एट अल द्वारा किए गए एक अध्ययन में बताया गया है कि अवशिष्ट प्रवाह के लिए आकलन करते समय समय-हल किया गया एमआरआई अनियंत्रित सीटी की तुलना में अधिक संवेदनशील और विशिष्ट है और इमेजिंग के वर्तमान तरीकों की तुलना में अनुवर्ती के दौरान रिपरफ्यूजन का अधिक सटीक निदान प्रदान कर सकता है। 29

फुफ्फुसीय एंजियोग्राफी के माध्यम से आगे के मूल्यांकन की सिफारिश उन रोगियों के लिए की जाती है जो बिगड़ते नैदानिक विशेषताओं और रेडियोग्राफिक निष्कर्षों के साथ मौजूद होते हैं, क्योंकि ये पुनरावृत्ति या नए घावों के विकास के संकेत हो सकते हैं। 15,28

यद्यपि एम्बोलाइजेशन थेरेपी से गुजरने वाले अधिकांश रोगियों में स्थायी रोड़ा की दरों की सूचना दी गई है, लेकिन पैटेन्सी की बढ़ी हुई दर, पुनरावृत्ति, और नए घावों के विकास ने बाल चिकित्सा आबादी के भीतर पीएवीएम के सफल उपचार में बाधाओं के रूप में कार्य किया है। इसने बाल रोगियों में एचएचटी के निदान और प्रबंधन के लिए दिशानिर्देशों के विकास को मुश्किल बना दिया है और बच्चों की स्क्रीनिंग के लिए सबूत ों को विशेषज्ञ पैनलों द्वारा कमी माना गया है। कुल मिलाकर, बाल रोगियों को वयस्कों की तुलना में पीएवीएम से न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं की बहुत कम दर होने की सूचना दी गई है, विशेष रूप से रोग की नैदानिक अभिव्यक्तियों के बिना। 2,12,25,30 जैसा कि घावों को यौवन के दौरान बढ़ने के लिए सोचा जाता है और माध्यमिक खिला धमनियों के विकास के कारण reperfusion की दर इस समय के दौरान अधिक हो सकती है, बचपन में विकास की प्राथमिक अवधि के बाद तक PAVMs की स्क्रीनिंग और उपचार में देरी करने के लिए सिफारिशें मौजूद हैं। 2 हालांकि, हालांकि यह दृष्टिकोण कम आवर्तक एंजियोग्राम और हस्तक्षेप के उपयोग के लिए अनुमति दे सकता है, कुल मिलाकर, स्पर्शोन्मुख और रोगसूचक एचएचटी बाल रोगियों में देरी से हस्तक्षेप के रक्तस्रावी और न्यूरोलॉजिकल परिणामों का मूल्यांकन करने के लिए अधिक शोध की आवश्यकता है। 2

Amplatzer संवहनी प्लग (सेंट जूड मेडिकल, सेंट पॉल, एमएन)

लेखकों के पास अनुसंधान, लेखकत्व और / या प्रकाशन के संबंध में हितों का कोई संभावित संघर्ष नहीं है।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी और परिवार ने फिल्माने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और उन्हें पता है कि जानकारी और छवियों को ऑनलाइन प्रकाशित किया जाएगा।

हम चिकित्सा शिक्षा में उसके योगदान के लिए अपने रोगी को धन्यवाद देना चाहते हैं। हम येल न्यू हेवन हेल्थ के संकाय और कर्मचारियों को फिल्मांकन प्रक्रिया के दौरान उनके शिष्टाचार और विशेषज्ञता के लिए धन्यवाद देना चाहते हैं।


Citations

  1. पोलक जेएस, व्हाइट आरआई जूनियर डिस्टल क्रॉस-सेक्शनल रोड़ा फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों के इलाज के लिए 'कुंजी' है। जे Vasc Interv Radiol. 2012;23(12):1578-1580. doi:10.1016/j.jvir.2012.10.007.
  2. Balch H, Crawford H, McDonald J, O'Hara R, Whitehead K. वंशानुगत रक्तस्रावी telangiectasia के साथ बच्चों में फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों में embolotherapy के दीर्घकालिक उपचार परिणाम। Ann Vasc Med Res. 2017;4(4):1064. https://www.jscimedcentral.com/VascularMedicine/vascularmedicine-4-1064.pdf।
  3. खुर्शीद I, डाउनी जीएच। फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृति. पोस्टग्राड मेड जे 2002; 78(918):191-197. doi:10.1136/pmj.78.918.191.
  4. वेट्टूकाटटिल जेजे फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों के रोगजनन: हेपेटोपल्मोनरी इंटरैक्शन की भूमिका। हृदय। 2002;88(6):561-563. doi:10.1136/heart.88.6.561.
  5. Hosman AE, de Gussem EM, Balemans WAF, et al. फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों के लिए बच्चों की स्क्रीनिंग: 18 साल के अनुभव का मूल्यांकन। Pediatr Pulmonol 2017;52(9):1206-1211. doi:10.1002/ppul.23704.
  6. नम्र एमई, मीक जेसी, बेहेश्ती एमवी। फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों का प्रबंधन. सेमिन इंटरवेंट रेडियोल। 2011;28(1):24-31. doi: 10.1055/s-0031-1273937.
  7. एंगेलके सी, शेफर-प्रोकोप सी, शिर्ग ई, फ्रीहोर्स्ट जे, ग्रुबनिक एस, प्रोकोप एम परिधीय फुफ्फुसीय संवहनी विकारों के उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी और सीटी एंजियोग्राफी। रेडियोग्राफिक्स। 2002;22(4):739-764. doi:10.1148/radiographics.22.4.g02jl01739.
  8. Jaskolka जे, वू एल, चैन आरपी, Faughnan मुझे. वंशानुगत रक्तस्रावी telangiectasia की इमेजिंग. AJR Am J Roentgenol 2004;183(2):307-314. doi:10.2214/ajr.183.2.1830307.
  9. गोसेज जेआर, कांज जी फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों: कला समीक्षा का एक राज्य। Am J Respir Crit Care Med. 1998; 158(2):643-661. doi:10.1164/ajrccm.158.2.9711041.
  10. Guttmacher AE, Marchuk DA, White RI Jr. वंशानुगत रक्तस्रावी telangiectasia। एन Engl जे मेड. 1995; 333(14):918-924. doi:10.1056/NEJM199510053331407.
  11. Haitjema टी, Disch एफ, Overtoom TTC, Westermann CJJ, Lammers JWJ. वंशानुगत रक्तस्रावी telangiectasia के साथ रोगियों के परिवार के सदस्यों की स्क्रीनिंग. Am J Med. 1995;99(5):519-524. doi:10.1016/S0002-9343(99)80229-0.
  12. Shovlin CL, Letarte M. वंशानुगत रक्तस्रावी telangiectasia और फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों: नैदानिक प्रबंधन और रोगजनक तंत्र की समीक्षा में मुद्दे। छाती। 1999;54(8):714-729. doi:10.1136/thx.54.8.714.
  13. पिएरुची पी, मर्फी जे, हेंडरसन केजे, च्यून डीए, व्हाइट आरआई जूनियर। विसरित फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों के साथ रोगियों की नई परिभाषा और प्राकृतिक इतिहास: सत्ताईस साल का अनुभव। छाती। 2008;133(3):653-661. doi:10.1378/chest.07-1949.
  14. Faughnan मुझे, Lui YW, Wirth JA, एट अल. फैलाना फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों: विशेषताओं और रोग का निदान. छाती। 2000;117(1):31-38. doi:10.1378/chest.117.1.31.
  15. Trerotola SO, Pyeritz RE. PAVM embolization: एक अद्यतन. AJR Am J Roentgenol 2010;195(4):837-845. doi:10.2214/AJR.10.5230.
  16. फेरेंस बीए, शैनन टीएम, व्हाइट आरआई जूनियर, ज़विन एम, बर्देज सीएम। फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों और वंशानुगत रक्तस्रावी टेलेंजेक्टेसिया के साथ जीवन-धमकी देने वाले फुफ्फुसीय रक्तस्राव। छाती। 1994;106(5):1387-1390. doi:10.1378/chest.106.5.1387.
  17. स्वानसन केएल, प्रकाश यूबीएस, स्टैनसन एडब्ल्यू। फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक नालव्रण: मेयो क्लिनिक अनुभव, 1982-1997। मेयो क्लीन Proc. 1999; 74(7):671-680. doi:10.4065/74.7.671.
  18. Thabet ए बाल चिकित्सा फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों: नैदानिक अभिव्यक्तियों और embolotherapy [थीसिस]. न्यू हेवन: येल विश्वविद्यालय; 2004. https://elischolar.library.yale.edu/ymtdl/3243.
  19. Hsu CCT, Kwan GNC, इवांस-बार्न्स एच, वैन Driel ML. फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक कुरूपता के लिए Embolization. Cochrane डेटाबेस Syst Rev. 2018; (1): CD008017. doi:1002/14651858.CD008017.
  20. व्हाइट आरआई जूनियर, लिंच-Nyhan ए, टेरी पी, एट अल. फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों: तकनीकों और embolotherapy के दीर्घकालिक परिणाम। रेडियोलॉजी। 1988;169(3):663-669. doi:10.1148/radiology.169.3.3186989.
  21. नरसिंह केएच, रामास्वामी आर, किन्नी टीबी। वंशानुगत रक्तस्रावी telangiectasia रोगियों में फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों का प्रबंधन. सेमिन इंटरवेंट रेडियोल। 2013;30(4):408-412. doi:10.1055/s-0033-1359736.
  22. व्हाइट आरआई जूनियर, पोलक जेएस, विर्थ जेए। फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों: निदान और ट्रांसकैथेटर एम्बोलोथेरेपी। जे Vasc Interv Radiol. 1996;7(6):787-804. doi:10.1016/s1051-0443(96)70851-5.
  23. Faughnan ME, Palda VA, गार्सिया-Tsao जी, एट अल. वंशानुगत रक्तस्रावी telangiectasia के निदान और प्रबंधन के लिए अंतरराष्ट्रीय दिशानिर्देश। जे मेड जेनेट। 2011;48(2):73-87. doi:10.1136/jmg.2009.069013.
  24. डोनाल्डसन JW, हॉल आईपी, हबर्ड आरबी, Fogarty AW, McKeever TM. फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों के लिए ट्रांसक्यूटेनियस एम्बोलाइजेशन से जुड़ी पेरी-प्रक्रियात्मक जटिलताएं: एक व्यवस्थित समीक्षा और मेटा-विश्लेषण। 10 वीं एचएचटी वैज्ञानिक सम्मेलन, हेमेटोलॉजी रिपोर्ट 2013; (कोमल 1):34-35
  25. Faughnan ME, Thabet A, Mei-Zahav M, et al. बच्चों में फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों: ट्रांसकैथेटर एम्बोलोथेरेपी के परिणाम। जे पेडियाटर । 2004;145(6):826-831. doi:10.1016/j.jpeds.2004.08.046.
  26. ली डीडब्ल्यू, व्हाइट आरआई जूनियर, एगलिन टीके, एट अल। बड़े फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों के एम्बोलोथेरेपी: दीर्घकालिक परिणाम। Ann Thorac Surg. 1997; 64(4):930-940. doi:10.1016/s0003-4975(97)00815-1.
  27. वुडवर्ड सीएस, Pyeritz आरई, Chittams जेएल, Trerotola एसओ. फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों का इलाज किया: दृढ़ता और संबंधित उपचार सफलता के पैटर्न। रेडियोलॉजी। 2013;269(3):919-926. doi:10.1148/radiol.13122153.
  28. पोलक जेएस, सलूजा एस, थाबेट ए, हेंडरसन केजे, डेम्बो एन, व्हाइट आरआई जूनियर फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों के एम्बोलोथेरेपी के बाद नैदानिक और शारीरिक परिणाम। जे Vasc Interv Radiol. 2006;17(1):35-45. doi:10.1097/01.RVI.0000191410.13974.B6.
  29. Kawai टी, शिमोहिरा एम, कान एच, एट अल. प्लैटिनम कॉइल के साथ एम्बोलाइजेशन के साथ इलाज किए गए फुफ्फुसीय धमनीशिरापरक विकृतियों के recanalization का पता लगाने के लिए समय-हल एमआर एंजियोग्राफी की व्यवहार्यता। जे Vasc Interv Radiol. 2014;25(9):1339-1347. doi:10.1016/j.jvir.2014.06.003.
  30. Giordano पी, Lenato जीएम, Suppressa पी, एट अल. वंशानुगत रक्तस्रावी telangiectasia: बच्चों में धमनीशिरापरक विकृतियों। जे पेडियाटर । 2013;163(1):179-186.e3. doi:10.1016/j.jpeds.2013.02.009.