Embolización pulmonar de MAV

Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (PAVM) son conexiones fistulosas raras entre arterias y venas pulmonares que, como en nuestro caso, se asocian comúnmente con telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT). La emboloterapia, el pilar del tratamiento de las PAVM, es un procedimiento en el que las arterias de alimentación de una malformación se ocluyen endovascularmente bajo guía fluoroscópica. Se ha demostrado que la emboloterapia, eficaz y bien tolerada, disminuye la derivación de derecha a izquierda después del tratamiento y disminuye los riesgos de embolización paradójica y hemorragia pulmonar, y mejora el intercambio gaseoso pulmonar y la función pulmonar. Los pacientes se seleccionan para el tratamiento de acuerdo con la sospecha clínica de la presencia de un PAVM y el diámetro de la arteria de alimentación. Se recomienda la oclusión de PAVM con arterias que superen los 2-3 mm de diámetro.

La angiografía pulmonar diagnóstica con contraste se realiza mediante la inyección de contraste a través de un catéter percutáneo para caracterizar y confirmar las PAVM aptas para la embolización. Luego, las lesiones se tratan mediante la colocación de material embólico dirigido por catéter (tapones vasculares en nuestro caso) en la arteria de alimentación, terminando el flujo sanguíneo al área de la lesión. Aunque se pueden embolizar varios PAVM durante una sola sesión, en pacientes con HHT, que pueden presentar un gran número de PAVM, el tratamiento está limitado por la dosis máxima de contraste, y se pueden realizar sesiones adicionales si los PAVM permanecen perfundidos.

Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (PAVM) son conexiones fistulosas raras entre arterias y venas pulmonares que, como en nuestro caso, son comúnmente congénitas y se asocian a telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT). ¹ Las PAVM adquiridas pueden ocurrir secundarias a una enfermedad hepática o sistémica, o después de la paliación de una cardiopatía congénita cianótica compleja. Las lesiones pueden progresar, y se cree que el crecimiento significativo ocurre durante la infancia y la edad adulta temprana, así como durante el embarazo, lo que lleva a cambios hemodinámicos y derivación intrapulmonar. ² Clínicamente, esto puede manifestarse como hipoxemia, lo que lleva a cianosis, abombamiento, policitemia y deterioro de la tolerancia al ejercicio. La hemorragia pulmonar y la embolización sistémica paradójica con accidente cerebrovascular y abscesos cerebrales también pueden ocurrir con lesiones no tratadas. ^{3, 4}

La paciente en este caso era una mujer de 14 años con hemorragias nasales ocasionales y antecedentes médicos de HHT (diagnosticada clínicamente y confirmada con pruebas genéticas). El paciente también tenía antecedentes familiares pertinentes para HHT en la madre biológica del paciente. En una tomografía computarizada de tórax se encontraron múltiples PAVM, dos de los cuales cumplían los criterios para la embolización terapéutica. Se detectó una lesión con una arteria de alimentación de 2,5 mm en el lóbulo superior derecho, y la otra PAVM con una arteria de alimentación de 2 mm se visualizó en el lóbulo inferior izquierdo.

La ausencia de síntomas no impide el diagnóstico de PAVM, ya que las series de casos han informado que entre el 13 y el 55% de los pacientes adultos y niños con PAVM son asintomáticos clínicamente. La disnea de esfuerzo, atribuible a la hipoxemia de derivación de derecha a izquierda, es el síntoma de presentación más común. ³ También se notifican con frecuencia epistaxis, cefaleas, hemoptisis, palpitaciones, dolor torácico y tos, y siempre se debe sospechar la presencia de PAVM en un paciente con antecedentes de accidente cerebrovascular o absceso cerebral. La presentación de los síntomas a menudo se correlaciona con el tamaño sacular. Las lesiones de menos de 2 cm de diámetro en la radiografía de tórax suelen ser asintomáticas. ^{3, 5}

Se ha informado que los hallazgos físicos anormales que surgen de malformaciones vasculares están presentes en hasta el 75% de los pacientes con PAVM y con mayor frecuencia incluyen: cianosis, abombamiento y soplos o soplos vasculares pulmonares sobre el área en la que se encuentra el PAVM. La intensidad de los soplos puede aumentar a través de la inspiración y cuando el PAVM está en una posición dependiente, debido al aumento del flujo sanguíneo pulmonar. La espiración y la maniobra de Valsalva disminuyen la intensidad del soplo. ⁵ Las superficies mucosas, el tronco y las yemas de los dedos deben inspeccionarse para detectar telangiectasias, ya que aproximadamente el 66% de los pacientes con HHT con PAVM también presentarán lesiones mucocutáneas. ^{3, 6} Las lecturas de oximetría de pulso pueden mostrar una disminución de la saturación de oxígeno en el aire ambiente después del ejercicio y en reposo debido a la derivación. ⁶ La gasometría sanguínea también puede proporcionar evidencia de hipoxemia.

La TC tiene una sensibilidad de más del 95% cuando se detectan PAVM. Muchos pacientes presentan hallazgos anormales en la TC, ya que la angiografía pulmonar con contraste no se utiliza de forma rutinaria para la evaluación diagnóstica de las lesiones sospechosas, a menos que sean adecuadas para la emboloterapia. Los hallazgos diagnósticos clásicos de la TC incluyen un nódulo redondo u ovalado (<3 cm) o una masa (>3 cm) de densidad uniforme que representa el saco, típicamente de 0,5 a 5 cm de diámetro y que ocasionalmente supera los 10 cm de diámetro, con vasos de alimentación y drenaje visibles. La angiografía arterial pulmonar con contraste es el estándar de oro para definir la anatomía de una PAVM previamente identificada para la emboloterapia o el diagnóstico definitivo. En el caso de los sacos de más de 0,5 cm, los hallazgos suelen incluir regiones de realce de contraste con una arteria de alimentación que conduce a una comunicación arteriovenosa anormal y a un drenaje posterior por una vena pulmonar. Las imágenes tridimensionales de malformaciones complejas facilitan la planificación de las embolizaciones transarteriales y son especialmente útiles en lesiones que afectan a más de un vaso de alimentación. ^{7, 8}Después de planificar el procedimiento mediante tomografía computarizada, ya sea sin contraste o con TAC, aún se necesita una angiografía diagnóstica para proporcionar la hoja de ruta para el cateterismo angiográfico de la PAVM.

La historia natural de las PAVM y las estimaciones reales de la morbilidad y mortalidad asociadas con las lesiones no tratadas son poco conocidas, ya que los datos consisten principalmente en series de casos retrospectivas. En el contexto de la HHT, la morbilidad y la mortalidad se atribuyen a secuelas neurológicas devastadoras, accidente cerebrovascular y absceso cerebral, por émbolos paradójicos de origen trombótico o séptico. También puede producirse insuficiencia respiratoria hipoxémica y hemoptisis y hemotórax potencialmente mortales. ^9-12

Cuando no se trata, se ha informado que las tasas de complicaciones alcanzan el 50% y superan este valor durante el embarazo. ¹³ Las formas difusas se asocian con mayores complicaciones, alcanzando la morbilidad neurológica del 70% en las lesiones no tratadas. ¹⁴ Como resultado, las recomendaciones actuales incluyen la detección a intervalos regulares en las familias con HHT. Esto ha dado lugar a preguntas sobre los protocolos en lo que respecta a los niños, ya que la necesidad de minimizar la exposición a la radiación ionizante a lo largo de la vida debe equilibrarse con la necesidad de identificar y mitigar los riesgos asociados con la MAVP. ^{15 y 16}

Para minimizar el riesgo de complicaciones neurológicas y de otro tipo de la PAVM, la emboloterapia es actualmente el tratamiento preferido en la mayoría de los pacientes. Las terapias alternativas incluyen la escisión quirúrgica y el trasplante de pulmón. Existe la posibilidad de escisión para los pacientes que han tenido repetidos intentos fallidos de embolización, así como para los pacientes con hemorragia aguda potencialmente mortal en un centro sin acceso a la emboloterapia. Dependiendo de la ubicación y la extensión de las PAVM, el tratamiento quirúrgico de las PAVM incluye ligadura vascular, escisión local, lobectomía y neumonectomía mediante cirugía toracoscópica asistida por video o toracotomía abierta, con una morbilidad y mortalidad por intervención quirúrgica comparable a otras formas de cirugía torácica. El umbral de tamaño para el tratamiento es variable, pero este autor generalmente recomienda la embolización definitiva para 3 mm o más y la considera seriamente para 2 mm o más, a menos que haya innumerables PAVM que lo hagan técnicamente imposible sin sacrificar una gran cantidad de pulmón normal adyacente. El trasplante de pulmón se reserva para pacientes con enfermedad refractaria, a menudo bilateral y difusa, y para aquellos que tienen un mayor riesgo de morir por complicaciones. ^{9, 17}

Aunque las pautas óptimas para la detección y el tratamiento de las PAVM en niños y adolescentes siguen siendo controvertidas, la embolización endovascular es un método factible y seguro para el tratamiento de las PAVM pediátricas. La primera gran serie de casos de pacientes pediátricos sometidos a embolización por PAVM en 2004 por Faughnan et al. demostró que la emboloterapia era segura en niños y adultos jóvenes y que las tasas de complicaciones eran similares a las de los pacientes adultos. ¹⁴ Se observó que las tasas de reperfusión eran del 15% a los 7 años. ¹⁴ Aunque las tasas de reperfusión siguen siendo relativamente altas en los pacientes pediátricos sometidos a terapia de embolización, en comparación con la intervención quirúrgica, el beneficio de la terapia de embolización para preservar el parénquima, así como la menor morbilidad y la menor estancia hospitalaria, hacen que este sea el tratamiento de elección. ^{2, 14, 18}

En la actualidad, la terapia de embolización es el tratamiento preferido de las PAVM y se realiza en ausencia de contraindicaciones como hipertensión pulmonar grave, insuficiencia renal y embarazo precoz. ¹⁹

No hay datos sólidos sobre la medición de las presiones de RH/PA antes de realizar la embolización. La embolización de un PAVM en realidad reduce el flujo general de PA, además de posiblemente aumentar la resistencia, por lo que el efecto sobre la presión de PA no es predecible. Si hay varios alimentadores, se puede medir la presión de PA después de embolizar cada uno para verificar si hay un cambio preocupante.

La reperfusión o persistencia de la PAVM puede ocurrir por recanalización, alimentadores accesorios que estaban allí desde el principio y no ocluidos inicialmente, colaterales de la arteria pulmonar y colaterales sistémicos. Los principales problemas siguen siendo los de una PAVM no tratada, pero si todos los canales grandes de PA tienen material embólico denso en su interior, incluso si se reanalizan, entonces el riesgo de embolización paradójica de mayor tamaño debería ser insignificante.

En 1988, White et al. documentaron las técnicas y los resultados a largo plazo de la emboloterapia en pacientes con PAVM, la mayoría de los cuales tenían HHT subyacente, y enfatizaron la necesidad de exámenes de detección en estas familias debido al alto riesgo de secuelas neurológicas catastróficas. ²⁰ A lo largo de las siguientes 3 décadas, aunque los avances en el equipamiento y la obtención de imágenes han mejorado los resultados intervencionistas y han permitido la embolización de PAVM múltiples y bilaterales durante una sola sesión, los principios rectores del tratamiento se han mantenido en gran medida constantes. ^{1, 15} La oclusión de la arteria de alimentación está diseñada para eliminar el flujo a la lesión, lo que permite la trombosis y la retracción del saco. ¹⁵

El primer componente del procedimiento es el diagnóstico. La angiografía pulmonar con contraste se utiliza para confirmar y caracterizar la presencia de PAVM, incluidas las lesiones que no se detectaron en las imágenes de TC anteriores, que son adecuadas para la embolización. La visualización de las lesiones se logra mediante la inserción de un catéter percutáneo a través de las venas transfemorales o transyugulares y la inyección de contraste en las arterias pulmonares principales derecha e izquierda. ¹⁵

El segundo componente del procedimiento, limitado por la dosis máxima de contraste por paciente, es la embolización terapéutica. Por lo general, se proporciona heparina durante el procedimiento para minimizar el riesgo de formación de trombos en el catéter que podrían dar lugar a émbolos paradójicos, estimados en menos del 1%. ¹⁵ Para reducir aún más el riesgo de formación de émbolos paradójicos a través de la entrada de aire en la circulación, se recomienda que se apliquen filtros de aire a todas las vías intravenosas y que se realicen intercambios de alambres y catéteres bajo inmersión salina. ²¹

El proceso de embolización comienza con la localización de las lesiones dentro del parénquima pulmonar mediante inyecciones selectivas de contraste. El contraste se utiliza para guiar la colocación de material embólico, más comúnmente espirales no ferrosas o tapones vasculares, en la arteria de alimentación de la malformación hasta que cese el flujo a través de la conexión. Cuando se utilizan espirales, la inicial debe ser entre un 20 y un 30% más ancha que la arteria de alimentación. ²² Los tapones vasculares, aunque son más caros y requieren más tiempo, ya que tardan más en ocluir el flujo, permiten un despliegue preciso cerca del saco y tienen un menor riesgo de migración del dispositivo. ¹⁵ Además, generalmente solo se necesita 1 enchufe en comparación con las bobinas múltiples, lo que a menudo compensa su mayor gasto. Por último, también se ha demostrado que los tapones Amplatzer y Microvascular tienen tasas de recanalización más bajas que los espirales y, por lo tanto, se prefieren si es técnicamente posible colocarlos.

Después del procedimiento, los pacientes suelen permanecer de 2 a 3 horas en recuperación y son dados de alta el mismo día. La presencia de PAVM adicionales no tratados en la primera sesión puede justificar una intervención adicional durante las semanas o meses posteriores a la finalización del procedimiento inicial.

La complicación posprocedimiento más frecuente, que se presenta en aproximadamente el 10% de los pacientes, es el dolor torácico pleurítico autolimitado debido a la trombosis de la arteria y el saco de alimentación y/o el infarto pulmonar. ²¹ Las tasas de pleuresía suelen ser más altas en pacientes con vasos alimenticios que miden más de 8 mm. Las complicaciones posteriores al procedimiento relacionadas con la embolización arterial sistémica del coágulo, el aire o el dispositivo embólico ocurren en menos del 2,3% de los casos y pueden manifestarse como AIT, angina de pecho o bradicardia. ²²

En cuanto al seguimiento del tratamiento, los pacientes son seguidos longitudinalmente, generalmente a través de su centro de HHT. En el postoperatorio inmediato, se evalúan los cambios fisiológicos y sintomáticos esperados mediante el uso de oximetría de pulso y observación clínica. ²³ En la mayoría de los pacientes, los resultados clínicos y radiográficos inmediatos informados después de la emboloterapia incluyen la reducción del flujo a través de la lesión en las imágenes radiográficas y la mejoría de la oxigenación y síntomas como la disnea. Los beneficios a largo plazo incluyen una disminución del riesgo de accidente cerebrovascular isquémico y formación de abscesos cerebrales. ^{15 y 24}

Actualmente se desconoce el régimen óptimo para el seguimiento, ya que los seguimientos más frecuentes plantean preocupaciones sobre la exposición a la radiación. Inicialmente, los pacientes son atendidos de 3 a 12 meses en la clínica para monitorear la mejoría clínica, incluidos los síntomas y la oxigenación, y evaluar el estado de los espirales y los vasos de alimentación a través de una TC de tórax mejorada con contraste multidetector con formato de corte delgado de 1 a 2 mm. Los hallazgos de las imágenes consistentes con el éxito del tratamiento son reducciones en el diámetro de la vena de drenaje, una reducción mínima del 70% en el tamaño del saco y falta de realce del contraste. La tomografía computarizada sin contraste se obtiene cada 3 a 5 años después de la visita inicial, a menos que los síntomas del paciente cambien y justifiquen una vigilancia adicional. ²³

Se ha estimado que la recanalización ocurre en el 10-25% de los casos, con tasas supuestamente más altas en pacientes pediátricos, y se evidencia por los hallazgos de venas de drenaje de tamaño constante en comparación con las mediciones previas al procedimiento y masas de tejido blando invariables asociadas con espirales en las imágenes. ^{2, 6, 1415, 2528} El riesgo de reperfusión a través de la recanalización de la lesión embolizada depende de la angioarquitectura, la distancia entre la bobina y el saco, el número de bobinas y el diámetro de la arteria de alimentación. ^{1, 21, 2728} Un estudio realizado por Kawai et al. informó que la RM resuelta en el tiempo es más sensible y específica que la TC no mejorada cuando se evalúa el flujo residual y puede proporcionar un diagnóstico más preciso de la reperfusión durante el seguimiento que los métodos actuales de imagen. ²⁹

Se recomienda una evaluación adicional mediante angiografía pulmonar para los pacientes que presentan un empeoramiento de las características clínicas y los hallazgos radiográficos, ya que pueden ser signos de recanalización o del desarrollo de nuevas lesiones. ^{15 y 28}

Aunque se han notificado tasas de oclusión permanente en la mayoría de los pacientes sometidos a terapia de embolización, el aumento de las tasas de permeabilidad, recanalización y desarrollo de nuevas lesiones han servido como obstáculos para el tratamiento exitoso de las PAVM en la población pediátrica. Esto ha dificultado el desarrollo de directrices para el diagnóstico y el tratamiento de la HHT en pacientes pediátricos, y los paneles de expertos han considerado que faltan pruebas para el cribado de los niños. ²³ En general, se ha informado que los pacientes pediátricos tienen tasas mucho más bajas de complicaciones neurológicas por PAVM en comparación con los adultos, especialmente aquellos sin manifestaciones clínicas de la enfermedad. ^{2, 12, 25, 30} Dado que se cree que las lesiones crecen a lo largo de la pubertad y que la tasa de reperfusión debida al desarrollo de las arterias secundarias de alimentación puede ser mayor durante este tiempo, existen recomendaciones para retrasar la detección y el tratamiento de las PAVM hasta después del período primario de crecimiento en la infancia. ² Sin embargo, aunque este enfoque puede permitir el uso de menos angiografías e intervenciones recurrentes, en general, se necesita más investigación para evaluar los resultados hemorrágicos y neurológicos de la intervención tardía en pacientes pediátricos con HHT asintomáticos y sintomáticos. ^{número arábigo}

Tapón vascular Amplatzer (St. Jude Medical, St. Paul, MN).

Los autores no tienen posibles conflictos de intereses con respecto a la investigación, autoría y/o publicación.

El paciente y la familia a los que se hace referencia en este artículo de vídeo han dado su consentimiento informado para ser filmados y son conscientes de que la información y las imágenes se publicarán en línea.

Nos gustaría agradecer a nuestra paciente por su contribución a la educación médica. Nos gustaría agradecer a la facultad y al personal de Yale New Haven Health por su cortesía y experiencia durante el proceso de filmación.