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经腹腔镜右肾上腺切除术治疗皮质腺瘤

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Sonia Cohen, MD, PhD; Richard Hodin, MD
Massachusetts General Hospital

Main Text

原发性醛固酮增多症或康氏综合征是一种一种疾病,其中一侧或两个肾上腺产生过量的醛固酮,导致高血压和低钾血症。导致这种疾病的常见疾病包括肾上腺腺瘤或双侧肾上腺增生。在极少数情况下,它是由肾上腺皮质的恶性生长或家族性醛固酮增多症引起的。高血压可能会导致头痛或视力模糊。低钾可能导致疲劳、肌肉痉挛、肌肉无力、麻木或暂时性瘫痪。

原发性醛固酮增多症通过检测血清醛固酮、肾素和钾水平来诊断。患者通常醛固酮水平高、肾素水平抑制和钾水平低。一旦确诊,使用影像学检查进行放射源定位。还进行肾上腺静脉取样,以更精确和直接地确定产生过量醛固酮的一侧。

由肾上腺肿瘤引起的原发性醛固酮增多症采用肾上腺切除术治疗。大约95%的患者在手术成功后会注意到高血压的显着改善。在这里,我们介绍了一名58岁的女性的病例,她患有低钾血症和长期高血压,药物治疗难治性。她的血液检查显示醛固酮水平高,肾素水平低,证实了醛固酮增多症的诊断。CT扫描显示,两侧均有肾上腺结节。肾上腺静脉取样确定右肾上腺结节是病因。获得腹腔镜通路,解剖并暴露肾上腺,结扎肾上腺静脉,切除肾上腺。

原发性醛固酮增多症于1956年由Jerome Conn首次描述。1 以Conn博士的名字命名的综合征的特征是低钾血症和高血压,这两种药物对药物治疗都相对难治。原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见病因,但诊断不足。1-10% 的高血压患者被认为有潜在的原发性醛固酮增多症。阿拉伯数字

原发性醛固酮增多症的最常见原因是原发性醛固酮生成肿瘤或肾上腺肾小球带增生。3

对于耐药性高血压患者,需要进行康恩综合征的病情检查。如果单侧肿瘤被确定为醛固酮过量的来源,则需要手术切除肿瘤。

病人为伴有长期高血压的58岁女性。她接受了三种药物治疗,但高血压没有得到令人满意的缓解。她的实验室检查以长期低钾血症为显著特征,最低记录值为 2.3 mmol/L(正常范围为 3.6-5.2 mmol/L)。

测量她的血清醛固酮和血浆肾素活性 (PRA) 以确定她的醛固酮与肾素比值 (ARR)。她的血清醛固酮为 24 ng/dl,PRA 为 0.6 ng/ml/h,ARR 为 40(正常<范围为 30 ng/mL/h)。

CT扫描显示双侧肾上腺病变后,进行肾上腺静脉取样以测量醛固酮和皮质醇水平,并使用下腔静脉作为对照确定其比率(表1)。4 左右肾静脉醛固酮水平分别为3,800 ng/dl和78 ng/dl。下腔静脉的对照值为66 ng/dl。根据这些值,包括皮质醇测量,计算出的醛固酮/皮质醇右与左的比率为13.75。任何超过 4 的比率都被认为是积极的发现。综上所述,实验室结果表明,右肾上腺是醛固酮过量的来源。

表 1.肾上腺静脉取样

Table 1. Adrenal Vein Sampling

*RT A:C 比值 / LT A:C 比值> 4,表明右肾上腺是醛固酮过量的来源。

原发性醛固酮增多症的特征是体格检查中没有任何特定体征。然而,长期高血压可能导致左心室肥厚,听诊时可能产生 S4 音。其他非特异性体征包括颈动脉杂音、肌无力和与高血压性脑病相关的精神状态改变。3

腹部CT显示右肾上腺有2.6cm病变,左肾上腺有1.3cm病变(图1)。

Figure 1. Non-contrast abdominal CT revealing a 2.6-cm lesion consistent with a right adrenal mass (black arrow), and a 1.3-cm lesion consistent with a left adrenal mass (white arrow).

图1.腹部CT
腹部 CT 平扫显示 2.6 cm 病变符合右侧肾上腺肿块(黑色箭头),1.3 cm 病变符合左侧肾上腺肿块(白色箭头)。

如果不及时治疗,原发性醛固酮增多症的病程以低钾血症和慢性高血压的后遗症为特征。继发于低钾血症的肌无力和血清肌酸激酶水平升高已被报告为首发症状和体征。5 慢性高血压使患者发生重大心脏不良事件的风险更大,包括心房颤动、心肌梗死和中风。3

腹腔镜切除单侧肾上腺肿瘤是康氏综合征的首选治疗方法。6 然而,一些患者会成功地使用抗高血压药物进行管理。双侧疾病患者通常禁用手术;此类患者最好使用抗高血压药物(包括盐皮质激素拮抗剂)进行药物治疗。手术方法主要是腹腔镜或腹膜后镜检查。7

治疗的目标是逆转患者的低钾血症和高血压。该程序几乎100%的病例可以逆转低钾血症。然而,只有35%的患者能够停用抗高血压药物,尽管高血压的程度通常会降低。8

当疾病为单侧时,单侧肾上腺切除术最有效。双侧增生或双侧醛固酮生成肿瘤(非常罕见)患者通常不适合手术,应使用降血压药物和醛固酮阻断剂(如螺内酯)进行药物治疗。

使用腹腔镜方法,我们从一名患有原发性醛固酮增多症的58岁女性身上切除了2.5cm的皮质腺瘤。该病例的一个值得注意的特点是,患者在CT上有双侧肿瘤的证据;然而,肾上腺静脉取样表明右侧肿瘤是醛固酮过量的来源。

我们现在通常会在手术当天(门诊)将患者送回家,前提是他们没有明显的合并症。建议他们继续每天至少监测两次血压,并按处方服用降压药(我们通常会大幅减少药剂的数量和剂量)。出院后,我们会在当天晚些时候和第二天密切跟进电话。

该患者仅使用β受体阻滞剂出院。在随访中,我们监测了她的血压和钾水平。这位患者的目标是最终让她戒掉所有血压药物。

  • 远藤桨
  • 远藤捕捉袋

没有。

本视频文章中提到的患者已知情同意被拍摄,并知道信息和图像将在线发布。

Citations

  1. 康恩·原发性醛固酮增多症,一种新的临床疾病。安实习医生。1956;44(1):1-15.doi:10.7326/0003-4819-44-1-1.
  2. Piaditis G, Markou A, Papanastasiou L, Androulakis II, Kaltsas G. 醛固酮增多症的进展:高血压前期和高血压中原发性醛固酮增多症患病率的综述。欧元 J 内分泌。2015;172:R191-203.doi:10.1530/EJE-14-0537.
  3. 科布A,艾杜拉NR。原发性醛固酮增多症。[更新于 2019 年 4 月 21 日]。在:统计珍珠。金银岛(佛罗里达州):统计珍珠出版社;2019. 可从: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539779/?report=classic.
  4. Deipolyi A,Bailin A,Wicky S,Alansari S,Oklu R.肾上腺静脉采样康氏综合征:诊断和临床结果。 诊断。2015;5(2):254-71. DOI:10.3390/诊断5020254
  5. Olt S, Yaylaci S, Tatli L, Gunduz Y, Garip T, Tamer A. 低钾血症诱导的肌病和大量肌酸激酶升高是康恩综合征的首发表现。尼日尔·2013;54(4):283.doi:10.4103/0300-1652.119658.
  6. 金 K, 金 JK, 李 CR, 等.腹腔镜肾上腺切除术治疗原发性醛固酮增多症的手术结果:在单一机构拥有 20 年的经验。安外科治疗2019;96(5):223-9.doi:10.4174/astr.2019.96.5.223.
  7. Wierdak M, Sokołowski G, Natkaniec M, et al.腹腔镜肾上腺切除术治疗康氏综合征的短期和长期结果。Wideochir Inne Tech Maloinwazyjne.2018 9 月;13(3):292.doi:10.5114/wiitm.2018.74833.
  8. Parthasarathy HK, Ménard J, White WB, et al.一项双盲随机研究,比较依普利酮和螺内酯在高血压患者中的降压作用和原发性醛固酮增多症的证据。J 超高血压。2011 5 月;29(5):980-90.doi:10.1097/HJH.0b013e3283455ca5.


Cite this article

Cohen S,Hodin R.经腹腔镜右肾上腺切除术用于皮质腺瘤。J 医学洞察。2023;2023(240).doi:10.24296/jomi/240.