피질 선종에 대한 복강경 오른쪽 부신 절제술

원발성 고알도스테론증 또는 콘 증후군은 한쪽 또는 양쪽 부신에서 과도한 양의 알도스테론이 생성되어 고혈압과 저칼륨혈증을 유발하는 질병입니다. 이 장애를 일으키는 일반적인 상태로는 부신의 선종 또는 양쪽 부신의 증식이 있습니다. 드문 경우지만 부신 피질의 악성 성장 또는 가족성 고알도스테론증으로 인해 발생합니다. 고혈압은 두통이나 시야 흐림을 유발할 수 있습니다. 칼륨이 부족하면 피로, 근육 경련, 근육 약화, 무감각 또는 일시적인 마비를 유발할 수 있습니다.

원발성 고알도스테론증은 알도스테론, 레닌, 칼륨의 혈청 수치를 측정하여 진단합니다. 환자는 전형적으로 알도스테론 수치가 높고, 레닌 수치가 억제되며, 칼륨 수치가 낮습니다. 진단이 확립되면 이미징 연구를 사용하여 소스의 위치 파악을 수행합니다. 부신 정맥 샘플링은 또한 과도한 알도스테론을 생성하는 쪽을 보다 정확하고 직접적으로 결정하기 위해 수행됩니다.

부신 종양으로 인한 원발성 고알도스테론증은 부신 절제술로 치료합니다. 약 95%의 환자가 성공적인 수술 후 고혈압이 크게 개선되는 것을 느낄 수 있습니다. 여기에서는 저칼륨혈증과 오랜 고혈압을 앓고 있는 58세 여성의 사례를 소개합니다. 혈액 검사 결과 알도스테론 수치는 높고 레닌 수치는 낮아 알도스테론 과다증 진단을 받았습니다. CT 촬영에서 양쪽에 부신 결절이 관찰되었습니다. 부신 정맥 샘플링 결과 오른쪽 부신 결절이 원인으로 확인되었습니다. 복강경 접근을 얻고, 부신을 절개하여 노출시키고, 부신 정맥을 결찰하고, 부신을 제거했습니다.

원발성 알도스테론증은 1956년 제롬 콘(Jerome Conn)에 의해 처음 기술되었습니다. ¹ 콘 박사의 이름을 딴 이 증후군은 저칼륨혈증과 고혈압을 특징으로 하는데, 둘 다 의학적 관리에 비교적 난치성이 있다. 원발성 알도스테론증은 흔하지만 이차성 고혈압의 원인으로 진단되지 않습니다. 고혈압 환자의 1-10%는 기저 원발성 고알도스테론증이 있는 것으로 생각됩니다. ² 개

원발성 알도스테론증의 가장 흔한 원인은 원발성 알도스테론 생성 종양 또는 부신의 사구체 증식입니다. ^{3 개}

약물 저항성 고혈압 환자의 경우 콘 증후군에 대한 정밀 검사가 필요합니다. 과도한 알도스테론의 원인으로 편측성 종양이 확인되면 종양을 제거하는 수술이 필요합니다.

환자는 고혈압을 오래 앓고 있는 58세 여성입니다. 그녀는 세 가지 약을 복용했지만 고혈압이 만족스럽게 완화되지 않았습니다. 그녀의 실험실 검사는 장기 저칼륨혈증으로 유명했으며, 그녀의 가장 낮은 기록은 2.3mmol/L(정상 범위 3.6–5.2mmol/L)였습니다.

그녀의 혈청 알도스테론과 혈장 레닌 활성(PRA)을 측정하여 알도스테론 대 레닌 비율(ARR)을 측정했습니다. 혈청 알도스테론은 24ng/dl, PRA는 0.6ng/ml/h로 ARR은 40(정상 < 범위 30ng/mL/h)이었습니다.

CT 스캔에서 양측 부신 병변이 확인된 후 부신 정맥 샘플링을 수행하여 알도스테론과 코르티솔 수치를 측정하고 하대정맥을 대조군으로 사용하여 비율을 확인했습니다(표 1). ⁴ 오른쪽 및 왼쪽 신장 정맥의 알도스테론 수치는 각각 3,800ng/dl 및 78ng/dl이었습니다. 하대정맥의 대조군은 66ng/dl이었다. 코르티솔 측정값을 포함한 이 값을 기반으로 계산된 오른쪽 대 왼쪽의 알도스테론/코르티솔 비율은 13.75였습니다. 비율이 4를 초과하면 긍정적인 결과로 간주됩니다. 종합하면, 실험실 결과는 오른쪽 부신이 과도한 알도스테론의 원인임을 시사합니다.

표 1. 부신 정맥 샘플링

*RT A:C 비율 / LT A:C 비율은 4>, 오른쪽 부신이 과도한 알도스테론의 근원임을 시사합니다.

원발성 알도스테론증은 신체 검사에서 특정 징후가 특징이 아닙니다. 그럼에도 불구하고 오랜 고혈압은 좌심실 비대로 이어질 수 있으며, 청진 시 S4 소리가 발생할 수 있습니다. 다른 비특이적 징후로는 경동맥 타박상, 근육 약화, 고혈압성 뇌병증과 관련된 정신 상태 변화 등이 있습니다. ^{3 개}

복부 CT에서 우측 부신에 2.6cm의 병변이 발견되었고 좌측 부신에 1.3cm의 병변이 발견되었습니다(그림 1).

그림 1. 복부 CT
비조영제 복부 CT는 오른쪽 부신 종괴와 일치하는 2.6cm 병변(검은색 화살표)과 왼쪽 부신 종괴와 일치하는 1.3cm 병변(흰색 화살표)을 보여줍니다.

원발성 고알도스테론증을 치료하지 않고 방치하면 저칼륨혈증과 만성 고혈압의 후유증이 나타납니다. 저칼륨혈증에 이차적으로 나타나는 근육 약화와 혈청 크레아틴 키나아제 수치 상승은 증상 및 징후로 보고되었습니다. ⁵ 만성 고혈압은 환자를 심방세동, 심근경색, 뇌졸중을 포함한 주요 심장 부작용의 위험이 더 큽니다. ³ 개

편측 부신 종양의 복강경 절제술은 콘 증후군의 치료법으로 선택되고 있습니다. ⁶ 그러나 일부 환자는 항고혈압 약물로 성공적으로 관리될 수 있습니다. 양측성 질환이 있는 환자에게는 일반적으로 수술이 금기입니다. 이러한 환자는 미네랄로코르티코이드 길항제를 포함한 항고혈압제로 의학적으로 가장 잘 관리됩니다. 수술적 접근법은 주로 복강경 또는 후복막 내시경입니다. ⁷ 개

치료의 목표는 환자의 저칼륨혈증과 고혈압을 역전시키는 것입니다. 이 시술은 거의 100%의 사례에서 저칼륨혈증을 역전시킵니다. 그러나 환자는 일반적으로 고혈압 정도가 감소하지만 35%의 경우에만 항고혈압 약물을 중단할 수 있습니다. ^{8 개}

편측성 부신절제술은 편측성 질환일 때 가장 효과적입니다. 양측 증식증 또는 양측 알도스테론 생성 종양(매우 드물게)이 있는 환자는 일반적으로 수술 대상이 아니며 혈압 강하제와 스피로노락톤과 같은 알도스테론 차단제로 의학적으로 치료해야 합니다.

복강경 접근법을 사용하여 원발성 알도스테론증이 있는 58세 여성의 2.5cm 피질 선종을 제거했습니다. 이 사례에서 주목할 만한 한 가지 특징은 환자가 CT에서 양측 종양의 증거를 가지고 있었다는 것입니다. 그러나 부신 정맥 채취 결과 오른쪽 종양이 과도한 알도스테론의 원인인 것으로 나타났다.

이제 우리는 일반적으로 수술 당일(외래 환자)에 심각한 동반 질환이 없는 환자를 집으로 보냅니다. 하루에 최소 두 번 이상 혈압을 계속 모니터링하고 처방된 대로 혈압약을 복용하는 것이 좋습니다(일반적으로 약제의 수와 투여량을 크게 줄임). 퇴원 후 당일과 다음날 전화 통화로 면밀히 후속 조치를 취합니다.

이 환자는 베타 차단제만 복용하고 퇴원했다. 후속 조치에서 우리는 그녀의 혈압과 칼륨 수치를 모니터링했습니다. 이 환자의 목표는 결국 모든 혈압약을 끊는 것이었습니다.

• 엔도 패들
• 엔도 캐치 백

없음.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 촬영에 대해 정보에 입각한 동의를 했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.