Adrenalectomia destra laparoscopica transperitoneale per adenoma corticale

L'iperaldosteronismo primario, o sindrome di Conn, è una malattia in cui una o entrambe le ghiandole surrenali producono quantità eccessive di aldosterone, portando a ipertensione e ipokaliemia. Le condizioni comuni che provocano questo disturbo includono adenoma della ghiandola surrenale o iperplasia di entrambe le ghiandole surrenali. In rari casi, è causata da una crescita maligna nella corteccia surrenale o iperaldosteronismo familiare. L'ipertensione può causare mal di testa o visione offuscata. Il basso contenuto di potassio può causare affaticamento, crampi muscolari, debolezza muscolare, intorpidimento o paralisi temporanea.

L'iperaldosteronismo primario viene diagnosticato misurando i livelli sierici di aldosterone, renina e potassio. I pazienti hanno classicamente alti livelli di aldosterone, livelli di renina soppressi e bassi livelli di potassio. Una volta stabilita la diagnosi, la localizzazione della sorgente viene eseguita utilizzando studi di imaging. Il campionamento della vena surrenale viene eseguito anche per determinare in modo più preciso e diretto il lato che produce l'aldosterone in eccesso.

L'iperaldosteronismo primario causato da un tumore della ghiandola surrenale viene trattato con surrenalectomia. Circa il 95% dei pazienti noterà un miglioramento significativo della loro ipertensione dopo un intervento chirurgico di successo. Qui presentiamo il caso di una donna di 58 anni con ipokaliemia e ipertensione di lunga data refrattaria al trattamento medico. I suoi esami del sangue hanno mostrato alti livelli di aldosterone e bassi livelli di renina, confermando la diagnosi di iperaldosteronismo. Sulla TAC, è stato notato un nodulo surrenale su entrambi i lati. Il campionamento della vena surrenale ha identificato il nodulo surrenale destro come causa. L'accesso laparoscopico è stato ottenuto, la ghiandola surrenale è stata sezionata ed esposta, la vena surrenale è stata legata e la ghiandola surrenale è stata rimossa.

L'aldosteronismo primario è stato descritto per la prima volta da Jerome Conn nel 1956. ¹ La sindrome che porta il nome del Dr. Conn è caratterizzata da ipokaliemia e ipertensione, entrambe relativamente refrattarie alla gestione medica. L'aldosteronismo primario è una causa comune, anche se sottodiagnosticata, di ipertensione secondaria. Si ritiene che tra l'1 e il 10% dei pazienti con ipertensione abbia un iperaldosteronismo primario sottostante. ^{numero arabo}

Le cause più comuni di aldosteronismo primario sono tumori primari che producono aldosterone o iperplasia della zona glomerulosa della ghiandola surrenale. ³

Per i pazienti con ipertensione resistente ai farmaci, è indicato un workup per la sindrome di Conn. Se un tumore unilaterale viene identificato come la fonte dell'aldosterone in eccesso, è indicato un intervento chirurgico per rimuovere il tumore.

La paziente è una donna di 58 anni con ipertensione di lunga data. Era stata trattata con tre farmaci senza un sollievo soddisfacente della sua ipertensione. I suoi esami di laboratorio erano notevoli per l'ipokaliemia a lungo termine, con il suo valore più basso registrato di 2,3 mmol / L (intervallo normale 3,6-5,2 mmol / L).

Il suo aldosterone sierico e l'attività della renina plasmatica (PRA) sono stati misurati per determinare il suo rapporto aldosterone-renina (ARR). Il suo aldosterone sierico era di 24 ng / dl e il suo PRA era di 0,6 ng / ml / h, dando un ARR di 40 (intervallo di < normale 30 ng / ml / h).

Dopo che la TAC ha mostrato lesioni surrenali bilaterali, è stato eseguito il campionamento della vena surrenale per misurare i livelli di aldosterone e cortisolo e per determinare il loro rapporto utilizzando la vena cava inferiore come controllo (Tabella 1). ⁴ I livelli di aldosterone nelle vene renali destra e sinistra erano rispettivamente di 3.800 ng/dl e 78 ng/dl. Il valore di controllo della vena cava inferiore era di 66 ng/dl. Sulla base di questi valori, comprese le misurazioni del cortisolo, il rapporto aldosterone/cortisolo calcolato tra destra e sinistra era 13,75. Qualsiasi rapporto superiore a 4 è considerato un risultato positivo. Nel loro insieme, i risultati di laboratorio suggeriscono che la ghiandola surrenale destra era la fonte dell'aldosterone in eccesso.

Tabella 1. Campionamento della vena surrenale

* RT A: C ratio / LT A: C ratio > 4, suggerendo che la ghiandola surrenale destra era la fonte dell'eccesso di aldosterone.

L'aldosteronismo primario non è caratterizzato da alcun segno particolare su un esame fisico. Tuttavia, l'ipertensione di lunga data può portare a ipertrofia ventricolare sinistra che può generare un suono S4 all'auscultazione. Altri segni non specifici includono contusioni carotidi, debolezza muscolare e cambiamenti dello stato mentale associati all'encefalopatia ipertensiva. ³

Una TC addominale ha rivelato una lesione di 2,6 cm nella ghiandola surrenale destra e una lesione di 1,3 cm nella ghiandola surrenale sinistra (Figura 1).

Figura 1. TC addominale
TC addominale senza contrasto che rivela una lesione di 2,6 cm coerente con una massa surrenale destra (freccia nera) e una lesione di 1,3 cm coerente con una massa surrenale sinistra (freccia bianca).

Se non trattato, il decorso dell'iperaldosteronismo primario è caratterizzato da sequele di ipokaliemia e ipertensione cronica. Debolezza muscolare ed elevati livelli sierici di creatinchinasi secondari a ipokaliemia sono stati riportati come sintomo e segno di presentazione. ⁵ L'ipertensione cronica espone i pazienti a maggiori rischi di eventi cardiaci avversi maggiori, tra cui fibrillazione atriale, infarto miocardico e ictus. ³

La resezione laparoscopica dei tumori surrenalici unilaterali è il trattamento di scelta per la sindrome di Conn. ⁶ Tuttavia, alcuni pazienti saranno gestiti con successo con farmaci antipertensivi. La chirurgia è generalmente controindicata nei pazienti con malattia bilaterale; Tali pazienti sono meglio gestiti dal punto di vista medico con agenti antipertensivi, compresi gli antagonisti dei mineralcorticoidi. Gli approcci chirurgici sono principalmente laparoscopici o retroperitoneoscopici. ⁷

Gli obiettivi del trattamento sono invertire l'ipokaliemia e l'ipertensione del paziente. La procedura inverte l'ipokaliemia praticamente nel 100% dei casi. Tuttavia, i pazienti sono in grado di interrompere i farmaci antipertensivi solo nel 35% dei casi, anche se il grado di ipertensione generalmente diminuisce. ⁸

L'surrenalectomia unilaterale è più efficace quando la malattia è unilaterale. I pazienti con iperplasia bilaterale o tumori bilaterali produttori di aldosterone (molto rari) non sono generalmente candidati per la chirurgia e devono essere trattati dal punto di vista medico con farmaci che abbassano la pressione sanguigna e agenti bloccanti dell'aldosterone come lo spironolattone.

Utilizzando un approccio laparoscopico, abbiamo rimosso un adenoma corticale di 2,5 cm da una donna di 58 anni con aldosteronismo primario. Una caratteristica di questo caso degna di nota è che il paziente aveva evidenza di tumori bilaterali alla TC; Tuttavia, il campionamento della vena surrenale ha suggerito che il tumore del lato destro era la fonte del suo eccesso di aldosterone.

Ora, generalmente, mandiamo i pazienti a casa il giorno dell'intervento (ambulatoriale), a condizione che non abbiano comorbidità significative. Si consiglia loro di continuare a monitorare la pressione sanguigna almeno due volte al giorno e di assumere i farmaci per la pressione sanguigna come prescritto (di solito riduciamo significativamente il numero di agenti e il dosaggio). Dopo la dimissione, seguiamo da vicino le telefonate più tardi lo stesso giorno e il giorno successivo.

Questa paziente è stata dimessa solo con il suo beta-bloccante. Nel follow-up, abbiamo monitorato la sua pressione sanguigna e i livelli di potassio. L'obiettivo con questa paziente era quello di svezzarla alla fine da tutti i farmaci per la pressione sanguigna.

• Endo-Paddle
• Sacco Endo Catch

Nessuno.

Il paziente a cui si fa riferimento in questo articolo video ha dato il suo consenso informato per essere filmato ed è consapevole che le informazioni e le immagini saranno pubblicate online.