Cortical एडेनोमा के लिए ट्रांसपेरिटोनियल लेप्रोस्कोपिक राइट एड्रेनेलेक्टॉमी
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प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, या कॉन सिंड्रोम, एक ऐसी बीमारी है जिसमें एक या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां एल्डोस्टेरोन की अतिरिक्त मात्रा का उत्पादन करती हैं, जिससे उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया होता है। इस विकार के परिणामस्वरूप होने वाली सामान्य स्थितियों में अधिवृक्क ग्रंथि का एडेनोमा या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों का हाइपरप्लासिया शामिल है। दुर्लभ मामलों में, यह अधिवृक्क प्रांतस्था या पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में घातक वृद्धि के कारण होता है। उच्च रक्तचाप सिरदर्द या धुंधली दृष्टि का कारण बन सकता है। कम पोटेशियम थकान, मांसपेशियों में ऐंठन, मांसपेशियों में कमजोरी, सुन्नता या अस्थायी पक्षाघात का कारण बन सकता है।
प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान एल्डोस्टेरोन, रेनिन और पोटेशियम के सीरम स्तर को मापकर किया जाता है। मरीजों में शास्त्रीय रूप से उच्च एल्डोस्टेरोन स्तर, दबा हुआ रेनिन स्तर और कम पोटेशियम का स्तर होता है। एक बार निदान स्थापित हो जाने के बाद, इमेजिंग अध्ययन का उपयोग करके स्रोत का स्थानीयकरण किया जाता है। अधिवृक्क शिरा नमूनाकरण भी अधिक सटीक और सीधे पक्ष है कि अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन का उत्पादन कर रहा है निर्धारित करने के लिए किया जाता है.
अधिवृक्क ग्रंथि ट्यूमर के कारण होने वाले प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का इलाज एड्रेनालेक्टोमी के साथ किया जाता है। लगभग 95% रोगियों को सफल सर्जरी के बाद उनके उच्च रक्तचाप में महत्वपूर्ण सुधार दिखाई देगा। यहां, हम चिकित्सा उपचार के लिए हाइपोकैलिमिया और लंबे समय से उच्च रक्तचाप दुर्दम्य के साथ एक 58 वर्षीय महिला का मामला प्रस्तुत करते हैं। उसके रक्त परीक्षण ने उच्च एल्डोस्टेरोन स्तर और कम रेनिन स्तर दिखाया, जो हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान की पुष्टि करता है। सीटी स्कैन पर, दोनों तरफ एक अधिवृक्क नोड्यूल नोट किया गया था। अधिवृक्क नस नमूनाकरण कारण के रूप में सही अधिवृक्क नोड्यूल की पहचान की. लेप्रोस्कोपिक पहुंच प्राप्त की गई थी, अधिवृक्क ग्रंथि को विच्छेदित और उजागर किया गया था, अधिवृक्क शिरा बंधा हुआ था, और अधिवृक्क ग्रंथि को हटा दिया गया था।
प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म को पहली बार 1956 में जेरोम कॉन द्वारा वर्णित किया गया था। कॉन के नाम को सहन करने वाले सिंड्रोम को हाइपोकैलिमिया और उच्च रक्तचाप की विशेषता है, जिनमें से दोनों चिकित्सा प्रबंधन के लिए अपेक्षाकृत दुर्दम्य हैं। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म एक आम है, हालांकि माध्यमिक उच्च रक्तचाप का कारण कम है। उच्च रक्तचाप वाले 1-10% रोगियों के बीच अंतर्निहित प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म माना जाता है। 2
प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के सबसे आम कारण प्राथमिक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर या अधिवृक्क ग्रंथि के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा के हाइपरप्लासिया हैं। 3
दवा प्रतिरोधी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के लिए, कॉन सिंड्रोम के लिए एक वर्कअप का संकेत दिया गया है। यदि एकतरफा ट्यूमर को अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन के स्रोत के रूप में पहचाना जाता है, तो ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी का संकेत दिया जाता है।
रोगी एक 58 वर्षीय महिला है जो लंबे समय से उच्च रक्तचाप से पीड़ित है। उसे तीन दवाओं के साथ इलाज किया गया था, जिसमें उसके उच्च रक्तचाप की कोई संतोषजनक राहत नहीं थी। उसकी प्रयोगशाला परीक्षाएं दीर्घकालिक हाइपोकैलिमिया के लिए उल्लेखनीय थीं, उसका सबसे कम दर्ज मूल्य 2.3 mmol / L (सामान्य सीमा 3.6-5.2 mmol / L) था।
उसके सीरम एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (पीआरए) को उसके एल्डोस्टेरोन-टू-रेनिन अनुपात (एआरआर) को निर्धारित करने के लिए मापा गया था। उसका सीरम एल्डोस्टेरोन 24 एनजी / डीएल था, और उसका पीआरए 0.6 एनजी / एमएल / एच था, जो 40 का एआरआर (सामान्य < 30 एनजी / एमएल / एच की सीमा) दे रहा था।
सीटी स्कैन के बाद द्विपक्षीय अधिवृक्क घावों से पता चला, अधिवृक्क नस नमूना एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के स्तर को मापने के लिए किया गया था, और नियंत्रण (तालिका 1) के रूप में अवर वेना कावा का उपयोग करके उनके अनुपात का निर्धारण करने के लिए। दाएं और बाएं गुर्दे की नसों में एल्डोस्टेरोन का स्तर क्रमशः 3,800 एनजी / डीएल और 78 एनजी / डीएल था। अवर वेना कावा से नियंत्रण मूल्य 66 एनजी / कोर्टिसोल माप सहित इन मूल्यों के आधार पर, दाएं बनाम बाएं की गणना की गई एल्डोस्टेरोन / कोर्टिसोल अनुपात 13.75 था। 4 से अधिक किसी भी अनुपात को सकारात्मक खोज माना जाता है। एक साथ लिया गया, प्रयोगशाला के निष्कर्ष बताते हैं कि सही अधिवृक्क ग्रंथि अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन का स्रोत था।
तालिका 1. अधिवृक्क नस नमूनाकरण
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एलटी ए: सी अनुपात 4 >, यह सुझाव देते हुए कि सही अधिवृक्क ग्रंथि अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन का स्रोत था।
प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म को शारीरिक परीक्षा पर किसी विशेष संकेत की विशेषता नहीं है। फिर भी, लंबे समय तक उच्च रक्तचाप बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का कारण बन सकता है जो गुदाभ्रंश पर एस 4 ध्वनि उत्पन्न कर सकता है। अन्य निरर्थक संकेतों में कैरोटिड ब्रूट्स, मांसपेशियों की कमजोरी और उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी से जुड़े मानसिक स्थिति में परिवर्तन शामिल हैं। 3
एक पेट सीटी सही अधिवृक्क ग्रंथि में एक 2.6 सेमी घाव और बाएं अधिवृक्क ग्रंथि (चित्रा 1) में एक 1.3 सेमी घाव का पता चला.
चित्र 1. पेट की सीटी
नॉनकंट्रास्ट पेट सीटी एक सही अधिवृक्क द्रव्यमान (काला तीर) के अनुरूप 2.6-सेमी घाव का खुलासा करता है, और एक बाएं अधिवृक्क द्रव्यमान (सफेद तीर) के अनुरूप 1.3-सेमी घाव।
अनुपचारित छोड़ दिया, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कोर्स हाइपोकैलिमिया और क्रोनिक उच्च रक्तचाप के अनुक्रम की विशेषता है। मांसपेशियों की कमजोरी और ऊंचा सीरम क्रिएटिन किनेज स्तर हाइपोकैलिमिया के लिए माध्यमिक एक प्रस्तुत लक्षण और संकेत के रूप में सूचित किया गया है। क्रोनिक उच्च रक्तचाप रोगियों को प्रमुख प्रतिकूल हृदय घटनाओं के अधिक जोखिम में रखता है, जिसमें एट्रियल फाइब्रिलेशन, मायोकार्डियल रोधगलन और स्ट्रोक शामिल हैं। 3
एकतरफा अधिवृक्क ट्यूमर का लैप्रोस्कोपिक लकीर कॉन सिंड्रोम के लिए पसंद का उपचार है। 6 हालांकि, कुछ रोगियों को एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं के साथ सफलतापूर्वक प्रबंधित किया जाएगा। सर्जरी आमतौर पर द्विपक्षीय बीमारी वाले रोगियों में contraindicated है; ऐसे रोगियों को एंटीहाइपरटेंसिव एजेंटों के साथ चिकित्सकीय रूप से सबसे अच्छा प्रबंधित किया जाता है, जिसमें मिनरलोकॉर्टिकॉइड विरोधी भी शामिल हैं। सर्जिकल दृष्टिकोण मुख्य रूप से लैप्रोस्कोपिक या रेट्रोपरिटोनोस्कोपिक हैं। 7
उपचार का लक्ष्य रोगी के हाइपोकैलिमिया और उच्च रक्तचाप को उलटना है। प्रक्रिया लगभग 100% मामलों में हाइपोकैलिमिया को उलट देती है। हालांकि, रोगी केवल 35% मामलों में एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं को बंद करने में सक्षम होते हैं, हालांकि उच्च रक्तचाप की डिग्री आम तौर पर कम हो जाती है। 8
एकतरफा एड्रेनालेक्टोमी सबसे प्रभावी होती है जब रोग एकतरफा होता है। द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया या द्विपक्षीय एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर (बहुत दुर्लभ) वाले मरीज़ आमतौर पर सर्जरी के लिए उम्मीदवार नहीं होते हैं और उन्हें रक्तचाप कम करने वाली दवाओं और स्पिरोनोलैक्टोन जैसे एल्डोस्टेरोन-अवरुद्ध एजेंटों के साथ चिकित्सकीय रूप से इलाज किया जाना चाहिए।
लैप्रोस्कोपिक दृष्टिकोण का उपयोग करते हुए, हमने प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाली 58 वर्षीय महिला से 2.5 सेमी कॉर्टिकल एडेनोमा को हटा दिया। ध्यान देने योग्य इस मामले की एक विशेषता यह है कि रोगी के पास सीटी पर द्विपक्षीय ट्यूमर के सबूत थे; हालांकि, अधिवृक्क नस के नमूने ने सुझाव दिया कि दाएं तरफा ट्यूमर उसके अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन का स्रोत था।
अब हम, आम तौर पर, रोगियों को सर्जरी के दिन (आउट पेशेंट) घर भेजते हैं, बशर्ते उनके पास कोई महत्वपूर्ण सहरुग्णता न हो। उन्हें सलाह दी जाती है कि वे प्रति दिन कम से कम दो बार अपने रक्तचाप की निगरानी करना जारी रखें और निर्धारित रक्तचाप की दवाएं लें (हम आमतौर पर एजेंटों और खुराक की संख्या में काफी कटौती करते हैं)। छुट्टी के बाद, हम उसी दिन और अगले दिन बाद में टेलीफोन कॉल के साथ बारीकी से पालन करते हैं।
इस मरीज को केवल उसके बीटा-ब्लॉकर पर छुट्टी दे दी गई थी। फॉलो-अप में, हमने उसके रक्तचाप और पोटेशियम के स्तर की निगरानी की। इस रोगी के साथ लक्ष्य अंततः उसे सभी रक्तचाप दवाओं से दूर करना था।
- एंडो पैडल
- एंडो कैच बैग
कोई नहीं।
इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।
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Cite this article
कोहेन S, Hodin R. cortical एडेनोमा के लिए Transperitoneal लेप्रोस्कोपिक सही adrenalectomy. जे मेड अंतर्दृष्टि। 2023; 2023(240). डीओआइ:10.24296/जोमी/240.
