Transperitoneal Laparoscopic Right Adrenalectomy for Cortical Adenoma
Main Text
Table of Contents
היפראלדוסטרוניזם ראשוני, או תסמונת קון, היא מחלה שבה בלוטות יותרת הכליה אחת או שתיהן מייצרות כמויות עודפות של אלדוסטרון, מה שמוביל ליתר לחץ דם והיפוקלמיה. תנאים נפוצים המביאים להפרעה זו כוללים אדנומה של בלוטת יותרת הכליה או היפרפלזיה של שתי בלוטות יותרת הכליה. במקרים נדירים, זה נגרם על ידי צמיחה ממאירה בקליפת יותרת הכליה או hyperaldosteronism משפחתי. לחץ דם גבוה עלול לגרום לכאבי ראש או לטשטוש ראייה. אשלגן נמוך עלול לגרום לעייפות, התכווצויות שרירים, חולשת שרירים, חוסר תחושה או שיתוק זמני.
היפראלדוסטרוניזם ראשוני מאובחן על ידי מדידת רמות הסרום של אלדוסטרון, רנין ואשלגן. לחולים באופן קלאסי יש רמות אלדוסטרון גבוהות, רמות רנין מדוכאות ורמות אשלגן נמוכות. לאחר קביעת האבחנה, לוקליזציה של המקור מתבצעת באמצעות מחקרי הדמיה. דגימת ורידים יותרת הכליה מבוצעת גם כדי לקבוע בצורה מדויקת וישירה יותר את הצד המייצר אלדוסטרון עודף.
היפראלדוסטרוניזם ראשוני הנגרם על ידי גידול בלוטת יותרת הכליה מטופל עם אדרנלקטומיה. כ-95% מהמטופלים יבחינו בשיפור משמעותי ביתר לחץ הדם לאחר ניתוח מוצלח. כאן, אנו מציגים את המקרה של אישה בת 58 עם היפוקלמיה ויתר לחץ דם ארוך שנים עקשן לטיפול רפואי. בדיקות הדם שלה הראו רמות אלדוסטרון גבוהות ורמות רנין נמוכות, שאישרו את האבחנה של היפראלדוסטרוניזם. בבדיקת CT נצפתה קשרית יותרת הכליה משני הצדדים. דגימת ורידים יותרת הכליה זיהתה את קשרית יותרת הכליה הימנית כגורם. הושגה גישה לפרוסקופית, בלוטת יותרת הכליה נותחה ונחשפה, וריד יותרת הכליה נקשר ובלוטת יותרת הכליה הוסרה.
אלדוסטרוניזם ראשוני תואר לראשונה על ידי ג'רום קון בשנת 1956. 1 התסמונת הנושאת את שמו של ד"ר קון מאופיינת בהיפוקלמיה ויתר לחץ דם, שניהם עמידים יחסית לניהול רפואי. אלדוסטרוניזם ראשוני הוא גורם נפוץ, אם כי לא מאובחן כראוי ליתר לחץ דם משני. בין 1-10% מהחולים עם יתר לחץ דם נחשבים כבעלי היפראלדוסטרוניזם ראשוני. 2
הגורמים השכיחים ביותר לאלדוסטרוניזם ראשוני הם גידולים ראשוניים המייצרים אלדוסטרון או היפרפלזיה של גלומרולוזה של בלוטת יותרת הכליה. 3
עבור חולים עם יתר לחץ דם עמיד לתרופות, עבודה עבור תסמונת קון מצוין. אם גידול חד צדדי מזוהה כמקור של אלדוסטרון עודף, ניתוח להסרת הגידול מצוין.
המטופלת היא אישה בת 58 הסובלת מיתר לחץ דם ארוך שנים. היא טופלה בשלוש תרופות ללא הקלה מספקת ביתר לחץ הדם שלה. בדיקות המעבדה שלה היו בולטות בהיפוקלמיה ארוכת טווח, כאשר הערך הנמוך ביותר שתועד היה 2.3 mmol / L (טווח נורמלי 3.6-5.2 mmol / L).
פעילות אלדוסטרון ורנין בפלזמה (PRA) בסרום נמדדו כדי לקבוע את יחס אלדוסטרון לרנין (ARR). אלדוסטרון בסרום שלה היה 24 ng/dl, וה-PRA שלה היה 0.6 ng/ml/h, מה שנתן ARR של 40 (טווח נורמלי של < 30 ng/mL/h).
לאחר שסריקת ה-CT הראתה נגעים דו-צדדיים באדרנל, בוצעה דגימת ורידים של יותרת הכליה כדי למדוד את רמות אלדוסטרון וקורטיזול, ולקבוע את היחס ביניהם באמצעות הווריד הנבוב התחתון כביקורת (טבלה 1). 4 רמות אלדוסטרון בוורידי הכליה הימנית והשמאלית היו 3,800 ננוגרם/ד"ל ו-78 נ"ג/ד"ל, בהתאמה. ערך הבקרה של הווריד הנבוב התחתון היה 66 ng/dl. בהתבסס על ערכים אלה, כולל מדידות קורטיזול, יחס אלדוסטרון/קורטיזול המחושב בין ימין לשמאל היה 13.75. כל יחס מעל 4 נחשב לממצא חיובי. יחד, ממצאי המעבדה מצביעים על כך שבלוטת יותרת הכליה הימנית הייתה המקור לעודף אלדוסטרון.
טבלה 1. דגימת ורידים יותרת הכליה
.png)
*יחס RT A:C / יחס LT A:C > 4, מה שמרמז על כך שבלוטת יותרת הכליה הימנית הייתה המקור לעודף אלדוסטרון.
אלדוסטרוניזם ראשוני אינו מאופיין בסימן מסוים בבדיקה גופנית. עם זאת, יתר לחץ דם ארוך שנים עלול להוביל להיפרטרופיה של החדר השמאלי שעלולה ליצור צליל S4 בעת ההשמעה. סימנים לא ספציפיים אחרים כוללים חבורות התרדמה, חולשת שרירים ושינויים במצב הנפשי הקשורים לאנצפלופתיה של יתר לחץ דם. 3
CT בטן גילה נגע של 2.6 ס"מ בבלוטת יותרת הכליה הימנית ונגע של 1.3 ס"מ בבלוטת יותרת הכליה השמאלית (איור 1).
איור 1. CT בטן
CT בטן ללא ניגוד החושף נגע בקוטר 2.6 ס"מ התואם למסת יותרת הכליה הימנית (חץ שחור), ונגע בקוטר 1.3 ס"מ התואם למסת יותרת הכליה השמאלית (חץ לבן).
ללא טיפול, הקורס של hyperaldosteronism הראשוני מאופיין sequelae של hypokalemia יתר לחץ דם כרוני. חולשת שרירים ורמות קריאטין קינאז גבוהות בסרום משניות להיפוקלמיה דווחו כתסמין וסימן לנוכחות. 5 יתר לחץ דם כרוני מציב את החולים בסיכון גבוה יותר לאירועים לבביים שליליים משמעותיים, כולל פרפור פרוזדורים, אוטם שריר הלב ושבץ. 3
כריתה לפרוסקופית של גידולי יותרת הכליה חד צדדיים היא הטיפול המועדף בתסמונת קון. 6 עם זאת, חלק מהחולים ינוהלו בהצלחה באמצעות תרופות נגד יתר לחץ דם. ניתוח הוא בדרך כלל התווית בחולים עם מחלה דו צדדית; חולים כאלה מנוהלים בצורה הטובה ביותר מבחינה רפואית עם סוכני antihypertensive, כולל אנטגוניסטים mineralocorticoid. הגישות הניתוחיות הן בעיקר לפרוסקופיות או רטרופריטונוסקופיות. 7
מטרות הטיפול הן להפוך את ההיפוקלמיה ויתר לחץ הדם של המטופל. ההליך הופך היפוקלמיה כמעט 100% מהמקרים. עם זאת, חולים מסוגלים להפסיק תרופות נגד יתר לחץ דם רק ב -35% מהמקרים, אם כי מידת יתר לחץ דם בדרך כלל פוחתת. 8
כריתת יותרת הכליה חד צדדית היא היעילה ביותר כאשר המחלה היא חד צדדית. חולים עם היפרפלזיה דו-צדדית או גידולים דו-צדדיים המייצרים אלדוסטרון (נדירים מאוד) בדרך כלל אינם מועמדים לניתוח ויש לטפל בהם רפואית באמצעות תרופות להורדת לחץ דם וחומרים חוסמי אלדוסטרון כגון ספירונולקטון.
באמצעות גישה לפרוסקופית, הסרנו אדנומה קורטיקלית בקוטר 2.5 ס"מ מאישה בת 58 עם אלדוסטרוניזם ראשוני. מאפיין אחד של מקרה זה ראוי לציין כי לחולה היו עדויות לגידולים דו צדדיים ב- CT; עם זאת, דגימת ורידים יותרת הכליה הצביעה על כך שהגידול בצד ימין היה המקור לעודף אלדוסטרון שלה.
כיום, בדרך כלל, אנו שולחים חולים הביתה ביום הניתוח (אשפוז יום), בתנאי שאין להם מחלות רקע משמעותיות. מומלץ להם להמשיך לעקוב אחר לחץ הדם שלהם לפחות פעמיים ביום ולקחת את התרופות שלהם ללחץ דם כפי שנקבע (בדרך כלל אנחנו מפחיתים משמעותית במספר החומרים ובמינון). לאחר השחרור, אנו עוקבים מקרוב אחר שיחות טלפון מאוחר יותר באותו יום ולמחרת.
מטופלת זו שוחררה רק על חוסם הבטא שלה. במעקב עקבנו אחר לחץ הדם שלה ואחר רמות האשלגן שלה. המטרה עם מטופלת זו הייתה לגמול אותה בסופו של דבר מכל התרופות ללחץ דם.
- משוט אנדו
- תיק תפוס אנדו
ללא.
המטופל המוזכר במאמר וידאו זה נתן את הסכמתו מדעת להצטלם והוא מודע לכך שמידע ותמונות יפורסמו באינטרנט.
Citations
- קון ג'יי.וו, לואי ל.ה. אלדוסטרוניזם ראשוני, ישות קלינית חדשה. אן מתמחה מד. 1956;44(1):1-15. doi:10.7326/0003-4819-44-1-1.
- Piaditis G, Markou A, Papanastasiou L, Androulakis II, Kaltsas G. התקדמות אלדוסטרוניזם: סקירה של שכיחות אלדוסטרוניזם ראשוני טרום יתר לחץ דם יתר לחץ דם. Eur J אנדוקרינול. 2015;172:R191-203. doi:10.1530/EJE-14-0537.
- קוב א, אדולה NR. היפראלדוסטרוניזם ראשוני. [עודכן ב-2019 ב-21 באפריל]. בתוך: StatPearls. אי המטמון (פלורידה): הוצאת StatPearls; 2019. זמין מ: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539779/?report=classic.
- Deipolyi A, Bailin A, Wicky S, Alansari S, Oklu R. דגימת ורידים יותרת הכליה לתסמונת קון: אבחון ותוצאות קליניות. אבחון. 2015;5(2):254-71. doi:10.3390/diagnostics5020254.
- Olt S, Yaylaci S, Tatli L, Gunduz Y, Garip T, Tamer A. מיופתיה הנגרמת על ידי היפוקלמיה והעלאת קריאטין קינאז מסיבית כביטוי ראשון של תסמונת קון. ניז'ר מד ג'יי. 2013;54(4):283. doi:10.4103/0300-1652.119658.
- קים K, קים JK, לי CR, et al. תוצאות ניתוחיות של כריתת אדרנלקטומיה לפרוסקופית להיפראלדוסטרוניזם ראשוני: 20 שנות ניסיון במוסד אחד. אן סורג לטפל מיל' 2019;96(5):223-9. doi:10.4174/astr.2019.96.5.223.
- Wierdak M, Sokołowski G, Natkaniec M, et al. תוצאות קצרות וארוכות טווח של כריתת יותרת הכליה לפרוסקופית לתסמונת קון. Wideochir Inne טק Maloinwazyjne. 2018 ספט;13(3):292. doi:10.5114/wiitm.2018.74833.
- Parthasarathy HK, Ménard J, לבן WB, et al. מחקר אקראי כפול סמיות המשווה את ההשפעה נגד יתר לחץ דם של אפלרנון וספירונולקטון בחולים עם יתר לחץ דם ועדות לאלדוסטרוניזם ראשוני. J Hypertens. 2011 מאי;29(5):980-90. doi:10.1097/HJH.0b013e3283455ca5.
Cite this article
Cohen S, Hodin R. Transperitoneal laparoscopic right adrenalectomy for cortical adenoma. ג'יי מד תובנה. 2023;2023(240). doi:10.24296/jomi/240.
