성인 낭포성 섬유증 환자의 개방 좌측 상부 엽절제술

낭포성 섬유증(CF)은 낭포성 섬유증 막관통 조절 유전자의 돌연변이를 특징으로 하는 상염색체 열성 유전 질환입니다. 병태생리학은 원주형 상피세포에서 비정상적인 염화물 분비를 기반으로 합니다. 그 결과, 낭포성 섬유증에 걸린 환자는 호흡기, 췌장, 장 등의 장기에서 분비물을 수분하지 못하는 것과 관련된 증상을 겪게 됩니다. 폐에서 두껍고 침이 부족한 분비물은 심각한 폐 감염을 특징으로 하는 만성 폐쇄성 폐 질환을 일으키고 호흡 부전을 일으킵니다. CF 폐 질환의 아급성 악화는 항생제와 다양한 형태의 흉부 물리 치료로 치료됩니다. 폐의 넓은 부위에 농양이나 괴사가 발생하면 종종 수술적 치료가 필요합니다. 옵션에는 임시 조치로 폐엽 절제술과 말기 CF 폐 질환에 대한 폐 이식이 포함됩니다. 여기에서, 우리는 낭포성 섬유증을 앓고 있는 한 남자의 특이한 사례를 소개하는데, 그는 성인이 될 때까지 폐 기능이 비교적 양호하게 유지되었다. 그의 왼쪽 상엽은 만성적으로 감염되어 점차 기능을 상실하게 되었습니다. 환자의 전반적인 폐 기능이 적당히 보존되었기 때문에 아급성 감염의 재발과 그에 따른 좌측 폐 손상을 방지하기 위해 개방성 좌측 상엽 절제술을 시행했습니다.

낭포성 섬유증; 폐엽 절제술; 흉부 외과.

낭포성 섬유증(CF)은 낭포성 섬유증 막관통 조절자(CFTR) 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 유전성 상염색체 열성 질환으로, 폐, 소화계, 땀샘 및 기타 장기에 영향을 미칩니다. CFTR 유전자 변형은 세포막에 결함이 있는 염화물 채널을 생성하여 전해질 불균형을 일으키고 궁극적으로 과점성 분비를 일으킵니다. 이러한 두꺼운 분비물은 폐의 섬모 청소를 손상시켜 환자를 만성 호흡기 감염과 실질 파괴 및 리모델링에 취약하게 만들어 기관지 확장증을 동반한 만성 폐쇄성 폐질환을 유발합니다. 또한 점도가 증가하면 중요한 췌장 효소의 분비가 손상되어 만성 췌장염과 췌장 기능 부전이 발생합니다. 분비되는 췌장 효소와 담즙액의 부족은 장 흡수 장애와 만성 장기 손상으로 이어집니다. 치료의 핵심은 증상을 조절하고 장기 손상의 진행을 최소화하는 것입니다. 최근의 약리학 발전은 부분적으로 CFTR 단백질의 기능을 복원하는 역할을 하는 CFTR 조절제를 생산했습니다. 이러한 약물은 CF 관리를 위한 개인화되고 정확한 치료를 제공합니다.¹ 이러한 새로운 약물의 완전한 영향은 아직 발견되지 않았습니다. 심하게 병든 국소 폐 조직으로 의학적 치료에 거부적인 환자는 외과적 절제나 폐 이식으로 통증이 완화될 수 있습니다.

환자는 55세 남성으로 CF에 의한 이차성 폐감염 병력이 있는 환자로, 만성 감염자이며 좌측 상엽에 손상이 있다. 이로 인해 낭포성 섬유증에서 볼 수 있는 것 이상으로 재발성 만성 폐 감염이 발생하고 있습니다. 그는 CF 진단을 받은 50-55세에 이르렀고 폐 기능이 적당히 보존되어 있지만 재발성 폐 감염을 포함하여 CF에 수반되는 전형적인 합병증을 가지고 있기 때문에 약간 특이한 경우입니다.

수술에 들어가면서, 그의 폐는 흉벽에 붙어 있을 가능성이 높고 항상성을 달성하기 위해 상당한 양의 노력이 필요할 것으로 생각되었습니다. 계획은 일상적인 폐엽 절제술을 위해 특이한 일을 하고 그의 근본적인 배관공 문제로 인해 흉벽의 일부 근육을 사용하여 기관지 폐쇄를 강화하거나 지지하는 것이었습니다.

미국에서는 CF의 진단이 보통 출생 시부터 시작되는데, 이는 신생아가 위장 시스템 내의 점액의 점도가 증가하여 태변을 통과하지 못할 수 있기 때문입니다. 임상적 의심이 낮은 경우 면역반응성 트립시노겐 분석으로 추가 선별 검사를 시행할 수 있습니다. 선별 검사에서 양성이 나오거나 임상적 의심이 높은 경우, 확진을 위해서는 땀 염화물 검사 또는 CFTR 유전자 돌연변이 검사라고도 하는 정량적 필로카르핀 이온영동이 필요합니다. 질병의 정도를 검사하기 위해 비강 전위차 검사, 장 전류 측정 및 폐 기능 검사와 같은 추가 생리학적 검사를 고려할 수 있습니다. 지속적인 관리와 모니터링은 정기적인 혈액 검사, 흉부 X선, 흉부 CT, PFT, 대변 키모트립신 및 췌장 엘라스타제를 통해 이루어질 수 있습니다.

증상 관리는 폐 기능을 유지 및 개선하고, 감염과 싸우고, 점액을 맑게 하고, 호흡을 돕기 위한 치료의 핵심입니다. 구체적으로, 호흡기 관리에는 점액 용해제(예: 도르나아제 알파, 고긴장성 식염수 분무), 기관지 확장제, 산소 흡입 요법, 흉부 물리 요법, 항생제, 항염증제, CFTR 조절제 등 다양한 옵션이 있습니다. 췌장 효소와 비타민 보충은 위장 관여에 따라 추가로 필요할 수 있습니다. CF에 특이적인 추가 약물은 CFTR 단백질 기능을 조절하고 부분적으로 복원하며 특정 CFTR 돌연변이가 있는 환자에게 작용합니다. 이러한 약물은 대증 관리와 함께 함께 투여되며 서로 병행하여 투여됩니다. 예를 들어, Ivacaftor는 G551D 돌연변이에서 Cl- 채널 통로를 개선합니다. ² Lumacaftor는 CFTR 단백질을 안정화시켜 deltaF508 돌연변이가 있는 세포의 세포 표면에서 기능성 단백질을 증가시킵니다. ³ Tezacaftor와 Elexacaftor는 각종 의무적인 위치에 세포막에 도달하는 성숙한 CFTR 단백질을 증가시킵니다. ^4,5 심각한 국소 폐 질환 또는 재발성 국소 감염을 예방할 수 없는 의학적 요법은 외과적 개입이 필요함을 나타낼 수 있습니다. 현지 운영 관리는 임시 조치로 활용됩니다. 그러나 폐 이식을 통한 확실한 수술 요법이 필요할 수 있습니다. 외과적 중재는 여러 가지 방법으로 추구할 수 있습니다.

쐐기 절제 술은 폐 조직의 작은 쐐기 모양 조각을 제거하는 수술 절차입니다. 이 비해부학적 절제술은 일반적으로 엽의 병든 부분의 파이 조각입니다. 이 접근법은 기여하는 폐동맥 및 정맥의 결찰을 필요로 하지 않을 수 있습니다.

폐엽 절제술 은 특정적이지만 전체 엽을 외과적으로 제거하는 것입니다. 이 접근법은 폐동맥, 폐정맥 및 엽 기관지의 결찰이 필요합니다.

폐렴 절제술 은 왼쪽 또는 오른쪽 폐를 외과적으로 제거하는 것입니다. 변형은 동측 엽 기관지를 보존하여 영향을 받지 않은 엽 부분의 보존 및 재부착을 허용하는 소매 절제술입니다.

폐 이식은 말기 폐 질환에 대한 적응증이며 성인에서 세 번째로 흔한 적응증입니다. ⁶ 간단히 말해서, CF 환자와의 폐 이식 논의는 1초 내 강제 호기량(FEV₁)이 예측치의 50%<50%가 되면 시작됩니다. 추가 기준에는 6분 보행 검사(6MWT) <400m, 휴식시 저산소혈증, 고탄수화물 또는 중증 폐고혈압과 같은 단축 생존 지표가 포함됩니다. ⁷ 개

권장되는 수술 접근법은 폐 기능과 수술 후 예측된 (PPO) 폐 기능을 평가하기 위해 공식적인 수술 전 평가에 의존합니다. 수술 전 폐 기능 검사(폐활량 측정, 폐활량 측정 및 확산 용량 정량화, 위험 평가). 또한 계단 오르기 검사, 셔틀 보행 검사, 계단 오르기 고도 및 피크 O₂ 소비 검사와 같은 다른 검사를 수술 전에 사용하여 수술 후 이환율 또는 사망률의 잠재적 위험에 대해 환자의 위험을 계층화하는 데 도움이 될 수 있습니다.  강제 호기량이 1초 이내(FEV₁) 800cc 미만이거나 일산화탄소(DLCO)의 확산 용량이 40% 미만인 환자는 고위험 환자로 간주됩니다. 이러한 환자는 소엽하 절제술 또는 비수술적 요법으로 더 나은 치료를 받을 수 있습니다. 가능하다면 최근 심근경색증 및 중증 심혈관 질환이 있는 환자에서도 폐엽절제술을 피해야 합니다. ¹¹명

PPO 폐 기능은 일반적으로 정량적 폐 섬광조영술을 통한 관류 폐 스캔 또는 CT 스캔을 통한 해부학적 방법의 두 가지 방법으로 평가됩니다.

관류 폐 스캔은 폐 섬광학을 사용하여 잔류 폐 분절의 관류 정량화를 기반으로 PPO 폐 기능을 추정합니다(아래 방정식). ⁸ 개

PPO FEV₁ = 수술 전 FEV₁ x (1 – 방사성 핵종 관류에서 측정된 절제된 폐의 총 관류의 비율)

폐엽 절제술에는 해부학적 방법이 선호되는데, 이는 총 분절 수에서 얼마나 많은 분절이 제거되었는지에 따라 남은 폐 기능을 결정할 수 있기 때문입니다(아래 방정식). ⁹ 개

PPO FEV₁ = 수술 전 FEV₁ x (1 – a/b) 여기서 "a"는 절제할 세그먼트의 수이고 "b"는 장애물이 없는 세그먼트의 총 수입니다(총 세그먼트 수는 19개입니다. 일반적으로 오른쪽은 10개, 왼쪽은 9개).

환자는 오른쪽 외측 욕창 위치에 놓이고, 팔을 전방으로 그리고 위쪽으로 뻗어 견갑골을 다섯 번째 중간 공간에서 미끄러지듯 멀어지게 하며, 후방 흉곽 절개를 위해 전체 흉막 공간에 상당한 노출을 제공하기 때문입니다. 절개 부위는 견갑골의 후방 경계와 척추 돌기 사이의 중간에 있는 견갑골보다 손가락 너비가 작게 표시되며, 5번째 갈비뼈와 6번째 갈비뼈 사이의 앞쪽으로 유방하 주름을 따라 확장됩니다. 표재성 근막층을 통과하면 가장 먼저 만나는 근육은 광배근(latissimus dorsi)으로, 전방 세라투스 경계(serratus anterior border)보다 아래쪽으로 나뉩니다. 세라투스를 살리고, 세라투스 근육의 아래쪽 경계를 따라 동원을 수행하고, 흉벽을 노출하고, 갈비뼈 5와 6의 골막을 벗겨냅니다. 근육을 보존하면 수술 후 초기에 흉벽의 안정성을 향상시키고 어깨 기능을 향상시킬 수 있으며, 이는 나중에 근육 피판이 필요한 경우에 유리할 수 있습니다. ¹¹명

왼쪽 폐 시각화를 위해 흉곽을 열기 위해 6번째 갈비뼈의 일부를 절단합니다. 제5늑간근은 폐쇄 시 기도를 지지하기 위해 부분적으로 분리되어 있습니다. 다음으로, hilum을 통과하는 좌측 횡막 신경과 hilum 뒤쪽으로 흐르는 대동맥과 같은 구조를 식별하는 것이 중요합니다. 절개는 폐동맥과 정맥 및 좌측 상엽을 적절하게 식별할 수 있도록 흉막을 해제하기 위해 흉막 주위로 후방으로 계속됩니다. hilum에서 상부 폐 정맥은 가장 앞쪽 구조이고 하부 정맥은 가장 하부 구조입니다. 흉막은 상부 폐정맥을 찾기 위해 전방으로 열렸습니다. ¹¹ 일단 하부 및 상부 폐 정맥이 확인되면, 하부 폐 인대를 제거하여 좌측 하엽이 완전히 확장될 수 있도록 합니다. 4-0 Prolene 봉합사는 기관지 정맥에서 지혈을 조절하는 데 사용됩니다. 박리는 hilum의 상부, 폐동맥 및 상폐 정맥에서 흉막을 계속 동원합니다. 추가적인 지혈 조절을 위해서는 상부 폐정맥에 대해 4-0 Prolene 봉합사를 사용해야 했습니다. hilum을 더 노출시키기 위해 superior pulmonary vein은 절단되고 스테이플러됩니다. 후구(posterior hilum)로 시야를 전환하면 정점 폐동맥 가지를 식별하고 혈관 스테이플러를 사용하여 묶습니다. 정면에서 보면 왼쪽 상단 기관지가 드러나지 않고 스테이플러로 고정되어 있습니다. 스테이플러는 왼쪽 상엽을 묘사하고 제거하기 위해 여러 스테이플을 사용하여 노출시키기 전에 왼쪽 비스듬한 균열에 다시 사용됩니다. 흉강이 관개되고 지혈이 이루어집니다. 그런 다음 이전에 노출된 늑간근을 봉합하여 기관지 그루터기와 스테이플 라인을 지지합니다. 봉합사로 갈비뼈를 근사화하기 전에 두 개의 흉관을 배치합니다. serratus anterior와 latissimus dorsi를 포함하는 근육층과 피부는 일상적인 방식으로 닫혀 있습니다.

낭포성 섬유증 환자에 대한 국소 외과적 중재는 오랫동안 일시적인 조치로 사용되어 왔습니다. 의학적 관리에 불응하는 사람들과 국소적으로 재발한 질환이 있는 사람들에게만 나타납니다. 최근 사례 시리즈에 따르면 FEV가 있는 CF 환자에서 폐엽 절제술이 예측된 환자의 40%≤ 상당한 사망 위험을 수반하므로 이러한 환자에서는 최후의 수단으로만 추구해야 한다고 보고되었습니다. ¹⁰ 그러나 폐 기능이 적절하게 남아 있는 환자에서는 감염 속도와 중증도 및 향후 입원을 줄이기 위한 적절한 중재입니다. 미만성 폐 질환이 있는 환자의 경우 국소 폐 절제술이 도움이 되지 않을 수 있으므로 이러한 환자는 폐 이식을 의뢰해야 합니다.

공개할 것이 없습니다.

동의서

이 비디오 기사에 언급된 환자는 촬영에 대해 사전 동의를 제공했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.