Lobectomía superior izquierda abierta en un paciente adulto con fibrosis quística

La fibrosis quística (FQ) es un trastorno genético autosómico recesivo caracterizado por mutaciones en el gen regulador transmembrana de la fibrosis quística. La fisiopatología se basa en la secreción anormal de cloruro de las células epiteliales cilíndricas. Como resultado, los pacientes con FQ tienen síntomas relacionados con su incapacidad para hidratar las secreciones en el tracto respiratorio, el páncreas y el intestino, entre otros órganos. En el pulmón, las secreciones espesas e inspiadas dan lugar a la enfermedad pulmonar obstructiva crónica caracterizada por infecciones pulmonares graves, que culminan en insuficiencia respiratoria. Las exacerbaciones subagudas de la enfermedad pulmonar por FQ se tratan con antibióticos y diversas formas de fisioterapia torácica. Cuando grandes áreas del pulmón desarrollan abscesos o necrosis, a menudo está indicado el tratamiento quirúrgico. Las opciones incluyen la lobectomía como medida temporal y el trasplante de pulmón para la enfermedad pulmonar aguda con FQ. Aquí, presentamos un caso inusual de un hombre con FQ cuya función pulmonar se había mantenido relativamente buena hasta la edad adulta. Su lóbulo superior izquierdo se infectó crónicamente y progresivamente dejó de funcionar. Debido a que la función pulmonar general del paciente se conservó moderadamente, se realizó una lobectomía superior izquierda abierta para prevenir recurrencias de infecciones subagudas y daño posterior al pulmón izquierdo.

Fibrosis quística; Lobectomy; Cirugía torácica.

La fibrosis quística (FQ) es un trastorno autosómico recesivo hereditario causado por una mutación en el gen regulador transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) que afecta a los pulmones, el sistema digestivo, las glándulas sudoríparas y otros órganos. La alteración del gen CFTR produce canales de cloruro defectuosos en las membranas celulares que conducen a desequilibrios electrolíticos y, en última instancia, a secreciones hiperviscosas. Estas secreciones espesas alteran el aclaramiento ciliar en los pulmones, lo que predispone a los pacientes a infecciones respiratorias crónicas y a la destrucción y remodelación del parénquimato, lo que conduce a la enfermedad pulmonar obstructiva crónica con bronquiectasias. Además, el aumento de la viscosidad perjudica la secreción de enzimas pancreáticas vitales, lo que provoca pancreatitis crónica e insuficiencia pancreática. La falta de enzimas pancreáticas secretadas y de jugos biliares conduce a la malabsorción intestinal y al daño crónico de los órganos. La base del tratamiento es el control de los síntomas y la minimización de la progresión del daño orgánico. Los avances farmacológicos recientes han producido moduladores de CFTR que actúan restaurando parcialmente la función de la proteína CFTR. Estos medicamentos introducen un tratamiento personalizado y preciso para el tratamiento de la fibrosis quística.1 El impacto total de estos nuevos medicamentos sigue sin descubrirse. Los pacientes refractarios a las terapias médicas con tejido pulmonar focal inmensamente enfermo pueden encontrar alivio en la resección quirúrgica o el trasplante de pulmón.

Se trata de un varón de 55 años, con antecedentes de infecciones pulmonares recurrentes secundarias a FQ, infectado de forma crónica y con daño en el lóbulo superior izquierdo. Esto está dando lugar a infecciones pulmonares recurrentes y crónicas más allá de lo que veríamos con la fibrosis quística. Es un caso un poco inusual solo porque ha alcanzado los 50-55 años de edad con el diagnóstico de FQ y tiene una función pulmonar moderadamente conservada, aunque tiene las complicaciones típicas que acompañan a la FQ, incluidas las infecciones pulmonares recurrentes.

Antes de la operación, se pensó que su pulmón probablemente estaría pegado a la pared torácica y requeriría una cantidad significativa de trabajo para lograr la homeostasis. El plan era hacer algo inusual para una lobectomía de rutina y usar algo de músculo de su pared torácica para reforzar o apuntalar el cierre bronquial debido a sus problemas subyacentes de plomería.

En los Estados Unidos, el diagnóstico de la fibrosis quística generalmente comienza al nacer, ya que los neonatos pueden no eliminar el meconio debido al aumento de la viscosidad de la mucosidad dentro del sistema gastrointestinal. Si la sospecha clínica es baja, puede estar indicado un cribado adicional con un ensayo de tripsinógeno inmunorreactivo. Si las pruebas de detección son positivas o la sospecha clínica es alta, la confirmación requiere iontoforesis cuantitativa de pilocarpina, también llamada prueba de cloruro en el sudor, o prueba de mutación del gen CFTR. Se pueden considerar pruebas fisiológicas adicionales para examinar la extensión de la enfermedad, como pruebas de diferencia de potencial nasal, mediciones de corriente intestinal y pruebas de función pulmonar. El tratamiento y el control continuos pueden consistir en análisis de sangre de rutina, radiografías de tórax, tomografías computarizadas de tórax, PFT, quimotripsina en heces y elastasa pancreática.

El manejo sintomático es el pilar del tratamiento, para mantener y mejorar la función pulmonar, combatir infecciones, eliminar la mucosidad y ayudar a respirar. Específicamente, el manejo respiratorio tiene muchas opciones, que incluyen mucolíticos (p. ej., dornasa alfa, nebulización salina hipertónica), broncodilatadores, terapia de inhalación de oxígeno, fisioterapia torácica y antibióticos, medicamentos antiinflamatorios, moduladores de CFTR . Las enzimas pancreáticas y la suplementación con vitaminas pueden ser necesarias adicionalmente dependiendo de la afectación gastrointestinal. Los medicamentos adicionales específicos para la fibrosis quística modulan y restauran parcialmente la función de la proteína CFTR y funcionan en pacientes con mutaciones específicas de CFTR. Estos medicamentos se administran además del tratamiento sintomático y en combinación entre sí. Por ejemplo, Ivacaftor mejora el paso del canal Cl- en los mutantes G551D. ² Lumacaftor estabiliza la proteína CFTR, lo que conduce a un aumento de la proteína funcional en la superficie celular en aquellos con mutantes deltaF508. ³ Tezacaftor y Elexacaftor aumentan la proteína CFTR madura que llega a la membrana celular en varios sitios de unión. ^4,5 Los regímenes de tratamiento médico que no pueden prevenir la enfermedad pulmonar localizada grave o las infecciones focales recurrentes pueden indicar la necesidad de una intervención quirúrgica. La gestión operativa local se utiliza como medida temporizadora; sin embargo, puede estar indicado el tratamiento quirúrgico definitivo mediante trasplante pulmonar. La intervención quirúrgica se puede llevar a cabo de múltiples maneras:

La resección en cuña es un procedimiento quirúrgico que consiste en la extirpación de una pequeña pieza de tejido pulmonar en forma de cuña. Esta resección no anatómica suele consistir en un trozo de la porción enferma de un lóbulo. Es posible que este enfoque no requiera la ligadura de las arterias y venas pulmonares contribuyentes.

La lobectomía es la extirpación quirúrgica de un lóbulo específico pero completo. Este abordaje requiere la ligadura de las arterias pulmonares, las venas pulmonares y los bronquios lobares.

La neumonectomía es la extirpación quirúrgica de un pulmón, ya sea el izquierdo o el derecho. Una variación es una resección en manga que preserva el bronquio lobar ipsilateral, lo que permite preservar y volver a colocar las partes del lóbulo no afectadas.

El trasplante pulmonar está indicado para la enfermedad pulmonar terminal y es la tercera indicación más común en adultos. ⁶ En resumen, las conversaciones sobre el trasplante de pulmón con pacientes con FQ comienzan una vez que el volumen espiratorio forzado en un segundo (FEV₁) es <50% de lo previsto. Otros criterios incluyen marcadores de supervivencia acortados, como la prueba de caminata de 6 minutos (6MWT) <400 m, hipoxemia en reposo, hipercarbia o hipertensión pulmonar grave. ⁷

El abordaje quirúrgico recomendado se basa en una evaluación preoperatoria formal para evaluar la función pulmonar y la función pulmonar postoperatoria prevista (PPO). Pruebas preoperatorias de función pulmonar (espirometría, medición del volumen pulmonar y cuantificación de la capacidad de difusión para evaluar el riesgo). Además, otras pruebas, como la prueba de subir escaleras, la prueba de caminar en lanzadera, la altitud de subida de escaleras y la prueba de consumo máximo de O₂ se pueden usar antes de la operación para ayudar a estratificar el riesgo potencial de morbilidad o mortalidad postoperatoria de los pacientes.  Los pacientes con volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV₁) inferior a 800 cc o capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) inferior al 40% se consideran pacientes de alto riesgo. Estos pacientes reciben un mejor servicio con resección sublobar o terapia no quirúrgica. Si es posible, también se debe evitar la lobectomía en pacientes con infarto de miocardio reciente y enfermedad cardiovascular grave. ¹¹

La función pulmonar de la PPO generalmente se evalúa de dos maneras: exploración pulmonar de perfusión a través de gammagrafía pulmonar cuantitativa o un método anatómico a través de tomografía computarizada.

La gammagrafía pulmonar de perfusión utiliza la gammagrafía pulmonar para estimar la función pulmonar de la PPO en función de la cuantificación de la perfusión en el segmento pulmonar retenido (ecuación a continuación). ⁸

PPO FEV₁ = FEV preoperatorio₁ x (1 – fracción de la perfusión total en el pulmón resecado medido en la perfusión con radionúclidos)

Se prefiere un método anatómico para la lobectomía, ya que la función pulmonar restante se puede determinar en función de la cantidad de segmentos que se extirpan del número total de segmentos (ecuación a continuación). ⁹

PPO FEV₁ = FEV preoperatorio₁ x (1 – a/b) donde "a" es el número de segmentos a resecar y "b" es el número total de segmentos no obstruidos (el número total de segmentos es 19: típicamente, diez a la derecha y nueve a la izquierda).

El paciente se coloca en decúbito lateral derecho, con el brazo extendido anterior y superiormente, deslizando la escápula alejándola del quinto espacio interaxial, para una incisión de toracotomía posterolateral, ya que proporciona una exposición considerable a todo el espacio pleural. La incisión está marcada a un dedo de distancia inferior a la escápula, a medio camino entre el borde posterior de la escápula y las apófisis espinales y se extiende a lo largo del pliegue submamario anteriormente entre la 5ª y la 6ª costilla. Una vez atravesadas las capas fasciales superficiales, el primer músculo que se encuentra es el dorsal ancho, dividido en parte inferior al borde anterior del serrato. El serrato se preserva, la movilización se realiza a lo largo del borde inferior del músculo serrato, la pared torácica queda expuesta y el periostio de las costillas 5 y 6 se despega hacia atrás. La preservación del músculo puede mejorar la estabilidad de la pared torácica y mejorar la función del hombro en el período postoperatorio temprano, lo que puede ser ventajoso si se necesita un colgajo muscular más adelante. ¹¹

Se corta parte de la 6ª costilla con el fin de abrir la caja torácica para la visualización del pulmón izquierdo. El 5º músculo intercostal está parcialmente separado para reforzar la vía aérea durante el cierre. A continuación, es fundamental identificar estructuras como el nervio frénico izquierdo que recorre el hilio y la aorta que fluye posteriormente al hilio. La disección continúa posteriormente alrededor del hilio para liberar la pleura e identificar adecuadamente la arteria y la vena pulmonar y el lóbulo superior izquierdo. En el hilio, la vena pulmonar superior es la estructura más anterior y la vena inferior es la estructura más inferior. La pleura se ha abierto anteriormente para encontrar una vena pulmonar superior. ¹¹ Una vez que se identifican las venas pulmonares inferior y superior, se desmonta el ligamento pulmonar inferior para permitir una expansión completa del lóbulo inferior izquierdo. Se utiliza una sutura de Prolene 4-0 para controlar la hemostasia de una vena bronquial. La disección continúa movilizando la pleura desde la parte superior del hilio, la arteria pulmonar y la vena pulmonar superior. El control adicional de la hemostasia requirió el uso de suturas 4-0 Prolene para la vena pulmonar superior. Con el fin de exponer aún más el hilio, se secciona y grapa la vena pulmonar superior. Al cambiar las vistas al hilio posterior, las ramas de la arteria pulmonar apical se identifican y se atan con una grapadora vascular. Desde la vista anterior, el bronquio superior izquierdo está descubierto y grapado. La grapadora se usa nuevamente en la fisura oblicua izquierda para ayudar a exponer antes de que se usen múltiples grapas para delinear y eliminar el lóbulo superior izquierdo. Se irriga la cavidad torácica y se logra la hemostasia. A continuación, se sutura el músculo intercostal expuesto anteriormente para reforzar el muñón bronquial y la línea de grapas. Se colocan dos tubos torácicos antes de aproximar las costillas con suturas. La capa muscular que contiene el serrato anterior y el dorsal ancho y la piel se cierran de forma rutinaria.

La intervención quirúrgica local en pacientes con FQ se ha utilizado durante mucho tiempo como una medida temporal. Solo está indicado en aquellos refractarios al tratamiento médico y en aquellos con enfermedad recurrente localizada. En una serie de casos recientes se informó que la lobectomía en pacientes con FQ con VEF ≤40% de lo previsto conllevaba un riesgo significativo de mortalidad y solo debe realizarse como último recurso en estos pacientes. ¹⁰ Sin embargo, en pacientes con una función pulmonar remanente adecuada, es una intervención apropiada para reducir la tasa y la gravedad de la infección y las hospitalizaciones futuras. En los pacientes con enfermedad pulmonar difusa, es poco probable que la resección pulmonar focal beneficie, y esos pacientes deben ser remitidos para trasplante de pulmón.

Nada que revelar.

Declaración de consentimiento

El paciente al que se refiere este artículo en vídeo ha dado su consentimiento informado para ser filmado y es consciente de que la información y las imágenes se publicarán en línea.