成人囊性纤维化患者的开放性左上叶切除术

囊性纤维化 （CF） 是一种常染色体隐性遗传病，其特征是囊性纤维化跨膜调节基因发生突变。病理生理学基于柱状上皮细胞异常的氯离子分泌。因此，CF 患者的症状与无法为呼吸道、胰腺和肠道等器官的分泌物补水有关。在肺部，粘稠、充血的分泌物可引起慢性阻塞性肺病，其特征是严重的肺部感染，最终导致呼吸衰竭。CF 肺病的亚急性加重采用抗生素和各种形式的胸部物理治疗进行治疗。当肺大面积出现脓肿或坏死时，通常需要手术治疗。治疗选择包括肺叶切除术作为临时措施和终末期 CF 肺病的肺移植。在这里，我们介绍了一个不寻常的 CF 男性病例，他的肺功能在成年之前一直保持相对较好。他的左上叶慢性感染并逐渐丧失功能。由于患者的整体肺功能得到适度保留，因此进行了开放性左上叶切除术，以防止亚急性感染复发和随后的左肺损伤。

囊肿性纤维化;叶切除术;胸外科。

囊性纤维化 （CF） 是一种遗传性常染色体隐性遗传病，由囊性纤维化跨膜调节因子 （CFTR） 基因突变引起，影响肺、消化系统、汗腺和其他器官。CFTR 基因改变会在细胞膜中产生有缺陷的氯离子通道，从而导致电解质失衡，最终导致高粘度分泌物。这些粘稠的分泌物损害了肺部的纤毛清除能力，使患者易患慢性呼吸道感染和实质破坏和重塑，导致慢性阻塞性肺病伴支气管扩张症。此外，粘度增加会损害重要胰酶的分泌，导致慢性胰腺炎和胰腺功能不全。缺乏分泌的胰酶和胆汁会导致肠道吸收不良和慢性器官损伤。主要的治疗方法是控制症状和尽量减少器官损伤的进展。最近的药理学进展产生了 CFTR 调节剂，可部分恢复 CFTR 蛋白的功能。这些药物为 CF 的管理引入了个性化和精确的^{治疗。这些} 新药的全部影响仍未被发现。对于病灶性肺组织严重病变的药物治疗难治的患者，手术切除或肺移植可能会缓解症状。

患者是一名 55 岁男性，有继发于 CF 的复发性肺部感染史。他患有慢性感染，左上叶受损。这导致复发性和慢性肺部感染，甚至超出了我们在囊性纤维化中看到的程度。他是一个有点不寻常的病例，只是因为他被诊断为 CF 时已年满 50-55 岁，并且肺功能得到适度保留，尽管他确实有伴随 CF 的典型并发症，包括复发性肺部感染。

在手术开始时，人们认为他的肺可能会粘在胸壁上，需要大量的工作才能实现体内平衡。该计划是为常规肺叶切除术做一些不寻常的事情，并使用他胸壁的一些肌肉来加强或支撑支气管闭合，因为他潜在的水管工问题。

在美国，CF 的诊断通常在出生时开始，因为由于胃肠道系统内粘液的粘度增加，新生儿可能无法排出胎粪。如果临床高度怀疑，则可能需要通过免疫反应性胰蛋白酶原测定进行进一步筛查。如果筛查试验呈阳性或临床高度怀疑，则需要定量毛果芸香碱离子电渗疗法进行确认，也称为汗液氯化物试验或 CFTR 基因突变试验。可以考虑进行额外的生理学检查以检查疾病的程度，例如鼻电位差测试、肠电流测量和肺功能测试。可以通过常规血液检查、胸部 X 线检查、胸部 CT、PFT、粪便胰凝乳蛋白酶和胰弹性蛋白酶进行持续管理和监测。

对症治疗是治疗的主要手段，以维持和改善肺功能、抵抗感染、清除粘液和帮助呼吸。具体来说，呼吸管理有多种选择，包括粘液溶解剂（例如，α 链道酶、高渗盐水雾化）、支气管扩张剂、氧气吸入治疗、胸部物理治疗以及抗生素、抗炎药、CFTR 调节剂。根据胃肠道受累情况，可能还需要胰酶和维生素补充剂。CF 特异性的其他药物可调节和部分恢复 CFTR 蛋白功能，并在具有特定 CFTR 突变的患者中起作用。这些药物与对症治疗一起提供，并相互联合使用。例如，Ivacaftor 改善了 G551D 突变体中的 Cl- 通道传代。² Lumacaftor 稳定 CFTR 蛋白，导致 deltaF508 突变体细胞表面功能性蛋白增加。³ Tezacaftor 和 Elexacaftor 增加在各个结合位点到达细胞膜的成熟 CFTR 蛋白。^4,5 药物治疗方案无法预防严重的局部肺部疾病或复发性局灶性感染可能表明需要手术干预。当地手术管理被用作临时措施;然而，可能需要通过肺移植进行根治性手术治疗。手术干预可以通过多种方法进行：

楔形切除术 是一种外科手术，涉及切除一小块楔形肺组织。这种非解剖性切除通常是肺叶病变部分的饼片。这种方法可能不需要结扎供血的肺动脉和静脉。

肺叶切除术 是通过手术切除特定但完整的肺叶。这种方法需要结扎肺动脉、肺静脉和肺叶支气管。

全肺切除术 是通过手术切除左肺或右肺。一种变体是袖状切除术，保留同侧肺叶支气管，允许保留和重新连接未受影响的肺叶部分。

肺移植 适用于终末期肺病，是成人第三大常见适应症。⁶ 简而言之，一旦一秒用力呼气容积 （FEV₁） <预测值的 50%，就开始与 CF 患者讨论肺移植。进一步的标准包括缩短的生存标志物，例如 6 分钟步行试验 （6MWT） <400 m、静息时低氧血症、高碳酸血症或严重肺动脉高压。⁷

推荐的手术方法依赖于正式的术前评估来评估肺功能和预测的术后 （PPO） 肺功能。术前肺功能检查（肺活量测定、肺容量测量和弥散量量化评估风险）。此外，术前可以使用其他测试，例如爬楼梯测试、穿梭步行测试、爬楼梯高度和 O₂ 峰值消耗测试，以帮助对患者进行术后并发症或死亡潜在风险的风险分层。 第 1 秒用力呼气容积 （FEV₁） 小于 800 cc 或一氧化碳弥散量 （DLCO） 小于 40% 的患者被认为是高危患者。这些患者更适合接受肺叶下切除术或非手术治疗。如果可能，近期心肌梗死和严重心血管疾病的患者也应避免进行肺叶切除术。¹¹

PPO 肺功能通常通过两种方式进行评估：通过定量肺闪烁显像进行灌注肺扫描或通过 CT 扫描进行解剖学检查。

灌注肺扫描 使用肺闪烁显像，根据滞留肺段灌注的量化来估计 PPO 肺功能（方程式如下）。⁸

PPO FEV₁ = 术前 FEV₁ x（1 – 放射性核素灌注测量的切除肺总灌注分数）

肺叶切除术首选解剖学方法，因为可以根据节段总数中切除的肺节段数来确定剩余肺功能（公式如下）。⁹

PPO FEV₁ = 术前 FEV₁ x （1 – a/b），其中“a”是要切除的节段数，“b”是无阻塞节段的总数（节段总数为 19：通常右侧 10 个，左侧 9 个）。

将患者置于右侧卧位，手臂向前和向上伸展，将肩胛骨从第五间隙滑出，进行后外侧开胸切口，因为它提供了对整个胸膜腔的相当大的暴露。切口在肩胛骨后缘和脊柱突之间的肩胛骨下方一个指宽处标记，并沿着乳下折痕向前延伸至第 5 和第 6 肋骨之间。一旦穿过浅筋膜层，遇到的第一块肌肉是背阔肌，在前锯肌前缘下方分裂。保留前锯肌，沿前锯肌下缘进行动员，暴露胸壁，肋骨 5 和 6 的骨膜向后剥离。保留肌肉可以增强术后早期的胸壁稳定性并改善肩部功能，如果以后需要肌肉皮瓣，这可能是有利的。¹¹

切开第 6 根肋骨的一部分，以打开胸廓进行左肺可视化。第 5 肋间肌部分分离，以便在闭合期间支撑气道。接下来，必须识别结构，例如穿过肺门的左膈神经和向后流向肺门的主动脉。夹层继续围绕肺门向后进行，以释放胸膜，以充分识别肺动脉和静脉以及左上叶。在肺门处，上肺静脉是最前面的结构，而下静脉是最下层的结构。胸膜已向前打开，以发现上肺静脉。¹¹ 一旦确定了下肺静脉和上肺静脉，下肺韧带就会被取下，以允许左下叶完全扩张。4-0 Prolene 缝合线用于控制支气管静脉的止血。夹层继续从肺门、肺动脉和肺上静脉的上部移动胸膜。额外的止血控制需要对上肺静脉使用 4-0 Prolene 缝合线。为了进一步暴露肺门，将上肺静脉切开并装订。将视图切换到后肺门，识别顶端肺动脉分支并使用血管吻合器系扎。从前视图看，左上支气管被揭开并装订。吻合器再次用于左斜裂以帮助暴露，然后使用多个钉书钉勾勒和去除左上叶。灌溉胸腔，实现止血。然后缝合较早暴露的肋间肌以支撑支气管残端和吻合线。在用缝合线接近肋骨之前，放置两根胸管。包含前锯肌和背阔肌的肌肉层以及皮肤以常规方式闭合。

长期以来，CF 患者的局部手术干预一直被用作临时措施。它仅适用于药物治疗难治的患者和局部复发性疾病的患者。最近的一项病例系列报道，FEV ≤预测值的 40% 的 CF 患者的肺叶切除术具有显著的死亡风险，对于这些患者，只能作为最后的手段进行。¹⁰ 然而，对于具有适当剩余肺功能的患者，降低感染率和严重程度以及未来住院率是一种适当的干预措施。对于弥漫性肺病患者，局灶性肺切除术不太可能获益，这些患者应转诊进行肺移植。

没什么可透露的。

同意声明

本视频文章中提到的患者已同意拍摄，并且知道信息和图像将在网上发布。