Erişkin Kistik Fibrozis Hastasında Açık Sol Üst Lobektomi

Kistik Fibrozis (KF), kistik fibrozis transmembran regülatör genindeki mutasyonlarla karakterize otozomal resesif geçişli genetik bir hastalıktır. Patofizyoloji, kolumnar epitel hücrelerinden anormal klorür salgılanmasına dayanır. Sonuç olarak, KF'li hastalar, diğer organların yanı sıra solunum yolu, pankreas ve bağırsaktaki salgıları nemlendirememeleriyle ilgili semptomlara sahiptir. Akciğerde, kalın, tükürük salgıları, solunum yetmezliği ile sonuçlanan ciddi akciğer enfeksiyonları ile karakterize kronik obstrüktif akciğer hastalığına yol açar. KF akciğer hastalığının subakut alevlenmeleri antibiyotikler ve çeşitli göğüs fizyoterapisi ile tedavi edilir. Akciğerin geniş bölgelerinde apse veya nekroz geliştiğinde, cerrahi tedavi sıklıkla endikedir. Seçenekler arasında geçici bir önlem olarak lobektomi ve son dönem KF akciğer hastalığı için akciğer nakli yer alır. Burada, akciğer fonksiyonu yetişkinliğe kadar nispeten iyi kalmış olan KF'li bir erkeğin alışılmadık bir vakasını sunuyoruz. Sol üst lobu kronik olarak enfekte oldu ve giderek işlevsiz hale geldi. Hastanın genel akciğer fonksiyonu orta derecede korunduğundan, subakut enfeksiyonların tekrarını ve ardından sol akciğerde hasarı önlemek için açık sol üst lobektomi yapıldı.

Kistik fibrozis; lobektomi; göğüs cerrahisi.

Kistik fibrozis (KF), akciğerleri, sindirim sistemini, ter bezlerini ve diğer organları etkileyen kistik fibrozis transmembran düzenleyici (CFTR) genindeki bir mutasyonun neden olduğu kalıtsal otozomal resesif bir hastalıktır. CFTR gen değişikliği, hücre zarlarında elektrolit dengesizliklerine ve nihayetinde hiperviskoz sekresyonlara yol açan kusurlu klorür kanalları üretir. Bu kalın sekresyonlar akciğerlerdeki siliyer klerensi bozarak hastaları kronik solunum yolu enfeksiyonlarına ve parankimal yıkıma ve yeniden şekillenmeye yatkın hale getirerek bronşektazi ile birlikte kronik obstrüktif akciğer hastalığına yol açar. Ek olarak, artan viskozite, hayati pankreas enzimlerinin salgılanmasını bozarak kronik pankreatit ve pankreas yetmezliğine yol açar. Salgılanan pankreas enzimlerinin ve safra sularının eksikliği bağırsak emilim bozukluğuna ve kronik organ hasarına yol açar. Tedavinin temeli semptomların kontrol altına alınması ve organ hasarının ilerlemesinin en aza indirilmesidir. Son farmakolojik gelişmeler, CFTR proteininin işlevini kısmen eski haline getirmek için hareket eden CFTR modülatörleri üretmiştir. Bu ilaçlar, CF'nin yönetimi için kişiselleştirilmiş ve kesin tedavi ^sunar.1 Bu yeni ilaçların tam etkisi keşfedilmemiştir. Son derece hastalıklı fokal akciğer dokusu olan medikal tedavilere dirençli hastalar cerrahi rezeksiyon veya akciğer naklinde rahatlama bulabilirler.

Hasta, KF'ye sekonder tekrarlayan akciğer enfeksiyonu öyküsü olan 55 yaşında bir erkektir. Kronik olarak enfekte ve sol üst lobda hasarı var. Bu, kistik fibrozis ile göreceğimizin ötesinde tekrarlayan ve kronik akciğer enfeksiyonlarına neden oluyor. Biraz alışılmadık bir vaka çünkü KF tanısı ile 50-55 yaşlarına ulaştı ve tekrarlayan akciğer enfeksiyonları da dahil olmak üzere KF ile birlikte gelen tipik komplikasyonlara sahip olmasına rağmen, orta derecede korunmuş pulmoner fonksiyona sahip.

Ameliyata girerken, akciğerinin muhtemelen göğüs duvarına yapışacağı ve homeostazı elde etmek için önemli miktarda çalışma gerektireceği düşünülüyordu. Plan, rutin bir lobektomi için alışılmadık bir şey yapmak ve altta yatan tesisatçı sorunları nedeniyle bronş kapanışını güçlendirmek veya desteklemek için göğüs duvarından bir miktar kas kullanmaktı.

Amerika Birleşik Devletleri'nde, KF tanısı genellikle doğumda başlar, çünkü yenidoğanlar gastrointestinal sistem içindeki mukusun artan viskozitesi nedeniyle mekonyum geçemeyebilir. Klinik şüphe düşükse, immünoreaktif tripsinojen testi ile daha fazla tarama gösterilebilir. Tarama testleri pozitifse veya klinik şüphe yüksekse, doğrulama, ter klorür testi veya CFTR gen mutasyon testi olarak da adlandırılan kantitatif pilokarpin iyontoforezi gerektirir. Hastalığın derecesini incelemek için nazal potansiyel fark testi, bağırsak akımı ölçümleri ve solunum fonksiyon testi gibi ek fizyolojik testler düşünülebilir. Sürekli yönetim ve izleme rutin kan çalışması, göğüs röntgenleri, göğüs BT'leri, PFT'ler, dışkı kimotripsin ve pankreas elastaz ile olabilir.

Semptomatik yönetim, akciğer fonksiyonunu korumak ve iyileştirmek, enfeksiyonlarla savaşmak, mukusu temizlemek ve nefes almaya yardımcı olmak için tedavinin temel dayanağıdır. Spesifik olarak, solunum yönetimi, mukolitikler (ör., dornaz alfa, hipertonik salin nebulizasyonu), bronkodilatörler, oksijen inhalasyon tedavisi, göğüs fizyoterapisi ve antibiyotikler, anti-inflamatuar ilaçlar, CFTR modülatörleri dahil olmak üzere birçok seçeneğe sahiptir. Gastrointestinal tutuluma bağlı olarak ek olarak pankreas enzimleri ve vitamin takviyesi gerekebilir. KF'ye özgü ek ilaçlar, CFTR protein fonksiyonunu modüle eder ve kısmen eski haline getirir ve spesifik CFTR mutasyonları olan hastalarda çalışır. Bu ilaçlar semptomatik tedaviye ek olarak ve birbirleriyle kombinasyon halinde verilir. Örneğin, Ivacaftor, G551D mutantlarında Cl-kanal geçişini iyileştirir. ² Lumacaftor, deltaF508 mutantlarına sahip olanlarda hücre yüzeyinde fonksiyonel proteinin artmasına yol açan CFTR proteinini stabilize eder. ³ Tezacaftor ve Elexacaftor, çeşitli bağlanma bölgelerinde hücre zarına ulaşan olgun CFTR proteinini arttırır. ^4,5 Ciddi lokalize akciğer hastalığını veya tekrarlayan fokal enfeksiyonları önleyemeyen medikal tedavi rejimleri cerrahi müdahale ihtiyacını gösterebilir. Yerel operatif yönetim, geçici bir önlem olarak kullanılır; Bununla birlikte, akciğer nakli yoluyla kesin cerrahi tedavi endike olabilir. Cerrahi müdahale birden fazla yaklaşımla takip edilebilir:

Kama rezeksiyonu , akciğer dokusunun küçük, kama şeklindeki bir parçasının çıkarılmasını içeren cerrahi bir prosedürdür. Bu anatomik olmayan rezeksiyon genellikle bir lobun hastalıklı kısmının bir pasta dilimidir. Bu yaklaşım, katkıda bulunan pulmoner arterlerin ve venlerin ligasyonunu gerektirmeyebilir.

Lobektomi , belirli fakat bütün bir lobun cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bu yaklaşım pulmoner arterlerin, pulmoner venlerin ve lober bronşların ligasyonunu gerektirir.

Pnömonektomi , sol veya sağ akciğer olmak üzere bir akciğerin cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bir varyasyon, ipsilateral lober bronşları koruyan, etkilenmemiş lob kısımlarının korunmasına ve yeniden bağlanmasına izin veren bir manşon rezeksiyonudur.

Akciğer nakli son dönem akciğer hastalığı için endikedir ve erişkinlerde en sık görülen üçüncü endikasyondur. ⁶ Kısaca, KF hastaları ile akciğer nakli tartışmaları, bir saniyede zorlu ekspiratuar hacim (FEV₁) tahmin edilenin %<50'si olduğunda başlar. Diğer kriterler arasında 6 dakikalık yürüme testi (6DYT) <400 m, istirahatte hipoksemi, hiperkarbi veya şiddetli pulmoner hipertansiyon gibi kısaltılmış sağkalım belirteçleri bulunur. ⁷

Önerilen cerrahi yaklaşım, solunum fonksiyonunu ve öngörülen postoperatif (PPO) solunum fonksiyonunu değerlendirmek için resmi bir preoperatif değerlendirmeye dayanır. Preoperatif solunum fonksiyon testleri (spirometri, akciğer hacmi ölçümleri ve difüzyon kapasitesi ölçümü riski değerlendirir). Ek olarak, merdiven çıkma testi, mekik yürüme testi, merdiven çıkma yüksekliği ve tepe O₂ tüketim testi gibi diğer testler, hastaları postoperatif morbidite veya mortalite riski açısından risk sınıflandırmasına yardımcı olmak için ameliyat öncesi kullanılabilir.  1 saniyede zorlanmış ekspiratuar hacmi (FEV₁) 800 cc'den az veya karbon monoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) %40'tan az olan hastalar yüksek riskli hasta olarak kabul edilir. Bu hastalara sublober rezeksiyon veya nonoperatif tedavi ile daha iyi hizmet verilir. Mümkünse, yakın zamanda miyokard enfarktüsü ve ciddi kardiyovasküler hastalığı olan hastalarda lobektomiden de kaçınılmalıdır. ¹¹

PPO pulmoner fonksiyon tipik olarak iki şekilde değerlendirilir: kantitatif akciğer sintigrafisi ile perfüzyon akciğer taraması veya BT taraması yoluyla anatomik bir yöntem.

Perfüzyon akciğer taraması , tutulan akciğer segmentindeki perfüzyonun nicelleştirilmesine dayalı olarak PPO akciğer fonksiyonunu tahmin etmek için akciğer sintigrafisini kullanır (aşağıdaki denklem). ⁸

PPO FEV₁ = preoperatif FEV₁ x (1 – radyonüklid perfüzyonda ölçülen rezeke edilen akciğerdeki toplam perfüzyon fraksiyonu)

Lobektomi için anatomik bir yöntem tercih edilir, çünkü kalan akciğer fonksiyonu, toplam segment sayısından kaç segmentin çıkarıldığına bağlı olarak belirlenebilir (aşağıdaki denklem). ⁹

PPO FEV₁ = preoperatif FEV₁ x (1 – a/b) burada "a" rezeke edilecek segment sayısı ve "b" toplam engelsiz segment sayısıdır (toplam segment sayısı 19'dur: tipik olarak, sağda on ve solda dokuz).

Hasta sağ lateral dekübit pozisyonuna yerleştirilir, kol öne ve üst tarafa uzatılır, skapulayı beşinci ara boşluktan uzağa kaydırır, çünkü posterolateral torakotomi insizyonu için, çünkü tüm plevral boşluğa önemli ölçüde maruz kalma sağlar. Kesi, kürek kemiğinin arka sınırı ile spinal süreçler arasında kürek kemiğinden daha aşağıda bir parmak genişliğinde işaretlenir ve 5. ve 6. kaburgalar arasında anterior olarak meme altı kıvrımı boyunca uzanır. Yüzeysel fasiyal tabakalardan geçtikten sonra, karşılaşılan ilk kas, serratus anterior sınırına göre inferior olarak bölünmüş latissimus dorsi'dir. Serratus korunur, serratus kasının alt sınırı boyunca mobilizasyon yapılır, göğüs duvarı açığa çıkar ve kaburga 5 ve 6'nın periosteumu geri soyulur. Kasın korunması, göğüs duvarı stabilitesini artırabilir ve ameliyat sonrası erken dönemde omuz fonksiyonunu iyileştirebilir, bu da daha sonra bir kas flebi gerekiyorsa avantajlı olabilir. ¹¹

Sol akciğer görüntülemesi için göğüs kafesini açmak amacıyla 6. kaburganın bir kısmı kesilir. 5. interkostal kas, kapatma sırasında hava yolunu desteklemek için kısmen ayrılır. Daha sonra, hilustan geçen sol frenik sinir ve hiluma posteriordan akan aort gibi yapıları tanımlamak önemlidir. Diseksiyon, pulmoner arter ve ven ile sol üst lobu yeterince tanımlamak için plevrayı serbest bırakmak için hilum etrafında posterior olarak devam eder. Hilusta, superior pulmoner ven en ön yapıdır ve inferior ven en inferior yapıdır. Üstün bir pulmoner ven bulmak için plevra öne doğru açılmıştır. ¹¹ İnferior ve superior pulmoner venler tanımlandıktan sonra, sol alt lobun tamamen genişlemesine izin vermek için inferior pulmoner ligament aşağı alınır. Bronşiyal venden hemostazı kontrol etmek için 4-0 Prolene sütür kullanılır. Diseksiyon, hilusun üst kısmından, pulmoner arterden ve superior pulmoner venden plevrayı mobilize ederek devam eder. Ek hemostaz kontrolü, superior pulmoner ven için 4-0 Prolene sütürlerin kullanılmasını gerektirdi. Hilusu daha fazla açığa çıkarmak için, superior pulmoner ven kesilir ve zımbalanır. Görünümleri posterior hiluma geçirerek, apikal pulmoner arter dalları tanımlanır ve vasküler bir zımba kullanılarak bağlanır. Ön görünümden sol üst bronş ortaya çıkarılır ve zımbalanır. Zımba, sol üst lobu tanımlamak ve çıkarmak için birden fazla zımba kullanılmadan önce açığa çıkarmaya yardımcı olmak için sol eğik fissürde tekrar kullanılır. Göğüs boşluğu sulanır ve hemostaz sağlanır. Daha önce açığa çıkan interkostal kas daha sonra bronşiyal güdük ve zımba hattını desteklemek için dikilir. Kaburgalara dikişlerle yaklaştırılmadan önce iki göğüs tüpü yerleştirilir. Serratus anterior ve latissimus dorsi'yi içeren kas tabakası ve cilt rutin bir şekilde kapatılır.

KF'li hastalarda lokal cerrahi girişim uzun zamandır geçici bir önlem olarak kullanılmaktadır. Sadece medikal tedaviye dirençli olanlarda ve lokalize tekrarlayan hastalığı olanlarda endikedir. Yakın tarihli bir olgu serisinde, FEV olan KF'li hastalarda lobektominin tahmin edilenin %≤40'ının önemli bir mortalite riski taşıdığı ve bu hastalarda sadece son çare olarak takip edilmesi gerektiği bildirilmiştir. ¹⁰ Bununla birlikte, uygun kalan akciğer fonksiyonuna sahip hastalarda, enfeksiyonun ve gelecekteki hastaneye yatışların oranını ve şiddetini azaltmak için uygun bir girişimdir. Diffüz akciğer hastalığı olan hastalarda fokal akciğer rezeksiyonunun fayda gösterme olasılığı düşüktür ve bu hastalar akciğer nakli için yönlendirilmelidir.

Açıklanacak bir şey yok.

Muvafakatname

Bu video makalesinde atıfta bulunulan hasta, filme alınması için bilgilendirilmiş onamını vermiştir ve bilgi ve görüntülerin çevrimiçi olarak yayınlanacağının farkındadır.