Lobectomia Superior Esquerda Aberta em um Paciente Adulto com Fibrose Cística

A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada por mutações no gene regulador transmembrana da fibrose cística. A fisiopatologia é baseada na secreção anormal de cloreto das células epiteliais colunares. Como resultado, os pacientes com FC apresentam sintomas relacionados à incapacidade de hidratar secreções no trato respiratório, pâncreas e intestino, entre outros órgãos. No pulmão, secreções espessas e impregnadas dão origem à doença pulmonar obstrutiva crônica caracterizada por infecções pulmonares graves, culminando em insuficiência respiratória. As exacerbações subagudas da doença pulmonar da FC são tratadas com antibióticos e várias formas de fisioterapia respiratória. Quando grandes áreas do pulmão desenvolvem abscessos ou necrose, o tratamento cirúrgico é frequentemente indicado. As opções incluem lobectomia como medida temporária e transplante pulmonar para doença pulmonar em estágio terminal da FC. Aqui, apresentamos um caso incomum de um homem com FC cuja função pulmonar permaneceu relativamente boa até a idade adulta. Seu lobo superior esquerdo tornou-se cronicamente infectado e progressivamente não funcional. Como a função pulmonar geral do paciente estava moderadamente preservada, uma lobectomia superior esquerda aberta foi realizada para evitar recorrências de infecções subagudas e danos subsequentes ao pulmão esquerdo.

Fibrose cística; Lobectomia; cirurgia torácica.

A fibrose cística (FC) é uma doença autossômica recessiva hereditária causada por uma mutação no gene regulador transmembrana da fibrose cística (CFTR) que afeta os pulmões, sistema digestivo, glândulas sudoríparas e outros órgãos. A alteração do gene CFTR produz canais de cloreto defeituosos nas membranas celulares que levam a desequilíbrios eletrolíticos e, finalmente, secreções hiperviscosas. Essas secreções espessas prejudicam a depuração ciliar nos pulmões, predispondo os pacientes a infecções respiratórias crônicas e destruição e remodelação do parênquima, levando à doença pulmonar obstrutiva crônica com bronquiectasias. Além disso, o aumento da viscosidade prejudica a secreção de enzimas pancreáticas vitais, levando à pancreatite crônica e insuficiência pancreática. A falta de enzimas pancreáticas secretadas e sucos biliares leva à má absorção intestinal e danos crônicos aos órgãos. A base do tratamento é o controle dos sintomas e a minimização da progressão dos danos aos órgãos. Avanços farmacológicos recentes produziram moduladores de CFTR que atuam para restaurar parcialmente a função da proteína CFTR. Esses medicamentos introduzem tratamento personalizado e preciso para o tratamento da ^FC.1 O impacto total desses medicamentos mais recentes permanece desconhecido. Pacientes refratários a terapias medicamentosas com tecido pulmonar focal imensamente doente podem encontrar alívio na ressecção cirúrgica ou no transplante pulmonar.

O paciente é um homem de 55 anos com história de infecções pulmonares recorrentes secundárias à FC. Ele está cronicamente infectado e tem danos no lobo superior esquerdo. Isso está resultando em infecções pulmonares recorrentes e crônicas, além do que veríamos com a fibrose cística. Ele é um caso um pouco incomum apenas porque atingiu 50-55 anos de idade com o diagnóstico de FC e tem função pulmonar moderadamente preservada, embora tenha as complicações típicas que acompanham a FC, incluindo infecções pulmonares recorrentes.

Indo para a operação, pensava-se que seu pulmão provavelmente ficaria preso à parede torácica e exigiria uma quantidade significativa de trabalho para atingir a homeostase. O plano era fazer algo incomum para uma lobectomia de rotina e usar algum músculo de sua parede torácica para reforçar ou reforçar o fechamento brônquico por causa de seus problemas subjacentes de encanador.

Nos Estados Unidos, o diagnóstico de FC geralmente começa no nascimento, pois os neonatos podem não conseguir passar mecônio devido ao aumento da viscosidade do muco no sistema gastrointestinal. Se a suspeita clínica for baixa, o rastreamento adicional pode ser indicado com um ensaio de tripsinogênio imunorreativo. Se os testes de rastreamento forem positivos ou a suspeita clínica for alta, a confirmação requer iontoforese quantitativa de pilocarpina, também chamada de teste de cloreto no suor ou teste de mutação do gene CFTR. Testes fisiológicos adicionais podem ser considerados para examinar a extensão da doença, como teste de diferença de potencial nasal, medições de corrente intestinal e teste de função pulmonar. O manejo e o monitoramento contínuos podem ser feitos por exames de sangue de rotina, radiografias torácicas, tomografias computadorizadas (TCs) de tórax, testes de função pulmonar, quimotripsina fecal e elastase pancreática.

O manejo sintomático é a base do tratamento, para manter e melhorar a função pulmonar, combater infecções, limpar o muco e ajudar na respiração. Especificamente, o manejo respiratório tem muitas opções, incluindo mucolíticos (por exemplo, dornase alfa, nebulização salina hipertônica), broncodilatadores, terapia inalatória de oxigênio, fisioterapia respiratória e antibióticos, medicamentos anti-inflamatórios, moduladores CFTR . Enzimas pancreáticas e suplementação de vitaminas também podem ser necessárias, dependendo do envolvimento gastrointestinal. Medicamentos adicionais específicos para FC modulam e restauram parcialmente a função da proteína CFTR e funcionam em pacientes com mutações específicas do CFTR. Esses medicamentos são administrados além do tratamento sintomático e em combinação entre si. Por exemplo, o Ivacaftor melhora a passagem do canal Cl- em mutantes G551D. ² O lumacaftor estabiliza a proteína CFTR, levando ao aumento da proteína funcional na superfície celular naqueles com mutantes deltaF508. ³ Tezacaftor e Elexacaftor aumentam a proteína CFTR madura que atinge a membrana celular em vários locais de ligação. ^4,5 Esquemas de terapia médica incapazes de prevenir doença pulmonar localizada grave ou infecções focais recorrentes podem indicar a necessidade de intervenção cirúrgica. O gerenciamento operacional local é utilizado como uma medida de temporização; no entanto, a terapia cirúrgica definitiva por meio de transplante pulmonar pode ser indicada. A intervenção cirúrgica pode ser realizada em várias abordagens:

A ressecção em cunha é um procedimento cirúrgico que envolve a remoção de um pequeno pedaço em forma de cunha de um tecido pulmonar. Essa ressecção não anatômica geralmente é uma fatia de torta da porção doente de um lobo. Essa abordagem pode não exigir ligadura de artérias e veias pulmonares contribuintes.

A lobectomia é uma remoção cirúrgica de um lobo específico, mas inteiro. Essa abordagem requer ligadura das artérias pulmonares, veias pulmonares e brônquios lobares.

A pneumonectomia é uma remoção cirúrgica de um pulmão, seja o pulmão esquerdo ou direito. Uma variação é uma ressecção em manga que preserva o brônquio lobar ipsilateral, permitindo a preservação e recolocação de porções do lobo não afetadas.

O transplante pulmonar é indicado para doença pulmonar terminal e é a terceira indicação mais comum em adultos. ⁶ Em resumo, as discussões sobre transplante de pulmão com pacientes com FC começam quando um volume expiratório forçado no primeiro segundo (_VEF1) é <50% do previsto. Outros critérios incluem marcadores de sobrevida encurtados, como o teste de caminhada de 6 minutos (TC6) <400 m, hipoxemia em repouso, hipercapnia ou hipertensão pulmonar grave. ⁷

A abordagem cirúrgica recomendada depende de uma avaliação pré-operatória formal para avaliar a função pulmonar e a função pulmonar pós-operatória prevista (PPO). Testes de função pulmonar pré-operatórios (espirometria, medições do volume pulmonar e quantificação da capacidade de difusão avaliam o risco). Além disso, outros testes, como o teste de subir escadas, o teste de caminhada de vaivém, a altitude de subida de escadas e o teste de consumo de pico de O₂ , podem ser usados no pré-operatório para ajudar a estratificar o risco potencial de morbidade ou mortalidade pós-operatória.  Pacientes com volume expiratório forçado em 1 segundo (_VEF1) menor que 800 cc ou capacidade de difusão de monóxido de carbono (DLCO) menor que 40% são considerados pacientes de alto risco. Esses pacientes são mais bem atendidos com ressecção sublobar ou terapia não cirúrgica. Se possível, a lobectomia também deve ser evitada em pacientes com infarto do miocárdio recente e doença cardiovascular grave. ¹¹

A função pulmonar da PPO é normalmente avaliada de duas maneiras: cintilografia pulmonar de perfusão por meio de cintilografia pulmonar quantitativa ou um método anatômico por tomografia computadorizada.

A cintilografia pulmonar de perfusão usa cintilografia pulmonar para estimar a função pulmonar PPO com base na quantificação da perfusão no segmento pulmonar retido (equação abaixo). ⁸

PPO FEV₁ = FEV pré-operatório₁ x (1 – fração da perfusão total no pulmão ressecado medida na perfusão de radionuclídeos)

Um método anatômico é preferido para a lobectomia, pois a função pulmonar remanescente pode ser determinada com base em quantos segmentos são removidos do número total de segmentos (equação abaixo). ⁹

_VEF1 PPO = VEF pré-operatório₁ x (1 – a/b) onde "a" é o número de segmentos a serem ressecados e "b" é o número total de segmentos desobstruídos (o número total de segmentos é 19: tipicamente, dez à direita e nove à esquerda).

O paciente é colocado em decúbito lateral direito, com o braço estendido anterior e superiormente, deslizando a escápula para longe do quinto interespaço, para uma incisão de toracotomia posterolateral, pois proporciona considerável exposição a todo o espaço pleural. A incisão é marcada com a largura de um dedo inferior à escápula a meio caminho entre a borda posterior da escápula e os processos espinhais e estendida ao longo da prega submamária anteriormente entre a 5ª e a 6ª costelas. Uma vez através das camadas fasciais superficiais, o primeiro músculo encontrado é o grande dorsal, dividido inferiormente à borda anterior do serrátil. O serrátil é poupado, a mobilização é feita ao longo da borda inferior do músculo serrátil, a parede torácica é exposta e o periósteo das costelas 5 e 6 é descascado para trás. A preservação do músculo pode aumentar a estabilidade da parede torácica e melhorar a função do ombro no pós-operatório imediato, o que pode ser vantajoso se um retalho muscular for necessário posteriormente. ¹¹

Parte da 6ª costela é cortada para abrir a caixa torácica para visualização do pulmão esquerdo. O 5º músculo intercostal é parcialmente separado para reforçar as vias aéreas durante o fechamento. Em seguida, é essencial identificar estruturas como o nervo frênico esquerdo que percorre o hilo e a aorta que flui posteriormente ao hilo. A dissecção continua posteriormente ao redor do hilo para liberar a pleura para identificar adequadamente a artéria e a veia pulmonar e o lobo superior esquerdo. No hilo, a veia pulmonar superior é a estrutura mais anterior e a veia inferior é a estrutura mais inferior. A pleura foi aberta anteriormente para encontrar uma veia pulmonar superior. ¹¹ Uma vez identificadas as veias pulmonares inferior e superior, o ligamento pulmonar inferior é retirado para permitir uma expansão completa do lobo inferior esquerdo. Uma sutura de Prolene 4-0 é usada para controlar a hemostasia de uma veia brônquica. A dissecção continua mobilizando a pleura da parte superior do hilo, artéria pulmonar e veia pulmonar superior. O controle adicional da hemostasia exigiu o uso de pontos de Prolene 4-0 para a veia pulmonar superior. Para expor ainda mais o hilo, a veia pulmonar superior é seccionada e grampeada. Mudando as incidências para o hilo posterior, os ramos apicais da artéria pulmonar são identificados e amarrados com um grampeador vascular. Da vista anterior, o brônquio superior esquerdo é descoberto e grampeado. O grampeador é novamente usado na fissura oblíqua esquerda para ajudar a expor antes que vários grampos sejam usados para delinear e remover o lobo superior esquerdo. A cavidade torácica é irrigada e a hemostasia é alcançada. O músculo intercostal exposto anteriormente é então suturado para reforçar o coto brônquico e a linha de grampos. Dois drenos torácicos são colocados antes de aproximar as costelas com suturas. A camada muscular que contém o serrátil anterior e o grande dorsal e a pele são fechadas rotineiramente.

A intervenção cirúrgica local em pacientes com FC tem sido usada há muito tempo como uma medida temporária. Ela é indicada apenas naqueles refratários ao tratamento clínico e naqueles com doença recorrente localizada. Uma série de casos recente relatou que a lobectomia em pacientes com FC com VEF≤40% do previsto acarretava um risco significativo de mortalidade e só deveria ser realizada como último recurso nesses pacientes. ¹⁰ No entanto, em pacientes com função pulmonar remanescente adequada, é uma intervenção apropriada para reduzir a taxa e a gravidade da infecção e futuras hospitalizações. Em pacientes com doença pulmonar difusa, é improvável que a ressecção pulmonar focal se beneficie, e esses pacientes devem ser encaminhados para transplante pulmonar.

Nada a divulgar.

Declaração de Consentimento

O paciente referido neste artigo em vídeo deu seu consentimento informado para ser filmado e está ciente de que informações e imagens serão publicadas online.