एक वयस्क सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगी में ओपन लेफ्ट अपर लोबेक्टोमी

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक ऑटोसोमल रिसेसिव आनुवंशिक विकार है जो सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन नियामक जीन में उत्परिवर्तन की विशेषता है। पैथोफिज़ियोलॉजी स्तंभ उपकला कोशिकाओं से असामान्य क्लोराइड स्राव पर आधारित है। नतीजतन, सीएफ वाले रोगियों में श्वसन पथ, अग्न्याशय और आंत में स्राव को हाइड्रेट करने में असमर्थता से संबंधित लक्षण होते हैं। फेफड़ों में, मोटी, छिद्रयुक्त स्राव पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय बीमारी को जन्म देती है जो गंभीर फुफ्फुसीय संक्रमण की विशेषता है, जो श्वसन विफलता में परिणत होती है। सीएफ फेफड़े की बीमारी के सबस्यूट एक्ससेर्बेशन का इलाज एंटीबायोटिक दवाओं और छाती फिजियोथेरेपी के विभिन्न रूपों के साथ किया जाता है। जब फेफड़े के बड़े क्षेत्र फोड़े या परिगलन विकसित करते हैं, तो सर्जिकल उपचार अक्सर संकेत दिया जाता है। विकल्पों में एक अस्थायी उपाय के रूप में लोबेक्टोमी और अंत-चरण सीएफ फेफड़ों की बीमारी के लिए फेफड़ों का प्रत्यारोपण शामिल है। यहां, हम सीएफ के साथ एक आदमी का एक असामान्य मामला प्रस्तुत करते हैं जिसका फेफड़े का कार्य वयस्कता तक अपेक्षाकृत अच्छा रहा था। उनका बायां ऊपरी लोब कालानुक्रमिक रूप से संक्रमित हो गया और उत्तरोत्तर गैर-कार्यात्मक हो गया। क्योंकि रोगी के समग्र फेफड़े के कार्य को मध्यम रूप से संरक्षित किया गया था, सबस्यूट संक्रमण की पुनरावृत्ति और बाएं फेफड़े को बाद में नुकसान को रोकने के लिए एक खुला बाएं ऊपरी लोबेक्टोमी किया गया था।

पुटीय तंतुमयता; लोबेक्टोमी; थोरैसिक सर्जरी।

सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) एक विरासत में मिला ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है जो सिस्टिक फाइब्रोसिस ट्रांसमेम्ब्रेन रेगुलेटर (सीएफटीआर) जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो फेफड़ों, पाचन तंत्र, पसीने की ग्रंथियों और अन्य अंगों को प्रभावित करता है। सीएफटीआर जीन परिवर्तन कोशिका झिल्ली में दोषपूर्ण क्लोराइड चैनल पैदा करता है जो इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन और अंततः हाइपरविस्कस स्राव का कारण बनता है। ये मोटे स्राव फेफड़ों में सिलिअरी क्लीयरेंस को खराब करते हैं, जिससे रोगियों को क्रोनिक श्वसन संक्रमण और पैरेन्काइमल विनाश और रीमॉडेलिंग का शिकार होता है, जिससे ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज होती है। इसके अतिरिक्त, बढ़ी हुई चिपचिपाहट महत्वपूर्ण अग्नाशयी एंजाइमों के स्राव को बाधित करती है, जिससे पुरानी अग्नाशयशोथ और अग्नाशयी अपर्याप्तता होती है। स्रावित अग्नाशयी एंजाइमों और पित्त रस की कमी से आंतों की खराबी और पुरानी अंग क्षति होती है। उपचार का मुख्य आधार लक्षणों का नियंत्रण और अंग क्षति की प्रगति को कम करना है। हाल ही में औषधीय प्रगति ने सीएफटीआर मॉड्यूलेटर का उत्पादन किया है जो सीएफटीआर प्रोटीन के कार्य को आंशिक रूप से बहाल करने के लिए कार्य करते हैं। ये दवाएं ^CF.1 के प्रबंधन के लिए व्यक्तिगत और सटीक उपचार पेश करती हैं इन नई दवाओं का पूरा प्रभाव अनदेखा रहता है। अत्यधिक रोगग्रस्त फोकल फेफड़े के ऊतकों के साथ चिकित्सा उपचारों के लिए दुर्दम्य रोगियों को सर्जिकल लकीर या फेफड़ों के प्रत्यारोपण में राहत मिल सकती है।

रोगी एक 55 वर्षीय पुरुष है जिसका सीएफ के लिए आवर्तक फुफ्फुसीय संक्रमण का इतिहास है। वह लंबे समय से संक्रमित है और बाएं ऊपरी लोब को नुकसान हुआ है। इसके परिणामस्वरूप आवर्तक और पुरानी फुफ्फुसीय संक्रमण हो रहा है, यहां तक कि हम सिस्टिक फाइब्रोसिस के साथ क्या देखेंगे। वह केवल एक असामान्य मामला है क्योंकि वह सीएफ के निदान के साथ 50-55 वर्ष की आयु तक पहुंच गया है और उसके पास मध्यम रूप से संरक्षित फुफ्फुसीय कार्य है, हालांकि उसके पास विशिष्ट जटिलताएं हैं जो सीएफ के साथ आवर्तक फुफ्फुसीय संक्रमण सहित जाती हैं।

ऑपरेशन में जाने पर, यह सोचा गया था कि उसका फेफड़ा छाती की दीवार से चिपक जाएगा और होमियोस्टैसिस प्राप्त करने के लिए महत्वपूर्ण मात्रा में काम की आवश्यकता होगी। योजना एक नियमित लोबेक्टोमी के लिए कुछ असामान्य करने और अपने अंतर्निहित प्लंबर मुद्दों के कारण ब्रोन्कियल बंद को मजबूत करने या मजबूत करने के लिए अपनी छाती की दीवार से कुछ मांसपेशियों का उपयोग करने के लिए थी।

संयुक्त राज्य अमेरिका में, सीएफ का निदान आमतौर पर जन्म के समय शुरू होता है क्योंकि नवजात शिशु गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिस्टम के भीतर बलगम की बढ़ती चिपचिपाहट के कारण मेकोनियम को पारित करने में विफल हो सकते हैं। यदि नैदानिक संदेह कम है, तो आगे की स्क्रीनिंग को एक इम्यूनोएक्टिव ट्रिप्सिनोजेन परख के साथ संकेत दिया जा सकता है। यदि स्क्रीनिंग परीक्षण सकारात्मक हैं या नैदानिक संदेह अधिक है, तो पुष्टि के लिए मात्रात्मक पिलोकार्पिन योणोगिनेसिस की आवश्यकता होती है, जिसे पसीना क्लोराइड परीक्षण या सीएफटीआर जीन उत्परिवर्तन परीक्षण भी कहा जाता है। रोग की सीमा की जांच करने के लिए अतिरिक्त शारीरिक परीक्षण पर विचार किया जा सकता है, जैसे नाक संभावित अंतर परीक्षण, आंतों की वर्तमान माप और फुफ्फुसीय कार्य परीक्षण। निरंतर प्रबंधन और निगरानी नियमित रक्त कार्य, छाती एक्स-रे, छाती सीटी, पीएफटी, मल काइमोट्रिप्सिन और अग्नाशयी इलास्टेस द्वारा हो सकती है।

रोगसूचक प्रबंधन उपचार का मुख्य आधार है, फेफड़ों के कार्य को बनाए रखने और सुधारने, संक्रमण से लड़ने, बलगम को साफ करने और सांस लेने में मदद करने के लिए। विशेष रूप से, श्वसन प्रबंधन में म्यूकोलाईटिक्स (जैसे, डोर्नेज अल्फा, हाइपरटोनिक खारा नेबुलाइजेशन), ब्रोन्कोडायलेटर्स, ऑक्सीजन इनहेलेशन थेरेपी, चेस्ट फिजियोथेरेपी और एंटीबायोटिक्स, एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाएं, सीएफटीआर मॉड्यूलेटर सहित कई विकल्प हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल भागीदारी के आधार पर अग्नाशयी एंजाइम और विटामिन के पूरक की अतिरिक्त आवश्यकता हो सकती है। सीएफ के लिए विशिष्ट अतिरिक्त दवाएं सीएफटीआर प्रोटीन फ़ंक्शन को संशोधित और आंशिक रूप से बहाल करती हैं और विशिष्ट सीएफटीआर उत्परिवर्तन वाले रोगियों में काम करती हैं। ये दवाएं रोगसूचक प्रबंधन के अलावा और एक दूसरे के साथ संयोजन में दी जाती हैं। उदाहरण के लिए, Ivacaftor G551D म्यूटेंट में Cl- चैनल मार्ग में सुधार करता है। ² Lumacaftor CFTR प्रोटीन को स्थिर करता है जिससे deltaF508 म्यूटेंट वाले लोगों में कोशिका की सतह पर कार्यात्मक प्रोटीन बढ़ जाता है। ³ Tezacaftor और Elexacaftor परिपक्व CFTR प्रोटीन को बढ़ाते हैं जो विभिन्न बाध्यकारी साइटों पर कोशिका झिल्ली तक पहुंचता है। ^4,5 गंभीर स्थानीयकृत फेफड़ों की बीमारी या आवर्तक फोकल संक्रमण को रोकने में असमर्थ चिकित्सा चिकित्सा आहार सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता का संकेत दे सकते हैं। स्थानीय ऑपरेटिव प्रबंधन का उपयोग एक अस्थायी उपाय के रूप में किया जाता है; हालांकि, फेफड़ों के प्रत्यारोपण के माध्यम से निश्चित सर्जिकल थेरेपी का संकेत दिया जा सकता है। सर्जिकल हस्तक्षेप को कई दृष्टिकोणों में आगे बढ़ाया जा सकता है:

वेज रिसेक्शन एक सर्जिकल प्रक्रिया है जिसमें फेफड़े के ऊतकों के एक छोटे, पच्चर के आकार के टुकड़े को हटाना शामिल है। यह गैर-शारीरिक लकीर आमतौर पर एक लोब के रोगग्रस्त हिस्से का एक पाई टुकड़ा होता है। इस दृष्टिकोण फुफ्फुसीय धमनियों और नसों के योगदान के बंधाव की आवश्यकता नहीं हो सकती है.

लोबेक्टोमी एक विशिष्ट लेकिन पूरे लोब का सर्जिकल हटाने है। इस दृष्टिकोण के लिए फुफ्फुसीय धमनियों, फुफ्फुसीय नसों और लोबार ब्रोंची के बंधाव की आवश्यकता होती है।

न्यूमोनेक्टॉमी एक फेफड़े का सर्जिकल हटाने है, या तो बाएं या दाएं फेफड़े। एक भिन्नता एक आस्तीन लकीर है जो ipsilateral लोबार ब्रोन्कस को संरक्षित करता है जो अप्रभावित लोब भागों के बख्शते और पुन: संलग्नक की अनुमति देता है।

फेफड़े के प्रत्यारोपण को अंतिम चरण के फेफड़ों की बीमारी के लिए संकेत दिया जाता है, और यह वयस्कों में तीसरा सबसे आम संकेत है। ⁶ संक्षेप में, सीएफ रोगियों के साथ फेफड़े के प्रत्यारोपण की चर्चा एक सेकंड में एक मजबूर श्वसन मात्रा (एफईवी₁) की भविष्यवाणी का <50% है। आगे के मानदंडों में छोटे उत्तरजीविता मार्कर शामिल हैं जैसे कि 6 मिनट का वॉक टेस्ट (6MWT) <400 मीटर, आराम पर हाइपोक्सिमिया, हाइपरकार्बिया, या गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। ⁷

अनुशंसित सर्जिकल दृष्टिकोण फुफ्फुसीय समारोह और अनुमानित पोस्टऑपरेटिव (पीपीओ) फुफ्फुसीय कार्य का आकलन करने के लिए एक औपचारिक प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन पर निर्भर करता है। प्रीऑपरेटिव पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (स्पिरोमेट्री, फेफड़े की मात्रा माप, और प्रसार क्षमता मात्रा का ठहराव जोखिम का आकलन करता है)। इसके अतिरिक्त, अन्य परीक्षण जैसे कि सीढ़ी-चढ़ाई परीक्षण, शटल वॉक टेस्ट, सीढ़ी चढ़ाई ऊंचाई, और पीक ओ₂ खपत परीक्षण का उपयोग पोस्टऑपरेटिव रुग्णता या मृत्यु दर के संभावित जोखिम के लिए जोखिम-स्तरीकृत रोगियों की मदद करने के लिए किया जा सकता है।  800 सीसी से कम 1 सेकंड (एफईवी₁) में मजबूर श्वसन मात्रा वाले मरीजों या 40% से कम कार्बन मोनोऑक्साइड (डीएलसीओ) की प्रसार क्षमता वाले मरीजों को उच्च जोखिम वाले रोगी माना जाता है। इन रोगियों को उप-लोबार लकीर या गैर-ऑपरेटिव थेरेपी के साथ बेहतर सेवा दी जाती है। यदि संभव हो तो, हाल ही में रोधगलन और गंभीर हृदय रोग वाले रोगियों में लोबेक्टोमी से भी बचा जाना चाहिए। ¹¹

पीपीओ फुफ्फुसीय समारोह का मूल्यांकन आमतौर पर दो तरीकों से किया जाता है: मात्रात्मक फेफड़े के स्किंटिग्राफी के माध्यम से छिड़काव फेफड़े की स्कैनिंग या सीटी स्कैनिंग के माध्यम से एक शारीरिक विधि।

छिड़काव फेफड़े स्कैनिंग बरकरार फेफड़े खंड (नीचे समीकरण) में छिड़काव की मात्रा का ठहराव के आधार पर पीपीओ फेफड़े समारोह का अनुमान लगाने के लिए फेफड़े के स्किंटिग्राफी का उपयोग करता है। ⁸

PPO FEV₁ = प्रीऑपरेटिव FEV₁ x (1 - रेडियोन्यूक्लाइड परफ्यूजन पर मापा गया रिसेक्टेड फेफड़े में कुल छिड़काव का अंश)

लोबेक्टोमी के लिए एक शारीरिक विधि को प्राथमिकता दी जाती है क्योंकि शेष फेफड़ों के कार्य को इस आधार पर निर्धारित किया जा सकता है कि कुल खंडों की संख्या (नीचे समीकरण) से कितने खंड हटा दिए गए हैं। ⁹

पीपीओ एफईवी₁ = प्रीऑपरेटिव एफईवी₁ एक्स (1 - ए/बी) जहां "ए" खंडों की संख्या है और "बी" अबाधित खंडों की कुल संख्या है (खंडों की कुल संख्या 19 है: आमतौर पर, दाईं ओर दस और बाईं ओर नौ)।

रोगी को एक सही पार्श्व डिकुबिटस स्थिति में रखा जाता है, हाथ पूर्वकाल और बेहतर रूप से बढ़ाया जाता है, स्कैपुला को पांचवें इंटरस्पेस से दूर ग्लाइडिंग करता है, एक पोस्टरोलेटरल थोरैकोटॉमी चीरा के लिए, क्योंकि यह पूरे फुफ्फुस स्थान के लिए काफी जोखिम प्रदान करता है। चीरा स्कैपुला और रीढ़ की हड्डी की प्रक्रियाओं के पीछे की सीमा के बीच आधे रास्ते में स्कैपुला से नीच एक उंगली की चौड़ाई चिह्नित है और 5 वीं और 6 वीं पसलियों के बीच पूर्वकाल में सबमैमरी क्रीज के साथ विस्तारित है। एक बार सतही प्रावरणी परतों के माध्यम से, पहली मांसपेशी का सामना करना पड़ा लैटिसिमस डॉर्सी है, जो सेराटस पूर्वकाल सीमा से हीन विभाजित है। सेराटस को बख्शा जाता है, सेराटस मांसपेशी की अवर सीमा के साथ जुटाना किया जाता है, छाती की दीवार उजागर होती है, और पसलियों 5 और 6 के पेरीओस्टेम को वापस छील दिया जाता है। मांसपेशियों को संरक्षित करने से छाती की दीवार की स्थिरता बढ़ सकती है और शुरुआती पश्चात की अवधि में कंधे के कार्य में सुधार हो सकता है, जो बाद में मांसपेशियों के फ्लैप की आवश्यकता होने पर फायदेमंद हो सकता है। ¹¹

बाएं फेफड़े के दृश्य के लिए वक्षीय पिंजरे को खोलने के लिए 6 वीं पसली का हिस्सा काट दिया जाता है। 5 वीं इंटरकोस्टल मांसपेशी को बंद होने के दौरान वायुमार्ग को मजबूत करने के लिए आंशिक रूप से अलग किया जाता है। इसके बाद, बाएं फ्रेनिक तंत्रिका जैसी संरचनाओं की पहचान करना आवश्यक है जो हिलम और महाधमनी के माध्यम से पाठ्यक्रम करता है जो हिलम के पीछे की ओर बहता है। फुफ्फुसीय धमनी और नस और बाएं ऊपरी लोब की पर्याप्त रूप से पहचान करने के लिए फुफ्फुस मुक्त करने के लिए विच्छेदन हिलम के चारों ओर पीछे की ओर जारी है। हिलम में, बेहतर फुफ्फुसीय शिरा सबसे पूर्वकाल संरचना है, और अवर नस सबसे अवर संरचना है। फुफ्फुस का फुफ्फुस एक बेहतर फुफ्फुसीय नस खोजने के लिए पूर्वकाल में खोला गया है। ¹¹ एक बार अवर और बेहतर फुफ्फुसीय नसों की पहचान हो जाने के बाद, बाएं निचले लोब के पूर्ण विस्तार की अनुमति देने के लिए अवर फुफ्फुसीय लिगामेंट को नीचे ले जाया जाता है। ब्रोन्कियल नस से हेमोस्टेसिस को नियंत्रित करने के लिए 4-0 प्रोलीन सिवनी का उपयोग किया जाता है। विच्छेदन हिलम, फुफ्फुसीय धमनी, और बेहतर फुफ्फुसीय शिरा के बेहतर हिस्से से फुफ्फुस का आवरण जुटाना जारी रखता है। अतिरिक्त हेमोस्टेसिस नियंत्रण के लिए बेहतर फुफ्फुसीय शिरा के लिए 4-0 प्रोलीन टांके के उपयोग की आवश्यकता होती है। हिलम को और बेनकाब करने के लिए, बेहतर फुफ्फुसीय शिरा को खंडित और स्टेपल किया जाता है। पीछे के हिलम के विचारों को स्विच करना, एपिकल फुफ्फुसीय धमनी शाखाओं की पहचान की जाती है और एक संवहनी स्टेपलर का उपयोग करके बांध दिया जाता है। पूर्वकाल के दृश्य से, ऊपरी बाएं ब्रोन्कस को खुला और स्टेपल किया जाता है। स्टेपलर का उपयोग फिर से बाएं तिरछे विदर पर किया जाता है ताकि बाएं ऊपरी लोब को चित्रित करने और हटाने के लिए कई स्टेपल का उपयोग करने से पहले उजागर करने में मदद मिल सके। वक्षीय गुहा सिंचित है, और हेमोस्टेसिस प्राप्त किया जाता है। पहले उजागर की गई इंटरकोस्टल मांसपेशियों को फिर ब्रोन्कियल स्टंप और स्टेपल लाइन को मजबूत करने के लिए टांका लगाया जाता है। टांके के साथ पसलियों का अनुमान लगाने से पहले दो छाती नलिकाएं रखी जाती हैं। सेराटस पूर्वकाल और लैटिसिमस डॉर्सी युक्त मांसपेशियों की परत और त्वचा को नियमित तरीके से बंद कर दिया जाता है।

सीएफ के रोगियों में स्थानीय सर्जिकल हस्तक्षेप लंबे समय से एक अस्थायी उपाय के रूप में उपयोग किया जाता है। यह केवल उन दुर्दम्य चिकित्सा प्रबंधन और स्थानीयकृत आवर्तक बीमारी वाले लोगों में इंगित किया गया है। हाल ही में एक केस सीरीज़ ने बताया कि एफईवी ≤40% भविष्यवाणी के साथ सीएफ रोगियों में लोबेक्टोमी ने मृत्यु दर का एक महत्वपूर्ण जोखिम उठाया और केवल इन रोगियों में अंतिम उपाय के रूप में पीछा किया जाना चाहिए। ¹⁰ हालांकि, उपयुक्त शेष फेफड़ों के कार्य वाले रोगियों में, यह संक्रमण और भविष्य में अस्पताल में भर्ती होने की दर और गंभीरता को कम करने के लिए एक उपयुक्त हस्तक्षेप है। फैलाना फेफड़े की बीमारी वाले रोगियों में, फोकल फेफड़े की लकीर से लाभ होने की संभावना नहीं है, और उन रोगियों को फेफड़ों के प्रत्यारोपण के लिए भेजा जाना चाहिए।

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं।

सहमति का कथन

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि सूचना और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।