Lobectomie supérieure gauche ouverte chez un patient adulte atteint de mucoviscidose

La mucoviscidose (FK) est une maladie génétique autosomique récessive caractérisée par des mutations du gène régulateur transmembranaire de la mucoviscidose. La physiopathologie est basée sur une sécrétion anormale de chlorure à partir de cellules épithéliales cylindriques. En conséquence, les patients atteints de mucoviscidose présentent des symptômes liés à leur incapacité à hydrater les sécrétions des voies respiratoires, du pancréas et de l’intestin, entre autres organes. Dans les poumons, des sécrétions épaisses et infestées donnent lieu à une bronchopneumopathie chronique obstructive caractérisée par des infections pulmonaires graves, aboutissant à une insuffisance respiratoire. Les exacerbations subaiguës de la maladie pulmonaire de la mucoviscidose sont traitées à l’aide d’antibiotiques et de diverses formes de physiothérapie respiratoire. Lorsque de grandes zones du poumon développent des abcès ou une nécrose, un traitement chirurgical est souvent indiqué. Les options comprennent la lobectomie comme mesure temporaire et la transplantation pulmonaire pour la maladie pulmonaire de la mucoviscidose en phase terminale. Nous présentons ici le cas inhabituel d’un homme atteint de mucoviscidose dont la fonction pulmonaire est demeurée relativement bonne jusqu’à l’âge adulte. Son lobe supérieur gauche est devenu chroniquement infecté et progressivement non fonctionnel. Comme la fonction pulmonaire globale du patient était modérément préservée, une lobectomie supérieure gauche ouverte a été pratiquée pour prévenir la récurrence des infections subaiguës et les lésions subséquentes du poumon gauche.

Mucoviscidose; Lobectomie; chirurgie thoracique.

La mucoviscidose (FK) est une maladie héréditaire autosomique récessive causée par une mutation du gène régulateur transmembranaire de la mucoviscidose (CFTR) qui affecte les poumons, le système digestif, les glandes sudoripares et d’autres organes. L’altération du gène CFTR produit des canaux chlorure défectueux dans les membranes cellulaires qui entraînent des déséquilibres électrolytiques et, en fin de compte, des sécrétions hypervisqueuses. Ces sécrétions épaisses altèrent la clairance ciliaire dans les poumons, prédisposant les patients aux infections respiratoires chroniques et à la destruction et au remodelage du parenchyme, conduisant à une bronchopneumopathie chronique obstructive avec bronchectasie. De plus, l’augmentation de la viscosité altère la sécrétion d’enzymes pancréatiques vitales, entraînant une pancréatite chronique et une insuffisance pancréatique. Le manque d’enzymes pancréatiques sécrétées et de sucs biliaires entraîne une malabsorption intestinale et des lésions chroniques des organes. Le pilier du traitement est le contrôle des symptômes et la minimisation de la progression des lésions organiques. Les progrès pharmacologiques récents ont produit des modulateurs de CFTR qui agissent pour restaurer partiellement la fonction de la protéine CFTR. Ces médicaments introduisent un traitement personnalisé et précis pour la prise en charge de la FK.1 L’impact complet de ces nouveaux médicaments reste à découvrir. Les patients réfractaires aux thérapies médicales avec un tissu pulmonaire focal extrêmement malade peuvent trouver un soulagement dans la résection chirurgicale ou la transplantation pulmonaire.

Il s’agit d’un homme de 55 ans qui a des antécédents d’infections pulmonaires récurrentes secondaires à la fibrose kystique. Il est infecté de façon chronique et présente des lésions au lobe supérieur gauche. Cela entraîne des infections pulmonaires récurrentes et chroniques au-delà de ce que nous verrions avec la fibrose kystique. Il s’agit d’un cas un peu inhabituel uniquement parce qu’il a atteint l’âge de 50 à 55 ans avec le diagnostic de FK et qu’il a une fonction pulmonaire modérément préservée, bien qu’il présente les complications typiques qui accompagnent la FK, y compris des infections pulmonaires récurrentes.

Au début de l’opération, on pensait que son poumon serait probablement collé à la paroi thoracique et nécessiterait une quantité importante de travail pour atteindre l’homéostasie. Le plan était de faire quelque chose d’inhabituel pour une lobectomie de routine et d’utiliser un muscle de sa paroi thoracique pour renforcer ou renforcer la fermeture bronchique en raison de ses problèmes de plomberie sous-jacents.

Aux États-Unis, le diagnostic de la mucoviscidose commence généralement à la naissance, car les nouveau-nés peuvent ne pas évacuer le méconium en raison de l’augmentation de la viscosité du mucus dans le système gastro-intestinal. Si la suspicion clinique est faible, un dépistage supplémentaire peut être indiqué avec un dosage immunoréactif du trypsinogène. Si les tests de dépistage sont positifs ou si la suspicion clinique est élevée, la confirmation nécessite une ionophorèse quantitative de la pilocarpine, également appelée test de chlorure de sueur, ou test de mutation du gène CFTR. Des tests physiologiques supplémentaires peuvent être envisagés pour examiner l’étendue de la maladie, tels que des tests de différence de potentiel nasal, des mesures de courant intestinal et des tests de la fonction pulmonaire. La prise en charge et la surveillance continues peuvent se faire par des analyses sanguines de routine, des radiographies pulmonaires, des tomodensitogrammes thoraciques, des PFT, de la chymotrypsine dans les selles et de l’élastase pancréatique.

La prise en charge symptomatique est le pilier du traitement, pour maintenir et améliorer la fonction pulmonaire, combattre les infections, éliminer le mucus et aider à respirer. Plus précisément, la prise en charge respiratoire comporte de nombreuses options, notamment les mucolytiques (par exemple, la dornase alpha, la nébulisation saline hypertonique), les bronchodilatateurs, l’inhalation d’oxygène, la physiothérapie respiratoire et les antibiotiques, les anti-inflammatoires, les modulateurs de CFTR. Des enzymes pancréatiques et une supplémentation en vitamines peuvent également être nécessaires en fonction de l’atteinte gastro-intestinale. D’autres médicaments spécifiques à la mucoviscidose modulent et restaurent partiellement la fonction de la protéine CFTR et agissent chez les patients présentant des mutations spécifiques de CFTR. Ces médicaments sont administrés en plus de la prise en charge symptomatique et en association les uns avec les autres. Par exemple, Ivacaftor améliore le passage du canal Cl- chez les mutants G551D. ² Lumacaftor stabilise la protéine CFTR, ce qui entraîne une augmentation de la fonctionnalité des protéines à la surface des cellules chez les mutants deltaF508. ³ Le tézacaftor et l’elexacaftor augmentent la protéine CFTR mature qui atteint la membrane cellulaire à divers sites de liaison. ^4.5 Les schémas thérapeutiques qui ne permettent pas de prévenir une maladie pulmonaire localisée grave ou des infections focales récurrentes peuvent indiquer la nécessité d’une intervention chirurgicale. La gestion opérationnelle locale est utilisée comme mesure de temporisation ; Cependant, un traitement chirurgical définitif par transplantation pulmonaire peut être indiqué. L’intervention chirurgicale peut être poursuivie selon plusieurs approches :

La résection cunéiforme est une intervention chirurgicale qui consiste à retirer un petit morceau de tissu pulmonaire en forme de coin. Cette résection non anatomique est généralement une tranche de tarte de la partie malade d’un lobe. Cette approche peut ne pas nécessiter de ligature des artères et des veines pulmonaires contributives.

La lobectomie est une ablation chirurgicale d’un lobe spécifique mais entier. Cette approche nécessite une ligature des artères pulmonaires, des veines pulmonaires et des bronches lobaires.

La pneumonectomie est une ablation chirurgicale d’un poumon, soit du poumon gauche ou du poumon droit. Une variante est une résection du manchon qui préserve la bronche lobaire ipsilatérale, permettant d’épargner et de rattacher les parties du lobe non affectées.

La transplantation pulmonaire est indiquée pour les maladies pulmonaires en phase terminale, et c’est la troisième indication la plus fréquente chez les adultes. ⁶ En bref, les discussions sur la transplantation pulmonaire avec les patients atteints de mucoviscidose commencent une fois que le volume expiratoire maximal en une seconde (VEMS₁) est <50 % de celui prévu. D’autres critères incluent des marqueurs de survie raccourcis tels que le test de marche de 6 minutes (6MWT) <400 m, l’hypoxémie au repos, l’hypercarbie ou l’hypertension pulmonaire sévère. ⁷

L’approche chirurgicale recommandée repose sur une évaluation préopératoire formelle pour évaluer la fonction pulmonaire et la fonction pulmonaire postopératoire prédite (PPO). Tests préopératoires de la fonction respiratoire (spirométrie, mesures du volume pulmonaire et quantification de la capacité de diffusion pour évaluer le risque). De plus, d’autres tests tels que le test de montée d’escaliers, le test de marche en navette, l’altitude de montée des escaliers et le test de consommation maximale d’O₂ peuvent être utilisés avant l’opération pour aider à stratifier le risque potentiel de morbidité ou de mortalité postopératoire chez les patients.  Les patients dont le volume expiratoire maximal en 1 seconde (VEMS₁) est inférieur à 800 cc ou la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) inférieure à 40 % sont considérés comme des patients à haut risque. Ces patients sont mieux servis par une résection sous-lobaire ou un traitement non opératoire. Si possible, la lobectomie doit également être évitée chez les patients ayant récemment subi un infarctus du myocarde et une maladie cardiovasculaire grave. ¹¹

La fonction pulmonaire de la PPO est généralement évaluée de deux manières : la scintigraphie pulmonaire de perfusion via la scintigraphie pulmonaire quantitative ou une méthode anatomique via la tomodensitométrie.

La scintigraphie pulmonaire de perfusion utilise la scintigraphie pulmonaire pour estimer la fonction pulmonaire de la PPO sur la base de la quantification de la perfusion dans le segment pulmonaire conservé (équation ci-dessous). ⁸

VPE₁ de l’OPP = VEMS₁ préopératoire x (1 – fraction de la perfusion totale dans le poumon réséqué mesurée par perfusion de radionucléides)

Une méthode anatomique est préférée pour la lobectomie car la fonction pulmonaire restante peut être déterminée en fonction du nombre de segments retirés du nombre total de segments (équation ci-dessous). ⁹

VPP FEV₁ = VEMS_{préopératoire 1} x (1 – a/b) où « a » est le nombre de segments à réséquer et « b » est le nombre total de segments non obstrués (le nombre total de segments est de 19 : généralement, dix à droite et neuf à gauche).

Le patient est placé en position de décubitus latéral droit, le bras étendu vers l’avant et vers le haut, en faisant glisser l’omoplate loin du cinquième espace interspatial, pour une incision thoracotomique postérolatérale, car elle offre une exposition considérable à tout l’espace pleural. L’incision est marquée d’une largeur de doigt inférieure à l’omoplate à mi-chemin entre le bord postérieur de l’omoplate et les apophyses vertébrales et prolongée le long du pli sous-mammaire antérieurement entre les 5e et 6e côtes. Une fois à travers les couches fasciales superficielles, le premier muscle rencontré est le grand dorsal, divisé en dessous du bord antérieur dentelé. Le dentelé est épargné, la mobilisation se fait le long du bord inférieur du muscle dentelé, la paroi thoracique est exposée et le périoste des côtes 5 et 6 est pelé vers l’arrière. La préservation du muscle peut améliorer la stabilité de la paroi thoracique et améliorer la fonction de l’épaule au début de la période postopératoire, ce qui peut être avantageux si un lambeau musculaire est nécessaire plus tard. ¹¹

Une partie de la 6e côte est coupée afin d’ouvrir la cage thoracique pour la visualisation du poumon gauche. Le 5ème muscle intercostal est partiellement séparé pour renforcer les voies respiratoires lors de la fermeture. Ensuite, il est essentiel d’identifier des structures telles que le nerf phrénique gauche qui traverse le hile et l’aorte qui coule vers l’arrière du hile. La dissection se poursuit postérieurement autour du hile pour libérer la plèvre afin d’identifier adéquatement l’artère et la veine pulmonaires ainsi que le lobe supérieur gauche. Au niveau du hile, la veine pulmonaire supérieure est la structure la plus antérieure et la veine inférieure est la structure la plus inférieure. La plèvre a été ouverte antérieurement pour trouver une veine pulmonaire supérieure. ¹¹ Une fois que les veines pulmonaires inférieure et supérieure sont identifiées, le ligament pulmonaire inférieur est descendu pour permettre une expansion complète du lobe inférieur gauche. Une suture Prolene 4-0 est utilisée pour contrôler l’hémostase d’une veine bronchique. La dissection continue de mobiliser la plèvre à partir de la partie supérieure du hile, de l’artère pulmonaire et de la veine pulmonaire supérieure. Un contrôle supplémentaire de l’hémostase a nécessité l’utilisation de sutures 4-0 Prolene pour la veine pulmonaire supérieure. Afin d’exposer davantage le hile, la veine pulmonaire supérieure est sectionnée et agrafée. En changeant de vue vers le hile postérieur, les branches de l’artère pulmonaire apicale sont identifiées et attachées à l’aide d’une agrafeuse vasculaire. De la vue antérieure, la bronche supérieure gauche est découverte et agrafée. L’agrafeuse est à nouveau utilisée sur la fissure oblique gauche pour aider à exposer avant que plusieurs agrafes ne soient utilisées pour délimiter et retirer le lobe supérieur gauche. La cavité thoracique est irriguée et l’hémostase est réalisée. Le muscle intercostal exposé plus tôt est ensuite suturé pour renforcer le moignon bronchique et la ligne d’agrafe. Deux tubes thoraciques sont placés avant de rapprocher les côtes avec des sutures. La couche musculaire contenant le dentelé antérieur et le grand dorsal et la peau sont fermées de manière régulière.

L’intervention chirurgicale locale chez les patients atteints de mucoviscidose a longtemps été utilisée comme mesure de temporisation. Il n’est indiqué que chez les personnes réfractaires à la prise en charge médicale et celles atteintes d’une maladie récurrente localisée. Une série de cas récents a rapporté que la lobectomie chez les patients atteints de mucoviscidose avec VEMS ≤40 % des prédictions) présentait un risque important de mortalité et ne devrait être poursuivie qu’en dernier recours chez ces patients. ¹⁰ Cependant, chez les patients dont la fonction pulmonaire résiduelle est appropriée, il s’agit d’une intervention appropriée pour réduire le taux et la gravité de l’infection et les hospitalisations futures. Chez les patients atteints d’une maladie pulmonaire diffuse, il est peu probable qu’une résection pulmonaire focale soit bénéfique, et ces patients doivent être orientés vers une transplantation pulmonaire.

Rien à divulguer.

Déclaration de consentement

Le patient visé dans cet article vidéo a donné son consentement éclairé pour être filmé et est conscient que des informations et des images seront publiées en ligne.