Offene linke obere Lobektomie bei einem erwachsenen Mukoviszidose-Patienten

Mukoviszidose (Mukoviszidose) ist eine autosomal-rezessive genetische Störung, die durch Mutationen im Mukoviszidose-Transmembran-Regulator-Gen gekennzeichnet ist. Die Pathophysiologie beruht auf einer krankhaften Chloridsekretion aus säulenförmigen Epithelzellen. Infolgedessen haben Patienten mit Mukoviszidose Symptome, die mit ihrer Unfähigkeit zusammenhängen, Sekrete unter anderem in den Atemwegen, der Bauchspeicheldrüse und dem Darm zu hydratisieren. In der Lunge führen dicke, inspisierte Sekrete zu einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung, die durch schwere Lungeninfektionen gekennzeichnet ist und in Atemversagen gipfelt. Subakute Exazerbationen der CF-Lungenerkrankung werden mit Antibiotika und verschiedenen Formen der Thoraxphysiotherapie behandelt. Wenn sich in großen Bereichen der Lunge Abszesse oder Nekrosen entwickeln, ist oft eine operative Behandlung indiziert. Zu den Optionen gehören die Lobektomie als vorübergehende Maßnahme und eine Lungentransplantation bei CF-Lungenerkrankungen im Endstadium. Hier stellen wir einen ungewöhnlichen Fall eines Mannes mit Mukoviszidose vor, dessen Lungenfunktion bis ins Erwachsenenalter relativ gut geblieben war. Sein linker Oberlappen infizierte sich chronisch und funktionierte nach und nach nicht mehr. Da die Lungenfunktion des Patienten insgesamt moderat erhalten blieb, wurde eine offene linke obere Lobektomie durchgeführt, um ein Wiederauftreten subakuter Infektionen und eine anschließende Schädigung der linken Lunge zu verhindern.

Mukoviszidose; Lobektomie; Thoraxchirurgie.

Mukoviszidose (CF) ist eine erbliche autosomal-rezessive Erkrankung, die durch eine Mutation im Mukoviszidose-Transmembran-Regulator-Gen (CFTR) verursacht wird und die Lunge, das Verdauungssystem, die Schweißdrüsen und andere Organe betrifft. Die Veränderung des CFTR-Gens führt zu defekten Chloridkanälen in den Zellmembranen, die zu Elektrolytungleichgewichten und schließlich zu hyperviskosen Sekreten führen. Diese dicken Sekrete beeinträchtigen die ziliäre Clearance in der Lunge und prädisponieren die Patienten für chronische Atemwegsinfektionen und Parenchymzerstörung und -umbau, was zu chronisch obstruktiver Lungenerkrankung mit Bronchiektasen führt. Darüber hinaus beeinträchtigt die erhöhte Viskosität die Sekretion lebenswichtiger Pankreasenzyme, was zu chronischer Pankreatitis und Pankreasinsuffizienz führt. Ein Mangel an sekretierten Pankreasenzymen und Gallensäften führt zu Malabsorption im Darm und chronischen Organschäden. Die Hauptstütze der Behandlung ist die Kontrolle der Symptome und die Minimierung des Fortschreitens der Organschäden. Jüngste pharmakologische Fortschritte haben CFTR-Modulatoren hervorgebracht, die die Funktion des CFTR-Proteins teilweise wiederherstellen. Diese Medikamente führen eine personalisierte und präzise Behandlung für die Behandlung von CF ^ein.1 Die volle Wirkung dieser neueren Medikamente ist noch unentdeckt. Patienten, die auf medikamentöse Therapien mit schwer erkranktem fokalem Lungengewebe ansprechen, können durch eine chirurgische Resektion oder Lungentransplantation Linderung finden.

Der Patient ist ein 55-jähriger Mann mit einer Vorgeschichte von rezidivierenden Lungeninfektionen infolge von Mukoviszidose. Er ist chronisch infiziert und hat Schäden am linken oberen Lappen. Dies führt zu wiederkehrenden und chronischen Lungeninfektionen, die über das hinausgehen, was wir bei Mukoviszidose sehen würden. Er ist nur deshalb ein etwas ungewöhnlicher Fall, weil er mit der Diagnose CF 50-55 Jahre alt geworden ist und eine mäßig erhaltene Lungenfunktion hat, obwohl er die typischen Komplikationen hat, die mit CF einhergehen, einschließlich wiederkehrender Lungeninfektionen.

Vor der Operation ging man davon aus, dass seine Lunge wahrscheinlich an der Brustwand kleben bleiben würde und eine erhebliche Menge an Arbeit erfordern würde, um eine Homöostase zu erreichen. Der Plan war, etwas Ungewöhnliches für eine routinemäßige Lobektomie zu tun und etwas Muskel aus seiner Brustwand zu verwenden, um den Bronchialverschluss zu verstärken oder zu stützen, da er Probleme mit dem Klempner hatte.

In den Vereinigten Staaten beginnt die Diagnose von Mukoviszidose in der Regel bei der Geburt, da die Neugeborenen aufgrund der erhöhten Viskosität des Schleims im Magen-Darm-System möglicherweise nicht über Mekonium scheiden. Wenn der klinische Verdacht gering ist, kann ein weiteres Screening mit einem immunreaktiven Trypsinogen-Assay angezeigt sein. Wenn die Screening-Tests positiv sind oder der klinische Verdacht hoch ist, erfordert die Bestätigung eine quantitative Pilocarpin-Iontophorese, auch Schweißchlorid-Test genannt, oder CFTR-Genmutationstest. Zusätzliche physiologische Tests können in Betracht gezogen werden, um das Ausmaß der Erkrankung zu untersuchen, wie z. B. Tests der nasalen Potentialdifferenz, Messungen des Darmstroms und Lungenfunktionstests. Die fortgesetzte Behandlung und Überwachung kann durch routinemäßige Blutuntersuchungen, Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, CTs, PFTs, Chymotrypsin im Stuhl und Pankreas-Elastase erfolgen.

Die symptomatische Behandlung ist die Hauptstütze der Behandlung, um die Lungenfunktion zu erhalten und zu verbessern, Infektionen zu bekämpfen, Schleim zu beseitigen und die Atmung zu unterstützen. Insbesondere das Atemwegsmanagement bietet viele Optionen, darunter Mukolytika (z. B. Dornase alpha, hypertone Kochsalzvernebelung), Bronchodilatatoren, Sauerstoffinhalationstherapie, Physiotherapie des Brustkorbs und Antibiotika, entzündungshemmende Medikamente, CFTR-Modulatoren . Pankreasenzyme und eine Supplementierung mit Vitaminen können je nach gastrointestinaler Beteiligung zusätzlich erforderlich sein. Zusätzliche Medikamente, die spezifisch für CF sind, modulieren und stellen die CFTR-Proteinfunktion teilweise wieder her und wirken bei Patienten mit spezifischen CFTR-Mutationen. Diese Medikamente werden zusätzlich zur symptomatischen Behandlung und in Kombination miteinander verabreicht. Zum Beispiel verbessert Ivacaftor die Cl-Kanalpassage in G551D-Mutanten. ² Lumacaftor stabilisiert das CFTR-Protein, was bei Patienten mit deltaF508-Mutanten zu einem erhöhten funktionellen Protein an der Zelloberfläche führt. ³ Tezacaftor und Elexacaftor erhöhen das reife CFTR-Protein, das die Zellmembran an verschiedenen Bindungsstellen erreicht. ^4,5 Medizinische Therapieschemata, die nicht in der Lage sind, schwere lokalisierte Lungenerkrankungen oder wiederkehrende fokale Infektionen zu verhindern, können auf die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs hinweisen. Das lokale operative Management wird als vorübergehende Maßnahme eingesetzt; Eine definitive chirurgische Therapie über eine Lungentransplantation kann jedoch indiziert sein. Chirurgische Eingriffe können in mehreren Ansätzen durchgeführt werden:

Die Keilresektion ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem ein kleines, keilförmiges Stück eines Lungengewebes entfernt wird. Bei dieser nicht-anatomischen Resektion handelt es sich in der Regel um ein Tortenstück des erkrankten Teils eines Lappens. Dieser Ansatz erfordert möglicherweise keine Ligatur der beitragenden Lungenarterien und Venen.

Die Lobektomie ist eine chirurgische Entfernung eines bestimmten, aber ganzen Lappens. Dieser Ansatz erfordert eine Ligatur der Lungenarterien, Lungenvenen und Lungenbronchien.

Die Pneumonektomie ist eine chirurgische Entfernung einer Lunge, entweder der linken oder der rechten Lunge. Eine Variation ist eine Hülsenresektion, bei der der ipsilaterale Lobärbronchus erhalten bleibt und die Schonung und Wiederbefestigung nicht betroffener Lappenanteile ermöglicht wird.

Die Lungentransplantation ist bei Lungenerkrankungen im Endstadium indiziert und bei Erwachsenen die dritthäufigste Indikation. ⁶ Kurz gesagt, die Gespräche über eine Lungentransplantation mit CF-Patienten beginnen, sobald das forcierte exspiratorische Volumen in einer Sekunde (FEV₁) <50 % der prognostizierten Werte beträgt. Weitere Kriterien sind verkürzte Überlebensmarker wie der 6-Minuten-Gehtest (6MWT) <400 m, Hypoxämie in Ruhe, Hyperkarbie oder schwere pulmonale Hypertonie. ⁷

Der empfohlene chirurgische Ansatz stützt sich auf eine formale präoperative Untersuchung, um die Lungenfunktion und die prognostizierte postoperative (PPO) Lungenfunktion zu beurteilen. Präoperative Lungenfunktionstests (Spirometrie, Lungenvolumenmessungen und Quantifizierung der Diffusionskapazität) bewerten das Risiko). Darüber hinaus können andere Tests wie der Treppensteigertest, der Shuttle-Gehtest, die Treppensteighöhe und der_{Spitzen-O2-Verbrauch} präoperativ verwendet werden, um Patienten bei der Risikostratifizierung für ein potenzielles Risiko einer postoperativen Morbidität oder Mortalität zu unterstützen.  Patienten mit einem forcierten exspiratorischen Volumen in 1 Sekunde (FEV₁) von weniger als 800 cm³ oder einer Diffusionskapazität von Kohlenmonoxid (DLCO) von weniger als 40 % gelten als Hochrisikopatienten. Diese Patienten sind mit einer sublobären Resektion oder einer nicht-operativen Therapie besser versorgt. Wenn möglich, sollte eine Lobektomie auch bei Patienten mit kürzlich erlittenem Myokardinfarkt und schweren Herz-Kreislauf-Erkrankungen vermieden werden. ¹¹

Die PPO-Lungenfunktion wird in der Regel auf zwei Arten beurteilt: Perfusions-Lungen-Scanning mittels quantitativer Lungenszintigraphie oder eine anatomische Methode mittels CT-Scan.

Beim Perfusions-Lungen-Scanning wird die Lungenszintigraphie verwendet, um die PPO-Lungenfunktion auf der Grundlage der Quantifizierung der Perfusion im retinierten Lungensegment abzuschätzen (Gleichung unten). ⁸

PPO FEV₁ = präoperativer FEV₁ x (1 – Anteil der Gesamtperfusion in der resezierten Lunge, gemessen an der Radionuklidperfusion)

Für die Lobektomie wird eine anatomische Methode bevorzugt, da die verbleibende Lungenfunktion anhand der Anzahl der Segmente bestimmt werden kann, die von der Gesamtzahl der Segmente entfernt werden (Gleichung unten). ⁹

PPO FEV₁ = präoperativer FEV₁ x (1 – a/b), wobei "a" die Anzahl der zu resezierenden Segmente und "b" die Gesamtzahl der ungehinderten Segmente ist (die Gesamtzahl der Segmente beträgt 19: typischerweise zehn rechts und neun links).

Der Patient wird für einen posterolateralen Thorakotomieschnitt in eine rechte laterale Dekubitusposition gebracht, der Arm nach vorne und nach oben gestreckt, wobei das Schulterblatt vom fünften Zwischenraum weggleitet, da er einen erheblichen Zugang zum gesamten Pleuraraum bietet. Der Schnitt ist eine Fingerbreit unterhalb des Schulterblatts auf halbem Weg zwischen dem hinteren Rand des Schulterblatts und den Wirbelsäulenfortsätzen markiert und entlang der Subbrustfalte nach vorne zwischen der 5. und 6. Rippe verlängert. Sobald man die oberflächlichen Faszienschichten durchquert hat, ist der erste Muskel, auf den man trifft, der Latissimus dorsi, der unterhalb des Serratus anterior geteilt ist. Der Serratus wird geschont, die Mobilisation erfolgt entlang der unteren Grenze des Musculus serratus, die Brustwand wird freigelegt und das Periost der Rippen 5 und 6 wird zurückgeschält. Der Erhalt des Muskels kann die Stabilität der Brustwand verbessern und die Schulterfunktion in der frühen postoperativen Phase verbessern, was von Vorteil sein kann, wenn später ein Muskellappen benötigt wird. ¹¹

Ein Teil der 6. Rippe wird durchtrennt, um den Brustkorb für die Visualisierung der linken Lunge zu öffnen. Der 5. Interkostalmuskel wird teilweise abgetrennt, um die Atemwege während des Verschlusses zu stützen. Als nächstes ist es wichtig, Strukturen wie den linken Nervus phrenicus, der durch das Hilum verläuft, und die Aorta, die nach hinten zum Hilum fließt, zu identifizieren. Die Dissektion wird posterior um das Hilum herum fortgesetzt, um die Pleura zu befreien und die Lungenarterie und -vene sowie den linken oberen Lappen angemessen zu identifizieren. Am Hilum ist die Vena pulmonalis superior die vorderste Struktur, und die Vena inferior ist die untere Struktur. Das Brustfell wurde anterior geöffnet, um eine obere Lungenvene zu finden. ¹¹ Sobald die untere und die obere Lungenvene identifiziert sind, wird das untere Lungenband entfernt, um eine vollständige Ausdehnung des linken Unterlappens zu ermöglichen. Eine 4-0 Prolene-Naht wird verwendet, um die Blutstillung aus einer Bronchialvene zu kontrollieren. Bei der Dissektion wird die Pleura aus dem oberen Teil des Hilums, der Lungenarterie und der oberen Lungenvene mobilisiert. Eine zusätzliche Blutstillungskontrolle erforderte die Verwendung von 4-0 Prolene-Nähten für die obere Lungenvene. Um das Hilum weiter freizulegen, wird die obere Lungenvene durchtrennt und geheftet. Wechselt man den Blick auf das hintere Hilum, so werden die apikalen Äste der Lungenarterie identifiziert und mit einem Gefäßklammerer abgebunden. In der Frontansicht ist der obere linke Bronchus unbedeckt und geheftet. Der Klammerer wird wieder auf die linke schräge Fissur aufgetragen, um die Freilegung zu erleichtern, bevor mehrere Klammern verwendet werden, um den linken oberen Lappen abzugrenzen und zu entfernen. Die Brusthöhle wird gespült und die Blutstillung wird erreicht. Der zuvor freigelegte Interkostalmuskel wird dann vernäht, um den Bronchialstumpf und die Klammerlinie zu stützen. Zwei Thoraxdrainagen werden gelegt, bevor die Rippen mit Nähten angenähert werden. Die Muskelschicht, die den Serratus anterior und den Latissimus dorsi enthält, und die Haut werden routinemäßig geschlossen.

Lokale chirurgische Eingriffe bei Patienten mit Mukoviszidose werden seit langem als provisorische Maßnahme eingesetzt. Es ist nur indiziert bei Patienten, die auf eine medizinische Behandlung refraktär sind, und bei Patienten mit lokalisierter rezidivierender Erkrankung. Eine kürzlich durchgeführte Fallserie berichtete, dass eine Lobektomie bei CF-Patienten mit FEV ≤40% der prognostizierten Werte ein signifikantes Mortalitätsrisiko bergen und bei diesen Patienten nur als letztes Mittel durchgeführt werden sollte. ¹⁰ Bei Patienten mit geeigneter Restlungenfunktion ist es jedoch eine geeignete Intervention, um die Rate und Schwere der Infektion und zukünftige Krankenhausaufenthalte zu reduzieren. Bei Patienten mit diffuser Lungenerkrankung ist es unwahrscheinlich, dass eine fokale Lungenresektion von Vorteil ist, und diese Patienten sollten zur Lungentransplantation überwiesen werden.

Nichts offenzulegen.

Einverständniserklärung

Der Patient, auf den sich dieser Videoartikel bezieht, hat seine Einverständniserklärung gegeben, gefilmt zu werden, und ist sich bewusst, dass Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.