흉선경 검사에 의한 흉선 절제술과 우측 하엽 폐 쐐기 절제술 결합

선별 검사 및 진단 정밀 검사를 위한 컴퓨터 단층 촬영(CT)의 사용이 증가함에 따라 폐 결절이 있는 것으로 밝혀지는 환자의 수가 증가하고 있습니다. 이 경우 환자는 시력 변화, 목 약화 및 삼킴곤란을 호소했습니다. 정밀 검사 결과 비흉선종성 중증 근무력증과 우측 하엽 폐 결절이 발견되었는데, 영상 특성, 간격 성장, 유방암 병력 등으로 미루어 악성종양이 의심되었다. 그녀는 진단 및 치료 목적으로 폐 절제술이 필요했습니다. 또한 중증 근무력증 증상을 조절하는 데 도움이 되는 흉선 절제술이 적용되었습니다. 결과적으로, 결합된 접근 방식이 수행되었습니다.

중증 근무력증(MG)은 신경근 접합부의 시냅스후 막에 있는 성분(아세틸콜린 수용체 또는 수용체 관련 단백질)을 겨냥한 자가항체가 안구, 구근, 사지 또는 호흡 근육의 피로성 약화를 초래하는 자가면역 질환입니다. 대부분의 환자는 아세틸콜린 수용체 또는 근육 특이적 티로신 키나아제 수용체에 대한 항체를 검출할 수 있습니다.

MG 환자는 골격근 약화가 심해지며 운동 후 악화됩니다. 안검하수 및/또는 복시는 환자의 50%에서 처음 나타납니다. 구음 장애, 삼킴곤란, 피곤한 씹기와 같은 구근 증상을 보이는 환자의 비율은 더 적고 근위 사지 약화는 드뭅니다. 호흡 근육 약화가 호흡 부전으로 이어지는 것을 "중증 무력증 위기"라고 하며 생명을 위협하는 상황입니다. 중증 무력증 위기는 약물, 수술 또는 염증/감염을 포함한 많은 요인에 의해 촉발될 수 있습니다.

중증 근무력증, 고혈압, 당뇨병, 종양 절제술, 보조 방사선 및 호르몬 요법으로 치료받은 좌측 유방암의 병력이 있는 69세 여성으로 우측 하엽 뾰족한 폐 결절이 내원했습니다. 환자는 증상이 나타나기 약 1년 전부터 중증 무력증 증상을 보이기 시작했습니다. 그녀는 복시, 처진 머리, 불안정한 걸음걸이, 삼킴곤란을 앓고 있었습니다.

검사 결과, 환자는 동공 기능이 온전한 상태에서 약한 안구 운동을 보입니다. 안면 근육 침범으로 인해 무표정해 보일 수 있으며 약한 목 뒤쪽 근육으로 인해 "머리가 떨어집니다". 이 시나리오에서 이 환자는 양측으로 명확한 폐음을 가지고 있었습니다. 그녀는 지칠 정도로 양측 안검하수를 앓고 있었고, 오른쪽이 왼쪽보다 더 컸다. 그녀는 외안구 운동에서 피곤한 왼쪽 원시를 가지고 있었습니다. 그녀는 목의 굴곡 강도가 약해졌다. 나머지 신경학적 검사는 눈에 띄지 않았다.

MG의 진단은 자가항체에 대한 혈청학적 검사와 근전도 검사로 확인할 수 있습니다. 염화에드로포늄(Tensilon) 검사는 민감하지만 위양성률이 높습니다. 흉선 CT 또는 MRI를 찍어 흉선종이 없음을 입증해야 합니다. MG 환자의 약 60-70%는 흉선 증식증을 가지고 있으며, 10-15%의 환자는 기저 흉선종을 가지고 있습니다.

이 경우 흉부 CT에서 우측 하엽 상부의 핵분열 표면에 1.3cm의 뾰족한 병변이 발견되어 폐암이 매우 의심되었습니다(그림 1). 이후 PET/CT 검사에서 FDG의 악성 종양이 의심되는 것으로 나타났습니다.

그림 1A. 축 방향 보기의 CT 흉부 이미지.

그림 1B. 시상도의 CT 흉부 이미지.

MG의 자연사력은 질병 발병 후 2-3년 이내에 최고조에 달할 정도로 증상이 없는 간격이 점진적으로 짧아지는 것입니다. 그런 다음 환자가 일반적으로 감염, 약물 또는 기타 임상적 변화로 인해 악화될 수 있는 지속적이고 안정적인 질병을 앓게 되는 기간이 경과합니다. 세 번째 단계에서는 환자의 약 10-20%가 자연 관해를 보일 수 있습니다.

MG의 의학적 관리에는 증상 조절(항콜린에스테라아제)과 면역조절(스테로이드, 면역억제, 혈장 교환, 면역글로불린 정맥 주사)이 포함됩니다. 비흉선종성 MG 환자는 흉선절제술을 통해 증상을 개선하거나 질병 완화 가능성을 높일 수 있습니다. 중증 근무력증 재단(MGFA)의 MG 중증도 분류에 따르면 안구 MG(MGFA I)만 있는 환자는 흉선 절제술의 이점을 얻지 못하는 반면 전신 MG(MGFA >II) 환자는 증상이 개선될 수 있습니다. ¹ 중요한 주의 사항은 안구 MG 환자의 높은 비율(50–70%)이 진단 후 처음 2-3년 동안 전신 MG로 진행된다는 것입니다. 따라서 조기 흉선 절제술은 이 개체군의 일부를 "구제"할 수 있습니다.

이 환자는 악성종양과 비흉선성 중증 근무력증이 의심되는 우측 하엽 폐 결절을 가지고 있었습니다. 그녀는 진단 및 치료 목적으로 폐 절제술을 받았고, 중증 근무력증 증상을 조절하기 위해 흉선 절제술이 필요했습니다. 결과적으로, 결합된 접근 방식이 수행되었습니다.

경흉선 절제술은 가장 덜 침습적인 개방 접근법입니다. 그러나 흉선 주위 조직의 완전한 절제는 제한적입니다. 흉선은 해부학적 경계를 넘어 확장될 수 있고(상부 정맥 및 횡격막 신경) 환자의 약 75%가 전방 종격동 전체에 이소성 흉선 조직을 가지고 있기 때문에 이것이 중요합니다. 비디오 보조 흉강경(VATS) 또는 로봇 흉선 절제술과 같은 최소 침습 기술은 절제술의 시각화와 완성도를 향상시킵니다. 그들은 외과 의사의 선호도와 종양 측방에 따라 왼쪽 또는 오른쪽 가슴에서 수행됩니다.

외과의는 신경과 전문의와 협력하여 수술 후 중증 무력증 위기를 예방하고 호흡 부전을 방지하기 위해 수술 전에 환자를 최적화해야 합니다. 호흡 약화를 평가하기 위해 강제 폐활량과 최대 호흡 용량(빈도에 1분 동안의 호흡량을 곱한 값)을 측정해야 합니다. MG 증상은 수술 전에 콜린에스테라아제 억제제, 면역억제제, 혈장분리술 또는 정맥 면역글로불린 치료로 잘 조절해야 합니다.

마취 팀과 함께 수술 전 계획을 세우는 것이 중요합니다. MG 환자는 석시닐콜린에 내성이 있고 예측할 수 없을 정도로 비탈분극제에 민감하기 때문에 신경근 차단을 완전히 피할 수 있습니다. 진정제와 마취제는 마취 후 호흡 억제를 최소화하기 위해 속효성이어야 합니다. 흡입 마취와 정맥 마취의 조합이 자주 사용됩니다. 신경근 전달을 방해하는 것으로 알려진 다른 약물은 피해야 합니다.

흉선절제술 후 MG 증상의 호전 또는 관해는 흉선절제술 후 몇 년 후에 나타날 수 있습니다.

MG에 대한 장기간의 면역억제 요법이 기대되는 것을 감안할 때, 특이적 감염 및 공격적인 종양성 질환을 배제하기 위해 단독 폐 결절의 진단이 바람직하다.

A. 폐 쐐기 생검, 우측 하엽:

전형적인 암종양.

쐐기 절제술의 림프절 중 하나는 암성 종양에 의해 침범됩니다.

참고: 종양 세포는 확산성 시냅토피신(synaptophysin)과 크로모그라닌(chromogranin) 양성입니다. 응급실의 얼룩은 음성입니다. Ki-67은 종양 세포의 1%를 염색합니다. 세포 퇴화의 미세한 초점이 존재합니다. 세포학적 이형성은 미미합니다. 유사분열은 확인되지 않았습니다.

종양섬은 종양의 결절에 인접한 일부 허파꽈리에 존재합니다. 종양의 림프관 전이가 제한적이지만 절제 한계에서는 그렇지 않습니다. 절제 가장자리에는 종양이 없습니다. 암성 종양의 일부는 조밀한 경화성입니다.

조직학적 특징 중 일부는 특이하지만, 이 소견이 비정형 암성 종양의 진단을 구성하지는 않는다. 선정된 슬라이드는 대회에서 검토되었다.

B. 스테이션 12 주요 균열:

한쪽 림프절에서 악성종양의 증거는 없다(0/1).

C. 스테이션 12 림프절 생검:

한쪽 림프절의 전이성 암성 종양(1/1).

D. 스테이션 7 림프절 생검:

두 개의 림프절에서 악성종양의 증거는 없다(0/2).

E. 흉선 절제술:

지방 대체. 흉선 조직은 확인되지 않았다.

MG를 위한 흉선 절제술은 1939년 Alfred Blalock에 의해 흉선절제술 후 중증 무력증 증상이 완화된 흉선종을 앓고 있는 젊은 여성의 사례에서 처음 설명되었습니다. ² 1941년에 그는 흉선 절제술을 받은 비흉선성 MG 환자에서도 증상이 개선될 수 있음을 입증했습니다. ³ MG에 대한 흉선 절제술은 마운트 시나이와 매사추세츠 종합 병원의 환자 1,355명에 대한 종단 연구가 발표된 후 잘 확립된 치료 패러다임이 되었습니다. ⁴ 이 연구는 흉선 절제술을 받은 중등도에서 중증의 전신 비흉선종 MG를 가진 40세 미만의 여성이 유의하고(38% 총 관해, 51% 증상 개선) 지속적인 이점을 보였다는 것을 입증했습니다. ⁴ 개

유일하게 통제된 무작위 흉선절제술 임상시험은 2016년에 최근에 발표되었다. 이 연구는 경흉골 흉선 절제술과 프레드니손 단독을 비교한 다기관 임상시험이었다. 5,126명의 환자는 18-65세, 비흉선성 MG, 질병 기간 < 5년, MGFA class II-IV 및 혈청 아세틸콜린-수용체 항체 상승 기준에 따라 포함되었습니다. 흉선 절제술 그룹은 3년 추적 기간 동안 정량적 중증 근무력증 점수가 더 많이 개선되고 면역 억제 요구량이 감소했음을 보여주었습니다. 이러한 이점이 장기간에 걸쳐 지속되는지, 덜 침습적인 수술 접근법이 동일한 이점을 제공하는지, 그리고 이러한 이점이 장기간의 고용량 스테로이드와 동시에 치료되지 않고 나타날 수 있는지 여부가 아직 풀리지 않았습니다.

흉선 절제술의 수술 이환율과 사망률은 각각 20%와 1%입니다. ^6,7 한 비교 연구에서 수술 후 인공호흡의 필요성은 VATS 흉선 절제술 후 4%, 경흉골 흉선 절제술 후 16%였다. ⁸ MG 관리에 대한 가장 최근의 국제 합의 지침은⁹ (1) 비흉선종, 전신 MG 환자의 경우 면역억제 치료를 피하거나 최소화하기 위한 선택적 절차로 전체 흉선절제술을 시행할 것을 권장합니다. (2) 흉선종성 MG가 있는 모든 환자는 완전한 흉선 절제술을 받아야 하며, 불완전 절제된 흉선종은 보조 화학 요법 및/또는 방사선으로 치료해야 합니다. (3) 흉선절제술에 대한 덜 침습적인 접근법(흉강경, 로봇)은 무작위 대조 시험에서는 나타나지 않았지만 보다 공격적인 접근법과 유사한 결과를 낳는 것으로 보인다.

이 경우 환자는 수술 후 출혈이 있었고 수술 후 1일째에 수술실로 다시 이송되어 탐색을 받았습니다. 적절한 모니터링, 접근 및 소생술이 확립된 후 환자는 이중 내강 기관내관으로 삽관되고 환자는 왼쪽 측면 욕창 위치에 놓였습니다. 오른쪽 흉부는 이전 개흉 절개를 통해 들어갔습니다. 약 1L의 혈종이 배출되었습니다. 출혈은 내부 유방 정맥의 흉골 쪽에서 확인되었습니다. 이것은 봉합사 결찰로 제어되었습니다. 수술 후 환자의 나머지 경과는 눈에 띄지 않았다. 그녀는 현재 스테로이드를 끊고 근력을 향상시키고 있습니다. 최종 병리학은 1개의 양성 스테이션 12 림프절이 있는 전형적인 암성 종양을 보여주었습니다. 흉선 표본은 흉선 조직이 확인되지 않은 지방 치환을 받았습니다.

흉선 절제술은 면역 억제나 스테로이드에 대한 장기적인 헌신을 피할 수 있기 때문에 궁극적으로 MG 치료의 가장 매력적인 형태입니다. 면역 억제제의 발전과 조혈모세포 이식과 같은 기술의 새로운 응용은 미래에 MG 치료의 일부가 될 수 있습니다. ¹⁰의

전형적인 암종양의 치료는 완전 절제와 림프절 검체채취로 이루어집니다. 열구의 림프절에서 전이성 암성 종양이 나타났습니다. 동반 질환을 감안할 때 외과적 절제의 정도는 적절하다. 근치적 림프절 절제술은 더 건강한 환자를 위한 선택이었을 수 있습니다. 컴퓨터 단층 촬영에 의한 관찰은 환자에게 만족스러운 관리입니다.

우리는 공개할 것이 없습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 촬영에 대해 정보에 입각한 동의를 했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.