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  • 1. 소개
  • 2. 우측 하엽 웨지 절제술
  • 3. 흉선 절제술: 우측 박리
  • 4. 흉선 절제술 : 전방에서 계속되는 해부
  • 5. 폐쇄
  • 6. 수술 후 인터뷰
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폐의 쐐기 절제술과 흉강경 검사에 의한 흉선 절제술

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Henning A. Gaissert, MD, Lucia Madariaga, MD
Massachusetts General Hospital

Main Text

선별 및 진단 정밀 검사를 위한 컴퓨터 단층 촬영의 사용이 증가함에 따라 폐 결절이 있는 환자의 수가 증가하고 있습니다. 이 경우 환자는 시력 변화, 목 약화 및 연하 곤란을 나타 냈습니다. 정밀 검사 결과 비흉선종 근무력증과 영상 특성, 간격 성장 및 유방암 병력을 기반으로 악성 종양이 의심되는 우측 하엽 폐 결절이 밝혀졌습니다. 그녀는 진단 및 치료 목적으로 폐 절제술이 필요했습니다. 또한 흉선 절제술은 중증 근무력증 증상을 조절하는 데 도움이 되도록 지시되었습니다. 결과적으로 결합 된 접근 방식이 수행되었습니다.

중증 근무력증(MG)은 신경근 접합부의 시냅스 후 막에 있는 구성 요소(아세틸콜린 수용체 또는 수용체 관련 단백질)를 향하는 자가항체가 안구, 구근, 사지 또는 호흡기 근육의 치명적인 약화를 초래하는 자가면역 질환입니다. 대부분의 환자는 아세틸 콜린 수용체 또는 근육 특이 적 티로신 키나제 수용체에 대한 검출 가능한 항체를 가지고 있습니다.

MG 환자는 하루 중 후반이나 운동 후에 악화되는 변동성 골격근 약화를 나타냅니다. 안검하수 및/또는 복시는 환자의 50%에서 초기 증상입니다. 구음 장애, 연하 곤란 및 피곤한 씹기와 같은 구근 증상을 보이는 환자는 적고 근위 사지 약화가 덜 빈번합니다. 호흡 근육 약화가 호흡 부전으로 이어질 때이를 "중증 근무력증 위기"라고하며 생명을 위협하는 상황입니다. 중증 근무력증 위기는 약물, 수술 또는 염증/감염을 포함한 많은 요인에 의해 촉진될 수 있습니다.

이것은 중증 근무력증, 고혈압, 당뇨병, 유방 절제술로 치료받은 왼쪽 유방암, 보조 방사선 및 호르몬 요법의 병력이있는 69 세 여성으로 우측 하엽 흉상 폐 결절을 보였습니다. 환자는 발표 약 1 년 전에 중증 근무력증 증상을 보이기 시작했습니다. 그녀는 복시, 처진 머리, 불안정한 보행 및 연하 곤란이있었습니다.

검사에서 환자는 온전한 동공 기능으로 약한 안구 운동을 보여줍니다. 그들은 안면 근육 침범으로 인해 무표정하게 보일 수 있으며 약한 목 뒤쪽 근육에서 "머리를 떨어 뜨립니다". 이 시나리오에서 이 환자는 양측으로 명확한 폐소리를 가졌습니다. 그녀는 왼쪽보다 오른쪽이 더 큰 지칠 수 있는 양측 안검하수를 앓고 있었습니다. 그녀는 외안구 운동에서 피곤한 왼쪽 원시를 가졌습니다. 그녀는 목 굴곡 강도가 감소했습니다. 나머지 신경 학적 검사는 눈에 띄지 않았습니다.

MG의 진단은자가 항체 및 근전도 검사에 대한 혈청 검사로 확인할 수 있습니다. 염화 에드로포늄(텐실론) 검사는 민감하지만 상당한 위양성 비율이 있습니다. 흉선종이 없음을 입증하기 위해 흉부 CT 또는 MRI를 받아야합니다. MG 환자의 약 60%-70%가 흉선 증식증을 앓고 있으며 환자의 10%-15%가 기저 흉선종을 앓고 있습니다.

이 경우 흉부 CT는 폐암에 대해 매우 의심스러운 오른쪽 하엽의 상부 분절의 균열 표면에서 1.3cm 병변을 발견했습니다 (그림 1). 이후 FDG 결합력이 악성 종양으로 의심 스럽다는 PET / CT가 획득되었습니다.

Fig.1a 그림 1a, 축 방향 보기의 CT 흉부 이미지.
Fig.1b 그림 1b, 시상보기의 CT 흉부 이미지.

MG의 자연사는 질병 발병 후 2-3 년 이내에 최고조에 달하는 점진적으로 더 짧은 증상없는 간격입니다. 환자가 일반적으로 감염, 약물 또는 기타 임상 변화의 설정에서 악화될 수 있는 지속적이고 안정적인 질병을 앓고 있는 기간이 경과합니다. 환자의 약 10 % -20 %가 자발적인 완화를 가질 수있는 세 번째 단계가 이어질 수 있습니다.

MG의 의학적 관리에는 증상 조절 (항콜린 에스테라아제) 및 면역 조절 (스테로이드, 면역 억제, 혈장 교환, 정맥 면역 글로불린)이 포함됩니다. 비 흉선종 성 MG 환자는 증상을 개선하거나 질병 완화 가능성을 높이기 위해 흉선 절제술의 이점을 얻을 수 있습니다. MGFA(MGFA)의 중증도 분류에 따르면 안구 MG(MGFA I)만 있는 환자는 흉선 절제술의 혜택을 받지 못하는 반면 일반화된 MG(MGFA >II) 환자는 증상이 개선될 수 있습니다. 1 중요한주의 사항은 안구 MG 환자의 높은 비율 (50 % -70 %)이 진단 첫 2-3 년 동안 일반화 된 MG로 진행된다는 것입니다. 따라서 초기 흉선 절제술은이 인구의 일부를 "구출"할 수 있습니다.

이 환자는 악성 종양과 비 흉선 성 중증 근무력증이 의심되는 우측 하엽 폐 결절을 가지고있었습니다. 그녀는 진단 및 치료 목적으로 폐 절제술과 중증 근무력증 증상을 조절하는 데 도움이 되는 흉선 절제술이 필요했습니다. 결과적으로 결합 된 접근 방식이 수행되었습니다.

경추 흉선 절제술은 가장 침습적이지 않은 개방 접근법입니다. 그러나 기분 주위 조직의 완전한 절제는 제한적입니다. 이것은 흉선이 해부학 적 경계를 넘어 확장 될 수 있고 (정맥이 상급하고 횡격막 신경이 측면으로 무명) 환자의 약 75 %가 전방 종격동 전체에 이소성 흉선 조직을 가지고 있기 때문에 중요합니다. 비디오 보조 흉강경 (VATS) 또는 로봇 흉선 절제술과 같은 최소 침습 기술은 시각화와 절제의 완전성을 향상시킵니다. 그들은 외과 의사의 선호도와 종양 편측성에 따라 왼쪽 또는 오른쪽 가슴에서 수행됩니다.

외과의는 신경과 전문의와 협력하여 수술 후 중증 근무력증 위기를 예방하고 호흡 부전을 피하기 위해 수술 전 환자를 최적화해야합니다. 호흡 약화를 평가하기 위해 강제 폐활량과 최대 호흡 능력 (빈도에 1 분 동안의 호흡량을 곱한 값)을 측정해야합니다. MG 증상은 수술 전에 콜린에스테라아제 억제제, 면역 억제, 혈장 회수 또는 정맥 면역 글로불린 치료로 잘 조절되어야합니다.

마취 팀과 함께 수술 전 계획을 세우는 것이 중요합니다. MG 환자는 숙시 닐 콜린에 내성이 있고 비 탈분극 제에 매우 민감하고 예측할 수 없기 때문에 신경근 차단을 완전히 피할 수 있습니다. 진정제와 마취제는 마취에서 나올 때 호흡 억제를 최소화하기 위해 단기 작용해야합니다. 흡입 마취와 정맥 마취의 조합이 종종 사용됩니다. 신경근 전달을 방해하는 것으로 알려진 다른 약물은 피해야합니다.

흉선 절제술 후 MG 증상 개선 또는 완화는 흉선 절제술 후 몇 년 후에 나타날 수 있습니다.

MG에 대한 장기간의 면역 억제 요법에 대한 기대를 감안할 때, 독방 폐 결절의 진단은 특정 감염 및 공격적인 종양 질환을 배제하는 것이 바람직합니다.

A. 폐 쐐기 생검, 오른쪽 하엽 :

전형적인 카르시 노이드 종양.

쐐기 절제술의 한 림프절은 카르시 노이드 종양에 의해 침범됩니다.

참고: 종양 세포는 미만성 시냅토피신과 크로모그라닌 양성입니다. ER의 얼룩은 음성입니다. Ki-67은 종양 세포의 1 %를 염색합니다. 세포 변성의 1 분 현미경 초점이 존재합니다. 세포 학적 이형성은 최소한입니다. 유사 분열은 확인되지 않습니다.

종양 섬은 종양의 결절에 인접한 일부 폐포에 존재합니다. 종양의 림프관 확산은 제한적이지만 절제 마진에는 없습니다. 절제 마진에는 종양이 없습니다. 카르시 노이드 종양의 일부는 조밀하게 경화성입니다.

조직 학적 특징 중 일부는 특이하지만 결과는 비정형 카르시 노이드 종양의 진단을 구성하지 않습니다. 선택한 슬라이드는 회의에서 검토되었습니다.

B. 스테이션 12 주요 균열 :

한 림프절에서 악성 종양의 증거는 없습니다 (0/1).

C. 스테이션 12 림프절 생검:

한 림프절의 전이성 카르시 노이드 종양 (1/1).

D. 스테이션 7 림프절 생검:

두 림프절에서 악성 종양의 증거는 없습니다 (0/2).

E. 흉선 절제술 :

지방 대체. 흉선 조직이 확인되지 않았습니다.

MG에 대한 흉선 절제술은 1939 년 Alfred Blalock에 의해 흉선 절제술 후 중증 근무력증이 완화 된 흉선종을 가진 젊은 여성의 경우에 처음 설명되었습니다. 2 1941년에 그는 흉선 절제술을 받은 비흉선종 중증근무증 환자에서도 증상 개선을 달성할 수 있음을 추가로 입증했습니다. 3 MG에 대한 흉선 절제술은 마운트 시나이와 매사추세츠 종합 병원의 1,355명의 환자에 대한 종단 연구가 발표된 후 잘 확립된 치료 패러다임이 되었다. 4 이 연구는 흉선 절제술을 받은 중등도에서 중증의 일반화된 비흉선종 중증근무증을 가진 40세 미만의 여성이 유의하고(총 관해의 38%, 증상의 51% 개선) 지속적인 이점을 가지고 있음을 보여주었습니다. 4

유일한 통제 무작위 흉선 절제술 시험은 최근 2016 년에 발표되었습니다. 이것은 흉골 흉선 절제술과 프레드니손을 프레드니손 단독과 비교한 다기관 시험이었습니다. 5,126 명의 환자가 다음 기준에 포함되었습니다 : 18-65 세, 비 흉선 성 MG, 질병 기간< 5 years, MGFA class II–IV, and elevated serum acetylcholine-receptor antibody. The thymectomy group demonstrated higher improvement in Quantitative Myasthenia Gravis scores and less immunosuppression requirement over a 3-year follow-up. Questions still to be answered are whether these benefits are sustained over longer periods of time, whether less invasive surgical approaches offer the same benefits, and whether these benefits can be seen without concurrent treatment with prolonged high-dose steroids.

흉선 절제술의 수술 이환율과 사망률은 각각 20 %와 1 %입니다. 6,7 한 비교 연구에서 수술 후 인공호흡의 필요성은 VATS 흉선 절제술 후 4%, 경흉골 흉선 절제술 후 16%였습니다. 8 중증 근무력증 관리에 대한 가장 최근의 국제 합의 지침은9 (1) 비 흉선종, 일반화 된 MG 환자의 경우 완전한 흉선 절제술이 면역 억제 치료를 피하거나 최소화하기위한 선택적 절차로 수행되도록 권장합니다. (2) 흉선종 성 MG를 가진 모든 환자는 완전한 흉선 절제술을 받아야하며, 불완전하게 절제 된 흉선종은 보조 화학 요법 및 / 또는 방사선으로 치료해야합니다. (3) 흉선 절제술 (흉강경, 로봇)에 대한 덜 침습적 인 접근법은보다 공격적인 접근법과 유사한 결과를 산출하는 것으로 보이지만 무작위 대조 시험에서는 나타나지 않았다.

이 경우 환자는 수술 후 출혈이 있었고 수술 후 1 일째에 수술실로 다시 옮겨져 탐색을 받았습니다. 적절한 모니터링, 접근 및 소생술이 확립 된 후, 환자는 이중 내강 기관 내 튜브로 삽관되었고, 환자는 왼쪽 측면 욕창 위치에 배치되었습니다. 오른쪽 가슴은 이전 개흉술 절개를 통해 입력되었습니다. 약 1 L의 혈종이 배출되었습니다. 출혈은 내부 유방 정맥의 흉골 쪽에서 확인되었습니다. 이것은 봉합사 결찰로 제어되었습니다. 환자의 수술 후 과정의 나머지 부분은 눈에 띄지 않았습니다. 그녀는 현재 스테로이드를 끊고 근력이 향상되었습니다. 최종 병리학은 1 개의 양성 스테이션 12 림프절을 갖는 전형적인 카르시 노이드 종양을 입증했다. 흉선 표본은 흉선 조직이 확인되지 않은 지방 대체물을 가졌습니다.

흉선 절제술은 면역 억제 또는 스테로이드에 대한 장기적인 헌신의 필요성을 피하기 때문에 궁극적으로 MG 치료의 가장 매력적인 형태입니다. 면역 억제제의 발전과 조혈 줄기 세포 이식과 같은 기술의 새로운 응용은 향후 MG 치료의 일부가 될 수 있습니다. 10

전형적인 카르시 노이드 종양의 치료는 완전한 절제와 림프절 샘플링으로 구성됩니다. 균열의 림프절은 전이성 카르시 노이드 종양을 보였다. 그녀의 동반 질환을 감안할 때 외과 적 절제의 정도는 적절합니다. 근치 림프절 박리는 더 건강한 환자를위한 옵션 이었을 수 있습니다. 컴퓨터 단층 촬영에 의한 관찰은 환자에게 만족스러운 관리입니다.

우리는 공개 할 것이 없습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 정보에 입각한 동의로 촬영에 동의했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.

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