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  • 1. परिचय
  • 2. सही निचले लोब कील लकीर
  • 3. Thymectomy: सही पक्षीय विच्छेदन
  • 4. Thymectomy: विच्छेदन पूर्वकाल जारी रखा
  • 5. बंद करना
  • 6. पोस्ट-ऑप साक्षात्कार
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थोराकोस्कोपी द्वारा फेफड़ों और थाइमेक्टॉमी की कील लकीर

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Henning A. Gaissert, MD, Lucia Madariaga, MD
Massachusetts General Hospital

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स्क्रीनिंग और नैदानिक वर्कअप के लिए गणना टोमोग्राफी के बढ़ते उपयोग के साथ, रोगियों की बढ़ती संख्या में फुफ्फुसीय नोड्यूल पाया जाता है। इस मामले में रोगी दृष्टि परिवर्तन, गर्दन की कमजोरी, और डिस्फेगिया के साथ प्रस्तुत किया गया। वर्कअप ने गैर-थाइमोमेटस मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ-साथ एक आकस्मिक दाएं निचले लोब फेफड़े के नोड्यूल का खुलासा किया जो इमेजिंग विशेषताओं, अंतराल विकास और स्तन कैंसर के इतिहास के आधार पर दुर्दमता के लिए संदिग्ध था। उसे नैदानिक और चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए फेफड़ों की लकीर की आवश्यकता थी। इसके अतिरिक्त, एक थाइमेक्टोमी को उसके मायस्थेनिया ग्रेविस लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करने के लिए संकेत दिया गया था। नतीजतन, एक संयुक्त दृष्टिकोण आयोजित किया गया था।

Myasthenia gravis (MG) एक autoimmune विकार है जिसमें neuromuscular जंक्शन (acetylcholine रिसेप्टर्स या रिसेप्टर से जुड़े प्रोटीन) के पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली में घटकों पर निर्देशित autoantibodies ओकुलर, bulbar, अंग, या श्वसन मांसपेशियों की वसा योग्य कमजोरी में परिणाम। अधिकांश रोगियों में एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर या मांसपेशी-विशिष्ट टायरोसिन किनेज रिसेप्टर के खिलाफ पता लगाने योग्य एंटीबॉडी होते हैं।

एमजी के साथ रोगियों को उतार-चढ़ाव कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी के साथ मौजूद है जो दिन में बाद में या व्यायाम के बाद बदतर है। Ptosis और / या diplopia 50% रोगियों में प्रारंभिक प्रस्तुति है। रोगियों का एक छोटा सा अनुपात जैसे कि डिस्आर्थ्रिया, डिस्फेगिया, और वसायुक्त चबाने वाले और समीपस्थ अंग कमजोरी के साथ कम बार बुलबुल के लक्षणों के साथ मौजूद होता है। जब श्वसन मांसपेशियों की कमजोरी श्वसन विफलता की ओर ले जाती है, तो इसे "मायस्थेनिक संकट" कहा जाता है और यह एक जीवन-धमकी की स्थिति है। मायस्थेनिक संकट को दवाओं, सर्जरी, या सूजन / संक्रमण सहित कई कारकों से अवक्षेपित किया जा सकता है।

यह एक 69 वर्षीय महिला है जिसमें मायस्थेनिया ग्रेविस, उच्च रक्तचाप, मधुमेह, बाएं स्तन कैंसर के इतिहास के साथ लम्पेक्टोमी, सहायक विकिरण और हार्मोनल थेरेपी का इलाज किया जाता है, जो दाएं निचले लोब स्पाइक्यूलेटेड फेफड़ों के नोड्यूल के साथ प्रस्तुत किया जाता है। रोगी को प्रस्तुति से लगभग 1 वर्ष पहले मायस्थेनिया के लक्षण होने लगे थे। वह diplopia था, सिर drooping, अस्थिर चाल, और dysphagia.

परीक्षा पर, रोगी बरकरार पुतली समारोह के साथ कमजोर आंखों के आंदोलनों का प्रदर्शन करते हैं। वे चेहरे की मांसपेशियों की भागीदारी के कारण अभिव्यक्तिहीन दिखाई दे सकते हैं और कमजोर पीछे की गर्दन की मांसपेशियों से "गिरा हुआ सिर" हो सकता है। इस परिदृश्य में इस रोगी के पास द्विपक्षीय रूप से स्पष्ट फेफड़े की आवाज़ थी। वह fatigable द्विपक्षीय ptosis था, सही छोड़ दिया से अधिक है. वह extraocular आंदोलनों में fatigable छोड़ दिया hyperopia था. उसने गर्दन के लचीलेपन की ताकत को कम कर दिया था। बाकी न्यूरोलॉजिकल परीक्षा असाधारण थी।

एमजी के निदान की पुष्टि ऑटोएंटीबॉडी और इलेक्ट्रोमायोग्राफिक अध्ययनों के लिए सेरोलॉजिक परीक्षणों द्वारा की जा सकती है। एड्रोफोनियम क्लोराइड (Tensilon) परीक्षण संवेदनशील है, लेकिन एक महत्वपूर्ण झूठी सकारात्मक दर है। एक थाइमोमा की अनुपस्थिति को प्रदर्शित करने के लिए एक छाती सीटी या एमआरआई प्राप्त किया जाना चाहिए। एमजी रोगियों के लगभग 60% --70% में थाइमिक हाइपरप्लासिया होता है, और 10% -15% रोगियों में एक अंतर्निहित थाइमोमा होता है।

इस मामले में, एक छाती सीटी ने दाहिने निचले लोब में बेहतर खंड की विखंडनीय सतह पर एक स्पाइकुलेटेड 1.3-सेमी घाव का खुलासा किया जो फेफड़ों के कार्सिनोमा के लिए अत्यधिक संदिग्ध था (चित्र 1)। बाद में एक पीईटी / सीटी प्राप्त किया गया था जिसने दुर्भावना के लिए संदिग्ध FDG avidity दिखाया।

Fig.1a चित्र 1a, अक्षीय दृश्य में सीटी छाती छवि.
Fig.1b चित्र 1b, sagittal दृश्य में सीटी छाती छवि.

एमजी का प्राकृतिक इतिहास उत्तरोत्तर छोटे लक्षण-मुक्त अंतराल का है जो रोग की शुरुआत के 2 से 3 वर्षों के भीतर चरम पर होता है। समय की एक अवधि तब समाप्त हो जाती है जब रोगियों को आमतौर पर एक लगातार, स्थिर बीमारी होती है जो संक्रमण, दवाओं या अन्य नैदानिक परिवर्तनों की स्थापना में खराब हो सकती है। एक तीसरा चरण का पालन किया जा सकता है जिसमें लगभग 10% -20% रोगियों को सहज छूट हो सकती है।

एमजी के चिकित्सा प्रबंधन में लक्षण नियंत्रण (एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट) और इम्युनोमॉड्यूलेशन (स्टेरॉयड, इम्यूनोसप्रेशन, प्लाज्मा एक्सचेंज, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन) शामिल हैं। गैर-थाइमोमेटस एमजी वाले रोगियों को लक्षणों में सुधार करने या रोग छूट की संभावना बढ़ाने के लिए थाइमेक्टॉमी से लाभ हो सकता है। Mg गंभीरता के Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) वर्गीकरण से पता चलता है कि केवल ओकुलर MG (MGFA I) वाले रोगियों को थाइमेक्टॉमी से लाभ नहीं मिलता है जबकि सामान्यीकृत MG (MGFA >II) वाले रोगियों को लक्षण सुधार दिखाई दे सकता है। 1 एक महत्वपूर्ण चेतावनी यह है कि निदान के पहले 2 से 3 वर्षों में सामान्यीकृत एमजी के लिए ओकुलर एमजी प्रगति वाले रोगियों का एक उच्च प्रतिशत (50% -70%); इस प्रकार, प्रारंभिक थाइमेक्टोमी इस आबादी के एक अनुपात को "बचाव" कर सकती है।

इस रोगी के पास एक सही निचले लोब फेफड़े का नोड्यूल था जो दुर्दमता और गैर-थाइमोमेटस मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए संदिग्ध था। उसे नैदानिक और चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए एक फेफड़े की लकीर के साथ-साथ अपने मायस्थेनिया ग्रेविस लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करने के लिए एक थाइमेक्टोमी की आवश्यकता थी। नतीजतन, एक संयुक्त दृष्टिकोण आयोजित किया गया था।

Transcervical thymectomy कम से कम आक्रामक खुला दृष्टिकोण है; हालांकि, पेरिथिमिक ऊतक की पूरी लकीर सीमित है। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि थाइमस अपनी शारीरिक सीमाओं से परे विस्तार कर सकता है (इनोमिनेट शिरा बेहतर और फ्रेनिक नसों को पार्श्व रूप से), और लगभग 75% रोगियों में पूर्वकाल मीडियास्टिनम में एक्टोपिक थाइमिक ऊतक होता है। वीडियो-असिस्टेड थोराकोस्कोपिक (VATS) या रोबोटिक थाइमेक्टॉमी जैसी न्यूनतम इनवेसिव तकनीकों के परिणामस्वरूप बेहतर विज़ुअलाइज़ेशन और लकीर की पूर्णता होती है। वे सर्जन वरीयता और ट्यूमर laterality के आधार पर या तो बाएं या दाएं सीने से किए जाते हैं।

सर्जन को पोस्टऑपरेटिव मायस्थेनिक संकट को रोकने और श्वसन विफलता से बचने के लिए रोगी को प्रीपेरेटिव रूप से अनुकूलित करने के लिए न्यूरोलॉजिस्ट के साथ काम करना चाहिए। मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता और अधिकतम साँस लेने की क्षमता (1 मिनट में सांस की मात्रा से गुणा की गई आवृत्ति) को श्वसन कमजोरी का आकलन करने के लिए मापा जाना चाहिए। एमजी लक्षणों को ऑपरेशन से पहले कोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर, इम्यूनोसप्रेशन, प्लाज्माफेरेसिस, या अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन उपचार के साथ अच्छी तरह से नियंत्रित किया जाना चाहिए।

एनेस्थेटिक टीम के साथ प्रीऑपरेटिव योजना महत्वपूर्ण है; न्यूरोमस्कुलर नाकाबंदी पूरी तरह से बचा जाता है क्योंकि एमजी वाले रोगियों को succinylcholine और अत्यधिक, और अप्रत्याशित रूप से, nondepolarizing एजेंटों के प्रति संवेदनशील होने के लिए प्रतिरोधी हैं। शामक और एनेस्थेटिक्स को संज्ञाहरण से उभरने पर श्वसन अवसाद को कम करने के लिए कम अभिनय किया जाना चाहिए। साँस लेना और अंतःशिरा संज्ञाहरण का एक संयोजन अक्सर उपयोग किया जाता है। न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में हस्तक्षेप करने के लिए जानी जाने वाली अन्य दवाओं से बचा जाना चाहिए।

थाइमेक्टोमी के बाद एमजी लक्षणों में सुधार या छूट को थाइमेक्टोमी के कई साल बाद देखा जा सकता है।

एमजी के लिए लंबे समय तक immunosuppressive चिकित्सा की उम्मीद को देखते हुए, एक एकान्त फुफ्फुसीय नोड्यूल का निदान विशिष्ट संक्रमण और आक्रामक नियोप्लास्टिक रोग को बाहर करने के लिए वांछनीय है।

ए फेफड़ों की कील बायोप्सी, सही निचले लोब:

कार्सिनोइड ट्यूमर, विशिष्ट।

कील लकीर में एक लिम्फ नोड कार्सिनोइड ट्यूमर द्वारा शामिल है।

नोट: ट्यूमर कोशिकाओं diffusely synaptophysin और chromogranin सकारात्मक कर रहे हैं. ईआर के लिए एक दाग नकारात्मक है। Ki-67 ट्यूमर कोशिकाओं के 1% दाग. सेलुलर अध: पतन का एक मिनट का सूक्ष्म फोकस मौजूद है। साइटोलॉजिकल एटिपिया न्यूनतम है। कोई माइटोसिस की पहचान नहीं की जाती है।

ट्यूमर द्वीप ट्यूमर के नोड्यूल से सटे कुछ एल्वियोली में मौजूद हैं। ट्यूमर का सीमित लसीकारोधी प्रसार होता है लेकिन लकीर मार्जिन पर नहीं। उच्छेदन के मार्जिन ट्यूमर से मुक्त हैं। कार्सिनोइड ट्यूमर का एक हिस्सा घनी स्क्लेरोटिक होता है।

हिस्टोलॉजिक विशेषताओं में से कुछ असामान्य हैं, लेकिन निष्कर्ष एटिपिकल कार्सिनोइड ट्यूमर के निदान का गठन नहीं करते हैं। चयनित स्लाइड्स की कॉन्फ़्रेंस में समीक्षा की गई.

B. स्टेशन 12 प्रमुख विदर:

एक लिम्फ नोड (0/1) में दुर्दमता का कोई सबूत नहीं है।

सी स्टेशन 12 लिम्फ नोड बायोप्सी:

एक लिम्फ नोड (1/1) में मेटास्टैटिक कार्सिनोइड ट्यूमर।

D. स्टेशन 7 लिम्फ नोड बायोप्सी:

दो लिम्फ नोड्स (0/2) में दुर्दमता का कोई सबूत नहीं है।

ई. थाइमस लकीर:

फैटी प्रतिस्थापन. कोई थाइमिक ऊतक की पहचान नहीं की जाती है।

एमजी के लिए थाइमेक्टोमी को पहली बार 1 9 3 9 में अल्फ्रेड ब्लालॉक द्वारा एक थाइमोमा के साथ एक युवा महिला के मामले में वर्णित किया गया था, जिसके मायस्थेनिक लक्षण थाइमेक्टोमी के बाद छूट में चले गए थे। 2 1941 में, उन्होंने आगे दिखाया कि गैर-थाइमोमेटस एमजी वाले रोगियों में लक्षण सुधार भी प्राप्त किया जा सकता है, जिन्होंने थाइमेक्टोमी किया था। 3 एमजी के लिए थाइमेक्टोमी माउंट सिनाई और मैसाचुसेट्स जनरल अस्पताल के 1,355 रोगियों के अनुदैर्ध्य अध्ययन के प्रकाशन के बाद एक अच्छी तरह से स्थापित उपचार प्रतिमान बन गया। 4 इस अध्ययन से पता चला है कि मध्यम से गंभीर सामान्यीकृत गैर-थाइमोमेटस एमजी के साथ 40 वर्ष से कम उम्र की महिलाएं जो थाइमेक्टॉमी से गुजरती हैं, उनके पास महत्वपूर्ण (38% कुल छूट, लक्षणों में 51% सुधार) और निरंतर लाभ था। 4

एकमात्र नियंत्रित यादृच्छिक थाइमेक्टोमी परीक्षण हाल ही में 2016 में प्रकाशित किया गया था। यह एक बहु-केंद्रीय परीक्षण था जिसने अकेले प्रेडनिसोन के साथ ट्रांसस्टर्नल थाइमेक्टॉमी प्लस प्रेडनिसोन की तुलना की थी। 5 126 रोगियों को निम्नलिखित मानदंडों के तहत शामिल किया गया था: उम्र 18-65, गैर-थाइमोमेटस एमजी, रोग की अवधि < 5 years, MGFA class II–IV, and elevated serum acetylcholine-receptor antibody. The thymectomy group demonstrated higher improvement in Quantitative Myasthenia Gravis scores and less immunosuppression requirement over a 3-year follow-up. Questions still to be answered are whether these benefits are sustained over longer periods of time, whether less invasive surgical approaches offer the same benefits, and whether these benefits can be seen without concurrent treatment with prolonged high-dose steroids.

थाइमेक्टोमी के लिए ऑपरेटिव रुग्णता और मृत्यु दर क्रमशः 20% और 1% है। 6,7 एक तुलना अध्ययन में पोस्टऑपरेटिव वेंटिलेशन की आवश्यकता VATS thymectomy के बाद 4% और transsternal thymectomy के बाद 16% थी। 8 मायस्थेनिया ग्रेविस के प्रबंधन के लिए सबसे हालिया अंतरराष्ट्रीय सहमति दिशानिर्देश अनुशंसा करते हैं कि गैर-थाइमोमेटस, सामान्यीकृत एमजी वाले रोगियों के लिए9 (1), पूर्ण थाइमेक्टॉमी को इम्यूनोस्प्रेसिव उपचार से बचने या कम करने के लिए एक वैकल्पिक प्रक्रिया के रूप में किया जाता है; (2) थाइमोमेटस एमजी वाले सभी रोगियों को पूर्ण थाइमेक्टोमी से गुजरना चाहिए, और अपूर्ण रूप से उच्छेदित थाइमोमास को सहायक कीमोथेरेपी और / या विकिरण के साथ इलाज किया जाना चाहिए; (3) थाइमेक्टोमी (थोराकोस्कोपिक, रोबोटिक) के लिए कम आक्रामक दृष्टिकोण अधिक आक्रामक दृष्टिकोणों के समान परिणाम उत्पन्न करने के लिए दिखाई देते हैं, हालांकि यह यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों में नहीं दिखाया गया है।

इस मामले में रोगी को पश्चात रक्तस्राव हुआ था और अन्वेषण के लिए पोस्टऑपरेटिव दिन 1 पर ऑपरेटिंग रूम में वापस ले जाया गया था। पर्याप्त निगरानी, पहुंच और पुनर्जीवन स्थापित होने के बाद, रोगी को एक डबल-लुमेन एंडोट्रेचियल ट्यूब के साथ इंटूबेट किया गया था, और रोगी को बाएं पार्श्व डेक्यूबिटस स्थिति में रखा गया था। दाहिनी छाती को पिछले थोराकोटॉमी चीरों के माध्यम से दर्ज किया गया था। लगभग 1 एल हेमेटोमा को खाली कर दिया गया था। रक्तस्राव की पहचान आंतरिक स्तन शिरा के स्टर्नल पक्ष में की गई थी। यह टांका बंधाव के साथ नियंत्रित किया गया था। रोगी के पश्चात के पाठ्यक्रम के शेष असाधारण था। वह वर्तमान में स्टेरॉयड से छुटकारा पा रही है और मांसपेशियों की ताकत में सुधार कर रही है। अंतिम विकृति ने 1 सकारात्मक स्टेशन 12 लिम्फ नोड के साथ विशिष्ट कार्सिनोइड ट्यूमर का प्रदर्शन किया। थाइमस नमूने में फैटी प्रतिस्थापन था जिसमें कोई थाइमिक ऊतक की पहचान नहीं की गई थी।

थाइमेक्टोमी अंततः एमजी उपचार का सबसे आकर्षक रूप है क्योंकि यह इम्यूनोसप्रेशन या स्टेरॉयड के लिए दीर्घकालिक प्रतिबद्धता की आवश्यकता से बचता है। immunosuppressive दवाओं में प्रगति और इस तरह के हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के रूप में तकनीकों के उभरते अनुप्रयोगों भविष्य में एमजी उपचार का हिस्सा हो सकता है। 10

ठेठ कार्सिनोइड ट्यूमर के लिए उपचार पूर्ण लकीर और लिम्फ नोड नमूनाकरण के होते हैं। विदर में एक लिम्फ नोड ने मेटास्टैटिक कार्सिनोइड ट्यूमर दिखाया। उसकी कोमोर्बिडिटी को देखते हुए, सर्जिकल लकीर की सीमा पर्याप्त है। कट्टरपंथी लिम्फ नोड विच्छेदन एक स्वस्थ रोगी के लिए एक विकल्प हो सकता है। परिकलित टोमोग्राफी द्वारा अवलोकन हमारे रोगी के लिए एक संतोषजनक प्रबंधन है।

हमारे पास खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं है।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और उसे पता है कि जानकारी और छवियों को ऑनलाइन प्रकाशित किया जाएगा।

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