Torakoskopi ile Kombine Timektomi ve Sağ Alt Lob Pulmoner Kama Rezeksiyonu

Bilgisayarlı tomografinin (BT) tarama ve tanısal çalışma için kullanımının artmasıyla, artan sayıda hastada pulmoner nodül olduğu bulunmuştur. Bu vakadaki hasta görme değişiklikleri, boyun güçsüzlüğü ve yutma güçlüğü ile başvurdu. Muayenede timomaöz olmayan myastenia gravis ve görüntüleme özellikleri, interval büyüme ve meme kanseri öyküsüne bağlı olarak malignite açısından şüpheli olan tesadüfi sağ alt lob akciğer nodülü ortaya çıktı. Tanı ve tedavi amaçlı akciğer rezeksiyonu gerekti. Ek olarak, miyastenia gravis semptomlarını kontrol etmeye yardımcı olmak için bir timektomi endikedir. Sonuç olarak, birleşik bir yaklaşım yürütülmüştür.

Myastenia gravis (MG), nöromusküler kavşağın postsinaptik membranındaki bileşenlere (asetilkolin reseptörleri veya reseptörle ilişkili proteinler) yönlendirilen otoantikorların oküler, bulbar, ekstremite veya solunum kaslarında yorucu zayıflığa neden olduğu otoimmün bir hastalıktır. Çoğu hastada asetilkolin reseptörüne veya kas spesifik tirozin kinaz reseptörüne karşı saptanabilir antikorlar vardır.

MG'li hastalar, günün ilerleyen saatlerinde veya egzersizden sonra daha kötü olan dalgalı iskelet kası güçsüzlüğü ile başvururlar. Pitozis ve/veya diplopi hastaların %50'sinde ilk prezentasyondur. Hastaların daha küçük bir kısmı dizartri, disfaji ve yorucu çiğneme gibi bulbar semptomlarla ve daha az sıklıkla proksimal ekstremite zayıflığı ile başvurur. Solunum kas güçsüzlüğü solunum yetmezliğine yol açtığında, bu "miyastenik kriz" olarak adlandırılır ve yaşamı tehdit eden bir durumdur. Miyastenik kriz, ilaçlar, cerrahi veya iltihaplanma / enfeksiyon gibi birçok faktör tarafından hızlandırılabilir.

Miyastenia gravis, hipertansiyon, diyabet, lumpektomi ile tedavi edilen sol meme kanseri, adjuvan radyasyon ve hormonal tedavi öyküsü olan ve sağ alt lob spiküle akciğer nodülü ile başvuran 69 yaşında bir kadın hastadır. Hasta başvurudan yaklaşık 1 yıl önce miyasteni semptomları yaşamaya başladı. Diplopi, sarkık baş, dengesiz yürüyüş ve yutma güçlüğü vardı.

Muayenede, hastalar sağlam göz bebeği fonksiyonu ile zayıf göz hareketleri gösterirler. Yüz kası tutulumu nedeniyle ifadesiz görünebilirler ve zayıf arka boyun kaslarından "düşmüş bir başa" sahip olabilirler. Bu senaryodaki bu hastada bilateral net akciğer sesleri vardı. Hastada yorucu bilateral pitozis mevcuttu, sağı soldan büyüktü. Ekstraoküler hareketlerde yorucu sol hipermetropisi mevcuttu. Hastada boyun fleksiyon kuvveti azalmıştı. Nörolojik muayenenin geri kalanı dikkat çekici değildi.

MG tanısı, otoantikorlar için serolojik testler ve elektromiyografik çalışmalar ile doğrulanabilir. Edrofonyum klorür (Tensilon) testi hassastır ancak önemli bir yanlış pozitif oranına sahiptir. Timoma olmadığını göstermek için bir göğüs BT'si veya MRI alınmalıdır. MG hastalarının yaklaşık% 60-70'inde timik hiperplazi vardır ve hastaların% 10-15'inde altta yatan bir timoma vardır.

Bu olguda akciğer BT'sinde sağ alt lobda superior segmentin fisural yüzeyinde 1.3 cm'lik spiküle lezyon saptandı ve akciğer karsinomu açısından oldukça şüpheli idi (Şekil 1). Daha sonra malignite açısından şüpheli FDG aviditesi gösteren bir PET/BT elde edildi.

Şekil 1A. Aksiyel görünümde BT göğüs görüntüsü.

Şekil 1B. Sagital görünümde BT göğüs görüntüsü.

MG'nin doğal öyküsü, hastalığın başlangıcından sonraki 2 ila 3 yıl içinde zirve yapan, giderek daha kısa semptomsuz aralıklardır. Hastalar tipik olarak enfeksiyon, ilaçlar veya diğer klinik değişiklikler ortamında kötüleşebilecek kalıcı, stabil bir hastalığa sahip olduklarında bir süre geçer. Hastaların yaklaşık% 10-20'sinin spontan remisyona sahip olabileceği üçüncü bir aşama takip edebilir.

MG'nin medikal yönetimi semptom kontrolü (antikolinesteraz ajanlar) ve immünomodülasyonu (steroidler, immünosupresyon, plazma değişimi, intravenöz immünoglobulin) içerir. Timomatoz olmayan MG'li hastalar, semptomları iyileştirmek veya hastalığın remisyon olasılığını artırmak için timektomiden fayda görebilir. Myastenia Gravis Foundation of America'nın (MGFA) MG şiddeti sınıflandırması, sadece oküler MG (MGFA I) olan hastaların timektomiden fayda görmediğini, buna karşın jeneralize MG (MGFA >II) olan hastalarda semptom iyileşmesi görülebileceğini göstermektedir. ¹ Önemli bir uyarı, oküler MG'li hastaların yüksek bir yüzdesinin (% 50-70) tanının ilk 2 ila 3 yılında genelleştirilmiş MG'ye ilerlemesidir; Bu nedenle, erken timektomi bu popülasyonun bir kısmını "kurtarabilir".

Bu hastada malignite ve non-timomatoz myastenia gravis açısından şüpheli sağ alt lob akciğer nodülü mevcuttu. Tanı ve tedavi amaçlı akciğer rezeksiyonunun yanı sıra myastenia gravis semptomlarını kontrol etmeye yardımcı olmak için timektomi gerektirdi. Sonuç olarak, birleşik bir yaklaşım yürütülmüştür.

Transservikal timektomi en az invaziv açık yaklaşımdır; Bununla birlikte, peritimik dokunun tam rezeksiyonu sınırlıdır. Bu önemlidir, çünkü timus anatomik sınırlarının ötesine uzanabilir (üst ven ve lateral olarak frenik sinirler) ve hastaların yaklaşık% 75'inde anterior mediasten boyunca ektopik timik doku vardır. Video yardımlı torakoskopik (VATS) veya robotik timektomi gibi minimal invaziv teknikler, rezeksiyonun daha iyi görüntülenmesi ve eksiksizliği ile sonuçlanır. Cerrahın tercihine ve tümör lateralitesine bağlı olarak sol veya sağ göğüsten yapılırlar.

Cerrah, postoperatif miyastenik krizi önlemek ve solunum yetmezliğini önlemek için hastayı ameliyat öncesi optimize etmek için nörologla birlikte çalışmalıdır. Solunum zayıflığını değerlendirmek için zorlanmış yaşamsal kapasite ve maksimum solunum kapasitesi (frekansın 1 dakikadaki nefes hacmiyle çarpımı) ölçülmelidir. MG semptomları ameliyattan önce kolinesteraz inhibitörleri, immünosupresyon, plazmaferez veya intravenöz immünoglobulin tedavisi ile iyi kontrol edilmelidir.

Anestezi ekibi ile ameliyat öncesi planlama çok önemlidir; MG'li hastalar süksinilkoline dirençli ve nondepolarizan ajanlara yüksek derecede ve öngörülemeyen bir şekilde duyarlı olduklarından nöromüsküler blokajdan tamamen kaçınılır. Sedatifler ve anestezikler, anesteziden çıktıklarında solunum depresyonunu en aza indirmek için kısa etkili olmalıdır. İnhalasyon ve intravenöz anestezinin bir kombinasyonu sıklıkla kullanılır. Nöromüsküler iletimi engellediği bilinen diğer ilaçlardan kaçınılmalıdır.

Timektomi sonrası MG semptomlarında düzelme veya remisyon timektomiden birkaç yıl sonra görülebilir.

MG için uzamış immünosüpresif tedavi beklentisi göz önüne alındığında, soliter pulmoner nodül tanısı, spesifik enfeksiyonu ve agresif neoplastik hastalığı dışlamak için arzu edilir.

A. AKCIĞER WEDGE BIYOPSISI, SAĞ ALT LOB:

Karsinoid tümör, tipik.

Kama rezeksiyonundaki bir lenf nodu karsinoid tümör tarafından tutulur.

NOT: Tümör hücreleri diffüz sinaptofizin ve kromogranin pozitiftir. ER için bir leke negatiftir. Ki-67, tümör hücrelerinin% 1'ini boyar. Hücresel dejenerasyonun bir dakikalık mikroskobik odağı mevcuttur. Sitolojik atipi minimaldir. Mitoz tanımlanmamıştır.

Tümör adaları, tümör nodülüne bitişik bazı alveollerde bulunur. Tümörün sınırlı lenfanjitik yayılımı vardır, ancak rezeksiyon sınırında değildir. Eksizyon sınırları tümörsüzdür. Karsinoid tümörün bir kısmı yoğun sklerotiktir.

Bazı histolojik özellikler olağandışıdır, ancak bulgular atipik karsinoid tümör tanısı oluşturmaz. Seçilen slaytlar konferansta gözden geçirildi.

B. İSTASYON 12 ANA ÇATLAK:

Bir lenf nodunda malignite bulgusu yoktur (0/1).

C. İSTASYON 12 LENF NODU BIYOPSISI:

Bir lenf nodunda metastatik karsinoid tümör (1/1).

D. İSTASYON 7 LENF NODU BIYOPSISI:

İki lenf nodunda malignite bulgusu yoktur (0/2).

E. TIMUS REZEKSIYONU:

Yağ değişimi. Timik doku tanımlanmamıştır.

MG için timektomi ilk olarak 1939'da Alfred Blalock tarafından, timektomi sonrası miyastenik semptomları remisyona giren timomalı genç bir kadın olgusunda tanımlanmıştır. ² 1941'de, timektomi yapılan timomaöz olmayan MG'li hastalarda da semptom iyileşmesinin sağlanabileceğini gösterdi. ³ MG için timektomi, Mount Sinai ve Massachusetts General Hospital'dan 1.355 hastanın uzunlamasına bir çalışmasının yayınlanmasından sonra köklü bir tedavi paradigması haline geldi. ⁴ Bu çalışma, timektomi yapılan orta-şiddetli genelleştirilmiş timomaöz olmayan MG'li 40 yaşın altındaki kadınların önemli (%38 toplam remisyon, semptomlarda %51 iyileşme) ve sürekli faydaya sahip olduğunu göstermiştir. ⁴

Tek kontrollü randomize timektomi çalışması yakın zamanda 2016 yılında yayınlanmıştır. Bu, transsternal timektomi artı prednizonu tek başına prednizon ile karşılaştıran çok merkezli bir çalışmaydı. ⁵ 126 hasta aşağıdaki kriterlere dahil edildi: 18-65 yaş, timomaöz olmayan MG, hastalık süresi < 5 yıl, MGFA sınıf II-IV ve yüksek serum asetilkolin reseptör antikoru. Timektomi grubu, 3 yıllık bir takip boyunca Kantitatif Myastenia Gravis skorlarında daha yüksek iyileşme ve daha az immünosupresyon gereksinimi gösterdi. Hala cevaplanması gereken sorular, bu faydaların daha uzun süreler boyunca devam edip etmediği, daha az invaziv cerrahi yaklaşımların aynı faydaları sağlayıp sağlamadığı ve bu faydaların uzun süreli yüksek doz steroidlerle eşzamanlı tedavi olmadan görülüp görülemeyeceğidir.

Timektomi için operatif morbidite ve mortalite sırasıyla %20 ve %1'dir. ^6,7 Bir karşılaştırma çalışmasında postoperatif ventilasyon ihtiyacı VATS timektomi sonrası %4 ve transsternal timektomi sonrası %16 idi. ⁸ MG'nin yönetimi için en son uluslararası konsensüs kılavuzları,⁹ (1) timomatoz olmayan, jeneralize MG'li hastalar için, immünosupresif tedaviyi önlemek veya en aza indirmek için elektif bir prosedür olarak tam timektomi yapılmasını önermektedir; (2) timomaöz MG'li tüm hastalara komplet timektomi yapılmalı ve eksik rezeke edilen timomlar adjuvan kemoterapi ve / veya radyasyon ile tedavi edilmelidir; (3) Timektomiye daha az invaziv yaklaşımlar (torakoskopik, robotik), randomize kontrollü çalışmalarda gösterilmemiş olmasına rağmen, daha agresif yaklaşımlara benzer sonuçlar veriyor gibi görünmektedir.

Bu vakadaki hastada ameliyat sonrası kanama vardı ve ameliyat sonrası 1. günde eksplorasyon için ameliyathaneye geri götürüldü. Yeterli monitörizasyon, erişim ve resüsitasyon sağlandıktan sonra hasta çift lümenli endotrakeal tüp ile entübe edildi ve hasta sol lateral dekübit pozisyonuna alındı. Sağ göğse daha önce yapılan torakotomi insizyonu ile girildi. Yaklaşık 1 L hematom boşaltıldı. İnternal meme veninin sternal tarafında kanama tespit edildi. Bu durum sütür ligasyonu ile kontrol altına alındı. Hastanın postoperatif seyrinin geri kalanı dikkat çekici değildi. Şu anda steroidleri bırakıyor ve kas gücünü artırıyor. Son patolojide 1 pozitif istasyon 12 lenf nodu olan tipik karsinoid tümör saptandı. Timus örneğinde yağ replasmanı vardı ve timik doku tanımlanmadı.

Timektomi, sonuçta MG tedavisinin en çekici şeklidir, çünkü immünosupresyon veya steroidlere uzun süreli bağlılık ihtiyacını ortadan kaldırır. İmmünsüpresif ilaçlardaki gelişmeler ve hematopoetik kök hücre nakli gibi tekniklerin yeni ortaya çıkan uygulamaları gelecekte MG tedavisinin bir parçası olabilir. ¹⁰

Tipik karsinoid tümörlerin tedavisi tam rezeksiyon ve lenf nodu örneklemesinden oluşur. Fissürdeki bir lenf nodunda metastatik karsinoid tümör saptandı. Komorbiditesi göz önüne alındığında, cerrahi rezeksiyonun kapsamı yeterlidir. Radikal lenf nodu diseksiyonu daha sağlıklı bir hasta için bir seçenek olabilirdi. Bilgisayarlı tomografi ile gözlem hastamız için yüz güldürücü bir yönetimdir.

Açıklayacak hiçbir şeyimiz yok.

Bu video makalesinde atıfta bulunulan hasta, filme alınması için bilgilendirilmiş onamını vermiştir ve bilgi ve görüntülerin çevrimiçi olarak yayınlanacağının farkındadır.