Pankreasın Multipl Endokrin Neoplazisi için Whipple Prosedürü

Multipl endokrin neoplazi tip 1 (MEN-1), genel popülasyonda tahmini sıklığı 1:30.000 olan, nadir görülen otozomal dominant kalıtsal bir durumdur. MEN-1 hastalarının %35-75'inde pankreasın nöroendokrin tümörleri gelişir ve bu da uzun süreli sağkalım için en önemli tehdidi oluşturur. Pankreatektomi, bu tür hastalar için tek iyileştirici tedavi olmaya devam etmektedir ve son birkaç on yılda giderek daha güvenli hale gelmiştir. Burada, pankreas başında 3,5 cm'lik iyi diferansiye pankreas nöroendokrin tümörü olduğu tespit edilen MEN-1'li genç bir kadın olgu sunulmuştur. Doğal öykü, preoperatif bakım, intraoperatif teknik ve postoperatif hususları özetliyoruz.

MEN-1 sendromu, tümör baskılayıcı protein menin'deki inaktive edici mutasyonlarla ilişkili otozomal dominant geçişli kalıtsal bir sendromdur. Ne yazık ki, MEN-1 sendromu genel popülasyonda tahmini 1: 30.000 sıklıkta görülür ve bu durumdaki kişilerin% 35 -% 75'i pankreasın nöroendokrin tümörlerini geliştirir.

Hastamız 26 yaşında kadın olup, birinci derece aile bireylerinde MEN-1 öyküsü bilinmektedir. Herhangi bir karın ağrısı veya rahatsızlığı, kilo kaybı veya hipoglisemi semptomları olmadan baş ağrısı ve emzirme gelişene kadar çok sağlıklıydı. Muayenede hipofiz adenomu ortaya çıktı ve sonuçta semptomların çözülmesi ile kabergolin ile tedavi edildi. MEN-1 ile ilişkili ek tümörler için daha sonraki çalışmalar, pankreasın başında 3.5 cm'lik bir kitle ortaya çıkaran bir MRI ve BT çalışmalarını içeriyordu. Hastamız daha sonra pankreas başı nöroendokrin tümörünün cerrahi değerlendirmesi için başvurdu.

Daha önce tıbbi veya abdominal cerrahi öyküsü yok. Sunum sırasındaki tek ilacı kabergolindir ve sadece ara sıra bir kadeh şarap içer. Aile öyküsü MEN-1 için dikkate değerdir; anneannesinin pankreas tümörü vardı ve 50 yaşında Whipple prosedürü geçirdi. Babası ve iki amcasında pankreas ve paratiroid tümörleri var.

Fizik muayenede nabzı 80 bpm ve kan basıncı 110/80 mmHg olan sağlıklı görünen genç bir bayan ortaya çıktı. Skleral ikterusu yok, ne servikal ne de supraklaviküler lenfadenopatisi yok. Tiroidde ele gelen kitle yok. Akciğerleri bilateral oskültasyona açıktır ve kalbi üfürüm olmadan düzenli hız ve ritme sahiptir. Karnı yumuşak, hassas olmayan, şişkin olmayan ve ele gelen kitleler, splenomegali, hepatomegali veya asit içermez. Deri ve ekstremite muayenelerinde de herhangi bir fokal anormallik yoktur.

Hastamıza arteriyel faz kontrastlı abdominal BT taramasında pankreas başında 3,5 cm'lik regülasyon şeklinde lezyon görüldü (Şekil 1, 2). Biyopsi ile müteakip EUS, iyi diferansiye bir nöroendokrin tümörü doğruladı. Ek patoloji değerlendirmesi, tümör hücrelerinin kromogranin ve CD56 için pozitif olduğunu, ancak Ki-67 indeksinin %3-4 arasında düşük olduğunu buldu, bu da iyi diferansiye bir nöroendokrin tümörü düşündürdü.

Hastalar genellikle bir dizi radyolojik çalışma geçirmiş olarak cerrahlarına başvururlar. En önemli görüntüleme yöntemi üç fazlı abdominal BT taramasıdır: kontrastsız, arteriyel faz kontrastlı ve portal-venöz faz kontrastlı. Abdominal MRG, etiyolojisi belirsiz tümörleri ayırt etmek için de yararlı bilgiler sağlayabilir. Bununla birlikte, pankreas nöroendokrin tümörleri (PNET'ler), BT taramalarında, hastanın geçmişi ve fiziksel durumu ile birleştiğinde, genellikle cerrahi öneriler için yeterli bilgi sağlayabilen çok karakteristik özelliklere sahiptir. ^1,2

PNET'ler tipik olarak izodenser ve pankreatik parankim kontrast öncesi görüntülerde görülebilir. Bununla birlikte, tümörler arteriyel faz görüntülemede belirgin bir artışa sahiptir ve tümörlerin küçük bir kısmı portal venöz fazda da belirgindir. Nadir durumlarda, PNETS doğada hipovasküler veya kistik olabilir, bu da kişinin tek başına BT ile diğer lezyonları ayırt etme yeteneğini azaltır. Biyopsi ile endoskopik ultrason, özellikle küçük lezyonları lokalize etmek için giderek daha fazla kullanılmaktadır. Daha küçük lezyonlar için oldukça hassas olmasına rağmen, EUS aynı zamanda operatöre de oldukça bağımlıdır.

Şekil 1. Abdominal BT taraması: Abdominal BT, pankreasın başı ile ilişkili 3,5 cm'lik bir lezyonu ortaya çıkarır.

Şekil 2. Sagital BT: Pankreasın başı ile ilişkili 3,5 cm'lik büyüyen bir lezyonu ortaya çıkaran Sagittal BT taraması.

MEN-1 sendromunun klinik belirtileri arasında paratiroid ve hipofiz adenomlarının yanı sıra pankreas nöroendokrin tümörleri (PNET'ler) bulunur. PNET'ler genel popülasyondaki tüm pankreas neoplazmlarının %3'ünden daha azını oluştursa da, MEN-1'li hastaların %30-80'inde nöroendokrin tümör kanıtı gelişecektir. ^3-5 MEN-1 hastalarında tüm ölümlerin yaklaşık yarısı malign endokrin neoplazmlara bağlanabilir.

Pankreasın başında lezyonları olan hastalar, yeterli onkolojik rezeksiyon elde etmek için büyük olasılıkla pankreatikoduodenektomi gerektirecektir. Rekonstrüksiyondaki varyasyonlar arasında pilor korunması, antekolik ve retrokolik duodenojejunostomi (veya gastrojejunostomi) ve pankreatikojejunostomi yöntemi bulunur. Bununla birlikte, bu farklılıklar acil ve uzun vadeli sonuçlarda çok az farklılıklara neden olmuştur. ^6-8 Pankreasın gövdesindeki veya kuyruğundaki lezyonlar sırasıyla orta veya distal pankreatektomi geçirebilir. Yapılan prosedürden bağımsız olarak, kalan pankreasta ek PNET gelişme riski göz önüne alındığında, aksiyel görüntüleme ile düzenli sürveyans gereklidir.

Hastanın pankreasın başında işlevsiz bir pankreas nöroendokrin tümörü olduğu göz önüne alındığında, Whipple prosedürü tek potansiyel iyileştirici seçenektir. Pilor koruyucu pankreatikoduodenektomi yapmayı tercih ettik çünkü varyasyonlarında sonuçlarda bir fark gözlenmedi. ^6,7

Bu çalışmada, pankreas başında nonfonksiyonel pankreas nöroendokrin tümörü olan ve MEN-1 tanısı alan 26 yaşında bir kadın olgu sunulmuştur. Komplike olmayan pilor koruyucu pankreatikoduodenektomi geçirdi ve herhangi bir ek komplikasyon olmadan iyileşti. Son patolojide iyi diferansiye nöroendokrin tümör ve 12 lenf nodunun 0'ında malignite pozitifti.

Herhangi bir intraoperatif komplikasyon veya spesifik hasta komorbiditeleri dışında, çoğu hasta ameliyathanede ekstübe edilmelidir. Genellikle gece boyunca bir nazogastrik tüp bırakırız ve ameliyat sonrası 1 numaralı günde çıkarırız. Blake drenajları hacim, karakter ve amilaz içeriği açısından izlenmelidir. ⁹ Drenaj çıkarmanın en uygun zamanlamasını belirlemek için çoklu algoritmalar geliştirilmiştir. Sonuç olarak, drenaj düşük hacimliyse, düşük amilaz seviyeleri (< 600 U/L) ise ve karakter olarak şüpheli değilse drenler çıkarılabilir. Bununla birlikte, drenaj çıkışı yüksek hacimli kalırsa veya yüksek konsantrasyonda amilaz içeriyorsa, drenaj(lar) yerinde kalmalıdır. Ek olarak, cerrahlar, taşikardi, ateş, karın ağrısı veya açıklanamayan lökositoz dahil olmak üzere kontrolsüz pankreas sızıntısı belirtileri göstermeleri durumunda ameliyattan sonra hastaları yeniden görüntülemek için düşük bir eşiğe sahip olmalıdır.

Pankreas stent, ameliyattan üç hafta sonrasına kadar yerinde kalmalıdır ve bu noktada klinikte çıkarılabilir. Hasta diyeti tolere edildiği gibi yavaş yavaş ilerletilmeli ve gecikmiş mide boşalmasını izlemeye özen gösterilmelidir.

Açık komplikasyonların yokluğunda, ameliyattan sonra dört ila altı hafta boyunca ağır kaldırmaktan kaçınmak da dahil olmak üzere genellikle laparotomiden sonra rutin kısıtlamalar sağlarız. Hastalar genellikle ameliyattan iki veya üç hafta sonra (pankreas stenti kullanılıp kullanılmadığına bağlı olarak) takip için kliniğe dönerler. Yakın tarihli bir çalışma, çalışmayan nöroendokrin tümörler için pankreatektomi sonrası MEN-1'li on altı hastayı takip etti. ¹⁰ Bu hastaların 10'unda medyan 74 aylık takipten sonra yeni PNET'ler gelişti. Bu nedenle, gerçekleştirilen spesifik prosedürden bağımsız olarak, hastalar tekrarlayan veya metastatik hastalığı değerlendirmek için rutin aksiyel görüntüleme ile takip etmelidir.

Whipple prosedürü, nöroendokrin tümörler de dahil olmak üzere pankreas başı malignitelerinin küratif tedavisi için tek seçenek olmaya devam etmektedir. Prosedürden kaynaklanan mortalite son birkaç on yılda belirgin bir şekilde iyileşmiştir; Perioperatif ölüm oranları şu anda yüksek hacimli merkezlerde %2'< çıkmaktadır. ¹¹ Bununla birlikte, %40'ın üzerindeki morbidite oranları ameliyatı rahatsız etmeye devam etmektedir. Pankreas fistülleri vakaların yaklaşık% 10-15'inde görülür. Son zamanlarda yapılan çalışmalar, dış pankreas kanalı stentlerinin yüksek riskli hastalarda (yumuşak bezi ve küçük pankreas kanalı olanlar) klinik olarak anlamlı fistülün azaltılmasına yardımcı olabileceğini düşündürmektedir. ¹² Whipple prosedüründen sonra kapalı emişli drenajın rolü hakkında önemli tartışmalar olmasına rağmen, yakın tarihli bir randomize kontrollü çalışma, rutin drenajın postoperatif komplikasyonların sıklığını ve şiddetini de azalttığını göstermiştir. Şu anda bu prosedürlerin %8-10'unda meydana gelen cerrahi alan enfeksiyonlarının sıklığını azaltmaya yönelik stratejileri belirlemek için çok sayıda çalışma devam etmektedir. Artan veriler, standart preoperatif profilaktik antibiyotiklerin, safra yollarının preoperatif enstrümantasyonundan (ERCP, sfinkterotomiler, stentler vb.) sonra sıklıkla ortaya çıkan safra florasını yeterince kapsamayabileceğini düşündürmektedir. ¹³ Ön raporlar, cerrahların antibiyotik seçimlerini kendi popülasyonlarında en sık görülen mikroorganizmalara göre uyarlamayı düşünebileceklerini göstermektedir. Gecikmiş mide boşalması, pilor koruma ile klasik Whipple veya antekolik ile retrokolik duodenojejunostomi (veya gastrojejunostomi) arasında net bir ilişki olmaksızın pankreatikoduodenektomi sonrası hastaların% 25-30'unda da görülür. ¹⁴

Editoryal Güncelleme 06/24/2018: Hasta, paratiroid adenomunun çıkarılması gerekmesine rağmen, pankreasında tekrarlayan hastalık belirtisi olmadan ameliyattan yaklaşık 4 yıl sonra.

Bu prosedürde kullanılan özel ekipman parçaları arasında bir Bookwalter ekartörü, bir pediatrik besleme tüpü (3-5 Fransız), dilatörler ve bir argon ışını pıhtılaştırıcı (isteğe bağlı) bulunur.

Hiç kimse.

Bu olgu raporunun derlenmesi ve filme alınmasında görev alan hasta ve sağlayıcılardan klinik öykü, radyoloji ve intraoperatif video kullanımı için onay alındı.