췌장의 다발성 내분비 신 생물에 대한 휘플 절차

다발성 내분비 종양 1형(MEN-1)은 일반 인구에서 1:30,000의 추정 빈도를 가진 흔하지 않은 상염색체 우성 유전 질환입니다. MEN-1 환자의 35 % -75 %는 궁극적으로 췌장의 신경 내분비 종양을 발생시켜 장기 생존에 가장 큰 위협이됩니다. Pancreatectomy는 그러한 환자를위한 유일한 치료 요법으로 남아 있으며 지난 수십 년 동안 점점 더 안전 해졌습니다. 여기서 우리는 췌장 머리에 1cm의 잘 분화 된 췌장 신경 내분비 종양이있는 것으로 밝혀진 MEN-3.5를 가진 젊은 여성의 사례를 제시합니다. 우리는 자연사, 수술 전 관리, 수술 중 기술 및 수술 후 고려 사항을 간략하게 설명합니다.

MEN-1 증후군은 종양 억제 단백질 메닌의 돌연변이를 비활성화시키는 것과 관련된 상 염색체 우성 유전 증후군입니다. 불행히도 MEN-1 증후군은 1:30,000의 추정 빈도로 일반 인구에서 발생하며 이 질환이 있는 사람들의 35%-75%가 췌장의 신경내분비 종양을 앓게 됩니다.

우리 환자는 직계 가족 구성원에서 MEN-1의 병력이 알려진 26 세 여성입니다. 그녀는 두통과 수유가 시작될 때까지 복통이나 불편 함, 체중 감소 또는 저혈당 증상없이 건강했습니다. 정밀 검사 결과 뇌하수체 선종이 나타 났으며 궁극적으로 증상이 해결되면서 카버 골린으로 치료되었습니다. 추가 MEN-1 관련 종양에 대한 후속 정밀 검사에는 췌장 머리에 3.5cm 종괴가 밝혀진 MRI 및 CT 연구가 포함되었습니다. 그런 다음 우리 환자는 췌장 두 신경 내분비 종양의 외과 적 평가를 위해 제시했습니다.

그녀는 이전의 의학적 또는 복부 수술 이력이 없습니다. 발표 당시 그녀의 유일한 약물은 카베르골린이며 가끔 와인 한 잔만 마십니다. 그녀의 가족력은 MEN-1에서 주목할 만합니다. 그녀의 외할머니는 췌장 종양이 있었고 50세에 휘플 시술을 받았습니다. 그녀의 아버지와 두 삼촌은 췌장과 부갑상선 종양이 있습니다.

신체 검사 결과 맥박이 80bpm이고 혈압이 110/80mmHg인 건강해 보이는 젊은 여성이 나타났습니다. 그녀는 공막 황달이없고 자궁 경부 또는 쇄골 상 림프절 병증이 없습니다. 그녀는 갑상선에 만져지는 종괴가 없습니다. 그녀의 폐는 양측으로 청진에 투명하고 심장은 잡음 없이 규칙적인 속도와 리듬을 가지고 있습니다. 그녀의 복부는 부드럽고 부드럽지 않으며 팽창되지 않으며 만져지는 종괴, 비장 비대, 간 비대 또는 복수가 없습니다. 피부 및 사지 검사도 초점 이상이 없습니다.

우리 환자는 췌장 머리에 3.5cm의 강화 병변을 보여주는 동맥 위상차가있는 복부 CT 스캔을 받았습니다 (그림 1, 2). 후속 EUS에서 생검을 통해 잘 분화 된 신경 내분비 종양이 확인되었습니다. 추가 병리학 평가에서 종양 세포는 크로모그라닌 및 CD56에 대해 양성이지만 Ki-67 지수가 3%-4%로 낮아 잘 분화된 신경내분비 종양을 시사하는 것으로 나타났습니다.

환자는 종종 이미 일련의 방사선 연구를받은 외과의에게 내원합니다. 가장 중요한 영상 양식은 3 상 복부 CT 스캔입니다 : 조영제, 동맥 위상차 및 문맥 정맥 위상차. 복부 MRI는 또한 병인이 불분명 한 종양을 구별하는 데 유용한 정보를 제공 할 수 있습니다. 그러나 췌장 신경 내분비 종양 (PNET)은 CT 스캔에서 환자의 병력 및 신체와 함께 수술 권장 사항에 대한 적절한 정보를 제공 할 수있는 매우 특징적인 특징을 가지고 있습니다. ^1,2

PNET은 일반적으로 사전 조영 이미지에서 볼 수 있는 췌장 실질이 있는 등밀도입니다. 그러나 종양은 동맥상 영상에서 뚜렷한 향상을 보였으며 소수의 종양은 문맥 정맥상에서도 분명합니다. 드문 경우지만 PNETS는 본질적으로 저 혈관 또는 낭성 일 수 있으며, 이는 CT만으로 다른 병변을 구별하는 능력을 감소시킵니다. 생검을 통한 내시경 초음파는 특히 작은 병변을 국소화하기 위해 점점 더 많이 사용되고 있습니다. 작은 병변에 대해 매우 민감하지만 EUS는 또한 작업자 의존성이 높습니다.

그림 1. 복부 CT 스캔 췌장 머리와 관련된 3.5cm 강화 병변을 보여주는 복부 CT.

그림 2. 시상 CT 스캔 시상 CT는 췌장 머리와 관련된 3.5cm 강화 병변을 보여줍니다.

MEN-1 증후군의 임상 증상에는 부갑상선 및 뇌하수체 선종뿐만 아니라 췌장 신경 내분비 종양 (PNET)이 포함됩니다. PNET는 일반 인구의 모든 췌장 신 생물의 3 % 미만을 차지하지만 MEN-1 환자의 30 % -80 %는 신경 내분비 종양의 증거를 개발할 것입니다. ^3-5 MEN-1 환자의 모든 사망의 약 절반은 악성 내분비 신 생물에 기인 할 수 있습니다.

췌장 머리에 병변이있는 환자는 적절한 종양 절제술을 받기 위해 췌장 십이지장 절제술이 필요할 가능성이 큽니다. 재건의 변형에는 유문 보존, 산통 대 후 십이지장 절제술 (또는 위 절개술) 및 췌장 절제술 방법이 포함됩니다. 그러나 이러한 변화는 즉각적이고 장기적인 결과에 거의 차이가 없었습니다. ^6-8 췌장의 몸이나 꼬리에있는 병변은 각각 중간 또는 원위 췌장 절제술을받을 수 있습니다. 수행된 절차에 관계없이 남아 있는 췌장에서 추가 PNET이 발생할 위험이 지속적으로 있으므로 축 영상을 통한 정기적인 감시가 필요합니다.

환자가 췌장 머리에 기능하지 않는 췌장 신경 내분비 종양을 가지고 있다는 것을 감안할 때, Whipple 절차는 유일한 잠재적 인 치료 옵션입니다. 유문 보존 췌장 십이지장 절제술을 시행하기로 선택한 이유는 결과의 변화가 관찰되지 않았기 때문입니다. ^6,7

여기서 우리는 MEN-1과 췌장 머리에 기능하지 않는 췌장 신경 내분비 종양이있는 26 세 여성의 사례를 제시합니다. 그녀는 복잡하지 않은 유문 보존 췌장 십이지장 절제술을 받았으며 추가 합병증 없이 회복되었습니다. 최종 병리학은 12 개의 림프절 중 0 개가 악성 종양에 양성인 잘 분화 된 신경 내분비 종양을 나타 냈습니다.

수술 중 합병증이나 특정 환자 동반 질환을 제외하고 대부분의 환자는 수술실에서 발관해야 합니다. 우리는 일반적으로 비위관을 밤새 방치하고 수술 후 1 일에 제거합니다. 블레이크 배수구는 부피, 특성 및 아밀라아제 함량을 모니터링해야합니다. ⁹ 배수구 제거의 최적 시기를 결정하기 위해 여러 알고리즘이 개발되었다. 궁극적으로 배수가 부피가 적고 아밀라아제 수치가 낮고 (< 600U / L) 성격이 의심스럽지 않은 경우 배수구를 제거 할 수 있습니다. 그러나 배수 출력이 높은 부피로 유지되거나 아밀라아제 농도가 높으면 배수가 제자리에 남아 있어야 합니다. 또한 외과의는 빈맥, 발열, 복통 또는 설명할 수 없는 백혈구 증가증을 포함하여 통제되지 않는 췌장 누출의 징후를 보이는 경우 수술 후 환자를 재이미지화할 수 있는 낮은 문턱을 가져야 합니다.

췌장 스텐트는 수술 후 3주까지 제자리에 있어야 하며, 수술 후 클리닉에서 제거할 수 있습니다. 환자의 식단은 위배출 지연을 모니터링하기 위해 주의를 기울여 허용되는 대로 천천히 진행되어야 합니다.

명백한 합병증이없는 경우, 우리는 일반적으로 수술 후 4-6 주 동안 무거운 물건을 들지 않는 것을 포함하여 개복술 후 일상적인 제한을 제공합니다. 환자는 일반적으로 수술 후 2주 또는 3주 후에 후속 조치를 위해 클리닉으로 돌아갑니다(췌장 스텐트 사용 여부에 따라 다름). 최근 한 연구에서는 기능하지 않는 신경 내분비 종양에 대한 췌장 절제술 후 MEN-1 환자 16 명을 추적했습니다. ¹⁰ 이 환자 중 10명은 74개월의 중앙값 추적 후 새로운 PNET을 개발했습니다. 따라서 수행 된 특정 절차에 관계없이 환자는 재발 성 또는 전이성 질환을 평가하기 위해 일상적인 축 방향 영상으로 후속 조치를 취해야합니다.

Whipple 절차는 신경 내분비 종양을 포함한 췌장 두부 악성 종양의 치료 치료를위한 유일한 옵션으로 남아 있습니다. 절차로 인한 사망률은 지난 수십 년 동안 현저하게 개선되었습니다. 수술 전후 사망률은 현재 대량 센터에서 2 %<. ¹¹ 그러나 40% 이상의 이환율이 계속해서 수술을 괴롭히고 있습니다. 췌장 누공은 약 10-15 %의 경우에서 발생합니다. 최근 연구에 따르면 외부 췌관 스텐트는 고위험 환자(연선과 작은 췌관이 있는 환자)에서 임상적으로 중요한 누공을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. ¹² Whipple 시술 후 폐쇄 흡입 배액의 역할에 대해 상당한 논쟁이 있었지만 최근의 무작위 대조 시험에서는 일상적인 배액이 수술 후 합병증의 빈도와 심각성을 감소시키는 것으로 나타났습니다. 현재 이러한 절차의 8%-10%에서 발생하는 수술 부위 감염의 빈도를 줄이기 위한 전략을 식별하기 위한 여러 연구가 진행 중입니다. 증가하는 데이터는 표준 수술 전 예방 항생제가 담도의 수술 전 도구 (ERCP, 괄약근 절제술, 스텐트 등) 후에 자주 나타나는 담도 세균총을 적절하게 덮지 않을 수 있음을 시사합니다. ¹³ 예비 보고서에 따르면, 외과의들은 항생제를 각각의 개체군에서 가장 자주 볼 수 있는 미생물에 맞추는 것을 고려할 수 있습니다. 지연된 위 배출은 또한 유문 보존 대 고전적 휘플 또는 전복 대 후후 십이지장 절개술 (또는 위 절개술) 사이에 명확한 연관성이없는 췌장 십이지장 절제술 후 환자의 25 % -30 %에서 발생합니다. ¹⁴

편집 업데이트 06/24/2018 : 환자는 부갑상선 선종을 제거해야했지만 췌장에서 재발 성 질환의 증거없이 수술 후 거의 4 년이 지났습니다.

이 절차에 사용되는 특수 장비에는 Bookwalter 견인기, 소아용 공급 튜브(3-5 프랑스어), 확장기 및 아르곤 빔 응고기(옵션)가 포함됩니다.

없음.

임상 병력, 방사선과 및 수술 중 비디오 사용에 대한 동의는 이 사례 보고서 편집 및 촬영에 관련된 환자 및 제공자로부터 얻었습니다.