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접형날개 수막종의 절제술

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PD Dr. med. Marcus Czabanka
Charite Hospital Berlin

Main Text

추상적인

접형날개 수막종은 일반적으로 양성이고 느리게 자라는 종양으로, 영상에서 우연히 또는 주변 구조물의 압박으로 인한 증상으로 인해 식별될 수 있습니다. 접형동을 따라 위치한 이 종양은 시신경, 안구 운동 신경, 해면체 부비동 또는 내경동맥에 침투하거나 압박하여 시각 장애, 두통, 마비 및 복시와 같은 신경학적 결함을 유발할 수 있습니다. 외과적 절제술은 증상이 있는 뇌수막종의 1차 치료법으로 간주되지만, 종양이 이러한 중요한 신경혈관 구조에 근접해 있기 때문에 종종 어렵습니다. 재발의 가장 중요한 예후 인자는 종양의 수술적 제거의 완전성이지만, 이 목표는 개별 종양 위치 및 침습에 따라 신경학적 기능을 보존하도록 조정되어야 합니다. 여기서는 간헐적인 말하기 어려움과 아우라와 같은 증상을 보인 후 접형날개 수막종 진단을 받은 43세 환자가 개두술을 통해 종양의 전체 신경외과적 절제술을 받은 사례를 소개합니다.

키워드

수막종; 접형체 날개; 외과 관리; 두개골 기저 종양; 개두술

사례 개요

뇌수막종은 가장 흔한 양성 뇌종양으로 모든 원발성 두개내 종양의 약 20%를 차지합니다. 1,2 수막종의 약 15-20%는 접형체에서 발생하며, 수막종은 이 부위에서 가장 흔한 종양이기도 합니다. 3,2 수막종은 일반적으로 뇌와 두개골 사이, 척수를 따라 심실 내에서 발견되는 지주막 캡 세포에서 발생하는 느리게 자라는 종양입니다. 1,5 중년층에서 가장 흔하게 발견되지만 모든 연령대에서 발생할 수 있으며 종종 영상에서 우연히 식별됩니다. 뇌수막종의 약 25%만이 증상이 나타나며, 이는 주변 구조물의 압박으로 인한 것입니다. 1

접형날개 수막종은 일반적으로 형태와 위치에 따라 분류됩니다. 세계보건기구(WHO)의 형태학적 기준은 수막종을 세 그룹으로 분류하는데, 1등급은 양성, II등급은 경계선, III등급은 악성이다. 수막종의 90%는 I등급이며, 3% 미만이 III등급입니다. 2,5 접형날개 수막종은 접형날개를 따라 측면, 내측 또는 접형안와(en plaque)의 위치에 따라 분류되는 경우가 많습니다. 3 En plaque meningiomas는 경막에 침투하고 때로는 인접한 뼈를 침범하는 시트 모양의 병변입니다. 3,6 이러한 기준은 치료법 선택을 안내하는 데 사용되며, 위치 분류는 종종 나타나는 증상과 관련이 있습니다. 뇌수막종의 치료 전략에는 관찰, 방사선 단독 또는 방사선 유무에 관계없이 외과적 절제가 포함됩니다. 접형날개 수막종의 외과적 절제는 일반적으로 주요 치료법이지만 시신경, 안구 운동 신경 및 내부 경동맥을 포함하되 이에 국한되지 않는 중요한 신경 혈관 구조에 근접하기 때문에 어렵습니다. 3,5 여기서 우리는 개두술을 통한 신경외과적 절제술로 치료된 좌측 접형날개 수막종의 사례에 대해 논의합니다.

이 환자는 4주 동안 언어 정지와 아우라 유사 증상을 보인 43세 환자입니다. 다른 증상으로는 종양 침범 정도와 압박 부위에 따라 시각 장애, 안와 통증, 두통, 정신 상태 변화, 마비 또는 기타 뇌신경병증이 있을 수 있습니다. 1,3,4년 

신체 검사 소견에는 종양의 영향을 받는 구조에 따라 시야 결손, 실어증 또는 기타 신경학적 이상이 포함될 수 있습니다. 3 위에 열거된 증상에 주의를 기울인 철저한 병력 청취 및 신체 검사에 더하여, 진단 및 종양 식별을 위해 MRI를 사용합니다. 이 환자는 MRI를 찍었고 왼쪽 접형날개 수막종의 존재를 보여주었습니다. 수술이 필요한 경우 CT를 사용하여 종양이 뼈를 침범하고 있는지 확인하고 수술 중 종양 부위를 탐색하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 3

접형날개 수막종의 치료는 증상, 크기, 위치 및 뼈 침범의 존재 여부에 따라 달라지는 경우가 많습니다. 일반적으로 신경외과적 절제술은 증상이 있는 접형날개 수막종 치료의 핵심입니다. 3 영상 촬영에서 우연히 작고 증상이 없는 종양이 발견되면 관찰을 고려할 수 있습니다. 수막종은 일반적으로 서서히 자라는 종양이며, 치료를 미루고 싶어 하는 환자들의 경우 주의 깊게 기다려야 할 수도 있습니다.

또한 종양이 시신경 압박에 의한 시력 부전과 같은 안구 증상만 유발하는 경우 압박을 완화하기 위한 대체 시술이 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 내시경 경비강 안와 감압술은 시신경병증을 성공적으로 완화하는 데 사용되었습니다. 4 이 치료법은 전체 신경외과 절제술보다 덜 침습적이지만 완치가 불가능하며 잠재적인 종양 성장에 대한 지속적인 모니터링이 필요합니다.

뇌수막종은 또한 종양 크기를 줄이기 위해 표적에 다량의 단일 방사선을 전달하는 정위 방사선 수술을 포함한 방사선 요법 기술로 치료되었습니다. 7,8 정위 방사선 수술은 작고 무증상인 종양에 대한 옵션으로 간주되지만, 접형날개가 시신경과 같은 방사선에 매우 민감한 구조물에 근접해 있기 때문에 이 위치의 수막종에 사용할 수 없는 경우가 많습니다. 3

증상이 있는 접형날개 수막종의 치료 목표는 관련 증상의 해결과 삶의 질 향상입니다. 종양의 전체 외과적 절제는 증상 발현의 원인을 제거하고 더 이상의 진행을 방지하는 것을 목표로 하는 치료 옵션입니다. 3,5 위에서 설명한 바와 같이, 다른 수술적 접근법은 증상 완화에 초점을 맞춘 덜 침습적일 수 있지만 치료가 불가능할 수 있습니다.

접형날개 수막종의 외과적 절제술에 대한 금기 사항은 종종 종양이 중추 신경계, 해면상, 안와 또는 내경동맥으로 침범하는 정도와 관련이 있습니다. 대부분의 접형날개 수막종은 양성이지만, 악성 종양은 이러한 국소 구조를 더 공격적으로 침범할 수 있습니다. 9

여기서는 좌측 접형날개 수막종을 앓고 있는 43세 환자의 사례를 소개합니다. 환자는 말하기 어려움과 아우라와 같은 장애를 겪고 있었기 때문에 종양의 외과적 절제를 받기로 결정했습니다. 종양은 전두측두엽 개두술을 사용하여 노출되었습니다. 미세수술 기법은 종양 경계를 찾고, 파괴하고, 종양을 제거하는 데 사용되었습니다. 철망을 삽입하여 뇌의 잔여 구멍을 감싸고 뼈 피판을 두개골에 다시 고정하여 개두술을 봉합했습니다. 전반적으로 절차는 합병증 없이 매우 잘 진행되었습니다.

수술은 증상이 있는 접형날개 수막종의 1차 치료법입니다. 3,10 이 수술의 목표는 항상 첫 번째 수술에서 수막종을 완전히 절제하는 동시에 주변 신경 혈관 구조와 그 기능을 보존하는 것이어야 합니다. 10,11 수술 적응증은 항상 환자의 연령, 종양 침범 정도, 시간 경과에 따른 종양 행동 및 신경학적 상태에 따라 특정 환자에 맞게 조정되어야 합니다. 질병 재발의 가장 중요한 예후 인자는 종양의 외과적 제거의 완전성입니다. 따라서 이것이 주요 목표입니다. 10–13

Simpson 척도는 종양 절제 후 수막종 재발 위험을 예측하는 데 사용됩니다. 3,10,12 이 수술은 심슨 등급 2 절제술을 완료했으며, 이는 경막 부착물의 응고를 동반한 완전한 종양 절제술을 나타냅니다. 이는 10년 내 종양 재발률이 19%로 예측되는 수치입니다. 부착 부위 또는 Simpson 등급 1을 포함하여 종양을 완전히 제거하는 경우 약 9%의 재발이 있습니다. 3,10 수술의 목표는 재발 위험을 최소화하기 위해 종양을 완전히 제거하여 심슨 등급 1 또는 2 절제술을 달성하는 것입니다. 3등급 절제술은 경막응고가 없는 완전 절제술로 재발 위험을 29%까지 높입니다. 4등급은 소계 절제술로 10년 재발률이 40%로 예측됩니다. 3 종양이 재발하는 경우, 수술 후 5년 이내에 재발할 가능성이 높습니다. 10의  

접형날개는 전방 클리노이드 돌기에서 익상편까지 뻗어 있으며, 접형날개 수막종은 이 부위 어디에서나 발생할 수 있습니다. 접형날개 수막종은 접형날개를 따라 위치에 따라 분류되는 경우가 많은데, 각 그룹이 특정 외과적 문제를 제기하기 때문입니다. 쿠싱(Cushing)과 아이젠하르트(Eisenhardt)는 이러한 방식으로 수막종을 분류하는 시스템을 최초로 만들었으며, 자연사를 더 잘 이해하고 결과와 재발을 예측하기 위해 시간이 지남에 따라 수많은 수정이 이루어졌습니다. 2,11,14,15 

외측 및 중간 접형날개 수막종은 일반적으로 수술 중에 더 쉽게 접근할 수 있습니다. 따라서 절제하기가 더 쉽습니다. 그러나 수술 후 일반적으로 뼈를 침범하여 재발률이 증가하기 때문에 문제가 됩니다. 10 반면에, 내측 접형날개 수막종은 안구 운동 및 시신경, 내경동맥 및 그 가지, 해면동과 같은 중요한 신경 혈관 구조와 밀접한 관계가 있기 때문에 절제하기가 더 어려운 경우가 많습니다. 10,11,13,15 이러한 신경혈관 구조는 수술을 더 어렵게 만들 뿐만 아니라 절제술의 범위를 제한하여 재발에 영향을 미칠 수 있습니다. 종양이 해면동에 침윤할 때, Nakamura 등은 이러한 종양의 14.5%만이 완전히 절제될 수 있는 반면, 비침윤성 종양은 92.3%의 전체 절제가 가능하다고 보고했습니다. 15,16 또한 시신경관, 안와, 상안와 열구와 같은 뼈 구조의 종양 침윤 또는 인접 뼈의 골다공증은 최적의 장기 결과가 떨어지고 종양 재발이 증가합니다. 13,15년 

접형날개 수막종의 임상적 특징은 종종 접형날개를 따라 종양의 위치를 기반으로 하며, 그 증상은 일반적으로 주변 구조물의 압박으로 인해 나타납니다. 1 시각 장애는 수술 전 가장 흔한 신경학적 결손입니다. 13 접형체의 내측 부분에 위치한 수막종은 시신경과 가깝기 때문에 종종 시각 장애와 관련이 있습니다. 2, 4 안와 및 해면동 침범은 복시 또는 안구 외향을 유발할 수 있습니다. 수막종과 관련된 다른 징후 및 증상에는 발작, 두통 및 인지 장애가 포함될 수 있습니다. 1, 3, 10

수막종의 외과적 절제가 계획될 때, 수술 전 정밀 검사는 종양과 주변 신경 혈관 구조의 침범을 매핑하는 데 중점을 둡니다. Pirotte와 Brotchi는 접형날개 수막종 절제술을 위한 수술 전 정밀 검사에는 종양의 혈관을 묘사하기 위한 MR 혈관 조영술 및 정맥 조영술, 침범 여부를 확인하기 위해 뼈 창이 있는 CT 스캔, 종양 경계와 경막의 침범을 평가하기 위한 다중 평면 가돌리늄 강화 MRI가 필요하다고 강조합니다. 10, 15 종양이 외부 경동맥 계통의 가지에서만 혈액을 공급받는 경우 이러한 가지의 수술 전 색전술이 표시됩니다. 2, 10 외과적 노출과 전략은 신경학적 손상과 차선의 제거를 피하기 위해 수막종의 특정 위치에 따라 각 사례에 개별적으로 맞춰져야 합니다. 5, 10, 11, 15 

수술 후 최소 24시간 동안 중환자실에서 수술 후 모니터링이 필요합니다. 스테로이드는 수술 48시간 전부터 투여되며, 뇌부종 정도에 따라 수술 후 필요에 따라 스테로이드를 계속 투여하고 점감합니다. 10 수술 후 CT는 수술 후 혈종이나 폐렴을 모니터링하기 위해 수술 후 몇 시간 이내에 권장됩니다. 10, 15 환자는 정신 상태의 변화나 신경학적 증상의 급성 발병을 모니터링해야 합니다.

접형날개 수막종의 외과적 절제와 관련된 사망률과 이환율은 신경외과 분야, 특히 신경 영상, 두개골 기저 접근법 및 미세 수술 기술 분야의 발전으로 인해 지난 30년 동안 크게 감소했습니다. 15 그러나 이러한 위험은 여전히 중요하며, 특히 내측 접형날개 수막종의 경우 앞서 논의한 중요한 신경혈관 구조와 가깝기 때문입니다. 15, 17 합병증 발생률은 내측 접형날개 수막종에서 외측 및 중간 수막종보다 더 높습니다. 10 수술 전 결손이 가장 흔한 것이 안구 증상인 것처럼, 가장 흔한 수술 후 합병증은 안와 구조와 관련이 있습니다. 여기에는 시각 상실, 안구 운동 신경 마비 및 복시가 포함됩니다. 10, 11, 13, 15 다른 새로운 수술 후 신경학적 결손에는 편마비와 실어증이 포함될 수 있습니다. 10, 11 이러한 결과 중 일부는 영구적일 수 있지만 수술 후 나타나는 많은 새로운 결손은 수술 후 부종으로 인해 발생할 수 있으므로 일시적일 수 있다는 점을 고려하는 것이 중요합니다. 11 더 급성 관리가 필요한 더 심각한 합병증으로는 출혈, 뼈 감염, 뇌수막염을 유발하는 뇌척수액 누공, 혈관 손상 등이 있을 수 있습니다. 10, 15 이러한 합병증을 피하기 위해서는 안구 운동 신경과 시신경, 내경동맥 가지를 포함한 주변 신경혈관 구조를 절개할 때 각별한 주의를 기울여야 합니다. 뇌 수축은 일련의 신경학적 결함을 유발할 수 있으며 시신경에 견인기를 사용해서는 안 됩니다. 뇌척수액 누공이 생기는 것을 방지하려면 경막폐쇄와 봉합이 방수가 되어야 합니다. 10

환자는 일반적으로 절제 후 몇 년 동안 MRI로 재발 여부를 모니터링합니다. 종양이 재발하면 수술 후 5년 이내에 재발할 가능성이 높습니다. 10,15

공개

공개할 것이 없습니다.

동의서

이 비디오 기사에 언급된 환자는 촬영에 대해 정보에 입각한 동의를 했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.

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