蝶形骨翼髄膜腫の切除

蝶形骨翼髄膜腫は通常、良性で成長が遅い腫瘍であり、画像診断や近隣構造の圧迫による症状によって偶然発見されることがあります。蝶形骨翼に沿って位置し、視神経、動眼神経、海綿状洞、または内頸動脈に浸潤または圧迫し、視覚障害、頭痛、麻痺、複視などの神経学的欠損を引き起こすことがあります。外科的切除は症状のある髄膜腫の第一選択治療とされていますが、腫瘍がこれらの重要な神経血管構造に近接しているため、しばしば困難な治療となります。再発の最も重要な予後因子は腫瘍の外科的摘出の完全性ですが、この目標は個々の腫瘍の位置と浸潤に応じて神経機能を維持するために調整されなければなりません。ここでは、発作性の話しづらい障害とオーラ様症状を訴えた後、蝶形骨翼髄膜腫と診断された43歳の患者の症例を紹介します。彼は開頭術による腫瘍の全脳外科的切除術を受けました。

髄膜腫;蝶形骨翼;外科的管理;頭蓋底腫瘍;開頭手術。

髄膜腫は最も一般的な良性脳腫瘍であり、全原発頭蓋内腫瘍の約20%を占めています。^1,2 髄膜腫の約15〜20%は蝶形骨翼に由来し、髄膜腫はこの領域で最も一般的な腫瘍でもあります。^2,3 これらは通常、脳と頭蓋骨の間にあるクモ膜キャップ細胞から発生する、成長の遅い腫瘍です。脊髄沿い、そして心室内に存在します。^1,5 中年層に最も多く見られますが、どの年齢でも発生し、画像診断で偶然特定されることが多いです。髄膜腫の約25%のみが症状を呈し、近くの構造の圧迫が原因です。¹

蝶形骨翼髄膜腫は通常、形態と位置の両方で分類されます。世界保健機関(WHO)の形態学基準では、髄膜腫は良性グレードI、グレードIIは境界性、グレードIIIは悪性の3つのグループに分類されています。髄膜腫の90%はグレードIで、グレードIIIは3未満です。^2,5 蝶形骨翼髄膜腫は、蝶形骨翼沿いの位置(外側、内側、または蝶形眼窩(エンプラーク))に基づいて分類されることが多いです。³ エンプラーク髄膜腫は硬膜に浸潤し、時には隣接する骨に侵入するシート状の病変です。^3,6 これらの基準は治療選択の指針として用いられ、症状の位置分類がしばしば関連付けられます。髄膜腫の治療法には、観察、放射線のみ、または放射線の有無にかかわらず外科的切除が含まれます。蝶形骨翼髄膜腫の外科的切除は通常、主な治療法ですが、視神経、動眼神経、内頸動脈などの重要な神経血管構造に近接しているため、困難です。^3,5 ここでは、開頭術による神経外科的切除による左蝶形骨翼髄膜腫の症例について議論します。

これは43歳の患者で、4週間にわたり発話停止とオーラ様症状を訴えました。その他の症状には、腫瘍の浸潤の程度や圧迫部位によっては、視覚障害、眼窩痛、頭痛、精神状態の変化、麻痺、その他の頭蓋神経障害が含まれることがあります。^1,3,4

身体検査の所見には、腫瘍が影響する構造によっては視野欠損、失語症、その他の神経学的異常が含まれることがあります。³ 上記の症状に注意した詳細な病歴聴取と身体検査に加え、MRIは診断および腫瘍の特定のために適応されます。この患者はMRI検査を受け、左側の蝶形骨翼髄膜腫の存在が認められました。手術が必要な場合は、CTを用いて腫瘍が骨に侵入しているかどうかを判断し、手術中に腫瘍領域を移動する助けとなります。³

蝶形骨翼髄膜腫の治療は、症状、大きさ、位置、骨の侵害の有無によって決まることが多いです。一般的に、神経外科的切除は症状のある蝶形骨翼髄膜腫の治療の主力です。³ 画像検査で偶発的に小規模で無症状の腫瘍が見つかる場合は、観察が検討されることがあります。髄膜腫は一般的に成長が遅い腫瘍であり、治療を延期したい患者には注意深く待つことがあります。MRIで観察される遠焦点浮腫は、筆頭浸潤の重要な指標であり、手術の適応となり、通常は放射線治療の禁忌となります。

さらに、腫瘍が視神経圧迫による視力障害などの眼症状のみを引き起こす場合は、圧迫を緩和するための代替処置が推奨されることがあります。例えば、内視鏡経鼻眼窩減圧術は視神経障害の緩和に成功裏に用いられています。⁴ この選択肢は全身神経外科的切除よりも侵襲性が低いが、根治性はなく、腫瘍の成長の可能性に対する継続的なモニタリングが必要である。

髄膜腫は放射線治療技術でも治療されており、その中には腫瘍の大きさを減らすために標的に大量の単回線量放射線を照射する立体定位放射線手術も含まれます。^7,8 立体定位放射線手術は、小さく無症状の腫瘍に対する選択肢として検討されていますが、蝶形骨翼が視神経のような高放射感受性構造に近接しているため、この部位の髄膜腫に対する使用はしばしば困難です。³

症状のある蝶形骨翼髄膜腫の治療目標には、関連症状の解消と生活の質の向上が含まれます。腫瘍の全外科的切除は、症状の発生源を排除し、さらなる進行を防ぐことを目的とした治癒的な治療オプションです。^3,5 前述の通り、他の外科的アプローチは症状緩和に重点を置く侵襲性が低い場合がありますが、必ずしも治癒的とは限りません。

蝶形骨翼髄膜腫の外科的切除の禁忌は、中枢神経系、海綿洞、眼窩、または内頸動脈への腫瘍侵襲の程度に関連していることが多いです。蝶形骨翼髄膜腫の大多数は良性ですが、悪性腫瘍の場合はこれらの局所構造により攻撃的な侵襲を伴うことがあります。⁹

ここでは、左側蝶形骨翼髄膜腫を患う43歳の患者の症例を紹介します。患者は発話困難やオーラ様の乱れを経験しており、そのため腫瘍の外科的切除を選択しました。腫瘍は前頭側頭切開術(pterional)で露出されました。顕微鏡手術技術を用いて腫瘍の境界を特定し、血管を除去し、腫瘍を除去しました。脳の残存腔を覆うためにワイヤーメッシュが挿入され、骨弁は頭蓋骨に再固定されて開頭手術を閉じました。全体的に、手術は合併症もなく非常にスムーズに進みました。私たちは4Dのコンセプトに従い、脱血管、剥離、除毛、解体を含みます。

手術は、症状のある蝶形骨翼髄膜腫の第一選択治療です。^3,10 この手術の目標は常に最初の手術で髄膜腫を完全に切除しつつ、周囲の神経血管構造とその機能を保存することであるべきです。^10,11 手術の適応は、患者の年齢、腫瘍の関与程度、腫瘍の経過した経過観察、神経学的状態に基づいて、その患者に合わせて調整されるべきです。疾患再発の最も重要な予後因子は腫瘍の外科的摘出の完全性である。したがって、これが主な目的です。^10–13

シンプソンスケールは腫瘍切除後の髄膜腫再発リスクを予測するために用いられます。^3,10,12 この手術はシンプソングレード2切除を完成させ、硬膜付着の凝固を伴う完全な腫瘍切除を示します。これは10年間の腫瘍再発率が19%と予測されます。腫瘍の全切除、すなわち結合部位を含むシンプソングレード1では、推定9%の再発率があります。^3,10 手術の目的は、再発リスクを最小限に抑えるため、腫瘍を完全に切除したシンプソングレード1または2の切除を達成することです。グレード3切除は完全な切除ですが硬膜凝固はなく、再発リスクが29%に上昇します。グレード4はサブオール切除で、再発率は40%で10年かかると予測されています。³ 腫瘍が再発した場合、手術後5年以内に発症する可能性が高いです。¹⁰

蝶形骨翼は前斜翼突起から翼翼まで伸びており、蝶形骨翼髄膜腫はこの領域のどこにでも発生することがあります。蝶形骨翼髄膜腫は、各グループが特定の手術的問題を引き起こすため、蝶形骨翼の位置に基づいて分類されることが多いです。カッシングとアイゼンハートは、この方法で髄膜腫を分類するシステムを初めて作り、自然の経過をより深く理解し、結果や再発を予測するために多くの修正が加えられてきました。^2,11,14,15 

外側および中蝶形骨翼の髄膜腫は、一般的に手術中にアクセスしやすいです。そのため、切除が容易です。しかし、骨を傷つけることが多く、手術後は再発率が高まるため、困難が生じます。¹⁰ 一方の端では、内側蝶形骨翼髄膜腫は、動眼神経や視神経、内頸動脈とその枝、海綿洞などの重要な神経血管構造と密接に関係しているため、切除がより困難な場合があります。^10,11,13,15 これらの神経血管構造は手術を困難にするだけでなく、切除の範囲を制限し、再発に影響を与えます。腫瘍が海綿洞に浸潤した場合、Nakamuraらはこれらの腫瘍のうち完全に切除できたのはわずか14.5%であり、浸潤性腫瘍では92.3%の全切除率と比べて低いと報告しました。^15,16 さらに、視神経管、眼窩、上眼窩裂などの骨構造への腫瘍浸潤や隣接骨の過骨浸潤は、長期的に最適でない予後や腫瘍再発の増加と関連しています。^13、15 

過骨巣症の影響を理解することは、外科的な意思決定において非常に重要です。特に、手術方針に大きな影響を与え、1段階の腫瘍摘出と頭蓋骨欠損再建の併用などの調整が必要になることがあります。過骨症と手術計画の関係を明らかにすることで、これらの腫瘍の病理的影響の理解を深めるだけでなく、術前の計画や意思決定にも役立ちます。¹⁸

蝶形骨翼髄膜腫の臨床的特徴は、しばしば蝶形骨翼沿いの腫瘍の位置に基づいており、その症状は通常、近傍の構造の圧迫によるものです。¹ 視覚障害は最も一般的な術前神経学的欠損です。¹³ の脳膜腫は蝶形骨翼の内側に位置し、視神経に近いため視覚障害を伴うことが多いです。^眼 窩洞および海綿洞の浸潤は複視や眼外炎を引き起こすことがあります。髄膜腫に関連する他の症状には、けいれん、頭痛、認知障害などがあります。^1,3,10

髄膜腫の外科的切除を計画する際、術前検査は腫瘍が周囲の神経血管構造にどのように関与しているかのマッピングに重点を置きます。PirotteとBrotchiは、蝶形骨翼髄膜腫切除術前検査には、腫瘍の血管性を示すMR血管造影と静脈造影、関与の有無を確認するための骨窓付きCTスキャン、腫瘍境界と硬膜の侵略を評価する多面ガドリニウム強化MRIが必要であることを強調しています。^10,15 中髄膜動脈は蝶形骨翼髄膜腫への血液供給において重要な役割を果たします。外科医は、手術の早期に中髄膜動脈を凝固させることが戦略的なステップであることを理解しておくべきです。この早期凝固は腫瘍の血管を迅速に脱血管化し、術中出血の減少や手術視野の可視性と管理のしやすさ向上に不可欠です。大きな腫瘍の場合、中髄膜動脈の術前塞栓術も行われることがあります。^2,10 髄膜腫の特定の部位に応じて個別に手術の曝露と戦略を調整し、神経学的損傷と最適でない除去を回避する必要があります。^{5、10、11、15} 

術後は集中治療室で最低24時間経過観察が必要です。ステロイドは手術の48時間前から投与され、脳浮腫の程度に応じて必要に応じて継続・減薬されます。^術 後数時間以内にCT検査を行い、術後血腫や気胸頭炎の監視を図ることが推奨されます。^10.15 患者は精神状態の変化や神経症状の急性発症を監視する必要があります。 

神経外科分野の進歩、特に神経画像診断、頭蓋基部アプローチ、顕微外科技術の進歩により、蝶形骨翼髄膜腫の外科的切除に関連する死亡率と罹患率は過去30年間で著しく減少しています。¹⁵ しかしながら、これらのリスクは依然として重要であり、特に前述の重要な神経血管構造に近い内側蝶形骨翼髄膜腫においては顕著である。^15,17 内側蝶形骨翼髄膜腫の合併症率は、外側および中部の脳腫瘍よりも高いです。¹⁰ 最も一般的な術前欠損が眼の症状であるのと同様に、術後の合併症として最も一般的なのは眼窩構造に関わるものです。これには視力喪失、眼動神経麻痺、複視が含まれます。^10,11,13,15 その他の新たな術後神経学的欠損には、片麻痺や失語症が含まれることがあります。^10,11 これらの結果のいくつかは永続的なものかもしれませんが、手術後に現れる多くの新たな欠損は術後浮腫によって引き起こされる可能性があり、したがって一時的なものである可能性が高いことを考慮する必要があります。¹¹ より重篤な合併症として、さらなる急性管理が必要な場合には、出血、骨感染症、脳脊髄液瘻孔による髄膜炎、血管損傷などがあります。^10,15 これらの合併症を避けるためには、眼運動神経や視神経、内頸動脈の枝を含む近隣の神経血管構造の解離には極めて注意が必要です。脳の後退はさまざまな神経学的欠損を引き起こす可能性があり、視神経にはリトラクターを使用すべきではありません。脳脊髄液瘻の形成を防ぐために、硬膜閉鎖と縫合は防水でなければなりません。¹⁰

患者は通常、切除後数年間MRIで再発の有無を監視されます。もし腫瘍が再発した場合、手術から5年以内に起こる可能性が高いです。^10,15

特に開示することはない。

この動画で言及されている患者は撮影に同意しており、情報や画像がオンラインで公開されることを認識しています。