Resezione di un meningioma dell'ala sfenoidale

I meningiomi dell'ala sfenoidale sono tipicamente tumori benigni e a crescita lenta che possono essere identificati incidentalmente tramite imaging o a causa di una presentazione sintomatica dovuta alla compressione di una struttura vicina. Situati lungo l'ala sfenoidale, questi tumori possono infiltrarsi o comprimere il nervo ottico, il nervo oculomotore, il seno cavernoso o l'arteria carotide interna, causando deficit neurologici come disturbi visivi, mal di testa, paresi e diplopia. La resezione chirurgica è considerata il trattamento di prima linea per un meningioma sintomatico, ma spesso risulta difficile a causa della vicinanza del tumore a queste strutture neurovascolari critiche. Il fattore prognostico più importante per la recidiva è la completezza della rimozione chirurgica del tumore, ma questo obiettivo deve essere adattato per preservare la funzione neurologica in base alla localizzazione e all'invasione del singolo tumore. Qui presentiamo il caso di un paziente di 43 anni diagnosticato con un meningioma dell'ala sfenoidale dopo aver presentato difficoltà episodiche nel parlare e sintomi simili all'aura, sottoposto a una resezione neurochirurgica totale del tumore tramite craniotomia.

Meningioma; ala sfenoidale; gestione chirurgica; tumori alla base del cranio; Craniotomia.

I meningiomi sono i tumori cerebrali benigni più comuni e rappresentano circa il 20% di tutti i tumori intracranici primari. ^1,2 Circa il 15–20% dei meningiomi ha origine dall'ala sfenoidale, e i meningiomi sono anche i tumori più comuni di questa regione. ^2,3 Sono tipicamente tumori a crescita lenta che nascono dalle cellule del cappuccio aracnoideo situate tra il cervello e il cranio, lungo il midollo spinale e all'interno dei ventricoli. ^1,5 Si trovano più comunemente negli individui di mezza età, ma possono manifestarsi a qualsiasi età e sono spesso identificati incidentalmente tramite immagini di immagini. Solo circa il 25% dei meningiomi è sintomatico a causa della compressione di una struttura vicina. ¹

I meningiomi delle ali sfenoidei sono tipicamente classificati sia per morfologia che per posizione. I criteri morfologici dell'Organizzazione Mondiale della Sanità classificano i meningiomi in tre gruppi: grado I è benigno, grado II è borderline e grado III è maligno. Il 90% dei meningiomi è di grado I e meno del 3% di grado III. ^2,5 I meningiomi dell'ala sfenoidale sono spesso classificati anche in base alla loro posizione lungo l'ala sfenoidale, laterale, mediale o sfeno-orbitale (en placca). ³ I meningiomi en placche sono lesioni a forma di lastra che infiltrano la dura e talvolta invadono l'osso adiacente. ^3,6 Questi criteri sono utilizzati per guidare la selezione del trattamento, e la categorizzazione della localizzazione è spesso associata ai sintomi presentati. Le strategie di trattamento per i meningiomi includono osservazione, radioterapia da sola o resezione chirurgica con o senza radiazioni. La resezione chirurgica dei meningiomi dell'ala sfenoidale è tipicamente l'approccio curativo principale, ma risulta impegnativa a causa della sua vicinanza a strutture neurovascolari critiche, inclusi, ma non limitati a, il nervo ottico, il nervo oculomotore e l'arteria carotide interna. ^3,5 Qui discutiamo un caso di meningioma dell'ala sfenoidale sinistra trattato con resezione neurochirurgica tramite craniotomia.

Si tratta di un paziente di 43 anni che si è presentato con episodi di arresto del linguaggio e sintomi simili all'aura per 4 settimane. Altri sintomi possono includere deficit visivi, dolore orbitale, mal di testa, cambiamenti dello stato mentale, paresi o altre neuropatie craniche a seconda dell'entità dell'invasione tumorale e delle aree di compressione. ^1,3,4

I risultati dell'esame fisico possono includere deficit del campo visivo, disfasia o altre anomalie neurologiche a seconda delle strutture interessate dal tumore. ³ Oltre a un'anamnesi approfondita e a un esame fisico con attenzione ai sintomi sopra elencati, è indicata la risonanza magnetica per la diagnosi e l'identificazione del tumore. Questo paziente ha effettuato una risonanza magnetica, che ha mostrato la presenza di un meningioma dell'ala sfenoidale sinistra. Se è necessario un intervento chirurgico, può essere utilizzata una TAC per determinare se il tumore sta invadendo l'osso e per aiutare a orientarsi nell'area tumorale durante l'intervento. ³

Il trattamento dei meningiomi dell'ala sfenoidale spesso dipende dalla sintomatologia, dalla dimensione, dalla posizione e dalla presenza di invasione ossea. In generale, la resezione neurochirurgica è la base del trattamento per i meningiomi sintomatici dell'ala sfenoidale. ³ Se piccoli tumori asintomatici vengono riscontrati accidentalmente durante l'imaging, si può considerare l'osservazione. I meningiomi sono generalmente tumori a crescita lenta e può essere applicata un'attesa attenta per i pazienti che preferiscono rimandare il trattamento. L'edema perifocale osservato nella risonanza magnetica è un indicatore chiave dell'invasione pial, che funge da indicazione per l'intervento chirurgico e tipicamente come controindicazione per la radioterapia.

Inoltre, se il tumore causa solo sintomi oculari, come insufficienza visiva dovuta alla compressione del nervo ottico, possono essere indicate procedure alternative per alleviare la compressione. Ad esempio, la decompressione endoscopica transnasale orbitale è stata utilizzata per alleviare con successo la neuropatia ottica. ⁴ Questa opzione è meno invasiva rispetto alla resezione neurochirurgica completa, ma non è curativa e richiede un monitoraggio continuo per la possibile crescita tumorale.

I meningiomi sono stati trattati anche con tecniche di radioterapia, inclusa la radiochirurgia stereotatsica, che prevede la somministrazione di grandi dosi singole di radiazioni al bersaglio nella speranza di ridurre la dimensione del tumore. ^7,8 La radiochirurgia stereotatattica è considerata un'opzione per tumori piccoli e asintomatici, ma la vicinanza dell'ala sfenoidale a strutture altamente radiosensibili come i nervi ottici spesso ne impedisce l'uso per meningiomi in questa zona. ³

Gli obiettivi del trattamento per i meningiomi sintomatici dell'ala sfenoidale includono la risoluzione dei sintomi associati e il miglioramento della qualità della vita. La resezione chirurgica completa del tumore è un'opzione terapeutica curativa che mira a eliminare la fonte dello sviluppo dei sintomi e a prevenire ulteriori progressi. ^Come descritto sopra, altri approcci chirurgici possono essere meno invasivi con un focus sul sollievo sintomatico, ma potrebbero non essere curativi.

Le controindicazioni alla resezione chirurgica dei meningiomi dell'ala sfenoidale sono spesso legate all'entità dell'invasione tumorale nel sistema nervoso centrale, nel seno cavernoso, nelle orbite o nell'arteria carotide interna. Sebbene la stragrande maggioranza dei meningiomi delle ali sfenoidei sia benigna, un tumore maligno può presentarsi con un'invasione più aggressiva di queste strutture locali. ⁹

Qui presentiamo il caso di un paziente di 43 anni con un meningioma dell'ala sfenoidale sinistra. Il paziente stava sperimentando episodi di difficoltà a parlare e disturbi simili all'aura, e quindi ha scelto di sottoporsi a una resezione chirurgica del tumore. Il tumore è stato esposto tramite una craniotomia pterionale, o frontotemporale. Sono state utilizzate tecniche microchirurgiche per localizzare i confini tumorali, devascolarizzare e rimuovere il tumore. Una rete metallica è stata inserita per rivestire la cavità residua nel cervello e il lembo osseo è stato rifissato al cranio per chiudere la craniotomia. Nel complesso, la procedura è andata molto bene senza complicazioni. Abbiamo seguito il concetto 4D, che prevede la devascolarizzazione, il distacco, la riduzione della massa e la dissezione (debulking).

La chirurgia è il trattamento di prima linea per i meningiomi sintomatici dell'ala sfenoidale. ^L'obiettivo di questa operazione dovrebbe sempre essere la resezione totale del meningioma al primo intervento, preservando al contempo le strutture neurovascolari circostanti e la loro funzione. ^10,11 L'indicazione per l'intervento chirurgico dovrebbe sempre essere adattata al paziente specifico in base alla sua età, all'entità del coinvolgimento tumorale, al comportamento tumorale nel tempo e allo stato neurologico. Il fattore prognostico più importante per la recidiva della malattia è la completezza della rimozione chirurgica del tumore; Pertanto, questo è l'obiettivo principale. ^10–13

La scala di Simpson viene utilizzata per prevedere il rischio di recidiva del meningioma dopo la resezione tumorale. ^3,10,12 Questo intervento ha completato una resezione di grado 2 di Simpson, che indica una resezione tumorale completa con coagulazione dell'attacco durale. Questo prevede una recidiva tumorale del 19% a 10 anni. Per la rimozione totale del tumore, incluso il sito di attacco, o grado di Simpson 1, si stima una recidiva del 9%. ^3,10 L'obiettivo dell'intervento chirurgico è ottenere una resezione di grado Simpson 1 o 2 con la rimozione totale del tumore al fine di minimizzare il rischio di recidiva. La resezione di grado 3 è una resezione completa ma senza coagulazione durale e aumenta il rischio di recidiva al 29%. Il grado 4 è resezione subtotale con una recidiva prevista a 10 anni al 40%. ³ Se il tumore dovesse ricadiva, è probabile che avvenga entro 5 anni dall'intervento. ¹⁰

L'ala sfenoidale si estende dal processo clinoide anteriore fino al pterione, e i meningiomi dell'ala sfenoidale possono svilupparsi ovunque in quest'area. I meningiomi dell'ala sfenoidale sono spesso classificati in base alla loro posizione lungo l'ala sfenoidale poiché ogni gruppo solleva problemi chirurgici specifici. Cushing ed Eisenhardt furono i primi a creare un sistema per classificare i meningiomi in questo modo, e nel tempo sono state apportate numerose modifiche per comprendere meglio la storia naturale e prevedere esiti e ricorrenti. ^2,11,14,15 

I meningiomi delle ali sfenoide laterali e medie sono generalmente più accessibili durante l'intervento. Di conseguenza, sono più facili da sezionare; tuttavia, rappresentano una sfida dopo l'intervento chirurgico poiché coinvolgono comunemente l'osso, il che porta a un aumento dei tassi di recidiva. ¹⁰ All'estremità opposta, i meningiomi dell'ala sfenoidale mediale spesso risultano più difficili da resezionare a causa della loro stretta relazione con importanti strutture neurovascolari come i nervi oculomotori e ottici, l'arteria carotide interna e i suoi rami, e il seno cavernoso. ^10,11,13,15 Queste strutture neurovascolari possono non solo rendere la procedura più difficile, ma anche limitare l'entità della resezione, che influisce sulla recidiva. Quando il tumore infiltra il seno cavernoso, Nakamura et al. hanno riportato che solo il 14,5% di questi tumori è stato completamente resezionato, rispetto al 92,3% di resezione totale per i tumori non infiltrativi. ^Inoltre , l'infiltrazione tumorale di strutture ossee come il canale ottico, l'orbita e la fessura orbitale superiore, o l'iperostosi dell'osso adiacente, è associata a risultati a lungo termine meno ottimali e a un aumento della ricaduta tumorale. ^13,15 

Comprendere l'impatto dell'iperostosi è fondamentale per il processo decisionale chirurgico. In particolare, può influenzare significativamente la strategia operatoria, richiedendo potenzialmente aggiustamenti come la rimozione del tumore in uno stadio combinata con la ricostruzione di difetti cranici. Elucidando la relazione tra iperostosi e pianificazione chirurgica, questa chiarificazione non solo migliora la nostra comprensione degli effetti patologici di questi tumori, ma aiuta anche nella pianificazione e nel processo decisionale preoperatorio. ¹⁸

Le caratteristiche cliniche dei meningiomi dell'ala sfenoidale si basano spesso anche sulla posizione del tumore lungo l'ala sfenoidale, e la loro manifestazione è solitamente dovuta alla compressione di una struttura vicina. ¹ Il deficit visivo è il deficit neurologico preoperatorio più comune. ¹³ Meningiomi situati nella parte mediale dell'ala sfenoidale sono spesso associati a disturbi visivi dovuti alla loro vicinanza al nervo ottico. ^2,4 L'invasione dei seni orbitali e cavernosi può causare diplopia o esoftalmo. Altri segni e sintomi associati a un meningioma possono includere crisi epilettiche, mal di testa e compromissione cognitiva. ^1,3,10

Quando è prevista la resezione chirurgica del meningioma, le analisi preoperatorie si concentrano fortemente sulla mappatura del coinvolgimento del tumore con le strutture neurovascolari circostanti. Pirotte e Brotchi sottolineano che un esame preoperatorio per una resezione del meningioma dell'ala sfenoidale richiede l'angiografia e la venografia tramite risonanza magnetica per rappresentare la vascolarità del tumore, una TAC con finestre ossee per verificare il coinvolgimento e una risonanza magnetica multiplanar potenziata con gadolinio per valutare i confini tumorali e l'invasione della durásima. ^10,15 Le arterie meningee medie svolgono un ruolo fondamentale nell'apportare sangue ai meningiomi dell'ala sfenoidale. I chirurghi dovrebbero essere consapevoli che coagulare l'arteria meningea media nelle prime fasi dell'intervento chirurgico è un passo strategico. Questa coagulazione precoce aiuta a devascolare rapidamente il tumore, il che può essere fondamentale per ridurre il sanguinamento intraoperatorio e migliorare la visibilità e la gestibilità complessiva del campo chirurgico. Nei casi di tumori grandi, può essere eseguita anche un'embolizzazione preoperatoria dell'arteria meningea media. ^2,10 L'esposizione chirurgica e la strategia devono essere adattate a ogni caso individualmente in base alla specifica posizione del meningioma per evitare sia danni neurologici che rimozioni subottimali. ^5,10,11,15 

Il monitoraggio post-operatorio è obbligatorio in terapia intensiva per un minimo di 24 ore dopo l'intervento. Gli steroidi vengono somministrati a partire da 48 ore prima dell'operazione e vengono proseguiti e ridotti gradualmente dopo l'intervento, a seconda del livello di edema cerebrale. Si raccomanda una TAC ^{postoperatoria} entro poche ore dall'intervento per monitorare l'eventuale ematoma o pneumocefalio post-operatorio. ^10,15 I pazienti devono essere monitorati per eventuali cambiamenti nello stato mentale o l'insorgenza acuta di sintomi neurologici. 

La mortalità e la morbilità associate alla resezione chirurgica dei meningiomi dell'ala sfenoidale sono diminuite significativamente negli ultimi trent'anni grazie ai progressi compiuti nel campo della neurochirurgia, specialmente nei settori della neuroimaging, degli approcci della base cranica e delle tecniche microchirurgiche. ¹⁵ Tuttavia, questi rischi restano significativi, soprattutto per i meningiomi dell'ala sfenoidale mediale a causa della loro vicinanza alle strutture neurovascolari critiche discusse in precedenza. ^15,17 I tassi di complicanze sono più alti con i meningiomi dell'ala sfenoidale mediale rispetto a quelli laterali e medi. ¹⁰ Così come i deficit preoperatori più comuni sono sintomi oculari, le complicanze postoperatorie più comuni coinvolgono le strutture orbitali. Questi includono perdita visiva, paralisi del nervo oculomotorio e diplopia. ^10,11,13,15 Altri nuovi deficit neurologici postoperatori possono includere emiparesi e afasia. ^10,11 Sebbene alcuni di questi esiti possano essere permanenti, è importante considerare che molti nuovi deficit che emergono dopo l'intervento chirurgico possono essere causati da edema post-operatorio e quindi probabilmente transitori. ¹¹ Complicanze più gravi che richiedono una gestione più acuta possono includere emorragie, infezioni ossee, fistola del liquido cerebrospinale che porta a meningite e lesioni vascolari. ^Per evitare queste complicazioni, è necessario prestare estrema attenzione quando si dissezionano le strutture neurovascolari vicine, inclusi i nervi oculomotorio e ottico, e i rami dell'arteria carotide interna. La retrazione cerebrale può causare una serie di deficit neurologici e un retrattore non dovrebbe mai essere utilizzato sul nervo ottico. Per evitare la formazione di una fistola del liquido cerebrospinale, la chiusura e la sutura durale devono essere impermeabili. ¹⁰

I pazienti vengono generalmente monitorati per la recidiva tramite risonanza magnetica per alcuni anni dopo la resezione. Se un tumore dovesse ricadiva, probabilmente succederebbe entro 5 anni dall'intervento. ^10,15

Niente da rivelare.

Il paziente citato in questo video ha dato il suo consenso informato per essere filmato ed è consapevole che informazioni e immagini saranno pubblicate online.