एक स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा की लकीर

सारांश

स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा आमतौर पर सौम्य, धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर होते हैं जिन्हें इमेजिंग पर आकस्मिक रूप से या पास की संरचना के संपीड़न से रोगसूचक प्रस्तुति के कारण पहचाना जा सकता है। स्फेनोइड विंग के साथ स्थित, ये ट्यूमर ऑप्टिक तंत्रिका, ओकुलोमोटर तंत्रिका, कैवर्नस साइनस या आंतरिक कैरोटिड धमनी में घुसपैठ या संपीड़ित कर सकते हैं, जिससे दृश्य गड़बड़ी, सिरदर्द, पैरेसिस और डिप्लोपिया जैसे न्यूरोलॉजिक घाटे हो सकते हैं। सर्जिकल लकीर को रोगसूचक मेनिंगियोमा के लिए पहली पंक्ति का उपचार माना जाता है, लेकिन इन महत्वपूर्ण न्यूरोवास्कुलर संरचनाओं के ट्यूमर निकटता के कारण अक्सर चुनौतीपूर्ण होता है। पुनरावृत्ति के लिए सबसे महत्वपूर्ण रोगनिरोधी कारक ट्यूमर के सर्जिकल हटाने की पूर्णता है, लेकिन इस लक्ष्य को व्यक्तिगत ट्यूमर स्थान और आक्रमण के आधार पर न्यूरोलॉजिक फ़ंक्शन को संरक्षित करने के लिए अनुकूलित किया जाना चाहिए। यहां हम एक 43 वर्षीय रोगी का मामला प्रस्तुत करते हैं, जो एपिसोडिक कठिनाई बोलने और आभा जैसे लक्षणों के साथ पेश करने के बाद एक स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा का निदान करता है, जो क्रैनियोटॉमी के माध्यम से ट्यूमर के कुल न्यूरोसर्जिकल लकीर से गुजरता है।

खोजशब्दों

मेनिंगियोमा; स्फेनोइड विंग; शल्य चिकित्सा प्रबंधन; खोपड़ी आधार ट्यूमर; क्रैनियोटॉमी

केस ओवरव्यू

मेनिंगियोमा सबसे आम सौम्य मस्तिष्क ट्यूमर हैं और सभी प्राथमिक इंट्राक्रैनील ट्यूमर का लगभग 20% हिस्सा हैं। ^लगभग 15-20% मेनिंगियोमा स्फेनोइड विंग से उत्पन्न होते हैं, और मेनिंगियोमा भी इस क्षेत्र के सबसे आम ट्यूमर हैं। ^3,2 वेमेनिंगियोमास आमतौर पर धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर होते हैं जो मस्तिष्क और खोपड़ी के बीच, रीढ़ की हड्डी के साथ और निलय के भीतर पाए जाने वाले आरेक्नोइड कैप कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। ^1,5 वे सबसे अधिक मध्यम आयु वर्ग के व्यक्तियों में पाए जाते हैं, लेकिन किसी भी उम्र में हो सकते हैं, और अक्सर इमेजिंग पर आकस्मिक रूप से पहचाने जाते हैं। केवल लगभग 25% मेनिंगियोमा रोगसूचक हैं, जो पास की संरचना के संपीड़न के परिणामस्वरूप होते हैं। ¹

स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा को आमतौर पर आकृति विज्ञान और स्थान दोनों द्वारा वर्गीकृत किया जाता है। विश्व स्वास्थ्य संगठन द्वारा आकृति विज्ञान मानदंड मेनिंगियोमास को तीन समूहों में वर्गीकृत करता है: ग्रेड I सौम्य है, ग्रेड II सीमा रेखा है, और ग्रेड III घातक है। 90% मेनिंगियोमा ग्रेड I हैं, और 3% से कम ग्रेड III हैं। ^2,5 स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा को अक्सर स्फेनोइड विंग के साथ उनके स्थान के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है, या तो पार्श्व, औसत दर्जे का, या स्फेनो-ऑर्बिटल (एन प्लाक)। ³ एन प्लाक मेनिंगियोमास शीट जैसे घाव होते हैं जो ड्यूरा में घुसपैठ करते हैं और कभी-कभी आसन्न हड्डी पर आक्रमण करते हैं। ^3,6 इन मानदंडों का उपयोग उपचार चयन को निर्देशित करने के लिए किया जाता है, और स्थान वर्गीकरण अक्सर प्रस्तुत लक्षणों से जुड़ा होता है। मेनिंगियोमा के लिए उपचार रणनीतियों में अवलोकन, अकेले विकिरण, या विकिरण के साथ या बिना सर्जिकल लकीर शामिल हैं। स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमास का सर्जिकल लकीर आमतौर पर मुख्य उपचारात्मक दृष्टिकोण है, लेकिन महत्वपूर्ण न्यूरोवास्कुलर संरचनाओं के निकटता के कारण चुनौतीपूर्ण है, जिसमें ऑप्टिक तंत्रिका, ओकुलोमोटर तंत्रिका और आंतरिक कैरोटिड धमनी तक सीमित नहीं है। ^3,5 यहां हम क्रैनियोटॉमी के माध्यम से न्यूरोसर्जिकल लकीर द्वारा इलाज किए गए बाएं तरफा स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा के एक मामले पर चर्चा करते हैं।

यह एक 43 वर्षीय रोगी है जो 4 सप्ताह के लिए भाषण गिरफ्तारी और आभा जैसे लक्षणों के एपिसोड के साथ प्रस्तुत करता है। अन्य लक्षणों में ट्यूमर आक्रमण की सीमा और संपीड़न के क्षेत्रों के आधार पर दृश्य हानि, कक्षीय दर्द, सिरदर्द, मानसिक स्थिति में परिवर्तन, पैरेसिस, या अन्य कपाल न्यूरोपैथी शामिल हो सकते हैं। ^1,3,4 

शारीरिक परीक्षा के निष्कर्षों में ट्यूमर से प्रभावित संरचनाओं के आधार पर दृश्य क्षेत्र की कमी, डिस्फेसिया या अन्य न्यूरोलॉजिकल असामान्यताएं शामिल हो सकती हैं। ³ ऊपर सूचीबद्ध लक्षणों पर ध्यान देने के साथ एक संपूर्ण इतिहास और शारीरिक परीक्षा के अलावा, एमआरआई को निदान और ट्यूमर की पहचान के लिए संकेत दिया जाता है। इस मरीज का एमआरआई हुआ, जिसमें बाएं तरफा स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा की उपस्थिति दिखाई दी। यदि सर्जरी का संकेत दिया जाता है, तो सीटी का उपयोग यह निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है कि ट्यूमर हड्डी पर हमला कर रहा है और सर्जरी के दौरान ट्यूमर क्षेत्र को नेविगेट करने में मदद करने के लिए। ³

स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमास के लिए उपचार अक्सर रोगसूचकता, आकार, स्थान और हड्डी के आक्रमण की उपस्थिति पर निर्भर करता है। सामान्य तौर पर, न्यूरोसर्जिकल लकीर रोगसूचक स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा के लिए उपचार का मुख्य आधार है। ³ यदि इमेजिंग पर छोटे, स्पर्शोन्मुख ट्यूमर आकस्मिक रूप से पाए जाते हैं, तो अवलोकन पर विचार किया जा सकता है। मेनिंगियोमा आमतौर पर धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर होते हैं, और उन रोगियों के लिए सतर्क प्रतीक्षा की जा सकती है जो उपचार को स्थगित करना पसंद करते हैं।

इसके अलावा, यदि ट्यूमर केवल ओकुलर लक्षण पैदा कर रहा है, जैसे ऑप्टिक तंत्रिका के संपीड़न के माध्यम से दृश्य विफलता, तो संपीड़न को राहत देने के लिए वैकल्पिक प्रक्रियाओं का संकेत दिया जा सकता है। उदाहरण के लिए, ऑप्टिक न्यूरोपैथी को सफलतापूर्वक राहत देने के लिए एंडोस्कोपिक ट्रांसनासल ऑर्बिटल डीकंप्रेसन का उपयोग किया गया है। ⁴ यह विकल्प पूर्ण न्यूरोसर्जिकल लकीर की तुलना में कम आक्रामक है लेकिन उपचारात्मक नहीं है और संभावित ट्यूमर के विकास के लिए निरंतर निगरानी की आवश्यकता है।

मेनिंगियोमास का इलाज रेडियोथेरेपी तकनीकों के साथ भी किया गया है, जिसमें स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी भी शामिल है, जिसमें ट्यूमर के आकार को कम करने की उम्मीद में लक्ष्य को विकिरण की बड़ी एकल खुराक की डिलीवरी शामिल है। ^7,8 स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी को छोटे, स्पर्शोन्मुख ट्यूमर के लिए एक विकल्प माना जाता है, लेकिन ऑप्टिक नसों जैसी अत्यधिक रेडियोसेंसिटिव संरचनाओं के लिए स्फेनोइड विंग की निकटता अक्सर इस स्थान पर मेनिंगियोमा के लिए इसके उपयोग को प्रतिबंधित करती है। ³

रोगसूचक स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा के लिए उपचार के लक्ष्यों में संबंधित लक्षणों का समाधान और जीवन की गुणवत्ता में सुधार शामिल है। ट्यूमर का पूर्ण सर्जिकल लकीर एक उपचारात्मक उपचार विकल्प है जिसका उद्देश्य लक्षण विकास के स्रोत को खत्म करना और आगे की प्रगति को रोकना है। ^3,5 जैसा कि ऊपर वर्णित है, अन्य सर्जिकल दृष्टिकोण रोगसूचक राहत पर ध्यान देने के साथ कम आक्रामक हो सकते हैं, लेकिन वे उपचारात्मक नहीं हो सकते हैं।

स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमास के सर्जिकल लकीर के लिए मतभेद अक्सर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, कैवर्नस साइनस, कक्षाओं या आंतरिक कैरोटिड धमनी में ट्यूमर आक्रमण की सीमा से संबंधित होते हैं। जबकि स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा के विशाल बहुमत सौम्य हैं, एक घातक ट्यूमर इन स्थानीय संरचनाओं के अधिक आक्रामक आक्रमण के साथ उपस्थित हो सकता है। ⁹

यहां हम एक 43 वर्षीय रोगी का मामला पेश करते हैं जिसमें बाएं तरफा स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा है। रोगी को बोलने में कठिनाई और आभा जैसी गड़बड़ी के एपिसोड का सामना करना पड़ रहा था, और इसलिए ट्यूमर के सर्जिकल लकीर से गुजरना पड़ा। ट्यूमर को एक pterional, या frontotemporal, craniotomy का उपयोग करके उजागर किया गया था। ट्यूमर सीमाओं का पता लगाने, ट्यूमर को नष्ट करने और हटाने के लिए माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग किया गया था। मस्तिष्क में अवशिष्ट गुहा को लाइन करने के लिए एक तार जाल डाला गया था, और क्रैनियोटॉमी को बंद करने के लिए हड्डी के फ्लैप को खोपड़ी में फिर से लगाया गया था। कुल मिलाकर, प्रक्रिया बिना किसी जटिलता के बहुत अच्छी तरह से चली गई।

सर्जरी रोगसूचक स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा के लिए पहली पंक्ति का उपचार है। ^3,10 इस ऑपरेशन का लक्ष्य हमेशा पहली सर्जरी में मेनिंगियोमा की कुल लकीर होना चाहिए, जबकि आसपास के न्यूरोवास्कुलर संरचनाओं और उनके कार्य को भी संरक्षित करना चाहिए। ^10,11 सर्जरी के लिए संकेत हमेशा उनकी उम्र, ट्यूमर की भागीदारी की सीमा, समय के साथ ट्यूमर व्यवहार और तंत्रिका संबंधी स्थिति के आधार पर विशिष्ट रोगी के अनुरूप होना चाहिए। रोग पुनरावृत्ति के लिए सबसे महत्वपूर्ण रोगनिरोधी कारक ट्यूमर के सर्जिकल हटाने की पूर्णता है; इसलिए, यह मुख्य उद्देश्य है। ^10–13

सिम्पसन पैमाने का उपयोग ट्यूमर लकीर के बाद मेनिंगियोमा पुनरावृत्ति के जोखिम की भविष्यवाणी करने के लिए किया जाता है। ^3,10,12 इस ऑपरेशन ने एक सिम्पसन ग्रेड 2 लकीर पूरी की, जो ड्यूरल अटैचमेंट के जमावट के साथ पूर्ण ट्यूमर लकीर को इंगित करता है। यह 19% की 10 साल की ट्यूमर पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करता है। ट्यूमर के कुल हटाने के लिए, लगाव की साइट, या सिम्पसन ग्रेड 1 सहित, अनुमानित 9% पुनरावृत्ति है। ^3,10 सर्जरी का लक्ष्य पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए ट्यूमर को कुल हटाने के साथ सिम्पसन ग्रेड 1 या 2 लकीर प्राप्त करना है। ग्रेड 3 लकीर एक पूर्ण लकीर है लेकिन ड्यूरल जमावट के बिना और पुनरावृत्ति जोखिम को 29% तक बढ़ा देता है। ग्रेड 4 उप-कुल लकीर है जिसमें 10 साल की पुनरावृत्ति 40% की भविष्यवाणी की गई है। ³ यदि ट्यूमर की पुनरावृत्ति होती है, तो यह सर्जरी के 5 साल के भीतर होने की संभावना है। ¹⁰  

स्फेनोइड विंग पूर्वकाल क्लिनोइड प्रक्रिया से टेरियन तक फैला हुआ है, और स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमास इस क्षेत्र में कहीं भी विकसित हो सकता है। स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा को अक्सर स्फेनोइड विंग के साथ उनके स्थान के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है क्योंकि प्रत्येक समूह विशिष्ट सर्जिकल समस्याओं को उठाता है। कुशिंग और ईसेनहार्ट इस तरह से मेनिंगियोमा को वर्गीकृत करने के लिए एक प्रणाली बनाने वाले पहले व्यक्ति थे, और प्राकृतिक इतिहास को बेहतर ढंग से समझने और परिणामों और पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करने के लिए समय के साथ कई संशोधन किए गए हैं। ^2,11,14,15 

पार्श्व और मध्य स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा आमतौर पर सर्जरी के दौरान अधिक सुलभ होते हैं। इसलिए, उन्हें काटना आसान है; हालांकि, वे सर्जरी के बाद एक चुनौती पैदा करते हैं क्योंकि वे आमतौर पर हड्डी को शामिल करते हैं, जिससे पुनरावृत्ति की दर बढ़ जाती है। ¹⁰ दूसरे छोर पर, औसत दर्जे का स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमास अक्सर महत्वपूर्ण न्यूरोवास्कुलर संरचनाओं जैसे कि ओकुलोमोटर और ऑप्टिक नसों, आंतरिक कैरोटिड धमनी और इसकी शाखाओं और कैवर्नस साइनस के साथ घनिष्ठ संबंध के कारण अधिक चुनौतीपूर्ण के रूप में मौजूद होता है। ^10,11,13,15 ये न्यूरोवास्कुलर संरचनाएं न केवल प्रक्रिया को और अधिक कठिन बना सकती हैं बल्कि लकीर की सीमा को भी सीमित कर सकती हैं, जो पुनरावृत्ति को प्रभावित करती हैं। जब ट्यूमर कैवर्नस साइनस में घुसपैठ करता है, तो नाकामुरा एट अल ने बताया कि गैर-घुसपैठ ट्यूमर के लिए 92.3% कुल लकीर की तुलना में इनमें से केवल 14.5% ट्यूमर पूरी तरह से उच्छेदन करने में सक्षम थे। ^15,16 इसके अलावा, ऑप्टिक नहर, कक्षा, और बेहतर कक्षीय विदर, या आसन्न हड्डी के हाइपरोस्टोसिस जैसे बोनी संरचनाओं की ट्यूमर घुसपैठ कम इष्टतम दीर्घकालिक परिणामों और ट्यूमर पुनरावृत्ति में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई है। ^13,15 

स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमास की नैदानिक विशेषताएं भी अक्सर स्फेनोइड विंग के साथ ट्यूमर के स्थान पर आधारित होती हैं, और उनकी प्रस्तुतियां आमतौर पर पास की संरचना के संपीड़न के कारण होती हैं। ¹ दृश्य हानि सबसे आम प्रीऑपरेटिव न्यूरोलॉजिक घाटा है। स्फेनोइड विंग के औसत दर्जे का भाग पर स्थित ¹³ मेनिंगियोमा अक्सर ऑप्टिक तंत्रिका के निकटता के कारण दृश्य गड़बड़ी से जुड़े होते हैं। ^{2, 4} कक्षीय और कैवर्नस साइनस आक्रमण डिप्लोपिया या एक्सोफथाल्मोस का कारण बन सकता है। मेनिंगियोमा से जुड़े अन्य संकेत और लक्षणों में दौरे, सिरदर्द और संज्ञानात्मक हानि शामिल हो सकते हैं। ^{1, 3, 10}

जब मेनिंगियोमा के सर्जिकल लकीर की योजना बनाई जाती है, तो प्रीऑपरेटिव वर्कअप आसपास के न्यूरोवास्कुलर संरचनाओं के साथ ट्यूमर की भागीदारी को मैप करने पर बहुत अधिक ध्यान केंद्रित करता है। पिरोटे और ब्रोची इस बात पर जोर देते हैं कि स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा लकीर के लिए एक प्रीऑपरेटिव वर्कअप के लिए ट्यूमर की संवहनी को चित्रित करने के लिए एमआर एंजियोग्राफी और वेनोग्राफी की आवश्यकता होती है, भागीदारी की जांच के लिए बोनी खिड़कियों के साथ एक सीटी स्कैन, और ट्यूमर सीमाओं और ड्यूरा के आक्रमण का आकलन करने के लिए एक मल्टीप्लानर गैडोलीनियम-वर्धित एमआरआई। ^{10, 15} यदि ट्यूमर केवल बाहरी कैरोटिड धमनी प्रणाली की शाखाओं से अपनी रक्त की आपूर्ति प्राप्त करता है, तो इन शाखाओं के प्रीऑपरेटिव एम्बोलिज़ेशन का संकेत दिया जाता है। ^{2, 10} सर्जिकल एक्सपोजर और रणनीति को प्रत्येक मामले के लिए व्यक्तिगत रूप से मेनिंगियोमा के विशिष्ट स्थान के आधार पर तैयार किया जाना चाहिए ताकि न्यूरोलॉजिकल क्षति और उप-इष्टतम हटाने दोनों से बचा जा सके। ^{5, 10, 11, 15} 

सर्जरी के बाद कम से कम 24 घंटे के लिए गहन देखभाल इकाई में पश्चात की निगरानी की आवश्यकता होती है। स्टेरॉयड ऑपरेशन से 48 घंटे पहले शुरू किए जाते हैं और मस्तिष्क शोफ के स्तर के आधार पर आवश्यकतानुसार जारी रखे जाते हैं और पश्चात में पतला होते हैं। ¹⁰ पश्चात हेमेटोमा या न्यूमोसेफालस की निगरानी के लिए सर्जरी के कुछ घंटों के भीतर पश्चात सीटी की सिफारिश की जाती है। ^{10, 15} मानसिक स्थिति में बदलाव या न्यूरोलॉजिक लक्षणों की तीव्र शुरुआत के लिए मरीजों की निगरानी की जानी चाहिए।

स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमास के सर्जिकल लकीर से जुड़ी मृत्यु दर और रुग्णता पिछले तीन दशकों में न्यूरोसर्जरी के क्षेत्र में की गई प्रगति के कारण काफी कम हो गई है, विशेष रूप से न्यूरोइमेजिंग, कपाल आधार दृष्टिकोण और माइक्रोसर्जिकल तकनीकों के क्षेत्रों में। ¹⁵ हालांकि, ये जोखिम अभी भी महत्वपूर्ण हैं, विशेष रूप से औसत दर्जे का स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा के लिए पहले चर्चा की गई महत्वपूर्ण न्यूरोवास्कुलर संरचनाओं के निकटता के कारण। ^{15, 17} पार्श्व और मध्य की तुलना में औसत दर्जे का स्फेनोइड विंग मेनिंगियोमा के साथ जटिलता दर अधिक होती है। ¹⁰ जिस तरह सबसे आम प्रीऑपरेटिव घाटे ओकुलर लक्षण हैं, सबसे आम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं में कक्षीय संरचनाएं शामिल हैं। इनमें दृश्य हानि, ओकुलोमोटर तंत्रिका पक्षाघात और डिप्लोपिया शामिल हैं। ^{10, 11, 13, 15} अन्य नए पोस्टऑपरेटिव न्यूरोलॉजिक घाटे में हेमिपेरेसिस और वाचाघात शामिल हो सकते हैं। ^{10, 11} हालांकि इनमें से कुछ परिणाम स्थायी हो सकते हैं, यह विचार करना महत्वपूर्ण है कि सर्जरी के बाद दिखाई देने वाले कई नए घाटे पश्चात शोफ के कारण हो सकते हैं और इसलिए, क्षणिक होने की संभावना है। ¹¹ अधिक गंभीर जटिलताओं में आगे तीव्र प्रबंधन की आवश्यकता हो सकती है जिसमें रक्तस्राव, हड्डी संक्रमण, मस्तिष्कमेरु द्रव नालव्रण शामिल हो सकते हैं जो मेनिन्जाइटिस और संवहनी चोट के लिए अग्रणी होते हैं। ^{10, 15} इन जटिलताओं से बचने के लिए, आस-पास के न्यूरोवास्कुलर संरचनाओं को विच्छेदित करते समय अत्यधिक देखभाल की जानी चाहिए, जिसमें ओकुलोमोटर और ऑप्टिक तंत्रिकाएं, और आंतरिक कैरोटिड धमनी की शाखाएं शामिल हैं। मस्तिष्क पीछे हटना न्यूरोलॉजिक घाटे की एक सरणी का कारण बन सकता है, और ऑप्टिक तंत्रिका पर एक रिट्रैक्टर का उपयोग कभी नहीं किया जाना चाहिए। मस्तिष्कमेरु द्रव फिस्टुला के निर्माण से बचने के लिए, ड्यूरल क्लोजर और टांके को वाटरटाइट होना चाहिए। ¹⁰

मरीजों को आमतौर पर लकीर के बाद कुछ वर्षों के लिए एमआरआई के साथ पुनरावृत्ति के लिए निगरानी की जाती है। यदि एक ट्यूमर की पुनरावृत्ति होती है, तो यह सर्जरी के 5 साल के भीतर होने की संभावना है। ^10,15

खुलासे

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं।

सहमति का कथन

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि जानकारी और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।