Resección de un meningioma de ala esfenoidal

Abstracto

Los meningiomas de ala esfenoidal suelen ser tumores benignos de crecimiento lento que se pueden identificar de manera incidental en las imágenes o debido a una presentación sintomática debido a la compresión de una estructura cercana. Localizados a lo largo del ala esfenoidal, estos tumores pueden infiltrar o comprimir el nervio óptico, el nervio oculomotor, el seno cavernoso o la arteria carótida interna, causando déficits neurológicos como alteraciones visuales, cefalea, paresia y diplopía. La resección quirúrgica se considera el tratamiento de primera línea para un meningioma sintomático, pero a menudo es difícil debido a la proximidad del tumor a estas estructuras neurovasculares críticas. El factor pronóstico más importante para la recidiva es la integridad de la extirpación quirúrgica del tumor, pero este objetivo debe adaptarse para preservar la función neurológica en función de la ubicación y la invasión del tumor individual. Presentamos el caso de un paciente de 43 años de edad diagnosticado de meningioma de ala esfenoidal tras presentar dificultad episódica para hablar y síntomas similares al aura, al que se le realizó una resección neuroquirúrgica total del tumor mediante craneotomía.

Palabras clave

Meningioma; ala esfenoides; manejo quirúrgico; tumores de la base del cráneo; craneotomía

Resumen del caso

Los meningiomas son los tumores cerebrales benignos más comunes y representan aproximadamente el 20 % de todos los tumores intracraneales primarios. ^1,2 Alrededor del 15-20% de los meningiomas se originan en el ala esfenoides, y los meningiomas son también los tumores más comunes de esta región. ^3,2 Los meningiomas suelen ser tumores de crecimiento lento que surgen de las células del capuchón aracnoideo que se encuentran entre el cerebro y el cráneo, a lo largo de la médula espinal y dentro de los ventrículos. ^1,5 Se encuentran con mayor frecuencia en personas de mediana edad, pero pueden ocurrir a cualquier edad y, a menudo, se identifican incidentalmente en las imágenes. Solo alrededor del 25% de los meningiomas son sintomáticos, como resultado de la compresión de una estructura cercana. ¹

Los meningiomas del ala esfenoidal generalmente se clasifican tanto por su morfología como por su ubicación. Los criterios morfológicos de la Organización Mundial de la Salud clasifican los meningiomas en tres grupos: el grado I es benigno, el grado II es limítrofe y el grado III es maligno. El 90 % de los meningiomas son de grado I y menos del 3 % son de grado III. ^2,5 Los meningiomas del ala esfenoidal también se clasifican a menudo en función de su ubicación a lo largo del ala esfenoides, ya sea lateral, medial o esfenoorbital (en placa). ³ Los meningiomas en placa son lesiones en forma de lámina que se infiltran en la duramadre y, a veces, invaden el hueso adyacente. ^3,6 Estos criterios se utilizan para guiar la selección del tratamiento, y la categorización de la ubicación a menudo se asocia con los síntomas que se presentan. Las estrategias de tratamiento de los meningiomas incluyen la observación, la radiación sola o la resección quirúrgica con radiación o sin esta. La resección quirúrgica de los meningiomas del ala esfenoidal suele ser el principal abordaje curativo, pero es un desafío debido a su proximidad a estructuras neurovasculares críticas, que incluyen, entre otras, el nervio óptico, el nervio oculomotor y la arteria carótida interna. ^3,5 Presentamos un caso de meningioma del ala esfenoidal izquierda tratado mediante resección neuroquirúrgica mediante craneotomía.

Se trata de un paciente de 43 años que presentó episodios de paro del habla y síntomas similares al aura durante 4 semanas. Otros síntomas pueden haber incluido discapacidad visual, dolor orbitario, dolores de cabeza, cambios en el estado mental, paresia u otras neuropatías craneales, según la extensión de la invasión tumoral y las áreas de compresión. ^1,3,4 

Los hallazgos del examen físico pueden incluir déficits en el campo visual, disfasia u otras anomalías neurológicas, dependiendo de las estructuras afectadas por el tumor. ³ Además de una historia clínica completa y un examen físico con atención a los síntomas enumerados anteriormente, la resonancia magnética está indicada para el diagnóstico y la identificación de tumores. A este paciente se le realizó una resonancia magnética que mostró la presencia de un meningioma del ala esfenoidal izquierda. Si la cirugía está indicada, la TC se puede usar para determinar si el tumor está invadiendo el hueso y para ayudar a navegar el área del tumor durante la cirugía. ³

El tratamiento de los meningiomas del ala esfenoidal a menudo depende de la sintomatología, el tamaño, la ubicación y la presencia de invasión ósea. En general, la resección neuroquirúrgica es el pilar del tratamiento de los meningiomas sintomáticos del ala esfenoides. ³ Si se encuentran tumores pequeños y asintomáticos de manera incidental en las imágenes, se puede considerar la observación. Por lo general, los meningiomas son tumores de crecimiento lento, y se puede emplear la conducta expectante para los pacientes que prefieren diferir el tratamiento.

Además, si el tumor solo causa síntomas oculares, como insuficiencia visual a través de la compresión del nervio óptico, se pueden indicar procedimientos alternativos para aliviar la compresión. Por ejemplo, la descompresión orbitaria transnasal endoscópica se ha utilizado para aliviar con éxito la neuropatía óptica. ⁴ Esta opción es menos invasiva que la resección neuroquirúrgica completa, pero no es curativa y requiere un monitoreo continuo para detectar un posible crecimiento tumoral.

Los meningiomas también se han tratado con técnicas de radioterapia, incluida la radiocirugía estereotáctica, que implica la administración de grandes dosis únicas de radiación al objetivo con la esperanza de reducir el tamaño del tumor. ^7,8 La radiocirugía estereotáctica se considera una opción para tumores pequeños y asintomáticos, pero la proximidad del ala esfenoidal a estructuras altamente radiosensibles como los nervios ópticos a menudo prohíbe su uso para los meningiomas en esta localización. ³

Los objetivos del tratamiento de los meningiomas sintomáticos del ala esfenoidal incluyen la resolución de los síntomas asociados y la mejora de la calidad de vida. La resección quirúrgica completa del tumor es una opción de tratamiento curativo que tiene como objetivo eliminar la fuente del desarrollo de los síntomas y prevenir cualquier progresión posterior. ^3,5 Como se describió anteriormente, otros abordajes quirúrgicos pueden ser menos invasivos con un enfoque en el alivio sintomático, pero pueden no ser curativos.

Las contraindicaciones para la resección quirúrgica de los meningiomas del ala esfenoidal a menudo se relacionan con la extensión de la invasión tumoral al sistema nervioso central, el seno cavernoso, las órbitas o la arteria carótida interna. Si bien la gran mayoría de los meningiomas del ala esfenoidal son benignos, un tumor maligno puede presentarse con una invasión más agresiva de estas estructuras locales. ⁹

Presentamos el caso de un paciente de 43 años con un meningioma del ala esfenoidal izquierda. El paciente experimentaba episodios de dificultad para hablar y alteraciones similares al aura, por lo que optó por someterse a una resección quirúrgica del tumor. El tumor se expuso mediante una craneotomía pterional o frontotemporal. Se utilizaron técnicas microquirúrgicas para localizar los bordes del tumor, desvascularizarlo y extirparlo. Se insertó una malla de alambre para revestir la cavidad residual en el cerebro y el colgajo óseo se volvió a fijar al cráneo para cerrar la craneotomía. En general, el procedimiento salió muy bien sin ninguna complicación.

La cirugía es el tratamiento de primera línea para los meningiomas sintomáticos del ala esfenoides. ^3,10 El objetivo de esta operación debe ser siempre la resección total del meningioma en la primera cirugía, preservando así las estructuras neurovasculares circundantes y su función. ^10,11 La indicación de cirugía siempre debe adaptarse al paciente específico en función de su edad, el grado de afectación tumoral, el comportamiento tumoral a lo largo del tiempo y el estado neurológico. El factor pronóstico más importante para la recidiva de la enfermedad es la integridad de la extirpación quirúrgica del tumor; Por lo tanto, este es el objetivo principal. ^{De 10 a 13} años

La escala de Simpson se utiliza para predecir el riesgo de recidiva del meningioma después de la resección tumoral. ^3,10,12 En esta operación se completó una resección de grado 2 de Simpson, que indica una resección completa del tumor con coagulación de la inserción dural. Esto predice una recidiva tumoral del 19 % a 10 años. Para la extirpación total del tumor, incluido el sitio de inserción, o grado 1 de Simpson, se estima que hay una recidiva del 9 %. ^3,10 El objetivo de la cirugía es lograr una resección de grado 1 o 2 de Simpson con extirpación total del tumor para minimizar el riesgo de recurrencia. La resección de grado 3 es una resección completa pero sin coagulación dural y eleva el riesgo de recurrencia al 29%. El grado 4 es una resección subtotal con una recidiva a 10 años pronosticada al 40 %. ³ Si el tumor reaparece, es probable que sea dentro de los 5 años posteriores a la cirugía. ¹⁰  

El ala esfenoidal se extiende desde la apófisis clinoides anterior hasta el pterión, y los meningiomas del ala esfenoidal pueden desarrollarse en cualquier lugar de esta área. Los meningiomas del ala esfenoidal a menudo se clasifican según su ubicación a lo largo del ala esfenoidal, ya que cada grupo plantea problemas quirúrgicos específicos. Cushing y Eisenhardt fueron los primeros en crear un sistema para clasificar los meningiomas de esta manera, y se han realizado numerosas modificaciones a lo largo del tiempo para comprender mejor la historia natural y predecir los resultados y la recurrencia. ^2,11,14,15 

Los meningiomas laterales y medianos del ala esfenoidal suelen ser más accesibles durante la cirugía. Por lo tanto, son más fáciles de resecar; Sin embargo, representan un desafío después de la cirugía, ya que comúnmente involucran el hueso, lo que conduce a mayores tasas de recurrencia. ¹⁰ En el otro extremo, los meningiomas del ala esfenoidal medial a menudo se presentan como más difíciles de resecar debido a su estrecha relación con estructuras neurovasculares importantes como los nervios oculomotor y óptico, la arteria carótida interna y sus ramas, y el seno cavernoso. ^10,11,13,15 Estas estructuras neurovasculares no solo pueden dificultar el procedimiento, sino también limitar la extensión de la resección, lo que afecta la recurrencia. Cuando el tumor se infiltra en el seno cavernoso, Nakamura et al. informaron que solo el 14,5 % de estos tumores pudieron resecarse por completo, en comparación con el 92,3 % de la resección total de los tumores no infiltrativos. ^15,16 Además, la infiltración tumoral de estructuras óseas como el canal óptico, la órbita y la fisura orbitaria superior, o la hiperostosis del hueso adyacente se relacionan con resultados menos óptimos a largo plazo y una mayor recurrencia tumoral. ^13,15 

Las características clínicas de los meningiomas del ala esfenoidal también suelen basarse en la ubicación del tumor a lo largo del ala esfenoides, y sus presentaciones suelen deberse a la compresión de una estructura cercana. ¹ La discapacidad visual es el déficit neurológico preoperatorio más común. ¹³ Los meningiomas localizados en la parte medial del ala esfenoidal a menudo se asocian con alteraciones visuales debido a su proximidad al nervio óptico. ^{2, 4} La invasión de los senos orbitarios y cavernosos puede causar diplopía o exoftalmos. Otros signos y síntomas asociados con un meningioma pueden incluir convulsiones, dolores de cabeza y deterioro cognitivo. ^{1, 3, 10}

Cuando se planifica la resección quirúrgica del meningioma, el estudio preoperatorio se centra en gran medida en mapear la afectación del tumor con las estructuras neurovasculares circundantes. Pirotte y Brotchi enfatizan que un estudio preoperatorio para la resección de un meningioma de ala esfenoidal requiere una angiografía por RMN y una venografía para representar la vascularización del tumor, una tomografía computarizada con ventanas óseas para verificar la afectación y una resonancia magnética multiplanar realzada con gadolinio para evaluar los límites del tumor y la invasión de la duramadre. ^{10, 15} Si el tumor recibe su suministro de sangre solo de ramas del sistema de la arteria carótida externa, entonces está indicada la embolización preoperatoria de estas ramas. ^{2, 10} La exposición quirúrgica y la estrategia deben adaptarse a cada caso individualmente en función de la ubicación específica del meningioma para evitar tanto el daño neurológico como la extirpación subóptima. ^{5, 10, 11, 15} 

Se requiere seguimiento postoperatorio en la unidad de cuidados intensivos durante un mínimo de 24 horas después de la cirugía. Los esteroides se administran a partir de 48 horas antes de la operación y se continúan y disminuyen gradualmente después de la operación según sea necesario, según el nivel de edema cerebral. ¹⁰ Se recomienda la tomografía computarizada postoperatoria a las pocas horas de la cirugía para controlar el hematoma o neumoencéfalo postoperatorio. ^{10, 15} Los pacientes deben ser monitoreados para detectar un cambio en el estado mental o la aparición aguda de síntomas neurológicos.

La mortalidad y la morbilidad asociadas a la resección quirúrgica de los meningiomas del ala esfenoidal han disminuido significativamente en las últimas tres décadas debido a los avances realizados en el campo de la neurocirugía, especialmente en las áreas de neuroimagen, abordajes de base craneal y técnicas microquirúrgicas. ¹⁵ Sin embargo, estos riesgos siguen siendo significativos, especialmente para los meningiomas del ala esfenoidal medial debido a su proximidad a las estructuras neurovasculares críticas discutidas anteriormente. ^{15 y 17} Las tasas de complicaciones son más altas en los meningiomas del ala esfenoidal medial que en los laterales y medios. ¹⁰ Así como los déficits preoperatorios más comunes son los síntomas oculares, las complicaciones postoperatorias más comunes involucran las estructuras orbitarias. Estos incluyen pérdida visual, parálisis del nervio oculomotor y diplopía. ^{10, 11, 13, 15} Otros nuevos déficits neurológicos postoperatorios pueden incluir hemiparesia y afasia. ^{10, 11} Si bien algunos de estos resultados pueden ser permanentes, es importante tener en cuenta que muchos de los nuevos déficits que aparecen después de la cirugía pueden ser causados por edema postoperatorio y, por lo tanto, es probable que sean transitorios. ¹¹ Las complicaciones más graves que requieren un tratamiento agudo adicional pueden incluir hemorragia, infección ósea, fístula de líquido cefalorraquídeo que conduce a meningitis y lesión vascular. ^{10, 15} Para evitar estas complicaciones, se debe tener mucho cuidado al diseccionar las estructuras neurovasculares cercanas, incluidos los nervios oculomotor y óptico, y las ramas de la arteria carótida interna. La retracción cerebral puede causar una serie de déficits neurológicos, y nunca se debe usar un retractor en el nervio óptico. Para evitar la creación de una fístula de líquido cefalorraquídeo, el cierre dural y la sutura deben ser herméticos. ¹⁰

Por lo general, los pacientes se controlan para detectar recurrencia con RMN durante algunos años después de la resección. Si un tumor volviera a aparecer, es probable que ocurra dentro de los 5 años posteriores a la cirugía. ^10,15

Divulgaciones

Nada que revelar.

Declaración de consentimiento

El paciente al que se hace referencia en este videoartículo ha dado su consentimiento informado para ser filmado y es consciente de que la información y las imágenes se publicarán en línea.