Resektion eines Keilbeinflügel-Meningeoms

Keilbeinflügelmeningeome sind typischerweise gutartige, langsam wachsende Tumoren, die zufällig in der Bildgebung oder aufgrund einer symptomatischen Präsentation durch Kompression einer nahe gelegenen Struktur identifiziert werden können. Diese Tumoren, die sich entlang des Keilbeinflügels befinden, können den Sehnerv, den Nervus oculomotorus, den Sinus cavernosus oder die Arteria carotis interna infiltrieren oder komprimieren und neurologische Defizite wie Sehstörungen, Kopfschmerzen, Parese und Diplopie verursachen. Die chirurgische Resektion gilt als Erstlinienbehandlung für ein symptomatisches Meningeom, ist aber aufgrund der Nähe des Tumors zu diesen kritischen neurovaskulären Strukturen oft eine Herausforderung. Der wichtigste prognostische Faktor für ein Rezidiv ist die Vollständigkeit der chirurgischen Entfernung des Tumors, aber dieses Ziel muss angepasst werden, um die neurologische Funktion basierend auf der individuellen Tumorlokalisation und -invasion zu erhalten. Hier stellen wir den Fall eines 43-jährigen Patienten vor, bei dem ein Keilbeinflügel-Meningeom diagnostiziert wurde, nachdem er episodische Schwierigkeiten beim Sprechen und auraähnliche Symptome hatte und der sich einer totalen neurochirurgischen Resektion des Tumors mittels Kraniotomie unterzogen hatte.

Meningeom; Keilbeinflügel; chirurgische Behandlung; Tumoren der Schädelbasis; kraniotomie.

Meningeome sind die häufigsten gutartigen Hirntumoren und machen ca. 20% aller primären intrakraniellen Tumoren aus. ^1,2 Etwa 15–20 % der Meningeome gehen vom Keilbeinflügel aus, wobei Meningeome auch die häufigsten Tumoren dieser Region sind. ^2,3 Es handelt sich in der Regel um langsam wachsende Tumoren, die aus Arachnoidalkopfzellen entstehen, die sich zwischen Gehirn und Schädel, entlang des Rückenmarks und in den Ventrikeln befinden. ^1,5 Sie treten am häufigsten bei Menschen mittleren Alters auf, können aber in jedem Alter auftreten und werden oft zufällig in bildgebenden Verfahren identifiziert. Nur etwa 25% der Meningeome sind symptomatisch und resultieren aus der Kompression einer nahegelegenen Struktur. ¹

Keilbeinflügel-Meningeome werden typischerweise sowohl nach Morphologie als auch nach Lokalisation klassifiziert. Die morphologischen Kriterien der Weltgesundheitsorganisation kategorisieren Meningeome in drei Gruppen: Grad I ist gutartig, Grad II ist grenzwertig und Grad III ist bösartig. 90 % der Meningeome sind Grad I und weniger als 3 % Grad III. ^2,5 Meningeome von Keilbeinflügeln werden häufig auch nach ihrer Lage entlang des Keilbeinflügels klassifiziert, entweder lateral, medial oder sphenoorbital (en plaque). ³ En-Plaque-Meningeome sind blattartige Läsionen, die in die Dura eindringen und manchmal in den angrenzenden Knochen eindringen. ^3,6 Diese Kriterien werden verwendet, um die Auswahl der Behandlung zu leiten, und die Lokalkategorisierung ist oft mit den auftretenden Symptomen verbunden. Zu den Behandlungsstrategien für Meningeome gehören Beobachtung, alleinige Bestrahlung oder chirurgische Resektion mit oder ohne Bestrahlung. Die chirurgische Resektion von Meningeomen des Keilbeinflügels ist in der Regel der wichtigste kurative Ansatz, stellt jedoch aufgrund seiner Nähe zu kritischen neurovaskulären Strukturen, einschließlich, aber nicht beschränkt auf den Nervus opticus, den Nervus oculomotorius und die Arteria carotis interna, eine Herausforderung dar. ^3,5 Hier geht es um einen Fall eines linksseitigen Keilbeinflügel-Meningeoms, das durch neurochirurgische Resektion mittels Kraniotomie behandelt wurde.

Dies ist ein 43-jähriger Patient, der sich 4 Wochen lang mit Episoden von Sprachstillstand und auraähnlichen Symptomen vorstellte. Andere Symptome können Sehstörungen, Orbitaschmerzen, Kopfschmerzen, Veränderungen des mentalen Status, Paresen oder andere kraniale Neuropathien sein, abhängig vom Ausmaß der Tumorinvasion und den Bereichen der Kompression. ^1,3,4

Die Befunde der körperlichen Untersuchung können Gesichtsfeldausfälle, Dysphasie oder andere neurologische Anomalien umfassen, abhängig von den vom Tumor betroffenen Strukturen. ³ Neben einer gründlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung unter Berücksichtigung der oben aufgeführten Symptome ist eine MRT zur Diagnose und Tumoridentifikation indiziert. Dieser Patient wurde einer MRT unterzogen, die das Vorhandensein eines linksseitigen Keilbeinflügelmeningeoms zeigte. Wenn eine Operation indiziert ist, kann eine CT verwendet werden, um festzustellen, ob der Tumor in den Knochen eindringt, und um den Tumorbereich während der Operation zu navigieren. ³

Die Behandlung von Keilbeinflügel-Meningeomen hängt oft von der Symptomatik, der Größe, dem Ort und dem Vorhandensein einer Knocheninvasion ab. Im Allgemeinen ist die neurochirurgische Resektion die Hauptstütze der Behandlung von symptomatischen Keilbeinflügelmeningeomen. ³ Werden in der Bildgebung zufällig kleine, asymptomatische Tumoren gefunden, kann eine Beobachtung in Betracht gezogen werden. Meningeome sind in der Regel langsam wachsende Tumoren, und bei Patienten, die es vorziehen, die Behandlung aufzuschieben, kann wachsam abgewartet werden. Das im MRT beobachtete perifokale Ödem ist ein Schlüsselindikator für eine Pialinvasion, die als Indikation für eine Operation und typischerweise als Kontraindikation für eine Strahlentherapie dient.

Wenn der Tumor nur okuläre Symptome verursacht, wie z. B. Sehstörungen durch Kompression des Sehnervs, können alternative Verfahren zur Linderung der Kompression indiziert sein. So wurde beispielsweise die endoskopische transnasale orbitale Dekompression eingesetzt, um die Optikusneuropathie erfolgreich zu lindern. ⁴ Diese Option ist weniger invasiv als eine vollständige neurochirurgische Resektion, aber nicht kurativ und erfordert eine kontinuierliche Überwachung auf potenzielles Tumorwachstum.

Meningeome wurden auch mit Strahlentherapietechniken behandelt, einschließlich stereotaktischer Radiochirurgie, bei der große Einzeldosen von Strahlung an das Ziel abgegeben werden, in der Hoffnung, die Tumorgröße zu reduzieren. ^7,8 Die stereotaktische Radiochirurgie wird als Option für kleine, asymptomatische Tumoren in Betracht gezogen, aber die Nähe des Keilbeinflügels zu hochradioaktiven Strukturen wie den Sehnerven verbietet oft ihren Einsatz bei Meningeomen an dieser Stelle. ³

Zu den Zielen der Behandlung von symptomatischen Keilbeinflügelmeningeomen gehören die Auflösung der Begleitsymptome und die Verbesserung der Lebensqualität. Die vollständige chirurgische Resektion des Tumors ist eine kurative Behandlungsoption, die darauf abzielt, die Ursache der Symptomentwicklung zu beseitigen und ein weiteres Fortschreiten zu verhindern. ^3,5 Wie oben beschrieben, können andere chirurgische Ansätze weniger invasiv sein und sich auf die symptomatische Linderung konzentrieren, aber sie sind möglicherweise nicht kurativ.

Kontraindikationen für die chirurgische Resektion von Keilbeinflügelmeningeomen hängen oft mit dem Ausmaß der Tumorinvasion in das Zentralnervensystem, den Sinus cavernosus, die Augenhöhlen oder die Arteria carotis interna zusammen. Während die überwiegende Mehrheit der Meningeome des Keilbeinflügels gutartig ist, kann ein bösartiger Tumor mit einer aggressiveren Invasion dieser lokalen Strukturen einhergehen. ⁹

Hier stellen wir den Fall einer 43-jährigen Patientin mit einem linksseitigen Keilbeinflügelmeningeom vor. Der Patient hatte Episoden von Schwierigkeiten beim Sprechen und auraähnlichen Störungen und entschied sich daher für eine chirurgische Resektion des Tumors. Der Tumor wurde mittels einer pterionalen oder frontotemporalen Kraniotomie freigelegt. Mikrochirurgische Techniken wurden eingesetzt, um Tumorgrenzen zu lokalisieren, zu devaskularisieren und den Tumor zu entfernen. Ein Drahtgeflecht wurde eingelegt, um die verbleibende Höhle im Gehirn auszukleiden, und der Knochenlappen wurde wieder am Schädel befestigt, um die Kraniotomie zu schließen. Insgesamt verlief der Eingriff sehr gut und ohne Komplikationen. Wir folgten dem 4D-Konzept, das Devaskularisation, Ablösung, Debulking und Dissektion beinhaltet.

Die Operation ist die Erstlinienbehandlung für symptomatische Keilbeinflügel-Meningeome. ^3,10 Ziel dieser Operation sollte immer die vollständige Resektion des Meningeoms bei der ersten Operation sein, wobei auch die umliegenden neurovaskulären Strukturen und ihre Funktion erhalten bleiben. ^10,11 Die Indikation für eine Operation sollte immer auf den jeweiligen Patienten zugeschnitten werden, basierend auf seinem Alter, dem Ausmaß der Tumorbeteiligung, dem Tumorverhalten im Laufe der Zeit und dem neurologischen Status. Der wichtigste prognostische Faktor für ein Wiederauftreten der Erkrankung ist die Vollständigkeit der chirurgischen Entfernung des Tumors; Daher ist dies das Hauptziel. ^10–13 Uhr

Die Simpson-Skala wird verwendet, um das Risiko eines erneuten Meningeoms nach einer Tumorresektion vorherzusagen. ^3,10,12 Diese Operation führte eine Simpson-Resektion Grad 2 durch, die auf eine vollständige Tumorresektion mit Koagulation des duralen Ansatzes hinweist. Dies sagt ein 10-Jahres-Tumorrezidiv von 19% voraus. Für die vollständige Entfernung des Tumors, einschließlich der Anhaftungsstelle, oder Simpson Grad 1, gibt es ein geschätztes Rezidiv von 9%. ^3,10 Ziel der Operation ist es, eine Simpson-Resektion Grad 1 oder 2 mit vollständiger Entfernung des Tumors zu erreichen, um das Risiko eines erneuten Auftretens zu minimieren. Die Resektion Grad 3 ist eine vollständige Resektion, jedoch ohne durale Koagulation und erhöht das Rezidivrisiko auf 29%. Grad 4 ist eine subtotale Resektion mit einer prognostizierten 10-Jahres-Rezidivrate von 40%. ³ Wenn der Tumor erneut auftritt, ist dies wahrscheinlich innerhalb von 5 Jahren nach der Operation der Fall. ¹⁰

Der Keilbeinflügel erstreckt sich vom vorderen Klinoidfortsatz bis zum Pterion, und Keilbeinflügelmeningeome können sich überall in diesem Bereich entwickeln. Keilbeinflügel-Meningeome werden oft nach ihrer Lage entlang des Keilbeinflügels kategorisiert, da jede Gruppe spezifische chirurgische Probleme aufwirft. Cushing und Eisenhardt waren die ersten, die ein System zur Klassifizierung von Meningeomen auf diese Weise entwickelten, und im Laufe der Zeit wurden zahlreiche Änderungen vorgenommen, um den natürlichen Verlauf besser zu verstehen und Ergebnisse und Rezidive vorherzusagen. ^2,11,14,15 kg

Meningeome lateraler und mittlerer Keilbeinflügel sind während der Operation im Allgemeinen besser zugänglich. Daher sind sie leichter zu resezieren; Nach der Operation stellen sie jedoch eine Herausforderung dar, da sie häufig den Knochen betreffen, was zu erhöhten Rezidivraten führt. ¹⁰ Auf der anderen Seite erweisen sich mediale Keilbeinflügelmeningeome aufgrund ihrer engen Beziehung zu wichtigen neurovaskulären Strukturen wie dem okulomotorischen und optischen Nerv, der Arteria carotis interna und ihren Ästen sowie dem Sinus cavernosus oft als schwieriger zu resezieren. ^10,11,13,15 Diese neurovaskulären Strukturen können nicht nur den Eingriff erschweren, sondern auch das Ausmaß der Resektion begrenzen, was sich auf das Rezidiv auswirkt. Wenn der Tumor in den Sinus cavernosus infiltriert, berichteten Nakamura et al., dass nur 14,5 % dieser Tumoren vollständig reseziert werden konnten, verglichen mit 92,3 % der Gesamtresektion bei nicht-infiltrativen Tumoren. ^15,16 Darüber hinaus ist die Tumorinfiltration knöcherner Strukturen wie des Sehkanals, der Orbita und der Fissur orbitalis superior oder die Hyperostose des angrenzenden Knochens mit weniger optimalen Langzeitergebnissen und einem erhöhten Tumorrezidiv verbunden. ^13,15 kg

Das Verständnis der Auswirkungen der Hyperostose ist entscheidend für die chirurgische Entscheidungsfindung. Insbesondere kann sie die Operationsstrategie maßgeblich beeinflussen und möglicherweise Anpassungen wie eine einstufige Tumorentfernung in Kombination mit der Rekonstruktion von Schädeldefekten erforderlich machen. Durch die Aufklärung des Zusammenhangs zwischen Hyperostose und Operationsplanung verbessert diese Klärung nicht nur unser Verständnis der pathologischen Auswirkungen dieser Tumoren, sondern hilft auch bei der präoperativen Planung und Entscheidungsfindung. ¹⁸

Klinische Merkmale von Keilbeinflügelmeningeomen beruhen häufig auch auf der Lage des Tumors entlang des Keilbeinflügels, und ihre Erscheinungsformen sind in der Regel auf die Kompression einer nahe gelegenen Struktur zurückzuführen. ¹ Sehbehinderung ist das häufigste präoperative neurologische Defizit. ¹³ Meningeome, die sich im medialen Teil des Keilbeinflügels befinden, sind aufgrund ihrer Nähe zum Sehnerv häufig mit Sehstörungen verbunden. ^2,4 Eine Invasion der Orbita- und Sinus cavernosus kann Diplopie oder Exophthalmus verursachen. Andere Anzeichen und Symptome, die mit einem Meningeom verbunden sind, können Krampfanfälle, Kopfschmerzen und kognitive Beeinträchtigungen sein. ^1,3,10

Wenn eine operative Resektion des Meningeoms geplant ist, liegt der Fokus der präoperativen Abklärung stark auf der Kartierung der Beteiligung des Tumors an den umgebenden neurovaskulären Strukturen. Pirotte und Brotchi betonen, dass eine präoperative Abklärung für eine Keilbeinflügel-Meningeom-Resektion eine MRT-Angiographie und Venographie erfordert, um die Vaskularität des Tumors darzustellen, einen CT-Scan mit knöchernen Fenstern, um eine Beteiligung zu überprüfen, und ein multiplanares Gadolinium-verstärktes MRT zur Beurteilung der Tumorgrenzen und der Invasion der Dura. ^10,15 Die mittleren Meningealarterien spielen eine entscheidende Rolle bei der Blutversorgung von Keilbeinflügel-Meningeomen. Chirurgen sollten sich darüber im Klaren sein, dass die Koagulation der mittleren Hirnhautarterie zu Beginn des chirurgischen Eingriffs ein strategischer Schritt ist. Diese frühe Koagulation hilft bei der schnellen Devaskularisierung des Tumors, was entscheidend sein kann, um intraoperative Blutungen zu reduzieren und die allgemeine Sichtbarkeit und Handhabbarkeit des Operationsfeldes zu verbessern. Bei großen Tumoren kann auch eine präoperative Embolisation der mittleren meningealen Arterie durchgeführt werden. ^2,10 Die chirurgische Exposition und Strategie müssen auf jeden Fall individuell zugeschnitten werden, basierend auf der spezifischen Lokalisation des Meningeoms, um sowohl neurologische Schäden als auch suboptimale Entfernung zu vermeiden. ^5,10,11,15 

Eine postoperative Überwachung ist auf der Intensivstation für mindestens 24 Stunden nach der Operation erforderlich. Die Steroide werden ab 48 Stunden vor der Operation verabreicht und postoperativ je nach Ausmaß des Hirnödems fortgesetzt und verjüngt. ¹⁰ Eine postoperative CT wird innerhalb weniger Stunden nach der Operation empfohlen, um postoperative Hämatome oder Pneumozephalus zu überwachen. ^10,15 Die Patienten sollten auf eine Veränderung des psychischen Status oder das akute Auftreten neurologischer Symptome überwacht werden. 

Die Mortalität und Morbidität im Zusammenhang mit der chirurgischen Resektion von Keilbeinflügel-Meningeomen sind in den letzten drei Jahrzehnten aufgrund der Fortschritte auf dem Gebiet der Neurochirurgie, insbesondere in den Bereichen Neuroimaging, kraniale Basenansätze und mikrochirurgische Techniken, deutlich zurückgegangen. ¹⁵ Diese Risiken sind jedoch immer noch signifikant, insbesondere für mediale Keilbeinflügelmeningeome aufgrund ihrer Nähe zu den zuvor diskutierten kritischen neurovaskulären Strukturen. ^15,17 Die Komplikationsraten sind bei medialen Keilbeinflügelmeningeomen höher als bei lateralen und mittleren Meningeomen. ¹⁰ So wie die häufigsten präoperativen Defizite die Augensymptome sind, betreffen die häufigsten postoperativen Komplikationen die orbitalen Strukturen. Dazu gehören Sehverlust, Lähmung des Nervus oculomotorius und Diplopie. ^10,11,13,15 Andere neue postoperative neurologische Defizite können Hemiparese und Aphasie sein. ^10,11 Obwohl einige dieser Ergebnisse dauerhaft sein können, ist es wichtig zu bedenken, dass viele neue Defizite, die nach der Operation auftreten, durch postoperative Ödeme verursacht werden können und daher wahrscheinlich vorübergehend sind. ¹¹ Schwerwiegendere Komplikationen, die eine weitere akute Behandlung erfordern, können Blutungen, Knocheninfektionen, Liquorfistel, die zu Meningitis führen, und Gefäßschäden sein. ^10,15 Um diese Komplikationen zu vermeiden, ist bei der Präparierung der nahe gelegenen neurovaskulären Strukturen, einschließlich des okulomotorischen und des Sehnervs, sowie der Äste der Arteria carotis interna äußerste Vorsicht geboten. Eine Hirnretraktion kann eine Reihe von neurologischen Defiziten verursachen, und ein Retraktor sollte niemals am Sehnerv verwendet werden. Um die Entstehung einer Liquorfistel zu vermeiden, müssen der Duralverschluss und die Naht wasserdicht sein. ¹⁰

Die Patienten werden in der Regel einige Jahre nach der Resektion mit MRT auf ein Rezidiv überwacht. Wenn ein Tumor erneut auftreten würde, würde dies wahrscheinlich innerhalb von 5 Jahren nach der Operation passieren. ^10,15 kg

Nichts zu verraten.

Der Patient, auf den in diesem Videoartikel Bezug genommen wird, hat seine Einverständniserklärung gegeben, gefilmt zu werden, und ist sich bewusst, dass Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.