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Resektion eines Keilbeinflügel-Meningeoms

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PD Dr. med. Marcus Czabanka
Charite Hospital Berlin

Main Text

Abstrakt

Keilbeinflügelmeningeome sind typischerweise gutartige, langsam wachsende Tumoren, die zufällig in der Bildgebung oder aufgrund eines symptomatischen Erscheinungsbildes durch Kompression einer benachbarten Struktur identifiziert werden können. Diese Tumoren befinden sich entlang des Keilbeinflügels und können den Sehnerv, den Nervus oculomotorius, den Sinus cavernosus oder die Arteria carotis interna infiltrieren oder komprimieren, was zu neurologischen Defiziten wie Sehstörungen, Kopfschmerzen, Paresen und Diplopie führt. Die chirurgische Resektion gilt als Erstlinienbehandlung eines symptomatischen Meningeoms, ist aber aufgrund der Nähe des Tumors zu diesen kritischen neurovaskulären Strukturen oft eine Herausforderung. Der wichtigste prognostische Faktor für ein Rezidiv ist die Vollständigkeit der chirurgischen Entfernung des Tumors, aber dieses Ziel muss angepasst werden, um die neurologische Funktion basierend auf der individuellen Tumorlokalisation und -invasion zu erhalten. Hier stellen wir den Fall eines 43-jährigen Patienten vor, bei dem ein Keilbeinflügelmeningeom diagnostiziert wurde, nachdem er sich mit episodischen Schwierigkeiten beim Sprechen und auraähnlichen Symptomen vorgestellt hatte und der sich einer totalen neurochirurgischen Resektion des Tumors mittels Kraniotomie unterzog.

Schlüsselwörter

Meningeom; Keilbeinflügel; chirurgische Behandlung; Tumoren an der Schädelbasis; kraniotomie

Fallübersicht

Meningeome sind die häufigsten gutartigen Hirntumoren und machen etwa 20% aller primären intrakraniellen Tumoren aus. 1,2 Etwa 15–20 % der Meningeome stammen aus dem Keilbeinflügel, und Meningeome sind auch die häufigsten Tumoren dieser Region. 3,2 Meningeome sind typischerweise langsam wachsende Tumore, die aus Arachnoidalkappenzellen entstehen, die sich zwischen Gehirn und Schädel, entlang des Rückenmarks und in den Ventrikeln befinden. 1,5 Sie treten am häufigsten bei Personen mittleren Alters auf, können aber in jedem Alter auftreten und werden oft zufällig in bildgebenden Verfahren identifiziert. Nur etwa 25 % der Meningeome sind symptomatisch und resultieren aus der Kompression einer benachbarten Struktur. 1

Keilbeinflügelmeningeome werden in der Regel sowohl nach Morphologie als auch nach Lokalisation klassifiziert. Die Morphologiekriterien der Weltgesundheitsorganisation (WHO) kategorisieren Meningeome in drei Gruppen: Grad I ist gutartig, Grad II ist grenzwertig und Grad III ist bösartig. 90 % der Meningeome sind Grad I, weniger als 3 % Grad III. 2,5 Keilbeinflügelmeningeome werden auch oft nach ihrer Lage entlang des Keilbeinflügels klassifiziert, entweder lateral, medial oder sphenoorbital (en plaque). 3 En Plaque-Meningeome sind blattartige Läsionen, die die Dura infiltrieren und manchmal in den angrenzenden Knochen eindringen. 3,6 Diese Kriterien dienen als Richtschnur für die Auswahl der Behandlung, und die Kategorisierung der Lokalisation ist oft mit den vorliegenden Symptomen verbunden. Zu den Behandlungsstrategien für Meningeome gehören Beobachtung, Bestrahlung allein oder chirurgische Resektion mit oder ohne Bestrahlung. Die chirurgische Resektion von Keilbeinflügel-Meningeomen ist in der Regel der wichtigste kurative Ansatz, stellt jedoch aufgrund ihrer Nähe zu kritischen neurovaskulären Strukturen, einschließlich, aber nicht beschränkt auf den Sehnerv, den okulomotorischen Nerv und die Arteria carotis interna, eine Herausforderung dar. 3,5 Hier wird ein Fall eines linksseitigen Keilbeinflügelmeningeoms besprochen, das durch neurochirurgische Resektion mittels Kraniotomie behandelt wurde.

Dies ist eine 43-jährige Patientin, die sich 4 Wochen lang mit Episoden von Sprachstillstand und auraähnlichen Symptomen vorstellte. Andere Symptome können Sehstörungen, Augenhöhlenschmerzen, Kopfschmerzen, Veränderungen des mentalen Zustands, Paresen oder andere kraniale Neuropathien gewesen sein, abhängig vom Ausmaß der Tumorinvasion und den Kompressionsbereichen. 1,3,4 

Zu den Befunden der körperlichen Untersuchung können Gesichtsfeldausfälle, Dysphasie oder andere neurologische Anomalien gehören, je nachdem, welche Strukturen vom Tumor betroffen sind. 3 Neben einer gründlichen Anamnese und körperlichen Untersuchung unter Berücksichtigung der oben aufgeführten Symptome ist die MRT zur Diagnose und Tumoridentifizierung indiziert. Bei diesem Patienten wurde ein MRT durchgeführt, bei dem ein linksseitiges Keilbeinflügelmeningeom festgestellt wurde. Wenn eine Operation indiziert ist, kann eine CT verwendet werden, um festzustellen, ob der Tumor in den Knochen eindringt, und um die Navigation im Tumorbereich während der Operation zu erleichtern. 3

Die Behandlung von Keilbeinflügelmeningeomen hängt oft von der Symptomatik, der Größe, der Lokalisation und dem Vorhandensein einer Knocheninvasion ab. Im Allgemeinen ist die neurochirurgische Resektion die Hauptstütze der Behandlung von symptomatischen Keilflügelmeningeomen. 3 Wenn in der Bildgebung zufällig kleine, asymptomatische Tumore gefunden werden, kann eine Beobachtung in Betracht gezogen werden. Meningeome sind in der Regel langsam wachsende Tumore, und bei Patienten, die es vorziehen, die Behandlung aufzuschieben, kann ein wachsames Abwarten angewendet werden.

Wenn der Tumor nur Augensymptome verursacht, wie z. B. Sehversagen durch Kompression des Sehnervs, können alternative Verfahren zur Linderung der Kompression angezeigt sein. Zum Beispiel wurde die endoskopische transnasale orbitale Dekompression eingesetzt, um die Optikusneuropathie erfolgreich zu lindern. 4 Diese Option ist weniger invasiv als die vollständige neurochirurgische Resektion, aber nicht kurativ und erfordert eine kontinuierliche Überwachung auf potenzielles Tumorwachstum.

Meningeome wurden auch mit Strahlentherapietechniken behandelt, einschließlich der stereotaktischen Radiochirurgie, bei der große Einzelstrahlendosen an das Ziel abgegeben werden, in der Hoffnung, die Tumorgröße zu reduzieren. 7,8 Die stereotaktische Radiochirurgie wird als Option für kleine, asymptomatische Tumoren in Betracht gezogen, aber die Nähe des Keilbeinflügels zu hochempfindlichen Strukturen wie den Sehnerven verbietet oft den Einsatz bei Meningeomen an dieser Stelle. 3

Zu den Zielen der Behandlung von symptomatischen Keilbeinflügelmeningeomen gehören das Abklingen der damit verbundenen Symptome und die Verbesserung der Lebensqualität. Die vollständige chirurgische Resektion des Tumors ist eine kurative Behandlungsoption, die darauf abzielt, die Ursache der Symptomentwicklung zu beseitigen und ein weiteres Fortschreiten zu verhindern. 3,5 Wie oben beschrieben, sind andere chirurgische Ansätze möglicherweise weniger invasiv und konzentrieren sich auf die Linderung der Symptome, aber sie sind möglicherweise nicht kurativ.

Kontraindikationen für eine chirurgische Resektion von Keilbeinflügelmeningeomen hängen oft mit dem Ausmaß der Tumorinvasion in das zentrale Nervensystem, den Sinus cavernosus, die Augenhöhlen oder die Arteria carotis interna zusammen. Während die überwiegende Mehrheit der Keilbeinflügelmeningeome gutartig ist, kann ein bösartiger Tumor mit einer aggressiveren Invasion dieser lokalen Strukturen auftreten. 9

Hier stellen wir den Fall einer 43-jährigen Patientin mit einem linksseitigen Keilbeinflügelmeningeom vor. Der Patient litt unter Episoden von Sprachschwierigkeiten und auraartigen Störungen und entschied sich daher für eine chirurgische Resektion des Tumors. Der Tumor wurde mittels einer pterionalen oder frontotemporalen Kraniotomie freigelegt. Mikrochirurgische Techniken wurden eingesetzt, um Tumorränder zu lokalisieren, zu devaskularisieren und den Tumor zu entfernen. Ein Drahtgeflecht wurde eingesetzt, um den verbleibenden Hohlraum im Gehirn auszukleiden, und der Knochenlappen wurde wieder am Schädel befestigt, um die Kraniotomie zu schließen. Insgesamt verlief der Eingriff sehr gut und ohne Komplikationen.

Die Operation ist die Erstlinienbehandlung bei symptomatischen Keilbeinflügelmeningeomen. 3,10 Das Ziel dieser Operation sollte immer die vollständige Resektion des Meningeoms bei der ersten Operation sein, wobei auch die umgebenden neurovaskulären Strukturen und ihre Funktion erhalten bleiben sollten. 10,11 Die Indikation für eine Operation sollte immer auf den spezifischen Patienten zugeschnitten werden, basierend auf seinem Alter, dem Ausmaß der Tumorbeteiligung, dem Tumorverhalten im Laufe der Zeit und dem neurologischen Status. Der wichtigste prognostische Faktor für das Wiederauftreten der Erkrankung ist die Vollständigkeit der operativen Entfernung des Tumors; Daher ist dies das Hauptziel. 10–13

Die Simpson-Skala wird verwendet, um das Risiko eines Meningeom-Rezidivs nach einer Tumorresektion vorherzusagen. 3,10,12 Bei dieser Operation wurde eine Simpson-Grad-2-Resektion durchgeführt, die auf eine vollständige Tumorresektion mit Koagulation des Duralansatzes hinweist. Dies prognostiziert ein 10-Jahres-Tumorrezidiv von 19%. Bei der vollständigen Entfernung des Tumors, einschließlich der Anheftungsstelle, oder Simpson-Grad 1, liegt eine geschätzte Rezidivrate von 9 % vor. 3,10 Ziel der Operation ist es, eine Simpson-Grad-1- oder -2-Resektion mit vollständiger Entfernung des Tumors zu erreichen, um das Rezidivrisiko zu minimieren. Die Resektion Grad 3 ist eine komplette Resektion, jedoch ohne Duralkoagulation und erhöht das Rezidivrisiko auf 29%. Grad 4 ist eine subtotale Resektion mit einem 10-Jahres-Rezidiv, das bei 40 % prognostiziert wird. 3 Wenn der Tumor erneut auftritt, ist es wahrscheinlich, dass dies innerhalb von 5 Jahren nach der Operation der Fall ist. 10  

Der Keilbeinflügel erstreckt sich vom vorderen Processus clinoidale bis zum Pterion, und Keilbeinflügelmeningeome können sich überall in diesem Bereich entwickeln. Keilbeinflügelmeningeome werden oft nach ihrer Lage entlang des Keilbeinflügels kategorisiert, da jede Gruppe spezifische chirurgische Probleme aufwirft. Cushing und Eisenhardt waren die ersten, die ein System zur Klassifizierung von Meningeomen auf diese Weise entwickelten, und im Laufe der Zeit wurden zahlreiche Änderungen vorgenommen, um den natürlichen Verlauf besser zu verstehen und Ergebnisse und Rezidive vorherzusagen. 2,11,14,15 

Laterale und mittlere Keilbeinflügelmeningeome sind während der Operation im Allgemeinen besser zugänglich. Daher sind sie leichter zu resezieren; Sie stellen jedoch eine Herausforderung nach einer Operation dar, da sie häufig den Knochen betreffen, was zu einer erhöhten Rezidivrate führt. 10 Auf der anderen Seite sind mediale Keilbeinflügelmeningeome aufgrund ihrer engen Beziehung zu wichtigen neurovaskulären Strukturen wie dem Nervus oculomotorius und dem Sehnerv, der Arteria carotis interna und ihren Ästen sowie dem Sinus cavernosus oft schwieriger zu resezieren. 10,11,13,15 Diese neurovaskulären Strukturen können nicht nur den Eingriff erschweren, sondern auch das Ausmaß der Resektion begrenzen, was sich auf das Rezidiv auswirkt. Nakamura et al. berichteten, dass nur 14,5 % dieser Tumoren vollständig reseziert werden konnten, verglichen mit 92,3 % der Gesamtresektion bei nicht-infiltrativen Tumoren. 15,16 Darüber hinaus ist die Tumorinfiltration von knöchernen Strukturen wie dem Sehkanal, der Orbita und der oberen Orbitalfissur oder die Hyperostose des angrenzenden Knochens mit weniger optimalen Langzeitergebnissen und einem erhöhten Tumorrezidiv verbunden. 13,15 

Die klinischen Merkmale von Keilbeinflügelmeningeomen beruhen auch häufig auf der Lage des Tumors entlang des Keilbeinflügels, und ihr Erscheinungsbild ist in der Regel auf die Kompression einer benachbarten Struktur zurückzuführen. 1 Die Sehschwäche ist das häufigste präoperative neurologische Defizit. 13 Meningeome am medialen Teil des Keilbeinflügels sind aufgrund ihrer Nähe zum Sehnerv häufig mit Sehstörungen verbunden. 2, 4 Die Invasion des orbitalen und kavernösen Sinus kann zu Diplopie oder Exophthalmus führen. Andere Anzeichen und Symptome, die mit einem Meningeom verbunden sind, können Krampfanfälle, Kopfschmerzen und kognitive Beeinträchtigungen sein. 1, 3, 10

Wenn eine chirurgische Resektion des Meningeoms geplant ist, konzentriert sich die präoperative Abklärung stark darauf, die Beteiligung des Tumors an den umgebenden neurovaskulären Strukturen zu kartieren. Pirotte und Brotchi betonen, dass eine präoperative Abklärung für eine Keilflügelmeningeom-Resektion eine MR-Angiographie und Venographie zur Darstellung der Vaskularität des Tumors, einen CT-Scan mit knöchernen Fenstern zur Überprüfung einer Beteiligung und eine multiplanare Gadolinium-verstärkte MRT zur Beurteilung der Tumorgrenzen und der Invasion der Dura erfordert. 10, 15 Wird der Tumor nur aus Ästen der Arteria carotis externa durchblutet, so ist die präoperative Embolisation dieser Äste indiziert. 2, 10 Die chirurgische Exposition und die Strategie müssen auf jeden Fall individuell zugeschnitten werden, basierend auf der spezifischen Lokalisation des Meningeoms, um sowohl neurologische Schäden als auch eine suboptimale Entfernung zu vermeiden. 5, 10, 11, 15 

Eine postoperative Überwachung auf der Intensivstation ist für mindestens 24 Stunden nach der Operation erforderlich. Die Steroide werden ab 48 Stunden vor der Operation verabreicht und je nach Ausmaß des Hirnödems nach Bedarf fortgesetzt und ausgeschlichen. 10 Eine postoperative CT wird innerhalb weniger Stunden nach der Operation empfohlen, um ein postoperatives Hämatom oder einen Pneumozephalus zu überwachen. 10, 15 Die Patienten sollten auf eine Veränderung des mentalen Status oder ein akutes Auftreten neurologischer Symptome überwacht werden.

Die Mortalität und Morbidität im Zusammenhang mit der chirurgischen Resektion von Keilbeinflügelmeningeomen ist in den letzten drei Jahrzehnten aufgrund der Fortschritte auf dem Gebiet der Neurochirurgie, insbesondere in den Bereichen Neuroimaging, Schädelbasiszugänge und mikrochirurgische Techniken, deutlich gesunken. 15 Diese Risiken sind jedoch nach wie vor erheblich, insbesondere für mediale Keilbeinflügelmeningeome aufgrund ihrer Nähe zu den zuvor diskutierten kritischen neurovaskulären Strukturen. 15, 17 Die Komplikationsraten sind bei medialen Keilbeinflügelmeningeomen höher als bei lateralen und mittleren Meningeomen. 10 So wie die häufigsten präoperativen Defizite Augensymptome sind, betreffen die häufigsten postoperativen Komplikationen die Orbitastrukturen. Dazu gehören Sehverlust, okulomotorische Nervenlähmung und Diplopie. 10, 11, 13, 15 Andere neue postoperative neurologische Defizite können Hemiparese und Aphasie sein. 10, 11 Während einige dieser Ergebnisse dauerhaft sein können, ist es wichtig zu bedenken, dass viele neue Defizite, die nach einer Operation auftreten, durch postoperative Ödeme verursacht werden können und daher wahrscheinlich vorübergehend sind. 11 Zu den schwerwiegenderen Komplikationen, die eine weitere akute Behandlung erfordern, gehören Blutungen, Knocheninfektionen, Liquorfisteln, die zu Meningitis führen, und Gefäßverletzungen. 10, 15 Um diese Komplikationen zu vermeiden, muss bei der Präparation der nahe gelegenen neurovaskulären Strukturen, einschließlich des Uculomotorikus und des Sehnervs sowie der Äste der Arteria carotis interna, äußerste Vorsicht geboten sein. Die Retraktion des Gehirns kann zu einer Reihe von neurologischen Defiziten führen, und ein Retraktor sollte niemals am Sehnerv verwendet werden. Um die Entstehung einer Liquorfistel zu vermeiden, müssen der Duralverschluss und die Naht wasserdicht sein. 10

Die Patienten werden in der Regel einige Jahre nach der Resektion mit MRT auf ein Rezidiv überwacht. Wenn ein Tumor erneut auftreten würde, würde dies wahrscheinlich innerhalb von 5 Jahren nach der Operation passieren. 10,15

Enthüllungen

Nichts zu verraten.

Einwilligungserklärung

Der Patient, auf den in diesem Videoartikel Bezug genommen wird, hat sein Einverständnis gegeben, gefilmt zu werden, und ist sich bewusst, dass Informationen und Bilder online veröffentlicht werden.

Citations

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