इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर लकीर

यह एक 49 वर्षीय रोगी का मामला है, जो बिना किसी फोकल न्यूरोलॉजिकल घाटे के लगातार सिरदर्द के साथ प्रस्तुत किया गया था। एक एमआरआई किया गया था जिसमें एक इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर का पता चला था। घाव को तीसरे वेंट्रिकल में प्रवेश करते हुए देखा गया और संभावित रूप से मोनरो के दोनों फोरामिना को संकुचित किया गया। कोरोनल पुनर्निर्माण के माध्यम से इसकी पुष्टि की गई। ट्यूमर हटाने के लिए प्रस्तावित विधि एक इंटरहेमिस्फेरिक, ट्रांसकैलोसल दृष्टिकोण है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) ट्यूमर, जैसे कि यह असामान्य नवोप्लाज्म हैं जो अक्सर सिरदर्द, मतली, उल्टी, गतिभंग, चक्कर और पैपिल्डेमा जैसे लक्षणों के साथ मौजूद होते हैं। हाइड्रोसिफ़लस की संभावना भी है, क्योंकि ट्यूमर मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) बहिर्वाह और दौरे के विकास में बाधा डाल सकता है। ये ट्यूमर अक्सर धीरे-धीरे बढ़ते हैं और सर्जिकल लकीर, कीमोथेरेपी, और/या स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी के साथ प्रबंधित किए जा सकते हैं। इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर लकीर के लिए, सर्जिकल दृष्टिकोण ट्यूमर स्थान, अनुभव और सर्जन की वरीयता के आधार पर भिन्न हो सकता है। प्रक्रिया और रोगी परिणामों के बारे में अधिक जानकारी इस लेख के बाद के खंडों में चर्चा की जाएगी।

वेंट्रिकल ट्यूमर; सेरेब्रल नियोप्लाज्म; सेरेब्रोवेंट्रिकुलर वेंट्रिकुलर नियोप्लाज्म; मस्तिष्क।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) के इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर या तो पूर्वकाल फोसा या पीछे के फोसा में उत्पन्न हो सकते हैं, पूर्व वयस्कों में अधिक आम है। पूर्वकाल फोसा में इन ट्यूमर में से, ऑन्कोटाइप सबसे अधिक सबपेंडाइमोमा, केंद्रीय न्यूरोसाइटोमा, इंट्रावेंट्रिकुलर मेनिंगियोमा और मेटास्टेस हैं। ¹ पश्च फोसा से उत्पन्न होने वाले मस्तिष्क ट्यूमर आमतौर पर एपिन्डाइमोमा, सबपेंडिमल विशाल सेल एस्ट्रोसाइटोमा और कोरॉइड प्लेक्सस पेपिलोमा होते हैं। ¹ किसी भी प्रकार के ब्रेन ट्यूमर में कैंसर के सभी नए मामलों का 1.4% और 2014 में सभी कैंसर से होने वाली मौतों का 2.4% हिस्सा था। ² उनके अनिश्चित स्थान के कारण, अंतःस्रावी ट्यूमर ऐतिहासिक रूप से एक ऑपरेटिव चुनौती रही है। सौभाग्य से, न्यूरोसर्जरी में प्रगति ने इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर वाले रोगियों के लिए सबसे महत्वपूर्ण विकासों में माइक्रोसर्जरी के साथ, एक ट्रांसकोर्टिकल दृष्टिकोण के अंतर्निहित जोखिम को दरकिनार कर दिया है। आयनकारी विकिरण सीएनएस ट्यूमर के लिए एक प्रसिद्ध जोखिम कारक है। कैंसर, तंबाकू, शराब और / या आहार के सामान्य जोखिम कारकों को अभी तक सीएनएस ट्यूमर के रोगजनन में स्पष्ट रूप से नहीं फंसाया गया है। ³ इस मामले में, लगातार सिरदर्द के लक्षणों के साथ 49 वर्षीय रोगी के पार्श्व वेंट्रिकल में एक ट्यूमर को काटने के लिए एक इंटरहेमिस्फेरिक ट्रांसकैलोसल दृष्टिकोण का उपयोग किया गया था।

इस मामले में, रोगी को लगातार सिरदर्द के साथ प्रस्तुत किया गया। यह लक्षण इंट्राक्रैनील ट्यूमर वाले रोगियों में सबसे आम में से एक है, जो ट्यूमर के आकार और स्थान के आधार पर भिन्न हो सकता है। जबकि रोगी ने दौरे जैसे अन्य सामान्य लक्षणों का प्रदर्शन नहीं किया, यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि ये लक्षण अन्य मामलों में हो सकते हैं। ²

इंट्राक्रैनील ट्यूमर, उनके स्थान के आधार पर, मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) ट्रैक्ट को बाधित कर सकता है, संभावित रूप से हाइड्रोसिफ़लस के विकास के लिए अग्रणी होता है और पैपिल्डेमा का कारण बनता है, जो एक फंडोस्कोपिक परीक्षा पर देखने योग्य होगा। हालांकि, यह रोगी इन लक्षणों के साथ उपस्थित नहीं था।

यह भी ध्यान देने योग्य है कि इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर अक्सर स्पर्शोन्मुख होते हैं और संयोग से पाए जाते हैं। ⁴ हमारे रोगी में इन लक्षणों की अनुपस्थिति के बावजूद, इमेजिंग के माध्यम से निदान की पुष्टि की गई, जो ऐसे द्रव्यमान का पता लगाने का सबसे विश्वसनीय तरीका है। यह इंट्राक्रैनील ट्यूमर के प्रबंधन में पूरी तरह से परीक्षा और नैदानिक परीक्षण के महत्व पर प्रकाश डालता है। इस मामले की आगे की जांच और प्रबंधन पर इस रिपोर्ट के बाद के खंडों में चर्चा की जाएगी।

इस मामले में सबसे विशिष्ट इमेजिंग मोडलिटी, गैडोलीनियम-एन्हांस्ड एमआरआई का उपयोग किया गया था। ² मेटास्टैटिक या प्राथमिक मूल के ट्यूमर के बीच चित्रित करने के लिए कोई विशिष्ट रेडियोलॉजिकल विशेषता नहीं है। मेटास्टेसिस का संदेह होने पर छाती और पेट की गणना टोमोग्राफी के लिए एक भूमिका है; हालांकि, एक विशिष्ट उत्पत्ति की ओर इशारा करते हुए नैदानिक विशेषताओं की अनुपस्थिति में, एक एक्स्ट्राक्रैनियल ट्यूमर के प्राथमिक स्थान का निर्धारण करना मुश्किल हो सकता है।

इंट्रावेंट्रिकुलर और इंट्राक्रैनील ट्यूमर जिन्हें अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, न केवल लक्षणों के बिगड़ने का कारण बनता है, बल्कि सेरेब्रल एडिमा और ट्यूमर के वॉल्यूमेट्रिक विकास जैसी जटिलताओं का कारण भी बन सकता है। जबकि इंट्राक्रैनील ट्यूमर आमतौर पर धीमी गति से बढ़ते हैं, तीव्र इंट्राक्रैनील या इंट्राट्यूमरल रक्तस्राव या तीव्र अवरोधक हाइड्रोसिफ़लस की संभावना होती है, जो एक सर्जिकल आपातकाल का संकेत देगा। ⁵

इंट्राक्रैनील ट्यूमर का प्रबंधन काफी हद तक सर्जिकल है। कुछ परिस्थितियों में, कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी का उपयोग कुल सर्जिकल लकीर के लिए सर्जिकल उम्मीदवारों को अनुकूलित करने के लिए किया जा सकता है। सर्जिकल दृष्टिकोण वेंट्रिकल पर भिन्न होता है जिसमें ट्यूमर होता है। ³

पसंद का कीमोथेरेपी आहार ifosfamide, कार्बोप्लाटिन, एटोपोसाइड (ICE) है। ⁶ कीमोथेरेपी का उपयोग रोगियों की पहली सर्जरी या दूसरी लुक सर्जरी के लिए रोग की प्रगति को रोकने के लिए किया जा सकता है, और कीमोथेरेपी के साथ प्रीट्रीटमेंट को निकट-कुल लकीर की उच्च दर दिखाई गई है। ध्यान दें, कीमोथेरेपी का उपयोग महत्वपूर्ण न्यूरोकिग्निटिव हानि के साथ जुड़ा हुआ है। ⁶

स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी (एसआरएस) और पूरे मस्तिष्क रेडियोथेरेपी (डब्ल्यूबीआरटी) भी विकल्प हैं जिनका उपयोग सर्जरी के साथ या सर्जरी के विकल्प के रूप में किया जा सकता है। एसआरएस और सर्जिकल लकीर के परिणाम समान हैं, एसआरएस कई स्थानों के साथ अधिक उन्नत बीमारी वाले रोगियों के लिए आरक्षित है। ⁷

उपचार का लक्ष्य लक्षणों को दूर करने के लिए ट्यूमर को हटाना, ट्यूमर के ऑन्कोटाइप और अन्य जटिलताओं का निर्धारण करना था जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित कर सकते हैं।

मरीजों को हमेशा प्रत्येक उपचार विकल्प के संभावित दुष्प्रभावों पर परामर्श दिया जाना चाहिए। माइक्रोसर्जरी में प्रगति के साथ, इंट्राक्रैनील ऑपरेशन का अंतर्निहित जोखिम काफी कम हो गया है और चिकित्सा के लिए सबसे अच्छा विकल्प बना हुआ है।

इस मामले में, एक 49 वर्षीय रोगी के पार्श्व वेंट्रिकल्स में पड़े एक इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर को हटाने के लिए एक सफल ट्रांसकैलोसल दृष्टिकोण का उपयोग किया गया था, जो एक इंट्राक्रैनील द्रव्यमान के लक्षणों के साथ प्रस्तुत किया गया था।

सर्जिकल प्रक्रिया एक क्रैनियोटॉमी के साथ शुरू हुई, जिसे कोरोनल सिवनी के आगे 2/3 और 1/3 पीछे किया गया था। हालांकि, यह ध्यान देने योग्य है कि कुछ लेखकों का सुझाव है कि सर्वोत्तम अवशिष्ट दृष्टिकोण के लिए, क्रैनियोटॉमी के मध्य बिंदु को कोरोनल सिवनी से 2.5 सेमी आगे लक्षित किया जा सकता है। ⁹

क्रैनियोटॉमी के बाद, ड्यूरा खोला गया था और इंटरहेमिस्फेरिक स्पेस तैयार किया गया था। पेरिकैलोसल धमनियों और कॉर्पस कॉलोसम दोनों को तब तैयार किया गया था। अगले चरण में कॉर्पस कॉलोसम खोलना, सीएसएफ को हटाना और इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर की पहचान करना शामिल था।

प्रक्रिया का अंतिम चरण ट्यूमर को हटाना था। इस मामले में, कॉलोसोटॉमी के छोटे आकार के कारण, ट्यूमर को एक टुकड़े में हटा दिया गया था। हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एन ब्लॉक हटाना आम तौर पर पसंदीदा विकल्प है जब स्थितियां अनुमति देती हैं। इस व्यापक दृष्टिकोण ने प्रक्रिया के सफल निष्पादन को सुनिश्चित किया, इस रिपोर्ट के बाद के खंडों में चर्चा की जाने वाली विस्तृत जानकारी के साथ।

सर्जिकल प्रबंधन इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर के लिए सबसे प्रभावी उपचार है यदि नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हैं और तीन अलग-अलग दृष्टिकोणों के माध्यम से किया जा सकता है: ओपन वेंट्रिकुलोस्टोमी, न्यूरोएंडोस्कोपिकल और ट्रांसकैलोसल। ^3,8 सर्जिकल तकनीक का विकल्प ट्यूमर के आकार और स्थान जैसे कई कारकों पर निर्भर करता है। न्यूरोएंडोस्कोपी और ट्रांसकॉलोसल दृष्टिकोण सकारात्मक परिणामों से जुड़े होते हैं जैसे कि कम ऑपरेटिव समय, रक्त की हानि में कमी, कम अस्पताल में भर्ती, कम पोस्टऑपरेटिव दर्द और सामान्य गतिविधि में पहले वापसी। वैकल्पिक रूप से, न्यूरोएंडोस्कोपी एक अधिक लोकप्रिय तकनीक बन रही है और पारंपरिक दृष्टिकोणों के समान सकारात्मक परिणामों से भी जुड़ी है। ⁸ हालांकि, इन दृष्टिकोणों का संकेत नहीं दिया जाता है जब रोगी बड़े ट्यूमर के साथ उपस्थित होते हैं, जटिलताओं के उनके बढ़ते जोखिम के कारण। ट्यूमर का न्यूरोइंडोस्कोपिक हटाने विशेष रूप से चुनौतीपूर्ण हो सकता है, जिससे अत्यधिक रक्तस्राव होता है और इस प्रकार लंबे समय तक ऑपरेटिव समय होता है। ⁸

एसआरएस एक वैकल्पिक प्रक्रिया है जिसमें कई संकेत हैं: कई इंट्राक्रैनील ट्यूमर, बहुत बड़े इंट्राक्रैनील ट्यूमर, प्रतिबंधित संचालन, प्राथमिक लकीर के बाद शेष सूक्ष्म रोग। ⁷ मस्तिष्क में मेटास्टेटिक बीमारी के लिए एसआरएस एक अच्छा विकल्प है। हालांकि, सौम्य ट्यूमर के लिए विकिरण चिकित्सा के लिए जोखिम-से-लाभ अनुपात स्थापित नहीं किया गया है। डब्ल्यूबीआरटी की एक व्यापक विषाक्तता प्रोफ़ाइल है और एसआरएस थेरेपी के अधिक सुलभ होने के परिणामस्वरूप पक्ष से बाहर हो गया है। ⁷

कुछ परिस्थितियों में, सर्जिकल हस्तक्षेप के अलावा रोगियों में आईसीई कीमोथेरेपी रेजिमेंट का उपयोग किया जाता है। आईसीई थेरेपी अक्सर लिम्फोमा के लिए प्रयोग किया जाता है; हालांकि, यह कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा के उपचार में भी संकेत दिया गया है। लाफे-कजिन एट अल द्वारा प्रकाशित एक अध्ययन में, आईसीई थेरेपी को ट्यूमर के विकास में समाप्ति के लिए दिखाया गया है; हालाँकि, यह कीमोथेरेपी नेफ्रोटॉक्सिसिटी, न्यूरोटॉक्सिसिटी और न्यूट्रोपेनिया सहित कई दुष्प्रभावों के साथ आती है। ⁶ सबूत के बावजूद कि आईसीई के साथ इलाज करने से कुल या निकट-कुल लकीर की संभावना में सुधार होता है, न्यूरोटॉक्सिसिटी के जोखिम को कम करके नहीं आंका जाना चाहिए। आईसीई कीमोथेरेपी के साथ इलाज किए गए रोगियों की बहुलता ने चिकित्सा के बाद महत्वपूर्ण न्यूरोकॉग्निटिव या संवेदी विक्षेप प्रदर्शित किया। इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर के गैर-ऑपरेटिव प्रबंधन का जोखिम-से-लाभ अनुपात कम है। इस समय, भूमिका निर्धारित करने के लिए और अधिक शोध की आवश्यकता है, और सर्जरी के साथ संयोजन में, कि ये उपचार इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर के उपचार में खेलते हैं। ⁶

मानक न्यूरोसर्जिकल उपकरण।

खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं।

इस वीडियो लेख में संदर्भित रोगी ने फिल्माए जाने के लिए अपनी सूचित सहमति दी है और वह जानता है कि सूचना और चित्र ऑनलाइन प्रकाशित किए जाएंगे।