疑似小脑淋巴瘤的脑活检

抽象

在神经外科中，脑活检是在肿瘤和非肿瘤病变中提供足够组织学取样的重要工具。获取组织样本有两种主要技术：需要开颅手术的开腹活检或穿刺活检。穿刺活检允许微创组织诊断，降低患者手术并发症的风险。这里展示了使用 Brainlab VarioGuide 系统对小脑病变进行的无框架穿刺活检。

案例概述

背景

要靶向的病变位于小脑实质中的第四脑室附近。它不是脑干病变，也不涉及小脑蒂。MR 成像中存在均匀的对比增强和一些局灶周围水肿。未检测到出血或缺血的迹象。

患者的重点病史

患者至今无严重疾病，无恶性肿瘤病史。仅轻度动脉高血压和轻度多发性神经病明显。过去可能促进淋巴瘤发展的免疫抑制疗法也不存在。

体格检查

这位 72 岁的女士患上了严重的步态共济失调，到目前为止她还不知道。没有其他小脑体征，如构音障碍或意向性震颤。

影像学检查

她接受了 MR 成像，显示小脑组织第四脑室附近有一个均匀的对比增强病灶和中度局灶周围水肿（图 1-2）。脑干和小脑蒂未受累。未检测到出血或缺血的迹象。

由于均匀的对比增强，我们怀疑 CNS 淋巴瘤。其他可能的诊断包括缺血、血管炎、转移、神经胶质瘤和炎症。

图 1a. T1 轴向视图。

图 1b. T1 冠状面。

图 1c. T1 矢状面。

图 1. 这些钆增强的 T1 加权图像显示小脑和靠近第四脑室的左小脑蒂的幕下病变。请注意怀疑 CNS 淋巴瘤的均匀对比增强和脑干浸润缺失。

图 2. 该轴位片显示脑室周围 T2 高信号，显示中度局灶周围水肿。第四脑室的管腔仍然开放，允许脑脊液通过。请注意没有明显的占位效应或经脑幕疝的体征。

自然史

如果不治疗，这种病变最终会导致闭塞性脑积水、昏迷和死亡。如果大小进展，小脑症状会增加（如构音障碍、意向性震颤、共济失调），脑干症状可能恶化（颅神经缺损，如吞咽困难、麻痹、植物人失调、昏迷）。

治疗方案

淋巴瘤病例的治疗选择包括化疗;在神经胶质瘤或转移性患者中，可根据确切的组织学发现进行放疗。两种可能的诊断都需要抗肿瘤治疗，因为如果不及时治疗，这两种肿瘤实体都表现出快速进展。组织诊断对于证明肿瘤实体、提供病变的分子特征和允许靶向治疗非常重要。开放经皮层手术可以进行组织诊断，但与穿刺活检相比，这需要更长的麻醉时间，并且脑脊液渗漏和伤口愈合问题的风险更高。在淋巴瘤病例中，重要的是患者在获取组织样本之前对皮质类固醇保持天真，因为可的松可能会妨碍充分的组织诊断。 

治疗依据

由于上一节中给出的原因，我们决定进行脑活检而不是开放经皮层手术来检测淋巴瘤（图 3）。与俯卧位相比，神经导航系统在仰卧位的精度更高，因为导航相机的面部和凸面的能见度得到了改善。 因此，我们选择了仰卧位，以便在此程序中实现最大的空间精度。立体定向活检在技术上会更加困难，因为基于框架的手术需要半坐位并且空气栓塞的风险更大。在纯粹的脑干病变中，基于 rongeur 的立体定向活检将是更有利的技术，引起的组织创伤较小 （活检针较小，但样本量也较小）。第四脑室的底部在外科手术中应避免，因为它在脑干功能中起着关键作用。

图 3a. 3D 视图。

图 3b. 先生;矢状，斜视图 1.

图 3c. 先生;矢状，斜视图 2。

图 3d.先生;矢状，斜视图 3.

图 3. 这些图像显示了轨迹的计划。

特别注意事项

只有少数患者不进行组织取样：这些是高危患者，他们可能死于手术过程或麻醉并发症（例如，严重的冠心病、脓毒症患者）或由于临床状态下降而不会接受化疗的患者。

讨论

我们在这里展示了一种允许在后颅窝病变中进行微创组织学取样的程序。与开放手术相比，穿刺活检具有明显的优势，因为手术并发症（如脑脊液渗漏和伤口愈合问题）较少。⁹

此外，穿刺活检的准确性和结论性组织学诊断率与立体定向活检相同。^1,10

导航系统的空间精度在仰卧位时更准确，因为鼻子、眉间、太阳穴和前额更容易接近，并且更容易被导航系统摄像头检测到。在俯卧位时，患者的登记可能需要更长的时间，需要更多的麻醉时间，并且可能不太精确。特别是对于老年患者或具有中度至高度麻醉风险的患者，VarioGuide 活检可以缩短手术时间 （Miltiadis 2017），并降低患者的手术风险。⁹

基于框架的立体定向活检在技术上要求更高，因为立体定向框架可能不允许所需的轨迹。基于框架的立体定位可能还需要患者的半坐姿，并增加静脉空气栓塞及其已知并发症的风险。^3,5,7,8 然而，Nakagawa 等人对 80 名患者进行的研究表明，在仰卧位、头部转动和倾斜的情况下，可以安全地使用枕下立体定向活检。¹² 在纯粹的内在前脑干病变中，基于 Rongeur 的立体定向活检将是更有利的技术，因为它由于活检针较小，因此组织创伤较小。然而，基于 rongeur 的立体定向活检也会导致样本量减少。这种方法无法从解剖学上到达像本例中的病变，因为基于齿状的立体定向活检需要在冠状缝线水平中线外侧 4 cm 处的幕上入口点。因此，我们进行了穿刺活检。^1,7

出血并发症应避免的关键标志是横窦、椎动脉和小脑后下动脉。因此，我们选择了一个远低于横窦和远高于椎动脉的入口点。活检轨迹应避免通过脑干（太靠前）或脑室和脉络丛（高度血管化和出血风险增加）。进入脑室也可能导致仅获得 CSF，因为不能在自切针上施加对实质的“吸力”。         

来自交界区的样本可能稍后证明轨迹是精确的，并可能允许诊断重要肿瘤（例如，在高级别胶质瘤中）。⁶ 来自病灶核心的样本可能表明坏死或需要获得更多重要肿瘤样本。重要的肿瘤样本对于建立分子诊断以进行靶向治疗至关重要。¹¹

在荧光显微镜下检查活检标本，以确定样本是否来自病理组织。荧光样本类似于被破坏的血脑屏障区域，并证明在活检过程中病变确实是目标。  2 如果没有任何病灶发出荧光，则可以很容易地在同一手术中添加另一个活检轨迹。^{阿拉伯数字}

该患者的组织学取样排除了淋巴瘤并证实了非感染性菱形脑炎。这种疾病的治疗包括大剂量可的松加强疗法，可缓解症状并改善 MRI 结果。然而，患者后来病情复发，证明另一种可的松疗法无效。因此，治疗改为血浆置换。⁴

设备

该程序中使用了 Brainlab 导航系统、VarioGuide 活检系统和侧切活检针。使用 Brainlab iPlan net 软件进行术前轨迹规划。

披露

没有对任何作者进行财务披露。

同意声明

本视频文章中提到的患者已同意拍摄，并且知道信息和图像将在网上发布。