소뇌 림프종 의심의 뇌 생검
Main Text
신경 외과에서 뇌 생검은 종양 및 비 종양 병변에서 적절한 조직 학적 샘플링을 제공하는 데 필수적인 도구입니다. 조직 샘플을 얻는 데는 두 가지 주요 기술이 있습니다 : 개두술 또는 바늘 생검이 필요한 개방 생검. 바늘 생검은 환자의 수술 이환율 위험이 적은 최소 침습적 조직 진단을 허용합니다. 여기서 우리는 brainlab varioguide 시스템을 사용하여 소뇌 병변의 프레임없는 바늘 생검을 보여줍니다.
표적이 될 병변은 소뇌 실질의 네 번째 뇌실에 인접 해 있습니다. 그것은 뇌간 병변이 아니며 소뇌 꽃자루를 포함하지 않습니다. MR 영상에서 균일 한 대비 향상과 일부 주변 초점 부종이 있습니다. 출혈이나 허혈의 징후는 발견되지 않았습니다.
환자는 지금까지 심각한 질병을 앓지 않았으며 악성 종양에 대한 병력도 없습니다. 경미한 동맥 고혈압과 경미한 다발성 신경 병증 만이 분명했습니다. 림프종의 발병을 증가시킬 수 있는 과거의 면역억제 요법도 없었습니다.
이 72 세의 여성은 지금까지 그녀에게 알려지지 않은 심각한 보행 실조증을 일으켰습니다. 구음 장애나 의도 떨림과 같은 다른 소뇌 징후는 없었습니다.
그녀는 소뇌 조직의 네 번째 뇌실에 인접한 균질한 대조 강화 병변과 중등도의 주변 초점 부종을 보여주는 MR 영상을 받았습니다(그림 1-2). 뇌간과 소뇌 꽃자루는 관여하지 않았습니다. 출혈이나 허혈의 징후는 발견되지 않았습니다. 균질 한 조영제 향상으로 인해 CNS- 림프종이 의심되었다. 다른 가능한 진단으로는 허혈, 혈관염, 전이, 신경 교종 및 염증이 있습니다.
그림 1a, T1 축 뷰. 
그림 1b, T1 코로나 뷰. 
그림 1c, T1 시상도. 그림 1, 이러한 가돌리늄 강화 T1 강조 이미지는 소뇌와 네 번째 뇌실에 인접한 왼쪽 소뇌 꽃자루의 하부 병변을 보여줍니다. CNS 림프종의 의심과 뇌간의 침윤 누락에 대한 균질 한 대비 향상에 유의하십시오.
그림 2, 이 축 방향 보기는 뇌실 주위 T2 고강도를 보여 주며 중등도의 국소 부종을 보여줍니다. 네 번째 뇌실의 내강은 여전히 열려 있어 뇌척수액이 통과할 수 있습니다. 중요한 질량 효과 또는 경건장 탈출증의 징후가 없다는 점에 유의하십시오. 치료하지 않으면이 병변은 궁극적으로 폐쇄성 뇌수종, 혼수 상태 및 사망을 초래합니다. 크기가 진행되면 소뇌 증상이 증가하고 (예 : 구음 장애, 의도 떨림, 운동 실조증) 뇌간 증상이 악화 될 수 있습니다 (예 : 삼키는 데 어려움, 마비, 식물성 조절 장애, 혼수 상태).
림프종의 경우 치료 옵션에는 화학 요법이 포함됩니다. 신경 교종 또는 전이에서 정확한 조직 학적 소견에 따라 방사선 요법을 시행 할 수 있습니다. 두 가지 가능한 진단 모두 치료하지 않고 방치하면 두 종양 개체가 빠른 진행을 보이기 때문에 항종양 치료가 필요합니다. 조직 진단은 종양 실체를 증명하고, 병변의 분자 특성을 제공하고, 표적 치료를 허용하는 데 중요합니다. 조직 진단은 개복 경피질 수술로 가능하지만 바늘 생검을 적용하는 것보다 마취 시간이 길고 뇌척수액 누출 및 상처 치유 문제의 위험이 더 높습니다. 림프종의 경우 코르티손이 적절한 조직 진단을 방해할 수 있으므로 환자가 조직 샘플을 얻기 전에 코르티코스테로이드에 순진한 것이 중요합니다.
우리는 위 섹션에 주어진 이유로 림프종을 검사하기 위해 개방 경피질 수술 대신 뇌 생검을 수행하기로 결정했습니다(그림 3). 신경 항법 시스템 정밀도는 내비게이션 카메라의 얼굴 및 볼록한 표면의 가시성이 향상되어 엎드린 자세에 비해 앙와위 자세에서 더 정확합니다. 따라서 우리는이 절차에서 최대한의 공간 정밀도를 허용하기 위해 앙와위 자세를 선택했습니다. 정위 생검은 반 앉은 자세와 공기 색전증의 위험이 더 많은 프레임 기반 절차로 인해 기술적으로 더 어려울 것입니다. 순전히 뇌간 병변에서는 rongeur 기반 정위 생검이 더 유리한 기술이되어 조직 외상을 덜 유발합니다 (생검 바늘은 작지만 샘플 부피도 적음). 네 번째 뇌실의 바닥은 뇌간 기능에 중요한 역할을하기 때문에 수술 절차에서 피해야합니다.
그림 3a, 3D 뷰. 
그림 3b, MR; 시상, 비스듬한 모습 1. 
도 3c, MR; 시상, 비스듬한 모습 2. 
그림 .3d, MR; 시상, 비스듬한 모습 3. 그림 3, 이 이미지는 궤적에 대한 계획을 보여줍니다.
조직 샘플링을받지 않는 환자는 거의 없습니다 : 이들은 수술 절차 또는 마취 합병증 (예 : 심한 관상 동맥 심장 질환, 패혈증 환자)으로 사망 할 가능성이있는 고위험 환자 또는 임상 상태가 감소하여 화학 요법을받지 않는 환자입니다.우리는 후방 포사 병변에서 최소 침습적 조직 학적 샘플링을 허용하는 절차를 보여줍니다. 뇌척수액 누출 및 상처 치유 문제와 같은 수술 합병증이 적기 때문에 개방 절차에 비해 바늘 생검의 분명한 이점이 있습니다. 1
또한 바늘 생검은 정위 생검과 동일한 정확도와 결정적인 조직 학적 진단률로 얻을 수 있습니다. 2,3
내비게이션 시스템의 공간 정밀도는 코, 글라벨라, 관자놀이 및 이마에 더 쉽게 접근할 수 있고 내비게이션 시스템 카메라로 더 쉽게 감지할 수 있기 때문에 앙와위 위치에서 더 정확합니다. 경향이있는 자세에서는 환자 등록이 더 오래 걸릴 수 있으며 더 많은 마취 시간이 필요하고 정확도가 떨어질 수 있습니다. 특히 고령 환자 또는 중등도에서 높은 마취 위험이 있는 환자의 경우 바리오가이드 생검은 수술 시간을 단축하고4 환자의 절차적 위험을 줄입니다. 1
프레임 기반 정위 생검은 정위 프레임이 원하는 궤적을 허용하지 않을 수 있기 때문에 기술적으로 더 까다로울 것입니다. 프레임 기반 스테레오 택시는 또한 환자의 반 앉은 자세를 요구할 수 있으며 정맥 공기 색전증 및 알려진 합병증의 위험이 증가합니다. 5 순전히 내인성 전방 뇌간 병변에서, rongeur 기반 정위 생검은 더 작은 생검 바늘로 인한 조직 외상을 덜 초래하기 때문에 더 유리한 기술이 될 것이다. 그러나 rongeur 기반 정위 생검은 또한 샘플 부피를 줄입니다. 이 경우와 같은 병변은 rongeur 기반 정위 생검은 관상 봉합사 수준에서 정중선에 4cm 측면의 상부 진입 점이 필요하기 때문에이 접근법으로 해부학 적으로 도달 할 수 없습니다. 결과적으로 우리는 바늘 생검을 진행했습니다.
출혈 합병증으로 피해야 할 중요한 랜드 마크는 횡단 부비동, 척추 동맥 및 후방 하부 소뇌 동맥입니다. 따라서 우리는 횡부비동 아래와 척추 동맥 위의 진입 점을 선택했습니다. 생검 궤적은 뇌간 (너무 앞쪽) 또는 심실 및 맥락막 신경총 (혈관이 많고 출혈 위험이 증가)을 통과하지 않아야합니다. 심실에 들어가면 실질에 대한 "흡입"이 자가 절단 바늘 위에 적용될 수 없기 때문에 CSF만 얻을 수도 있습니다.
경계 구역의 샘플은 나중에 궤적이 정확하다는 것을 증명할 수 있으며 예를 들어 고급 신경 교종과 같은 중요한 종양의 진단을 허용 할 수 있습니다. 6 병변 코어로부터의 샘플은 괴사 또는 중요한 종양의 더 많은 샘플을 얻을 필요가 있음을 나타낼 수 있다. 중요한 종양 샘플은 표적 치료를 허용하기 위해 분자 진단을 확립하는 데 필수적입니다. 7
생검 표본은 형광 광학 현미경으로 검사하여 샘플이 병리학 적 조직에서 나온 것인지 확인합니다. 형광 샘플은 파괴된 혈액-뇌 장벽 영역과 유사하며 생검 중에 병변이 실제로 표적화되었음을 증명합니다. 8 병변 중 어느 것도 형광을 발하지 않으면 동일한 작업에서 다른 생검 궤적을 쉽게 추가할 수 있습니다.
이 환자의 조직 학적 샘플링은 림프종을 배제하고 비 감염성 마름모꼴 뇌염을 입증했습니다. 이 질병에 대한 치료에는 고용량 코르티손 부스트 요법이 포함되어 증상 완화 및 MRI 소견 개선으로 이어졌습니다. 그러나 환자는 나중에 다른 코르티손 요법에 불응 성으로 판명 된 질병의 재발을 일으켰습니다. 따라서 치료는 혈장 회수로 변경되었습니다. 9
이 절차에는 BRAINLAB 네비게이션 시스템, VarioGuide 생검 시스템 및 측면 절단 생검 바늘이 사용되었습니다. 수술 전 궤적 계획은 brainlab iplan net 소프트웨어를 사용하여 수행되었습니다.
저자에 대한 재무 공개가 없습니다.
이 비디오 기사에 언급된 환자는 정보에 입각한 동의로 촬영에 동의했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.
Citations
- Pulhorn H, Quigley DG, Bosma JJ, Kirollos R, du Plessis DG, Jenkinson MD. 뇌 생검이 진단되지 않은 비 종양 신경 장애 환자의 관리에 미치는 영향. 신경 외과. 2008 4 월;62(4):833-7; 토론 837-8.
- 브라닥 O1, 스테클라코바 A2, 네브렌스카 K2, 브라나 J3, 드 레이스 P4, 베네스 V2. 프레임 기반 입체 택시에 대한 VarioGuide 프레임리스 입체 시스템의 정확성 : 전향 적, 무작위, 단일 센터 연구. 세계 신경 수술. 2017 8 월;104:831-840. Epub 2017 4 월 25.
- Ringel F, Ingerl D, Ott S, Meyer B. VarioGuide: 새로운 프레임리스 이미지 유도 입체 시스템-정확도 연구 및 임상 평가. 신경 외과. 2009 5 월;64(5 Suppl 2):365-71; 토론 371-3.
- 밀티아디스 게오르기오풀로스1, 존 엘룰2, 엘리자베스 크로니2, 콘스탄틴 콘스탄토야니스1. 프레임리스 기준 뇌 생검 대 프레임 기반 정위 생검의 효능, 안전성 및 지속 기간: 전향적 무작위 연구. J 뉴롤 서그 센트 유로 뉴로서지. 2017년 6월 12일.
- Gracia I, Fabregas N. 앉은 자세의 개두술 : 마취 관리. 커르 오핀 마취. 2014 10 월;27(5):474-83. 복습.
- Louis DN, Perry A, Reifenberger G, von Deimling A, Figarella-Branger D, Cavenee WK, Ohgaki H, Wiestler OD, Kleihues P, Ellison DW. 2016 년 세계 보건기구 (WHO) 중추 신경계 종양 분류 : 요약. 액타 뉴로파톨. 2016 6 월;131(6):803-20. Epub 2016 5 월 9. 복습.
- 웰러 M, 반 덴 벤트 M, 톤 JC, 스툽프 R, 프로이서 M, 코헨-조나단-모얄 E, 헨릭슨 R, 르 룬 E, 발라나 C, 치노 O, 벤드슈스 M, 레이네벨트 JC, 데르맹 F, 프렌치 P, 마로시 C, 와츠 C, 오버그 I, 필킹턴 G, 바우머트 BG, 타푼 MJB, 헤기 M, 웨스트팔 M, 라이펜베르거 G, 소피에티 R, 윅 W; 신경 교종에 대한 유럽 신경 종양학 협회 (EANO) 태스크 포스. 성인 성상 세포 및 희소 돌기 신경 교종의 진단 및 치료에 관한 유럽 신경 종양학 협회 (EANO) 지침. 랜싯 온콜. 2017 6 월;18(6):e315-e329. Epub 2017 5 월 5. 복습.
- 보우든 SG1, 네이라 JA1, 길 BJA1, 웅 TH2, 잉글랜더 ZK1, 자나치 G3, 창 PD4, 사마나무드 J1, 그린밴드 J4, 셰스 SA1, 맥칸 GM 2nd1, 시스티 MB1, 캐놀 P3, 다미코 RS1, 브루스 JN1. 나트륨 fluorescein은 비증강 신경교종에서 진단 종양 조직의 유도 샘플링을 용이하게 합니다. 신경 외과. 2017년 6월 21일.
- 후카타 M, 요코이 N, 후카타 Y. 자가 면역 뇌염의 신경 생물학. 커르 오핀 뉴로비올. 2017 8 월 19;48:1-8. 도이 : 10.1016 / j.conb.2017.07.012. [인쇄에 앞서 Epub] 복습.