小脳リンパ腫の疑いによる脳生検

脳神経外科において、脳生検は腫瘍性および非腫瘍性病変において適切な組織学的サンプリングを行うために不可欠なツールです。組織サンプルを取得する主な方法は2つあります。開頭切開を伴う開腹生検と針生検です。針生検により、患者の手術中罹患リスクを低く抑えつつ、低侵襲で組織診断が可能です。ここでは、Brainlab VarioGuideシステムを用いて小脳病変のフレームレス針生検を示します。

標的となる病変は小脳実質の第四脳室に隣接しています。脳幹病変ではなく、小脳脚部も関与していません。MRI画像では均一なコントラスト増強と、一部周辺焦点浮腫が見られます。出血や虚血の兆候は検出されませんでした。

患者はこれまで重篤な病気はなく、悪性瘤の既往もありません。軽度の動脈高血圧症と軽度の多発神経障害のみが認められました。リンパ腫の発症を助長する可能性のある過去の免疫抑制療法も存在しませんでした。

この72歳の女性は、これまで知られていなかった重度の歩行運動失調を発症しました。他に構音障害や意図性震えのような小脳の兆候はありませんでした。

MRI検査では、小脳組織の第四脳室隣接に均質な造影強化病変と中等度の周辺水腫が認められました(図1–2)。脳幹および小脳脚部は関与していませんでした。出血や虚血の兆候は検出されませんでした。

造影剤の均質な強調により、中枢神経系リンパ腫を疑いました。その他の可能な診断には、虚血、血管炎、転移、膠腫、炎症などがあります。

図1a。 T1軸方向図。

図1b。 T1コロナビュー。

図1c。 T1矢状図。

図1。 これらのガドリニウム強化T1加重画像は、小脳および第四脳室に隣接する左小脳脚に鼓膜下病変が見られます。均質造影強化は中枢神経系リンパ腫の疑わしさと脳幹の浸潤欠如にご注意ください。

図2。 この軸方向図は、心室周囲T2高信号を示し、中等度の周辺性浮腫を示しています。第四脳室の内腔はまだ開いており、脳脊髄液の通過を許しています。顕著な質量効果や経テントヘルニアの兆候は見られないことにご注意ください。

治療しなければ、この病変は最終的に閉塞性水頭症、昏睡、そして死亡に至るでしょう。もし腫瘍の大きさが進行すると、小脳の症状(例:構音障害、意図性振戦、運動失調)が悪化し、脳幹の症状(例:嚥下困難、麻痺、栄養異常、昏睡)が悪化する可能性があります。

リンパ腫の治療選択肢には化学療法、膠腫や転移の場合、正確な組織学的所見に応じて放射線療法が行われることがあります。両方の可能性のある診断は、放置すると急速に進行するため、抗腫瘍治療が必要です。組織診断は腫瘍の存在を証明し、病変の分子特性を明らかにし、標的治療を可能にするために重要です。組織診断は開放皮質手術で可能ですが、麻酔期間が長くなり、脳脊髄液漏れや創傷治癒の問題のリスクが針生検よりも高くなります。リンパ腫の場合、コルチコステロイドを十分に知らない状態で組織サンプルを採取することが重要です。なぜなら、コルチゾンが適切な組織診断を妨げる可能性があるからです。 

上記の理由(図3)から、開腹皮質手術の代わりに脳生検を行ってリンパ腫の検査を行うことにしました(図3)。ニューロナビゲーションシステムの精度は、顔の視認性向上とナビゲーションカメラの凸面の改善により、伏せ姿勢よりも伏せ位の方が正確です。 そのため、この処置で最大限の空間的精度を得るために仰向け姿勢を選択しました。定位生検はフレームベースの手術で半座姿勢が必要で、空気塞栓のリスクが高いため技術的により困難です。純粋に脳幹病変の場合、ロンジュールベースの立体定位生検がより有利な技術であり、組織外傷が少なく(生検針は小さく、サンプル量も少なくなります)。第四脳室の底は脳幹の機能に重要な役割を果たすため、手術時には避けるべきです。

図3a。 3Dビュー。

図3b。 MR;矢状面、斜視図1。

図3c。 MR;矢状面、斜視図2。

図3d。MR;矢状面、斜視3。

図3。 これらの画像は軌道の計画を示しています。

組織採取を受けない患者はごくわずかで、これは手術や麻酔合併症(例:重度の冠動脈性心疾患、敗血症患者)で死亡する可能性が高い高リスク患者、または臨床状態が低下しているため化学療法を受けない患者です。

ここでは、後方窩病変において低侵襲組織学的サンプリングを可能にする手順を示します。針生検は、脳脊髄液漏れや創傷治癒の問題などの手術合併症が少ないため、開放手術に比べて明確な利点があります。⁹

さらに、針生検は立体定位生検と同じ精度と決定的な組織学的診断率で取得可能です。^1.10

ナビゲーションシステムの空間的精度は仰向け姿勢の方が正確で、鼻、グラベラ、こめかみ、額がよりアクセスしやすく、ナビゲーションシステムのカメラにより検出されやすいためです。伏せ姿勢では、登録に時間がかかり、麻酔時間がかかり、正確さが劣ることもあります。特に高齢患者や中等度から高い麻酔リスクを持つ患者では、VarioGuide生検により手術時間が短縮され(Miltiadis 2017)、患者の手技リスクも低くなります。⁹

フレームベースの立体定位生検は、望ましい軌跡を許さない可能性があるため、技術的により要求が高いです。フレームベースの立体誘導は、患者の半座姿勢を必要とする場合もあり、静脈性空気塞栓症およびその既知の合併症のリスクが高まることがあります。^3,5,7,8 しかし、中川らが80名の患者を対象に実施した研究では、仰向け姿勢で頭を傾けて後頭下定位生検を安全に使用できることが示されています。¹² 純粋に内因性の前方脳幹病変では、より小さな生検針により組織外傷が少ないため、ロンジュールベースの定位生検の方がより適した技術となります。しかし、ロンジュールベースの立体定位生検はサンプル量も少なくなります。この場合のような病変は、ロンジュールベースの立体定位生検では冠状縫合の高さで正中線から4cm外側に位置する上テントリングの入り口を必要とするため、この方法では解剖学的に到達できません。その結果、針生検を進めました。^1,7

出血合併症で避けるべき重要なランドマークは、横洞、椎骨動脈、後下小脳動脈です。そのため、私たちは横洞のかなり下、椎骨動脈のかなり上の入口を選びました。生検の軌跡は脳幹(前方すぎ)や心室・脈絡叢(血管が多すぎて出血リスクが高まる)を通過しないよう注意してください。心室に入ると、自己切断針を介して実質に「吸引」が加えられないため、脳脊髄液のみが得られることもあります。         

境界区域からのサンプルは後に軌跡の精度を証明し、重要な腫瘍(例:高悪性度の膠腫)の診断に役立つ可能性があります。^病 変コアからのサンプルは壊死を示すか、重要な腫瘍のさらなるサンプルを採取する必要がある可能性があります。標的治療を可能にする分子診断を確立するためには、重要な腫瘍サンプルが不可欠です。¹¹

生検標本は蛍光光学顕微鏡で検査され、検体が病態組織からのものかどうかを判断します。蛍光サンプルは血脳関門の破壊領域に似ており、生検時に病変が本当に標的であったことを証明します。²  病変に蛍光が起きない場合、同じ手術で別の生検経路を簡単に追加できます。²

この患者の組織学的サンプリングによりリンパ腫は除外され、非感染性の横脳炎が認められました。この疾患の治療には高用量コルチゾンブースト療法が含まれ、症状の緩和とMRI所見の改善につながりました。しかし、その後患者は再発し、別のコルチゾン療法に対しては抵抗性が判明しました。そのため治療は血漿フェレーシスに変更されました。⁴

この手技では、脳実験ナビゲーションシステム、VarioGuide生検システム、サイドカッティング生検針が使用されました。術前進路計画はBrainlabのiPlanネットソフトウェアを使用して行われました。

著者に財務開示はありません。

この動画で言及されている患者は撮影に同意しており、情報や画像がオンラインで公開されることを認識しています。