Biopsie cérébrale d’un lymphome cérébelleux suspecté

En neurochirurgie, la biopsie cérébrale est un outil essentiel pour fournir un prélèvement histologique adéquat dans les lésions néoplasiques et non tumorales. Il existe deux techniques principales pour obtenir des échantillons de tissus : la biopsie ouverte nécessitant une craniotomie ou la biopsie à l’aiguille. Les biopsies à l’aiguille permettent un diagnostic tissulaire peu invasif avec moins de risque de morbidité opératoire pour le patient. Ici, nous montrons une biopsie à l’aiguille sans cadre d’une lésion cérébelleuse à l’aide du système Brainlab VarioGuide.

La lésion à cibler est située à côté du quatrième ventricule dans le parenchyme cérébelleux. Il ne s’agit pas d’une lésion du tronc cérébral et elle n’implique pas les pédoncules cérébelleux. Il y a une augmentation homogène du contraste en imagerie IRM et un certain œdème périfocal. Aucun signe d’hémorragie ou d’ischémie n’a été détecté.

Le patient n’a pas eu de maladie grave jusqu’à présent, et il n’y a pas d’antécédents de malignome. Seules une légère hypertension artérielle et une légère polyneuropathie étaient apparentes. Les traitements immunosuppresseurs antérieurs qui pourraient augmenter le développement du lymphome étaient également absents.

Cette femme de 72 ans a développé une grave ataxie de la marche, qui lui était jusqu’alors inconnue. Il n’y avait pas d’autres signes cérébelleux comme la dysarthrie ou le tremblement intentionnel.

Elle a subi une IRM qui a montré une lésion homogène rehaussant le contraste adjacente au quatrième ventricule dans le tissu cérébelleux et un œdème périfocal modéré (figures 1 et 2). Les pédoncules du tronc cérébral et du cervelet n’étaient pas impliqués. Aucun signe d’hémorragie ou d’ischémie n’a été détecté.

En raison de l’amélioration homogène du contraste, nous avons suspecté un lymphome du SNC. D’autres diagnostics possibles incluent l’ischémie, la vascularite, les métastases, le gliome et l’inflammation.

Graphique 1a. T1 Vue axiale.

Graphique 1b. T1 Vue coronale.

Graphique 1c. T1 Vue sagittale.

Graphique 1. Ces images pondérées en T1 améliorées au gadolinium montrent une lésion infratentorielle dans le cervelet et le pédoncule cérébelleux gauche adjacent au quatrième ventricule. Veuillez noter l’amélioration homogène du contraste suspect de lymphome du SNC et d’infiltration manquante du tronc cérébral.

Graphique 2. Cette vue axiale montre une hyperintensité périventriculaire T2, mettant en évidence un œdème périfocal modéré. La lumière du quatrième ventricule est encore ouverte, permettant le passage du liquide céphalo-rachidien. Veuillez noter l’absence d’effet de masse significatif ou de signes de hernie transtentorielle.

Si elle n’est pas traitée, cette lésion entraînerait finalement une hydrocéphalie occlusive, un coma et la mort. S’il devait progresser en taille, les symptômes cérébelleux augmenteraient (p. ex., dysarthrie, tremblement intentionnel, ataxie), et les symptômes du tronc cérébral sont susceptibles de s’aggraver (déficits des nerfs crâniens, p. ex., difficultés à avaler, parésie, dysrégulation végétative, coma).

Les options de traitement en cas de lymphome comprendraient la chimiothérapie ; Dans le gliome ou les métastases, une radiothérapie peut être administrée en fonction du résultat histologique exact. Les deux diagnostics possibles nécessiteront un traitement antinéoplasique car les deux entités tumorales montrent une progression rapide si elles ne sont pas traitées. Le diagnostic tissulaire est important pour prouver l’existence d’une tumeur, fournir une caractérisation moléculaire de la lésion et permettre des thérapies ciblées. Le diagnostic tissulaire serait possible avec une chirurgie transcorticale ouverte, mais cela nécessiterait un temps d’anesthésie plus long et un risque plus élevé de fuite de liquide céphalo-rachidien et de problèmes de cicatrisation des plaies par rapport à l’application d’une biopsie à l’aiguille. Dans les cas de lymphome, il est important que le patient soit naïf aux corticostéroïdes avant d’obtenir des échantillons de tissus, car la cortisone peut empêcher un diagnostic tissulaire adéquat. 

Nous avons décidé d’effectuer une biopsie cérébrale au lieu d’une chirurgie transcorticale ouverte pour tester le lymphome pour les raisons indiquées dans la section ci-dessus (Figure 3). La précision du système de neuronavigation est plus précise en position couchée qu’en position couchée en raison de l’amélioration de la visibilité du visage et de la surface de convexité de la caméra de navigation.  Nous avons donc opté pour la position couchée afin de permettre une précision spatiale maximale dans cette procédure. La biopsie stéréotaxique serait plus difficile techniquement en raison de la procédure basée sur le cadre, qui nécessiterait une position semi-assise et un risque accru d’embolie gazeuse. Dans les lésions purement du tronc cérébral, la biopsie stéréotaxique basée sur le rongeur serait la technique la plus favorable, causant moins de traumatismes tissulaires (aiguille de biopsie plus petite, mais aussi moins de volume d’échantillon). Le plancher du quatrième ventricule est à éviter dans les interventions chirurgicales en raison de son rôle essentiel dans la fonction du tronc cérébral.

Graphique 3a. Vue 3D.

Graphique 3b. MONSIEUR; Vue sagittale, oblique 1.

Graphique 3c. MONSIEUR; Sagittale, vue oblique 2.

Figure 3d. MONSIEUR; Sagittal, vue oblique 3.

Graphique 3. Ces images montrent le plan de la trajectoire.

Seuls quelques patients ne subissent pas de prélèvement tissulaire : il s’agit de patients à haut risque qui sont susceptibles de mourir de la procédure opératoire ou de complications anesthésiques (par exemple, maladie coronarienne sévère, patients septiques) ou des patients qui ne subiront pas de chimiothérapie en raison de leur état clinique réduit.

Nous montrons ici une procédure permettant un prélèvement histologique mini-invasif dans une lésion de la fosse postérieure. La biopsie à l’aiguille présente un avantage évident par rapport à une procédure ouverte en raison de complications moins opératoires telles que les fuites de liquide céphalo-rachidien et les problèmes de cicatrisation des plaies. ⁹

De plus, une biopsie à l’aiguille peut être obtenue avec la même précision et le même taux de diagnostic histologique concluant qu’une biopsie stéréotaxique. ^1,10

La précision spatiale du système de navigation est plus précise en position couchée car le nez, la glabelle, les tempes et le front sont plus facilement accessibles et peuvent être plus facilement détectés par la caméra du système de navigation. En position couchée, l’enregistrement du patient peut prendre plus de temps, nécessiter plus de temps d’anesthésie et peut être moins précis. En particulier chez les patients âgés ou les patients présentant des risques anesthésiologiques modérés à élevés, la biopsie VarioGuide permet de réduire le temps d’opération (Miltiadis 2017) et de réduire le risque procédural pour le patient. ⁹

La biopsie stéréotaxique basée sur le cadre serait plus exigeante sur le plan technique, car le cadre stéréotaxique peut ne pas permettre la trajectoire souhaitée. La stéréotaxie basée sur le cadre peut également nécessiter une position semi-assise du patient et présenter un risque accru d’embolie gazeuse veineuse et ses complications connues. ^Cependant , l’étude menée par Nakagawa et al. sur 80 patients démontre l’utilisation sûre de la biopsie stéréotaxique sous-occipitale en position couchée, avec la tête tournée et inclinée. ¹² Dans les lésions purement intrinsèques du tronc cérébral antérieur, une biopsie stéréotaxique basée sur le rongeur serait la technique la plus favorable car elle entraîne moins de traumatismes tissulaires en raison d’une aiguille de biopsie plus petite. Cependant, une biopsie stéréotaxique basée sur le rongeur entraîne également une réduction du volume d’échantillon. Des lésions comme celle de ce cas ne peuvent pas être atteintes anatomiquement par cette approche car les biopsies stéréotaxiques basées sur le rongeur nécessitent un point d’entrée supratentoriel de 4 cm latéral à la ligne médiane au niveau de la suture coronale. Par conséquent, nous avons procédé à une biopsie à l’aiguille. ^1,7

Les points de repère critiques à éviter pour les complications hémorragiques sont le sinus transverse, l’artère vertébrale et l’artère cérébelleuse inférieure postérieure. Nous avons donc choisi un point d’entrée bien en dessous du sinus transverse et bien au-dessus de l’artère vertébrale. La trajectoire de la biopsie doit éviter de passer par le tronc cérébral (trop en avant) ou le ventricule et le plexus choroïde (très vascularisé et risque accru de saignement). L’entrée dans le ventricule peut également entraîner l’obtention d’un LCR uniquement, car aucune « aspiration » du parenchyme ne peut être appliquée sur l’aiguille auto-coupante.          

Des échantillons prélevés dans la zone frontalière peuvent ultérieurement prouver que la trajectoire est précise et peuvent permettre le diagnostic d’une tumeur vitale (par exemple, dans le gliome de haut grade). ⁶ Les échantillons prélevés sur la carotte de la lésion peuvent indiquer une nécrose ou la nécessité d’obtenir plus d’échantillons de la tumeur vitale. Un échantillon tumoral vital est essentiel pour établir un diagnostic moléculaire permettant une thérapie ciblée. ¹¹

Les échantillons de biopsie sont examinés au microscope optique à fluorescence pour déterminer s’ils proviennent du tissu pathologique. Les échantillons fluorescents ressemblent à des régions de la barrière hémato-encéphalique perturbée et prouvent que la lésion a vraiment été ciblée lors de la biopsie.  2 Si aucune des lésions n’est fluorescente, une autre trajectoire de biopsie pourrait facilement être ajoutée dans la même opération. ^deux

Le prélèvement histologique chez ce patient a exclu la possibilité d’un lymphome et a prouvé une rhombencéphalite non infectieuse. Le traitement de cette maladie comprenait une thérapie de stimulation à la cortisone à forte dose qui a permis de soulager les symptômes et d’améliorer les résultats de l’IRM. Cependant, le patient a ensuite développé une rechute de la maladie qui s’est avérée réfractaire à un autre traitement à la cortisone. Le traitement a donc été remplacé par la plasmaphérèse. ⁴

Le système de navigation Brainlab, le système de biopsie VarioGuide et l’aiguille de biopsie à coupe latérale ont été utilisés dans cette procédure. La planification de la trajectoire préopératoire a été effectuée à l’aide du logiciel Brainlab iPlan.

Aucune divulgation financière pour aucun des auteurs.

Le patient visé dans cet article vidéo a donné son consentement éclairé pour être filmé et est conscient que des informations et des images seront publiées en ligne.