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복강경 위 웨지 절제술

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Martin Goodman, MD
Tufts University School of Medicine

Main Text

위는 위식도 역류 질환, 위궤양 및 암을 포함한 여러 일반적인 질병에 관여하며, 후자는 다양한 형태를 취할 수 있습니다. 관리 문제를 제시하는 암의 한 유형은 위장관 기질 종양 또는 줄여서 GIST 종양입니다. 원래 이들은 내벽이 아닌 위의 결합 조직 또는 간질에서 발생하는 종양으로, 더 흔하고 치명적인 위 선암이 그 기원을 찾습니다. 그러나 시간이 지남에 따라 연구에 따르면 GIST는 위와 소장의 수축시기를 담당하는 Cajal의 간질 세포라고하는 매우 특정한 세포에서 발생합니다. GIST 종괴는 일반적으로 위 선암보다 더 나태하게 행동하며, 간과 복막의 침범이 설명되었지만 원격 또는 림프절 전이가 드문 특징입니다. 이러한 나태한 특성으로 인해 특정 종괴는 내시경 생검을 통해 GIST로 확인되면 감시 대상이됩니다. 그러나 더 큰 종괴 (영상에서 괴사의 증거를 통해 확인 됨)와 빠르게 성장하는 종괴는 주로 외과 적 절제술로 치료됩니다. 과거에는 외과적 절제술이 큰 복부 절개와 긴 수술 후 회복을 수반했지만 복강경 기술을 통해 위 절제술은 하룻밤만 머무르면 되는 짧은 시술이 되었습니다.

GIST를 가진 대부분의 환자는 증상이 있으며, 일반적인 불만은 모호한 복통과 멜레나 또는 소화 된 혈액이있는 대변 또는 혈종을 통한 위장 출혈의 증거입니다. 발표 당시 전이가 존재하는 상황에서는 간부전의 징후가 드물지만 간기능 부전의 징후가 나타납니다. GIST는 폰 히펠-린다우 병이나 신경 섬유종증과 같은 내분비 증후군의 환경에서도 발생할 수 있지만 대부분은 고립 된 소견입니다. 작지만 영상 연구의 전반적인 증가로 인해 점점 더 많은 환자가 복부 영상을 통해 진단되고 있으므로 무증상입니다.

GIST를 가진 환자는 종양이 현저하게 진행되지 않는 한 신체적 소견이 거의 없으며,이 때 위 위에있는 만져지는 복부 덩어리가 확인 될 수 있습니다. 환자는 또한 복부의 촉진에 통증이있을 수 있으며, 간이 관련된 경우 황달의 소견이있을 수 있습니다.

위 GIST의 병력의 본질은 다양하며 일부 종양은 나태하게 행동하는 반면 다른 종양은 국소 및 원격 전이를 나타내지 만 특히 두 가지 변수가 전이 예측으로 확인되었습니다. 첫 번째는 종양의 크기이며, 가장 큰 치수에서 10cm 이상은 예후가 좋지 않습니다. 종양의 조직학적 분석에서 고출력 필드 당 5개 이상의 유사분열은 또한 전이의 선구자이다.

내시경 생검에서 유사 분열 활성이 증가하지 않는 2cm 미만의 종괴에서는 자연사가 균일하게 양성이며 더 이상 할 필요가 없습니다. 유사분열 활성이 증가하지 않은 2-5cm 사이의 종양 또는 2cm 미만이지만 유사분열 활성이 증가한 종양의 경우 감시 CT를 사용한 주의 깊은 대기 전략을 채택할 수 있습니다. 그러나 유사 분열 활성이 증가하거나 영상에서 괴사의 징후가 동반되는 큰 종양 (>5cm)에서는 종괴의 절제가 치료의 주류입니다.

이 특정 환자에서 복통에 이차적으로 내시경 검사를 시행 한 후 위 덩어리가 발견되었습니다. 크기가 작고 생검에 대한 유사 분열 활성이 없기 때문에 처음에는 감시가 선택되었습니다. 그러나 질량은 1 년 동안 증가했으며 반복 생검은 유사 분열 활성의 증가와 양성 c-KIT 염색을 보여주었습니다. 환자와 논의한 후, 종괴 절제술을 진행하기로 결정했습니다.

절차에 대한 금기 사항은 전신 마취를 배제하는 전신 질환의 일반적인 것입니다.

GIST는 위장관의 가장 흔한 육종 종양이지만 여전히 희귀 암으로 모든 GI 종양의 1 %에 불과합니다. 1 이로 인해 효과적인 선별 전략이 파악하기 어려운 것으로 입증되었습니다. 대부분의 위 GIST를 가진 환자는 증상, 가장 일반적으로 복통을 나타내지 만 점점 더 많은 수가 우연히 발견됩니다. GIST 종괴의 거의 1/3이 악성 가능성에 대한 위험이 높거나 솔직히 악성이며, GIST와 관련된 보조 요법의 열악한 상태는 이러한 고위험 및 솔직히 악성 종양과 관련된 높은 사망률에 반영됩니다. 2

위 GIST의 진단은 내시경 검사시 얻은 조직의 조직 학적 분석을 기반으로합니다. 이는 GIST를 발생시키는 것으로 확인 된 두 가지 특정 결함 때문입니다. 가장 흔한 것은 영향을받는 세포의 c-KIT 유전자에서 발견됩니다. c-KIT 유전자는 세포 사멸에 중요한 역할을하는 것으로 생각되는 막 횡단 수용체를 암호화합니다. 3 영향을받은 세포에서 c-KIT 티로신 키나아제는 구성 적으로 활성화되어 세포 성장의 조절 완화를 유발합니다. 1 또 다른, 그리고 상호 배타적인 유전자 결함은 혈소판 유래 성장 인자-알파 (PDGFR-α)를 담당하는 유전자에서 발견되는 것이다. 4 이러한 돌연변이 중 하나의 존재는 GIST의 진단입니다. 그러나 그들은 질량의 악성 잠재력을 예측하지 못합니다. 오히려, 조직 학적 분석 중에 보이는 유사 분열 수 또는 활발하게 분열하는 세포의 조합은 종양 자체의 크기와 결합되어 전이 가능성을 고도로 예측합니다. 5 GIST가 있는 것으로 확인된 환자에 대한 한 대규모 병리학적 검토에서, 현미경 검사에서 50개의 고출력 필드당 5개 이상의 유사분열을 가진 환자의 86%가 10센티미터 이상의 종양 덩어리와 결합하여 GIST의 최종 전이를 경험한 반면, 발견되지 않은 환자의 2-3%만이 GIST의 최종 전이를 경험했습니다. 5

GIST가 발견되고 악성 가능성 증가에 대한 우려가있는 것으로 밝혀지면 외과 적 절제술을 통한 종괴 제거가 치료의 주류입니다. 복강경 검사의 출현으로 복잡하지 않은 환자에서 위 종괴의 절제술은 환자가 24 시간 이내에 집으로 돌아가고 수술 후 곧 규칙적인 식단으로 돌아 오는 훨씬 덜 병적 인 절차가되었습니다. 이것은 특히 위의 더 큰 곡률에 위치한 종양의 경우이며, 종괴는 비교적 접근하기 쉽고 내시경 위장관 스테이플러로 종괴 기저부를 가로 질러 스테이플 링하여 간단히 제거 할 수 있습니다.

전이성 또는 절제 불가능한 질환6 또는 원발성 종양 특성7에 따라 재발 위험이 높은 환자의 환경에서는 티로신 키나제 억제제인 이마티납을 사용한 보조 요법을 고려할 수 있습니다. 사실, 이마티닙에 대한 반응은 매우 긍정적이어서 GIST 환자에서의 지속적인 사용은 연방 식품의 약국 (FDA)의 승인을 받았습니다. 8

특정 장비가 사용되지 않았습니다.

공개 할 것이 없습니다.

이 비디오 기사에 언급된 환자는 정보에 입각한 동의로 촬영에 동의했으며 정보와 이미지가 온라인에 게시될 것임을 알고 있습니다.

Citations

  1. Judson I, Demetri G. 위장관 기질 종양 치료의 발전. 앤 온콜. 2007;18(지원 10):x20-x24. 도이 : 10.1093 / ANNONC / MDM410.
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