腹腔镜胃楔形切除术治疗 GIST

胃与多种常见疾病有关，包括胃食管反流病、胃溃疡和癌症，后者可以有多种形式。最初，胃肠道间质瘤起源于胃的结缔组织或基质，而不是更常见和更致命的胃腺癌起源于内膜。然而，随着时间的推移，研究表明 GIST 起源于一个非常特殊的细胞，称为 Cajal 间质细胞，负责胃和小肠收缩的时间。GIST 肿块通常比胃腺癌表现得更惰性，远处或淋巴结转移是一种罕见的特征，尽管已经描述了肝脏和腹膜的受累。由于这种惰性，某些肿块一旦通过内镜活检确定为 GIST，就适合进行监测。然而，较大的肿块（通过影像学坏死证据确定）和快速增长的肿块主要通过手术切除进行治疗。虽然在过去手术切除需要腹部大切口和漫长的术后恢复期，但腹腔镜技术使胃切除术成为一种只需要过夜的短期手术。

一名 63 岁的女性患者因主诉上腹部钝痛而入院。对比增强 CT 显示胃后壁有一个 6 厘米边界清晰的外生肿块。肿块外观异质，有坏死和强化区域。未观察到淋巴结肿大或远处转移的证据。这些特征提示胃肠道间质瘤 （GIST）。

上消化道内窥镜检查显示胃后壁粘膜下肿块伴有上覆粘膜溃疡。进行了活检，组织病理学显示梭形细胞，与胃肠道间质瘤 （GIST） 的诊断一致。由于肿瘤的位置，决定进行腹腔镜胃楔形切除术。

患者的手术史包括多灶性乳腺癌的保肤右乳切除术和 TRAM 皮瓣重建术。她的既往病史包括受控的 2 级高血压 （ACC/AHA 分类）。没有已知的过敏史和遗传病家族史的报道。

大多数 GIST 患者有症状，常见主诉是隐性腹痛和消化道出血的证据，通过黑便、消化血粪便或便血。在就诊时存在转移的情况下，肝功能衰竭的迹象，尽管这种情况很少见。GIST 也可发生于内分泌综合征（如 von Hippel-Lindau 病或神经纤维瘤病）的情况下，但大多数是孤立的表现。虽然规模不大，但由于影像学研究的整体增加，越来越多的患者通过腹部影像学检查进行诊断，因此没有症状。

GIST 患者几乎没有体格检查结果，除非肿瘤明显晚期，此时可能会发现胃部上方可触及的腹部肿块。患者还可能出现腹部触诊疼痛，如果累及肝脏，还可发现黄疸。

胃 GIST 的自然病程是可变的，一些肿瘤表现为惰性，而另一些则表现出局部和远处转移。特别是两个变量已被确定为预测转移。首先是肿瘤的大小，最大尺寸大于 10 厘米是预后不良的迹象。在肿瘤的组织学分析中，每个高倍视野大于 5 个有丝分裂也是转移的先兆。

在小于 2 cm 的肿块中，内窥镜活检未显示有丝分裂活性增加，自然病程均为良性，无需进一步作。对于在 2 到 5 厘米之间且有丝分裂活性没有增加的肿瘤，或小于 2 厘米但有丝分裂活性增加的肿瘤，可以采用观察等待策略和监测 CT。然而，对于较大的肿瘤 （>5 cm） 伴有有丝分裂活性增加或影像学上坏死的迹象，切除肿块是主要的治疗方法。

在这位特定患者中，在继发于腹痛进行内窥镜检查后发现胃肿块。由于活检体积小且缺乏有丝分裂活性，最初选择监测。然而，肿块在一年内增长，重复活检显示有丝分裂活性增加，以及 c-KIT 染色阳性。在与患者讨论后，决定继续切除肿块。

虽然 GIST 是胃肠道最常见的肉瘤，但它仍然是一种罕见的癌症，仅占所有胃肠道肿瘤的 1%。  1 因此，有效的筛查策略已被证明难以捉摸。大多数胃 GIST 患者会出现症状，最常见的是腹痛，尽管越来越多的患者是偶然发现的。近 1/3 的 GIST 肿块具有潜在的恶性高风险或坦率地是恶性的，与 GIST 相关的辅助治疗状态不佳反映在与这些高危和坦率的恶性肿瘤相关的高死亡率上。^{阿拉伯数字}
胃 GIST 的诊断基于内镜检查时获得的组织组织学分析。这是由于已确定导致 GIST 的两个特定缺陷。最常见于受影响细胞的 c-KIT 基因中。c-KIT 基因编码跨膜受体，该受体被认为在细胞凋亡中起关键作用。 3 在受影响的细胞中，c-KIT 酪氨酸激酶具有组成型活性，导致细胞生长失调。 1 另一种互斥的基因缺陷是在负责血小板衍生生长因子 α （PDGFR-α） 的基因中发现的基因缺陷。⁴

存在这些突变中的任何一个都可以诊断为 GIST;然而，它们不能预测肿块的恶性潜力。相反，在组织学分析过程中观察到的有丝分裂或活跃分裂细胞的数量组合，结合肿瘤本身的大小，可以高度预测转移潜力。⁵ 在一项针对被确定患有 GIST 的患者的大型病理学回顾中，86% 的显微镜检查每 50 个高倍视野中大于 5 个有丝分裂的患者，加上肿瘤肿块大于 10 厘米，最终发生 GIST，而只有 2% 到 3% 的患者没有发现。⁵

如果检测到 GIST 并发现担心恶性可能性增加，则通过手术切除切除肿块是主要治疗方法。随着腹腔镜手术的出现，在其他方面无并发症的患者中，胃肿块切除已成为一种发病率大大降低的手术，患者可在 24 小时内回家，并在术后很快恢复正常饮食。对于位于胃较大曲率的肿瘤尤其如此，其中肿块相对容易接近，只需用内窥镜胃肠道吻合器在肿块底部缝合即可去除。

在转移性或不可切除疾病^{的情况下，6} 或根据原发性肿瘤特征具有高风险复发的患者，⁷ 可以考虑使用酪氨酸激酶抑制剂 imatinab 进行辅助治疗。事实上，对伊马替尼的反应非常积极，以至于其在 GIST 患者中的持续使用已获得联邦食品和药物管理局的批准。⁸

未使用特定设备。

没什么可透露的。

本视频文章中提到的患者已同意拍摄，并且知道信息和图像将在网上发布。